Anemias Hemolíticas Imunes - Natália Cordeiro

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POR NATÁLIA CORDEIRO A hemólise imune é caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à ação da resposta imunológica humoral (ação de anticorpos). •

A anemia ocorre caso não haja hiperplasia compensatória suficiente.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE (AHAI): Definida como destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias. • •

Normalmente ocorre em mulheres > 40 anos. Os sintomas iniciais podem ser em decorrência da hemólise, dos efeitos secundários do quadro hemolítico ou da doença primária que está causando a AHAI.

Classificação:

AHAI CAUSADA POR ANTICORPOS A QUENTE:

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Teste de Antiglobulina Direto (TAD) revela sensibilização eritrocitária por IgG. Teste de Antiglobulina Indireto (TAI) é positivo nas duas condições, não diferenciando se é idiopática ou não; 50% dos pacientes apresentam AHAI primária, 20% tem AHAI secundária à doença linfoproliferativa (leucemia linfocítica crônica ou linfoma não Hodgkin) e em 20% é associada a colagenoses (LES ou AR).

AHAI quente  causada por autoanticorpos eritrocitários da classe IgG que reagem contra antígenos do sistema Rh, e algumas vezes simulam o comportamento de aloanticorpos. Em geral, a destruição eritrocitária é mediada por células do Sistema Macrófagos Monócitos. A análise morfológica do sangue periférico revela hemácias policromáticas, pontilhado basófilo e esferocitose associada a reticulocitose e hiperplasia do setor eritroide. Pode haver aumento de bilirrubina indireta (BI), da DHL/LDH e diminuição da haptoglobina. O coombs direto se apresenta positivo. •

12-40% dos pacientes com AHAI apresentam aloanticorpo associado.

AHAI CAUSADA POR ANTICORPOS A FRIO: Anticorpos da classe IgM reagem melhor a frio, porque em temperaturas mais baixas os sítios antigênicos sofrem mudanças estruturais. Os sintomas ocorrem pela aglutinação das hemácias nas extremidades  aparência cianótica nos dedos, no nariz, nas orelhas. Laboratório: autoaglutinação espontânea, pequeno número de esferócitos, policromasia e reticulocitose. • • •

Pode haver diagnóstico de fenômeno de Raynaud erroneamente e a isquemia pode levar à gangrena. Primeiros sintomas da hemólise intravascular: palidez, fadiga, IC, esplenomegalia. Fazer investigação quanto à presença de infecção recente por Mycoplasma pneumoniae, EBV, HIV ou hepatite; doenças linfoproliferativas e paraproteinemia monoclonal.

Testes laboratoriais  anemia com autoaglutinação espontânea, pequeno número de esferócitos, policromasia e reticulocitose. Quando os autoanticorpos IgM, fixados às hemácias, retornam às áreas centrais mais aquecidas do organismo, os anticorpos se desligam deixando frações de complemento na superfície das hemácias. •

Os pacientes com AHAI a frio são candidatos a aquecimento das extremidades e a plasmaférese.

DOENÇA DA AGLUTININA A FRIO: Acomete pacientes com idade > 60 anos que apresentam quadro acentuado de acrocianose (cianose das extremidades). Presença de hepatoesplenomegalia e adenopatia sugere a concomitância de doença linfoproliferativa associada à gamopatia monoclonal IgM com aglutininas a frio.

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Proteção/profilaxia: evitar exposição a frio e uso de agentes alquilantes.

AHAI por anticorpos a frio pós infecção: Pode ocorrer particularmente após EBV ou mycoplasma pneumoniae  tratamento é de suporte. HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA AGUDA A FRIO: Acomete crianças < 5 anos, após IVAS. • • •

Há o quadro de hemólise intravascular explosiva, com palidez, icterícia e hemoglobinúria + dor abdominal, febre e sintomas gripais. Sangue periférico: policromasia, esferocitose e eritrofagocitose. Tratamento: Tratamento de suporte + transfusão com sangue aquecido.