Lecciones de Dermatología 16va edición - Amado Saúl

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SAÚL

Saúl. Lecciones de dermatología, en su 16ª edición, es un texto clásico completamente revisado que presenta la información dermatológica fundamental de esta rama de la Medicina en un lenguaje ágil y amigable para el lector. Consta de 28 capítulos que abordan los principales padecimientos de la piel en México y América Latina. El texto y su significativo material gráfico llevan al lector a discernir sobre los primeros síntomas de estas enfermedades y su adecuado diagnóstico y tratamiento. Asimismo, muestra la mejor manera de catalogar los hallazgos clínicos derivados del examen físico y cómo emplearlos para elaborar un diagnóstico diferencial acertado y preciso. Algunas características sobresalientes de la 16ª edición: • Revisión completa y actualización de todos los temas. • Presenta tres nuevos capítulos: Patología del pelo, Láser en dermatología y Crioterapia. • Más de 600 fotografías de diversos padecimientos dermatológicos y más de 70 esquemas ilustrativos a todo color que permiten realizar un adecuado diagnóstico diferencial e identificación de características relevantes de las principales enfermedades de la piel. • Incluye códigos QR con acceso a material digital exclusivo del autor. Saúl. Lecciones de dermatología se renueva y constituye la guía por excelencia para el estudiante de Medicina y el médico general que tiene el primer contacto con el paciente dermatológico.

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EDICIÓN

978-607-15-1283-3

booksmedicos.org

Dr. Amado Saúl Profesor de Dermatología de pregrado y posgrado, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) y del Instituto Politécnico Nacional (IPN). Consultor técnico y ex jefe del servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Miembro y ex presidente de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de la Academia Mexicana de Dermatología. Doctor Honoris Causa de la Universidad Autónoma del Estado de Morelos. Miembro de la Asociación Mexicana de Acción contra la Lepra y del Colegio Ibero LatinoAmericano de Dermatología y de numerosas sociedades dermatológicas en México y otros países. Miembro fundador del Consejo Mexicano de Dermatología.

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Director editorial: Javier de León Fraga Editor de desarrollo: Manuel Bernal Pérez Supervisor de producción: Juan Manjarrez de la Vega NOTA

La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales.

Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor.

DERECHOS RESERVADOS © 2015, respecto a la decimosexta edición por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V. Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 16, Col. Desarrollo Santa Fe Delegación Álvaro Obregón C.P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. Núm. 736 ISBN: 978-607-15-1283-3 MAC 03/15 1234567890 2346789015

Impreso en China

Printed in China

Preliminares

Colaboración especial Dra. Amelia Peniche Castellanos

Dra. María Ivonne Arellano Mendoza

Egresada como Médico Cirujano de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Dermatóloga y Dermato-oncóloga egresada del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesora de Pregrado de Dermatología de la UNAM y Escuela Superior de Medicina. Profesora titular de curso de Alta especialidad en Dermato-oncología y Cirugía dermatológica, UNAM. Jefa de Unidad de Dermato-oncología del Servicio de Dermatología, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”.

Dermatóloga y Dermato-oncóloga, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesora Emérita, Facultad de Medicina, Universidad La Salle. Profesora Adjunta del Curso de Especialidad en Dermatología, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Vocal del Comité de Investigación del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesora de Dermatología de la Universidad Anáhuac Norte.

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Colaboradores

Dr. Abraham Alfaro

Dra. Esperanza Martínez Soto

Dermatólogo y Cirujano Dermato-oncólogo, Maestría en Salud Pública. Profesor de Dermatología de la Universidad de Monterrey. Jefe del Servicio de Medicina Interna y Dermatología del Hospital Constitución del ISSSTE, Nuevo León. Miembro de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de la Academia Mexicana de Dermatología. Certificado por el Consejo Mexicano de Dermatología.

Dermatóloga egresada del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Posgrado en Dermatología Oncológica y Criocirugía. Jefe de la clínica de Láser, Hospital Ángeles Lomas. Medicina privada.

Dr. Leonel Fierro-Arias Médico Cirujano, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Médico de Alta Especialidad en Cirugía Dermatológica y Oncología Cutánea. Adscrito al Servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”, Secretaría de Salud. Profesor de Dermatología de pregrado, posgrado y alta especialidad, UNAM y Universidad Anáhuac. Miembro del Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología, Academia Mexicana de Dermatología, Sociedad Mexicana de Dermatología, Fundación Mexicana para la Dermatología, Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, Asociación Mexicana de Micología Médica

Dr. Alejandro González Dermato-oncólogo. Egresado de la Universidad de Monterrey y especializado en el Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”.

MD, PhD Ramiro Hesiquio Silva Cirujano plástico estético y reconstructivo. Doctor en Ciencias, Universidad de São Paulo, Brasil. Coordinador de Educación médica continua (2012-2016), Asociación Mexicana de Cirugía Plástica Estética y Reconstructiva. Práctica privada, Centro Médico ABC.

Dra. Olga Labastida Dermatóloga, Especialista en rayo láser. Graduada del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”.

Dr. Gabriel Martínez Burillo Dermatólogo y Dermato-oncólogo. Egresado del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Práctica privada, Hospital Ángeles Metropolitano.

Dra. Griselda Montes de Oca Sánchez Dermatóloga del Servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesora de pregrado de Dermatología de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Miembro de la Sociedad Mexicana de Dermatología. Certificada por el Consejo Mexicano de Dermatología.

Dr. Jorge Peniche (†) Profesor de Dermatología de Pregrado y Posgrado en la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) y en el Instituto Politécnico Nacional (IPN). Consultor técnico del Servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Miembro de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de otras sociedades. Miembro Fundador del Consejo Mexicano de Dermatología

M en DO Patricia Pérez Ríos Estomatóloga certificada. Fundadora del área de Medicina bucal en Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”.

Dra. Rosa María Ponce Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Miembro de la Academia Mexicana de Dermatología y de la Sociedad Mexicana de Dermatología. Profesor de Posgrado de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) y del Curso de Dermatología de la Universidad Anáhuac.

Dr. José Antonio Sanabria Deseuza Médico Dermatólogo, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesor Titular de Cátedra de Dermatología, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM), Escuela Superior de Medicina, Instituto Politécnico Nacional (IPN) y Universidad Anáhuac, A.C.

Colaboradores

Miembro activo de la Sociedad Mexicana de Dermatología de la Sociedad Médica del Hospital General de México y del Instituto para el Desarrollo Integral de la Salud, S. de RL de CV. Certificado por el Consejo Mexicano de Dermatología

Dr. Andrés Tirado-Sánchez Médico Especialista en Dermatología. Adscrito al Servicio de Dermatología del Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga” y al Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS).

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Profesor de pregrado y posgrado en Dermatología, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM), Instituto Politécnico Nacional (IPN) y Universidad Anáhuac. Investigador Nacional Nivel I, Consejo Nacional de Ciencia y Tecnología (CoNaCyT). Certificado por el Consejo Mexicano de Dermatología.

Contenido Dedicatoria  

 x

Presentación de la decimosexta edición  

 xi

Prólogo de la primera edición  

 xii

Introducción  

 xiv

  Capítulo 1  La piel   Amado Saúl

 1

Gabriel Martínez

  Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel  

 19

  Capítulo 3  Biopsia de piel y otros  

 31

Amado Saúl

estudios complementarios Ivonne Arellano

Amado Saúl

  Capítulo 5  Dermatosis bacterianas   Amelia Peniche

 36

Amado Saúl

  Capítulo 7  Parasitosis cutáneas   Amelia Peniche

  Capítulo 13  Psicodermatosis  

 247

  Capítulo 14  Acné y rosácea  

 256

  Capítulo 15  Complejo vasculocutáneo  

 266

Abraham Alfaro

Amado Saúl

de la pierna Amado Saúl

  Capítulo 16  Enfermedades difusas del  

tejido conjuntivo (enfermedades colágeno vasculares)

  Capítulo 17  Pénfigo y otras  

enfermedades ampollosas

 39

  Capítulo 18  Tumores de la piel   Amelia Peniche

Amado Saúl

  Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual   Griselda Montes de Oca

 96

  Capítulo 19  Dermatología y medicina interna   Amelia Peniche

 107  121  158

 182

Antonio Sanabria

  Capítulo 11  Discromías  

 348

  Capítulo 21  Patología del pelo  

 353

  Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal  

 358

  Capítulo 23  Diagnóstico  

 372

  Capítulo 24  Terapéutica dermatológica  

 378

Ivonne Arellano

  Capítulo 25  Cicatrización  

 392

Amado Saúl

Amado Saúl

 222

 341

  Capítulo 20  Patología ungueal  

Patricia Pérez Ríos

Alejandro González

Amado Saúl

 305

Alejandro González

Rosa María Ponce

Ivonne Arellano

  Capítulo 10  Dermatosis reaccionales  

 293

Jorge Peniche (†)

Leonel Fierro Arias

  Capítulo 8  Micosis  

 271

Andrés Tirado

Amado Saúl

  Capítulo 6  Dermatosis virales  

 236

Andrés Tirado

Andrés Tirado

Amado Saúl

  Capítulo 4  Prurito  

  Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas  

Ramiro Hesiquio Silva

Contenido

  Capítulo 26  Cirugía básica en dermatología  

y conceptos elementales de cosmiatría médica

 396

Ivonne Arellano

  Capítulo 27  Láser en dermatología  

 402

  Capítulo 28  Crioterapia  

 408

Olga Labastida

Esperanza Martínez-Soto

ix

  Capítulo 29  Formulario  

 412

  Índice  

 415

Esperanza Martínez-Soto

La 16a. edición de Saúl. Lecciones de dermatología incluye contenido digital que enriquece el texto. A fin de acceder al contenido digital adicional, escanee el código QR adjunto. Para ello puede descargar una aplicación gratuita en su Smartphone al escribir en la barra de direcciones de su Browser lo siguiente: Para iOS: www.scanlife.com Para Android: http://qr.ai En Windows Mobile busque “QR Reader”

Dedicatoria

A la memoria de mis padres y a mis hermanos A la memoria del maestro Fernando Latapí A todos mis alumnos, a los que han pasado por mi clase

Presentación de la decimosexta edición En 1972 vio la luz la primera edición de mi libro Lecciones de dermatología y en 2008, la decimoquinta edición. Después de algunas reimpresiones he decidido realizar la decimosexta, que verá la luz en 2015. ¿Cuánto y cómo ha cambiado la Medicina y en especial la Dermatología en estos últimos cinco años? Es dif ícil decirlo: enfermedades inéditas, a veces derivadas de tratamientos recientes, mejor comprensión de algunas dermatosis y algunos nuevos —no muchos— medicamentos que aún no han pasado la prueba del tiempo. La cirugía y las técnicas de cosmetología se han adueñado prácticamente de la Dermatología, de tal manera que en cursos y congresos ocupan casi la mitad de su contenido. Eso tiene aspectos buenos y otros no tanto, algunos que benefician al paciente y al dermatólogo. Los pacientes piden —exigen— que el médico ponga en práctica nuevas técnicas de embellecimiento y antienvejecimiento, lo cual es natural pues nadie quiere envejecer. Lo importante en este tema es saber a quién corresponde aplicar esas técnicas: ¿al dermatólogo?, ¿al cirujano plástico?, ¿al cosmetólogo? ¿Quién lo sabe hacer mejor?, ¿qué le corresponde a cada uno de ellos?, he ahí el quid del asunto. Hay enfermedades que han desaparecido o cuya frecuencia ha disminuido, como el mal del pinto, la oncocercosis, la tuberculosis y la lepra. Otras en cambio parecen aumentar, como el cáncer y las inmunopatías. En esta edición se ha hecho una revisión de todos los padecimientos que esta obra ha considerado en versiones previas, actualizando la información a fin de mantener su vigencia. Además, se han añadido nuevos capítulos sobre enfermedades del pelo a cargo de la doctora Rosa María Ponce, la utilidad del rayo láser en Dermatología por la doctora Olga Labastida y Crioterapia a cargo de la doctora Esperanza Martínez. En general se mantienen los mismos colaboradores, todos ligados a la enseñanza. Como en ediciones anteriores, el texto expone fundamentalmente la experiencia de cada

especialista sin dejar de lado la consulta de las fuentes y las publicaciones recientes. Las referencias bibliográficas se incluyen para todo aquel lector que desee ampliar sus conocimientos sobre cada tema Sin embargo, en el ocaso de mi vida, pienso en el futuro de esta obra que ha persistido más de 40 años y así, con el deseo de que perdure más allá de mi presencia f ísica —vanidad de vanidades—, he invitado a las doctoras Ivonne Arellano y Amelia Peniche (hija del inolvidable doctor Jorge Peniche, quien siempre colaboró con este libro), para ser colaboradoras en sus capítulos correspondientes y continuar con el cuidado de esta obra después de mi desaparición f ísica. El libro sigue dedicado a los estudiantes de Medicina, a los médicos generales y aquellos que se inician en la especialidad. No es un tratado y ni siquiera deseo se tome como libro de texto —hay otros quizá mejores—, sólo deseo que sea una obra de formación, de orientación, de consulta, que cada lector obtenga su propia opinión y encuentre en sus páginas ayuda para efectuar un acertado diagnóstico y tratamiento de las principales enfermedades de la piel en México. Si así ocurre, habrá cumplido con el objetivo que me tracé cuando hice la primera edición. Agradezco a la doctora Arellano y la doctora Peniche su interés y dedicación para la realización de esta edición y a los colaboradores que desarrollaron los diferentes capítulos, en especial al MC Alexandro Bonifaz por revisar el capítulo de las micosis. Durante 43 años esta obra estuvo editada por Méndez Editores, a quienes agradezco su dedicación y confianza para hacer de este libro un buen instrumento de aprendizaje de la Dermatología. A partir de esta decimosexta edición será la prestigiada casa editora McGraw-Hill la que se encargue de la continuación de esta obra. Amado Saúl Verano de 2014

Prólogo de la primera edición

“… sin esperanza de premios ni honores…” Amado Saúl A principios de 1972 apareció el libro Lecciones de dermatología, de Amado Saúl. El autor me invitó a escribir este prólogo, lo que con gusto acepté por diversos motivos. El prólogo, las primeras palabras, está omitido en algunos libros y en muchos lo escribe el autor. Ya desde los griegos, Eurípides acostumbraba pedir el prólogo a alguien que no intervenía directamente en la obra, y éste es el caso ahora. Como actual decano de los dermatólogos mexicanos, veo en estos momentos con verdadero júbilo la publicación de este libro y ya quedó atrás la pregunta que nos hacíamos de “por qué no había yo escrito uno”. Lo ha escrito Saúl y me siento feliz, por él y sobre todo por la gente, que es lo que más importa, pues pienso en el beneficio que muchos recibirán a través de los médicos y estudiantes que lo van a leer. El autor, Amado Saúl, cumple 15 años en la dermatología. Es joven, pero ya ha madurado. Quince años de trato diario con enfermos de todas clases sociales, con sus maestros y con sus estudiantes, han producido un “dermatólogo hecho en México”. Esto completado con numerosas lecturas en varios idiomas y viajes a diversos países, le dan ya la autoridad que todos le reconocen y la necesaria para escribir un libro para los años que vivimos y que en el futuro tendrá varias ediciones, ya que todo cambia y cada vez con mayor rapidez. Éste me recuerda el de Darier, maestro mundial de la dermatología, quien en circunstancias parecidas escribió la primera edición de su Précis de Dermatologie, y en 1928, 20 años más tarde, en el “atardecer de su vida”, la última edición de su relativamente pequeño libro de cabecera de dermatólogos principiantes y ya formados. A pesar de sentirme mexicano como el que más, y seré criticado por decir esto, por mucho tiempo seguí creyendo que para entender bien una cosa, sobre todo al empezar, hay que entenderla en francés. Saúl se ha formado no ab ímpetu, sino paso a paso en el servicio de dermatología del Hospital General de México, SSA, primero como externo desde 1956, y desde hace dos años como médico adscrito por oposición, en el Centro Dermatológico Pascua, como consultante, después como dermatoleprólogo de planta; en 1960, supervisor del programa para el control de las enfermedades crónicas de la piel, ya actualmente jefe de enseñanza, coordinador de la misma para médicos becarios en este centro y por último en la cátedra de dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México, a mi lado, como

instructor, ayudante, y como profesor adjunto. Con este carácter, es miembro del Consejo Técnico de la Facultad. De 1964 a 1966, fue Presidente muy dinámico de la Sociedad Mexicana de Dermatología y hoy forma parte de la directiva de la Asociación Mexicana de Acción contra la Lepra, A.C. Dermatología, revista mexicana editada por esta asociación, que va también en sus 15 años de vida. Fue fundada en 1956 por Obdulia Rodríguez y por mí y, a la fecha, Amado Saúl es Director asociado, de hecho encargado de la misma con Yolanda Ortiz. El doctor Saúl es activo, impaciente, humano, y su capacidad de trabajo es ilimitada. Deliberadamente inicié este prólogo con una frase que alguna vez él escribió relativa a nuestro trabajo como leprólogos, para asegurar que es muy ambicioso, pero no de vanidades ni de trascendencia, de bienes materiales o de satisfacciones menores, sino de continua superación para hacer más por los demás y de ser más él mismo. Estoy seguro que enfermos y estudiantes, nuestros mejores jueces, ratificarán estas apreciaciones. ¿Algo personal? Es dif ícil juzgar a un hombre en conjunto, pero veo en él algo que es cada vez más raro encontrar, la lealtad. El libro. Ya en el título de la obra y después en la presentación que hace el autor, está bien claro el propósito. No es un tratado, no es un libro para dermatólogos ya formados, sino para estudiantes cuya buena formación tanto nos importa, para el que se inicia en la dermatología y para médicos generales. Sin embargo, no creo que haga daño a los dermatólogos leerlo, quienes compararán sus opiniones con las del autor, discreparán a veces —como él mismo espera—, pero todos pensarán otra vez para decidir. Salta a la vista que el estilo es sencillo (como que está uno oyendo más que leyendo) y creo que éste es uno de sus principales méritos: su accesibilidad. El autor es hoy por hoy uno de los más destacados exponentes de la Escuela Mexicana de Dermatología, junto con otros que tienen ya tiempo y “proyección”, y quienes se han quedado en el camino, pero de otros, buenos amigos, esperamos mayores muestras de actividad. Por último, entre los más recientes, hay algunos brillantes prospectos para el futuro tanto en la capital como en la provincia. No señalo nombres para no caer en involuntarias omisiones. Saúl es, además, uno de los más militantes, como lo demuestra la publicación de este libro. En la Presentación, en la Introducción y en cada capítulo, están definidos los objetivos. Se subraya lo frecuente y lo importante siguiendo las ideas de nuestra escuela, y se reconoce que el libro es incompleto. No aparecen, por ejemplo, enfermedades poco frecuentes ni de otros países.

Prólogo de la primera edición

Se ha pensado en el estudiante, futuro médico, para que llegue lo mejor preparado. Son relativamente extensos y prácticos los capítulos sobre problemas médico-sociales como la sífilis y la lepra con el fin de remediar aunque sea en mínima parte la “atonía” o casi inexistencia de algunas campañas oficiales y también la falta de interés o de material clínico y audiovisual de algunos profesores de dermatología, tolerados indefinidamente por nuestra alma mater. No se habla de oncocercosis (también gran problema), seguramente por honradez y falta de experiencia personal del autor. Se alude en lo posible la relación médico-enfermo, sin la cual no hay conocimiento que sirva. No son muy extensos los párrafos sobre terapéutica, pero sí suficientes para recordar y confirmar las enseñanzas en la Cátedra; pero sí se denuncia claramente la creciente iatrogenia por ingenuidad o “compromisos” con ciertos sectores de la industria farmacéutica. La bibliograf ía se ha llamado “básica”. Me ha parecido imparcial y ecléctica. No es excesivamente nacionalis-

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ta, pero incluye contribuciones originales de México y numerosas tesis que en recientes años enriquecieron nuestro acervo y que él mismo dirigió. En otros países éste sería “un libro más”, aquí yo le llamo un acontecimiento, ya que dentro de sus fines ilimitados y precisos está al día en lo bueno, en lo cierto y en lo útil. Los pocos libros mexicanos de dermatología existentes o ya están atrasados o “pronto” van a salir. La dermatología, la “Cenicienta” de la medicina, se está cansando de esperar a esos caballeros andantes que ya vienen a su rescate. Ojalá que la aparición de este libro sea el principio de una nueva era entre nosotros, y que pronto tengamos en las manos compendios con otros enfoques, tratados y monograf ías sobre consulta diaria, sífilis, micosis, lepra, oncología cutánea, pinto y tantas cosas más. ¡Maestro Saúl, gracias y adelante! Profesor Fernando Latapí México, D.F., otoño de 1972

Introducción La dermatología como especialidad nace en Europa en el siglo xviii y se desarrolla sobre todo en el siglo xix. En México es una especialidad joven, se inicia en los albores del siglo xx. Aunque sus precursores Rafael Lucio y Ladislao de la Pascua se interesan en algunas enfermedades de la piel y las enseñan en sus cátedras de medicina, en el antiguo hospital de San Andrés, en el siglo xix; es propiamente en 1905 cuando abre sus puertas el actual Hospital General de México, que nace la dermatología ya como especialidad, una de las primeras en México, al establecerse el pabellón 8 dedicado a las enfermedades de la piel y a cargo del doctor Jesús González Urueña; es pues este pabellón la cuna de la dermatología mexicana. Si bien se considera a Lucio y a De la Pascua como los precursores de nuestra dermatología, son los doctores Jesús González Urueña, Ricardo Cicero y Salvador González Herejón sus raíces. En el decenio de 1930-1939 surge Fernando Latapí (1902-1989), primer dermatólogo formado íntegramente en México y fundador de la moderna dermatología mexicana, el tronco del cual surgieron los dermatólogos actuales distribuidos en todo el país. La dermatología mexicana nace a principios del siglo xx, pero florece en la segunda mitad de este siglo. Son muchos los dermatólogos mexicanos que han hecho y siguen haciendo importantes contribuciones a la dermatología nacional y mundial. Existen poco más de 2 000 dermatólogos para una población de más de 120 millones de mexicanos, de modo que hacen falta más, pero la gente ya sabe apreciar la consulta con el dermatólogo; sin embargo, como no es posible esperar que exista un especialista en cada rincón del país y dada la frecuencia y trascendencia de muchas de las enfermedades de la piel, es indispensable que el médico general tenga los conocimientos básicos para resolver por lo menos 80% de los principales problemas relacionados que se presentan en el territorio mexicano y que no son más de unas 25 entidades. Este libro tiene la misión de dar conocimiento dermatológico al médico general. Sin embargo, la dermatología aún se ve con cierto desdén, las enfermedades de la piel muy abundantes, existen más de 2 000 entidades, son vistas con cierto desprecio por otros especialistas, se suponen superficiales, de fácil curación, o incurables, y se piensa en el dermatólogo como un especialista que estudia superficialmente a sus enfermos, sabe poco y trata a todos con pomadas. Ello es fruto de la ignorancia del médico en general sobre lo que es la piel y sus importantes funciones. La piel está muy lejos de ser un tegumento inerte, una simple cubierta protectora que nos aísla del medio exterior y que limita nuestra individualidad. Es un complejo órgano, el más extenso y pesado del cuerpo, de doble origen em-

brionario, por lo que se relaciona con todos los aparatos y sistemas del organismo y con numerosas y complejas funciones relacionadas sobre todo con la protección; se le considera en la actualidad una parte fundamental en el sistema inmune, tan importante como el timo. Hasta la fecha no se ha logrado obtener una piel artificial que pueda cumplir todas las funciones que tiene la piel natural y pueda cubrir extensas pérdidas cutáneas por quemaduras u otros procesos patológicos. Es bien sabido que la pérdida mayor a 60% del tegumento cutáneo compromete la vida. Hay adelantos en el cultivo de células epidérmicas, pero aún no tiene aplicación clínica. Por otro lado, la piel es el órgano de expresión más extenso del cuerpo y afortunadamente está a la vista. Son muchas las enfermedades internas que pueden reflejarse en la piel: enfermedades del sistema nervioso, de los aparatos digestivo y respiratorio; enfermedades endocrinas y metabólicas tienen su expresión en la piel. Al examinar la piel e interpretar sus manifestaciones podemos saber si una persona es hipotiroidea o hipertiroidea, podemos adelantar el diagnóstico, podemos adelantar el diagnóstico de diabetes, deducir la existencia de pólipos intestinales por unas diminutas manchas oscuras en los labios y en la punta de los dedos (síndrome de Peutz-Jeghers) o de lesiones oculares y neurológicas en un niño por unas pequeñas neoformaciones rojizas en las mejillas (epiloia). Hay alteraciones en el metabolismo de los lípidos que pueden sospecharse por la presencia de xantomas y una especial fotosensibilidad cutánea podría evidenciar un problema en el metabolismo de las porfirinas. La piel participa de manera importante en infecciones generales como la sífilis, SIDA, tuberculosis, lepra, y se manifiestan en ella de manera especial las enfermedades inmunológicas como el lupus eritematoso o las enfermedades ampollosas como el pénfigo. Muchos de los defectos indeseables de los medicamentos se expresan en la piel antes que en otros órganos; la inmunología nació en la piel y sigue siendo ésta el principal órgano de choque de muchas de las reacciones inmunológicas que sufre el ser humano. Las neoplasias malignas de diferentes órganos pueden tener expresión cutánea (dermatosis paraneoplásicas), y las enfermedades linfoproliferativas se revelan en la piel; un síntoma tan común como es el prurito puede ser el inicio de enfermedad de Hodgkin. Con estos ejemplos vemos cómo la piel participa de la patología de todo el organismo, y no debe nunca soslayarse su adecuada exploración e interpretación de sus avisos. Un alumno me dijo un día: “la piel habla, hay que aprender a escucharla”, y tenía razón.

Introducción

En la actualidad, la dermatología ha dejado de ser exclusivamente morfología; como todas las ramas de la medicina, ha recibido el impacto del desarrollo de la genética, la bioquímica y de la inmunología, que tratan de explicar la naturaleza de las enfermedades de la piel. El hecho de tener tan accesible el órgano de nuestro estudio favorece su conocimiento, la identificación de sus problemas, la curación de muchos de ellos, y matiza igualmente los procedimientos terapéuticos que seguimos. Si bien es cierto que el estudio dermatológico es en sus primeras fases más que nada descriptivo, es decir, que el conocimiento de la enfermedad cutánea se basa en el aspecto morfológico; eso no quiere decir que nos quedemos sólo en la morfología. Después de esta primera fase que nos sirve para el diagnóstico de la enfermedad, es necesario conocer su base histopatológica, inmunológica, genética; esto es, es indispensable tratar de conocer el proceso y sus relaciones con todo el organismo; de esta manera el tratamiento será lo más apegado posible a su naturaleza. Como ninguna otra rama de la medicina, el diagnóstico está tan a la vista que el que sabe puede reconocer la enfermedad desde la entrada misma del paciente, pero eso quiere decir que en la dermatología no se pregunte. Esto que parecería un defecto, es una cualidad. Sabemos el diagnóstico muchas veces sin preguntar, pero el interrogatorio orientado y bien conducido confirma el diagnóstico y da información complementaria y muy importante sobre el paciente. Por lo menos el dermatólogo sabe muy pronto si su diagnóstico es o no acertado, mucho antes que en otras ramas de la medicina, y eso ya es un adelanto. México tiene de todo; padecimientos del primero, segundo y tercer mundo, pero sus recursos son de una nación en vías de desarrollo. Existen enfermedades universales como el acné, vitíligo, psoriasis, lupus eritematoso y los pénfigos, el cáncer de piel, pero tiene su patología peculiar de país tropical: micosis, leishmaniasis, lepra y enfermedades del subdesarrollo, como infecciones, parasitosis y pelagra. Como país en camino a la industrialización, padece de enfermedades ocupacionales. La iatrogenia dermatológica es frecuente y, claro, también se ven rarezas, las finuras que ocupan sobre todo los consultorios particulares, la gente que no tiene nada o casi nada, pero consulta por snobismo. Sin embargo, debemos tener en cuenta que la piel es el órgano más expuesto y un símbolo de salud y belleza: “Corpus sanum im cute pulcra”. Es nuestra “tarjeta de presentación” y es, por tanto, comprensible la preocupación de las personas por cualquier alteración que afee la piel.

xv

En el desarrollo de estas “Lecciones de dermatología”, poco a poco nos iremos adentrando en los principales problemas de la patología cutánea. Primero hemos de revisar qué es la piel y cuáles son sus funciones; después cuáles son las características de la propedéutica dermatológica y las lesiones dermatológicas elementales que nos permiten el diagnóstico, así como los procedimientos de laboratorio y gabinete útiles en dermatología, y más tarde, entrando ya en la patología cutánea, iremos de lo sencillo a lo complicado, de lo conocido a lo discutible. En los últimos años la dermatología ha dejado de ser puramente médica para convertirse en médico-quirúrgica, Nuevas técnicas de exfoliación (peeling), de rayos láser y algunas otras meramente cosméticas han venido a complementar los conocimientos del dermatólogo moderno, que puede ya solucionar pequeños, y a veces no tan pequeños, problemas quirúrgicos de su paciente, como la extirpación de algún pequeño carcinoma o la desaparición de manchas o cicatrices. En dermatología nos topamos siempre con la participación de la piel en el aspecto general del individuo; es el órgano de la estética y muchas personas consultan precisamente porque esta función se altera. En esta rama de la medicina, como en otras, es mucho lo que sabemos y lo que ignoramos; los conocimientos cambian en forma muy rápida. Sin embargo, aunque conociéramos la naturaleza de todas las enfermedades no debemos olvidar que cada paciente es distinto y que no se puede ni se podrá hacer una buena práctica médica por computadora, porque el aspecto humano, el trato al paciente y el apoyo que éste busca en el médico, no puede ser satisfecho mediante una máquina. Por ello, y por la confianza que pone en nuestras manos cada paciente que atendemos, debemos esmerarnos en estudiarlo completo, integralmente, en tratar de comprender su problema, a veces insignificante para el especialista, porque no lo padece, pero muy importante para el enfermo, de modo que es preciso tratar de solucionarlo sin hacerle daño, sin producir otra enfermedad, dentro de nuestras naturales limitaciones. Termino esta introducción con las palabras que el maestro Latapí iniciaba su clase: “La dermatología no es más fácil ni más dif ícil que otras ramas de la Medicina, no es una especialidad cuando se piensa en la necesidad de que el médico general conozca lo más importante de las enfermedades de la piel y no pretendemos que se considere una gran rama de la medicina, sino una ‘rama grande’, por lo extenso del órgano que tiene que estudiar y la importancia de las enfermedades que la afectan…”

La piel es una verdadera obra de arte, una pintura, un poema, una canción. Amado Saúl

La piel es superficie pero expresión de profundidad. Alfonso Reyes

Tu piel, territorio impaciente, donde la luz se anticipa y degrada. Antonio Castañeda

La tierra tiene una piel y esa piel tiene enfermedades. Una de ellas es el hombre. Friederich Nietzche

La piel refleja los rayos del sol que dan la vida. Amado Saúl

Capítulo

1

La piel

Amado Saúl | Gabriel Martínez

Nada más misterioso que la piel, es estuche que nos arropa y resguarda, pero es tela vibrátil que nos comunica con el exterior. Es superficie pero expresión de profundidad. Es un aislador permeable. Es sensible y sufrida, es aguerrida y melindrosa. Imagen del misticismo militante, plumaje indemne entre pantanos, se conserva y se entrega, vive en las tentaciones y las reduce a su dominio. Es virginidad renaciente como en las huríes orientales. Está en la zona tempestuosa donde chocan las corrientes del yo y del no yo y es al mismo tiempo accesible y resistente. ¡Cuánta contradicción! Alfonso Reyes La paradoja de la piel

La piel —esa cubierta exterior que reviste todo el cuerpo y se insinúa en los orificios naturales— no es una simple envoltura inerte; más bien se trata de un órgano complejo, anatómico y funcional, indivisiblemente ligado a la fisiología y patología de todo el organismo. Es un vestido fisiológico, una tarjeta de presentación, una barrera que separa a la persona del exterior, el microcosmos del macrocosmos y el límite corporal que marca la individualidad. Desde el punto de vista de un escultor o un pintor, la piel es la esencia misma de la belleza. Basta ver algunas de las madonnas de Rafael, el David de Miguel Ángel, la Mona Lisa de Leonardo, el Adán y Eva de Durero o las venus de Boticelli para percatarse de cómo esos artistas eran capaces de, con su arte, dar a la piel diversos matices de color, de textura, diferentes en el hombre y en la mujer, al punto de que casi es posible palpar la piel más fina de Eva. Es increíble lo que lograron con sus pinceles y cinceles, al grado de reproducir inclusive la patología cutánea: un rinofima en un cuadro de Ghirlandaio o los cojinetes de los nudillos en el David de Miguel Ángel. Los escritores también han entendido a la piel como algo misterioso, paradójico; este concepto inicia el presente capítulo con el pensamiento de Alfonso Reyes. Paul Valéry decía: “nada más profundo que la piel”, en tanto que Griselda Álvarez, poetisa, profesora y exgobernadora del Estado de Colima, hizo un bello soneto a la piel: Tu piel cautiva, festival del tacto, como llovida en plenitud te envuelve, si a veces en follaje se resuelve, con la aridez en otras hace pacto. Camino de la seda tu contacto, en bengalas de sol se desenvuelve, por-

que termal, magnética, devuelve las corrientes oscuras de lo abstracto. Protectora, absorbente, sensitiva, impermeable también, dura en tus manos pedernal, del amor iniciativa. Si el pigmento divide a los hermanos, tú y yo sabemos que la piel cautiva y es por la piel que somos más humanos. Alguien ha comparado a la piel con la mujer, pues en todos los idiomas, sea piel, pelle, haut o peau, le antecede el artículo femenino (figura 1-1). Es resistente y delicada; aguantadora y caprichosa; retadora, pero sensible y noble. No se han escrito sinfonías a la piel, pero en realidad ya es un concierto de color, matices, aspectos que nos permite percibir sus notas variadas, dif íciles, complejas, que muchas veces no oímos o no entendemos. Algunas canciones, de hecho, hablan de la piel como el órgano erógeno por excelencia, en la cual todo principia y todo acaba: “Te llevo bajo mi piel”, “A flor de piel”, “Soy ese vicio de tu piel”, “Confundí tu piel nácar con la mañana”, entre muchas otras, son ejemplos de letras que vinculan la piel con el acto amoroso. Para un artista o una modelo, la piel representa su modus vivendi, ya que vive de exhibirla y es el pilar de su imagen, por ello la cuidan tanto —en ocasiones demasiado—. ¿Y qué representa la piel desde el punto de vista de los médicos? Para algunos es poco importante, “insignificante órgano superficial cuyas enfermedades o no se curan o se

  Figura 1-1  Piel. El órgano más extenso del cuerpo. Límite del yo y del no yo.

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curan solas”. Un cirujano plástico la aprecia mucho porque con ella trabaja y hace maravillas para devolverle su lozanía y textura. Para el alergólogo la piel es el gran órgano de choque, lugar en el que nace la inmunología y donde puede realizar sus pruebas inmunológicas. Un psiquiatra tal vez piense que la piel es un gran espejo donde se refleja la personalidad del individuo y sus emociones. Para el dermatólogo, la piel es la razón de su existencia, puesto que vive de la piel enferma y no pocas veces de la piel sana supuestamente enferma. ¡Cuántos significados tiene la piel! Es importante conocer este órgano en estudio en su estado normal para poder comprenderlo en su estado patológico; por ello, en este capítulo se revisará brevemente lo relacionado con su anatomía y embriología, su histología e histoquímica y sus múltiples funciones.

Anatomía Casi no se menciona la anatomía macroscópica de la piel en los textos de la especialidad, tal vez porque es evidente, pero conviene recordar algunos datos de ella. La piel es un órgano complejo (no es un sistema ni un aparato) que forma una extensa capa variable en grosor que cubre todo el cuerpo. La extensión del órgano cutáneo es variable según la talla y la complexión del individuo. Una persona de 70 kg que mida 1.70 m, está cubierta por 1.85 m2 de piel, con un volumen de 4 000 cm3, 2.2 mm de espesor promedio, un peso de 4 200 kg, lo cual equivale a 6% del peso corporal, más del doble del peso del hígado y el cerebro. Contiene 1 800 cm3 de sangre, 30% de la sangre total del organismo. Es pues, el órgano más extenso y de más peso y volumen del cuerpo, y por ahora insustituible como lo es el hígado y el cerebro. No se ha logrado producir piel artificial con todas sus funciones, apenas algunas capas de células epidérmicas. La piel tiene las siguientes características: es lisa, continua, resistente, flexible, elástica, extensible, tersa, turgente, húmeda, sensual y bella. Por supuesto, estos atributos varían considerablemente de persona a persona y aun en la misma persona. Se puede decir que la piel tiene dos caras, la externa que expone al exterior y que nos separa del macrocosmos, y la interna, unida al organismo, al medio interno, al microcosmos, de modo que se encuentra sujeta a agresiones, tanto del medio externo como del interno.

  Figura 1-2  Pliegues losángicos.

bujos sobre la piel, en especial en las palmas de las manos y cara palmar de la punta de los dedos (figura 1-3), se les llama dermatoglifos y están determinados genéticamente de tal manera que pueden asociarse a enfermedades hereditarias. Dermatoglifos especiales se han detectado en relación con la enfermedad de Down, epilepsia, y esquizofrenia. Con ello se hace realidad el supersticioso hecho de “leer la suerte en la palma de las manos”. En realidad quien sabe leer estos dermatoglifos sí puede conocer algo del pasado genético, y por tanto, del futuro de esa persona. Los surcos en la punta de los dedos se han tomado tradicionalmente como una útil herramienta para la identificación de las personas (huellas dactilares), se dice que no existe una huella dactilar igual a otra. Además, esos pliegues, tratándose de las manos, sirven para las funciones de aprensión y sensibilidad táctil. Los pliegues losángicos siguen en general la dirección de las líneas de torsión y se concentran a nivel de las articulaciones (pliegues de flexión) e inserciones tendinosas. Los orificios corresponden a la desembocadura de los folículos pilosebáceos ocupados por un pelo y de las glán-

Superficie de la piel La piel no es completamente lisa, presenta entrantes y salientes, depresiones y orificios. Las eminencias pueden ser transitorias como los conos pilosos que se forman por acción del músculo erector del pelo, dando a la piel el aspecto de “piel de gallina”, y permanentes como los rafés, burletas, rollos o “llantas”, y los pliegues losángicos (figura 1-2), que son surcos de más o menos profundidad que forman di-

  Figura 1-3  Dermatoglifos.

Capítulo 1  La piel

dulas sudoríparas. Se calcula que existen más o menos dos y medio millones de estos orificios en la piel de una persona adulta.

Grosor El grosor de la piel varía según las regiones y el estado nutricional del individuo, por ejemplo, en los párpados y en el prepucio tiene un grosor de 0.7 a 1 mm, mientras que en la espalda, palmas y plantas, el espesor puede llegar hasta 3 mm.

Color El color de la piel depende de varios factores. Es fundamental la cantidad del pigmento melánico que contiene, pero influye de manera importante la red capilar, la transparencia de las células epidérmicas e inclusive otros pigmentos como la hemosiderina y los carotenos. De la combinación de estos factores surgen los matices de colores conocidos, desde el blanco lechoso de los pueblos nórdicos hasta el negro bronceado de los africanos, pasando por la piel amarillenta de los orientales y la cobriza y morena de las razas indígenas americanas. Hay factores raciales y genéticos que determinan el color de la piel. Además, hay variaciones de color en el mismo individuo: la piel del tronco, palmas y plantas es más clara, mientras que la de las areolas, pezones, escroto, vulva, pene es más oscura. También es factible que haya cambios de color con las variaciones fisiológicas de la mujer; por ejemplo, durante el embarazo hay aumento de color en areolas, pezones, vientre (línea morena del embarazo) y genitales.

Complejidad de la piel A fin de vislumbrar lo complejo que es el órgano cutáneo basta mencionar los siguientes datos: 1 cm2 de piel posee cinco folículos pilosos, 15 glándulas sebáceas, 100 sudoríparas, 4 m de nervios y 1 m de vasos, 5 000 organelos sensitivos y 6 millones de células.

Según la edad No es igual la piel del recién nacido que la del adolescente o la del adulto mayor. La piel del recién nacido es fina, suave, delicada, de color rojizo. Viene cubierta de una capa de grasa y detritus celulares llamada vérnix caseosa que protege al niño del medio ambiente en su transición entre la protectora vida intrauterina y el inhóspito medio exterior; esta vérnix desaparece a los pocos días de nacido. Presenta también un vello muy fino y abundante, sobre todo, en la espalda y hombros, es el lanugo que también desaparecerá en pocos días; si permanece más tiempo, ello indica que el niño es prematuro. Las glándulas sebáceas del dorso de la nariz y de las mejillas están hipertrofiadas, por lo que se observan salientes: milium del recién nacido, debido a la influencia hormonal materna que puede llegar hasta el llamado acné del recién nacido que forma parte del cuadro conocido como “pubertad en miniatura” (sangrado menstrual de las niñas, salida de leche por los pezones: “leche de brujas”, acné) que se debe al paso de hormonas de la madre al niño por vía transplacentaria. Este cuadro desaparece espontáneamente en pocos días. Es importante señalar que el recién nacido presenta, en ocasiones, una descamación de su piel que es normal, y su color es entre rojizo y amarillento (ictericia fisiológica del recién nacido). La piel del recién nacido está hipodesarrollada, la epidermis es delgada y con hiperqueratosis, las papilas dérmicas están aplanadas y los anexos apenas desarrollados, su pH es más alcalino, por tanto es más lábil y fácil de ser agredida (figura 1-4). Cuando el niño es prematuro, la piel es más suave, más delgada, deja transparentar los vasos sanguíneos del tejido celular subcutáneo, hay cianosis peribucal y distal, y presenta un aspecto marmóreo por inestabilidad vasomotora. Los surcos plantares son escasos o ausentes y hay abundante lanugo persistente. El niño hipermaduro, en cambio, presenta lanugo, la piel está como apergaminada, pálida y con descamación abundante.

Variaciones de la piel normal Así como el color varía según la región cutánea, también puede haber variaciones en cuanto al grosor, textura y aspecto de la piel según los individuos y las regiones del cuerpo.

Según el sexo La piel de la mujer es más fina, delicada, tersa, cubierta de un vello fino, aterciopelado. La piel del varón es gruesa, más áspera y está cubierta de un vello más grueso. Estas diferencias se notan después de la pubertad, porque la piel del niño y de la niña es semejante.

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  Figura 1-4  Piel del recién nacido.

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  Figura 1-5  Piel del lactante.

La piel del lactante y preescolar es menos grasosa que en el recién nacido, presenta inmadurez sudorípara que facilita padecimientos como la miliaria, que es un brote de pápulas y vesículas debido a la oclusión del conducto sudoríparo (sarpullido) (figura 1-5). A esta edad suelen aparecer hemangiomas y nevos, así como algunas alteraciones genéticas. Conforme el niño crece, la piel pierde más agua y sufre las agresiones del medio ambiente: surgen nevos, verrugas, efélides y diversas manchas producidas sobre todo por las radiaciones ultravioleta del sol, gérmenes y virus (figura 1-6). Llega la adolescencia y se inicia la producción de las hormonas sexuales: estrógenos y progesterona en la mujer y testosterona en el hombre. Las dos últimas van a producir cambios importantes en la piel debido al estímulo sobre las glándulas sebáceas: la piel pierde su tersura, se hace más áspera, sobre todo en el hombre, que notará la aparición de vello grueso, barba, bigote, pelo axilar y pubiano; se hace grasosa, sobre todo a nivel de piel cabelluda, cara y tronco, notará la aparición de los conocidos barros y espinillas (acné) y también se iniciará el funcionamiento pleno de las glándulas sudoríparas apocrinas que producirán un sudor

  Figura 1-6  Piel del escolar.

de olor característico diferente al que se presenta cuando se es niño (figura 1-7). Como a los 25 años vuelve a establecerse un equilibrio entre el sebo, el sudor y la piel se pone bella nuevamente: suave, con suficiente grasa, no excesiva, y no hacen aún su aparición las señales de envejecimiento; a esta edad y a la edad de tres o cuatro años puede decirse que la piel pasa por sus mejores etapas (eudermia) (figura 1-8). Es un mito hablar de la piel de “manzana de la quinceañera”, pues a esta edad está muy lejos de ser una piel bella. A partir de la cuarta década de la vida serán patentes las señales de envejecimiento, aunque algunos piensan que la piel inicia su envejecimiento dentro de la vida intrauterina. En el envejecimiento de la piel entran en juego varios

  Figura 1-7  Piel del adolescente.

  Figura 1-8  Piel del adulto joven.

Capítulo 1  La piel

factores, el principal es el paso del tiempo: cronoenvejecimiento y, en segundo lugar, la luz ultravioleta que se recibe desde el mismo momento del nacimiento en mayor o menor grado: fotoenvejecimiento. También influyen otros factores ligados con la herencia: tipo de piel, color (la piel blanca se envejece más pronto), los cuidados que se den a la piel, los factores nutricionales y el medio ambiente. La piel se va secando, pierde poco a poco su elasticidad, se presentan cambios importantes en el tejido conjuntivo (elastosis) y la atrofia hace su gradual aparición. La piel del anciano es seca, escamosa, adelgazada, casi transparente, deja translucir los vasos sanguíneos, presenta telangiectasias, nevos, verrugas y queratosis, así como cambios de color: hipercromías o hipocromías. Se pierde el vello y el pelo de la cabeza (alopecia androgenética), pero en cambio, los pelos de las cejas y las vibrisas se hacen más gruesas (figura 1-9). Las arrugas hacen su aparición en la cara alrededor de ojos (patas de gallo) y boca, se inician entre los 30 y 40 años según cada individuo, y progresan en forma continua. Hay flaccidez a nivel de los párpados que cuelgan, lo mismo a nivel de las mejillas y la papada, y se hacen bolsas que afectan la fisonomía de las personas. El pelo se torna poco a poco gris y más tarde blanco, aunque no debe tomarse la canicie como un signo estricto de envejecimiento, ya que hay personas que siendo aún jóvenes por motivos genéticos presentan canas, de ahí el dicho popular “la cana engaña y la arruga desengaña”.

Según la topografía La piel de los párpados no es igual a la de la planta de los pies o de la cara, hay variaciones en cuanto a grosor, color y aspecto. Por ejemplo, en la cara existen numerosos folículos pilosos con grandes y lobuladas glándulas sebáceas que originan una piel grasosa, brillante, turgente que en cierta edad originan lesiones de acné (comedones, pústulas, abscesos). Los párpados tienen una piel muy fina, con poco y muy laxo tejido celular subcutáneo, a la vez muy rica en

  Figura 1-9  Piel del anciano.

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nervios y vasos, por lo que con el más mínimo traumatismo se edematiza y enrojece, los padecimientos de los párpados son muy exagerados y escandalosos (figura 1-10). La piel cabelluda tiene numerosos folículos pilosebáceos, así como las zonas pilosas de axilas, pubis, barba y bigote, ahí son frecuentes las foliculitis y las micosis. Los pliegues son más alcalinos, también muy inervados y de piel más fina, las plantas y palmas no tienen folículos pilosebáceos y tienen una capa córnea muy gruesa. La piel del pecho es también seborreica y con tendencia a la cicatrización defectuosa, queloide; en cambio, la piel de las piernas es más delgada, vascularizada, sometida a traumatismos y presiones venosas, con bajo grado de cicatrización; los problemas vasculares, las ulceraciones crónicas son ahí muy frecuentes. Los pabellones auriculares, las regiones glúteas tienen una temperatura inferior, son más frías que el resto del cuerpo, ahí se inician las lesiones cutáneas de la lepra, porque el bacilo de Hansen prefiere temperaturas frías. Los órganos genitales externos, areolas, pezones, son de color más oscuro, y las palmas y plantas, en cambio, son más claras (figura 1-11). Es evidente que la topograf ía de las diversas enfermedades de la piel tiene mucho que ver con todas estas variaciones de la piel normal (figuras 1-12 y 1-13).

Faneras o anexos de la piel Desde el punto de vista macroscópico los anexos de la piel son el pelo y las uñas. El pelo cubre casi toda la superficie de la piel, excepto palmas y plantas, labios, pezones, ombligo y tercera falange de los dedos de la mano. Es abundante en la piel cabelluda, axilas, pubis, cejas, pestañas, zonas de barba

  Figura 1-10  Piel de los párpados.

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  Figura 1-11  Piel de la región pectoral. Mamas, areola y pezón.

y bigote en el hombre. La pubertad hace crecer el pelo en estas zonas. El pelo es más grueso en el hombre, más fino en la mujer y en el niño, más grueso en los individuos de raza negra y el que se localiza en pubis y axilas, en tanto que es más fino en cejas y pestañas. El pelo puede ser recto (lisótrico), rizado (cinótrico) y lanoso (ulótrico). El pelo de la cabeza crece en promedio a un ritmo de 1/2 mm/día, 15 a 20 cm por año, en la mujer es más largo. Su ciclo vital es de cuatro años en la cabeza y en las cejas de 112 días. El pelo no siempre está creciendo, tiene tres etapas en su ciclo vital: la fase anágena, que es un periodo de crecimiento y dura de dos a seis años; la fase catágena, periodo de transición con un folículo inactivo que dura de dos a tres semanas, y la fase telógena, que es la etapa del pelo muerto que se elimina empujado por el nuevo y dura de dos a tres meses. Cada folículo produce unos 20 cabellos en toda su existencia y, en un momento dado, en la cabeza de una persona hay 84% de pelo en fase anágena, 0 a 1% en fase catágena, y 14 a 15% en fase telógena.

  Figura 1-12  Piel de la planta de los pies.

  Figura 1-13  Piel de la palma de las manos.

Esto quiere decir que se pierden diario entre 10 y 30 pelos, mismos que son renovados, pero en el hombre con antecedentes de calvicie, esta renovación va siendo día a día menor, lo cual conducirá a la llamada “alopecia androgenética” que tanto preocupa al varón. En la mujer esto no sucede debido a los estrógenos que inhiben a la pequeña cantidad de andrógenos que produce, es bien conocida la androgenodependencia de los folículos pilosos; es decir, la calvicie masculina es resultado de factores genéticos y hormonales, de ahí la dificultad de su tratamiento y prevención. Las uñas son apéndices córneos que cubren las puntas de los dedos de las manos y de los pies, resto de las garras de los animales, protegen a los dedos de traumatismos. Presentan en su base una zona semilunar llamada lúnula de color más claro, y un reborde delgado que une a la uña con la piel: la cutícula. La uña en sí tiene tres partes: la raíz, el cuerpo o lámina y el borde libre. La raíz está cubierta por el repliegue ungueal proximal que en las partes laterales se continúan con los repliegues laterales. La lúnula sólo es visible en el dedo pulgar, en el resto de los dedos está cubierta por la cutícula. La cara interna de la uña, en su borde libre, se continúa con el hiponiquio, que es un engrosamiento hipodérmico subungueal. Bajo el cuerpo de la uña está el lecho ungueal ricamente vascularizado que se continúa con la matriz de la uña en su extremo proximal. Las uñas de las manos tardan en crecer unos 3 mm/ mes, y cuando se pierden tardan en reponerse completamente unos 160 días; en cambio, en los pies este proceso es más lento, crecen apenas 0.5 mm/mes y se reponen entre 250 a 400 días. También aquí hay variaciones individuales, en algunas personas las uñas crecen más rápido que en otras. Esto tiene importancia en el tratamiento de algunas enfermedades ungueales. Las uñas y el pelo participan en muchas enfermedades de la piel, y en ocasiones basta ver las uñas para hacer un diagnóstico. También participan en diversas patologías sistémicas.

Capítulo 1  La piel

Estratos epicutáneos El manto ácido. Sobre la capa orgánica más superficial de la piel (que es la capa córnea) existen dos capas superpuestas, confundidas en una sola, no visible, pero sí detectable y muy importante en la defensa de la piel, es como una microatmósfera que rodea íntimamente a la persona: el manto gaseoso y el manto ácido. El primero está formado por una capa de aire más caliente, con más contenido de CO2, y vapor de agua resultante de la evaporización del sudor. El manto ácido fue concebido por Marchionini, está constituido por una emulsión agua-aceite en la que intervienen el sudor y la excreción lipídica epitelial constituida por ácidos grasos libres que derivan de fosfolípidos y ceramidas, glicoesfingolípidos y esfingomielina. También hay ácidos grasos libres de cadena larga: colesterol muy hidrof ílico, triglicéridos y ácidos grasos insaturados tipo oleico y linoleico procedentes de las glándulas sebáceas y de la contaminación ambiental. El manto ácido contiene también algunos aminoácidos producto de la desintegración de la capa córnea. El manto ácido, junto con el gaseoso, dan a la epidermis su acidez, el pH de la epidermis es de 5.5, mientras que en la dermis es de 7 a 7.2. Este manto es muy importante para la protección de la piel contra bacterias, virus y hongos. En general, la piel de la mujer es más alcalina que la del hombre, también la piel del niño es alcalina; la pubertad, al hacer funcionar las glándulas sebáceas con producción de más ácidos grasos libres, acidifica la piel. También hay en el cuerpo zonas más alcalinas: las ventanas alcalinas de la piel son: axilas, regiones genitales, palmas, plantas, región umbilical, pabellones auriculares.

Clasificación de la piel La piel descama continuamente; sin embargo; estas finas escamas no se ven debido a que se mezclan con el sudor y el sebo produciéndose un verdadero y natural cosmético. De acuerdo con esta capa que lubrica la piel, se habla cosméticamente de seis tipos de piel: eudérmica, grasa, alípica, deshidratada, hidratada y mixta. Es conveniente reconocer qué tipo de piel tiene cada persona, pues ello influye en la patología y en su tratamiento. La piel eudérmica es una piel lisa, fina, lubricada y humedecida con equilibro en su emulsión aceite en agua; se observa sobre todo en niños alrededor de los cinco a seis años. La piel grasa se ve brillante, untuosa, debido al aumento de la secreción sebácea, es común en el adolescente, sobre todo en la cara y el tronco, pero hay personas fuera de esta edad que presentan este tipo de piel, que por otra parte, si bien favorece lesiones de acné, dermatitis seborreica o pitiriasis de la cabeza, también resiste más las infecciones, las micosis, las radiaciones lumínicas y se envejece más tardíamente. La piel alípica es seca debido a falta de secreción sebácea; en cambio, la deshidratada es seca por falta de agua. La

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piel alípica se ve con frecuencia en niños y mujeres de raza nórdica, de piel blanca, es una piel frágil, irritable, pruriginosa a la menor irritación con inestabilidad neurovascular. También puede verse este tipo de piel en las manos de personas que usan detergentes o se enjabonan con excesiva frecuencia, ya que la sosa de los jabones saponifica los lípidos de la piel y la secan. En cambio, la piel deshidratada, que a veces se asocia a la alípica, se observa en personas que se exponen demasiado al sol, o en desnutridos que sufren un proceso de deshidratación general. En tales casos, la piel se ve seca, plegada, escamosa, con marcada persistencia de sus pliegues. La piel deshidratada es común en el anciano, es decir, el envejecimiento de la piel trae consigo una disminución importante de sus líquidos. La piel hidratada puede verse fisiológicamente en los niños pequeños, en la mujer en los estados premenstruales y patológicamente en hipertiroidismo y enfermedad de Cushing. Se ve en tales casos una piel turgente, pastosa, húmeda. La piel mixta reúne características de piel alípica y piel grasa, y es frecuente observarla en mujeres que presentan, por ejemplo, piel grasa en el centro de la cara y seca en el resto del cuerpo.

Embriología La piel y sus anexos proceden de dos capas embrionarias distintas: ectodermo y mesodermo (cuadro 1-1). El primero dará origen a la epidermis, los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y sudoríparas, las uñas y los melanocitos (figura 1-14). El mesodermo origina el tejido conjuntivo con sus tres clases de fibras, el músculo erector del pelo, vasos y células de la dermis: fibroblastos, mastocitos y otras, así como a la célula de Langerhans que, hoy se sabe, procede de la médula ósea (esquema 1-1). En el momento de la gastrulación, la primitiva capa mesodérmica se adosa a la cara profunda de lo que será la epidermis. El primer esbozo de epidermis se puede apreciar a la tercera semana de gestación en forma de una hilera de células indiferenciadas y llenas de glucógeno llamada peridermo o capa epitriquial. A las cuatro a seis semanas se puede ver otra capa bajo el peridermo, es la germinativa, y a las Cuadro 1-1  Origen embrionario de las estructuras de la piel. Ectodermo:

Queratinocito Melanocito (cresta neural) Folículo piloso Glándulas sebáceas Glándulas sudoríparas Uñas Nervios, células de Merkel

Mesodermo:

Fibras colágenas, elásticas y reticulares Células de Langerhans Músculo erector del pelo Vasos sanguíneos Fibroblastos, mastocitos, histiocitos

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  Figura 1-14  Esquema de los estratos cutáneos y sus anexos.

ocho a 11 semanas, una capa intermedia. Todas las células muestran una gran cantidad de glucógeno cuyo origen y papel se discute. Con el crecimiento del embrión continúa la formación de cada vez más capas intermedias y las células muestran, a 4 semanas

8 semanas Peridermo Intermedias Germinativa

Peridermo Capa germinativa

Células mesenquimatosas 9 semanas

12 semanas Peridermo Intermedias

Esbozo de glándula sebácea

Germinativa Esbozo de folículo piloso

Esbozo del sitio de inserción del músculo erector del pelo

26 semanas

Glándula sebácea Músculo erector del pelo

  Esquema 1-1  Embriología de la piel.

las 12 semanas, mitocondrias, aparato de Golgi bien desarrollado y algunas tonofibrillas. A las 21 semanas aparecen los gránulos de queratohialina y se inicia la queratinización. Las células del primitivo peridermo se separan y formarán con el sebo y el lanugo la vérnix caseosa. El pelo inicia su formación a las nueve semanas a nivel de las cejas, labio superior y barba. Los núcleos de la capa germinativa se agrupan y las células forman una saliente hacia la dermis llamada germen piloso primario que aumenta, día con día, hasta formar el folículo piloso que se dilata en su profundidad para formar el bulbo; al mismo tiempo, las células mesenquimatosas y los fibroblastos de la dermis se agrupan al fondo del bulbo y forman la papila pilosa. Las células del primitivo germen piloso se arreglan en forma radial siguiendo el eje longitudinal y su posterior queratinización inicia la formación del tallo del pelo. En la pared externa del folículo primitivo se forman dos salientes: la inferior servirá para la inserción del músculo erector del pelo, la superior crecerá y formará la glándula sebácea que puede ser ya diferenciada de las 13 a las 15 semanas. En algunos folículos se forma una tercera saliente que dará origen a la glándula sudorípara apocrina. Las glándulas ecrinas se inician a los tres meses en palmas y plantas, y más tarde en el resto del cuerpo. También son resultado de invaginaciones epidérmicas. Las uñas también se forman a los tres meses. Los melanocitos derivan de la cresta neural, al igual que los nervios, y se notan ya con pigmento a los cuatro meses; antes de esa fecha quizá no permanecen en la epidermis y se confunden en la dermis durante su migración de la cresta neural a la capa basal de la epidermis. La dermis procede del mesénquima que forma las fibras colágenas y reticulares que pueden ser ya diferenciadas al final del tercer mes; las fibras elásticas se forman más tarde. Los dermatoglifos se diferencian entre las 13 y 19 semanas, fecha en que ya es posible observar pliegues en las palmas y huellas dactilares en el embrión. Las células de Langerhans se originan en la médula ósea y emigran a la epidermis y a la dermis, y las células de Merkel también se cree derivan del neuroectodermo, ya que están ligadas a terminaciones nerviosas y a células de Schwan.

Histología Desde el punto de vista histológico se pueden distinguir tres capas: epidermis, dermis e hipodermis o tejido celular subcutáneo; bajo esta capa se encuentran la aponeurosis, vainas tendinosas y huesos (figura 1-15). La unión entre la epidermis y la dermis no es una línea continua, sino que presenta ondulaciones; la dermis mete a la epidermis: tejido conjuntivo, vasos y nervios, son las papilas dérmicas; entre ellas se insinúan porciones de epidermis, son los procesos interpapilares. Es precisamente esta ondulación dermoepidérmica y la presencia de las papilas

Capítulo 1  La piel

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Cuadro 1-2  Capas de la piel. Epidermis:

Córnea Granulosa Espinosa Basal

2-3 semanas

Membrana basal Dermis:

Papilar Reticular Profunda

Hipodermis

1. Estrato basal o germinativo. Está constituido por

  Figura 1-15  Imagen histológica de toda la piel.

lo que da lugar al cuadriculado, ese dibujo romboidal que presenta la piel y los dermatoglifos.

Epidermis Es un epitelio poliestratificado formado por células llamadas queratinocitos originados en la capa más profunda, basal o germinativa, merced a un proceso activo llamado queratopoyesis, mecanismo de maduración celular que conduce a la queratinización, muerte y desprendimiento celular (figura 1-16). Este proceso dura en promedio de 15 a 20 días según las diferentes áreas del cuerpo y cuando se altera se producen problemas que se caracterizan por descamación excesiva y a destiempo (cuadro 1-2). La epidermis descansa sobre una fina membrana basal claramente visualizable con la técnica de PAS (ácido peryódico de Schiff ), y está constituida por cuatro estratos:

  Figura 1-16  Capas córnea, granulosa, espinosa y basal con

melanocitos.

una sola hilera de células cilíndricas, de núcleos basófilos, dispuestas perpendicularmente a la dermis, con frecuentes mitosis y en constante reproducción. Las células basales reciben irrigación e inervación de los vasos y nervios de las papilas dérmicas y 50% de la población, hija de cada división, contribuye al desarrollo de la epidermis. De trecho en trecho se observan en esta capa células de citoplasma claro que corresponde a los melanocitos; sin embargo, otro tipo de células de citoplasma claro que se pueden encontrar en este estrato en la piel del pezón son las células de Toker, las cuales recién se han relacionado con la enfermedad de Paget mamaria. Es en el estrato basal donde se ha identificado la localización de las células madre epidérmicas, las cuales procuran la regeneración, reparación y mantenimiento de la piel; otros sitios donde se han identificado células madre es en el sitio de anclaje del músculo erector al infundíbulo folicular y en la base de las glándulas sebáceas. 2. Estrato espinoso. Está formado por varias capas de células poliédricas, dispuestas en mosaico, que tienen como característica especial llevar en su citoplasma unas fibrillas de pared a pared llamadas tonofibrillas, que a nivel de la membrana parecen condensarse y formar un puente, de célula a célula, llamado desmosoma. Se pensaba que las tonofibrillas pasaban de célula a célula a través de estos puentes, pero no es así, y los desmosomas están formados por un material electrodenso que parece condensarse y formar los llamados nódulos de Bissosero, de significado aún desconocido. Los desmosomas dan cohesión a la epidermis, se observan en todas las capas, al igual que las tonofibrillas, pero son más evidentes en la capa espinosa; cuando se destruyen, las células se separan y sufren importantes alteraciones, proceso conocido como acantolisis. Las células espinosas también se unen a las basales por desmosomas y las basales presentan en su cara profunda hemidesmosomas, que sirven para anclarse a la dermis. En estos desmosomas se han identificado los antígenos involucrados en la etiopatogenia de los

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Lecciones de dermatología

pénfigos conocidos como desmogleínas números 1 y 3 (véase capítulo 17). Las células espinosas también contienen estructuras ovales, laminadas, cubiertas por una membrana conocida como cuerpos de Odland, que contienen grandes cantidades de lípidos y enzimas hidrolíticas. El término de “estrato mucoso de Malpighi” se utiliza para definir el conjunto de estrato basal y estrato espinoso. 3. Estrato granuloso. A medida que las células se acercan a su superficie se aplanan y cambian su dirección, de perpendiculares en la capa basal se hacen horizontales en las capas granulosa y córnea, paralelas a la superficie. Aparecen dentro de estas células gránulos de material basof ílico llamado queratohialina, que se piensa es el precursor de la queratina. Los queratinocitos contienen diversos tipos de microfilamentos, como los de actina, tubulina y filamentos intermedios, el más importante es la queratina; esta última es específica para diferentes tipos de piel y anexos (pelo, uñas, piel palmoplantar). Se ha identificado que además de su importante función estructural, la queratina también participa en las señales intracelulares, la respuesta al estrés, la apoptosis y la respuesta a heridas. 4. Estrato córneo. Variable en su espesor desde 0.02 hasta 5 mm en las plantas, está constituido por hileras de células muertas, aplanadas, sin núcleo y llenas de tonofibrillas con alta concentración de grupos disulfuro: la queratina. Se distinguen dos partes, la más profunda o compacta conserva aún los desmosomas, y la más superficial (estrato disjuntum), en donde se rompen los desmosomas y las células se desprenden. Es a este nivel donde se encuentra un importante mecanismo de barrera cutánea: la formación de la envoltura cornificada, la cual es impermeable y está constituida por diversas proteínas como la involucrina, loricrina, cornifina, profilagrina y diversas proteínas de la familia de las plaquinas. Junto con diversos ácidos grasos como fosfolípidos, glucolípidos, esteroles y ceramidas, contenidos en los cuerpos lamelares (queratinosomas o cuerpos de Odland) se contribuye así a la barrera cutánea que mantiene la hidratación de la piel. A nivel de palmas y plantas existe una quinta capa entre la granulosa y la córnea, es el estrato lúcido formado por células de citoplasma claro, que no se colorea y parece homogénea, sin estructura y cuya función se desconoce.

del queratinocito a la lámina basal y ésta, a su vez, se une a la dermis por filamentos de anclaje. La lámina basal muestra una parte electrodensa (lámina densa) y arriba y abajo zonas electrotransparentes (lámina lúcida). Este importante complejo basal puede ser atravesado por diversas células y tiene mucha importancia, pues le da la cohesión necesaria a la piel; cuando se altera se presentan problemas graves de separación de la dermis a la epidermis (necrolisis epidérmica tóxica, epidermólisis ampollosa). En estas capas están presentes los antígenos que se involucran en dos enfermedades ampollosas: el penfigoide y la epidermólisis bulosa adquirida.

Células de la epidermis Además del queratinocito, que es la célula fundamental de la epidermis, hay otras células: el melanocito, la célula de Langerhans y la célula de Merkel (cuadro 1-3).

Melanocito Es una célula dendrítica derivada del neuroectodermo que emigra a la capa basal de la epidermis (figuras 1-16 y 1-17). También puede encontrarse en el sistema nervioso central, en la retina, en el órgano coclear y en el aparato digestivo, pero el número mayor está en la epidermis. Se observan de trecho en trecho entre las células basales. Estas células reciben el nombre de “células claras de Masson”, sobre todo Cuadro 1-3  Células de la piel. Células de la epidermis

Queratinocito Melanocito Células de Langerhans Células de Merckel

Células de la dermis

Fibroblastos Mastocitos Histiocitos Escasos polinucleares

Unión dermoepidérmica Con tinciones especiales, pero sobre todo con microscopia electrónica, se observa que la unión entre la dermis y la epidermis no es una simple membrana, es mucho más compleja. Una lámina basal PAS positiva separa el queratinocito basal de la dermis. Hemidesmosomas anclan la membrana

  Figura 1-17  Epidermis. Corneocitos, células granulosas, espinosas, basales. Melanocitos con gránulos de melanina.

Capítulo 1  La piel

cuando se observan en piel no pigmentada, son dopapositivas y contienen un pigmento oscuro llamado melanina. Tienen un protoplasma claro, su núcleo es pequeño, oscuro y rodeado por los gránulos de pigmento. Sus prolongaciones dendríticas se insinúan entre los queratinocitos y distribuyen los gránulos de melanina en la epidermis. La tinción especial que se utiliza es a base de sales de plata o bien mediante la técnica de dopa. Se calcula su proporción de un melanocito por cada cuatro a 10 queratinocitos basales según la topograf ía de la piel. Con microscopio electrónico es posible ver en el interior de estas células formaciones llamadas melanosomas, donde se acumula la melanina; carecen de tonofilamentos y de desmosomas. Hay otras células que pueden contener pigmento y se llaman melanófagos, histiocitos que simplemente toman el pigmento y lo llevan a la dermis y los melanóforos que son células pigmentadas; sólo se observan en animales de sangre fría.

Células de Langerhans También son células dendríticas, semejantes a los melanocitos, pero sin pigmento y dopa negativas, se evidencian con coloraciones a base de sales de oro y se encuentran en número variable entre los queratinocitos, y también en la dermis. Su núcleo es lobulado, su citoplasma claro, presentan un retículo endoplásmico y un aparato de Golgi bien desarrollado, pero lo característico de estas células es la presencia en el citoplasma de formaciones similares a raquetas (gránulos de Birbeck) que representan un subdominio del retículo endoplásmico donde se acumula la proteína langerina; tienen marcadores de superficie semejantes a los que poseen las células del sistema monocítico macrofágico, admitiendo receptores para Fc-IgG y C3 que expresan antígenos. Por algún tiempo se pensó que estas células eran melanocitos degenerados, pero en la actualidad se sabe que son células inmunocompetentes derivadas de la médula ósea con funciones sobre todo en la hipersensibilidad retardada y en reacciones de la piel a cuerpos extraños, pero también parecen participar en otros procesos cutáneos como la psoriasis, ictiosis, vitíligo e infecciones de la piel. Aún no se aclara del todo el funcionamiento de estas células del sistema fagocítico mononuclear.

Células de Merkel Son células no queratinocíticas que se han encontrado en la capa basal de la piel de mamíferos, sobre todo en piel con pelo terminal, áreas táctiles glabras, piel perianal y labial. Tienen una función como mecanorreceptores y están involucradas en la percepción de sensaciones táctiles. Con microscopia electrónica se ha identificado en su interior una gran cantidad de gránulos neurosecretores y la asociación de las células de Merkel con terminaciones nerviosas; sin embargo, no se ha encontrado transmisión sináptica como

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tal. También se ha determinado la presencia de filamentos de queratina en el citoplasma de estas células. La epidermis se deja atravesar por la desembocadura de los folículos pilosos (acrotriquio) y las glándulas sudoríparas ecrinas (acrosiringio).

Dermis La dermis está constituida por un armazón de tejido conjuntivo: sostén de vasos, nervios y anexos de la piel. Además posee estructuras que intervienen en complejas funciones relacionadas con el metabolismo, temperatura, defensa y cicatrización. Está formada por tres clases de fibras, una sustancia fundamental y células. Las fibras más abundantes son las colágenas formadas por una escleroproteína compleja en cuya formación interviene fundamentalmente la hidroxiprolina y la hidrolisina. El colágeno no es una entidad homogénea, está formado por diferentes subtipos genéticos del I al VII de acuerdo con su morfología, composición y propiedades f ísicas. En la dermis predomina el tipo I. Las fibras reticulares y las elásticas son menos abundantes y se mezclan con las fibras colágenas, pero son sólo visibles con tinciones especiales. La sustancia fundamental está formada por mucopolisacáridos que sirve de medio de unión de las fibras, sostiene a las células, ya que es el medio donde se realizan las funciones metabólicas de este tejido. Las fibras elásticas se observan con coloraciones de orceína y resorcina-fuscina. Son de una a tres micras de diámetro, más delgadas en la dermis superficial, y en la dermis papilar forman el plexo de fibras elaunina-oxitalán. En conjunto, las fibras y la sustancia fundamental dan resistencia, cohesión y elasticidad a la piel. Se sabe que la fuerza de tensión del colágeno puede ser hasta de 50 kg/mm2, y una tira de piel humana de 12 mm de ancho puede resistir un peso de 10 a 12 kg. Las células que se encuentran en la dermis en escaso número por lo general son de varios tipos: fibroblastos, con núcleo fusiforme y son las que producen en sus ribosomas las fibras colágenas, reticulares y tal vez las elásticas y la sustancia intersticial; asimismo se conoce que tienen funciones de proliferación y migración en respuesta a estímulos quimotácticos, mitogénicos y citocinas, y tienen interacciones paracrinas y autocrinas. Los miofibroblastos están involucrados en la contracción de heridas y en el tejido de granulación. Los histiocitos corresponden a monocitos tisulares derivados del sistema reticuloendotelial o reticulohistiocitario con gran movilidad y poder. Los mastocitos o células cebadas son muy basófilas, tienen granulaciones en su interior y son productoras de histamina, heparina y otros mediadores de la inflamación y células derivadas de la corriente sanguínea, siempre en escaso número en condiciones normales: polimorfonucleares, eosinófilos, plasmocitos, linfocitos. La dermis más superficial se llama papilar, es más laxa con fascículos delgados, orientados perpendicularmente a

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Lecciones de dermatología

la epidermis, la dermis media o reticular tiene fibras más largas y densas situadas en forma horizontal, y la dermis profunda formada por fibras más gruesas, pero de igual posición que la dermis reticular. En la dermis, en ocasiones pueden verse algunos lobulillos de grasa y fibras musculares, como en la piel del escroto, además del músculo erector del pelo que es de fibras lisas.

Hipodermis Corresponde al tejido celular subcutáneo formado por adipocitos o células grasas que forman lobulillos separados por tabiques de tejido conjuntivo. Históricamente, la función del tejido adiposo se ha establecido como de insulación y amortiguación de traumatismos; sin embargo, en fechas recientes se han determinado sus funciones endocrinas (liberación de leptina), comunicación neurológica y de inductor de células madre pluripotenciales.

Vasos sanguíneos Los vasos sanguíneos y linfáticos forman plexos: subcutáneo, subdérmico y subpapilar; aunque hay arteriolas y vénulas, la mayor parte de los vasos de la dermis son capilares; la epidermis carece de vasos y recibe sus nutrientes por difusión. Los capilares están formados por una simple capa endotelial y rodeados por histiocitos. Del plexo subpapilar parten los capilares arteriales que llegan al fondo de las papilas donde se convierten en venosos de retorno. A partir de estas capilares se realiza la nutrición de la epidermis. Esta anastomosis arteriovenosa a nivel de las papilas, sobre todo en la punta de los dedos y en el lecho ungueal, forma los llamados glomus, que están rodeados en su parte arterial por las células glómicas, poligonales, dispuestas en capas alrededor del vaso y ricamente inervadas (origen de los llamados tumores glómicos muy dolorosos). El flujo sanguíneo cutáneo (bajo control hipotalámico) tiene gran importancia en la termorregulación. Los vasos linfáticos están íntimamente asociados a los vasos sanguíneos; sin embargo, no se comunican directamente con ellos; por lo general, no se les presta mucha atención salvo en los casos cuando el médico se enfrenta a metástasis de alguna neoplasia o diseminación de procesos infecciosos. En la histología son dif íciles de evidenciar, ya que normalmente se encuentran colapsados; sin embargo, en procesos obstructivos como linfedema queda de manifiesto su luz y su delgada pared revestida por células endoteliales. Al igual que los vasos sanguíneos, forman plexos superficial y profundo.

Nervios Al ser la piel el órgano sensitivo por excelencia, es de suponer que cuenta con numerosas terminaciones nerviosas; se

ha calculado que existen en ella hasta un millón de terminaciones nerviosas aferentes, la mayoría en la cara y en la región distal de las extremidades. La inervación está dada por nervios autónomos para los vasos sanguíneos, músculo erector del pelo y glándulas sudoríparas, las glándulas sebáceas carecen de inervación neurovegetativa. Los nervios sensitivos proceden del encéfalo y de la médula espinal, que terminan en forma libre en la hipodermis, dermis y epidermis, o forman organelos especiales que han recibido distintas denominaciones: corpúsculos de Meissner, de Vater Pacini, de Krause, de Ruffini. Las terminaciones libres mielinizadas o no son de velocidad lenta de conducción y son las responsables de conducir los estímulos térmicos, de dolor y prurito. Los corpúsculos de Pacini están relacionados con estímulos de presión y vibración, y son más abundantes en palmas, plantas, dorso de los dedos y regiones genitales. Los corpúsculos de Meissner hacen posible la recepción de sensaciones táctiles y, por tanto, están en el pulpejo de los dedos y cara anterior de los antebrazos. Los corpúsculos de Ruffini se dice que son para el calor y los bulbos de Krause para el frío. Los folículos pilosos están rodeados por fibras mielinizadas, algunas terminaciones libres se introducen en el tejido fibroso perianexial y otras asociadas a las células de Merkel.

Anexos de la piel En este rubro se cuentan los siguientes: a) Complejo pilosebáceo. b) Glándulas sudoríparas (ecrinas y apocrinas). c) Uñas. Todos, excepto las uñas, son formaciones epidérmicas situadas en la dermis.

Complejo pilosebáceo El complejo pilosebáceo está formado por el folículo piloso, pelo, músculo erector del pelo y la glándula sebácea. El folículo piloso es una invaginación de las células basales hacia la dermis, la cual forma un saco fibroso. El folículo está constituido por una membrana llamada vítrea equivalente a la membrana basal de la unión dermoepidérmica, adosada a ella va otra capa llamada vaina epitelial externa, pluriestratificada y formada por células malpighianas. El pelo presenta una parte inferior llamada raíz, que va desde su base hasta la desembocadura de la glándula sebácea, y de este punto a la periferia se llama tallo piloso; en la raíz se distingue una capa llamada vaina epitelial interna que se adosa a la externa del folículo y en su parte inferior se diferencia en dos capas: la de Henle y la de Huxley, después de la vaina epitelial interna sigue la corteza y la médula del propio pelo.

Capítulo 1  La piel

Hacia el polo inferior, el folículo se dilata como fondo de botella en lo que se llama el bulbo piloso que rodea un fragmento del tejido conjuntivo con vasos y nervios que es la papila del pelo que le da su nutrición. El músculo erector del pelo es un conjunto de fibras lisas situadas de manera oblicua desde la papila dérmica hasta la pared del folículo más o menos en la unión del tercio medio y el tercio inferior, formando con él un ángulo agudo abierto hacia arriba donde se aloja la glándula sebácea. La glándula sebácea desemboca siempre en el folículo piloso con la excepción de las glándulas de Tyson del glande, las del clítoris, pequeños labios, perianales y del pezón; en estas zonas las glándulas sebáceas tienen su propio conducto (figura 1-18). Las glándulas sebáceas son de secreción holocrina, esto es, la secreción de la glándula está formada no sólo por el producto de las células, sino por las mismas células que se renuevan continuamente, una especie de “sebopoyesis” al estilo de la queratopoyesis de la epidermis. Las glándulas son arracimadas, limitadas por una membrana basal, cuya cara interna está tapizada de células cúbicas, basófilas, ricas en glucógeno, las cuales se hacen cada vez más claras, se van llenando de grasa y terminan por caer junto con el sebo que producen. Las glándulas sebáceas son de diverso tamaño, al igual que los folículos pilosos y el pelo; así se distinguen tres ti-

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pos de folículos pilosebáceos: los más abundantes son los vellosos, que existen en toda la superficie de la piel, excepto en palmas y plantas, el pelo es muy pequeño y fino y también la glándula sebácea es pequeña y poco arracimada; los folículos terminales de la piel cabelluda, barba, bigote, axilas, pubis, aquí el pelo es muy grueso y grande, llena todo el folículo, la glándula sebácea es alargada y poco arracimada, y los folículos seborreicos o sebáceos que existen en gran número en cara, pecho y espalda y en los cuales el pelo delgado deja mucho espacio entre el pelo y la pared del folículo y la glándula es grande y muy arracimada. Estos folículos tienen mucha importancia en la etiopatogenia del acné.

Glándulas sudoríparas Son de dos tipos: ecrinas y apocrinas (figura 1-19). Las primeras son muy abundantes, cerca de tres millones en una persona adulta. Las apocrinas sólo existen en algunas áreas del cuerpo, como axilas, ingles, pliegue interglúteo, región perineal y anogenital, pezones y ombligo. Las glándulas ecrinas que abundan sobre todo en palmas, plantas, frente y pecho están compuestas por un ovillo glandular situado en la dermis profunda y un tubo secretor independiente. Las células que forman el ovillo son voluminosas, cilíndricas, ligeramente basófilas y situadas sobre una capa de células mioepiteliales que les sirven de sostén, el canal secretor atraviesa la dermis y la epidermis (acrosiringio) y desemboca en el poro sudoríparo. Las glándulas apocrinas son mayores y la secreción está formada en parte por el cuerpo celular incompleto, las células muestran, en su interior hacia la luz del acini, gránulos de secreción. Estas glándulas no tienen canal secretor independiente, desembocan también en los folículos pilosos. Las modificaciones de las glándulas sudoríparas son las glándulas de Moll de los párpados y las del cerumen del conducto auditivo externo.

Uñas Las uñas son una modificación del estrato córneo en la punta de los dedos; se trata de laminillas de células muertas, llenas de queratina dura. Las células suelen conservar sus núcleos. Se les distingue la matriz o raíz y el limbo o cuerpo ungueal que es la parte visible de la uña.

Componentes químicos de la piel 1. Agua. La piel no es muy abundante en agua, contie-

  Figura 1-18  Desembocadura de un folículo piloso y glándula

sebácea.

ne apenas 60 a 70% a nivel intercelular e intracelular. La capa córnea tiene sólo 10%. Hay variaciones con la edad, el medio ambiente y diversos estados patológicos (ictiosis, xerosis). 2. Electrólitos. Los más importantes son los cloruros, de sodio extracelular, de potasio y magnesio intracelular, también de calcio en menor proporción.

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Lecciones de dermatología

actúan como catalizadores. Entre ellas se encuentran la citrocromooxidasa presente en la capa basal, importante en la queratinización; la deshidrogenasa succínica, anhidrasa carbónica, monoaminooxidasa, fosforilasa, aminopeptidasa, fosfatasa ácida y otras más. Las vitaminas son cofactores enzimáticos, sobre todo la B, que interviene en forma de cocarboxilasa; la B2, B6, ácido nicotínico, la vitamina A que es importante en la queratinización; la vitamina C que interviene en procesos de oxirreducción, así como la vitamina D que se forma en la misma piel a partir de esteroles por acción de los rayos lumínicos.   Figura 1-19  Glándula sudorípara. 3. Otros minerales. El azufre se encuentra en la capa

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córnea, pelo, uñas, en forma del radical sulfhidrilo. También se encuentra en las tonofibrillas como radical disulfuro, pues interviene en la queratinización y en menor cantidad en las fibras colágenas y elásticas. Asimismo, existe fósforo, plomo, magnesio, cinc, hierro, cobre y otros minerales en menor proporción. Proteínas. Están constituidas por cadenas de aminoácidos que se disponen en forma globosa en las células espinosas o fibrosa lineal en las tonofibrillas y en la queratina. Los aminoácidos más importantes son metionina, cisteína y cistina, los dos últimos intervienen en la queratinización. Existen también mucopolisacáridos, núcleo y lipoproteínas. La colágena es una escleroproteína formada por varios aminoácidos, sobre todo la hidroxiprolina. Lípidos. Existen en dos formas: intercelulares e intracelulares. Los intracelulares son los menos abundantes, pero los más importantes, sobre todo el colesterol libre y esterificado y los fosfolípidos en las células basales y en tejidos jóvenes o en vías de cicatrización. Los lípidos intercelulares son las reservas: glicéridos con ácidos grasos saturados y no saturados (oleico, palmítico y esteárico). Hidratos de carbono. Están representados por la glucosa y el glucógeno. La cantidad de glucosa en la piel es más o menos la misma que en la sangre, excepto en personas diabéticas, en quienes las cifras de glucosa en la piel pueden ser más altas y permanentes que en la sangre (glucohistequia cutánea). El aumento de glucosa favorece el desarrollo de gérmenes y hongos. El glucógeno sólo existe en la capa espinosa y en algunos anexos. Interviene en el proceso de queratinización. También existen azúcares complejos como los mucopolisacáridos que forman azúcares aminados y el ácido glucourónico. Enzimas y vitaminas. Son básicas para el metabolismo de la piel. Las enzimas son intracitoplásmicas y

Fisiología de la piel La piel está muy lejos de ser una mera envoltura, un órgano inerte, tiene muchas e importantes funciones relacionadas con otros aparatos y sistemas, de tal manera que cuando estas funciones llegan a alterarse pueden producir importantes cambios en el organismo que puede ocasionar la muerte. No se puede vivir con una piel afectada más de 60% como sucede en quemaduras extensas o en la enfermedad de Lyell, y no se ha logrado aún producir un sustituto artificial de la piel que tenga un mínimo de funciones, apenas se está intentando el cultivo in vitro de células epidérmicas. Por ahora, la piel es un órgano insustituible (cuadro 1-4). Las funciones de la piel están de alguna manera relacionadas con la protección que este órgano ofrece al cuerpo: 1. Órgano de estética. En la piel reside una buena parte

de la belleza del ser humano, es como la “fachada”, es lo primero que se presenta a los demás, y ello no es privativo del ser humano; los animales son sacrificados para usar sus pieles y no precisamente para cubrirse del frío, sino para traficar con ellas como objetos de lujo y belleza. El papel estético de la piel ha sido destacado por todos los pueblos de la Tierra de ayer y de hoy, inclusive Cuadro 1-4  Funciones de la piel. 1. Órgano de la estética 2. Sensorial y erógena 3. Protectora a) Queratógena b) Melanógena c ) Sebácea d) Sudorípara e) Termorregulación 4. Metabólica 5. Inmunológica

Capítulo 1  La piel

los adornos, las pinturas sobre la piel, los tatuajes, las deformaciones que se han usado y se usan por diversos pueblos primitivos y actuales, han tratado siempre de aumentar o destacar esa belleza según patrones diferentes a través del tiempo y de los pueblos. Corpus sanum in cute pulcra es una sentencia antigua que hacía ver la relación de la salud general con la piel sana y bella. Dicha función se altera a menudo y los motivos de consulta por problemas antiestéticos son muy frecuentes. 2. Órgano de protección. La piel es una barrera que protege al individuo de las agresiones externas merced a sus cualidades de integridad, cohesión, elasticidad. También por sus propiedades eléctricas, ya que tiene una carga negativa y, por tanto, permite el paso de partículas de carga contraria y rechaza las de la misma carga. El manto ácido que la cubre impide el desarrollo de hongos y bacterias (esterilización espontánea de la piel) y su flora normal impide el desarrollo de bacterias patógenas. La piel tiene una función de barrera o impermeabilidad, ya que los lípidos del epitelio se disponen en forma de mosaico que impiden la pérdida de agua y permiten la hidratación de los corneocitos. Regula también la entrada de otras sustancias, algunas pueden penetrar dependiendo del peso molecular de la sustancia, carga eléctrica y lipofilia. La función barrera se altera en enfermedades inflamatorias crónicas como la dermatitis atópica, la psoriasis, las eritrodermias. 3. Órgano sensorial. Su profusa inervación le hace ser el órgano receptor de la sensibilidad por excelencia, de todo tipo: tacto, dolor, temperatura, presión y, por tanto, también punto de partida de reflejos que conducen también a la protección. Cuando una persona pierde la sensibilidad como en el caso de la lepra, se pueden producir daños no sólo en la piel sino en estructuras más profundas. La piel también es el principal órgano erógeno del cuerpo, sobre todo en ciertas áreas como los labios, pabellones auriculares, cuello, pezones, regiones genitales y anoperineal. 4. Función de termorregulación. La capa córnea, el sebo y el tejido celular subcutáneo son malos conductores del calor y muy buenos aislantes para evitar pérdidas de temperatura; a la vez, la piel es sitio de fenómenos de radiación que permiten perder calor cuando aumenta la temperatura corporal. De la piel parten a través de terminaciones termosensibles reflejos rumbo al hipotálamo para el control de la temperatura. Otro mecanismo de termorregulación es a través de la sudoración. La piel responde al aumento de la temperatura ambiental con aumento de la sudoración y vasodilatación. La sangre circula como en un gran refrigerador por la piel, el sudor al evaporarse hace bajar la temperatura de la piel y de esa manera la sangre se enfría. Cuando por condiciones climatológicas no hay

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evaporación del sudor, se pierde agua en exceso y se cae en un estado de deshidratación. 5. La piel y el metabolismo general. La piel interviene en varios procesos metabólicos del organismo. Almacena agua e interviene en su regulación, aunque sólo contiene 64% puede almacenar otro 17.7%. La eliminación del agua se hace por la transpiración y por la respiración invisible a través del funcionamiento de las glándulas sudoríparas. En 24 h se eliminan alrededor de 600 a 1 000 cm de agua a través de estos mecanismos, más de lo que elimina el pulmón. Esta eliminación de agua varía según las condiciones climatológicas y la situación de reposo o ejercicio del individuo. La piel es el órgano que contiene más cloro, hasta 60% y regula también los electrólitos, desechándose grandes cantidades de sodio cuando hay pérdida de agua. Por la piel se elimina CO2 y se absorbe oxígeno, pero en forma mínima; no es una verdadera respiración, sino simplemente difusión de gases. La piel puede absorber por la epidermis y el componente pilosebáceo agua, grasas, sustancias hidrosolubles y liposolubles. Esta propiedad permite el uso tópico de medicamentos como estrógenos, esteroides, vitaminas y otros, y su absorción puede ser muy importante, por ejemplo, cuando la piel está inflamada y se aplica el método oclusivo, es decir, cubriendo con plástico para favorecer su absorción. Se ha llegado a producir supresión suprarrenal con el uso de corticosteroides de alta potencia por vía tópica bajo tales circunstancias en niños. También es un órgano de eliminación; mediante el sudor se eliminan urea y creatinina como un verdadero emuntorio limitado y supletorio. Igualmente pueden eliminarse sustancias que están en circulación como la tiamina y el ajo. La impermeabilidad de la piel depende de cuatro factores: a) Contenido de lípidos de la capa córnea. b) Grado de hidratación de las capas cutáneas. c) Tamaño de los corneocitos. d) Grasas del estrato córneo. Los más importantes en la función barrera de la piel son los lípidos. 6. Función queratógena. Es también parte de la protección que brinda la piel (figura 1-20). La capa córnea y las faneras están constituidas por queratina, que es una proteína fibrosa formada de cadenas polipeptídicas paralelas y alargadas de la cual dependen su extensibilidad y flexibilidad, cualidades que aumentan con el agua. Esta proteína es insoluble y resistente a la acción de enzimas y ácidos. La molécula de queratina está constituida por 18 aminoácidos, sobre todo por tirosina y cistina. Las cadenas longitudinales están unidas por otras transversales que le dan cohesión, como

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Lecciones de dermatología

  Figura 1-20  Esquema de la queratopoyesis.

puentes de disulfuro salinos e hidrogenooxigenados que pueden ser destruidos por el calor. 7. Función sebácea. El sebo, producto de las glándulas sebáceas, interviene en la lubricación de la piel y formación del manto ácido, ya que está formado por ácidos grasos libres y combinados y colesterol, con propiedades fungicidas y germicidas. Dicha función tiene variaciones según la edad, el sexo y sobre todo por influencia de los andrógenos que estimulan esta función. En cambio, no tienen influencia ni los factores nerviosos (las glándulas sebáceas no tienen inervación neurovegetativa) ni las grasas de la alimentación que no acrecientan de manera importante la producción de sebo por estas glándulas. 8. Función sudorípara. Está ligada a la termorregulación y al metabolismo hidrosalino. 9. Función melanógena. Reside en la formación de la melanina por parte de los melanocitos de la capa basal de la epidermis. En el citoplasma de estas células existen unos organelos llamados melanosomas, en donde se realiza la síntesis de la melanina, la cual es un pigmento proteico complejo, de color apizarrado y derivado de sustancias aminadas, fundamentalmente de la tirosina. A partir de este aminoácido, mediante una complicada reacción con intervención de varias enzimas, sobre todo de la tirosinasa, se produce dioxifenil alanina (dopa), y ésta se transforma en melanina con la intervención de tirosinasa, cobre, iones sulfhidrilo y ácido ascórbico, que impide su acción. Desde un punto de vista esquemático, la formación de la melanina se hace en la forma siguiente: Tirosina

Dopa

Tirosinasa + cobre

Melanina

La función principal de la melanina es la protección de la piel y tejidos subyacentes contra las radiaciones ultravioleta. Su carencia, por ejemplo en el albinismo, produce fáciles quemaduras solares, desarrollo de carcinomas y se sabe que el pigmento aumenta cuando se recibe exceso de radiaciones ultravioleta, precisamente como respuesta de protección. La cantidad de melanina varía según condiciones raciales, genéticas y ambientales de persona a persona, pero también en la misma persona, en las diferentes regiones del cuerpo. La melanina formada en los melanocitos se distribuye entre los queratinocitos merced a las dendritas de los propios melanocitos, pero también es fagocitada por los melanófagos y llevada a la dermis. Asimismo, existe formación de melanina en el folículo piloso y en ocasiones es a partir de ellos que se reinicia la pigmentación en algunos casos de manchas hipoacrómicas o acrómicas (vitiglio). Hay dos clases de melanina: a) la eumelanina, que es la más abundante y de color más oscuro, y b) la feomelanina, de color rojizo o café amarillento por la presencia de cisteína, común en los pelirrojos. Otros pigmentos que participan en el color de la piel son la hemoglobina y oxihemoglobina de la sangre, los carotenos, la tricosiderina que da el color rojo al cabello y un pigmento mal conocido llamado melanoide. 10. Función inmunológica. La epidermis es un órgano inmunológico de primera línea. La inmunología nació en la piel, en ella se realizaron las primeras inmunizaciones y se siguen haciendo; a través de ella se valora una buena parte de la respuesta inmune mediante las pruebas intradérmicas y las pruebas al parche, se mide la inmunidad celular mediante la sensibilización al dinitroclorobenceno. En la piel también se reflejan de manera especial y objetiva las diversas reacciones de hipersensibilidad, es un extenso órgano de choque, un gran blanco para las diversas respuestas inmunológicas del organismo. La epidermis es una capa de no más de 1 mm de espesor, no sólo es protectora a través de la formación de queratina por los queratinocitos o de la melanina por los melanocitos, sino que se constituye en un órgano complejo responsable de la vigilancia inmunológica del individuo no sólo contra agresores del medio ambiente, sino también contra neoantígenos procedentes del interior del propio organismo. A fin de que se presente una respuesta inmune en un tejido son necesarios tres elementos básicos: células receptoras, procesadoras y presentadoras de antígenos, linfocitos T capaces de proliferar ante la presentación de antígenos y producción de citocinas, y que puedan desencadenar y ampliar la respuesta del organismo ante tales antígenos.

Capítulo 1  La piel

La epidermis tiene los tres elementos: las células de Langerhans son células dendríticas, procedentes de la médula ósea y presentes sobre todo en la epidermis, pero con capacidad de emigrar a la dermis y a los ganglios linfáticos. Dichas células son capaces de detectar y procesar antígenos variados mediante sus múltiples receptores, así como transmitir la información a linfocitos, los cuales estimulados producen linfocinas que son capaces de dañar la epidermis. Estas células se han involucrado en la patogenia de la dermatitis por contacto alérgica, la dermatitis solar (la luz ultravioleta deprime a las células de Langerhans), rechazo de injertos, respuesta a las intradermorreacciones, diseminación de virus y gérmenes, así como detección de clonas tumorales. En años recientes se descubrieron importantes funciones inmunológicas del queratinocito, la célula base de la epidermis, que lo igualan al timocito, con quien comparte su mismo origen. Es capaz de secretar mediadores de la inflamación en sí como de la respuesta inmune, mediadores que antes se consideraban exclusivos de los linfocitos y los polimorfonucleares. El principal mediador es la interleucina 1 (IL-1), que antes se conoció como factor epidérmico estimulante del timocito. Esta sustancia, familia de los polipéptidos, tiene funciones variadas: estimula el funcionamiento de las células B, la proliferación de fibroblastos, de prostaglandina E2, producción de colágena por los fibroblastos, proteólisis muscular, fiebre después de la quemadura solar. También se sabe que interviene en la proliferación del queratinocito, por lo que se invoca su participación en procesos proliferativos de la epidermis como la psoriasis y la cicatrización de heridas. El queratinocito es la principal fuente de IL-1, 1 g de estrato córneo humano contiene 106 unidades de IL-l, aunque también la producen las células de Langerhans y otras células. El queratinocito segrega sustancias con acción semejante a la de IL-3, que tiene acción sobre las células he-

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matopoyéticas y de un factor estimulante de colonias de granulocitos y monocitos. En la epidermis murina se han encontrado e investigado otras células dendríticas parecidas a las células de Langerhans, pero sin gránulos de Bilbeck y también originadas en la médula ósea. Su equivalente en la epidermis humana no se ha encontrado, aunque algunos piensan que podrían estar relacionadas con las llamadas células indeterminadas, es decir, células de Langerhans en su etapa joven. En resumen, es evidente que la piel juega un papel muy importante en la respuesta inmune, tanto en su fase de protección —al detectar y detener la invasión de virus, gérmenes, hongos y tumores—, como en la fase de hipersensibilidad —dermatitis por contacto, dermatitis solar y demás (figura 1-21). Quizá en el futuro no muy lejano, nuevas e importantes sorpresas aguarden a los estudiosos de la respuesta inmune de los seres vivos a través del mejor conocimiento de la epidermis y otras estructuras de la piel.

  Figura 1-21  Alegoría de la piel. La piel no es como está representada. No se puede vivir sin la piel (Sauret).

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Qué son los dermatoglifos y cuál es su función? 2. Diferencias entre la piel del hombre y de la mujer. 3. Signos del envejecimiento cutáneo y factores que intervienen en este proceso. 4. ¿Cuál es el crecimiento ungueal y qué importancia tiene en la patología de las uñas? 5. ¿Cómo está formado el manto ácido y para qué sirve? 6. ¿Cuál es el origen embrionario de las diferentes estructuras de la piel?

7. ¿Cuáles son las capas de la epidermis desde la periferia al centro? 8. ¿En qué parte de la piel se sitúan los melanocitos y para qué sirven? 9. ¿Qué células de la piel intervienen en su función inmunológica? 10. Señale las funciones de la piel y explique en detalle la función termorreguladora.

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Lecciones de dermatología

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Capítulo

2

Estudio de un enfermo de la piel Amado Saúl

La exploración de un enfermo de la piel no difiere en gran manera del estudio de un paciente cualquiera, sólo que hay ciertas peculiaridades que hacen variar un poco el orden de esta exploración, debido a la accesibilidad de las lesiones cutáneas que invita primero a ver y luego a preguntar. Dado que la piel es el órgano más extenso y superficial del organismo, su sintomatología está evidentemente a la vista del propio paciente y del explorador (lo cual constituye una ventaja y desventaja al mismo tiempo), factor que facilita su examen. Cuando entra un paciente al consultorio del médico, el clínico quizá sepa incluso antes de preguntar cuál es el problema. Algunos datos están a la vista, de modo que bastan para un diagnóstico seguro: presencia de lesiones en partes visibles, uso de alguna pomada, incomodidad o inquietud del enfermo, rascado imperioso y manifestaciones de esta naturaleza pueden orientar al médico a pensar que está frente a un caso dermatológico. Después de las primeras palabras de cortesía e intercambio para establecer la indispensable y útil relación médico-paciente, éste le referirá que tiene “algo en su piel” o hablará en términos populares que pocas veces corresponden a su verdadero significado médico. Así, por ejemplo, quizá diga que padece “ronchas”, “urticaria”, “jiotes”, “hongos”, “alergia”, “granos” y un largo etcétera. A menudo es inútil tratar de aclarar de inmediato el significado de estas palabras en boca del paciente, así que lo lógico es decirle amablemente: “por favor, muéstreme sus lesiones”, de cualquier modo lo más probable es que el mismo paciente preguntará algo como: “¿no desea examinarme?” Es aquí cuando el médico invierte el proceso habitual de la propedéutica para examinar antes de preguntar, es decir, primero realiza la exploración f ísica y después el interrogatorio que es tan importante como en cualquier clínica, pero que en este contexto tiene lugar después del examen y con cierta orientación. La idea generalizada de que el dermatólogo a menudo no pregunta es exagerada, sí pregunta, pero lo hace a su tiempo y cuando lleva ya —tras la exploración cuidadosa de la piel— una idea diagnóstica previa. En otras palabras, a diferencia de otras clínicas como gastroenterología, cardiología o neurología, en dermatología el diagnóstico es mucho más rápido y directo, y también se llega más pronto a la muralla de la ignorancia, es decir, por lo menos sabremos más pronto qué no sabemos, lo cual en sí es una ventaja.

La exploración f ísica de la dermatosis (toda afección de la piel recibe este nombre) requiere los mismos procedimientos de la propedéutica general, pero en especial de la inspección y de la palpación. Se requiere un local adecuado, con buena temperatura e iluminación suficiente, de preferencia luz de día o de lámparas de luz blanca que produzcan una buena iluminación de frente al paciente y no de arriba abajo porque se producen sombras que enmascaran o deforman las lesiones. Debe explorarse toda la piel y no conformarse con lo que el paciente quiera mostrar, es decir, desnudar al paciente, respetando el pudor natural que puede presentarse, todo ello cambiante según costumbres, prejuicios y características de la población en las diferentes áreas del país (figura 2-1). Otros procedimientos propedéuticos se usan menos y más bien para completar el estudio del paciente. Incluso el olfato es de gran utilidad para reconocer sustancias que el paciente se ha aplicado y que quizá niegue que ha empleado. Esquemáticamente, el examen del paciente dermatológico requiere los siguientes pasos: 1. Examen de la dermatosis.

Topograf ía: ¿dónde están las lesiones? Morfología: ¿qué y cómo son las lesiones? 2. Resto de la piel y anexos: pelo, uñas, mucosas, ganglios linfáticos. 3. Diagnóstico presuntivo.

  Figura 2-1  Examen de la piel enferma.

Lecciones de dermatología

4. Interrogatorio orientado del proceso dermatológico. 5. Estudio completo del paciente: médico general, médi-

co social.

Topografía Al ver la piel el médico puede señalar si la enfermedad está limitada a un segmento del cuerpo (dermatosis localizada), a varios segmentos (dermatosis diseminada) o afecta por lo menos 90% de la superficie cutánea (dermatosis generalizada). Esta simple conclusión puede orientar a un diagnóstico, pues las micosis por lo general son localizadas, en tanto que una eritrodermia o un pénfigo pueden ser generalizados. Es necesario también señalar si la dermatosis es simétrica o asimétrica. Una dermatosis simétrica hace pensar en factores internos, hematógenos; en cambio, si es asimétrica tal vez sean factores externos los que intervienen en su producción.

Estudio médico general

  Esquema 2-1  Edificio del diagnóstico dermatológico.

Otra conclusión importante de la topograf ía es saber si la dermatosis predomina en partes expuestas o en partes cubiertas, y si está en partes salientes o en pliegues. Las dermatosis tienen una localización selectiva, y si una dermatosis predomina en la cara, la V del escote y las partes externas de los brazos y antebrazos cabe concluir que existe la intervención de un factor ambiental como las radiaciones lumínicas: dermatosis polimorfa a la luz, lupus eritematoso, pelagra; mientras que si predomina en partes salientes habrá que considerar la posibilidad de que se trate de psoriasis o tuberculoides nodulonecróticas y, en cambio, si está en los pliegues, se trata de neurodermatitis diseminada (esquema 2-2).

Sitios afectados Sitios respetados Predominancia Bilateralidad Simetría

Localizada

Diseminada

Síntomas

Evolución

El médico debe plantearse a sí mismo tres preguntas al ver la piel enferma: ¿dónde?, ¿qué? y ¿cómo?, en relación con las lesiones que presenta su paciente. Esto es topograf ía y morfología de la dermatosis, primeros pilares que sostienen junto con la evolución y los síntomas (escasos en dermatología) el edificio del diagnóstico dermatológico. Una quinta columna es la experiencia clínica, el “ojo dermatológico”, que se forma con el tiempo y la constancia de ver pacientes y que hace que el médico sepa lo que tiene su paciente con una simple ojeada a la dermatosis (esquema 2-1).

Topografía

1. Examen de la dermatosis

Experiencia

Diagnóstico dermatológico

6. Laboratorio orientado. 7. Diagnóstico integral. 8. Tratamiento y manejo.

Morfología

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Generalizada

  Esquema 2-2  Topografía. Las enfermedades de la piel tienen diferente topografía, el conocimiento de ésta es clave para el diagnóstico.

Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel

Hay dermatosis que tienen una topograf ía muy peculiar, casi diagnóstica, por ejemplo, la escabiasis que se instala, sobre todo, en los espacios interdigitales, el lupus eritematoso que se presenta en forma de mariposa en la cara, las lesiones del mal del pinto ubicadas en salientes óseas como codos, rodillas, maléolos (esquema 2-3). Cuando la dermatosis es generalizada es importante precisar qué sitios no están afectados, y lo mismo si la topograf ía es exclusiva de algún lugar como el surco balanoprepucial, el hélix de la oreja. La topograf ía por sí sola es de gran valor para el diagnóstico.

Morfología La dermatología en su primera fase es morfología, el diagnóstico se basa primordialmente en identificar las lesiones que forman la dermatosis. En ninguna otra clase de padecimientos el aspecto descriptivo tiene tanto valor para el diagnóstico como en las enfermedades de la piel. Hay quienes han imputado a esta rama de la medicina que se reduce sólo a la morfología, lo cual es una simplificación excesiva, pues todas las enfermedades de la piel tienen un sustrato histológico, bioquímico, fisiopatológico o psicosomático y, si bien la morfología (el aspecto de las lesiones) es básica para el diagnóstico, de ninguna manera es este dato la etapa final del estudio de un paciente; de hecho, es sólo el principio. El estudio de la morfología comprende dos fases: primero el “qué” y luego el “cómo”. El “qué” implica reconocer y dar nombre a las lesiones que el paciente ha llamado “ronchitas” o “granitos”. El “cómo”, es describirlas.

Leishmaniasis Acné Lupus eritematoso Tuberculosis

Neurodermatitis diseminada Escabiasis Tricofitides Chancros Condiloma plano y acuminado

Las enfermedades de la piel se manifiestan más por signos que por síntomas. Algunos síntomas son prurito, dolor y trastornos de la sensibilidad, evidentemente subjetivos; en cambio, los signos son diversos y constituyen lo que se llama lesiones dermatológicas elementales.

Lesiones dermatológicas elementales Son los signos con los que se expresan todas las enfermedades de la piel, como si fueran las “letras” del alfabeto dermatológico, sin conocerlas no se puede “leer” en la piel. Son entre 18 y 20 y se dividen en primitivas, si aparecen sobre una piel normal, y secundarias cuando asientan sobre las primitivas (cuadro 2-1). Cuadro 2-1  Lesiones dermatológicas elementales. Primitivas:

Costra

Levantamiento de contenido líquido

Vesícula Ampolla Pústula Absceso

Escama Escara Ulceración Cicatriz Esclerosis

Levantamiento de contenido sólido

Pápula Nódulo-goma Nudosidad Roncha

Atrofia Liquenificación Verrugosidad Vegetación

Neoformación

D. seborreica Foliculitis Lepra Micetoma Acné

Escabiasis Sifílides

Secundarias:

Mancha

Cáncer cutáneo Fotodermias Rinoescleroma Candidiasis Paracoccidioidomicosis Actinomicosis Acné

Sífilis Tiña Ántrax Coccidioidomicosis e histoplasmosis Pitiriasis versicolor Psoriasis Xantomas Dishidrosis

Esporotricosis

Dermatitis por contacto Condilomas planos y acuminados

Pediculosis Psoriasis

Vasculitis Micosis profundas

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Lepra Micetoma Cromomicosis

  Esquema 2-3  Importancia de la topografía en el diagnóstico dermatológico.

Neurodermatitis diseminada Tiña Tuberculosis Mal perforante plantar

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Lecciones de dermatología

Mancha. Es un simple cambio de coloración de la piel, sin relieves. Estas manchas pueden clasificarse según el trastorno que provoque ese cambio de color (figuras 2-2 a 2-5). Manchas de tipo vascular. Puede haber una simple congestión de los vasos de la dermis, y el resultado se conoce como mancha congestiva o eritematosa, la cual se borra al hacer presión, o bien hay una extravasación de eritrocitos, y la mancha también de color rojo no se borra con la presión, se le llama mancha de tipo purpúrico. Dentro de este tipo de manchas vasculares pueden quedar las debidas a la neoformación de vasos, como es el caso de los angiomas y las telangiectasias. Manchas de tipo pigmentario. En este caso, lo que varía es el pigmento de la piel, la melanina, y pueden ser acrómi-

  Figura 2-2  Mancha eritematosa.

  Figura 2-4  Mancha hipercrómica.

  Figura 2-5  Mancha acrómica.

cas si falta el pigmento, hipocrómicas si sólo disminuye, y pigmentadas o hipercrómicas si aumenta el pigmento. Algunos ejemplos son las manchas eritematosas comunes en el lupus eritematoso y en una dermatitis; las manchas purpúricas se observan en la púrpura, en vascularitis; las manchas acrómicas se presentan en el vitiglio y mal del pinto; las manchas hipocrómicas ocurren en casos indeterminados de lepra y en la pitiriasis alba, mientras que las manchas hipercrómicas aparecen en el melasma y en el eritema pigmentado fijo por medicamentos.

  Figura 2-3  Mancha purpúrica.

Manchas por depósitos de pigmentos ajenos a la piel. En este grupo se encuentran los tatuajes, la coloración ictérica de las hepatopatías, la ocronosis por la presencia de un pigmento derivado del metabolismo erróneo del ácido homogentísico, la hemocromatosis en la cual al aumento de melanina se añade la coloración del fierro depositado en los tejidos, el color amarillento de los carotenos en personas que comen muchas zanahorias y el color plomizo o argentado que producen las intoxicaciones por plomo y plata. Se trata de manchas artificiales.

Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel

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Levantamientos de contenido líquido Si este líquido es seroso se observan la vesícula y la ampolla, en tanto que si es purulento, la pústula y el absceso (figuras 2-6 a 2-8). Las vesículas y ampollas son colecciones de líquido seroso que producen en la superficie cutánea levantamientos de diferentes tamaños, de 1 a 2 o 3 mm, son las vesículas y más de ese tamaño son las ampollas, bulas o flictenas. El líquido puede estar colectado en el espesor de la epidermis como en el caso de las vesículas del estado eccematoso de la piel y de los herpes, y del pénfigo en el caso de ampollas, o bien puede estar bajo la epidermis; entre ésta y la dermis son las vesículas de la dermatitis herpetiforme y las ampollas del penfigoide ampolloso. Las lesiones derivadas de colecciones epidérmicas son más frágiles, poco tensas y en cambio las producidas por colecciones dermoepidérmicas son más tensas y duran más tiempo en romperse. La ruptura de estas lesiones origina erosiones y costras melicéricas. Las pústulas son colecciones purulentas pequeñas y superficiales, el pus se colecta siempre bajo la capa córnea o alrededor del conducto folicular en su parte epidérmica, son de unos cuantos milímetros y su ruptura no deja cicatriz. Los abscesos son profundos, más grandes. La colección está en la dermis y cuando son voluminosos dejan ci-

  Figura 2-7  Ampollas.

  Figura 2-8  Pústulas y abscesos.

catriz. Las pústulas se presentan en el impétigo, en el acné y en la foliculitis, los abscesos en el acné y en infecciones profundas. Debe señalarse que el pus no es siempre séptico, es decir, no intervienen gérmenes, hay casos de pústulas amicrobianas como en una forma especial y rara de psoriasis llamada así: psoriasis pustulosa.

Levantamientos de contenido sólido Aquí se encuentran la pápula, el nódulo y la nudosidad. En todos ellos hay un contenido celular que afecta en diferentes pisos desde la hipodermis hasta la epidermis. A primera vista todas parecen semejantes; por tanto, hay quienes las confunden y hablan indistintamente de pápulas que en realidad son nódulos o de nódulos que en verdad son nudosidades. Esta confusión es perjudicial, pues las enfermedades de la piel se manifiestan por tal o cual lesión y de su correcta identificación depende el diagnóstico.

  Figura 2-6  Vesículas.

Pápula. Es un levantamiento firme, sólido, de unos milímetros o quizá hasta de 1 cm, de evolución subaguda, dura semanas y es resolutiva; es decir, si no se le traumatiza, no

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Lecciones de dermatología

deja huella al desaparecer (figura 2-9). El infiltrado celular es a base de linfocitos y otras células inflamatorias, el cual se encuentra situado sobre todo en las capas superficiales de la dermis, pero puede pasar a la epidermis (exocitosis). Las pápulas se presentan en la sífilis temprana y en el síndrome prúrigo. Dentro de este grupo están unas lesiones que semejan clínicamente pápulas, pero de naturaleza y evolución diferentes. Son aquellas lesiones que se producen por acumulación de material extraño, lo que se ha llamado lesiones papuloides de depósito: grasas en los xantomas, calcio en calcinosis, sustancia amiloide en la amiloidosis y uratos en los tofos gotosos; también entrarían en este tipo los comedones, que son folículos obstruidos por queratina y sebo (véase Acné, más adelante). Nódulo. Corresponde al antiguo tubérculo (algunos autores consideran al tubérculo y al nódulo como lesiones distintas, pero no hay razón de ello) (figura 2-10). El levantamiento es, asimismo, duro, sólido y firme, bien limitado,

evoluciona en meses o años y al desaparecer dejará siempre una huella: atrofia si no se lesiona o cicatriz si se ulcera. El infiltrado es derivado de histiocitos, es decir, células situadas en la dermis y que, de acuerdo con la respuesta inmunológica del individuo, se transformarán en epitelioides y gigantes (granuloma tuberculoide) o histiocitos vacuolados que contienen habitualmente gérmenes (células de Virchow de la lepra lepromatosa). Los nódulos se presentan en lepra, tuberculosis, leishmaniasis y micosis profundas. Así, no es el tamaño ni la profundidad lo que diferencia a la pápula del nódulo, hay nódulos tan pequeños como la punta de un alfiler y pápulas grandes; de hecho, hay nódulos muy profundos que llegan hasta la hipodermis. Goma. Es un nódulo que se reblandece en su centro y se abre al exterior (figura 2-11). También es de evolución crónica, siempre deja cicatriz y su estructura histológica es semejante a la del nódulo, pero con un proceso supurativo en su centro. Se observan gomas en la esporotricosis, en la sífilis tardía y en la tuberculosis. Algunos autores pretenden darle individualidad a esta lesión, aunque la mayoría la considera como un nódulo que sufre un proceso de licuefacción. Nudosidad. Es la lesión cuyo diagnóstico diferencial es el que más confunde, por lo general se considera como nódulo y ello ha dado origen a errores importantes en el diagnóstico (figura 2-12). Esta lesión es siempre profunda, el médico más que verla debe palparla, es dolorosa y dura

  Figura 2-9  Pápulas.

  Figura 2-10  Nódulos.

  Figura 2-11  Gomas.

Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel

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apariencia amarillenta, de color miel y cera (figura 2-14). Las costras hemáticas se presentan en padecimientos pruriginosos como la escabiasis y las dermatitis (figura 2-15); las melicéricas en enfermedades con lesiones primitivas como vesículas, ampollas y pústulas, como en el impétigo y la dermatitis eccematosa.

  Figura 2-12  Nudosidad.

apenas unas semanas, al desaparecer no deja huella superficial aunque sí histológica. La nudosidad es originada por un ataque vascular y depósito de polimorfonucleares y linfocitos alrededor del vaso afectado en la hipodermis. Tiene más características de pápula que de nódulo, pero en la profundidad. Se presenta en un síndrome llamado eritema nudoso.

Escama. Cuando la capa córnea de la epidermis se desprende en bloque, se forma la escama que puede tener diversos aspectos: escarlatiniforme cuando es amplia, en grandes láminas; pitiriasiforme cuando es fina y pequeña como en la pitiriasis alba; psoriasiforme cuando es blanca, gruesa y de aspecto yesoso, como se ve en la psoriasis; cretácea cuando es adherente, como en el lupus eritematoso discoide; ictiosiforme cuando es grisácea, y de forma poligonal como se ve en la genodermatosis llamada ictiosis (figura 2-16). Escara. Es la caída en bloque de una parte muerta, necrosada, de la piel que dejará una ulceración (figura 2-17). Se observa en procesos de gangrena, úlceras de decúbito, fenómeno de Lucio en lepra, vascularitis.

Roncha. Se trata de una lesión diferente a las anteriores, aunque también sólida, es superficial, mal definida, de todos tamaños, y es la más fugaz de todas, pues apenas dura unas horas, desaparece sin dejar huella (figura 2-13). Caracteriza a un síndrome llamado urticaria; su causa es un edema vasomotor a nivel de la dermis. Costra. Es un exudado que se seca al aire, produce una concreción del material sólido y da como resultado la costra. Cuando es sangre se trata de una costra hemática, puntiforme que indica comezón; la sanguínea es mayor, y señala un traumatismo. La costra melicérica es el resultado de la concreción de exudado seroso o purulento, y tiene una

  Figura 2-13  Ronchas.

  Figura 2-14  Costra melicérica.

  Figura 2-15  Costras hemáticas. Señal de prurito.

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  Figura 2-16  Escamas.

  Figura 2-18  Atrofia.

  Figura 2-17  Escara.

  Figura 2-19  Liquenificación. Índice de prurito crónico.

Atrofia. Adelgazamiento total o parcial de las capas de la piel. Puede haber atrofia de la epidermis, de la dermis, o ambas, de los anexos de la piel y del tejido celular subcutáneo. La piel atrófica se observa adelgazada, lisa con telangiectasias, disminución del pigmento y desaparición del vello. La atrofia se observa en el lupus eritematoso y combinarse con la esclerosis, como en la esclerodermia (figura 2-18). Liquenificación. Como resultado de rascado crónico, la epidermis se va engrosando y su cuadriculado se exagera. A este aspecto se le conoce como liquenificación (figura 2-19). Mientras más crónico es el prurito y el rascado, la piel se liquenifica más hasta dar el aspecto de paquidermia (piel de elefante). La liquenificación es la lesión elemental de las dermatitis crónicas. Esclerosis. Se llama así al endurecimiento parcial o total de la piel, como sucede en la esclerodermia, en casos de lepra. La piel se ve adelgazada, lisa, brillante y endurecida a la palpación, se siente acartonada, sin pliegues (figura 2-20).

  Figura 2-20  Esclerosis.

Cicatriz. Es la reparación fibrosa de una solución de continuidad. Hay muchos tipos de cicatrices: planas, hipertróficas, atróficas, queloides (figura 2-21).

Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel

  Figura 2-21  Cicatriz.

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  Figura 2-23  Ulceración.

Ulceración. Toda pérdida de sustancia de la piel se puede llamar ulceración. Si es superficial se le llama erosión o exulceración, como es el caso de una ampolla que se rompe, y si no lesiona la capa germinativa, no habrá cicatriz. La ulceración puede abarcar todas las capas de la piel y llegar hasta el tejido celular subcutáneo y planos profundos. Cuando son lineales se les conoce como fisuras o cuarteaduras (figura 2-22). Las erosiones se presentan en un impétigo o un pénfigo; las ulceraciones más profundas en el complejo de pierna o en los fenómenos de Lucio, y las fisuras en algunas dermatitis de las manos (figura 2-23). Verrugosidad y vegetación. Son levantamientos de la piel de aspecto anfractuoso, mamelonado. Las vegetaciones son húmedas y mal olientes, y cuando se trata de verrugosidades son secas, duras, ásperas (figura 2-24). Desde el punto de vista histológico, existe una exageración de las papilas (papilomatosis), con aumento de la capa córnea (hiperqueratosis). Las lesiones vegetantes aparecen en zonas húmedas como los pliegues, en las semimucosas o en las cavidades oral, vaginal y rectal. En cambio, las lesiones verrugosas

  Figura 2-22  Fisuras.

  Figura 2-24  Verrugosidad.

aparecen en cualquier parte del cuerpo. Estas lesiones secundarias se combinan con las primarias y así, por ejemplo, en la tuberculosis verrugosa y en la cromomicosis se forman nódulos verrugosos; en cambio, en las verrugas virales se trata de neoformaciones verrugosas o vegetantes. Neoformaciones. Se colocan en un capítulo aparte, pues pueden ser lesiones primitivas o secundarias y además tienden a persistir y crecer, en su estructura no entran células ajenas a los tejidos formadores, sino las propias células que aumentan de tamaño y número (figura 2-25). Estas lesiones toman diversos aspectos que los asemejan a nódulos, pápulas, ulceraciones, atrofia, etc. Es incorrecto, por ejemplo, decir que un epitelioma basocelular está formado por nódulos, son neoformaciones de aspecto nodular, otras veces es un carcinoma ulcerado, pero la lesión fundamental es una neoformación, ya que su naturaleza y comportamiento es distinto de otro tipo de ulceraciones o de los nódulos. Reconocer las lesiones dermatológicas elementales es fundamental, y se requiere especial entrenamiento y la experiencia de verlas varias veces, pero esto es sólo el primer paso en la descripción morfológica de las dermatosis, debe

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ya se puede hacer un diagnóstico presuntivo. Muchas veces es la topograf ía la que sugiere el diagnóstico, por ejemplo, una dermatitis solar está en zonas expuestas; un herpes zóster, dispuesto linealmente en el tronco; otras veces es la morfología: lesiones eritematoescamosas de la psoriasis o el borde activo y vesiculoso de una tiña del cuerpo. También puede ser la sintomatología: la anestesia de una lesión diagnostica la lepra, y la evolución también puede ser sugestiva: brotes repetidos de vesículas en glande es dato de un herpes genital recidivante. Con los cuatro puntos más la experiencia clínica se hace el diagnóstico presuntivo y se sigue con el interrogatorio.   Figura 2-25  Neoformación.

complementarse con la descripción de las lesiones, esto es: número, tamaño, forma, color, límites, superficie, consistencia, combinación. En ocasiones son estos datos los que fundamentan el diagnóstico. Si, por ejemplo, se dice que se trata de lesiones eritematoescamosas, se puede pensar en cuatro o cinco enfermedades, pero al señalarse que son placas circulares, bien limitadas, de borde activo, el pensamiento se limita a una o dos. El término “placa” no corresponde a lesión alguna y es preciso definir cómo está constituida la placa, pues se trata de un conjunto de lesiones que a menudo se combinan y se forman placas eritematoescamosas, vesiculocostrosas, ulcerovegetantes.

2. Resto de la piel y anexos Es un capítulo que en ocasiones se olvida y puede tener mucha importancia. No basta con describir la zona enferma, es necesario ver toda la piel y señalar alguna otra alteración que en ocasiones no ha llamado la atención del paciente, pero que puede ser más importante que la que motivó la consulta. Asimismo, el pelo y las uñas pueden sufrir alteraciones importantes en algunas enfermedades como en psoriasis, liquen plano, tiñas, candidiasis. Las mucosas también deben revisarse. Un paciente puede pedir consulta por ligera alopecia de cejas o de la piel cabelluda, y al examinar la mucosa oral encontrar alguna placa que haga sugerir el diagnóstico de sífilis en su etapa de secundarismo. Los ganglios, aun cuando estrictamente no son anexos de la piel, se examinan en este momento, sobre todo en casos en que se sospeche una lesión tumoral maligna.

3. Diagnóstico presuntivo Con la topograf ía y la morfología y la sugerencia que estos dos capítulos hacen de la evolución y la sintomatología del paciente, por lo general antes de iniciar el interrogatorio,

4. Interrogatorio orientado A diferencia del interrogatorio en otras clínicas que suele ser libre y no sugerido, en dermatología, como ya se tiene un diagnóstico, se hacen las preguntas clave que confirmen ese diagnóstico o, por el contrario, lo rechace. Por supuesto, es importante comprobar el tiempo de evolución, el modo de principio, la causa aparente, la sintomatología y la terapéutica empleada, dato muy importante ya que la iatrogenia en dermatología es muy común. Las preguntas clave son fundamentales y debe evitarse simplemente hacer un interrogatorio de cartabón que arroje infinidad de datos desligados del padecimiento actual. Por ejemplo, si se piensa en un caso de escabiasis, la pregunta clave será: “¿cuántos más se rascan en la casa?” Si se sospecha, por el estudio de la dermatosis, que se trata de un caso de mal del pinto, lo inmediato es averiguar el sitio de procedencia del paciente.

5. Estudio completo del paciente Siguiendo las reglas de la propedéutica general, debe examinarse al paciente en todo aquello que no es dermatológico. El hecho de que un enfermo acuda a consulta por alguna lesión en su piel, no significa que esté libre de algún otro padecimiento; de hecho, quizá la propia dermatosis sea una exteriorización de algún problema interno importante. Así, por ejemplo, una mujer que acude con lesiones de candidiasis submamaria, tal vez padece una diabetes que ha pasado inadvertida o un pequeño con neoformaciones oscuras en los surcos nasogenianos, probablemente sufra convulsiones, problemas oculares o dificultades en el aprendizaje debido a enfermedad de Pringle. El lupus eritematoso, la lepra, la sífilis, la tuberculosis, algunas micosis y la pelagra son enfermedades sistémicas cuyas manifestaciones más evidentes o iniciales son en la piel. El médico también debe conocer a su paciente como persona y hacer un somero estudio médico social que le permita saber quién es, cómo vive, cómo piensa, qué repercusiones ha tenido la enfermedad, cuáles son sus ideas al respecto del padecimiento y por qué consulta.

Capítulo 2  Estudio de un enfermo de la piel

29

La importancia del estudio médico general y médico social varía según cada caso, no será igual cuando un paciente consulta por verrugas virales que cuando lo hace por sífilis, lepra o pelagra. Al terminar estos estudios, el médico tendrá una imagen más o menos integral del enfermo que lo consulta, por pequeño que sea el problema de la piel que presenta para su atención.

Síndromes dermatológicos frecuentes

6. Laboratorio

Prurigo. Es la combinación de pápulas con costras hemáticas o liquenificación, es decir, pápulas pruriginosas. Las causas de este síndrome son piquetes de insectos, sol, hematodermias.

Con una idea diagnóstica en mente se decidirá cuáles son los estudios de laboratorio necesarios para confirmar o completar ese diagnóstico y no simplemente ordenar exámenes de rutina o suponer que el laboratorio resolverá las dudas, sobre todo si el clínico no cuenta con el conocimiento para indicar correctamente esos estudios. Por ejemplo, ante una micosis lo lógico es solicitar un estudio micológico; si se asume que es lepra, debe investigarse la presencia del bacilo de Hansen y en un carcinoma resulta indispensable practicar una biopsia. Así, es necesario dar una correcta jerarquía a los exámenes de laboratorio y una adecuada interpretación, sin olvidar que ante una discrepancia entre clínica y laboratorio, la regla general es dar más importancia a la clínica. Los exámenes de laboratorio que se usan en dermatología se explican detalladamente en el siguiente capítulo.

7. Diagnóstico Una vez que se cuenta con todos los datos clínicos y de laboratorio, es factible dar un diagnóstico integral. En ocasiones será sólo sindromático (urticaria, púrpura, dermatitis), otras veces nosológico (verrugas vulgares, acné), pero lo ideal es señalar también las repercusiones que la enfermedad ha producido y las características del paciente, por ejemplo, “pelagra en un paciente alcohólico, débil social” o “candidiasis en una paciente diabética no controlada”.

8. Tratamiento y manejo Por fin se llega al punto deseado por el paciente. El tratamiento debe ser lo más racional y orientado posible, las explicaciones amplias y sencillas, de modo que el médico debe indicarle sin ambages qué debe hacer y qué evitar. Hasta donde sea posible es importante no implementar tratamientos de prueba o “por si acaso” y el uso de medicamentos delicados —como antibióticos o corticosteroides— sin un diagnóstico preciso. El médico debe recordar que lo primero es no hacer daño y que un tratamiento, por muy bueno que sea, no es sustituto del diagnóstico y puede producir iatrogenia. Es indispensable evitar los cocteles terapéuticos que revelan la ignorancia del médico y falta de responsabilidad.

Los más comunes en la clínica diaria son: Urticaria. Se caracteriza por ronchas y puede ser causada por múltiples factores como medicamentos, alimentos, emociones, agentes f ísicos.

Eccema (eczema). Síndrome caracterizado por vesículas o ampollas, erosiones, costras melicéricas y hemáticas sobre un fondo eritematoso, lo cual le da a la piel un aspecto “lloroso”. El aspecto eccematoso se observa en las fases agudas de las dermatitis. Dermatitis crónica. A diferencia de la aguda, la dermatitis crónica es seca y, por tanto, constituida por liquenificación sobre un fondo eritematoso y con costras hemáticas. Los procesos pruriginosos o crónicos terminan en este estado, como la dermatitis solar, neurodermatitis. Eritema polimorfo. Es la combinación de zonas eritematosas con pápulas, vesículas, ampollas, erosiones y costras melicéricas, formando placas de formas variables y contornos caprichosos, muchas veces en forma de disco de “tiro al blanco” o anulares. Se acompañan de ardor o dolor y síntomas generales como fiebre, cefaleas, artralgias. Las causas son variadas: virus, gérmenes, medicamentos. Eritema nudoso. Síndrome constituido por nudosidades dolorosas acompañadas de síntomas generales. En los niños la causa más frecuente es la tuberculosis, en los adultos hay varias causas: lepra, coccidioidomicosis, medicamentos, bacterias. Púrpura. Se caracteriza por petequias o francas equimosis de extensión e intensidad variables, en ocasiones con hemorragias por nariz, boca o tubo digestivo, según los mecanismos de producción y el comprometimiento de los diversos procesos de la coagulación sanguínea. Las causas más comunes son infecciones, medicamentos y algunos procesos inmunológicos. Eritrodermia. Es un enrojecimiento de más de 80% de la piel a veces cubierta por escamas (exfoliativa) y otras veces húmeda, por lo general pruriginosa. Causas de eritrodermia son medicamentos por vía sistémica o secundaria a una dermatitis de contacto, atópica o psoriasis, generalmente mal tratadas con corticosteroides. También hay una forma primitiva como parte de un linfoma cutáneo de células T.

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Lecciones de dermatología

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuál es la característica básica que diferencia la propedéutica dermatológica y cuál es la razón de ello? 2. ¿Cuáles son las columnas que sostienen el diagnóstico dermatológico? 3. ¿Qué datos proporciona el estudio de la topografía de una dermatosis? 4. ¿Cómo se definen las lesiones dermatológicas elementales? 5. ¿Cuáles son las lesiones elementales primitivas y cuáles las secundarias?

6. ¿Cómo se clasifican las manchas? 7. Mencione tres diferencias entre pápula y nódulo. 8. Describa tres diferencias entre nódulo y nudosidad. 9. ¿Qué es una verrugosidad y qué es una vegetación? 10. ¿Qué es una costra y cómo se clasifican? 11. Mencione los síndromes reaccionales de la piel. 12. Cite tres causas de eritema nudoso y de eritema polimorfo.

Referencias Braun FO, Plewig G, Wolff H.H. et al. Dermatology. 2a. ed. Berlín: Springer Verlag, 1996. Degos R. Dermatologie. París: Ed Med Flammarion, 1980. Freedberg IM. Fitzpatrick’s. Dermatology in General Medicina. 6a. ed. Nueva York: McGraw-Hill, 2003.

Laffonte A, Duneaux F. Encyclopedie Medical Chirurgical. Dermatologie. París, 1914-2000.

Capítulo

3

Biopsia de piel y otros estudios complementarios Ivonne Arellano | Amado Saúl

Los estudios de laboratorio y gabinete son auxiliares del diagnóstico y deben estar siempre al servicio del clínico, de modo que el médico no debe esperar que el laboratorio resuelva un problema diagnóstico ni depender de sus resultados. Ante una discrepancia entre los hallazgos de laboratorio y los datos clínicos, es imperativo que prevalezca el criterio clínico. Al enviar a un paciente al laboratorio, el médico ya debe tener en mente una idea diagnóstica previa para solicitar los estudios pertinentes que sean de utilidad y no simplemente indicar exámenes de rutina, lo que sólo significaría ignorancia o motivos no éticos. En dermatología, el mejor examen complementario por su sencillez y utilidad es la biopsia de piel, es decir, el estudio de un fragmento de piel tomado durante la vida del paciente. Es un procedimiento al alcance de cualquier médico, sea o no cirujano, prácticamente realizable en cualquier lugar con el mínimo de instrumental: lo mismo en un hospital que en un consultorio o hasta en la propia casa del paciente, incluso al pie de su cama, dada la accesibilidad del órgano cutáneo. A fin de obtener la máxima utilidad posible, es indispensable que la biopsia de piel reúna las siguientes condiciones.

Indicaciones En la práctica, es factible obtener una biopsia de casi todas las lesiones cutáneas, aunque esto no significa que el médico deba tomar muestras de manera indiscriminada simplemente porque puede hacerlo. La biopsia está indicada cuando los datos clínicos que brinda la dermatosis no son suficientes para establecer el diagnóstico. Esto ocurre así, por ejemplo, en enfermedades ampollosas y tumores cutáneos; también cuando se desea confirmar el diagnóstico clínico realizado, como sucede ante un micetoma, pues la biopsia además ayudará a determinar el agente causal; para fines de investigación y enseñanza, así como para constatar los efectos del tratamiento instituido, como en el caso de un epitelioma que se ha extirpado quirúrgicamente y es importante saber si no hay actividad tumoral en los bordes de la lesión extirpada o para ver los resultados del tratamiento en un caso de lepra lepromatosa. Hace algunas décadas todavía se discutía si la biopsia se debería practicar en tumores cutáneos pigmentados; en

la actualidad se considera que una de las principales indicaciones de la biopsia cutánea es justo la presencia de una lesión pigmentada como un nevo que ha crecido o cambiado en su morfología en las últimas semanas o meses, en especial si ha sangrado o presenta signos de inflamación. Actualmente se considera como la parte más importante de la detección temprana y oportuna de un melanoma maligno. La biopsia de las lesiones pigmentadas puede realizarse con bisturí o con sacabocado; independientemente del instrumento a utilizar, se recomienda la extirpación completa de la lesión, es decir, la biopsia escisional, ya que permite el análisis completo de la lesión pigmentada sospechosa de malignidad. Habrá casos en que por la localización y el tamaño del tumor no sea posible efectuar este tipo de biopsia, y entonces, antes de normar el tratamiento definitivo, el médico decidirá practicar una biopsia de una porción del tumor, es decir, una biopsia incisional.

Sitio de la biopsia Es muy importante saber elegir el sitio de la biopsia. Cuando es lesión única no hay mayor problema, pero debe tomarse siempre un fragmento de la parte más activa de la lesión, por ejemplo, del borde. Algunos consideran útil tomar parte de piel sana, otros dicen que ello no es necesario porque en ocasiones al manejar la pieza se incluye sólo parte de piel sana y se falsea el resultado. Si la lesión es pequeña, se toma toda. Deben preferirse lesiones maduras a las muy nuevas o muy antiguas; en cambio, en casos de ampollas, deben tomarse las más recientes. También deben evitarse lesiones complicadas con infección, secuelas de rascado o todo aquello que pueda encubrir las alteraciones histológicas básicas.

Técnica A fin de tomar una biopsia de piel en forma adecuada se requiere emplear técnicas de asepsia y antisepsia adecuadas; al limpiar el campo de la lesión de la cual se tomará la muestra es indispensable no tallar excesivamente, pues eso puede retirar las capas superficiales de la piel en la zona o romper la lesión, en el caso de vesículas o ampollas. En especial si se trata de estas últimas resulta crucial tomar las más recientes, en forma completa y con una porción de piel sana circundante (esquema 3-1).

32

Lecciones de dermatología

No No

Sí

Epidermis

Sí

Dermis

Hipodermis

  Esquema 3-1  Biopsia de la piel. Algunos detalles de la técnica correcta para realizar una

buena biopsia.

Se procede a la colocación de un campo quirúrgico estéril y a la infiltración de la zona con un anestésico local, por lo general se utiliza xilocaína con adrenalina y usualmente no se necesitan más de 1 o 2 ml, los cuales se inyectan por vía subcutánea. El instrumental requerido es mínimo: un bisturí o sacabocados, pinzas de Adson, portagujas, tijeras iris, sutura. Una vez obtenida la muestra de tejido, se sutura siguiendo las líneas de tensión a fin de asegurar la mejor cicatrización. Los cuidados posteriores son mínimos, la zona se lava a diario con agua y jabón, se aplica agua oxigenada en la herida y se cubre con una pequeña gasa estéril. Uno o dos puntos de sutura son más que suficientes para afrontar la piel, mismos que se retiran entre cinco y siete días después, dependiendo de la región anatómica. Es importante recordar que el fragmento de tejido debe ser de por lo menos 0.5 mm de diámetro y la profundidad de la incisión debe alcanzar al tejido celular subcutáneo, sobre todo si se sospecha la presencia de padecimientos que involucren estructuras profundas —como es el caso de las paniculitis, procesos granulomatosos, algunas vasculitis, etc.—. Al extraer la muestra de tejido es preciso tener cuidado para no pinzarla o fragmentarla, ya que una muestra insuficiente o en mal estado dificultará el diagnóstico histológico.

Manejo de la pieza de biopsia El fragmento de tejido se coloca —preferentemente, aunque no de manera obligada— en un papel absorbente. Después se deposita en un frasco con una solución en agua de formol al 10%; es recomendable que permanezca así por 48 horas,

lo que asegura la conservación del tejido. El frasco debe ser rotulado de inmediato con el nombre del paciente y el sitio de la biopsia; si se toman varios fragmentos de lesiones diferentes es preciso numerarlos de acuerdo con la descripción de la historia clínica que se envía junto con los fragmentos al dermatopatólogo. Es recomendable que el médico adjunte su impresión diagnóstica y solicite las tinciones que se desean (hematoxilina y eosina rutinariamente, tinción para bacilos ácido alcohol resistentes).

Limitaciones del estudio histopatológico No debe esperarse demasiado del estudio histopatológico ni pensar que resolverá todas las dudas. Casi siempre, si el médico no tiene una idea diagnóstica presuntiva, el patólogo tampoco podrá aportar algún diagnóstico examinando sólo un pedazo de piel. No debe pedirse demasiado al patólogo ni tampoco despreciar su ayuda. Habrá casos en que el diagnóstico sea totalmente histopatológico, por ejemplo, si hay neoformaciones benignas que tienen aspectos clínicos semejantes, en otras ocasiones confirmará el diagnóstico que ya se tenía en mente y en otras más simplemente dirá “imagen compatible”, lo cual significa que por lo menos no se opone a la impresión clínica previa. También algunas veces rechazará el diagnóstico previo y es importante que el médico siempre dé por bienvenida su utilidad. Hay casos en que la histopatología cutánea conduce al clínico por un camino que no había considerado, por ejemplo, cuando la imagen sugiere un granuloma parasitario y recomienda practicar tal o cual estudio micológico. También puede ayudar a descubrir el agente causal, como en el

Capítulo 3  Biopsia de piel y otros estudios complementarios

caso de los micetomas con base en la diferente morfología y capacidad tintorial de los granos de las especies causales de esta enfermedad. Incluso sus resultados quizá revelen que, pese a que el paciente afirma haber estado tomando cierto medicamento, no se observan los cambios histológicos que comprueban tal hecho y, por tanto, permite efectuar un mejor control del tratamiento.

Definición de algunas alteraciones histopatológicas cutáneas Es conveniente familiarizarse con algunas alteraciones patológicas que se observan en las enfermedades de la piel: Hiperqueratosis. Aumento de la capa córnea (callosidad) (figuras 3-1 y 3-2). Paraqueratosis. Presencia de núcleos en la capa córnea (psoriasis).

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Hipergranulosis. Aumento de la capa granulosa (liquen plano). Acantosis. Aumento de la capa espinosa (dermatitis crónica). Acantolisis. Destrucción de los puentes intercelulares de la capa espinosa dando como resultado la separación de estas células y la formación de cavidades dentro de la epidermis, lo cual se traduce en la clínica por ampollas (pénfigos) (figuras 3-3 y 3-4). Atrofia de la epidermis. Adelgazamiento de todas o algunas de las capas de la epidermis (lupus eritematoso). Espongiosis. Edema intercelular o intracelular en la epidermis (eccema). Papilomatosis. Aumento del tamaño de las papilas (vegetación). La combinación de hiperqueratosis y papilomatosis origina la verrugosidad. Disqueratosis. Queratinización anticipada e individual de las células epidérmicas (epitelioma espinocelular). Licuefacción de la basal. Pérdida de la demarcación entre epidermis y dermis por tumefacción de las células basales (lupus eritematoso). Degeneración basófila de la colágena. Tinción marcada de las fibras colágenas por hematoxilina (lupus eritematoso).

Otros procedimientos de laboratorio útiles en la práctica En micología es común realizar los siguientes exámenes prácticos.   Figura 3-1  Hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, infiltrado inflamatorio en la dermis. Imagen psoriasiforme.

  Figura 3-2  Hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, anastomosis de los procesos interpapilares. Infiltrado inflamatorio en la dermis.

Examen directo Es la toma de productos y su observación inmediata al microscopio, por lo que se requiere contar con este aparato.

  Figura 3-3  Ampolla subcórnea.

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Lecciones de dermatología

dios habituales son el de Sabouraud (gelosa maltosada) para aerobios, el de papa-zanahoria para Candida albicans, el medio con tioglicolato para anaerobios, medios con micocel o antibióticos para evitar el crecimiento de contaminantes, el de Lowenstein para bacilos de Koch. Los micólogos suelen hacer microcultivos y observar al microscopio los órganos de fructificación que servirán para identificar las especies.

Frotis Es útil para investigar bacterias. En este caso el exudado o el material obtenido de las lesiones se extiende en un portaobjetos y se fija a la flama, de este modo puede ser enviado a distancia para su tinción: Gram, Ziehl-Neelsen u otras tinciones.

Campo oscuro Se usa en las treponematosis: mal del pinto, sífilis. Se coloca un exudado en un portaobjetos y se observa con un microscopio especial que lleva un aditamento que hará observar sobre un fondo negro la presencia de los treponemas brillantes y móviles.

Intradermorreacciones

  Figura 3-4  Ampolla intraepidérmica.

Se toma exudado, escamas, pelo, uñas y se colocan entre lámina y laminilla, y se observan directo al microscopio. Si se trata de escamas, pelo o uñas, se añaden unas gotas de potasa al 40% y se les calienta ligeramente a la flama para deshacer la queratina y poder visualizar los elementos micológicos: micelios, esporas o elementos micológicos parasitarios como granos en micetoma o células fumagoides en cromomicosis. Si es un exudado en que se buscan los elementos parasitarios (como los granos actinomicéticos), unas gotas de lugol pueden hacer que destaquen más. Por supuesto, el clínico debe estar al tanto de lo que espera encontrar para así identificar las formas parasitarias de los hongos. Dicho examen también se usa en leishmaniasis: se aplica el portaobjetos sobre la lesión directamente (impronta) y también en amebiasis; en este caso se añaden unas gotas de agua destilada a 37 °C y se verán las amebas con sus movimientos característicos.

Cultivos Aunque la siembra puede hacerla el médico, la identificación de las colonias es del dominio del micólogo. Los me-

Aunque son muchas y de diferente interpretación, se realizan de la misma manera: se aplica 0.1 cm3 del antígeno por vía intradérmica en la cara anterior del antebrazo o en la región interescápulo vertebral. Al aplicar la inyección se levanta una zona con aspecto de cáscara de naranja, señal de que el antígeno ha sido correctamente aplicado. La lectura se hace casi en todas las reacciones a las 2448 horas, produciéndose una zona infiltrada y eritematosa de diverso tamaño, excepto en la reacción de Mitsuda, que sirve para la clasificación de los casos de lepra en la que la lectura se hace a los 21 días y cuando es positiva se forma un nódulo. Tales reacciones no son diagnósticas, pero sí orientan al médico y además le revelan el estado inmunológico (inmunidad celular) ante el agente microbiano o micológico que va en el antígeno.

Citodiagnóstico Método ideado por Tzank y Darier en 1920 que aplica el estudio de la citología exfoliativa en enfermedades de la piel. Se puede realizar de dos maneras: 1. El llamado test de Tzank que consiste en romper una

ampolla reciente y raspar suavemente el piso de la misma, el material obtenido se extiende sobre una laminilla y se seca al aire coloreándolo con Wright y MayGrünwald-Giemsa. Es útil tratándose de enfermedades vesiculoampollosas como los pénfigos, enfermedad de Duhring, dermatosis virales.

Capítulo 3  Biopsia de piel y otros estudios complementarios

2. Dermograma o impronta-biopsia, el cual consiste en

aplicar la parte profunda de una biopsia de piel, antes de meterla en el fijador, sobre un portaobjetos sin comprimir o frotar, dejarla secar al aire, aplicando los mismos colorantes. Se usa esta técnica en lesiones tumorales malignas y en linfomas, aunque su valor es mucho menor que la biopsia misma.

El citodiagnóstico no está muy desarrollado en México y su utilidad es limitada, siempre debe interpretarse a la luz de los hallazgos histopatológicos, pero puede ofrecer datos justo antes que la biopsia.

Otros estudios de laboratorio Existen otros estudios de laboratorio y gabinete que pueden ser útiles en diferentes padecimientos y en los capítulos subsiguientes se analizan con más detalle. Tal es el caso de las reacciones serológicas para la sífilis, SIDA y otras enfermedades, y los estudios inmunológicos útiles sobre todo en las enfermedades difusas del tejido conjuntivo y las ampollosas. La inmunofluorescencia directa detecta el depósito de anticuerpos, antígenos, fracciones del complemento y otras sustancias en diferentes partes de la epidermis, unión dermoepidérmica, alrededor de los vasos o en

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la pared de éstos. La determinación de las fracciones del complemento, la presencia de diversos anticuerpos circulantes, la determinación de enzimas, así como otros estudios inmunológicos pueden ser de gran ayuda para el diagnóstico y el seguimiento de la evolución de enfermedades como el lupus eritematoso, la dermatomiositis, el pénfigo, entre otras. Los estudios genéticos son importantes en el amplio grupo de las genodermatosis. Debe tenerse en mente que muchos de esos estudios no se realizan en el medio médico mexicano y, por tanto, no se debe depender de ellos para realizar un diagnóstico oportuno.

Dermatoscopia Es un procedimiento muy usado hoy en día para ver detalles de las lesiones. Se trata de una lente de aumento muy potente con una fuente de luz. Los hay elementales y electrónicos que dan el resultado automáticamente. Son de utilidad sobre todo en lesiones pigmentadas porque según la distribución del pigmento se pueden diferenciar lesiones benignas de las malignas. Se requiere disponer del aparato que es de alto costo y tener entrenamiento.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. Qué es una biopsia de piel y cuáles son sus indicaciones y utilidades? 2. ¿Qué no se debe hacer al practicar una biopsia? 3. ¿Qué líquido fijador se usa rutinariamente para una biopsia? 4. ¿Qué es hiperqueratosis? 5. ¿Qué es acantosis y acantolisis?

6. ¿A qué se llama espongiosis? 7. ¿Cuáles son los exámenes micológicos que se usan con mayor frecuencia? 8. ¿Para qué se usan las intradermorreacciones? 9. ¿Para qué se usa el campo oscuro? 10. ¿Qué es el citodiagnóstico de Tzanck y cuáles son sus indicaciones?

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Vanden BH, Odds F, Kerridge D. Dimorphic Fungi in Biology ad Medicine. Inglaterra: Plenum Press. 1992.

Capítulo

4

Prurito

Amado Saúl

El prurito, comezón, escozor, es uno de los escasos síntomas que producen las enfermedades de la piel, los otros dos son dolor y disestesias o alteraciones de la sensibilidad. El prurito es el más frecuente y acompaña a un sinnúmero de enfermedades de la piel, pero también puede ser un síntoma de padecimientos sistémicos de muy diversa naturaleza. Montaigne decía que rascarse es uno de los placeres más dulces de la vida y que está al alcance de la mano. Sin embargo, rascarse no siempre produce placer, muchas veces después de la sensación agradable que queda al calmar el prurito, subsiste una sensación ardorosa que está muy lejos de ser agradable. El prurito es una sensación peculiar de la piel y las mucosas que obliga al rascado, en ocasiones de manera imperiosa. Esta sensación puede provocar ansiedad y angustia, y en no pocas ocasiones problemas psicológicos importantes. La sensación de prurito puede ir desde un ligero hormigueo o picazón sin que la persona perciba la necesidad de rascarse, hasta la mezcla con ardor o sensación de quemadura, que es propiamente lo que recibe el nombre de escozor. Puede ser una sensación transitoria, fugaz, persistente, repetitiva y se presenta de manera inesperada o en forma gradual. El rascado, maniobra obligada para calmar el prurito, ocasiona en la piel las lesiones elementales ya mencionadas: costras hemáticas y, cuando es crónico, la liquenificación de la piel; también rompe las lesiones. En casos de rascado crónico las uñas toman un aspecto brillante, como pulidas.

Etiopatogenia El prurito obedece a numerosas causas y se le clasifica en función de ellas en cuatro grupos: prurito de causa dermatológica, prurito de causa sistémica, prurito de causa mixta y prurito idiopático en el cual no es posible demostrar causa alguna.

Prurito dermatológico Obedece a dos tipos de causa: enfermedades parasitarias y dermatosis reaccionales. Entre las causas parasitarias del prurito está la escabiasis —quizá la más frecuente—, la pediculosis, trombidiasis, larva migrans y las dermatomicosis. El prurito es distinto

según la enfermedad, por ejemplo, es localizado en una tiña inguinal o de los pies, o en un caso de larva migrans; mientras que en la escabiasis se presenta por todo el cuerpo, incluso fuera de los sitios con lesiones, es de predominio nocturno y resulta muy intenso (esquema 4-1). Por lo general las dermatosis reaccionales son muy pruriginosas; el prurito es un dato que las caracteriza; la urticaria, los prurigos y las dermatitis son pruriginosas. Las características del prurito pueden ser clave del diagnóstico; por ejemplo, cuando se presenta en las zonas flexurales se trata de una neurodermatitis diseminada o atópica; o cuando se limita a zonas expuestas a la luz solar, indica la intervención de las radiaciones ultravioleta. Otras dermatosis pruriginosas son del grupo de las psicodermatosis, por ejemplo, el liquen simple, el liquen plano, la psoriasis, el prurito anovulvar y las excoriaciones neuróticas. Existen otras dermatosis poco frecuentes que también se manifiestan por prurito, como la dermatitis herpetiforme. También la piel seca o xerótica, la piel senil se manifiesta por prurito muy rebelde a los tratamientos y que se exacerba en el invierno (cuadro 4-1).

Prurito de origen sistémico Son numerosas las enfermedades sistémicas que pueden manifestarse por prurito, a continuación se listan algunas.

Prurito por colestasis Las causas pueden ser: embarazo, hepatitis, cirrosis, litiasis vesicular, tumores. La obstrucción puede ser intrahepática o extrahepática. El prurito en ocasiones precede a la aparición de la ictericia, se inicia en palmas y plantas y en zonas de presión, es rebelde y se exacerba por las noches. En su etiopatogenia se involucra la acumulación de ácidos biliares en la piel y, por ello, mejora con colesteramina y hemodiálisis; sin embargo, no hay relación entre la intensidad del prurito y la cantidad de ácidos biliares en el suero sanguíneo.

Prurito urémico Es en la falla renal donde se presenta con más frecuencia e intensidad el prurito, sobre todo en pacientes dializados; se citan cifras hasta de 90% en casos de hemodiálisis.

Capítulo 4 Prurito

Hay ronchas

Urticaria

Predominan vesículas

Sí

No

Dermatitis herpetiforme

Sí

Dermatitis por contacto. Farmacodermias

Antecedentes de medicamentos

Sí

Prurito

Hay lesiones cutáneas

Sí

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Predomina la liquenificación

No

Especialmente en pliegues

Dermatitis crónica. Liquen simple. Amiloidosis

Sí Dermatitis atópica

Sí No Predominan pápulas

Es familiar y predominan en pliegues y genitales

Sí

Escabiasis

No Prurito Prurito Prurito Prurito Prurito Prurito Prurito Prurito

sine materia diabético colestásico urémico psicosomático senil xerótico linfopático

Niños

Prurito por insectos

Adultos

Prurigo solar Prurigo linfadénico Prurigo diabético Prurigo gravídico Prurigo senil

No

  Esquema 4-1  Etiología del prurito.

Cuadro 4-1  Prurito dermatológico.

Prurito en endocrinopatías

Parasitario

Escabiasis, pediculosis, trombidiasis, larva migrans, tiñas.

Reaccional

Dermatitis por contacto, fotodermias, farmacodermias, urticaria, prúrigos, dermatitis atópica, dermatitis microbiana.

Psicógeno

Escoriaciones neuróticas, liquen simple, prurito neuropático, prurito sine materia, parasitofobia.

Tanto en hipertiroidismo como en hipotiroidismo se observa prurito ya sea por vasodilatación o por xerosis. En la tirotoxicosis se debe a actividad de las quininas o aumento del metabolismo. En la diabetes, el prurito es un marcador frecuente, sobre todo en las zonas anogenitales.

Diversos

Dermatitis herpetiforme, psoriasis, liquen plano, xerosis, prurito senil, prurito invernal, prurito anovulvar.

Fuente: Saúl A. Introducción a la medicina interna. 1989: 15.6.

La causa de este prurito es un tema bajo discusión: xerosis, escarcha urémica, aumento de calcio, ya que se ha observado mejoría del prurito con paratiroidectomía; no obstante, en los casos de hipercalcemia no se presenta prurito.

Prurito en hemopatías El prurito es un síntoma inespecífico presente en 20% de los casos de leucemias y en 25% de los casos de enfermedad de Hodgkin, con o sin lesiones cutáneas. También es un síntoma frecuente de la policitemia vera. En los linfomas T cutáneos (micosis fungoide y enfermedad de Sezary) es constante acompañante de las lesiones cutáneas. La mastocitosis es un proceso proliferativo de células cebadas o mastocitos con gran eliminación de histamina y aparición de ronchas, pápulas, nódulos y ampollas altamente pruriginosos, sobre todo si las lesiones son frotadas (signo de Darier) (cuadro 4-2).

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Lecciones de dermatología

Cuadro 4-2  Prurito de causa sistémica. Colestásico

Cirrosis, hepatitis, litiasis, tumores, embarazo.

Urémico

Xerosis, escarcha urémica, hemodiálisis.

Endocrinológico

Hipertiroidismo e hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, diabetes.

Hemopático

Policitemia vera, leucemias, linfomas, mastocitosis.

Patogenia del prurito No está bien determinada, se ha dicho que es un “dolor atenuado” y que seguiría las mismas vías nerviosas que el dolor. Es cierto que un estímulo mínimo puede producir prurito, y cuando aumenta produce dolor, pero hay pruebas de que es una sensación distinta. Así, por ejemplo, el agua caliente calma el prurito y produce dolor, la pérdida del tacto no impide la sensación de prurito, pero la pérdida de la sensación del dolor sí impide la sensación de prurito, como sucede en la lepra o la siringomielia; los opiáceos calman el dolor y pueden producir prurito, y la piel denudada de su epidermis y dermis papilar es capaz de sentir dolor, pero no prurito. Las vías de conducción del prurito parecen ser fibras C no mielinizadas para el prurito epicrítico bien localizado y definido, y las A delta mielinizadas para el prurito mal definido llamado protopático. Ambas fibras siguen por las raíces posteriores medulares, se cruzan segmentos más arriba y por el haz espino retículo talámico llegan al tálamo y a la corteza dando la sensación de prurito, que puede modifi-

carse por otros estímulos que llegan también a la corteza, como los emocionales. También se involucran en la patogenia del prurito una serie de mediadores encabezados por la histamina y las endopeptidasas: calicreína, bradiquinina, tripsina y la serotonina y prostaglandinas, que potencializan la liberación de proteasas de los queratinocitos y leucocitos.

Tratamiento general del prurito El tratamiento lógico es hacer desaparecer la causa de dicho prurito: escabiasis, dermatitis, pediculosis, obstrucción biliar, diabetes, pero en ocasiones no se conoce la causa y el tratamiento tiene que ser sintomático. Debe evitarse el uso excesivo de jabón, detergentes y pomadas, así como el sol. Es preciso usar humectantes y lubricantes y pomadas o pastas inertes que llevan óxido de zinc y calamina, así como pomadas con alquitrán de hulla en zonas liquenificadas para revertir el círculo vicioso: prurito-rascado-liquenificación-prurito. En contraparte, es necesario evitar anestésicos y antihistamínicos tópicos, debido a su poder sensibilizante. Los corticosteroides locales están indicados como antiinflamatorios en zonas limitadas y, cuando sea factible, sanar la causa del prurito (véanse formularios 1, 2, 3, 4, 10 y 42). Por vía sistémica, los antihistamínicos y sedantes actúan moderando la sensación de prurito, y en casos de colestasis y prurito urémico se pueden usar la colesteramina y el carbón. La fototerapia se ha usado en prurito recalcitrante y, desde luego, la psicoterapia se impone en todos los casos de prurito, ya que siempre hay un componente psicógeno en este síntoma, el más común en dermatología.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. 2. 3. 4.

¿Cuáles son los signos objetivos del prurito? Señale tres causas de prurito dermatológico. ¿A qué se debe el prurito por colestasis? ¿Cuál es la explicación etiopatogénica del prurito urémico?

5. ¿Cuál es la localización más frecuente del prurito en la diabetes?

Referencias Greaves M, Khalifa N. Itch: More than skin deep. Inter Allergy Inmunol; 135:166-172. 2004. Schmelz M. Itch and Pain. Dermatol Ther; l8:304-307. 2005.

Siringliano M. Prurito. En: Torres V. et al. Dermatología práctica. 2a. ed. Ibero Latino Americana. Tomo 1. México: Galderma, p. 111. 2012. Weisshaar E. et al. Pruritus. A Review. Acta Derm Venereol; 213: 5-32. 2003.

Capítulo

5

Dermatosis bacterianas

Amelia Peniche | Amado Saúl

La piel es un órgano muy expuesto a todo agente externo: bacterias, virus, parásitos u hongos, debido a su extensión y accesibilidad que la pone en contacto con el medio ambiente, el cual se encuentra repleto de toda clase de agentes nocivos. Sin embargo, la piel es un órgano protector debido a los siguientes factores: • Integridad. Dada por la cohesión de los corneocitos y la dureza de la queratina. Los orificios de los folículos pilosos y de las glándulas sudoríparas son puntos débiles. Si la piel se macera puede permitir la entrada de agentes nocivos. • Acidez. La epidermis tiene un pH de 5.6, lo cual está en relación directa con el manto ácido. Si se lava mucho la piel o ésta se inflama, el resultado es que se alcaliniza y facilita el desarrollo de bacterias, virus u hongos. • Bacterias comensales. La piel tiene una flora y una fauna normales, gérmenes que viven saprof íticamente en la piel y la defienden de la flora patógena. Entre dichos gérmenes los más comunes son: S. epidermidis o S. albus, Bacillus subtilis, P. acnei y C. minutissum, hay también sarcinas, pseudomonas y proteus. Entre los hongos comensales están especies de cándida, criptococos, Pityrosporum ovale u orbiculare, éstos de manera particular situados en la piel cabelluda y zonas seborreicas del cuerpo. Demodex folliculorum es un ácaro que vive en los folículos pilosos. • Enzimas celulares. Son eliminadas por el sebo y el sudor, tienen propiedades antibacterianas. • Fagocitosis. Mecanismo inespecífico defensivo que poseen todos los tejidos. • La piel es capaz de recibir y procesar antígenos de muy diverso tipo mediante las células de Langerhans y los propios queratinocitos capaces de producir interleucinas y estimular los mecanismos específicos de la inmunidad. La piel es, por tal motivo y a la vez, una barrera y un órgano de choque. Esa barrera es susceptible a fallar y permitir la entrada de agentes patógenos cuando se alteran sus condiciones: lavado frecuente, alcalinización, destrucción de la flora normal por jabones y detergentes, maceración, humedad, traumatismos, inflamación, inmunodepresión (linfomas, SIDA, diabetes, corticosteroides y otros medicamentos inmunodepresores). Todos ellos son factores que facilitan la

invasión de la piel por agentes microbianos, virales y parasitarios. Si bien muchos de estos procesos se limitan a los tegumentos como el impétigo y la erisipela, hay otros que al ser sistémicos dan sus principales manifestaciones en la piel­ —como lepra, tuberculosis y sífilis—, y en muchos casos las infecciones se comportan como oportunistas cuando las condiciones del huésped son propicias —como el desarrollo de herpes simple o zóster o de candidiasis en casos de SIDA o diabetes—. El fenómeno de oportunismo es cada vez más frecuente. El presente capítulo se divide en dos grupos: las dermatosis bacterianas estrictamente cutáneas (piodermias, rinoescleroma, pústula maligna, tularemia y otras) y un segundo grupo donde se abordan las infecciones sistémicas con especial sintomatología en los tegumentos (tuberculosis, lepra y mal del pinto) (cuadro 5-1).

I. Piodermias En este capítulo se estudian aquellas infecciones de la piel y sus anexos causados por los dos gérmenes piógenos más frecuentes: Staphylococcus aureus y Streptococcus beta hemolítico (cuadro 5-2). Estos dos gérmenes pueden afectar las diversas estructuras de la piel y sus anexos. Si afectan a la epidermis en su parte muy superficial o subcórnea, se constituye el impétigo. La afección de los folículos pilosebáceos produce dos cuadros: foliculitis y furunculosis, la hidrosadenitis es la infección de las glándulas sudoríparas apocrinas y la periporitis de la desembocadura de las ecrinas. La infección de las capas de la epidermis con participación de la dermis y el tejido celular subcutáneo produce los cuadros conocidos Cuadro 5-1  Dermatosis bacterianas. Locales

Sistémicas

Piodermias

Tuberculosis

Pústula maligna

Lepra

Rinoescleroma

Mal del pinto

Tularemia Eritrasma

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Lecciones de dermatología

Cuadro 5-2 Piodermias. Dermatosis causadas por S. aureus

Dermatosis causadas por estreptococos

Impétigo vulgar

Impétigo

Periporitis

Erisipela

Foliculitis

Ectima

Furunculosis Hidrosadenitis

como erisipela y ectima, y la infección más profunda produce infecciones en las fascias, músculo y planos más profundos (fascitis necrotizante, piodermitis ulcerosa).

Impétigo Es la más común de las piodermias, se le conoce como impétigo vulgar por su frecuencia o impétigo contagioso por su facilidad de transmisión y su autoinoculabilidad (figura 5-1). Es producido por estafilococos, aunque también suele intervenir el estreptococo. Puede ser primitivo o secundario, ya sea que asiente sobre la piel sin haber una dermatosis previa o sobre dermatosis preexistentes, por lo general pruriginosas (cuadro 5-3).

El cuadro clínico es muy característico. Cuando es primitivo suele localizarse alrededor de orificios naturales, el niño con rinitis u otitis presenta alrededor de la nariz, boca y oído un conglomerado de costras melicéricas, muy amarillas que cubren erosiones más o menos extensas. Al desprender esas costras queda la erosión con exudado seropurulento que se vuelve a secar y forma de nuevo las costras. Estas costras secundarias indican las lesiones primitivas: ampollas, pústulas, que al romperse dejan salir el exudado que se seca. Cuando el impétigo es secundario, las lesiones aparecen en cualquier parte del cuerpo, sobre la dermatosis preexistente: sobre una dermatitis solar en la cara, sobre lesiones papulosas y pruriginosas de la escabiasis en los pliegues o espacios interdigitales, y no es excepcional en los niños el impétigo generalizado. Las lesiones son siempre las mismas: eritema, ampollas, pústulas y después las lesiones que más a menudo observa el médico: las costras melicéricas, ya que las ampollas son muy frágiles y se rompen de inmediato (figura 5-2). La enfermedad es de evolución aguda, de ahí el nombre de impétigo (ab ímpetu, “impetuoso”, “brusco”), se autoinocula y se extiende con rapidez produciendo en ocasiones cuadros muy aparatosos que asustan al enfermo y su familia. Nunca produce prurito y cuando éste existe debe pensarse en un impétigo secundario a una dermatosis preexistente. En casos muy extensos y sobre todo en los niños, se considera que es factible que ocurran complicaciones como glomerulonefritis, rara vez se acompaña de síntomas generales. Existe una variedad de impétigo que se caracteriza sobre todo por ampollas extensas que dejan zonas denudadas de la piel, se acompaña de síntomas generales, fiebre hasta de 40 °C y se afecta el estado general. Se presenta sobre todo en recién nacidos y lactantes, puede ser localizado en algunas áreas de la piel o generalizado (figura 5-3). Se le conoce como impétigo ampolloso y se asimila a la llamada enfermedad de Ritter o exfoliación epidérmica estafilocócica,

  Figura 5-1  Impétigo vulgar. Cuadro 5-3 Impétigo. Impétigo vulgar

Impétigo ampolloso. Ritter

Primitivo o secundario

Eritema

Eritema

Ampollas

Vesículo-pústulas

Erosiones extensas

Erosiones

Costras melicéricas

Costras melicéricas

Ataque al estado general

  Figura 5-2  Impétigo secundario a una dermatitis solar.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

  Figura 5-3  Impétigo ampolloso.

que se dice es producida por toxinas del germen, a menudo del grupo II fagos, 80, 81, 71 y 55. En el capítulo de Discromías se describe el impétigo seco o pitiriasis alba, que sigue siendo motivo de discusión en cuanto a su supuesta etiología microbiana (figura 5-4).

Infecciones de los anexos de la piel El folículo piloso y las glándulas sudoríparas, los dos anexos principales de la piel, pueden ser afectados por los gérmenes piógenos, en especial por estafilococos, lo que produce cuadros patológicos que difieren del impétigo vulgar que es esencialmente epidérmico, porque se afectan estructuras más profundas. Cuando se daña el componente pilosebáceo se producen dos dermatosis principales: foliculitis y furunculosis, en tanto que si se afectan las glándulas sudoríparas apocrinas se produce la hidrosadenitis.

Foliculitis Es la infección estafilocócica del folículo pilosebáceo, acompañada en ocasiones de una reacción inflamatoria perifo-

  Figura 5-4  Impétigo seco. Pitiriasis alba.

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licular. Los folículos pilosos están en toda la superficie de la piel, excepto en palmas y plantas, pero son abundantes sobre todo en piel cabelluda, zonas de barba y bigote, axilas, pubis. Son estos sitios los más afectados por la foliculitis. El cuadro clínico está constituido por pústulas, apenas de unos milímetros, a nivel de cada folículo, en ocasiones se dejan atravesar por un pelo, son de color amarillento, se abren con rapidez y dejan salir una gotita de pus que al secarse formará una costra melicérica (figura 5-5). En general no es un proceso pruriginoso ni doloroso. Las lesiones se extienden rápidamente en la superficie, y mientras unas van curando, otras nuevas aparecen; una vez que desaparecen no dejan cicatriz. Hay dos foliculitis que por su localización y características merecen especial mención: foliculitis de la barba (sicosis de la barba) y la foliculitis queloidea de la nuca (mal llamado acné queloideo). La foliculitis de la barba es común en el hombre, en el sitio de barba y bigote, es muy crónica, recidivante y molesta, ya que las numerosas lesiones, sobre todo las costras, aglutinan el pelo, dificultando la rasurada (figura 5-6). Son lesiones muy rebeldes al tratamiento. La foliculitis queloidea de la nuca aparece en el límite de la implantación del pelo y en personas susceptibles al desarrollo de cicatrices queloides (figura 5-7). Inicia con las pústulas características de cualquier foliculitis, pero tienden a coalecer y terminan formando plastrones extensos de aspecto queloide, que siguen creciendo, acompañadas de dolor y deformando la región, a menudo falta el pelo a este nivel o sale en mechones por los orificios dilatados, como las cerdas de un cepillo.

Furunculosis El ataque al folículo piloso es aquí más profundo y más violento, siempre ocurre una intensa reacción perifolicular con necrosis del propio folículo que es eliminado como secuestro con la supuración de los tejidos vecinos.

  Figura 5-5  Foliculitis.

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-6  Foliculitis (sicosis) de la barba.

  Figura 5-8  Furúnculos.

que posiblemente estén involucrados e investigar enfermedades intercurrentes como la diabetes, procesos caquectizantes, enfermedad de Hodgkin, tratamientos prolongados con corticosteroides o drogas inmunosupresoras. La furunculosis de la nuca suele producir un aparatoso cuadro conocido como ántrax, que nada tiene que ver con el carbunco o pústula maligna producido por el Bacillus antracis. Se trata de un conjunto de furúnculos que forman un proceso profundo y violento, formándose un plastrón duro, más tarde fluctuante y que pronto se abre por diferentes sitios, saliendo un pus espeso y amarillento y dejando grandes pérdidas de piel (figura 5-9). El proceso es muy doloroso y largo de curar, afectando el estado general del paciente (esquema 5-1).   Figura 5-7  Foliculitis queloidea de la nuca.

Aislados siempre, uno o varios a la vez, aparecen en sitios donde hay vello o pelo, pero sobre todo en lugares de humedad o roce, como son los pliegues: axilas, interglúteo, ingles, submamarios, cuello, fosas nasales. Pueden aparecer en la cara y se menciona en este caso el peligro de la flebitis del seno cavernoso. Se inicia cada furúnculo con una zona eritematosa muy dolorosa desde el principio, que pronto se eleva para formar una pústula o un pequeño absceso que no llega a más de 2 cm, bien limitado y fluctuante, siempre muy doloroso a pesar de su tamaño tan pequeño (figura 5-8). Pronto se abre y da salida a un pus amarillento y a una masa del mismo color (clavo o folículo necrosado) y deja al final una cicatriz. Puede haber fiebre y adenopatía regional. Por lo general, el proceso dura de cinco a siete días y al terminar es factible que inicie otro nuevo. El dolor intenso no está en relación con el tamaño, pues las lesiones más pequeñas son más dolorosas. También aquí la causa es el estafilococo, pero cuando las lesiones aparecen con frecuencia y son muy numerosas, debe pensarse en otros factores

Hidrosadenitis Es la infección por estafilococo de las glándulas sudoríparas apocrinas que se encuentran situadas en axilas, ingles, periné, región perianal, pubis, areola del pezón y ombligo (figuras 5-10 y 5-11).

  Figura 5-9  Ántrax estafilocócico.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

 Esquema 5-1  Esquema que muestra el mal llamado ántrax que es el conjunto de furúnculos.

Se le conoce de manera común como “golondrinos”, este cuadro por lo general axilar, está constituido por uno o varios abscesos dolorosos que forman plastrones inflamatorios que fistulizan en algunos sitios y dan salida a un pus espeso. El proceso es crónico y recidivante, y en su etiología influye mucho la maceración, humedad, desaseo, rasurado. Son lesiones dolorosas y rebeldes al tratamiento. Dicho proceso debe diferenciarse de aquellos que afectan los ganglios linfáticos de axilas como la tuberculosis colicuativa o procesos piógenos de los ganglios. Las lesiones de hidrosadenitis son más superficiales, se encuentran en la dermis profunda; en cambio, las de los procesos ganglionares son más profundas y por ejemplo, en el caso de las lesiones tuberculosas, a menudo son asintomáticas.

Periporitis Es la infección por estafilococo de la desembocadura de las glándulas sudoríparas ecrinas y se observa de manera más frecuente en los niños con poco aseo. En tal caso se forman diminutas pústulas a nivel del poro ecrino, sobre todo en sitios con humedad y calor. El proceso puede ser recidivante,

  Figura 5-10  Hidrosadenitis axilar.

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  Figura 5-11  Hidrosadenitis del pliegue interglúteo.

pero en lo general desaparece con facilidad una vez que se asea o baña al niño. Debe diferenciarse de la miliaria o sudamina, que es también frecuente en los niños sujetos a temperaturas altas y que se debe a obstrucción del poro sudoríparo por probable hidratación de las células que lo conforman. En este caso las lesiones son vesiculosas con o sin eritema (Miliaria rubra) y no hay pústulas.

Infecciones dermohipodérmicas estreptocócicas La erisipela es una infección fundamentalmente dermoepidérmica causada por el estreptococo β-hemolítico, el cual puede penetrar en la piel a través de una solución de continuidad o a consecuencia de una tiña de los pies impetiginizada, o bien llegar a ella a través de las vías linfática o hematógena procedentes de focos a distancia, por ejemplo, en dientes o faringe. Es una enfermedad transmisible y reviste mayor gravedad en los niños. Sus manifestaciones clínicas son bien conocidas por el público. Su topograf ía más común es en las extremidades inferiores y en la cara a nivel de las mejillas, pero puede presentarse en otras áreas. Se inicia con sensación ardorosa y eritema en la zona afectada mal definida acompañada de mal estado general: fiebre, astenia, cefalea y adenopatías regionales. La lesión aumenta de tamaño y pueden aparecer ampollas y no pocas veces hay ulceraciones (figura 5-12). Las lesiones por lo común inician su involución en 10 o 12 días, descamándose la región afectada sin dejar cicatriz. Entre las complicaciones se cuentan formación de abscesos, linfangitis, celulitis, septicemia y cuando se trata de brotes repetitivos de erisipelas, la afección de los vasos linfáticos que al fibrosarse originan estados elefantiásicos conocidos como elefantiasis nostra (figura 5-13). El ectima es un proceso más violento y más profundo. Puede iniciarse como un estado erisipelatoso, pero el erite-

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-14  Ectima.

Tratamiento de las infecciones piógenas de la piel   Figura 5-12  Erisipela.

 Figura 5-13  Erisipela de la pierna y elefantiasis nostra (linfaestasis verrugosa).

ma, el edema, son más intensos y se forman ulceraciones en sacabocado que llegan hasta el tejido celular subcutáneo con exudado seropurulento, fondo sucio y bordes cortados a pico. Hay daño al estado general y el proceso suele verse en personas inmunodeprimidas o desnutridas, en personas alcohólicas o caquécticas. Inicia rápidamente con enrojecimiento de la pierna, que es el sitio más a menudo afectado, aunque puede dañar otros segmentos, aparecen después ampollas y pústulas que pronto se abren y forman las ulceraciones profundas (figura 5-14). Es un proceso doloroso y largo de curación. El cuadro 5-4 presenta de manera estructurada las principales infecciones piógenas de la piel.

Aun cuando el tratamiento de todas estas enfermedades tiene las mismas bases, hay variaciones importantes debido a las diferentes estructuras de la piel que son afectadas. En el caso del impétigo vulgar, el tratamiento es fundamentalmente tópico y rara vez es necesario el uso de antibióticos por vía sistémica. Es necesario remover las costras que forman como una cortina protegiendo a los gérmenes. Esto se puede lograr con facilidad con un buen lavado con agua y jabón o aplicación de fomentos con sustancias antisépticas como el sulfato de cobre al 1 ¥ 1 000, o el permanganato de potasio al 1 ¥ 10  000. El agua de Alibour que lleva además sulfato de zinc también es útil. Después de desprender con suavidad las costras remojadas con estas soluciones, se aplican pomadas con sustancias antisépticas no irritantes ni sensibilizantes como pomadas con vioformo al 3% (cloroyodohidroxiquinoleína), o subcarbonato de hierro al 3%. Los antibióticos, sulfonamidas y nitrofuranos por vía tópica están contraindicados por su gran poder sensibilizante, aunque hay algunos autores que recomiendan la neomicina y la polimixina local. Es de gran utilidad un antibiótico tópico que aún no ha producido sensibilización: el mupirocín al 2%. El ácido fusídico y la rifocina tópica también son muy efectivos, pero pueden producir dermatitis por contacto (véanse formularios 19, 20 y 21). Los antibióticos y sulfonamidas por vía sistémica sólo se requieren para tratar impétigo muy extenso, impétigo ampolloso y enfermedad de Ritter. En tales casos se prefiere el uso de dicloxacilina, ampicilina o penicilina. El impétigo secundario a otras dermatosis debe recibir tratamiento antes que la dermatosis de base. Los corticosteroides por cualquier vía también están contraindicados, pues favorecen la diseminación de las infecciones. El impétigo es muy aparatoso en su presentación, pero es notable ver que un caso bien tratado cura en pocos días (figuras 5-15 y 5-16).

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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Cuadro 5-4  Infecciones piógenas de la piel. Enfermedad

Germen

Topografía

Lesiones elementales

Capas de la piel afectada

Impétigo

S. aureus Estreptococo

Periorificial (primitivo) Ubicuo (secundario)

Eritema Ampollas Pústulas Costras melicéricas Erosiones

Epidermis Subcórnea

Impétigo ampolloso

S. aureus II fagos 80, 71, 55

Localizado Generalizado (Ritter)

Eritema Ampollas Costras melicéricas

Epidermis Subcórnea

Foliculitis

S. aureus

Zonas pilosas

Pústulas Costras melicéricas

Folículo piloso en su trayecto dermoepidérmico

Furunculosis

S. aureus

Zonas húmedas y calientes

Pústulas Abscesos

Folículo piloso zona perifolicular

Hidrosadenitis

S. aureus

Axilas, periné; nalgas

Abscesos

Glándulas sudoríparas aprocrinas y región anexa y dermis

Erisipela

Estreptococo

Cara, piernas

Eritema, edema, ampollas

Epidermis y dermis

Ectima

Estreptococo

Piernas

Eritema, ulceración

Dermis e hipodermis

La foliculitis requiere un tratamiento local con antisépticos suaves como los fomentos con sulfato de cobre y aplicación de toques con solución yodada al 1%, que es un magnífico antiséptico y fungicida, barato y bien tolerado. Sin embargo, las recurrencias son frecuentes, por lo que se requieren antibióticos como la dicloxacilina o la combinación de sulfametoxazol trimetoprim (Sultrim) por largos periodos (tres a cuatro semanas). Los furúnculos y la hidrosadenitis reciben el mismo tratamiento. Es peligrosa la manipulación de estas lesiones porque pueden provocar abscesos mayores, septicemias e infecciones profundas más importantes (véase formulario 23).

  Figura 5-15  Impétigo antes del tratamiento.

En casos dif íciles y recidivantes de estos procesos, el uso de medicamentos inmunomoduladores como el levamisol a dosis de tres tabletas de 50 mg cada ocho días por ciclos de ocho semanas, aunado al tratamiento anterior, puede dar resultados. Desde luego, es necesario corregir situaciones que favorezcan la infección de los anexos de la piel, entre las que se cuentan humedad, maceración, diabetes o inmunodepresión; de otra manera todo tratamiento será inútil. En casos de hidrosadenitis y ántrax, a veces se requiere desbridación quirúrgica y hasta la extirpación en bloque de toda la zona sembrada de glándulas sudoríparas apocrinas infectadas.

  Figura 5-16  Impétigo después del tratamiento.

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Lecciones de dermatología

La erisipela y el ectima deben tratarse fundamentalmente por vía sistémica a base de antibióticos. Se prefiere la penicilina y derivados. El tratamiento de ataque requiere la aplicación de 800 000 U de penicilina procaínica cada 24 horas por ocho a 10 días, y continuar con penicilina benzatina 1 200 000 cada ocho días por tres a cuatro semanas para evitar las recidivas, o usar Sultrim, dos tabletas diarias también por ese mismo periodo, así se evitarán las complicaciones como la estasis linfática crónica que conduce a la elefantiasis. Si hay alergia a la penicilina otra opción es administrar eritromicina, tetraciclina y cefalosporinas. El uso de las quinolonas debe reservarse sólo para casos de infecciones más profundas y resistentes a los anteriores tratamientos. La elefantiasis nostra no tiene tratamiento médico, el reposo y las vendas compresivas ayudan un poco, y el tratamiento quirúrgico es aconsejable en algunos casos.

II. Otras dermatosis bacterianas de la piel Pústula maligna, carbunco o ántrax Todos los términos anteriores son erróneos, confusos y contradictorios, y pretenden designar una enfermedad primitivamente del ganado vacuno que en ocasiones puede pasar al hombre que maneja este ganado o el material que tiene contacto con el animal. Por tanto, esta enfermedad se observa en ganaderos, matanceros, curtidores de piel. Es causada por la bacteridia carbonosa o Bacillus anthracis y entra a través de soluciones de continuidad produciendo lesiones en la piel casi siempre localizadas, pero puede dar manifestaciones sistémicas hasta poner en peligro la vida del paciente. Inicia con síntomas generales como fiebre, cefaleas, náuseas, vómito y en el sitio de la inoculación, casi siempre lugares expuestos como manos, pies, cara, aparece sobre un fondo eritematoedematoso una lesión ampollosa, a veces pustulosa rodeada de un intenso edema periférico, que se ulcera y toma un aspecto necrótico o hemorrágico con intenso dolor, linfangitis y adenopatía regional (figura 5-17). La evolución es de dos a tres semanas con curación total de las lesiones. Las complicaciones raras en el hombre son lesiones en el tracto digestivo o respiratorio que pueden conducir a septicemia y muerte en raros casos. El diagnóstico se basa en las lesiones, los antecedentes de contacto con ganado vacuno y el hallazgo del bacilo en las lesiones. El tratamiento es a base de penicilina, eritromicina, sulfonamidas, tetraciclinas y quinolonas.

  Figura 5-17  Pústula maligna (ántrax o carbunco).

ciones que pueden ulcerarse y deforman la nariz y el labio superior, pero penetran a la laringe, faringe, cuerdas vocales, alterando los sentidos del olfato y gusto, la respiración y la voz. La fibrosis es el fin del proceso (figura 5-18). En México es poco frecuente, no así en otros países como El Salvador, India y países del norte africano, donde suele ser endémica. La enfermedad se adquiere de persona a persona, y su periodo de incubación es largo y el diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el hallazgo de diplococos gramnegativos encapsulados dentro de macrófagos vacuolados llamados células de Mikulicz. Su evolución crónica, la destrucción y deformación del maciso central de la cara puede hacerlo confundir con leishmaniasis, paracoccidoiodomicosis o tumores malignos centrofaciales como los linfomas y plasmocitoma. Su tratamiento es a base de antibióticos como la estreptomicina, 1 g diario; o tetraciclina, 2 g al día por dos a tres meses.

Tularemia Llamada así por haberse descrito los primeros casos en Tulare, Estados Unidos, se trata de una infección poco fre-

Rinoescleroma o escleroma Es un proceso infeccioso casi siempre local causado por Klebsiella rhinoscleromatis o bacilo de Friesch que afecta sobre todo la piel y las vías aéreas superiores. Evoluciona en tres fases: rinitis crónica inespecífica, una fase de infiltración y una última con desarrollo de nódulos y neoforma-

  Figura 5-18  Rinoescleroma.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

cuente producida por una bacteria llamada Pasteurella o Francisella tularensis, que afecta de manera especial a roedores del campo como conejos y liebres silvestres, de donde puede pasar al hombre cuando maneja estos animales o sus productos. Hay varias formas clínicas, la más frecuente es la ulceroganglionar, que se inicia con un nódulo en el sitio de inoculación de la bacteria, por lo general en extremidades superiores, ese nódulo se ulcera con moderado dolor en pocos días y se presenta una adenopatía regional poco dolorosa, pero sin dar lesiones satélites en el trayecto de los vasos linfáticos, como lo hace la esporotricosis. Este cuadro se acompaña de fiebre y ataque al estado general. Menos frecuente es la forma oculoganglionar que produce una severa conjuntivitis, adenopatías y grave ataque al estado general que puede llevar a la muerte. Las lesiones viscerales son poco frecuentes, y hay manifestaciones de tipo reaccional, como erupciones papulovesiculares inespecíficas y eritema polimorfo. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y se confirma mediante el hallazgo del bacilo y pruebas inmunológicas: la intradermorreacción con tulargeno y pruebas de precipitación. La enfermedad responde bien a antibióticos como la estreptomicina y la tetraciclina.

Eritrasma Durante mucho tiempo considerada como una micosis, en la actualidad se clasifica como una infección muy superficial de la piel causada por un actinomices llamado Corynebacterium minutissimum, que afecta principalmente los grandes pliegues como axilas, ingles y espacios interdigitales. Para muchos autores es un germen oportunista que se hace patógeno ante adecuadas condiciones del huésped, como maceración, hiperhidrosis, uso de ropa sintética, obesidad, etc. Inicia por zonas eritematosas en los pliegues con escama fina, estas placas van tomando un color café claro y amarillento, sin límites activos, como sucede en la tiña del cuerpo. Dan poca sintomatología y en casos muy crónicos se pueden ver fisuras y liquenificación (figura 5-19).

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El diagnóstico es sencillo y debe diferenciarse de las tiñas y de la candidiasis. La exposición a la luz de Wood (ultravioleta filtrada) produce una coloración rojo coral en casos de eritrasma. El examen directo no es útil y debe hacerse un frotis teñido con Gram o Giemsa para observar filamentos grampositivos y formas difteroides y bacilares. También el cultivo es útil y el tratamiento es a base de eritromicina: un gramo al día por siete días. También las tetraciclinas y el cloranfenicol pueden ser útiles. El tratamiento tópico es el indicado en formas muy localizadas: ungüentos con garamicina, ácido fusídico y mupirocín. Asimismo, es necesario corregir las condiciones que propician el desarrollo de estos gérmenes.

Infecciones por otras bacterias Los gérmenes gramnegativos y los anaerobios pueden producir problemas en personas inmunocomprometidas: SIDA, uso de corticosteroides o inmunosupresores, diabéticos. Las lesiones son poco conspicuas, pues se trata de lesiones ulceradas, mal definidas, zonas necróticas y gangrena con grave afección del estado general del paciente, choque séptico, septicemia y muerte a pesar del arsenal de antibióticos que puede recibir. Pseudomona aeruginosa es un habitante normal de piel e intestino, pero puede comportarse como patógena cuando se altera el equilibrio ecológico, como cuando se usan muchos antibióticos o disminuye la capacidad inmunitaria del huésped. Complica heridas quirúrgicas y ulceraciones crónicas, y es una de las causas más frecuentes de infección intrahospitalaria. La onfalitis en el recién nacido es el cuadro más conocido, con formación de pus verdoso característico. También puede producir ampollas y ulceraciones en varias partes del cuerpo de personas desnutridas e inmunocomprometidas, con una zona central necrótica y formación de pus verdoso. Este germen es una de las causas más frecuentes de las uñas verdes. En ocasiones llegan a observarse síntomas reaccionales como eritema nudoso, polimorfo y lesiones purpúricas, así como síntomas generales, septicemia y muerte. El diagnóstico debe confirmarse por el hallazgo de la bacteria en las lesiones, y el tratamiento es con antibióticos como la gentamicina y la carbenicilina, 5 mg/kg/día de la primera y 400 a 500 mg/kg/día de la segunda, a veces en combinación, ya que es una bacteria que con frecuencia se hace resistente a los antibióticos.

Pioderma gangrenosa

  Figura 5-19  Eritrasma.

También referida como fagadenismo geométrico de Brocq. A pesar del nombre, este cuadro de causa desconocida dista mucho de ser una enfermedad bacteriana, quizá es más una inmunopatía que una verdadera infección, aun cuando no es posible descartar del todo la intervención de bacterias. En cualquier área del cuerpo —sobre todo en las extremidades— aparece de manera repentina en personas apa-

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Lecciones de dermatología

rentemente con buen estado de salud, un área eritematosa que pronto se cubre de pústulas o ampollas y se ulcera rápido. Esta ulceración se extiende con contornos geográficos, sus bordes son levantados y pueden aparecer abscesos en la periferia estériles, el fondo es sucio, sangrante o necrótico. En poco tiempo estas ulceraciones que profundizan poco han abarcado extensas zonas de la piel. La sintomatología no corresponde a la intensidad del proceso, pero puede haber dolor y ataque al estado general del paciente. Es frecuente que este proceso coincida con artritis, colitis ulcerosa, enteritis regional de Crohn o enfermedades hematológicas con las cuales no hay necesariamente una relación de causa-efecto. Su etiología es desconocida y se aducen alteraciones inmunológicas aún no bien determinadas, se piensa en una reactividad tisular local, necrótica a antígenos microbianos. Debido a ello, su tratamiento es empírico; se han usado corticosteroides, colchicina, diaminodifenilsulfona, clofazimina y talidomida. Algunos pacientes responden bien a determinados fármacos y otros casos a otros, o no responden. El proceso de repente y sin causa aparente se detiene y se inicia la cicatrización. El llamado “pioderma vegetante” es otro término confuso, ya que se le considera una forma clínica del pénfigo vegetante.

cepcional aunque posible, presentándose el complejo primario en la piel: nódulo cutáneo, linfangitis y adenopatía (figura 5-20). Es decir, en casi todos los casos, los pacientes han recibido ya la primoinfección pulmonar inoculados con M. tuberculosis var. bovina y var. hominis, presentando una respuesta positiva al PPD. A partir de este foco original, mediante reinfección endógena, se diseminan los bacilos a la piel, otras veces la reinfección es exógena por llegada de nuevos bacilos del exterior. De acuerdo con esa vía de reinfección, de la virulencia del bacilo y sobre todo de la respuesta inmunológica (hipersensibilidad) del organismo ante el bacilo, se producen lesiones en la piel de gran polimorfismo que configuran las diversas formas clínicas que toma la tuberculosis en la piel y que parecen entidades diferentes (cuadro 5-5). Siguen en discusión cuadros dermatológicos que antes se consideraron de origen tuberculoso por dar granuloma

III. Enfermedades producidas por micobacterias En este apartado se discuten la tuberculosis, la lepra y otras enfermedades causadas por micobacterias atípicas.

Tuberculosis cutánea La piel, al igual que todos los órganos del cuerpo, es atacada por el Mycobacterium tuberculosis, quizá el germen patógeno de mayor ubicuidad en el mundo y en el organismo, pues no hay órgano, aparato o sistema que escape a su agresión. En México y en muchos países subdesarrollados la tuberculosis aún es un problema de salud pública, en especial la forma pulmonar, a la que le siguen las localizaciones osteoarticular, genital y digestiva. La tuberculosis cutánea ocupa el cuarto o quinto lugar en cuanto a localización del bacilo de Koch. Estadísticas mexicanas en varios años muestran cifras que van de uno a tres casos de tuberculosis cutánea por cada 114 pacientes de piel, y cerca de 20% son niños menores de 15 años. En muchos países la tuberculosis cutánea prácticamente ha desaparecido, como en Estados Unidos y Europa, en donde era casi endémica en el siglo xix, al punto que ameritó la creación de un hospital especial para los casos de lupus vulgar en la ciudad de Viena. La tuberculosis cutánea se considera en la mayoría de los casos de reinfección, la primoinfección cutánea es ex-

  Figura 5-20  Tuberculosis de primoinfección cutánea. Cuadro 5-5  Tuberculosis cutánea.

Primoinfección: Excepcional Reinfección: Endógena Exógena I. Formas crónicas, persistentes, habitadas, normérgicas. Tuberculosis colicuativa. Escrofuloderma. Reinfección endógena. Tuberculosis verrugosa. Reinfección exógena. Tuberculosis luposa. Lupus vulgar. Reinfección endógena y exógena. Tuberculosis ulcerosa. Reinfección endógena. Tuberculosis miliar aguda. Reinfección endógena. II. Formas hematógenas recidivantes, hiperérgicas, tuberculides. Tuberculosis nodular profunda. Eritema indurado de Bazin. Tuberculosis nódulo (pápulo) necrótica. Tuberculosis micronodular o liquenoide. Liquen de los escrofulosos. Tuberculosis papuloides o nodulares de la cara.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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tuberculoide o responder a tratamientos antifímicos, pero cuya etiología no se ha determinado con certeza, tal es el caso del lupus miliar diseminado de la cara, la tuberculoide rosaceiforme de Lewandosky y otros cuadros semejantes, en general agrupados como tuberculoides papuloides de la cara.

Clasificación Existen varias clasificaciones de la tuberculosis cutánea según distintos países y autores. En México prevalece la clasificación de Latapí, Escalona y Estrada basada en observaciones de Floch, eminente dermatólogo austriaco que fue director del Hospital de Lupus en Viena y que pasó sus últimos años de vida en México. Esta clasificación considera dos grupos básicos, el primero está formado por entidades en las cuales hay respuesta normérgica al bacilo que puede ser encontrado en las lesiones, son formas crónicas y permanentes. El segundo grupo comprende las llamadas tuberculides que, como su nombre indica, son lesiones resultado más de la respuesta exagerada, hiperérgica del individuo al bacilo que por la acción de éste. En este caso no es posible encontrar bacilos en las lesiones, y la respuesta a los antígenos bacilares es muy intensa. Son lesiones que evolucionan por brotes recidivantes. En estos casos se discute a la luz de conocimientos actuales su verdadera naturaleza tuberculosa (cuadro 5-5).

Tuberculosis colicuativa Es conocida también como escrofulosis o escrofulodermia, en México es una de las variedades más frecuente. Se presenta sobre todo en niños y jóvenes, y predomina en las áreas de población más desprotegidas (esquema 5-2). La tuberculosis colicuativa es secundaria a tuberculosis de ganglios, huesos y articulaciones, aunque en ocasiones el bacilo puede llegar por vía sistémica o linfática a la piel. Su topograf ía habitual es en sitios donde hay ganglios como las regiones supraclaviculares, axilas, ingles, unilateral o bilateral. También puede presentarse en la región esternal, codos, rodillas, maléolos, donde el hueso está muy superficial, casi bajo la piel (figuras 5-21 a 5-23). Las lesiones son siempre nódulos y gomas. Habitualmente, el paciente o el progenitor del niño señalan que desde hace algún tiempo, varios meses, uno o dos años, el niño o el joven presentan “pequeñas bolitas” en el cuello, es decir ganglios infartados, no dolorosos, móviles. En algún momento se fijan a la piel y ésta se torna eritematosa e infiltrada, y se inicia información de un nódulo que en algunas semanas, sin mayores molestias para el paciente, se reblandece y se abre al exterior dejando salir pus de color amarillo claro y espeso. Cuando esto sucede ya otras lesiones semejantes han iniciado su evolución, y pronto toda la región se convierte en un plastrón endurecido, con los orificios fistulosos, nódulos, gomas, abscesos, fríos (sin dolor ni calor). Algunos inician su cicatrización espontánea, por lo que no es raro ver cicatrices deformantes, retráctiles, que impiden

  Esquema 5-2  Tuberculosis colicuativa o escrofulodermia.

los movimientos del cuello, brazo, pierna, según la topograf ía de las lesiones. Hay sintomatología general: febrícula vespertina o fiebre franca, anorexia, adelgazamiento y no en pocas ocasiones síntomas de tuberculosis pulmonar activa: tos productiva, disnea, dolor torácico, etc. En ocasiones las lesiones se agrupan, deforman la región y semejan micetoma o esporotricosis, otras veces están distribuidas en diversas partes de la piel, cuando hay diseminación hematógena o linfática del bacilo.

  Figura 5-21  Tuberculosis colicuativa o escrofulodermia.

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Lecciones de dermatología

Tuberculosis verrugosa

  Figura 5-22  Tuberculosis colicuativa. Axila y brazo.

Es de reinfección exógena, a menudo inoculada en personas que manejan material contaminado como mozos de anfiteatro, matanceros, carniceros, laboratoristas. Se localiza en partes distales de los miembros como en pies, manos y algunas veces en las nalgas, con menos frecuencia aparece en otros sitios. En el lugar de la inoculación aparece el llamado tubérculo anatómico, que corresponde a un nódulo verrugoso que es punto de partida de las lesiones que son siempre placas verrugosas o vegetantes de tamaño variable circulares u ovales, bien limitadas, y cuya superficie siempre es áspera, con costras melicericosanguíneas, a veces pueden verse algunas pústulas en la superficie de las placas (esquema 5-3, figuras 5-24 a 5-26). En algunas placas se ve cicatrización central con crecimiento periférico y puede haber compromiso de los linfáticos superficiales y profundos de la región; también es factible que se produzca una estasis linfática que ocasiona edema y más verrugosidades. Es una forma muy crónica del padecimiento, no produce mayores molestias al paciente, salvo que cuando hay linfaestasis o las lesiones son muy extensas pueden impedir sus movimientos libres y pierde fuerza. Es semejante a la cromomicosis de la cual siempre debe diferenciarse por medio del laboratorio. También es preciso hacer diagnóstico diferencial con la esporotricosis,

  Figura 5-23  Tuberculosis colicuativa. Tórax.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con la osteomielitis, coccidioidomicosis, actinomicosis cérvico-facial, micetoma y esporotricosis, adenopatías por piógenos, enfermedad de Hodgkin, brucelosis y otros procesos con adenopatías. También cabe señalar que algunas veces el hueso afectado o la articulación afectados por el bacilo se abren al exterior a través de la piel, pero ésta no sufre invasión por el bacilo, sólo hay f ístulas, y en tal caso no debe hablarse de tuberculosis colicuativa, sino de tuberculosis ósea o articular abierta. Tal es el caso por ejemplo de la llamada dactilitis tuberculosa o espina ventosa, en que las falanges de los dedos de las manos o pies, sufren una osteítis f ímica, destructiva, que produce inflamación del dedo y aumento de volumen, pero los tejidos blandos no muestran el granuloma tuberculoide significativo de la invasión de M. tuberculosis a la piel del dedo.

 Esquema 5-3  Tuberculosis verrugosa. Distribución topográfica de las lesiones noduloverrugosas.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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Tuberculosis luposa

  Figura 5-24  Tuberculosis verrugosa. Mano.

La palabra “lupus” (“lobo”) fue usada en 1814 para designar a esta variedad de tuberculosis que nada tiene que ver con el otro lupus, el eritematoso, más conocido en la actualidad (esquema 5-4). Esta forma de tuberculosis era muy frecuente en el siglo xix y en las primeras décadas del siglo xx, en la actualidad ha disminuido. Es una afección de reinfección endógena, aunque también puede ser exógena. Es más frecuente en niños y jóvenes, y su clásica topograf ía es en la cara: mejillas y dorso de nariz, disposición en “mariposa”, también puede afectar los pabellones auriculares (figuras 5-27 y 5-28). Puede haber otras localizaciones en miembros superiores o inferiores, incluso llega a afectar las mucosas nasal y conjuntival. La lesión fundamental es el nódulo pequeño llamado lupoma que se cubre de escamas y verrugosidades que lo ocultan, de tal manera que se forman placas eritematosas, escamosas, verrugosas, circulares, bien limitadas, de crecimiento periférico y cicatrización central, y con tendencia a la ulceración. En el centro de la cara solían producir extensas y profundas destrucciones, el subtabique nasal se destruía y la nariz tomaba el aspecto de “pico de loro”. Haciendo vitrapresión, es decir, comprimiendo con un vidrio para producir isquemia y hacer desaparecer el eritema, es posible ver los pequeños lupomas como pequeñas elevaciones amarillentas que tradicionalmente se han compara-

  Figura 5-25  Tuberculosis verrugosa. Antebrazo y muñeca.

  Figura 5-26  Tuberculosis verrugosa. Glúteo.

placas de verrugas vulgares y linfaestasis verrugosa, la cual se debe casi siempre a erisipelas de repetición (elefantiasis nostra).

Frecuente Poco frecuente

  Esquema 5-4  Tuberculosis luposa. Topografía con sus localizaciones habituales y las menos frecuentes.

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-27  Tuberculosis luposa (lupus vulgar).

  Figura 5-29  Tuberculosis ulcerosa.

Tuberculosis miliar aguda Es una variedad que casi ha desaparecido, pues solía presentarse en niños o jóvenes con tuberculosis avanzada y baja reactividad a los antígenos. Se presenta en forma de pequeños nódulos rojizos, acuminados, a veces ulcerados y cubiertos de costras en diferentes partes del cuerpo, en especial en el centro de la cara que cicatrizan de manera espontánea. Algunos autores dudan de su etiología tuberculosa porque se ha confundido con el llamado lupus miliar de la cara o la variedad nodulonecrótica cuando asienta en la cara. En esta variedad sí es posible encontrar bacilos en las lesiones.

Tuberculosis nodular profunda   Figura 5-28  Tuberculosis luposa. Mejilla.

do con los granulitos de la jalea de manzana o los granos de tapioca. En el pasado, las extensas destrucciones que producía deformaban al paciente y eran base de epiteliomas espinocelulares. Debe diferenciarse de esporotricosis, epiteliomas espinocelulares, leishmaniasis (cuando está en el pabellón auricular), paracoccidioidomicosis (si afecta el centro de la cara) y de rinoescleroma. Las variedades ulcerosa y vegetante son ahora muy raras. La primera solía presentarse en personas con tuberculosis pulmonar muy avanzada y con grave ataque al estado general, se veía sobre todo alrededor de orificios naturales y era muy destructiva (figura 5-29). Puede verse en la lengua en forma de uno o más nódulos o gomas que se ulceran con rapidez. La vegetante o fungosa aparecía en los miembros inferiores y se caracterizaba por placas de aspecto fungoso vegetante, extensas, bien limitadas y que se confundían con lesiones de cromomicosis, piodermitis vegetante u otras enfermedades por micobacterias atípicas.

Este padecimiento fue descrito por Bazin con el nombre de eritema indurado, y tradicionalmente se ha descrito como una variedad casi exclusiva de las mujeres, de localización única en las piernas, sobre todo en sus caras posteriores y caracterizada por nódulos profundos, de evolución crónica y recidivante, muy dolorosos y que en su involución dejan zonas atróficas deprimidas que deforman poco a poco las piernas (figura 5-30). Los brotes se presentan sobre todo en invierno y mientras unas lesiones inician su evolución, otras están terminándola, por lo que es dable ver lesiones en diferente etapa de evolución; pueden producir estasis linfática, y con el tiempo cierto grado de elefantiasis. Algunas lesiones se ulceran dando la variedad de Hutchinson, y dejan cicatrices a veces deprimidas o deformantes (esquema 5-5). Estas lesiones deben diferenciarse de las nudosidades del eritema nudoso, que son lesiones transitorias, también hipodérmicas y resolutivas de diversa etiología, y asimismo de otro tipo de vascularitis que pueden producir nódulos profundos debidos a fenómenos inmunológicos. Hay controversia sobre si todos los casos del llamado eritema indurado de Bazin tienen etiología f ímica, y algunos aceptan que muchos casos podrían ser de origen bac-

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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lar profunda, aparece en personas jóvenes con topograf ía en partes salientes: codos, rodillas, nalgas y en ocasiones en la cara, sobre todo en los pabellones auriculares (esquema 5-6 y figura 5-31). La lesión es un pequeño nódulo que sufre una necrosis central, de modo que se cubre de una costra negruzca que al caer deja una cicatriz varioliforme. Son asintomáticos y evolucionan por brotes, de tal manera que hay lesiones en diverso estadio de evolución. En ocasiones las cicatrices va-

  Figura 5-30  Tuberculosis nodular profunda (eritema indurado

de Bazin).

teriano o medicamentoso, en tal caso el eritema indurado sería un síndrome, más que una entidad.

Tuberculosis nódulo necrótica La literatura especializada la denomina pápulo necrótica, lo cual es un error, porque la tuberculosis por definición produce siempre nódulos (el antiguo tubérculo que le dio su nombre). Esta variedad es menos frecuente que la nodu-

 Esquema 5-6  Tuberculosis nódulo necrótica. Disposición topográfica de las lesiones que se caracterizan por nódulos pequeños y superficiales con necrosis central.

 Esquema 5-5  Tuberculosis nodular profunda. Topografía exclusiva en las piernas, sobre todo en mujeres y caracterizada por nódulos profundos que pueden ulcerarse.

  Figura 5-31  Tuberculosis nodulonecrótica.

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rioliformes en las regiones señaladas pueden servir para un diagnóstico retrospectivo. Cuando están en la cara pueden confundirse con lesiones de acné, foliculitis y las lesiones papulosas de la sífilis temprana. La forma micronodular o liquenoide es muy rara y por lo general pasa inadvertida, ya que se caracteriza por la aparición de nódulos de 1 a 2 mm que forman placas de aspecto folicular en las regiones lumbares u otras partes del tronco, son asintomáticas y pueden tomarse como lesiones de una queratosis pilar simple (aspecto de piel de gallina) o de lesiones de avitaminosis A (frinoderma). Esta variedad se puede presentar en pacientes con tuberculosis colicuativa, por ello se le llamó “liquen de los escrofulosos”.

Tuberculosis papuloides de la cara Se trata de variedades de tuberculosis que están en entredicho, pues no todos los autores las aceptan como de etiología tuberculosa. Más aún, les llaman formas papulosas de la cara y sus elementos, aunque pequeños y de aspecto de pápulas, son nódulos, así que lo más adecuado es denominarlas papuloides —es decir parecen pápulas, pero no lo son (figura 5-32). Entre estas formas raras se cuenta la variedad rosaceiforme de Lewandosky, que se asemeja a la rosácea con eritema intenso en la cara, telangiectasias y pequeños nódulos. La forma llamada “lupus miliar” de Tilbury Fox, que se caracteriza por nódulos muy pequeños semejantes a los de la variedad nódulo necrótica, pero no llegan a producir las cicatrices varioliformes y la misma variedad nódulo necrótica que cuando sale en la cara se le conoce como acnitis por su semejanza a las lesiones del acné.

Diagnóstico El diagnóstico de la tuberculosis de la piel es más bien de eliminación, dado que la comprobación del agente causal no es fácil en todos los casos. El laboratorio es de gran ayu-

da, sobre todo para descartar procesos que suelen semejarse a las lesiones tuberculosas (cuadro 5-6).

Hallazgo del bacilo Tal identificación se logra por medio de baciloscopias y de la biopsia. Es posible encontrarlo con dificultad en casos de tuberculosis colicuativa y ulcerosa, casi imposible en la luposa y verrugosa, y definitivamente nunca se encuentra en las tuberculides hiperérgicas. El cultivo en los medios apropiados como el de Lowenstein es también dif ícil de lograr y una vez conseguido el crecimiento del bacilo, su identificación y tipificación exigen laboratorios y técnicos especializados. La inoculación al cuyo tampoco está al alcance del médico general. Sin embargo, en todo caso de tuberculosis del primer grupo debe intentarse la búsqueda e identificación del bacilo. Existen otras micobacterias capaces de producir lesiones en la piel, como M. ulcerans, que produce ulceraciones importantes y ya ha sido descrita en México, lesiones producidas por M. kansasii (figura 5-33), por M. marinum que produce el llamado granuloma de las piscinas y que presentan características de cultivo distintas que las de M. tuberculosis y el diagnóstico se haría sólo por los cultivos.

Histopatología La imagen de las lesiones tuberculosas, por definición, es el clásico granuloma tuberculoide constituido por linfocitos, células epitelioides y células gigantes tipo Langhans, resultado de la unión de las segundas (figura 5-34). En ocasiones el granuloma es completo, otras veces falta alguno de los elementos; sin embargo, esta imagen no es ni con mucho patognomónica de la tuberculosis, pues es compartida por muchas otras parasitosis o enfermedades infecciosas —cabe recordar la cromomicosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis, leishmaniasis, lepra tuberculoide, sífilis tardía, etcétera. En tales casos es el hallazgo de las formas parasitarias lo que permite hacer el diagnóstico, ya que también es muy Cuadro 5-6  Tuberculosis cutánea (diagnóstico diferencial).

  Figura 5-32  Tuberculoides papuloides de la cara (acnitis).

Tb colicuativa

Coccidioidomicosis, osteomielitis, actinomicosis, micetoma, enfermedad de Hodgkin, brucelosis, esporotricosis.

Tb verrugosa

Cromomicosis, linfaestasis verrugosa, verrugas virales, esporotricosis.

Tb luposa

Esporotricosis, leishmaniasis, carcinomas, paracoccidioidomicosis.

Tb nodular profunda

Eritema nudoso, vasculitis nodular.

Tb nódulo necrótica

Acné, foliculitis, sifílides.

Tb micronodular

Frinoderma, queratosis pilar.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

  Figura 5-33  Micobacteriosis atípica por M. kansassi.

dif ícil encontrar el bacilo de Koch en las lesiones tuberculosas, y el patólogo se limitará a decir imagen tuberculoide, sugerente, pero no definitiva de tuberculosis (figura 5-35). La disposición de los granulomas varía también según las formas clínicas; por ejemplo, en la forma colicuativa hay necrosis y no se ven células gigantes con facilidad, en la luposa el granuloma es completo y la necrosis caseosa no es muy frecuente, en la verrugosa predomina la acantosis y la hiperqueratosis, y el infiltrado es muy abundante en la dermis. En la tuberculosis nodular profunda y nódulo necrótica existe una alteración muy importante de los vasos de

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  Figura 5-35  Bacilos ácido alcohol resistentes.

dermis e hipodermis con alteraciones proliferativas en sus paredes y granulomas alrededor. Sin embargo, el patólogo también tiene dificultad para diferenciar estos cuadros de otros tipos de vascularitis de las piernas.

Introdermorreacción con PPD No es diagnóstica, ya que sólo indica un contacto con el bacilo de Koch y un alto porcentaje de la población da positivo. Se aplican 2 U que van en 0.1 cm3 del antígeno y la lectura se hace a las 48 horas. Tiene importancia cuando es negativa, lo cual significa que el cuadro que se supone de origen tuberculoso no tiene tal etiología o se trata de casos anérgicos que presentarían una tuberculosis miliar generalizada. Debido a que ya no se hacen diluciones de este antígeno como se hacían con la tuberculina, no es posible demostrar la hiperergia de los casos con tuberculides que solían dar positivas las reacciones hechas con antígeno muy diluido, lo cual hablaba de la hipersensibilidad del organismo a antígenos del bacilo. De cualquier forma, es importante medir el grado de respuesta que el PPD produce en el organismo.

Reacción en cadena de la polimerasa Ya se ha definido la secuencia del ácido desoxirribonucleico (DNA) del bacilo de Koch y mediante esta prueba se le identifica, lo que permite confirmar la etiología tuberculosa de algunos procesos en los que no es factible visualizar el bacilo; sin embargo, es una prueba costosa y dif ícil de hacer en la práctica diaria.

Estudio completo del paciente

  Figura 5-34  Granuloma tuberculoide.

Aunque por lo general la localización del bacilo tuberculoso en la piel no se acompaña de otras localizaciones, debe hacerse un estudio completo del paciente para investigar otros focos activos que pueden estar en pulmones, ganglios, riñones, ojos, etc. Es factible que la forma colicuativa coincida con lesiones en ganglios mediastínicos o en pul-

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Lecciones de dermatología

mones. Las tuberculides pueden cursar con focos activos, en ocasiones mínimos, que pasan inadvertidas, en ojos o riñones, de modo que es adecuado indicar estudios radiológicos de tórax, baciloscopias y otros para revelar esas localizaciones. Por todo ello, se ha dicho que el diagnóstico de la tuberculosis en la piel por la dificultad de encontrar el agente causal, es casi siempre un diagnóstico de eliminación, y en no pocas ocasiones es inclusive el tratamiento el que hace el diagnóstico de certeza, nada científico pero sí muy práctico.

Tratamiento En la tuberculosis cutánea se emplean los mismos fármacos que en la tuberculosis en general y a dosis semejantes. No se usa ni el PAS ni las tiosemicarbarsonas y siempre se administran dos o más medicamentos para evitar la resistencia. La estreptomicina es muy útil a dosis de 1 g diario o cada tercer día, 50 a 60 g como dosis total, recordar sus efectos sobre el VIII par. La isoniacida —que es considerada bacteriostática— se usa a dosis de 5 a 8 mg/kg de peso, puede producir erupciones acneiformes y neuritis, pero es bien tolerada por largos periodos. El ethambutol se usa a dosis de 15 a 25 mg/kg de peso, es un medicamento más costoso y tiene efectos colaterales en el nervio óptico (disminuye la agudeza visual y la percepción de los colores, efectos reversibles al suspender el medicamento), y la rifampicina a dosis de 10 a 20 mg/kg de peso, para un adulto se aconsejan 600 mg diarios, para el niño la mitad de la dosis, sus efectos colaterales son mínimos, pero puede ser hepatotóxica. Un tratamiento ideal es el siguiente: para un adulto de 60 a 70 kg: 1 g de estreptomicina cada tercer día hasta 50 g; 8 mg/kg de peso de isoniacida, esto es: 600 mg diarios; o bien, estreptomicina + ethambutol. La rifampicina es mejor dejarla para casos resistentes por su alto costo. La tuberculosis colicuativa tarda de tres a seis meses en curar y se aconseja continuar después de la curación con una dosis pequeña de isoniacida para evitar recidivas. La tuberculosis luposa y la verrugosa requieren menos tiempo de tratamiento y son menos frecuentes las recidivas, sobre todo en la verrugosa (figuras 5-36 y 5-37). Las tuberculides no ceden con facilidad a los tratamientos antif ímicos debido al intenso grado de hiperergia que existe hacia el bacilo y, en tales casos, se aconseja administrar una pequeña dosis de corticosteroides —por ejemplo, 20 mg de prednisolona junto con el tratamiento antif ímico— y en cuanto se logre la desaparición de las lesiones disminuir paulatinamente el esteroide. En la actualidad se está aplicando con éxito un triple tratamiento a base de 1) rifampicina, que interfiere con la formulación del ácido ribonucleico (RNA) e impide la duplicación celular; 2) isoniacida, que bloquea la formación de la membrana celular del bacilo, y 3) pirazinamida, que

  Figura 5-36  Tuberculosis verrugosa antes del tratamiento.

  Figura 5-37  Tuberculosis verrugosa después del tratamiento.

interfiere en el transporte de oxígeno. La primera etapa es intensiva y dura 10 semanas: cuatro grageas diarias de lunes a sábado. Cada gragea tiene 75 mg de isoniacida, 150 mg de rifampicina y 400 mg de pirazinamida. Después viene la segunda fase de sostén con duración de 15 semanas: cuatro cápsulas juntas dos veces por semana. Cada cápsula contiene 200 mg de isoniacida y 150 mg de rifampicina. Este tratamiento se aplica sobre todo en las formas pulmonares de la tuberculosis, pero no ha sido suficientemente probado en la tuberculosis extrapulmonar, sobre todo cutánea.

Lepra. Hanseniasis La lepra es una enfermedad infecciosa, crónica, que afecta sobre todo la piel y los nervios periféricos, pero también puede ser sistémica. Es un padecimiento que ha representado un problema de salud pública en muchos países, incluyendo México, y de la cual se tienen ideas equivocadas que hacen más daño que la misma enfermedad. A pesar de ser tan antigua como la humanidad —ya que se ignora a ciencia cierta dónde y cuándo apareció—, aún carga con el más injusto prejuicio que alguna enfermedad pueda tener,

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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pues incluso médicos, enfermeras y personas de alto nivel cultural la siguen considerando como el símbolo de todo sufrimiento, de todo castigo, la más temible, la más contagiosa, un ejemplo de la incurabilidad, ideas que prevalecieron en la Edad Media y que aún en pleno siglo xxi prevalecen a pesar de su falsedad (figuras 5-38 y 5-39). La lepra es una enfermedad que no sólo es de interés del dermatólogo, que es quien más se ha ocupado de ella, sino de infectólogos, neurólogos, oftalmólogos, otorrinolaringólogos, epidemiólogos, sociólogos, antropólogos, historiadores y demás.

Enfermedad infecciosa La lepra es producida por el Mycobacterium leprae, descubierto por Armauer Hansen, médico noruego, en 18731874, bacilo ácido alcoholorresistente de la misma familia que el bacilo de Koch, cuyo descubrimiento fue posterior (figura 5-40). El mérito principal de Hansen fue haber pensado que una enfermedad tan crónica como la lepra pudiera ser producida por microorganismos, los cuales se consideraba que estaban presentes sólo en enfermedades

  Figura 5-38  La lepra de ayer.

  Figura 5-39  La lepra de hoy.

  Figura 5-40  Armauer Hansen; descubridor del agente causal

de la lepra.

agudas. El bacilo de Hansen fue el primer bacilo descubierto en una enfermedad crónica, nueve años antes que el bacilo de la tuberculosis. Desde el punto de vista botánico pertenece a los actinomicetales, orden micobacteriales y familia micobacteriáceas, emparentado con el bacilo de Koch y los actinomicetos. Es un bastoncillo alargado, entre 1 y 8 μm de longitud, rectilíneo, con ligera incurvación en uno de sus extremos (figura 5-41). A diferencia del bacilo de Koch, este bacilo es muy abundante en las lesiones que produce, vive intracelularmente y se agrupa en masas llamadas globias que simulan paquetes de cigarros de 100 a 200 μm de tamaño, parece ser que esta aglutinación se debe a la presencia entre los bacilos de una sustancia llamada glea, que los une. Es un bacilo de muy baja virulencia y mínima patogenicidad, no existe otra enfermedad en la que el paciente muestre tal cantidad de gérmenes en los tejidos afectados como en la lepra, y pierde con rapidez esa patogenicidad cuando

  Figura 5-41  Mycobacterium leprae. Bacilo de Hansen.

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Lecciones de dermatología

sale al exterior de las células en las que vive. Se calcula que 1 cm3 de tejido infectado con bacilo de Hansen puede tener hasta 7 mil millones de bacilos (Hanks). Por otro lado, este bacilo tiene un periodo de generación muy largo, hasta de 20 días, lo que contrasta con las 20 horas del bacilo de Koch o de los 20 minutos del colibacilo. Otra diferencia con el bacilo de Koch es que hasta la fecha no se ha conseguido que el bacilo de Hansen se cultive en medios artificiales, a pesar de innumerables esfuerzos al respecto y en cuanto a inoculaciones en animales y en seres humanos, el propio Hansen enfrentó un juicio por tratar de hacerlo en una empleada del hospital, por supuesto sin éxito. Se ha tratado de inocular a los animales más disímbolos: conejos, ratones, cocodrilos, monos, zarigüeyas, serpientes y demás, sin éxito. Hasta 1960, Shepard en Estados Unidos, logró que el bacilo sobreviviera en la almohadilla de la pata del ratón, hasta cierto límite, pero el ratón no adquiere la infección a menos que sea timectomizado o radiado. Por fin en 1971, Kircheimer y Storrs inocularon con éxito al armadillo de nueve bandas, logrando producir nódulos y diseminación del bacilo por todos los órganos del animal que se ha mencionado, es susceptible al bacilo humano, tal vez por su baja temperatura (30 °C), su larga vida (más de cinco años) y por ser homocigoto (figura 5-42). Con esto logró romperse esa barrera que impedía contar con un animal receptivo y, por tanto, con material infectado en suficiente cantidad, lo cual no siempre era posible obtener del ser humano. Aunque continúa intentándose esta labor en ratones lampiños y en monos, por ahora sólo se tiene al armadillo; de hecho, algunos autores consideran la posibilidad de que exista una lepra autóctona en estos animales, idea que no es aceptada de manera general pues carece del sustento suficiente. En resumen, después de más de 100 años de haberse descubierto el bacilo de Hansen no cumple de manera satisfactoria todos los postulados de Koch. En 1985 se publicó un estudio realizado por Han X.Y. y colaboradores en dos pacientes mexicanos con la forma

  Figura 5-42  Armadillo de nueve bandas, receptor de la lepra

humana.

lepromatosa difusa, por técnicas de secuencia genética y reacción en cadena de la polimerasa, se aisló una cepa que se llamó Mycobacterium lepromatosis, lo cual fue confirmado en 2011, en Monterrey, por Lucio Vera y colaboradores en una paciente de 80 años, del noroeste de México, también con la forma difusa. Otro estudio de Xian Y., en 1912, refiere el examen de 120 biopsias de pacientes mexicanos con diferentes formas clínicas de lepra, encontrando M. lepromatosis en 55, M. leprae en 18, y ambos en 14, y los casos difusos sólo tenían M. lepromatosis y procedían de estados del Pacífico como Sonora, Sinaloa y Nayarit. Se concluye con estos estudios que hay dos variedades de bacilo de la lepra: M. Leprae y M. lepromatosis, y que éste parece ser el agente causal de la forma de lepra llamada lepra lepromatosa difusa de Lucio y Latapí, lo cual explicaría la idea de Latapí: “un caso difuso da otro caso difuso”, así como la peculiar distribución de esta variedad de lepra en regiones de México y Costa Rica. y casos esporádicos en otros países.

Enfermedad poco transmisible Contra todo lo que se piensa comúnmente, la lepra resulta ser el padecimiento más dif ícil de adquirir, la menos contagiosa de todas las enfermedades transmisibles. Su índice de ataque no es más de 5%, es decir, apenas cinco de cada 100 personas expuestas al contagio enferman y más aún, tienen la posibilidad de adquirir la forma benigna de la enfermedad si sus condiciones inmunológicas lo permiten. El mecanismo de transmisión de la lepra es controversial, hay todavía muchas interrogantes que esperan resolución. Está bajo análisis el papel de vectores, fómites (objetos), al tiempo que se niega la existencia de portadores y de reservorios. La única fuente de la lepra humana (existe una lepra de las ratas producida por otro bacilo) es el humano enfermo y no todos los pacientes son susceptibles de transmitir la enfermedad, es decir, una buena parte de ellos no son infectantes; en México, alrededor de 60% de los pacientes sí son bacilíteros. Las puertas de entrada y salida del bacilo también están bajo escrutinio. El bacilo es abundante en mucosas, sobre todo la nasal, la respiratoria en general y la piel, aunque no se circunscribe a ellas y se le encuentra también en sangre, leche materna, semen, orina y heces. Es indudable que la vía cutánea y la mucosa son las más viables en la transmisión de la enfermedad. Tales pacientes casi siempre muestran la mucosa nasal congestionada y no pocas veces ulcerada. Es lógico pensar que las gotitas de Flüge pueden llevar millones de bacilos. Se sabe que se eliminan en unos 10 min más de 200 000 gotas a una distancia de 1 m. Estas gotas procedentes de las vías respiratorias llevan bacilos los cuales pueden ser respirados por las personas sanas o caer en objetos, pero saliendo el bacilo de las células muere pronto y como se necesita una gran cantidad de inóculo para producir la infección, cabe suponer que estos objetos

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

no lo poseen en la cantidad necesaria por lo que el papel de los fómites se considera poco importante. En cambio, sí es necesaria la convivencia íntima y prolongada para adquirir la infección, ya que así se presenta la posibilidad de recibir millones de bacilos por largo tiempo. Así que el medio intradomiciliario es el que cumple con este requisito. Las vías digestivas, pulmonar y otras son todavía más controvertidas; no existe la transmisión transplacentaria y la lepra tampoco se hereda ni es congénita. En general, se descarta el contagio fortuito por estrechar la mano o usar objetos de personas enfermas; también se cuestiona si es factible el contagio por vía de los insectos, nadie ha probado con certeza que los moscos o las chinches en verdad transmitan la enfermedad. En cambio, la posibilidad de adquirir la lepra a través de la piel traumatizada sí es un hecho probado: pacientes tatuados que presentaron lesiones de lepra en el sitio del tatuaje. En resumen, para adquirir la infección de la lepra es preciso recibir bacilos en gran cantidad y por largo tiempo, pero la enfermedad de la lepra en sí requiere que estén presentes otros factores inherentes al huésped. Esto es evidente cuando se observa el bajo índice de lepra conyugal: entre 3 y 6%, y también que en un medio familiar con un enfermo bacilífero, la posibilidad de que ocurra la enfermedad en sí entre los convivientes no pasa de 20 a 25%; sin embargo, si los dos cónyuges están enfermos y bacilíferos, esta posibilidad aumenta al doble o más. Estos hechos obligan a pensar en la existencia de un factor individual de resistencia en el huésped que impide el desarrollo de la enfermedad aun cuando se tenga la infección. Rotberg, leprólogo brasileño, habló de la existencia de un factor natural de resistencia, el factor N, del cual se asume que 95% de los seres humanos lo tiene y sólo 5% carece del mismo. Estas personas, la margen enérgica, al ser susceptibles a recibir bacilos, son las que podrían desarrollar la enfermedad de la lepra. En la actualidad, este factor puede materializarse en la competencia inmunológica del paciente que le permite la destrucción de los bacilos (véase Modelo inmunológico, más adelante). El papel de la genética, aunque discutido, no puede negarse. El consenso es que la resistencia se hereda en forma dominante y la predisposición en forma recesiva, lo que explica la rara incidencia de la lepra conyugal, la falta de contagio de la enfermedad al personal que trabaja con pacientes y el hecho de que cuando son los dos padres los enfermos, el número de hijos que puede enfermarse aumenta de manera importante, también hay estudios con gemelos. La función que puedan tener las condiciones de vida: higiene, promiscuidad, desnutrición, etc., es variable, pero resulta indudable que un paciente bacilífero tendrá más oportunidad de transmitir la enfermedad si convive en la misma habitación con cuatro, seis o más personas, que si duerme solo en una habitación y mantiene las mínimas condiciones de aseo, nutrición e higiene.

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La infección tuberculosa se ha expuesto para explicar la respuesta positiva a la lepromina (que mide la competencia inmunológica frente a M. leprae) en zonas donde no existe ya la enfermedad; esto condujo al uso del BCG como medida inmunitaria en la lepra, lo cual no llegó a comprobarse. En resumen, para adquirir la infección de la lepra se requiere sólo recibir por un tiempo variable (tal vez meses o años) una gran cantidad de bacilos, lo cual es factible que ocurra en el medio intradomiciliario mediante convivencia íntima y prolongada con un paciente infectante. Para adquirir la enfermedad de la lepra en sí es preciso, además de recibir los bacilos, tener una predisposición —quizá heredada— que permita al bacilo reproducirse y producir la enfermedad. De ahí la afirmación de que la lepra la adquiere quien puede, no quien quiere.

Clasificación de los casos Desde que se conoce la enfermedad de una manera más científica, se sabe que presenta múltiples facetas, se comporta de manera diferente según los individuos y su evolución es también muy variada. Se ha descrito una cepa diferente del bacilo, lo que produciría los casos difusos; sin embargo, debe aceptarse que la variabilidad clínica, bacteriológica, inmunológica e histopatológica de los casos de lepra es atribuible a la diferente respuesta del huésped, más que a la acción patógena del bacilo. Antes de 1948, los casos se clasificaban según las lesiones cutáneas más evidentes: tuberosos, maculosos, nerviosos, máculo anestésicos, mixtos. A partir de 1948 se impuso el concepto sudamericano de polaridad; existen dos clases opuestas en sus características, como dos enfermedades diferentes producidas por un mismo agente causal. En el Congreso Internacional de la Lepra, celebrado en Madrid en 1953, se aceptó la clasificación internacional que continúa vigente, basada en cuatro parámetros: clínico, baciloscópico, inmunológico e histopatológico. Dicha clasificación consideró dos tipos polares: lepromatoso y tuberculoide, y dos grupos de casos inestables: una de principio de la lepra: casos indeterminados, y otro de casos de inmunología dudosa: los casos dimorfos o interpolares (borderline). Al citar el “tipo” se alude a estabilidad. Un caso L nunca se hará T ni viceversa; en cambio, referir el “grupo” significa sólo un conjunto de casos. Los casos I y los D son inestables, cambiantes y, por tanto, no pueden ser considerados como tipos. Hasta ahí la clasificación de Madrid, la cual ha sufrido en los últimos años algunas variaciones y ajustes, sin cambiar el concepto de polaridad que, por el contrario, se ha afirmado más. Los autores ingleses Ridley y Jopling subdividieron el grupo dimorfo o borderline en subgrupos, según la situación del caso en el espectro inmunológico: BT cuando estaba cerca del polo T, BL si está cerca del polo L y BB si está en el centro (esquema 5-7). Más aún, después se cita-

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Lecciones de dermatología

I

L

Interpolares

T IC

Lepra

IH

  Esquema 5-7.  Espectro inmunológico. Se observa en las columnas inferiores la dicotomía inmunológica: en el caso L predomina la inmunidad humoral (IH) y está casi ausente la celular. Lo contrario se observa en el caso T.

ron casos subpolares cercanos a los polos, pero sin llegar a ellos, y así surgieron los casos lepromatosos subpolares y tuberculoides subpolares. Sin embargo, en la práctica es dif ícil establecer parámetros valederos para diferenciar tales subgrupos, en realidad se trata de matices mayormente histopatológicos los que permiten hacer esta subclasificación que, en la práctica, en el trabajo diario, tiene poca importancia. Esos casos dimorfos cambian con el tiempo y en ocasiones es a través de la evolución de un paciente que se puede conocer la verdadera situación del mismo en el espectro inmunológico (cuadro 5-7). Hay dos tipos polares, estables e inmutables y dos grupos más: los casos de principio o indeterminados y los dimorfos o interpolares que, cuando están más cerca del polo lepromatoso, reciben el nombre de BL (borderline lepromatosos); cuando están en el centro del espectro se les conoce como BB, y cuando se acercan al polo tuberculoi-

de son denominados BT (borderline tuberculoides). Tales casos son inestables y se acercan o alejan de los polos; cuando un caso BL se acerca al polo T se habla de reacción de reversa (R), y cuando un BT se desliza hacia el polo L se habla de degradación (D). Desde un punto de vista práctico, para trabajo de campo y con fines epidemiológicos y terapéuticos, se ha dividido a los casos de lepra en dos grandes grupos: casos multibacilares, que comprenderían a los lepromatosos y BL, y casos paucibacilares, que serían aquellos con escasos bacilos como los tuberculoides, indeterminados y BT. Los parámetros que se usan en la práctica para clasificar un caso de lepra son: clínico, baciloscópico, inmunológico (reacción de Mitsuda) e histopatológico (cuadro 5-8). De la clasificación de los casos de lepra que debe hacerse lo más preciso posible, dependerá la clínica, el tratamiento y manejo, la epidemiología y el control de la enfermedad.

Modelo inmunológico El conocimiento inmunológico de la lepra inicia propiamente con los trabajos de los leprólogos japoneses Hayashi y Mitsuda, en 1919, cuando aplicaron a los pacientes de lepra por vía intradérmica un antígeno preparado de nódulos de enfermos infectantes que llevaba bacilos muertos y observaron que algunos pacientes dieron una respuesta positiva a las tres semanas y otros no mostraron respuesta alguna. Precisamente aquellos pacientes en quienes observaron una gran cantidad de bacilos fueron los que no respondieron al antígeno llamado lepromina, esto es, que la respuesta a la lepromina estaba en sentido contrario a la cantidad de bacilos (esquema 5-8). Sin embargo, es hasta la década de 1960-1969 que los inmunólogos se interesaron vivamente en la lepra y la con-

Cuadro 5-7  Clasificación inmunológica de la lepra.

Se consideran dos tipos polares, estables e inmutables, y dos grupos más: los casos de principio o indeterminados y los dimorfos o interpolares, que cuando están más cerca del polo lepromatoso se les llama BL (borderline lepromatosos), cuando están en el centro del espectro se les conoce como BB y cuando se acercan al polo tuberculoide se les llama BT (borderline tuberculoides). Estos casos son inestables y se acercan o alejan de los polos, cuando un caso BL se acerca al polo T se habla de reacción de reversa (R) y cuando un BT se desliza hacia el polo L se habla de degradación (D).

L Polar

Interpolar BL

BB

T Polar

BT R

D

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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Cuadro 5-8  Características de los casos de lepra. Lepromatoso

No sistémico

Sistémico ±

Hay reacción leprosa

No hay RL

No hay RL

No hay RL

Infectante

No infectante

No infectante

Infectante

Mitsuda negativo

Mitsuda positivo

Mitsuda ±

Mitsuda ±

Granuloma histiocítico

Granuloma tuberculoide

Inf. inespecífico

Mezclado

Progresivo

Regresivo

Variable

Impreciso

Anérgico

Hiperérgico (daño)

Variable

Variable ±

Relación entre bacilos y Mitsuda

+++ ++

+

+

Lepra

–

Polar

Dimorfo

No sistémico

++

LL

Indeterminado

Sistémico

Bacilos

+++

Tuberculoide

BL

BB Interpolar

BT

– LT Polar

 Esquema 5-8  Relación entre bacilos y Mitsuda. Se observa que la presencia de los bacilos va en relación inversa a la respuesta al antígeno de Mitsuda, mientras más bacilos, nula respuesta al antígeno (caso L), y en cambio, a mayor respuesta al antígeno, ausencia completa de bacilos (caso T). En los casos interpolares se mezclan estos dos parámetros.

sideraron como un modelo inmunológico que no se repite con frecuencia en otras enfermedades (quizá sólo en la leishmaniasis). El número de trabajos sobre inmunología de la lepra aumenta de modo considerable en los últimos años y se comprueba que en la lepra lepromatosa se presenta una dicotomía inmunológica que no existe en los casos tuberculoides. En las enfermedades producidas por micobacterias, hongos y algunos virus, el mecanismo inmunológico necesario para la defensa contra estos agentes patógenos es el conocido como respuesta celular timodependiente, mediada por linfocitos T (influenciados por el timo), mientras que la respuesta humoral (mediada por anticuerpos) no sólo es insuficiente, sino que puede ser perjudicial. Los pacientes lepromatosos muestran una inmunidad celular específica ante M. leprae deteriorada en mayor o menor grado, de lo cual es prueba la nula respuesta a la lepromina, que mide la respuesta celular de un organismo frente a M. leprae, la respuesta deficiente a otros antígenos aplicados por vía intradérmica, la deficiente transforma-

ción de los linfocitos en linfoblastos frente a M. leprae, la deficiencia en linfocinas como el llamado factor de inhibición de migración de macrófagos (MIF) y a nivel de la zona paracortical de los ganglios linfáticos, la ausencia de linfocitos que son sustituidos por histiocitos vacuolados con bacilos. En cambio, esos pacientes deficientes de una respuesta celular ante M. leprae sí son capaces de producir una gran cantidad de anticuerpos, ya que sus linfocitos B no sólo son competentes, sino que se encuentran desenfrenados al faltar los linfocitos supresores. Paradójicamente, lejos de beneficiar al organismo destruyendo bacilos, estos anticuerpos tienden a formar complejos inmunes con los antígenos del bacilo y el complemento del suero y a producir un estado inflamatorio que conduce a lo que se conoce como reacción leprosa. La deficiencia de inmunidad celular frente al bacilo de Hansen le permite reproducirse dentro de los macrófagos que los han fagocitado pero que se muestran incapaces de digerirlos; esto explica la gran cantidad de bacilos que muestra un lepromatoso dentro de los macrófagos y su posibilidad de transmisión. En cambio, el caso T muestra su inmunidad celular normal o casi normal, y es capaz de ordenar la digestión de los bacilos fagocitados por los macrófagos. No existe tal dicotomía inmunológica, el bacilo es destruido casi al mismo tiempo que se genera y no llega a presentarse en cantidades grandes en piel, mucosas u órganos y, por tanto, no puede ser transmitido. Cuando un individuo recibe en cantidad suficiente y por tiempo prolongado el bacilo de Hansen, cabe suponer que suceden los siguientes casos: 1. La inmunidad celular específica hacia M. leprae es

normal, el individuo fagocita y digiere los bacilos de inmediato, no hay enfermedad, sólo infección. Esto sucede en la mayor parte de las personas. 2. La inmunidad celular no sólo es normal, sino quizá incluso exacerbada; por tanto, el organismo a la vez que destruye al bacilo crea un estado de hipersensibilidad a éste (quizá a algunos antígenos del bacilo, li-

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Lecciones de dermatología

poides, por ejemplo) y una segunda inoculación (reinfección o aplicación de lepromina) produciría por un fenómeno de Koch un granuloma tuberculoide y una lesión de lepra tuberculoide o la positividad de la reacción de Mitsuda. La destrucción casi inmediata de los bacilos impide su reproducción y la posible liberación de antígenos con la consecuente formación de anticuerpos. 3. Ocurre deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular, los bacilos se reproducen en los tejidos y hay hipersensibilidad a ciertos antígenos. Se originan los casos dimorfos de lepra, inmunidad cambiante y de características variables, mezcla de L y T. 4. El deterioro inmunológico es muy grande o total y no hay digestión de bacilos, aunque sí fagocitosis por los macrófagos. Los bacilos se reproducen ampliamente y destruyen a los macrófagos que se transforman en células vacuoladas llenas de bacilos (células de Virchow). Se libera exceso de antígeno de los bacilos, sobre todo con los tratamientos que destruyen bacilos y se forman anticuerpos, ya que los linfocitos B no sólo están normales, sino aumentados y se unen antígeno + anticuerpo y complemento para formar complejos inmunes que atraen polimorfonucleares con liberación consecuente de enzimas agresivas a tejidos y vasos, causa de los episodios conocidos como reacción leprosa que sólo se presenta en los casos lepromatosos. El mecanismo mismo de la falla en los casos lepromatosos continúa bajo controversia y no ha sido posible llegar a un consenso. Se citan factores séricos que impiden la destrucción de bacilos por los macrófagos, así como fallas en la cadena de las interleucinas y en la producción de γ-interferón para ordenar al macrófago la destrucción de bacilos ya fagocitados, también se alude a antígenos del propio bacilo que inhibirían a tales macrófagos. El hecho es que esa falla existe, que el individuo lepromatoso está imposibilitado para destruir esos bacilos, es decir, la falla es específica ante M. leprae pero no ante otras bacterias. Han tenido lugar grandes adelantos en el conocimiento del componente antigénico del bacilo de Hansen, sobre todo porque por fin puede ser totalmente diferenciado de otras micobacterias con quien comparte antígenos comunes, gracias al descubrimiento de glicolípido fenólico tipo 1 exclusivo de M. leprae, y ello ha permitido profundizar más en la inmunología de esta interesante enfermedad.

Sus principales manifestaciones se encuentran en la piel, las mucosas y en los nervios periféricos, pero afecta a cualquier órgano, aparato o sistema del organismo, menos el sistema nervioso central. Piel. Existen varias formas clínicas que se pueden reducir básicamente a dos: en una de ellas aparecen elementos circunscritos y en la otra toda la piel se ve afectada (Medina). Entre los elementos circunscritos se cuentan los siguientes. Nódulos. Es la clásica lepra lepromatosa nodular, la más frecuente y más conocida (figura 5-43). Los nódulos de todos tamaños —finos como la punta de un alfiler o gigantes, aislados, confluentes, numerosos o escasos, del color de la piel, pigmentados o eritematosos, de superficie lisa, duros, firmes, a veces con algunas telangiectasias— suelen aparecer en sitios variados de la piel (con predominio en la cara): región superciliar e interciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco por ambas caras, nalgas, extremidades en todas sus caras, codos, rodillas (figuras 5-44 y 5-45). Prácticamente pueden aparecer en cualquier localización; sin embargo, rara vez se observan en la piel cabelluda, plantas de los pies, palmas de las manos y glande. Los nódulos pueden ulcerarse cuando son muy grandes y deforman la región, produciendo en la cara la conocida “facies leonina”, cada vez menos frecuente —cabe mencionar que a menudo se abusa de este término y en ocasiones se habla de ella en pacientes que apenas tienen dos o tres nódulos (figura 5-46). Además, hay facies leoninas que no son ocasionadas por lepra, como en leishmaniasis, linfomas, histiocitosis nodular.

Casos lepromatosos Cuando el organismo que recibe M. leprae ofrece una resistencia disminuida o ausente que permite no sólo la supervivencia del bacilo, sino inclusive su gran reproducción, se origina la lepra lepromatosa, tipo polar, cuyas manifestaciones son las más conocidas: es la forma sistémica, progresiva e infectante de la enfermedad. En México, 60% de los casos de lepra son lepromatosos.

  Figura 5-43  Lepra lepromatosa nodular.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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Placas infiltradas. Corresponden también a nódulos aplanados y confluentes que aparecen como zonas levantadas, circunscritas, de color rojo violáceo, de superficie lisa o cubierta de fina escama y de tamaños variables de 2 o 3 cm hasta 20 cm o más. A menudo muestran trastornos de la sensibilidad. Aparecen sobre todo en tronco, cara y regiones glúteas.

  Figura 5-44  Nódulos lepromatosos.

  Figura 5-45  Nódulos lepromatosos en pabellón auricular.

Manchas. Preceden casi siempre a las placas infiltradas, pueden ser eritematosas o hipocrómicas con cierto tono eritematoso, mal definidas, anulares, circulares, de contornos policíclicos y de borde claramente eritematoso e infiltrado, siempre anestésicas. Al involucionar estas lesiones, invariablemente dejan zonas atróficas o cicatrices cuando hay ulceración.

Lepromatosis difusa Esta variedad clínica de la lepra lepromatosa, más polar aún que la nodular, fue descrita de manera magistral por Lucio y Alvarado en 1851 y reidentificada por Latapí en 1938. Latapí completó su estudio, la clasificó dentro del tipo lepromatoso y le dio el nombre de “lepra lepromatosa difusa o lepra de Lucio”, como se le conoce en el extranjero, aunque la nomenclatura adecuada debería ser “lepra de Lucio y Latapí” (figura 5-47). México es el país con mayor prevalencia de esta enfermedad, seguido de Costa Rica; en otras naciones sólo se han encontrado casos aislados. En México, Sinaloa es el estado que más casos presenta, también hay reportes del padecimiento en Colima, Michoacán, Morelos y sur del Distrito Federal. Parece ser que estos casos son causados por una cepa diferente del bacilo llamada M. lepromatoso, lo que explicaría la afirmación de Latapí, un caso difuso da otro caso difuso, y también la distribución de esta variedad de lepra en algunas partes del mundo, como en ciertas áreas de México y Costa Rica.

  Figura 5-46  Facies leonina.

Hay algunos nódulos que toman un aspecto muy fibroso, semejan fibromas y que reciben el nombre de nódulos histoides. Se presentan sobre todo en casos resistentes a las sulfonas.

 Figura 5-47  Lepra lepromatosa difusa. Lepra de Lucio y La-

tapí.

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Lecciones de dermatología

En estos casos, toda la piel se ve afectada y no se observan elementos circunscritos como parte de la lepromatosis: no hay nódulos, placas infiltradas ni manchas. La piel se infiltra y aparece lisa, brillante, turgente (facies suculenta) y con el tratamiento o el simple paso del tiempo toma un aspecto seco, plegado, escamoso, atrófico (fase atrófica terminal) (figura 5-48). Se nota este aspecto sobre todo en la cara que toma el aspecto de “luna llena”, como de “aparente buena salud”. Los lóbulos del pabellón auricular pierden su vello fino y se tornan brillantes, y después de cierto tiempo se alargan por la atrofia, con la posibilidad de llegar hasta el ángulo del maxilar. En las mejillas suelen verse telangiectasias y pequeñas neoformaciones llenas de queratina llamadas quistes de milium, comunes en la piel cuando se atrofia. En manos y pies la infiltración da el aspecto de edema o de falso mixedema. Durante la evolución de los casos difusos se presentan lesiones especiales en la piel —que se consideran en el apartado sobre reacción leprosa— y que motivaron la denominación de “lepra manchada” que Lucio dio a esta variedad. Anexos. Es muy conocido el hecho de la caída de cejas y pestañas por la lepra. También puede caer el vello del cuerpo; esto es verdad, pero en diferente grado y modalidad. En los casos nodulares sólo se cae el pelo en donde aparecen las lesiones, pero si no hay nódulos en las regiones ciliares, las cejas estarán normales. En los casos difusos la alopecia es la regla, de fuera hacia adentro y en su totalidad, también se ven afectadas las pestañas; a esta caída total de cejas y pestañas se le conoce como madarosis (figura 5-49). Hay algunos casos difusos (de Colima, Michoacán, Morelos) que conservan las cejas y sólo pierden las pestañas, y otros que no pierden ni cejas ni pestañas. El vello del cuerpo puede desaparecer en los casos difusos, aunque no siempre, no se afecta ni el axilar ni el pubiano, y en cuanto al pelo de la cabeza, sólo se cae en casos raros, nunca por completo (“ni la sífilis ni la lepra hacen

  Figura 5-48  Lepra lepromatosa difusa en fase atrófica.

  Figura 5-49  Madarosis.

calvos”), sino más bien en forma peladoide en regiones temporales y occipitales y en los casos difusos. La caída del pelo en la lepra se debe a que los anexos, es decir, folículos pilosebáceos y glándulas sudoríparas, son ahogados por el infiltrado lepromatoso. Mucosas. Se afecta sobre todo la mucosa nasal, en la actualidad es poco común encontrar, como sucedía antes, pacientes con ataque a laringe y cuerdas vocales. Este ataque a la mucosa nasal es una característica básica de la lepra lepromatosa y a veces precede por mucho tiempo a las manifestaciones cutáneas. Primero, la mucosa enrojece y se congestiona produciendo constipación nasal continua con salida de mucosidad sanguinolenta o francas epistaxis cuando ya hay ulceraciones. A la inspección se observa una mucosa enrojecida, tumefacta, ulcerada y cubierta de costras. Todo termina con atrofia de la mucosa y la perforación del tabique cartilaginoso (la sífilis destruye el hueso) y la nariz se hunde causando la nariz en “silla de montar” o “catalejos” (figura 5-50). Cuando la laringe y cuerdas vocales se afectaban, se producía disfonía y en ocasiones dificultades para la respiración que requerían, no en pocas veces, la traqueotomía, sobre todo por aparición de nódulos en las cuerdas vocales. Ojos. La variedad nodular ataca más los ojos. Los síntomas son variados, además de la madarosis que quizá no esté presente, es factible observar nódulos en los párpados, en la conjuntiva y córnea que pueden obstaculizar la vi-

  Figura 5-50  Nariz en silla de montar.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

sión, conjuntivitis crónica, engrosamiento de nerviecillos corneales (dato que se ha considerado importante para el diagnóstico temprano). También hay iritis, iridociclitis de repetición con secuelas que ocasionaban ceguera hace algunos años (figura 5-51). En los casos difusos hay pocas lesiones oculares, incluso se observan los llamados “ojos de niño”, con la esclerótica muy limpia, azulada y sin vasos sanguíneos. Otros órganos. M. leprae se ha encontrado en casi todo el organismo, menos en el sistema nervioso central y se discute la posibilidad de lesiones pulmonares por su dif ícil identificación. Así, se ha encontrado en saliva, orina, heces, semen, sangre, esputo y bilis; también en riñones, suprarrenales, tiroides, testículos y ovarios, vesículas seminales, próstata, yeyuno, íleon, hígado, bazo, ganglios linfáticos y corazón. Sin embargo, la sintomatología dependiente del ataque de estos órganos es mínima. Algunas veces se han encontrado alteradas las pruebas funcionales hepáticas y la biopsia del hígado ha mostrado bacilos en los espacios de Kupffer. La hepatoesplenomegalia y esplenomegalia se observan en casos muy crónicos, e igualmente la amiloidosis, complicación habitual de lesiones crónicas, se observa poco en los pacientes mexicanos. La autopsia a veces revela la invasión casi total del riñón e hígado y, sin embargo, el funcionamiento de estos órganos no está afectado. La orquitis y orquiepididimitis ocasionan la esterilidad del varón, no así las lesiones ováricas de la mujer. Los pacientes lepromatosos rara vez mueren por complicaciones de la lepra misma, sino por enfermedades intercurrentes como cardiopatías, diabetes, cáncer o tuberculosis. Es dif ícil valorar el grado de implicación que tiene la lepra en la evolución de estas enfermedades, pero es indudable que ejerce importante influencia. Los procesos reaccionales repetidos llegan a ocasionar amiloidosis renal que determina una insuficiencia renal crónica, causa frecuente de muerte en pacientes lepromatosos. Esta insuficiencia renal también puede producirse en

  Figura 5-51  Nódulos lepromatosos oculares. Iritis.

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ausencia del depósito de sustancia amiloide por procesos inmunológicos (depósito de complejos inmunes).

Lepra tuberculoide En el espectro inmunológico de la lepra, los casos tuberculoides se encuentran en el polo opuesto al de los lepromatosos y, por tanto, sus características son totalmente diferentes a las de los primeros, como si fueran dos enfermedades diferentes. En los casos tuberculoides, clínicamente se afectan sólo la piel y los nervios periféricos, no son sistémicos y no hay reacción leprosa o ataque a mucosas ni anexos; desde el punto de vista baciloscópico se caracterizan por ausencia de bacilos o presencia de unos cuantos; por tanto, no son transmisibles; en tanto que desde la perspectiva inmunológica tienen su inmunidad celular no sólo normal sino quizá hasta hiperdesarrollada, por lo que no sólo destruye al bacilo sino que origina hipersensibilidad al mismo, lo que explica el carácter a veces destructivo de las lesiones (sobre todo a nivel de los nervios). Este estado inmunológico especial se demuestra por una positividad evidente a la lepromina aplicada vía intradérmica. Desde el punto de vista histológico, la lepra tuberculoide se caracteriza por la formación de un granuloma de defensa e hiperergia: el granuloma tuberculoide. Este tipo de lepra es menos conocido y menos diagnosticado. Sus lesiones se encuentran en la piel y en los nervios periféricos. Piel. Son lesiones asimétricas y en escaso número, de preferencia situadas en la cara, tronco, nalgas y miembros, y constituidas por placas nodulares, infiltradas, escamosas, circulares, ovales, anulares o de figuras caprichosas, siempre bien limitadas, de borde más activo que el centro remedando lesiones de tiña o psoriasis (figura 5-52). Los nódulos son pequeños, de aspecto brillante, liquenoide, duros, firmes, el centro de las placas va tomando con el tiempo un aspecto atrófico. Su tamaño varía desde 0.5 a 1 cm, hasta 20 o 30 cm. La característica de estas lesiones es su quiescen-

  Figura 5-52  Lepra tuberculoide.

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Lecciones de dermatología

cia, es decir, evolucionan de manera muy lenta, a diferencia de una lesión de tiña que crece pronto, y lo más importante es que estas lesiones no causan prurito, por lo contrario, el paciente presenta un trastorno de la sensibilidad —a menudo afirman que las sienten “adormecidas” (figuras 5-53 a 5-55)—. Desde el punto de vista clínico, tal sensibilidad comprueba que son lesiones anestésicas, lo cual guía el diagnóstico, pues no hay ninguna otra enfermedad además de la lepra que produzca estas placas con anestesia. Por lo general, en los niños son lesiones únicas situadas en las mejillas, de aspecto nodular (lepra tuberculoide infantil) y de involución espontánea. Es considerada como la forma más polar de la lepra tuberculoide (figura 5-56). Existe también el complejo cutáneo nervioso tuberculoide en el que se observan una o varias lesiones nodulares que siguen un trayecto lineal sobre el nervio afectado —a menudo el cubital o el radial— y que se asemejan en su disposición a la esporotricosis, pero es el trastorno de la sensibilidad lo que da rumbo al diagnóstico. Se han observado lesiones en las palmas de las manos acompañadas del engrosamiento de los nervios en el antebrazo.

  Figura 5-55  Lepra tuberculoide de aspecto tricofitoide.

 Figura 5-56  Lepra tuberculoide infantil. Nódulo solitario en

la mejilla.

  Figura 5-53  Lepra tuberculoide. Manchas eritematosas anes-

tésicas.

  Figura 5-54  Lesión de lepra tuberculoide.

Todas las lesiones tuberculoides tienden a la curación espontánea en algunos meses dejando una zona atrófica, permanentemente disestésica que puede servir para diagnóstico retrospectivo. Nervios periféricos. Las neuritis en los casos tuberculoides son más intensas e importantes y en ocasiones dejan secuelas irreversibles, peores que las que dejan las neuritis en los casos lepromatosos. Los casos tuberculoides no producen lesiones viscerales ni afectan las mucosas o los anexos, tampoco presentan la reacción leprosa, en raras ocasiones las lesiones llegan a verse más turgentes, edematosas y rojas con exacerbación de las alteraciones neurológicas, lo que se ha llamado reacción tuberculoide, cuyo significado y naturaleza son distintos a los de la reacción leprosa. La lepra tuberculoide predomina en la mujer y en los extremos de la vida, es decir, niños y ancianos, sin que ello tenga una explicación plausible. Los llamados casos tuberculoides reaccionales ahora se consideran dentro del grupo dimorfo.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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Casos indeterminados Se presentan cuando principia la lepra, casos inmaduros que aún no tienen características de uno u otro tipo y, por tanto, son los más dif íciles de diagnosticar por los escasos datos de signos y síntomas, pues sólo permiten el diagnóstico de lepra, pero no del tipo al que pertenecen. Si se dejan evolucionar sin tratamiento (lo cual por supuesto el médico no debe permitir en la práctica), el caso con el tiempo se manifiesta como L o T, pero el tratamiento bloquea su evolución. Desde el punto de vista clínico, se caracterizan sólo por la presencia de manchas hipocrómicas, anhidróticas, anestésicas y alopécicas (HAAA), mal definidas (figuras 5-57 y 5-58); en escaso número, situadas en tronco, mejillas, región anterior del cuello y nalgas, que casi siempre pasan inadvertidas o confundidas con lesiones de pitiriasis alba o dermatitis solar hipocromiante. No hay alteraciones en mucosas, anexos u órganos, ni reacción leprosa. Otras veces sólo existe la zona anestésica mal definida con alteraciones de la sudoración, lo cual conduce a que en esa zona no se pegue el polvo y dé la apariencia de una mancha, misma que desaparece al lavar la región (signo de la mugre de Castañeda). Cualquier alteración en el color o aspecto de la mancha indica actividad y evolución de la enfermedad hacia alguno de los tipos polares o hacia el grupo dimorfo. Las neuritis son también muy importantes de acuerdo con la evolución del paciente hacia los tipos polares. No existen bacilos en las lesiones, por lo que estos casos no son infectantes, tan sólo potencialmente; asimismo, la respuesta al antígeno lepromina es variable, pero este dato es

  Figura 5-58  Manchas hipocrómicas de un caso indetermina-

do de lepra.

útil para determinar el fondo inmunológico del caso: si un paciente clasificado clínicamente como indeterminado da una respuesta positiva a la lepromina, se puede adelantar que el caso pogresará hacia tuberculoide; por otra parte, si la respuesta es negativa, el caso será prelepromatoso. Lo anterior significa que aun cuando el paciente no pueda ser clasificado bajo los parámetros clínicos, bacteriológicos o histopatológicos, ya que la imagen es inespecífica, desde el punto de vista inmunológico sí es factible clasificarlo sin necesidad de esperar la maduración del caso. La presencia de casos indeterminados es señal de la imposibilidad para clasificarlos.

Casos interpolares o dimorfos

  Figura 5-57  Lepra. Caso indeterminado. Mancha hipocrómica con la prueba de la histamina.

Siempre se ha hablado de pacientes que pasan de un tipo a otro, pero en general se acepta que un caso T no cambiará a L ni viceversa; son casos estables inmunológicamente hablando. Sin embargo, hay un grupo de pacientes inestables que cambian su sustratum inmunológico, de modo que en ocasiones están más cerca del polo L y otras veces más cerca del polo T; por tanto, sus características clínicas, bacteriológicas e histopatológicas varían según el lugar que ocupen en el espectro inmunológico, en un momento dado. Son casos de dif ícil y confusa clasificación, motivo de discusión entre leprólogos y que, desde un punto de vista estrictamente práctico, deben ser considerados, tratados y manejados como si fueran lepromatosos, incluso con el riesgo de exagerar. Algunos autores consideran que lo dimorfo o interpolar podría ser sólo una fase en la evolución de un caso no estrictamente polar, cuyo estado inmunológico es susceptible de experimentar variaciones; por ello en ocasiones se dice que cierto paciente “está en fase dimorfa”, es decir, “está” dimorfo, no “es” dimorfo.

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Lecciones de dermatología

Desde el punto de vista clínico se caracterizan por lesiones que se asemejan a las lepromatosas o tuberculoides según el sitio del espectro en que se encuentren: placas infiltradas, eritematoescamosas, numerosas, simétricas. En la cara quizá tomen la forma de “mariposa” o bien de lesiones nodulares aplanadas: lesiones en “pastilla”, pueden ser circulares, anulares y en este caso parecerse a las lesiones tuberculoides ­—aunque en éstas el borde externo es siempre activo y el interno baja en declive, mientras que en las lesiones dimorfas es al contrario, hacia afuera el borde es difuso, en declive y hacia el centro el borde es neto, como cortado en pico—. Cuando son muchas las lesiones, dejan entre sí zonas de piel aparentemente normal (aspecto de “queso gruyere”). A menudo hay edema en cara y manos. Quizá haya conjuntivitis y congestión nasal transitoria y también pueden afectarse los anexos si las lesiones aparecen a nivel de las cejas. El ataque neural puede ser muy importante cuando el caso se carga hacia el polo T del espectro. En general, las lesiones en estos casos son del tipo agudo o subagudo y aparecen de manera repentina sobre una piel aparentemente sana o después de la evolución de un caso que ha pasado inadvertido. Puede haber deterioro del estado general con febrícula, astenia y adinamia aun cuando nunca se afecta tanto como en la reacción leprosa. Este estado puede prolongarse por semanas y hasta meses y no es de fácil control. Las lesiones involucionan poco a poco aun sin tratamiento, dejando zonas atróficas. Cuando el caso está más cerca del polo T se constituyen los llamados BT (dimorfo-tuberculoide) —que corresponden a los antes conocidos como tuberculoides reaccionales— cuyo cuadro clínico y evolución es el siguiente: de manera brusca y sin causa aparente aparece sobre todo en la mujer, en el puerperio, un brote de lesiones nodulares y edematosas como las descritas, con importante afección de los nervios periféricos. Este cuadro podía pasar sin diagnóstico y de forma espontánea iba reduciéndose hasta dejar zonas atróficas. Durante esta fase podrían encontrarse escasos bacilos en las lesiones y la reacción de Mitsuda era dudosa, apenas se producía a los 21 días un nódulo de 2 a 3 mm, la biopsia indicaba que había un infiltrado tuberculoide con edema significativo y sin bacilos. Tales casos se consideran dimorfos inclinados hacia el polo T y pueden proceder de un caso indeterminado o bien de un paciente lepromatoso no polar o de un BL (dimorfolepromatoso) por causas aún desconocidas. El tratamiento es de ayuda, los pacientes recuperan parcialmente la inmunidad celular perdida o deteriorada frente a M. leprae y adquieren cierto grado de resistencia que a menudo les es de ayuda para curar la lepra, ya que a menudo no vuelven a tener lesiones y terminan con la enfermedad. A esta situación de recuperación parcial de la inmunidad celular con lesiones que recuerdan a las tuberculoides y que se presenta en un caso cercano al polo L, se le conoce como reacción de reversa.

Con menor frecuencia, un caso cercano al polo T puede sufrir un deterioro de su inmunidad y presentar lesiones de tipo lepromatoso, es decir, caminar por el espectro hacia el polo L, y a esto se le denomina reacción de degradación (figuras 5-59 y 5-60). Tal situación de “inseguridad” inmunológica que determina el desplazamiento de un paciente en el espectro inmunológico de la lepra, sólo tiene lugar en los casos dimorfos, nunca en los estrictamente polares, como los lepromatosos difusos o los tuberculoides fijos. El diagnóstico —y sobre todo la clasificación del caso dimorfo y su posible situación en el espectro inmunológico— es muy dif ícil de realizar aun empleando los cuatro parámetros: clínico, bacteriológico, inmunológico e histopatológico. Por fortuna, no hay gran incidencia de estos casos (motivo de discusiones en congresos y entre especialistas), por lo que en un sentido práctico se pueden considerar para fines de tratamiento y manejo como si fueran lepromatosos.

Manifestaciones agudas de la lepra La lepra es una enfermedad crónica, pero puede presentar manifestaciones agudas variadas según el sitio donde se

  Figura 5-59  Caso dimorfo BL.

  Figura 5-60  Caso dimorfo BT.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

encuentre en el espectro inmunológico (cuadro 5-9). Todos los casos de lepra pueden dar manifestaciones agudas, menos los indeterminados. Los episodios agudos y subagudos que es factible observar en un caso de lepra pueden ser desde sencillos y aparentemente banales, hasta muy aparatosos y graves, con importante consecuencia para la salud y bienestar del paciente. Dichas manifestaciones son conocidas desde que se tuvo conciencia de la existencia de la lepra tal como se concibe en la actualidad, pero se les dio poca importancia hasta 1841, cuando Danielsen y Boeck citaron los términos de tifoleprosis o paroxismos febriles de la lepra. A fin de entender este capítulo es menester recordar algunos conceptos básicos: 1. Las manifestaciones agudas de la lepra están íntima-

mente ligadas a la respuesta inmunológica del paciente, que es espectral, y va desde el polo de baja o nula resistencia al bacilo (inmunidad celular específicamente deteriorada a M. leprae) como es el caso lepromatoso polar, hasta el polo de alta resistencia, en el caso tuberculoide. Entre esos dos polos existe una serie de casos de inmunidad inestable que permite el deslizamiento del caso en el espectro inmunológico. 2. No existe una total anergia del caso lepromatoso; si bien la inmunidad celular está deteriorada, la humoral está sobreactivada y se produce exceso de anticuerpos contra el bacilo. 3. La resistencia al germen es casi paralela a la hipersensibilidad que el organismo produce hacia él. De esta

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manera, el organismo pone en juego los mismos mecanismos inmunológicos que producen destrucción del bacilo e hiperergia, lo cual se traduce en daño al propio organismo, es decir, que con frecuencia las alteraciones tisulares son causadas más bien por la hipersensibilidad al bacilo que por el germen mismo.

Clasificación de las manifestaciones agudas de la lepra Hay abundante controversia sobre la terminología existente al respecto, pero en general es pertinente clasificar a estas manifestaciones en dos grupos: 1. Exacerbación de lesiones preexistentes: lepromatosas

o tuberculoides con pocas manifestaciones sistémicas.

2. Leprorreacciones con aparición de nuevas lesiones y

ataque importante al estado general del paciente, las cuales se dividen en dos grupos: a) Reacciones tipo l. Participa la inmunidad celular que se recobra (reacción de reversa) o se deteriora (reacción de degrado). Se presenta este tipo de reacciones en pacientes interpolares y subpolares, nunca en los estrictamente polares como son los casos lepromatosos difusos o los tuberculoides fijos. b) Reacción tipo II o reacción leprosa clásica. Se presenta sólo en casos lepromatosos polares o subpolares y algunos autores afirman que también en los BL. Se involucra aquí a la inmunidad humoral, la reacción tipo Arthus (tipo 3 de la clasificación de

Cuadro 5-9  Estados reaccionales de la lepra. Tipo

Caso

Lesiones

S. Grais

Bacilos

Mitsuda

Exacerbación L

L

Aumento de lesiones preexistentes

+

+++

---

Lepromatoso

IC

De la lepra

Exacerbación T

T

Exacerbación de lesiones

-

---

+++

Tuberculoide

IC

De la lepra + c. esteroides

Histopatología

Patogenia

Tratamiento

Reversa

Lsp, BL, BB

Placas nodoedematosas, neuritis

+

±

+

Tuberculoide + edema

IH

c. esteroides

Degrado

Tsp, BT, BB

Lesiosnes tipo lepromatoso Eritema nudoso

-

+++

---

Lepromatoso

CI

De la lepra

Reacción leprosa tipo 2

L, BL

Eritema polimorfo, eritema nudoso, eritema necrosante. Neuritis

+++

±

--

Vasculitis

IH CI

Talidomida Clofazimina Colchicina

Abreviaturas: CI, complejos inmunes; IC, inmunidad celular; IH, inmunidad humoral; Lsp, lepromatoso subpolar; Tsp, tuberculoide subpolar.

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Lecciones de dermatología

Gell y Coombs) mediada por complejos inmunes. También se ha involucrado el factor de necrosis tumoral α, una linfocina producida por linfocitos T y que se encuentra aumentado en casos de reacción leprosa activa. Esto significa que no sólo interviene la inmunidad humoral en la patogenia de la reacción leprosa tipo 2, sino también la inmunidad celular. Revisemos brevemente estos aspectos: 1. Exacerbación lepromatosa. Se presenta en casos le-

promatosos polares y subpolares; se trata de lesiones preexistentes (nódulos, placas infiltradas) que aumentan de tamaño y en número y se hacen más prominentes con escasa sintomatología general. Las baciloscopias son positivas, la reacción de Mitsuda es negativa y la estructura histológica es claramente lepromatosa. La patogenia de este fenómeno quizá está ligada a tratamientos insuficientes o a enfermedades intercurrentes; por tanto, debe tratarse con aumento del tratamiento específico de la lepra. 2. Exacerbación tuberculoide. Ocurre en casos tuberculoides polares y subpolares y, cuando se presenta, las lesiones tuberculoides ya existentes se infiltran y se ponen edematosas con agravamiento de las neuritis preexistentes. No hay tampoco repercusiones en el estado general del paciente. Las baciloscopias son negativas, la reacción de Mitsuda es intensamente positiva y la histología es tuberculoide. En estos casos poco frecuentes es probable que ocurra un aumento de la hipersensibilidad al bacilo, así que además del tratamiento antileproso es preciso implementar bajas dosis de corticosteroides para evitar secuelas posneurales. 3. Reacción de reversa. También se le conoce como exacerbación pseudotuberculoide. Se observa pocas veces en casos lepromatosos subpolares, BL, BB y BT, casos que se deslizan en el espectro inmunológico hacia el polo T, sin llegar a ser polares. La secuencia es: Lsp → BL → BB → BT → Tsp. Se puede presentar sobre todo en casos en tratamiento sulfónico o que reciben BCG o alguna otra vacuna, y en ocasiones espontáneamente. En estos casos aparecen placas eritematosas, infiltradas, nodoedematosas nuevas, bien limitadas, circulares, anulares altamente disestésicas con grave ataque neural. Las lesiones son más evidentes en la cara y el tronco; hay fiebre, astenia y mialgias. Las baciloscopias son positivas, pero no hay formación de globias y muchos bacilos se muestran granulosos, la sedimentación globular está disminuida, hay una respuesta mínima (de menos de 5 mm) a la lepromina, y la imagen histológica es la de los casos BT, es decir, algunas células vacuoladas con intenso infiltrado linfocitario y algunas epitelioides, con escasos bacilos y mucho edema. A esos casos en el pasado se les conocía como tuberculoides

reaccionales y ocurrían después del parto. La patogenia tiene que ver con la recuperación parcial de la inmunidad celular hacia el bacilo que ocasiona un estado de gran hipersensibilidad que puede dañar la piel y sobre todo los nervios y dejar las peores secuelas de la lepra, por lo que deben ser vigilados estrechamente y recibir dosis bajas de corticosteroides, junto con el tratamiento específico. 4. Reacción de degrado. Está mal determinada y tal vez sea un proceso más crónico que agudo. Se presentaría en casos T subpolares y BT, y la secuencia sería: Tsp → BT → BB → BL → Lsp. Podría estar ligado a tratamientos insuficientes o interrumpidos, a mayor recepción de bacilos o a enfermedades intercurrentes que deteriorarían el estado inmunitario del enfermo. En este caso el paciente se haría más y más lepromatoso con nuevas lesiones de este tipo, Mitsuda negativa y presencia de bacilos íntegros. La estructura histológica sería lepromatosa con escasos bacilos. Tal caso determinaría un aumento en el tratamiento antileproso. 5. Reacción leprosa tipo II. Es la más conocida y frecuente de las manifestaciones agudas de la lepra que se presenta hasta en 75% de los casos lepromatosos nodulares o difusos, polares y subpolares. Algunos autores consideran que hasta en los BL, pero no es frecuente. Recibe también el erróneo nombre de eritema nudoso leproso que encasilla esta reacción sólo a este síndrome dejando fuera otra sintomatología (figura 5-61).

Reacción leprosa (RL) La RL se presenta en cualquier caso o momento en la evolución de un paciente con o sin tratamiento, aparentemente bajo cualquier causa: embarazos, puerperio, pubertad, infecciones intercurrentes, uso de medicamentos como el yodo, cambios climatológicos, trastornos emocionales. Puede presentarse una vez o ser subintrante y persistir en el paciente, es impredecible y se caracteriza por los siguientes síntomas y signos.

  Figura 5-61  Reacción leprosa tipo 2. Eritema polimorfo.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

1. Síntomas generales. Fiebre, anorexia, náuseas, vómi-

to, astenia, adinamia, cefaleas, artralgias y mialgias, el paciente cae en cama. 2. Síntomas cutáneos. Aparecen nuevas lesiones que caracterizan a los tres síndromes que se mencionan a continuación. Eritema nudoso. Es el más frecuente y se caracteriza por nudosidades, lesiones hipodérmicas, dolorosas, fugaces, resolutivas (a diferencia de los nódulos), que aparecen por brotes repetitivos primero en extremidades inferiores y van subiendo poco a poco hasta llegar a la cara (figura 5-62). El eritema nudoso en la lepra difiere del que se presenta por otras causas (medicamentos, tuberculosis, micosis), ya que en la lepra se repite en brotes infinitos y sube hasta la cara. Es factible que ocurran necrosis y ulceración de las lesiones, por eso el autor de esta obra enfatiza en la afirmación siguiente: “eritema nudoso que repite y sube más allá de la cintura, es reacción leprosa mientras no se demuestre lo contrario”. Lesiones tipo eritema polimorfo. El eritema polimorfo es un síndrome con determinadas características clínicas e histológicas provocado por diversas causas: virus, gérmenes, hongos, medicamentos. En la lepra se presentan lesiones que desde el punto de vista clínico son afines a las del eritema polimorfo, aunque histológicamente no tengan todas las características del auténtico eritema polimorfo. Son lesiones eritematosas, infiltradas, dolorosas, a veces con ampollas centrales que dan aspecto de tiro al blanco. Las lesiones son dolorosas y evolucionan por brotes. Eritema necrosante o fenómeno de Lucio. Es casi exclusivo de los casos difusos y fue descrito de manera magistral por Rafael Lucio en 1853; Latapí es quien le asignó ese nombre. Es una vasculitis leucocitoclástica con necrosis de vasos pequeños de la dermis. Inicia como manchas eritematosas, ardorosas, mal definidas en las piernas, que en pocos días van tomando un color cada vez más oscuro hasta llegar al negro con figuras abigarradas, como hechas con molde

  Figura 5-62  Eritema nudoso leproso.

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que recuerdan figuras zoomórficas o geométricas. De manera gradual la lesión se transforma en una escara que cae y deja ulceraciones figuradas con bordes netos cortados a pico que cicatrizan con dificultad. Las lesiones evolucionan a destiempo en unas semanas, de modo que en un momento dado es factible observar lesiones de todo tipo. Inician en las piernas y suben poco a poco hasta llegar a la cara, lo cual es de mal pronóstico, según decía Lucio, pues entonces se presentaban estas mismas lesiones en el tubo digestivo que daban lugar a diarreas incoercibles y la muerte (esquema 5-9; figuras 5-63 a 5-67). Cuando los casos difusos están en tratamiento dejan de presentar el fenómeno de Lucio y exhiben eritema nudoso o de tipo polimorfo. 3. Síntomas neurales. Las neuritis preexistentes se exa-

cerban, aumenta el dolor, las disestesias y los fenómenos tróficos. 4. Síntomas viscerales. Pueden aparecer en forma concomitante con las lesiones cutáneas o en forma inde-

Mancha eritematosa

Mancha de color rojo vinoso y figura abigarrada

Ampolla

Evolución 3 a 4 semanas

Escaras

Ulceración

Cicatriz

  Esquema 5-9.  Fases evolutivas del fenómeno de Lucio.

  Figura 5-63  Fenómenos de Lucio o eritema necrosante.

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-64  Fenómenos de Lucio.

 Figura 5-67 Extensas ulceraciones consecuentes a eritema

necrosante.

 Figura 5-65  Fenómeno de Lucio. Lesiones de figura abiga-

rrada.

  Figura 5-66  Caso muy avanzado de lepra de Lucio con fenómenos de Lucio en la cara.

pendiente, y son: hepatoesplenoegalia y esplenomegalia, adenomegalias, orquiepididimitis, iridociclitis. 5. Laboratorio. Estos pacientes presentan anemia casi siempre normocítica hipocrómica, leucocitosis, au-

mento de la sedimentación globular a cifras hasta de 80 o 90 mm en 1 h, hay producción inespecífica de autoanticuerpos, VDRL falso positivo (anticardiolipina), hipergamaglobulinemia (en especial de la lgG) y en ocasiones disminución de algunas fracciones de complemento, lo que indicaría su uso en la formación de complejos inmunes. Las baciloscopias suelen ser negativas a pesar de que se trata de pacientes evidentemente lepromatosos, la reacción a la lepromina es negativa y la imagen histopatológica revela daño vascular, afectando vasos de distinto calibre y en diferentes estratos de la piel. Mediante inmunofluorescencia directa se han detectado depósitos de inmunoglobulinas, complejos inmunes y fracciones de complemento en las paredes y alrededor de los vasos. En la patogenia de la reacción leprosa se considera el mecanismo de hipersensibilidad tipo 3 (Gel y Coombs). Algunos autores presumen que ciertos antígenos bacilares se combinarían con anticuerpos que el paciente lepromatoso es capaz de producir en exceso (falla de linfocitos supresores) y se formarían con el complemento complejos inmunes que se depositarían en las paredes de vasos y en los tejidos (piel, hígado, riñón, etc.), lo cual atraería polimorfonucleares y liberación de enzimas inflamatorias. También se considera la función en este episodio de los linfocitos citotóxicos, ya que están aumentados. Ya se señaló también que el factor de necrosis tumoral se encuentra aumentado. Lo que se sabe a ciencia cierta es que el pronóstico en general no es bueno para la lepra, pues deteriora el estado general del paciente, dificulta su tratamiento y puede producir secuelas importantes en los nervios, en los ojos, causar esterilidad, quizá también provoque amiloido-

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

sis e insuficiencia renal crónica, que es una causa frecuente de muerte del paciente con lepra lepromatosa. Mano reaccional. Es un cuadro muy aparatoso que puede afectar una o las dos manos y a veces los pies. Se presenta en pacientes graves de reacción leprosa en casos lepromatosos y se caracteriza por intenso edema muy doloroso de la mano con rigidez muscular, disminución de movimientos, retracción posterior por fibrosis, lo que conduce a reabsorciones óseas y osteoporosis. Es importante su tratamiento urgente para evitar graves secuelas. La reacción leprosa sigue siendo un handicap para el tratamiento y manejo de los casos lepromatosos.

Manifestaciones neurológicas de la lepra El bacilo de la lepra tiene especial afinidad por el tejido nervioso, sobre todo por las células de Schwann, célula reticuloendotelial capaz de fagocitar los materiales metabólicos de desecho del nervio y los bacilos de Hansen que se multiplican ampliamente en estas células y en la vaina de Henle. Aún es controversial si la afectación del nervio es antes que la piel o es posterior, y también si la invasión neural es ascendente a partir de las terminaciones nerviosas en la piel o descendente recibiendo los bacilos por vía linfática o hematógena; de hecho, es posible que ambos mecanismos tengan lugar. La neuritis en la lepra es siempre intersticial y perineural, las fibras nerviosas se afectan por compresión y varía el tipo y la intensidad de la neuritis, según la clasificación. Todos los casos de lepra pueden tener afección neural, por lo que el término de “lepra nerviosa” es erróneo, toda la lepra es nerviosa, pero en el caso T y en los dimorfos o indeterminados cerca del polo T se forman granulomas en el interior y alrededor de los fascículos nerviosos con caseificación, lo cual termina por destruir al nervio; por tanto, este tipo de neuritis suele ser irreversible y es precisamente en los casos T donde existen las peores secuelas posneuríticas. Es posible que en estos casos, más que la acción del bacilo, sea la reactividad del organismo, la hipersensibilidad hacia el bacilo y tal vez a componentes del nervio lo que determina el daño. El caso L, en cambio, presenta con frecuencia una neuritis más moderada y controlable, ya que se forman granulomas histiocitarios con bacilos alrededor del nervio y en su interior comprimiendo las fibras, pero la destrucción es más tardía, por lo que el tratamiento puede hacer recuperar en buena parte la alteración neural. Las manifestaciones clínicas debidas al ataque neural son las siguientes: 1. Engrosamiento del tronco nervioso. Este hecho es

muy peculiar de la lepra y se nota más en los nervios con una ubicación más superficial, como el auricular en el cuello, el cubital, mediano, radial y ciático poplíteo externo. El nervio se siente engrosado, duro, dolo-

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roso y, en los casos T, arrosariado. De los pares craneales se ha comprobado la afección del VII par: el facial. Todos son nervios mixtos. 2. Disestesias. Se llama así a todo trastorno de la sensibilidad superficial. En el caso de la lepra, estas alteraciones afectan la sensibilidad al dolor y al calor, no la del tacto; hay pues una disociación de la sensibilidad. El trastorno puede producirse sólo a nivel de las lesiones cutáneas o en piel aparentemente no afectada, o bien en la zona inervada por el nervio afectado. El paciente muestra primero exceso de sensibilidad: hiperestesia, deformación de la sensibilidad (parestesias), lo cual a menudo señala diciendo que siente “hormigueos”, sensación de “agua fría” o de “corrientes eléctricas”; cuando disminuye la sensibilidad se habla de hipoestesia y cuando falta, de anestesia. En tales casos el paciente más que decir que no siente, muestra los resultados de ello en forma de quemaduras y traumatismos en ocasiones importantes. A menudo el paciente de lepra se presenta con ampollas en las manos o antebrazos y no reconoce que se deben a quemaduras. La determinación de la sensibilidad debe hacerse en una forma que no deje lugar a dudas, en vista de que es un dato crucial del cual con frecuencia depende el diagnóstico, como en los casos I y T. Para probar la sensibilidad al dolor se emplea una aguja hipodérmica y no un alfiler, una pluma o un pasador del pelo. Debe procurarse que el paciente comprenda de qué se trata y que conteste las preguntas. Se compara con la sensibilidad al tacto, que no se pierde, así como en la zona afectada y en piel normal. El médico debe pedir al paciente que conteste simplemente “toca” cuando perciba la punta de la aguja o una mota de algodón, y “pica” si siente dolor; es preciso evitar que responda “mucho” o “poco” y que el paciente vea lo que se le hace e incluso es necesario evitar mantener un ritmo que le dé indicios de lo que ocurre y al cual pueda acostumbrarse. El paciente con anestesia al dolor contestará “toca” cuando le estimula la punta de la aguja, pero no podrá reconocer la sensación de dolor. Dado que también se pierde la sensibilidad al calor, el médico puede determinar tal percepción mediante tubos de agua caliente y fría en la misma forma, el paciente enfermo no podrá diferenciar la temperatura de los tubos en las zonas afectadas. La sensibilidad profunda sólo se afecta en casos muy avanzados. En ocasiones no es posible hacer esta sencilla prueba clínica para determinar la sensibilidad, por ejemplo, corta edad del paciente, retraso mental o pacientes simuladores, en tal caso es útil efectuar la llamada prueba de la histamina o de Lewis, que consiste en poner sobre la zona sospechosa y en piel sana una gota de histamina al 1 ¥ 1 000 y dar un piquete sobre las gotas. Después de unos 30 segundos y si la sensibilidad es normal, produce la triple respuesta de Lewis: primero una roncha en el sitio del piquete y un

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Lecciones de dermatología

halo eritematoso causados por la acción vasodilatadora de la histamina, un minuto más tarde se formará un segundo halo eritematoso por un reflejo axonal que requiere integridad en las fibras nerviosas, si hay anestesia faltará el segundo halo. Una variación a esta prueba es producir sólo piquete sin histamina, ya que al traumatismo libera histamina; aunque esta prueba es menos evidente que cuando se usa histamina. 3. Motilidad. Se produce parálisis de los músculos y des-

equilibrios que ocasionan la flexión de unos segmentos y la extensión de otros y deformación gradual de la región. 4. Troficidad. Los fenómenos neurotróficos son los más conocidos y evidentes de la lepra. Son posteriores a los trastornos de la sensibilidad y motilidad y se presentan en piel, huesos y articulaciones, y de manera menos frecuente en los músculos. Producen deformaciones en las regiones afectadas y son irreversibles, causa de las mutilaciones en lepra. A continuación se listan las alteraciones neurológicas que se manifiestan en cara, cuello y miembros superiores e inferiores. Cara. El nervio facial se afecta probablemente al pasar por el conducto estilo mastoideo y sufre una importante compresión; es factible que se vea afectada la rama superior o inferior, de un solo lado o bilateral. El resultado es una parálisis facial que en nada difiere de otro tipo de parálisis faciales, por lo que el médico que ve el caso dif ícilmente pensará en lepra, lo más probable es que considere que se trata de un padecimiento viral, a frigore, etc. El paciente señala la dificultad que tiene para silbar y comer, a menudo informa dificultad para masticar los alimentos y se establece la desviación de la boca hacia el lado sano con asimetría de la cara. Es probable que no pueda cerrar los párpados por parálisis del orbicular y presenta las comisuras palpebrales siempre abiertas (lagoftalmos), tiene lagrimeo continuo (epífora) y cuando se le dice que cierre los ojos, el globo ocular gira hacia arriba descubriendo la esclerótica para proteger la córnea (signo de Bell o Benito Hernando), lo cual puede ocasionar problemas debido a la caída de polvo cuando el paciente duerme (figura 5-68). En ocasiones, cuando se afectan todas las ramas del facial, no se observa la asimetría y todos los músculos se atrofian, hay caída de los párpados inferiores y de las comisuras labiales, dando un aspecto especial a la cara; se ve adelgazada con la atrofia de sus músculos y de la piel y las alteraciones antes dichas de los párpados y labios (facies antonina). Cuello. Aquí se afecta sólo el nervio auricular, que es una rama del plexo cervical superficial (figura 5-69); este nervio se engruesa, pero su afectación no produce mayores daños, por lo que este signo sirve para el diagnóstico temprano de la lepra. Se nota en forma de un cordón duro que cruza el cuello del borde del trapecio hacia el pabellón auricular.

  Figura 5-68  Parálisis facial. Signo de Bell.

Miembros superiores. La mano del hanseniano. Los nervios que se afectan son en orden de importancia y frecuencia: cubital, mediano y radial, los cuales sufren un proceso de engrosamiento. El cubital queda estrangulado a nivel del canal epitrócleo-olecraneano y ahí es fácilmente palpable como un cordón duro, doloroso, arrosariado a veces, que se puede seguir por el borde interno del brazo (figuras 5-70 y 5-71). El radial y el mediano pueden palparse a nivel del carpo, pero con menos frecuencia. Las alteraciones derivadas del ataque a estos nervios se manifiestan sobre todo en las manos. Puede haber disestesias en zonas de inervación de los nervios en brazos y antebrazos, pero los fenómenos motores y tróficos son evidentes e importantes en las manos. Además de los trastornos de la sensibilidad que motivan quemaduras y traumatismos en pacientes descuidados, primero se produce el desequilibrio muscular y la atrofia de los músculos interóseos y lumbricales y de las eminencias tenar o hipotenar que conducirá a la mano en garra (figura 5-72). Lo primero que puede notar un paciente es el adelgazamiento del meñique cuya punta se afila como lápiz y

  Figura 5-69  Engrosamiento del nervio auricular.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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  Figura 5-70  Garra cubital.

se pone pálido por trastornos neurovasculares, después el meñique se separa del eje de la mano y el paciente queda imposibilitado para unirlo al resto de los dedos. Se aplanan las eminencias tenar e hipotenar y se flexionan el meñique y el anular ligeramente produciéndose la llamada garra cubital o “mano de predicador”; si el proceso continúa hacia los nervios mediano y radial, se altera la función del pulgar, se pierde el movimiento más fino de la mano humana que es la oponencia y la flexión de las terceras falanges y flexión de las primeras produce dedos en bayoneta y la mano en garra, inútil, sujeta a toda clase de traumatismos. Más tarde pueden presentarse las alteraciones osteoarticulares que terminarán con las manos, mutilándolas hasta convertirlas en muñones. Es factible que resulten afectadas una mano o las dos en igual o diferente intensidad. En los casos difusos, como los nervios se afectan todos al mismo tiempo y con la misma intensidad, suele no haber estos desequilibrios musculares y el paciente presenta lo que se llama “manos de muñeca”, es decir atróficas, sin fuerza, como de trapo.

  Figura 5-71  Mano en garra comparada con una mano nor-

mal.

  Figura 5-72  Mano en garra. Desaparición del movimiento de

oponencia.

Miembros inferiores. El dato más relevante es el pie del hanseniano. El ciático poplíteo externo es el nervio más afectado tanto en su rama tibial anterior como la musculo-cutánea. Este nervio puede palparse a nivel de la cabeza del peroné en el borde del talón de Aquiles. Más tarde se afecta el ciático poplíteo interno en sus ramas plantar interna y plantar externa. Los trastornos de la sensibilidad se manifiestan en los territorios inervados por estos nervios. La parálisis de los músculos produce el pie caído, el paciente apoya la punta del pie y para evitar que se arrastre, levanta la rodilla y se produce la característica marcha llamada steppage o marcha equina: el enfermo levanta mucho el pie y lo deja caer sobre la punta, en lugar de hacerlo sobre el talón, como en la marcha normal. El pie cambia de posición: equino varus o equino valgus y los puntos de apoyo cambian, produciéndose callosidades en sitios donde la piel de los pies no está acostumbrada a roces o traumatismos. Debido a la anestesia, el paciente no siente dolor en las callosidades y sigue apoyando el pie en esos sitios; termina por desprenderse la capa córnea y se origina una ulceración redonda u oval, de bordes callosos, de fondo sucio que se hunden cada vez más hasta llegar a planos profundos y que no cicatriza fácilmente. Así se forma lo que se conoce como mal perforante plantar. Existen otras causas de este fenómeno que en general obedecen a mecanismos semejantes: diabetes (micropolineuroangiopatía), siringomielia, espina bífida, pelagra y otros problemas genéticos, pero en países como México el

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Lecciones de dermatología

médico debe considerar la posibilidad de la lepra cuando tiene a un paciente con esa alteración en sus pies. También existen otros perforantes en sitios de roce o presión, por ejemplo, los codos. El mal perforante plantar se presenta en 25% de los casos de lepra y su localización más frecuente es talón, cabeza de los metatarsianos y punta de los dedos (figura 5-73). La alteración de los reflejos en la lepra es excepcional tanto en miembros superiores como inferiores, y sólo en casos con grandes mutilaciones.

Lesiones osteoarticulares Ocurren de manera frecuente y son causa de mutilaciones; pueden ser de tres tipos: osteopatías específicas. Producidas por la presencia del bacilo en el hueso o en la articulación provocando granulomas lepromatosos. Es poco frecuente su hallazgo, sobre todo en los dedos de las manos. Osteopatías inespecíficas o neurotróficas. Son las más frecuentes y se debe a las lesiones neurovasculares que determinan diferentes lesiones tróficas en los huesos. La más conocida y común es la osteólisis de las falanges, una lesión progresiva y no resolutiva que produce acortamiento de los dedos, sobre todo de las manos. Osteopatía infecciosa. Se presenta como zonas de periostitis de tibia y peroné y osteomielitis de los huesos del pie o de las falanges de las manos, casi siempre debidas a gérmenes asociados procedentes de ulceraciones de piernas o mal perforante plantar.

Cómo empieza la lepra Es muy importante saber cuáles son los síntomas de inicio, pues mientras más temprano se haga el diagnóstico, menos secuelas se producirán. La lepra tiene un periodo de incubación variable, en los lepromatosos se dice que es de cinco a seis años como promedio y en los tuberculoides puede ser de escasos ocho o nueve meses; por ello, los niños menores

  Figura 5-73  Mal perforante plantar.

de cinco años sólo pueden tener lepra tuberculoide o indeterminada y nunca lepromatosa. La sintomatología inicial es muy variada y discreta, de hecho quizá pase inadvertida por años. En muchos casos el retraso en el diagnóstico de la lepra se debe al desconocimiento de estos síntomas y signos, lo que da pie a lo que se llama “incubación del diagnóstico”. En la mayoría de los casos es dif ícil saber con certeza cuáles fueron los signos y síntomas iniciales, ya que el paciente toma como tales los más evidentes: caída de cejas, fiebre, eritema nudoso. Por lo general, los casos tuberculoides son los más llamativos y los primeros que manifiestan su sintomatología; en cambio, los indeterminados pasan inadvertidos más tiempo. La lepra puede iniciarse con sintomatología neural, mucosa y cutánea. Entre la primera se puede señalar: zonas de hipoanestesia o anestesia a veces a nivel de lesiones cutáneas, pero casi siempre sobre una piel que no parece tener ninguna patología aparente (sigue el territorio de un nervio, por ejemplo). Tal vez haya alteraciones tróficas mínimas, como adelgazamiento de un meñique, aducción del mismo o parálisis facial. En la piel puede presentarse una zona anhidrótica, que no suda por ahogamiento de las glándulas sudoríparas por el infiltrado inflamatorio de la lepra; en tales casos el paciente puede decir con claridad que tiene una parte de la piel que no suda o bien mostrar una mancha clara aparente, en relación con el resto de la piel. Esa “mancha” desaparece al lavar la región, ya que no existe tal cambio de color sino sólo una zona que, al no tener sudor, no admite el polvo habitual y no se produce mugre, de modo que luce como aparente mancha (signo de la mugre de Castañeda). Por lo general, las zonas anhidróticas presentan además alteraciones disestésicas. La falta de sudoración puede evidenciarse por la prueba de la pilocarpina, que consiste en inyectar la décima parte de 1 cm3 de pilacarpina en el área supuestamente anhidrótica, y en una zona que sí suda normal se aplica tintura de yodo y se espolvorea con almidón. Si hay sudoración, el yodo se combina con el almidón y toma tonos azulados; si no existe esto, no hay tal combinación y el yodo conserva su color. En la piel también pueden presentarse manchas hipocrómicas siempre anestésicas, manchas eritematosas y pequeños nódulos. Se considera que la alopecia de cejas o de vello ya no es un dato que aparezca tan pronto en el inicio, lo mismo la infiltración de la piel en los casos difusos que casi siempre pasa inadvertida al principio. La rinitis crónica con mucosidad sanguinolenta puede ser un síntoma de principio, quizá entonces sería el otorrinolaringólogo quien, teniendo en mente la posibilidad de que se trate de lepra, hiciera el diagnóstico temprano. Los casos L o T pueden empezar como indeterminados, pero también pueden ser desde el principio lepromatosos o tuberculoides, por ejemplo, algunos de los casos

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

difusos (lepra lepromatosa difusa pura y primitiva) y los tuberculoides infantiles. La sintomatología de la reacción leprosa no debe considerarse de principio, es la más llamativa para el paciente, pero un interrogatorio cuidadoso puede descubrir mucho antes sintomatología que el paciente no había considerado.

Diagnóstico Antes que nada, para hacer diagnóstico de lepra debe pensarse en que esta enfermedad existe y que cualquier médico puede tener la oportunidad de ver algún caso. Si el médico piensa que la lepra es una enfermedad exótica en su país o en el área donde trabaja, nunca hará el diagnóstico. También el médico debe estar al tanto del gran polimorfismo de la enfermedad y que la lepra está muy lejos de ser la imagen que muchos tienen de origen bíblico o medieval. Este padecimiento puede afectar a cualquier persona, no sólo en clases humildes y necesitadas, con carencias de todo tipo, también llega a presentarse en personas con recursos y en profesionistas. La clínica, desde luego, es lo primero, y es altamente orientadora, aunque no definitiva, pues hay muchos padecimientos que se asemejan a la lepra. La lepra lepromatosa nodular debe diferenciarse de otros procesos granulomatosos crónicos, como la leishmaniasis anérgica difusa que también produce nódulos, aunque no se afectan las mucosas, los nervios ni los anexos. Lesiones tumorales como los fibrohistiocitomas también se parecen a los nódulos lepromatosos y los xantomas eruptivos y nodulares o tuberosos. La lepra lepromatosa difusa debe diferenciarse de estados edematosos, del mixedema, de procesos con alopecia de las cejas (alopecia areata). La reacción leprosa simula muchas enfermedades como el paludismo, la tifoidea, la brucelosis, el reumatismo poliarticular, la periarteritis nodosa y diversas clases de vascularitis necrosantes (fenómenos de Lucio) que se ven en otras infecciones como la meningitis. Las lesiones tuberculoides pueden semejar tricoficias, lesiones tempranas de mal del pinto, placas de psoriasis y hasta esporotricosis cuando las lesiones siguen un trayecto lineal (complejo cutáneo neural). Las manchas hipocrómicas del caso I deben diferenciarse de lesiones de pitiriasis alba, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos, hipocromías residuales. Por lo general, las alteraciones de la sensibilidad presentes en la mayor parte de lesiones de lepra son de gran ayuda para el diagnóstico. Ante un caso de lepra se deben tomar en cuenta para su diagnóstico de certeza y clasificación cuatro parámetros: clínico, bacteriológico, inmunológico e histopatológico. Estos tres últimos son de la competencia del laboratorio que se convierte, cuando se utiliza bien, en una ayuda

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invaluable para el correcto y oportuno diagnóstico de la lepra. 1. Baciloscopias. Aunque los bacilos pueden encontrar-

se en cualquier parte o líquido del organismo, con frecuencia se les busca en el raspado de la mucosa nasal y en la linfa cutánea. El raspado molesta un poco al paciente y puede falsear los datos, pues hay otros bacilos ácido-alcohol-resistentes saprof íticos en la nariz. La técnica es la siguiente: el paciente se limpia la nariz para expeler la mucosidad existente, con una cucharilla se raspa de manera suave el tabique nasal hasta lograr un ligero sangrado y con ese material se prepara un frotis. A fin de buscar en la linfa cutánea se hace presión ligera con una pinza de ramas largas protegida con hule para producir isquemia en un nódulo, una placa infiltrada o en el lóbulo de la oreja, lugar donde se colectan más los bacilos, se dan tres o cuatro piquetes superficiales con una aguja y salen algunas gotas transparentes de linfa con las que se prepara el frotis. Los frotis se fijan pasándolos ligeramente por una flama y pueden ser enviados al laboratorio pidiendo las tinciones para bacilos ácido-alcohol-resistentes: de Ziehl Neelsen o Fite-Faraco, que consisten en teñir la preparación primero con fushina ácida, desteñir con alcohol ácido, y volver a teñir con azul de metileno. Los bacilos, al resistir la decoloración (ácido-alcohol-resistentes), quedan en rojo sobre un fondo azul. Se describe el índice bacteriológico y el índice morfológico, el primero es la cantidad de bacilos expresado en cruces que hay en la preparación (cuadro 5-10). Aquí se toman todos los bacilos enteros o granulosos. El índice morfológico, en cambio, señala el porcentaje de bacilos que se tiñen bien y aparecen enteros, en contraste con aquellos que han perdido su alcoholácido resistencia y aparecen “granulosos”. Se revisan unos 200 bacilos, y así se determina ese porcentaje de

Cuadro 5-10  ÍndiceTuberculoide bacteriológico. Indeterminado Lepromatoso +

1 a 10

Bacilos por 100 campos

++

1 a 10

Bacilos por 10 campos

+++

1 a 10

Bacilos en casi todos los campos

4+

10 a 100

Bacilos en casi todos los campos

5+

100 a 1 000

Bacilos en casi todos los campos

6+

Incontables

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Lecciones de dermatología

bacilos sólidos. Se sabe que los bacilos “granulosos” no son viables por lo que, en teoría, el índice morfológico indicaría el grado de infectibidad de un paciente. También podría determinar la acción de los medicamentos sobre los bacilos. Hay todavía muchas dudas sobre este índice morfológico. Los casos lepromatosos bien establecidos, los dimorfos cercanos al polo L (BL y BB), tienen baciloscopias positivas. Los pacientes en tratamiento suelen mostrar escasos bacilos o francamente baciloscopias negativas. Los pacientes en reacción leprosa suelen mostrar baciloscopias negativas durante la reacción aguda, pasando ésta los bacilos vuelven a presentarse en gran número. Los casos T no muestran bacilos, apenas unos cuantos en ocasiones y los casos I dan baciloscopias negativas a menos que el caso esté ya determinándose hacia el polo L del espectro. 2. Leprominorreacción. Es el nombre que recibe la res-

puesta del paciente de lepra o persona sana hacia un antígeno llamado lepromina, que es preparado de nódulos humanos: lepromina H o de armadillo: lepromina A. Este antígeno está disponible en los centros que atienden a enfermos de lepra y lleva además de elementos tisulares una buena cantidad de bacilos muertos por el calor, pero antigénicamente activos. El antígeno se aplica como cualquier otro: la décima parte de 1 cm3 por vía intradérmica en la cara anterior del antebrazo o en la región interescápulo-vertebral. Tras administrarlo da dos clases de respuesta: a) Respuesta a los 21 días tipo Mitsuda. Es la más importante, se forma cuando es positiva, un nódulo que debe tener por lo menos 0.5 cm, en ocasiones hasta llega a ulcerarse. Menos de ese tamaño debe considerarse no franca positiva o dudosa. Cuando es negativa no se forma absolutamente nada en el sitio de la inyección. Esta prueba mide el grado de inmunidad celular que presenta una persona hacia los antígenos específicos de M. leprae; por tanto, debe ser positiva (es un dogma) en los casos tuberculoides y negativa en los lepromatosos. En los dimorfos e indeterminados la positividad estará de acuerdo con el sitio que ocupen los casos en el espectro inmunológico, pero no será franca positiva. Lo anterior significa que la llamada reacción de Mitsuda no sirve para el diagnóstico de lepra, ya que el paciente más enfermo, con más lepra, da un resultado negativo. Sirve sólo para la clasificación del caso y, por ende, para el pronóstico y para conocer la futura evolución de un paciente. b) Respuesta temprana. Reacción tipo Fernández. Es una respuesta tipo tuberculina que se lee entre 24 y 48 horas después, como todas las otras intradermorreacciones. Su positividad se mide por la

presencia de una zona eritematosa e infiltrada y sin duda se debe a la sensibilización del paciente hacia antígenos proteicos del bacilo. No tiene valor práctico, se usa sólo en investigación; por lo general, los resultados de esta reacción corresponden a los de la reacción tipo Mitsuda. La reacción de Mitsuda también puede servir para conocer la respuesta de una persona sana que ha recibido bacilos (contacto) ante dicho germen: si es positiva habla de una buena inmunidad celular ante el bacilo, si es negativa puede indicar que no ha recibido bacilos en suficiente cantidad para estimular dicha respuesta inmune, o bien que no existe tal respuesta inmunocelular ante el bacilo agresor. Tiene pues un valor en la investigación inmunológica y epidemiológica. 3. Histopatología. El estudio de biopsias tomadas de

piel, nervios periféricos y órganos como hígado, riñón o ganglios linfáticos, tiene mucho valor para el diagnóstico de certeza de lepra y la clasificación de un caso (figuras 5-74 a 5-78). De la piel puede tomarse un fragmento de un nódulo, de una mancha o placa infiltrada, o bien del lóbulo de la oreja si no se encuentran elementos circunscritos; también puede tomarse una nudosidad o un fenómeno de Lucio. La imagen histológica de los casos lepromatosos en general es: epidermis normal o atrófica. Toda la dermis y buena parte de la hipodermis se muestra infiltrada por células de aspecto espumoso, que conservan las membranas y algunos núcleos y cuyo protoplasma vacuolado se muestra lleno de bacilos (tinción de Ziehl-Neelsen), son las células de Virchow características de la lepra lepromatosa. En ocasiones, el infiltrado es masivo, forma nódulos, otras veces es más difuso, perivascular o perianexial. Los bacilos pueden estar aislados o en globias, y encontrarse fuera de las células de Virchow, dentro de las paredes de los vasos y en los nervios.

  Figura 5-74  Bacilo de Hansen en un frotis nasal.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

  Figura 5-75  Imagen histológica de la lepra lepromatosa. Cé-

lulas de Virchow en la dermis dejando una banda libre subepidérmica. Banda de Unna.

 Figura 5-76  Célula vacuolada de Virchow llena de bacilos ácido alcohol resistentes.

  Figura 5-77  Imagen histológica de la lepra tuberculoide.

El infiltrado no se pega a la epidermis, deja una banda libre de tejido conjuntivo que se llama banda de Unna, característica del caso lepromatoso. En los

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  Figura 5-78  Reacción de Mitsuda positiva. Nódulo mayor de

5 mm.

casos difusos, el infiltrado es más profundo y forma como bandas dispersas en la dermis, la epidermis sólo se atrofia en las etapas finales. En los casos tuberculoides polares se forma un granuloma defensivo constituido por células epitelioides, células gigantes tipo Langhans y muchos linfocitos que casi no existen en los casos lepromatosos. Este granuloma completo o incompleto se encuentra en el espesor de la dermis, se pega a la epidermis sin banda de Unna y alrededor de vasos y anexos. La epidermis no muestra alteraciones. No existen bacilos o éstos apenas se encuentran en un nerviecillo engrosado que puede ser clave para el patólogo conocedor. El caso I da una imagen totalmente inespecífica, casi de piel normal: leves infiltrados perianexiales o perivasculares de linfocitos e histiocitos. A menos que se tenga la suerte de encontrar algunos filetes nerviosos engrosados o alguno que otro bacilo en ellos, el patólogo sólo dirá “infiltrado crónico inespecífico”. El caso dimorfo es la confusión histopatológica. Presenta mezcla de las imágenes de L o T, predominando una u otra según el sito del espectro en donde esté colocado el paciente cuya biopsia se estudia, por ejemplo: un infiltrado de células vacuoladas, con escasos bacilos más bien aislados y muchos linfocitos, con banda de Unna presente, inclinaría pensar en un caso BL; por el contrario un infiltrado de linfocitos, con esbozos de granuloma, con mucho edema, algunas células vacuoladas, sin bacilos y sin banda de Unna haría pensar en un caso BT; sin embargo, la interpretación histológica de estos casos es motivo de discusión. Las manifestaciones agudas, reaccionales, no son específicas y a menudo son motivo de discusión. En el eritema nudoso, polimorfo o necrosante, la imagen es la misma que la de una vascularitis de otro origen, y es frecuente que se enmascare el infiltrado lepromatoso, los vasos de la dermis y la hipodermis se muestran engrosados, sus paredes infiltradas de polimor-

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Lecciones de dermatología

fonucleares y linfocitos y estas células rodean a estos vasos afectados. En el eritema nudoso, la alteración es más profunda a nivel de la hipodermis; en el eritema polimorfo y necrosante es más superficial, y más aún, en el necrosante o fenómeno de Lucio el ataque vascular es tan intenso que los vasos son obstruidos, lo que ocasiona la necrosis parcelaria de la epidermis con la formación de desprendimientos dermoepidérmicos y ampollas consecuentemente. Aunque posible, es raro encontrar bacilos en estas lesiones. Una biopsia de hígado puede mostrar, si el caso es lepromatoso, células vacuoladas con bacilos en los espacios de Kupffer, no se afecta realmente el hepatocito, lo mismo sucede en el riñón, aun cuando en éste además puede haber signos de glomerulonefritis crónica. La presencia de sustancia amiloide en estos órganos es poco frecuente en México. La biopsia de los ganglios linfáticos muestra en los casos lepromatosos una sustitución, en la zona paracortical, de los linfocitos T normalmente existentes ahí, por células vacuoladas con bacilos, lo cual se supone sea causa de la alteración de la inmunidad celular inespecífica hacia otros antígenos: candidina, tuberculina, etc. En cambio, la zona medular se encuentra repleta de plasmocitos. 4. Otros estudios. En general, son inespecíficos. Una

biometría hemática puede mostrar anemia en un caso lepromatoso. La sedimentación globular es un estudio útil, ya que suele dar cifras muy altas en casos de reacción leprosa. Los pacientes lepromatosos sin reacción dan cifras mayores de lo normal: 15, 20, 25 mm a la primera hora (Weestergreen), pero si el paciente entra en reacción leprosa, las cifras suben a más de 50 y hasta más de 100 mm. Este simple estudio permite determinar la posibilidad, evolución e involución de una reacción leprosa. El urianálisis es útil en los casos de afección renal, aunque este estudio y las pruebas funcionales hepáticas se alteran sólo en casos muy avanzados, pues incluso ante la presencia de bacilos en gran cantidad en estos órganos no hay sintomatología derivada del ataque ni se alteran sus pruebas funcionales. El VDRL puede ser falso positivo en casos lepromatosos, sobre todo en reacción leprosa, motivo de confusión con sífilis, máxime que la cifra de reaginas puede ser no tan baja. También puede haber otros anticuerpos contra tiroides, antinúcleo debido al aumento importante de las gammaglobulinas, en especial la lgG e lgM. La proteína C reactiva es positiva y va acorde con la sedimentación globular y otras pruebas inmunológicas como la transformación blástica de linfocitos, la determinación del MIF (factor de inhibición de migración de macrófagos), determinación de linfocitos T y

B, y otras pruebas para medir inmunidad celular o humoral están en el terreno especulativo y sobre todo al alcance sólo de instituciones de muy alto nivel, de las cuales carecen las zonas de más alta endemia de lepra en México y en el mundo, además de que no tienen valor práctico. Un caso lepromatoso se diagnostica con un solo parámetro además del clínico: el hallazgo de bacilos por baciloscopias o biopsia. Un caso T requiere atención de al menos cuatro miembros del equipo de salud: médico (anestesia de lesiones), bacteriólogo, inmunólogo e histopatólogo, ya que cada uno de forma independiente puede dar motivo a errores del diagnóstico. El caso I es el más dif ícil de diagnosticar, pues prácticamente se cuenta sólo con la anestesia de las lesiones; los otros parámetros varían según el camino que el caso lleva en su madurez y los casos dimorfos requieren todos los parámetros y estudio del caso no sólo en un momento dado, sino en su evolución. Estudios inmunológicos más recientes que tratan de demostrar anticuerpos contra el glicolípido fenólico l, exclusivo de M. leprae mediante técnicas de radioinmunoensayo o ELISA, no han logrado cristalizar el deseo de contar con una prueba serológica para el diagnóstico de casos incipientes de lepra o ayudar a la clasificación de los mismos. La prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) permite identificar el DNA del bacilo ya determinado, y así confirmar la etiología hanseniana de una lesión; sin embargo, no se hace rutinariamente.

Tratamiento El tratamiento se puede dividir en dos etapas: antes de 1941 (presulfónico) y después de 1941 (postulfánico). La etapa presulfónica se caracteriza por buenos deseos, uso de muchos medicamentos, varios de ellos no sólo inútiles, sino incluso perjudiciales, y ningún buen resultado terapéutico a pesar de siglos de existencia de la enfermedad (vacunas, metales, toxoides, colorantes y en México la plualvarina que dejó ciegos a algunos pacientes y la Margarita de Jalisco que no tenía actividad). El medicamento que se usó en todas partes y por siglos fue el aceite de chaulmoogra, derivado de unos frutos de un árbol del género hidnocarpus, y que se pensó que sí curaba la enfermedad. En realidad curaba los tuberculoides que involucionaban de manera espontánea, pero los lepromatosos se ponían peor; fue, al decir de Latapí, el “mayor fraude de los siglos”. El año de 1941 marcó el inicio de la era sulfónica y de curación de la lepra. Faget, neumólogo que después fue director del sanatorio para enfermos de lepra de Carville, en Estados Unidos, usó por primera vez un medicamento preparado para combatir la tuberculosis y que había resultado ineficaz en ese intento: el promín, que se administraba por

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

vía endovenosa diariamente y, por primera vez en la historia de la humanidad, los casos lepromatosos mejoraron clínica y bacteriológicamente después de unos meses de su administración. Esta noticia no tuvo la resonancia que merecía, pero condujo a los investigadores por nuevos caminos. En México, el promín se usó por primera vez en pacientes del Centro Dermatológico Pascua, el 16 de diciembre de 1946. La investigación del promín condujo a la síntesis de nuevos derivados como la diazona, sulfetrone, promacetina, promizol, por vía oral, todos derivados de la 4-4’ diamino difenil sulfona, DDS (sulfona madre). La administración de este medicamento al principio produjo intolerancia por las altas dosis, pero en 1948 se volvió a usar bajo otras bases, demostrándose su eficacia, su magnífica tolerancia, libre de efectos indeseables y su bajo costo, cualidades importantes que un medicamento debe tener tratándose de lepra. Sin embargo, pronto se encontraron también sus desventajas: largo tiempo para obtener resultados y producción de reacción leprosa en los lepromatosos. Sea como sea, este medicamento sigue siendo el ideal para el tratamiento en masa de la lepra. Más tarde se investigaron nuevos derivados de la DDS y muchos otros medicamentos: estreptomicina, isoniacida, ethambutol, isoxyl, difenil tiourea, sulfas de eliminación lenta y, más recientemente, ethionamida, clofazimina y rifampicina. Casi todos, después de aparentes buenos resultados, produjeron rápida resistencia o no fueron tolerados, sólo han persistido la clofazimina y la rifampicina (cuadro 5-11). Diamino difenil sulfona (DDS). Continúa como el medicamento de elección por los motivos ya señalados, de fácil manejo, bajo costo y buena tolerancia. Las tabletas vienen de 50 y 100 mg. La dosis es de entre 50 y 100 mg, por lo general no debe excederse de 100 mg por día. Con esta dosis

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prácticamente no se presentan efectos colaterales indeseables. Dosis mayores pueden producir metahemoglobinemia que, aunque no sea grave, sí puede requerir la suspensión temporal del medicamento. En pocas ocasiones se han observado dermatosis medicamentosas por DDS tipo eritema pigmentado fijo o eritema polimorfo. También puede causar anemia hemolítica y el síndrome Dapsone semejante al cuadro de mononucleosis infecciosa. Hay quienes objetan que el medicamento tiene acción lenta y que hay posibilidad de producir brotes reaccionales en los casos lepromatosos. El diamino difenil sulfóxido (acedapsone) es un derivado sulfónico inyectable de larga duración; puede aplicarse cada 30 o 40 días y es útil en trabajo de campo. Clofazimina. Es un derivado de las fenazinas, un colorante que ha mostrado una acción antileprosa importante, pero también antiinflamatoria, por lo que puede actuar también en reacción leprosa. Las cápsulas son de 50 a 100 mg, pero no está disponible en todos los países. En México se encuentra sólo en algunos centros dermatológicos, pero no está en las farmacias, lo cual limita su uso, además de que su precio es mayor que el de la DDS. Su principal efecto colateral es una pigmentación de los tegumentos, lo que molesta estéticamente al paciente. La dosis es de 50 mg al día. En casos lepromatosos con reacciones leprosas subintrantes, se recomiendan 200 mg diarios hasta la desaparición de los brotes agudos. Rifampicina. Es un antibiótico que bloquea en vivo la síntesis de DNA de las bacterias, entre otras M. tuberculosis y M. leprae. Es bactericida, mientras que la DDS se ha dicho que tiene una acción preferentemente bacteriostática. Es un medicamento muy bien tolerado y su actividad antileprosa es mayor, pero su principal inconveniente es su alto

Cuadro 5-11  Tratamiento de la lepra.

Casos multibacteriales Casos L y dimorfos

DDS Clofazimina Rifampicina

100 mg/día 50 mg/día 600 mg/mes

2 años mínimo

Casos paucibacilares Casos T e I

DDS Rifampicina Prednisona

100 mg/día 600 mg/mes 25 mg/día si hay neuritis

6 meses mínimo

Reacción de reversa tipo 1

Corticosteroides

25 a 50 mg/día

Reacción leprosa tipo 2

Talidomida Pentoxifilina Clofazimina Corticosteroides limitados a casos con neuritis o mano reaccional

100 a 200 mg/día 800 mg/día 200 mg/día

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Lecciones de dermatología

costo que limita su uso. La dosis es de 600 mg cada mes debido al largo periodo de generación del bacilo. También, como todos los fármacos antileprosos, incluyendo la clofazimina, puede producir reacción leprosa. Combinación de medicamentos. Resistencia a la DDS. Durante muchos años se usó la DDS como único medicamento, asombrándose todo mundo que no se desarrollara resistencia al medicamento de parte de M. leprae; sin embargo, hace unos 20 años que se está hablando cada vez más de resistencia, debido sobre todo al uso de dosis bajas, intermitentes o a irregularidades del tratamiento. Las cifras de esta resistencia varían de 1 a 5%, pero muchos casos de supuesta resistencia pueden ser recaídas por abandono de tratamiento, ya que no es fácil probar esta resistencia (inoculaciones en la pata del ratón), por tal motivo se piensa en la necesidad de combinar dos o más medicamentos. Las mejores combinaciones son: DDS + clofazimina o DDS + rifampicina. Tratamiento de casos multibacilares. Casos lepromatosos y dimorfos e indeterminados Mitsuda negativos. El tratamiento ideal es el siguiente: DDS: 100 mg diarios por dos años mínimo. Rifampicina: 600 mg/mes por dos años mínimo. Clofazimina: 50 mg/día por dos años mínimo.

Los primeros resultados clínicos se observan en los primeros tres meses si el tratamiento es constante: aplanamiento de nódulos, desaparición de manchas y placas infiltradas (figuras 5-79 y 5-80). La infiltración difusa deja paso a la atrofia. Las cejas pueden volver a salir si el caso no tiene mucho avance. La neuritis responde más tarde y muchas veces las disestesias persisten mucho tiempo o indefinidamente. Las lesiones tuberculoides desaparecen más pronto que las lepromatosas, no así las zonas hipocrómicas, que persisten más tiempo, al igual que las dimorfas (figuras 5-81 y 5-82). Los bacilos también sufren alteraciones por los medicamentos. Los cambios pueden verse ya a los nueve o 12 meses de tratamiento, los bacilos pierden sus capacidades tintoriales y alcoholorresistencia, y se observan granulosos (figuras 5-83 y 5-84). Estos bacilos han demostrado ser no viables; por tanto, el paciente va dejando de ser transmisible a medida que avanza el tratamiento. Sin embargo, debe señalarse que muchos bacilos, por envejecimiento o por la resistencia misma del huésped, se hacen granulosos aun antes de iniciar el tratamiento; por eso es necesario determinar el índice morfológico antes y por lo menos cada tres meses durante el tratamiento.

Ése es el plan propuesto por la OMS, pero no tiene que ser estrictamente seguido, depende de la evolución del paciente; habrá enfermos que requieran la administración de estos medicamentos por uno o dos años más. Tratamiento de casos paucibacilares. Casos tuberculoides e indeterminados Mitsuda positivos: 100 mg/día por seis meses mínimo. DDS: Rifampicina: 600 mg/mes por seis meses mínimo. Prednisolona: 25 mg/día por tiempo limitado si hay neuritis intensa. En general, estos casos reciben tratamiento hasta la desaparición de lesiones. Aun cuando no hay peligro de que se produzca un brote de reacción leprosa como en los lepromatosos, cuando existe una marcada neuritis, el tratamiento puede producir una fibrosis cicatrizal que deje graves secuelas; en tales casos es conveniente añadir al tratamiento antes señalado, una dosis de 15 a 20 mg de prednisolona para evitar tal fibrosis. En cambio, los casos tuberculoides infantiles no requieren tratamiento y las lesiones involucionan de modo espontáneo en pocos meses. Los casos de más dif ícil tratamiento son los dimorfos por impredecibles y no se puede determinar con certeza la duración del tratamiento. Para fines prácticos deben ser tratados como lepromatosos. Con estos tratamientos se logra curación clínica, bacteriológica e histopatológica, no así inmunológica. Cuando la reacción de Mitsuda es negativa no se vuelve positiva en forma permanente con ningún tratamiento.

  Figura 5-79  Nódulos lepromatosos antes del tratamiento.

  Figura 5-80  Nódulos lepromatosos a los nueve meses de tra-

tamiento.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

  Figura 5-81  Eritema polimorfo leproso antes de tratamiento.

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  Figura 5-84  Bacilos de aspecto granuloso a los nueve meses

de tratamiento.

Tratamiento de las manifestaciones agudas de la lepra

 Figura 5-82  Eritema polimorfo leproso a los 10 días de tratamiento con talidomida.

 Figura 5-83  Bacilos íntegros de lepra lepromatosa antes

del tratamiento.

La estructura lepromatosa y la tuberculoide se degradan con el tratamiento y suelen aparecer fibroblastos y linfocitos en lugar de las células vacuoladas. Nuevos medicamentos activos contra M. leprae son la claritromicina, minociclina, la oxofloxacina y la perfloxacina, pero son medicamentos costosos y dif íciles de usar en la práctica diaria.

La reacción de reversa debe ser manejada con corticosteroides, de otro modo se producirán secuelas irreversibles por el masivo ataque a los nervios. Dosis de 25 a 50 mg de prednisolona junto con el tratamiento específico puede hacer desaparecer este tipo de reacción; sin embargo, las recidivas son frecuentes, es necesario mantener una dosis de prednisolona de por lo menos unos 15 mg al día por varios meses. En cuanto a la reacción leprosa tipo II, el desconocimiento exacto de su naturaleza ha impedido un tratamiento efectivo en todos los casos. Los mismos medicamentos antileprosos pueden producirla por la liberación de antígenos. El tratamiento de estos molestos episodios ha sido en la mayoría de los casos empírico y sintomático: analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos como el ácido acetilsalicílico (aspirina), fenilbutazona, indometacina, pero sólo actúan sobre algunos de los variados síntomas sin llegar a bloquear todo el cuadro y menos evitar su producción. Se usan las transfusiones de plasma fresco, de gammaglobulinas, los antimoniales eran muy efectivos por vía intramuscular y nunca se supo cómo actuaban, las cloroquinas dieron resultados variables. Los corticosteroides están indicados sólo en la reacción de reversa: prednisolona a dosis de 30 a 50 mg para evitar la intensa neuritis y sus secuelas, y debe mantenerse el medicamento hasta que haya total desinfiltración de las lesiones y desaparición de las neuritis (figuras 5-85 y 5-86). En la reacción leprosa II no están indicados los corticosteroides por la corticodependencia y la taquifilaxia que producen (ya no hacen efecto después de un tiempo) a más de sus efectos colaterales. Sólo en casos de mano reaccional e intensa neuritis se indican a dosis de 25 a 50 mg temporalmente. Tal era el panorama hasta 1966, año en que Sheskin, en Israel, comprobó que la talidomida, medicamento odiado por la humanidad por sus efectos teratogénicos,

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-85  Caso tuberculoide antes de tratamiento.

No se sabe a ciencia cierta cómo actúa la talidomida en la reacción leprosa tipo 2, en la tipo 1 no funciona. Se mencionan sus propiedades antiinflamatoria e inmunomoduladora, inhibe la migración de polimorfonucleares y la producción de lgG. También se ha señalado que bloquea el factor de necrosis tumoral. Las limitaciones en el uso de la talidomida han hecho que se trate de buscar nuevos medicamentos, y entre ellos destaca la pentoxifilina, un medicamento hemorreológico que también bloquea la producción del factor de necrosis tumoral-α. Ya se ha empleado en algunos pacientes con reacción leprosa tipo 2 con muy buenos resultados a dosis de 800 mg al día. No es tan rápida de acción como la talidomida, pero sí hace bajar la fiebre y la sedimentación globular, las lesiones cutáneas también se desvanecen y el paciente se siente mejor en pocos días. Sus efectos colaterales son poco frecuentes y sin importancia: cefaleas, mareos, pero no tiene propiedades teratogénicas, por lo que su venta es libre. Otros medicamentos no están del todo probados y aunque se supone que pueden actuar en los procesos agudos de la lepra, sus efectos colaterales son muy delicados, tal es el caso de ciclosporina, azatioprina y otros inmunomoduladores, como los interferones.

Tratamientos complementarios

  Figura 5-86  Caso tuberculoide a los seis meses de tratamiento con poliquimioterapia y corticosteroides a dosis bajas.

controlaba con rapidez los brotes reaccionales aun cuando no tenía ninguna acción contra la lepra misma. Se comprobó en distintos países y en México también por primera vez en 1967 (Saúl). La dosis inicial es entre 200 y 300 mg diarios según la intensidad del cuadro, y se va bajando a medida que se logra el control de los síntomas. La fiebre desaparece entre dos y tres días, al igual que los dolores articulares, mejora el estado general y antes de la primera semana se inicia la involución de las lesiones de eritema nudoso o polimorfo, los fenómenos de Lucio tardan más: entre tres y cuatro semanas, cuando la neuritis es reaccional, la orquitis y la iridociclitis también mejoran, y la sedimentación globular desciende a lo normal en casi dos o tres semanas. El medicamento es muy bien tolerado, puede producirse ligera somnolencia o estreñimiento, el único peligro es la administración a la mujer en los primeros tres meses de embarazo, pues produce en el embrión focomielia (falta de brazos). En hombres, niñas y ancianas no hay peligro alguno, y en la mujer en edad fértil debe controlarse obligadamente en alguna forma la posibilidad de embarazo, si no, no debe indicarse el medicamento.

Es indispensable tratar cualquier enfermedad intercurrente antes que la lepra misma: parasitosis, diabetes, tuberculosis y mejorar el estado general del paciente. No hay ningún problema en realizar intervenciones quirúrgicas que un paciente hanseniano pueda necesitar, es un mito considerar que en estos pacientes se retrasa la cicatrización o existe peligro de transmisión para los cirujanos.

Evaluación del tratamiento La OMS ha recomendado que la politerapia de los casos multibacilares se limite a dos años, y de los paucibacilares a seis meses. Hay clínicos que toman estas indicaciones como un dogma y los pacientes son dados de alta aun sin la debida evaluación del tratamiento. Llegar a la conclusión de que un paciente, sobre todo multibacilar, está ya curado es muy dif ícil. Hay varios parámetros a seguir: clínico (desaparición de las lesiones), baciloscópico (desaparición de los bacilos), histopatológico (la sustitución de la estructura lepromatosa por fibrosis), inmunológico (la presencia de anticuerpos contra el glicolípido fénólico 1). Sin embargo, hay pacientes que aun terminando sus dos años de tratamiento siguen presentando brotes de reacción leprosa tipo 2 o manifestaciones del daño neural y no se está de acuerdo si son manifestaciones de actividad de la lepra o residuos del daño inmunológico que ocasiona. Por tanto, el médico no debe precipitadamente suspender el tratamiento a los dos años, pues puede continuar por uno o dos años más sin ningún problema.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

Los casos paucibacilares no tienen estos problemas, pues la desaparición de las lesiones cutáneas es índice de curación definitiva, casi siempre se logra antes del año de tratamiento. Los casos indeterminados Mitsuda positivos se deben evaluar igual que los tuberculoides y los Mitsuda negativos como los lepromatosos. El problema son los dimorfos por su inestabilidad inmunológica, es dif ícil saber en qué momento deben suspenderse los medicamentos, ya que con frecuencia hay recaídas; por tanto, es conveniente continuar el tratamiento como si fueran casos multibacilares, aun cuando ya no se observen lesiones clínicas.

Rehabilitación Es el complemento lógico del tratamiento. Claro que la mejor rehabilitación es la que no tiene que hacerse porque no se han producido deshabilitaciones cuando el diagnóstico y el tratamiento son oportunos. En estos casos es necesaria la ayuda del ortopedista para corregir las alteraciones de manos y pies, poner férulas, puentes, aparatos de yeso o zapatos que hagan cerrar un perforante plantar. Un cirujano plástico puede aplicar injertos de cejas, levantar una nariz hundida, mejorar el alargamiento de pabellones auriculares o desaparecer el exceso de arrugas en casos atróficos, también trasladar tendones en las manos para mejorar la oponencia del pulgar (figura 5-87). También es necesaria en ocasiones la rehabilitación psicológica y social del paciente, cuando el prejuicio y la ignorancia, su familia y el medio que le rodea, lo hayan conducido al aislamiento o a llevar a cabo conductas equivocadas.

Manejo del enfermo Todo tratamiento de un paciente de lepra estará incompleto si no se acompaña de un adecuado manejo, esto es, de una serie de medidas complementarias que favorezcan la curación dentro del medio en que vive.

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La lepra, como ninguna otra enfermedad, está cargada de ancestrales prejuicios casi imposibles de desterrar, la idea errónea de gran contagiosidad, incurabilidad, destrucción y pecado son comunes no sólo entre la población en general, sino aun entre personal médico y de enfermería que a menudo hacen más daño que la misma enfermedad. Para conocer la influencia que este prejuicio ha originado en el paciente, es necesario saber de él antes que nada como un ser humano que requiere ayuda, un buen estudio médico social, saber cuál era el estado del paciente antes de su enfermedad y cuáles las influencias que en lo personal, familiar y social ha originado la lepra. El conocimiento integral del enfermo permitirá una conducta hacia él más natural y humana, y se podrá comprender el porqué de sus problemas y su reacción ante ellos. También es importante conocer el concepto que el paciente y quienes lo rodean tienen de su enfermedad, contagiosidad, curabilidad, del grado de información que poseen sobre el padecimiento. A este respecto se discute si es conveniente o no dar el diagnóstico de lepra a un paciente. Muchos enfermos lo saben ya, sólo desean que el médico lo corrobore, algunos tienen la esperanza de que el diagnóstico previo sea erróneo y algunos más quieren saberlo a ciencia cierta (“dígame la verdad, doctor; quiero saber si tengo lepra, si tengo que aislarme de mis familiares, de mi trabajo”). La utilidad de revelar el diagnóstico a un paciente varía en cada caso. Sería inútil e incluso perjudicial decir a una joven o a un niño que tiene lepra tuberculoide (¿qué ventaja habría en ello?). Por otra parte, hay enfermos descuidados o irresponsables, que abandonan el tratamiento y no dan la debida importancia a su padecimiento, tal vez en esos casos sea importante notificar el problema y explicar las consecuencias si no llevan su tratamiento de manera consciente y responsable. Las explicaciones deben ser sencillas y a la vez completas, indicando qué se debe esperar de los medicamentos recomendados, evitando noticias negativas como decir que el tratamiento es largo o que puede producir reacción leprosa. En este trastorno, como en cualquier otro, en la actitud del médico ante el enfermo debe imponerse el criterio y la responsabilidad para evitar hacer más daño del que ya está haciendo la enfermedad.

Epidemiología de la lepra La lepra es una enfermedad infecciosa y transmisible sujeta a las mismas leyes epidemiológicas de todas las enfermedades infecciosas. Puede afectar grandes núcleos de la población y constituir problemas de salud pública.

Distribución de la lepra en el mundo y en México   Figura 5-87  Rehabilitación física de un caso lepromatoso con

injerto de cejas.

La lepra es de países pobres y subdesarrollados. En la actualidad, la OMS señala la existencia en el mundo de un mi-

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Lecciones de dermatología

llón y medio de pacientes, la mayor parte en países de Asia y África. En América, Brasil es el país con más casos. Sin embargo, las cifras dadas por la OMS pueden no ajustarse a la realidad, primero porque hay subnotificación de casos y después porque muchos pacientes son dados de alta y sacados de los registros al cumplir sus dos años de tratamiento, sin registrar la seguridad de la curación. Los países señalados por la OMS con la endemia más alta son: India y Brasil, que en conjunto tienen 80% de los casos del mundo. Otros países con una prevalencia mayor de 3 ¥ 1 000 son: Angola, Madagascar y Mozambique. Sin embargo, aun cuando la prevalencia parece descender no lo hace así la incidencia, es decir, el número de casos nuevos, se menciona una cifra de 60 000 enfermos nuevos cada año en todo el mundo, más de tres millones incapacitados y un millón de ciegos por lepra. La prevalencia mundial de 1995 a la fecha es de 2.33 por 10 000 habitantes, en Asia es de 6.72, en África 2.12 y en América 2.61, lo que significa 15% de los enfermos de todo el mundo. En América Latina se habla de 180 000, de los cuales 10% viven en México y Centroamérica. En México, las cifras oficiales hablan de una prevalencia de 0.4 ¥ 10 000, lo cual según la OMS significa que este trastorno ha dejado de ser problema de salud pública. Se han señalado tres focos endémicos de la enfermedad en México: el Pacífico central que comprende los estados de Sonora, Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán y Guerrero;

en el centro del país: Guanajuato, San Luis Potosí y Zacatecas, incluyendo el Distrito Federal; el foco noroccidental comprende Nuevo León y Tamaulipas, y el foco peninsular abarca los estados de Campeche y Yucatán. Sin embargo, las migraciones internas de la población hacen que las cifras cambien de manera continua. De cualquier forma, los estados con más alta endemia de lepra son Sinaloa y Guanajuato, le siguen Colima, Jalisco, Michoacán y Guerrero. Oficialmente, se habla de 3 510 pacientes activos, de los cuales 63% están bajo poliquimioterapia, que en México se inició en 1994 prácticamente en todo el país. Si bien es cierto que la cifra global de enfermos de lepra hace de México un país con baja endemia y ya no es un problema de salud pública, hay lugares en el territorio mexicano en donde aún es un problema que debe atenderse (esquema 5-10) El origen de la lepra en el mundo se pierde en la noche de los tiempos, los principales libros religiosos la mencionan pero es dif ícil saber si lo que ahí se refiere como lepra es la enfermedad que hoy se conoce como tal. La palabra “lepra” es de origen griego, y quiere decir “escama”, fue una infortunada traducción de la palabra hebrea “Zaarath”, que se usó seguramente para muchas enfermedades distintas de la lepra, como psoriasis o vitiglio, pues se hablaba de la lepra blanca y de formas que curaban de modo espontáneo. Esa palabra hebrea se relaciona con el pecado y llegó a ser sinónimo de impureza: el paciente tenía que declarar que era impuro y presentarse de inmediato a los sacerdotes,

 Esquema 5-10  Endemia leprosa. Distribución mundial y en México. Los países más afectados son: la India, los países africanos y Brasil en América. En México son los estados de Sinaloa, Guanajuato, Colima, Jalisco, Michoacán y Guerrero los que presentan un mayor número de casos.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

quienes lo eliminarían de la sociedad, señalándolo como “muerto en vida” hasta que sanara de sus lesiones. Incluso se hablaba de “lepra de las paredes”, entre otras cosas. Es muy probable que lo que hoy está catalogado como lepra haya existido hace miles de años en países como India y África, a partir de los cuales se extendió primero a Europa y más tarde, después del descubrimiento de América, a los nuevos países conquistados. La lepra en México es de origen español y oriental, ya que durante cuatro siglos existió intenso comercio con Filipinas y China, países conocidos como de alta endemia, y de esta manera alimentaron los nacientes focos originados por la llegada de españoles enfermos.

Influencia de sexo y edad La lepra por lo general es más prevalente en hombres, sobre todo la lepromatosa; la tuberculoide predomina en mujeres. Es de pensarse en un factor hormonal ya que, por ejemplo, la lepra empeora durante el embarazo, y en cambio, cuando un hombre lepromatoso manifiesta ginecomastia por afección testicular, el paciente presenta gran mejoría de la lepra. Se cree que la lepra se adquiere en las primeras décadas, pero su periodo de incubación largo y sobre todo lo leve de los síntomas iniciales, ocasionan que la mayoría de los casos se vean en personas entre 30 y 50 años. Los niños menores de cinco años sólo presentan lepra tuberculoide (por el largo periodo de incubación de la lepra lepromatosa, cinco años promedio). No parece haber influencia racial ni climática, aunque su presencia es mayor en países tropicales, pero ello se debe a que estos países son pobres. El hacinamiento, el desaseo y la ignorancia favorecen su transmisión.

Algunos índices útiles para medir la endemia

Incidencia. Número de pacientes nuevos por 10 000. Este índice se aplica más a enfermedades agudas, pero puede usarse en lepra: Incidencia =



Prevalencia =

El estudio de un paciente de lepra no termina cuando el médico le indica su tratamiento y da las explicaciones necesarias; es fundamental saber más sobre cómo adquirió su enfermedad y sobre todo a quién puede transmitirla; por ello se deben atender los siguientes aspectos (esquema 5-11): Foco de contagio. Significa saber en qué zona del país adquirió la enfermedad. Este dato es aproximado, pues se basa en conjeturas derivadas del interrogatorio que se hace del paciente sobre los sitios donde ha vivido. Fuente de infección. Es preciso saber qué otras personas con lepra están relacionadas con el paciente y cuál puede ser el origen. La enfermedad pudo ser contagiada por un hermano, su padre, etc. A menudo el paciente niega toda relación con enfermos de lepra, en ocasiones porque desconoce quiénes pudieran estar enfermos o por temor y desconfianza. Un interrogatorio cuidadoso, ganarse la confianza del paciente y examinar a sus familiares, incluso con



Antecedentes

Colateral

Densidad =

número de enfermos ¥ 100 número de km2

Caso estudiado

Colateral

Clasificación

número de habitantes

Densidad. Número de pacientes por kilómetro cuadrado (km2) por 100 en determinado periodo:

número de habitantes

Estudio epidemiológico de un enfermo de lepra

número de enfermos ¥ 1 000 o 10 000

Este índice puede tomarse en forma absoluta para todo un país o por estados o zonas geográficas, y también puede ser aplicada a las características de la enfermedad: prevalencia de lepromatosos, de invalidez por lepra, etcétera.

número de casos nuevos ¥ 10 000

Se usan también otros índices como el llamado índice lepromatoso o de ataque que correspondería al porcentaje de casos infectantes. Por ejemplo, en México este índice alcanza hasta 60% y habla del estado de la endemia en un momento dado.

En enfermedades crónicas como la lepra no es posible hablar de incidencia, la cual se utiliza para enfermedades agudas. Se usan los siguientes índices: Prevalencia. Es el número de casos de lepra que se tienen en determinada zona y tiempo, tomando como base a toda la población por 1 000 o 10 000:

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Contactos casos consecuentes

T-I sin contactos

Continúa la cadena

Se interrumpe la cadena

 Esquema 5-11  Investigación epidemiológica de un caso de

lepra.

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Lecciones de dermatología

visita a su casa, en ocasiones descubre fuentes insospechadas. Aun así, un alto porcentaje se queda sin saber el origen de su enfermedad, y es ahí cuando se elucubra, sin pruebas, la posibilidad de una transmisión extradomiciliaria en el trabajo, la escuela, el club, etcétera. Contactos. Se llama así a las personas que pueden adquirir la lepra por convivir durante un periodo prolongado con un paciente bacilífero. Sólo los lepromatosos y dimorfos cercanos al polo L tienen contactos, y se debe examinar a estas personas en busca de las manifestaciones más incipientes de la enfermedad. Ésa es prácticamente la única forma de descubrir la lepra cuando empieza. Por definición, los casos T e I no tienen contactos y aunque conviene revisar también a las personas que conviven con ellos para descubrir el antecedente, quienes residen con ellos no podrán adquirir la lepra del caso T o I porque no tiene suficiente cantidad de bacilos. A los contactos se les revisa de forma periódica cada seis o 12 meses buscando las manifestaciones incipientes de la enfermedad, y si se tiene suficiente cantidad de antígeno, practicarles la reacción de Mitsuda para conocer su respuesta inmunológica celular hacia los bacilos que seguramente ya han recibido. Los Mitsuda positivos interesan menos desde el punto de vista epidemiológico, porque no se enfermarán o si lo hacen serán T, pero los negativos son punto de interés leprológico. Profilaxis. No existe hasta la fecha ninguna forma de vacunación probada ni medios posibles para transformar una respuesta a la lepromina de negativa a positiva. Es la resistencia natural que determina que un niño tenga la vacuna natural contra la lepra, la forma T infantil, que curando de modo espontáneo, le dejaría sólo una pequeña cicatriz; esto aún no se ha logrado experimentalmente. El BCG que dio fundadas esperanzas en sendos estudios patrocinados por la OMS resultó no concluyente y no se recomienda; el uso de medicamentos inmunoestimuladores como el levamisol o el factor de transferencia han resultado desilusionantes y se ensayan vacunas combinando bacilos muertos con adyuvantes como el mismo BCG u otras micobacterias; nada está probado. La quimioprofilaxis, usando 25 mg de DDS en contactos Mitsuda negativos por periodos de cinco años, es más teórica que práctica, y choca con la apatía y desorganización de los pueblos; es casi imposible hacer que una persona aparentemente sana tome un medicamento aunque sea inocuo y barato por tanto tiempo. Por ahora, la única profilaxis que se puede hacer es cegar las fuentes de infección, por lo que deben descubrirse a los pacientes lo más pronto posible. Es evidente que mejorar las condiciones generales de la población en cuanto a higiene, saneamiento del ambiente, nutrición, condiciones de la habitación, cultura, educación sanitaria, etc., son medidas que ayudarán en la profilaxis de la lepra como de otras enfermedades.

Control de la lepra El control consiste en tomar medidas para que haya menos lepra en un país o en una región. Es contrario a la “erradicación”, que significa terminar con una enfermedad en un plazo relativamente corto. La lepra no puede erradicarse con facilidad de un país por muchos motivos, algunos de ellos irresolubles por ahora; por tanto, la meta es disminuir la endemia día con día o por lo menos detenerla. Desde que se conoce la enfermedad, se ha tratado de combatir y evitarla sin lograrlo; de hecho, las medidas usadas no han sido acordes con las ideas prevalentes acerca del contagio, por lo que se aislaba a los pacientes con medidas que hoy se consideran absurdas por antihumanas, incluyendo la muerte del enfermo. Así nacieron las leproserías o colonias para leprosos de las que se dice llegó a haber miles en la Edad Media en Europa. En tiempos modernos las leproserías han pasado por periodos de florecimiento y decadencia. Es inadmisible que con los conocimientos actuales sobre la transmisión de la enfermedad haya quienes piensen en aislar a los pacientes y construir hospitales especiales para ellos, cuando el criterio actual es integrar a la lepra en todos los servicios de salud. Muchos países gastaron gran parte de su presupuesto en mantener leproserías, como Brasil, que llegó a tener hasta 40. México sólo ha tenido oficialmente una, el Sanatorio Pedro López, en Zoquiapan, Estado de México. Después de años fue evidente que había más lepra, de modo que se había tratado de una verdadera paradoja profiláctica. Las principales fallas de estas instituciones —en vías de desaparición en todos los países— son las siguientes: imposibilidad de internar a todos los enfermos infectantes, estigmatización de los enfermos y alto costo de su atención; además, por lo general cuando el paciente sabe que se le busca para encerrarlo como en una cárcel, se esconde y disemina la enfermedad, sus contactos se pierden y el paciente es sacado de su medio ambiente con dificultad para integrarlo de nuevo. La leprosería de México existe aún, apenas tiene unas 150 camas para inválidos presulfónicos y funciona más como asilo que como hospital activo. En general, las mayores leproserías del mundo han sido cerradas o convertidas en centros de investigación leprológica. Es claro que un paciente de lepra puede necesitar ser internado por un brote reaccional o una enfermedad intercurrente, y se pugna porque ello se realice en cualquier hospital general y sea atendido como cualquier paciente. Hay todavía problemas para ello por el prejuicio que aún tienen médicos y personal paramédico. Las siguientes medidas son las conducentes para ejercer un buen control de la lepra en un país. 1. Evitar toda medida coercitiva. Manejo natural del pa-

ciente.

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

2. Desaparición de las leproserías o su transformación en 3.

4. 5. 6.

7.

instituciones de investigación y estudio. Establecer consultas dermatológicas en las principales zonas endémicas de lepra para detectar los casos tomando en cuenta que las manifestaciones más evidentes de esta enfermedad están en la piel. A la vez se combate así el prejuicio, ya que la lepra entra a formar parte de la patología cutánea general y, como se ha dicho, examinando la piel puede diagnosticarse la lepra como si fuera un verdadero catastro cutáneo. Examen de contactos que es la forma más segura de detectar casos incipientes. Tratamiento ambulatorio en general. Hospitalización cuando sea necesario en hospitales generales. Unidades móviles con personal médico y paramédico para penetrar en lo más profundo de las zonas endémicas, donde no existen recursos ni atención médica de ninguna clase. Integración gradual y cuidadosa de la lepra en todos los servicios de salud de un país con objeto de que pueda ser atendida correctamente en cualquier hospital, centro de salud e inclusive por cualquier médico particular que es capaz de atender un caso de diabetes. Esta medida requiere tiempo, paciencia y personal adiestrado en lepra. Es una meta a un futuro por ahora lejano.

Historia de la lucha contra la lepra en México Cabe citar los siguientes hitos históricos: 1513 Llegada de la lepra con Hernán Cortés. Establecimiento de la primera leprosería de San Lázaro en la Tlaxpana. Desconocimiento real del problema. Apatía de las autoridades. 1572 Abre sus puertas el segundo Hospital de San Lázaro a instancias del médico y filántropo doctor Pedro López. 1851 Primera publicación de lepra en México por el doctor Ladislao de la Pascua (figura 5-88). 1852 Presentación del opúsculo sobre el Mal de San Lázaro o elefantiasis de los griegos por los doctores Rafael Lucio e Ignacio Alvarado (figura 5-89). 1862 Cierre definitivo del segundo hospital de San Lázaro. Los pacientes pasaron al Hospital Juárez, San Fernando y General. 1930 Servicio de profilaxis de la lepra doctor Jesús González Urueña (figura 5-90). Primera acción oficial contra la lepra basada en leproserías, dispensarios y preventorios. 1937 Inauguración del Centro Dermatológico Pascua en la Ciudad de México. Inicio de las nuevas ideas del control de la lepra (Latapí) (figura 5-91). 1938 Inauguración del Sanatorio Doctor Pedro López en Zoquiapan, Estado de México, única leprosería oficial del país.

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1946 Inicio del tratamiento sulfónico en México (Latapí). 1948 Creación de la Asociación Mexicana de Acción Contra la Lepra, A.C., para colaborar con las autoridades sanitarias en el tratamiento y atención de los pacientes con lepra y para estudiar la enfermedad. 1955 Cambio del reglamento existente contra la lepra por uno moderno acorde con los conocimientos actuales del trastorno. 1960 Programa para el control de las enfermedades crónicas de la piel. Inició bajo la dirección y supervisión de dermatoleprólogos con base en unidades móviles y centros dermatológicos para detectar el mayor número de pacientes y ponerlos en tratamiento. 1967 Este programa activo fue decayendo poco a poco al pasar a manos de epidemiólogos, de tal manera que la lucha contra la lepra en México se diluyó en una integración de los servicios a los estados, prematura y mal pensada, en el burocratismo, falta de interés y de medios económicos. Apenas se observan nuevos intentos de acción contra la lepra en el estado de Sinaloa en los últimos años. 1967 Uso de la talidomida en México (Saúl). 1994. Inicio de la poliquimioterapia masiva en México. 1999. La lepra deja de ser un problema de salud pública en algunas áreas del país. Las autoridades en México y en el mundo propusieron que el año 2000 debía ser el límite para que la lepra desapareciera de la faz de la Tierra o, por lo menos, que dejara de ser un problema de salud pública (menos de un caso por 10 000), lo cual no pasó de ser un buen deseo, una utopía, pues si bien disminuyeron los casos en control, la incidencia de casos nuevos aún es alta: más de 60 000 casos nuevos en el mundo y más de un millón de ciegos por lepra a más de varios millones que presentan secuelas que requieren aten-

 Figura 5-88  Ladislao de la Pascua, médico mexicano autor del primer trabajo de lepra publicado en México.

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Lecciones de dermatología

  Figura 5-89  Rafael Lucio, estudioso de la variedad que hoy lleva su nombre, y último director de la segunda leprosería de San Lázaro.

  Figura 5-91  Fernando Latapí, modernizador de los conceptos de lepra en el país.

Enfermedades por micobacterias atípicas Existe un buen número de micobacterias atípicas, llamadas así para diferenciarlas de las dos más conocidas: M. tuberculosis y M. leprae. Tales micobacterias están ampliamente diseminadas en el medio natural: estanques, tierra, madera, grifos de llaves de agua y en la mayor parte de los casos se comportan como saprof íticas, aunque algunas de ellas sí son patógenas para el humano o son oportunistas; por ello se habla más de ellas en los últimos años por las inmunodeficiencias de todo tipo que prevalecen en la actualidad. Entre las micobacterias que más a menudo han sido aisladas y relacionadas con cuadros clínicos definidos se encuentran las siguientes: 1. M. balnei o marinum. Produce el llamado granuloma  Figura 5-90  Doctor Jesús González Urueña, creador de los

primeros censos para conocer el problema de la lepra en México.

ción de especialistas. La resistencia a los medicamentos, las recaídas, la dificultad de llegar a todos los pacientes que habitan lugares con escasos o nulos recursos médicos, todo ello hace que aún esté lejos la meta de erradicar la lepra del planeta, lo importante es que exista conciencia al respecto, la lepra aún existe en el mundo y en México, y continúa la lucha en este siglo xxi para hacerla desaparecer del mundo. La lepra existirá en un país en tanto se modifiquen a fondo sus condiciones socioeconómicas y de salud pública, en tanto haya recursos suficientes para la salud, para que todos los mexicanos puedan tener acceso a los sistemas de salud donde médicos bien enterados del problema puedan manejar, tratar a estos pacientes. Mientras no suceda esto, en México aún habrá casos de lepra.

de las piscinas, que se diagnostica poco en México. Ocurre en personas que trabajan en estanques, acuarios o peceras. El germen entra por alguna solución de continuidad y produce en el sitio de entrada: manos, codos, rodillas, pies, lesiones nodulares asintomáticas, sin adenopatía ni síntomas generales que tienden a la involución espontánea. 2. M. ulcerans. Produce la llamada úlcera de Burulí (zona geográfica donde se han descrito varios casos). En México, Lavalle ha identificado esta enfermedad en dos campesinos del estado de Hidalgo. La característica clínica es la formación de extensas y mutilantes ulceraciones de bordes necróticos que se extienden vía subcutánea, sin afectar en mucho el estado general. Las ulceraciones profundizan y llegan a destruir tendones y músculos deshabilitando al paciente; en ocasiones hay curación espontánea, pero por lo general persisten de manera indefinida. Se localiza de preferencia en las

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

extremidades superiores, pero también puede afectar las inferiores y el tronco. 3. M. fortuitum y M. kansasii han sido aislados en casos de abscesos fríos, f ístulas y ulceraciones inespecíficas, así como de adenitis supurativas. En estos casos es indispensable aislar el agente causal y tipificarlo; por fortuna, en estas lesiones el bacilo es muy abundante y puede observarse por frotis o en la biopsia, lo dif ícil es su cultivo y sobre todo su tipificación, lo que se hace poco en México. Por otro lado, no responden a los medicamentos antif ímicos comunes y es menester tratarlos con otros fármacos como el sulfametoxazol-trimetoprim, clofazimina, DDS, tetraciclina y kanamicina.

IV. Enfermedades causadas por espiroquetas Las espiroquetas son gérmenes que aún no tienen una situación nosológica precisa, ya que al tener flagelos y ser móviles podrían estar entre los protistas, pero en general su comportamiento las hace quedar más bien como bacterias con movimiento. Existen cuatro enfermedades básicas producidas por espiroquetas del género treponema: la sífilis causada por T. pallidum, el mal de pinto por T. herrejoni o carateum, el pean o Frambesia causada por T. pertenue, y el bejel, especie de sífilis endémica de los países árabes. Está bajo investigación el papel de ciertas borrelias en la patogenia de ciertos eritemas figurados migratorios. En México sólo hay dos de estas enfermedades: sífilis (que se estudiará dentro de las enfermedades de transmisión sexual) y el mal del pinto.

Mal del pinto El mal del pinto es una treponematosis puramente cutánea, crónica, benigna, esencialmente caracterizada por alteraciones pigmentarias de la piel y originaria del continente americano. Existe sobre todo en regiones tropicales: México, Centroamérica, Panamá, Colombia, Venezuela, Perú, Ecuador, Brasil, Guayanas, las Antillas. No se sabe que exista en África u Oceanía. En México se calculaba que afectaba a mediados del siglo xx a una población de 500 000 personas que habitan nueve estados: Guerrero, Michoacán, Estado de México, Puebla, Tabasco, Oaxaca, entre otros. Los lugares más afectados están en los márgenes de los ríos Balsas, Grijalva y Usumacinta (esquema 5-12). En la actualidad parece ser que la enfermedad ha sido erradicada. Es producido por Treponema herrejoni o carateum, descubierto en Cuba en 1938 por José Alfonso-Armenteros, pero fue supuesto por el dermatólogo mexicano, pionero de la dermatología en México y quien más estudió la enfermedad en México: Salvador González-Herrejón. Es un treponema indiferenciable desde el punto de vista morfológico de los treponemas que producen la sífilis y el pian. Se sabe que la transmisión se hace de persona a persona, aunque se ha supuesto la posibilidad de vectores o por lo menos microtraumatismos producidos por insectos como transmisores muy factibles, dada la regionalidad del padecimiento. No hay pinto prenatal ni tampoco hay transmisión sexual.

Historia natural de la enfermedad Es dif ícil esquematizar todos los casos. La historia natural ha sido posible conocerla gracias a las inoculaciones humanas que hicieron en sus personas los doctores León y Blan-

Querétaro

Nayarit

Guanajuato Jalisco

Colima

Tlaxcala

Hidalgo Michoacán

Campeche

Veracruz

D.F. Puebla

Tabasco Estado de México

91

Guerrero Oaxaca

Morelos

  Esquema 5-12  Zonas endémicas del mal del pinto en México.

Chiapas

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Lecciones de dermatología

co, Aguirre-Pequeño y Padilha-Gonçalves en Brasil (esquema 5-13). La inoculación del treponema, tal vez a través de una solución de continuidad, se produce en un periodo variable entre siete y 20 días, puede llegar a 60; en el sitio de la inoculación, una lesión papulosa llamada chancro pintoso persiste cinco a 12 meses, rara vez más tiempo (chancro persistente) (figura 5-92). Esta lesión puede desaparecer de manera espontánea, pero lo más frecuente es que se mezcle con las lesiones diseminadas que fueron llamadas pintides por Latapí y León y Blanco en 1940. El chancro y las pintides forman el pinto temprano y permanecen así por muchos meses. Poco a poco se inician los trastornos pigmentarios que conducen al pinto tardío, que es el más conocido e inclusive descrito desde tiempos de Cortés (Cartas de Relación) (figura 5-93). La enfermedad puede permanecer latente en su fase temprana y manifestarse sólo por las lesiones tardías, también se cree que puede permanecer latente durante toda la evolución de la enfermedad, revelándose sólo por las reacciones seroluéticas positivas, pero esto no ha sido probado y es dif ícil hacerlo. No parece haber curación espontánea y hasta se dice que el mal del pinto es el “mejor amigo del hombre” porque lo acompaña hasta la muerte. Temprano

CH, 5 a 12 m Horizonte clínico siete a 20 días

  Figura 5-93  Lesiones tardías del mal del pinto.

Tardío

Con tratamiento insuficiente puede haber recidivas y no hay inmunidad cruzada con la sífilis, esto es, que un paciente con mal del pinto puede adquirir sífilis y viceversa.

Discromías

Pintides ? Pinto latente

  Esquema 5-13  Posible evolución del mal del pinto.

Lesión inicial Con frecuencia es única y se localiza en partes descubiertas: piernas, pies, brazos, antebrazos, con menor frecuencia en la cara. Se inicia como una pápula de 1 a 3 cm, ligeramente escamosa, de color rosado que crece y se transforma en una placa eritemoescamosa de tipo psoriasiforme o tricofitoide, de bordes netos, activos y rodeado de un halo hipocrómico. Suele permanecer de cinco a 12 meses, puede desaparecer antes que las pintides aparezcan o mezclarse con ellas. En la lesión más antigua puede verse atrofia y alteraciones pigmentarias. El paciente llama a esta lesión “jiote o empeine” y es pruriginosa.

Pintides

  Figura 5-92  Chancro pintoso.

Los pacientes las conocían muy bien y sabían que eran las manifestaciones tempranas del mal del pinto. Son semejantes al chancro, es decir, lesiones eritematoescamosas con cierto grado discrómico, variables en número y tamaño, diseminadas de manera irregular y asimétrica en miembros superiores, inferiores y tronco, respetando los pliegues y las regiones genitales. Aparecen por brotes, con prurito y al desaparecer dejan manchas hipocrómicas o hipercrómicas (esquema 5-14).

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

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  Figura 5-95  Mal del pinto tardío en su forma hipercromiante.

  Esquema 5-14  Lesiones tempranas del mal del pinto. Distribu-

ción topográfica.

Lesiones tardías Discromías. Son el resultado de la evolución de las pintides, también pueden aparecer nuevas. La dermatosis puede ser localizada o diseminada. Predominan en partes salientes, sujetas a traumatismos: codos, rodillas, tobillos, manos, pies y cara anterior de muñecas (figura 5-94). También pueden aparecer en la cara y en el tronco, pero siempre respetan los pliegues de flexión, la región interescápulo vertebral y las regiones genitales, así como la piel cabelluda (figura 5-95). Las lesiones son muy simétricas y la característica morfológica es la combinación de manchas acrómicas e hipercrómicas (leucomelanodermia) con diferentes grados de vascularización, lo que da matices que motivaron las designaciones de pinto café, negro, azul, amarillo (esquema 5-15).

  Figura 5-94  Pinto tardío hipercrómico.

Piel normal Hipercrómica Leucomelanodermia

  Esquema 5-15  Pinto tardío. Distribución de las lesiones discromiantes con las llamadas regiones pintorrestantes.

Las lesiones hipercrómicas tienen preferencia por partes expuestas a las radiaciones lumínicas: cara, V del escote, miembros superiores. Las lesiones acrómicas aparecen más bien en las partes salientes, pero respetan la cara. En las personas de piel oscura predomina la pigmentación, en las de piel clara predomina el eritema, de ahí las variaciones en las tonalidades. Es común ver manchas acrómicas que llevan en su centro pequeñas manchas hipercrómicas como pecas. En ocasiones hay hiperqueratosis y descamación de palmas y plantas y a nivel de las articulaciones. El pelo puede decolorarse, las uñas presentan espesamiento y estrías longitudinales, y durante la fase primaria puede constatarse una poliadenopatía como en la sífilis. No se han demostrado lesiones mucosas ni viscerales.

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Lecciones de dermatología

Diagnóstico Las lesiones son muy conspicuas y basta el cuadro clínico para hacer el diagnóstico. Las lesiones tempranas deben diferenciarse de psoriasis, tiñas, lepra tuberculoide (lesiones anestésicas); las lesiones tardías se pueden confundir con vitiglio, y la discromía por hidroquinona y con pigmentaciones de diverso origen: medicamentosa, calórica, por hidrocarburos. El lugar de origen es muy importante para el diagnóstico, pero debe comprobarse por medio del laboratorio. T. herrejoni puede ser evidenciado tanto en lesiones tempranas como tardías (en estas últimas se encontró por primera vez) mediante el campo oscuro. Las biopsias no son características y es dif ícil encontrar treponemas en los tejidos. El VDRL y el FTA abs son intensamente positivos tanto en lesiones tempranas como tardías, e indiferenciables de las reacciones producidas por sífilis.

Tratamiento

do general del paciente. Más aún, en sitios endémicos se ve hasta natural tener la enfermedad. La penicilina es el medicamento de elección a dosis de seis a ocho millones, sobre todo de penicilina benzatina. La eritromicina y la tetraciclina son activas y se usan en casos de alergia a la penicilina, a dosis de 2 g diarios por 10 días. Las lesiones tempranas desaparecen sin dejar huella, las hipercrómicas tardías también, pero no las acrómicas, que se consideran residuales y pueden permanecer toda la vida del paciente. Es una enfermedad que el médico mexicano debe conocer por ser autóctona de México, que afecta a un buen número de mexicanos y haber sido estudiada por dermatólogos mexicanos. En la actualidad no se ven más casos del mal del pinto quizá por la aplicación indiscriminada de penicilina que cegó las fuentes de infección. Tal vez haya algunos casos de pinto tardío en personas de mayor edad en las profundidades de la tierra caliente de Guerrero y Michoacán.

El problema del mal del pinto es más que nada estético, pues no produce mayores molestias ni repercute en el esta-

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las defensas de la piel? 2. ¿Cómo se clasifican las piodermias según los agentes etiológicos y las estructuras de la piel afectadas? 3. Mencione la topografía y lesiones elementales del impétigo vulgar primitivo. 4. ¿Cuáles son las infecciones estafilocócicas de los anexos cutáneos? 5. ¿A qué se le llama ántrax estafilocócico? 6. ¿Cuáles son las infecciones estreptocócicas de la piel? 7. Cite las complicaciones de la erisipela de repetición. 8. ¿Cuál es el tratamiento del impétigo vulgar y cuándo está indicado un tratamiento sistémico? 9. Defina el tratamiento de la erisipela y del ectima. 10. ¿En qué clase de personas se puede ver la llamada pústula maligna? 11. Describa el tratamiento del rinoescleroma. 12. ¿Cómo se clasifica la tuberculosis cutánea y cuál es la variedad más frecuente en México? 13. ¿Cuál es la topografía y la morfología de la tuberculosis colicuativa? 14. ¿Con qué se hace el diagnóstico diferencial de la tuberculosis verrugosa? 15. Explique cuál es la topografía, morfología y sexo de las personas que tienen tuberculosis nodular profunda. 16. Liste los exámenes de laboratorio útiles para el diagnóstico de la tuberculosis de la piel. 17. Describa el tratamiento de las tuberculosis cutáneas.

18. Cite las diferencias entre el bacilo de Hansen y el bacilo de Koch. 19. ¿Cómo se clasifican los casos de lepra desde el punto de vista inmunológico? 20. Cite las características de los casos lepromatosos y de los casos tuberculoides. 21. ¿Qué es y cómo se demuestra la dicotomía inmunológica de la lepra? 22. ¿Cómo es la lepra de Lucio y Latapí y en qué áreas de México existe? 23. ¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas y extracutáneas de la reacción leprosa tipo ll? 24. ¿Qué es la reacción de reversa y en qué casos se presenta? 25. ¿Cuáles son las fases clínicas del fenómeno de Lucio? 26. ¿Cuáles nervios se afectan en la lepra? 27. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del caso indeterminado de lepra? 28. Mencione las causas del llamado mal perforante plantar. 29. ¿Qué es el índice morfológico y el índice bacteriológico? 30. ¿Para qué sirve la reacción de Mitsuda? 31. Detalle el tratamiento de los casos multibacilares y paucibacilares de lepra. 32. Describa el tratamiento de la reacción leprosa tipo II. 33. ¿Qué es prevalencia en lepra y cuáles son los focos leprógenos en México? 34. ¿Qué es contacto en lepra?

Capítulo 5  Dermatosis bacterianas

35. ¿En qué zonas del país existe el mal del pinto? 36. Liste las características clínicas del chancro pintoso. 37. ¿Qué son las pintides? 38. Mencione tres diferencias entre el mal del pinto tardío y el vitiglio.

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39. ¿Cómo son las reacciones seroluéticas en el mal del pinto? 40. ¿Cómo se trata el mal del pinto?

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Pitiriasis liquenoide crónica

Capítulo

6

Dermatosis virales

Amado Saúl

Los virus son causa frecuente de enfermedades tanto en personas como en animales e incluso en vegetales. La palabra latina virus significa “veneno”; aún hay controversia sobre si se trata en realidad de seres vivos o inanimados, ya que están formados sólo por moléculas de DNA o RNA cubiertas por una cápsula protectora llamada capsidia. Tienen las siguientes características: miden menos de 300 mµ, pasan las bujías de filtración, carecen de sistemas enzimáticos y, por tanto, usan los ribosomas de las células huésped para sintetizar proteínas virales, son autorreplicables, no crecen en medios artificiales y resisten a los antibióticos; además, con frecuencia presentan el fenómeno de mutación.

Clasificación de los virus Se clasifican en dos grandes grupos según la molécula de ácido nucleico que los forman: DNA virus y RNA virus. En el campo dermatológico son más importantes los DNA virus, pero dentro del otro grupo se sitúan virus que producen enfermedades muy importantes, como los exantemas, la poliomielitis, la rabia y el SIDA, entre otras. En cambio, entre los DNA virus están los herpes virus, papovavirus, poxvirus, adenovirus, el virus de la hepatitis B y otros.

Características de las enfermedades virales El médico debe sospechar una etiología viral cuando una enfermedad es estacional, afecta a grandes grupos de población, desaparece en forma espontánea y resiste a los antibióticos. La confirmación de esa causa viral no es fácil de realizar, requiere de laboratorios bien equipados y personal adiestrado. En la histología se pueden observar inclusiones citoplasmáticas, los cultivos deben hacerse en embrión de pollo y usar técnicas sofisticadas de tipo inmunológico para tipificar los virus. La inmunofluorescencia, la microscopia electrónica, la determinación de anticuerpos específicos, son estudios que deberían realizarse en todo caso con sospecha viral, pero que en México no son fáciles de hacer. En dermatología, las enfermedades virales que más a menudo se tratan son las causadas por herpes virus, papovavirus y poxvirus.

Herpes virus En este grupo quedan herpes simple, varicela-zóster, Epstein Barr, virus causante de la mononucleosis infecciosa y del linfoma de Burkit, y el citomegalovirus que en la actualidad están produciendo graves alteraciones en pacientes inmunodeprimidos. Se ha descrito un tipo 8 relacionado con el sarcoma de Kaposi en pacientes con SIDA.

Herpes simple La palabra “herpes” significa “vesícula”, por ello esta palabra como adjetivo se usa en cuadros donde predominan las vesículas como la dermatitis herpetiforme. Hay dos tipos del virus del herpes simple: el tipo 1 afecta de la cintura para arriba y el tipo 2, de la cintura para abajo, aun cuando no es excepcional encontrar el 2 arriba y el 1 abajo. Es una enfermedad muy frecuente, no deja inmunidad, por lo que las recidivas son la regla. La primoinfección se realiza en edades tempranas y no es raro que el niño al nacer obtenga el virus al pasar por el tracto vaginal de madres que padecen esta enfermedad. El periodo de incubación es de dos a 20 días; esta primoinfección pasa inadvertida en 95% de los casos, apenas unos cuantos pacientes presentan síntomas en piel y mucosas, que suelen ser intensos y aparatosos con síndrome febril, queilitis, gingivoestomatitis, queratoconjuntivitis, el llamado eccema herpético (vesículas diseminadas), panadizo herpético (lesiones vesiculocostrosas en la punta de los dedos), y cuando se trata del virus tipo 2 las lesiones aparecen en pene, escroto, vulva y vagina, periné o regiones glúteas. Tales lesiones tienen tendencia a la curación en 10 a 15 días (esquema 6-1). Los nuevos brotes aparecen en relación con las condiciones inmunológicas del huésped y la reinfección. El virus permanece de manera indefinida en los ganglios radiculares regionales y de ahí se activa cuando bajen las condiciones inmunológicas del huésped. Los factores que determinan la aparición de nuevos brotes son: estados febriles, infecciones, asolearse en exceso, medicamentos inmunodepresores, enfermedades como las leucemias o el SIDA, que deterioran la inmunidad, por cambios de temperatura y hasta por problemas emocionales. La transmisión sexual es posible sobre todo en el virus tipo 2.

Capítulo 6  Dermatosis virales

Reinfección Virus 1 y 2 2 a 20 días

Asintomática 95% Persistencia en ganglios sensoriales

Primoinfección

Recidivas

Sintomática

Virus 1 Herpes labial gingivoestomatitis queratoconjuntivitis panadizo herpético eccema herpético

Virus 2 Vulvovaginitis lesiones en pene escroto periné nalgas

Inmunodepresión sol infecciones fiebre, estrés, etcétera

  Esquema 6-1  Herpes simple. Evolución.

  Figura 6-1  Herpes simple labial.

El cuadro clínico es muy conocido. La gente llama “fuegos” o “fogazos” a las lesiones cuando aparecen en los labios (figuras 6-1 a 6-4). Se trata de racimos de vesículas sobre un fondo eritematoso que se presenta bruscamente con ardor marcado. Estas lesiones se erosionan muy pronto, por lo que a veces sólo se observan exulceraciones cubiertas por costras melicéricas. Su topograf ía habitual es en los labios, comisuras labiales, mucosa labial o yugal, lengua, es decir, en zonas cutaneomucosas y alrededor de ellas. En el caso del virus tipo 2, las lesiones salen en prepucio, glande, piel del pene, escroto, labios mayores o menores, paredes vaginales, periné y nalgas. Tales lesiones involucionan de manera espontánea en alrededor de siete días sin dejar cicatrices. Sólo en casos inmunodeprimidos, las lesiones se extienden, se ulceran y persisten hasta un mes o más (figura 6-5).

  Figura 6-2  Herpes simple palpebral.

  Figura 6-3  Vesículas del herpes simple.

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Lecciones de dermatología

tes pueden presentarse cada mes, cada tres o seis meses, pero hay casos en que se presentan cada 10 o 15 días. La complicación más frecuente es la impetiginización por el manipuleo de las lesiones y, en tales casos, se añaden pústulas y más costras melicéricas (figuras 6-7 y 6-8). Las complicaciones viscerales como la queratoconjuntivitis que puede causar perforación corneal o encefalitis son poco comunes.

Diagnóstico

  Figura 6-4  Herpes simple digital.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y las recurrencias. Un método relativamente simple y no invasivo que determina la presencia de una enfermedad viral cuando hay vesículas es el estudio de Tzanck, el cual se realiza raspando el fondo de una vesícula reciente y colocando el

  Figura 6-5  Herpes simple en un paciente con SIDA.   Figura 6-7  Herpes simple del pene impetiginizado.

En un buen número de pacientes se presentan las recidivas: herpes recidivante, que altera mucho la vida del paciente, sobre todo cuando es genital (figura 6-6). Tales bro-

  Figura 6-6  Herpes simple en el pene.

  Figura 6-8  Herpes simple en el pliegue interglúteo en un niño.

Capítulo 6  Dermatosis virales

material en un portaobjetos, el cual se tiñe con Giemsa o Wright, en donde se observarán células gigantes multinucleadas, las cuales se consideran diagnósticas de la infección herpética. En caso de duda podría practicarse una biopsia de una de las lesiones recientes, que mostrará vesículas intraepidérmicas por degeneración balonizante de las células espinosas y con inclusiones citoplasmáticas. Hay producción de anticuerpos específicos contra el virus cuya titulación puede indicar la presencia del herpes simple; en laboratorios especializados se realiza esta prueba con la técnica de Western blot, que es mucho más específica. Los cultivos que resultan positivos a las 48 a 96 horas son dif íciles de practicar, están indicados sólo en casos especiales y la muestra se toma de las lesiones activas y recientes. El tratamiento del herpes simple es sencillo, pero sólo de los brotes que aun sin tratamiento involucionan espontáneamente. Hasta la fecha no existe tratamiento alguno que asegure a todos los pacientes que estarán libres de recidivas. Las lesiones suelen secarse con fomentos de suero fisiológico o de agua de manzanilla, y después deben aplicarse polvos secantes que llevan talco y óxido de zinc. Es perjudicial la aplicación de merthiolate o violeta de genciana que sólo manchan, y deben contraindicarse los corticosteroides porque pueden diseminar el cuadro y producir complicaciones como la úlcera corneal, tratándose del herpes ocular (véanse formularios 6 y 24). No existen antivirales curativos en el herpes simple. El tratamiento antiviral está indicado en pacientes con lesiones muy sintomáticas, extensas, complicadas o en inmunosuprimidos. El aciclovir, un análogo acíclico de la guanosina, es el medicamento de elección para el herpes simple 1 y 2 a dosis de 200 mg por vía oral, cinco veces al día, por cinco días en adultos, y en niños se calcula a razón de 15 mg/ kg de peso sin exceder 200 mg por dosis. De preferencia, el tratamiento se debe iniciar antes de las 72 horas de instalado el cuadro, lo que acortará el periodo de actividad y la sintomatología. En pacientes adultos inmunosuprimidos o con recurrencias frecuentes se recomienda seguir con la dosis de 400 mg cada 12 horas por tiempo indefinido, a veces hasta por un año. Los antivirales como idoxuridina, isoprinosine, rivabirina y la amantadina, no ofrecen ventajas sobre el aciclovir oral. Existen otras opciones terapéuticas como el valaciclovir, que se administra a dosis de 1 000 mg dos veces al día, o el famciclovir, que se prescribe a dosis de 250 mg cada ocho horas. En alguna época se usaron terapias inmunomoduladoras como las vacunas (polio), el levamisol y el factor de transferencia con la intención de alejar las recidivas, y los resultados fueron más que desalentadores, por lo cual se han abandonado como parte del tratamiento. Las medidas preventivas son de particular importancia para evitar el contagio del herpes simple genital, los pacientes deben abstenerse de tener relaciones sexuales durante el brote de lesiones, y por dos días después de la desaparición

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de éstas, deben usar preservativo cada vez que tengan relaciones sexuales aun en ausencia de lesiones activas.

Herpes zóster Es causado por el virus varicela-zóster. En los niños es frecuente que el contacto con este virus cause la varicela; en los adultos es más común la aparición del herpes zóster, aun cuando hay casos que presentan varicela con relativa gravedad, y también hay herpes zóster en los niños, pero es raro, duele poco e involuciona más rápido. El herpes zóster es un virus dermoneurótropo, es decir, afecta la piel siguiendo las metámeras y los nervios sensitivos correspondientes. La varicela o “viruela loca” se presenta en México en forma epidémica. Después de un periodo de incubación de 10 a 15 días se presentan síntomas prodrómicos leves como fiebre, astenia, anorexia. Aparece después la erupción de lesiones que van desde una simple mancha eritematosa, pápula, vesícula, pústula, erosión y costra. Las lesiones evolucionan en diferentes estadios, así que se pueden ver todas las lesiones al mismo tiempo. Las lesiones predominan en la cara y en el tronco, y la enfermedad involuciona de forma espontánea en unas dos semanas. El proceso es pruriginoso, y el rascado o traumatismo de las lesiones permite secuelas cicatrizantes de aspecto muy característico que pueden afear la cara del paciente. El tratamiento de la varicela en niños inmunocompetentes consiste en baños coloides, lociones con calamina y antihistamínicos orales para evitar el prurito. Están indicados los antipiréticos en la varicela, a excepción del ácido acetilsalicílico, por su asociación con el síndrome de Reye (encefalopatía aguda y degeneración grasa del hígado). En niños es controversial el uso de antivirales sistémicos, cuando se decide indicar tratamiento se recomienda el aciclovir, 20 mg/kg cuatro veces al día por cinco días. En adolescentes y adultos siempre se recomienda el aciclovir oral a dosis de 800 mg cada cuatro horas, valaciclovir 1 000 mg cada ocho horas, o famciclovir 500 mg cada ocho horas, el tratamiento oral se debe iniciar de ser posible en las primeras 24 a 72 horas del brote y mantenerse por siete días. El virus no desaparece y aun cuando queda una inmunidad más o menos definitiva en los pacientes que han padecido varicela, el virus que ha quedado alojado en los ganglios sensoriales de los nerviecillos regionales; si las condiciones inmunológicas lo permiten, si la inmunidad contra el virus fue parcial o quizá si hay contacto nuevamente con el virus, se presenta en la edad adulta el herpes zóster o zona, enfermedad caracterizada por la aparición de lesiones vesiculosas que siguen el trayecto de un nervio acompañadas de intenso dolor (fuego o cinturón de San Andrés). También es posible que se presente en personas adultas que nunca tuvieron un brote de varicela y, por tanto, no tienen inmunidad, al exponerse a un caso de varicela o de herpes zóster (esquema 6-2).

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Lecciones de dermatología

Virus VZ 10 a 15 días Curación inmunidad Primoinfección

Reinfección

Varicela Persistencia en ganglios sensoriales

Curación inmunidad

Zóster

Inmunodepresión

Recidiva Diseminación

  Esquema 6-2  Herpes zóster. Evolución.

La topograf ía habitual es la intercostal, inicia en la línea esternal y termina en la línea vertebral, no pasa al otro lado. Puede afectar otras metámeras que siguen los nervios ciático, oftálmico, coclear, cubital, auricular, ramas del trigémino (figuras 6-9 a 6-11).

  Figura 6-10  Herpes zóster en espalda.

  Figura 6-9  Herpes zóster.

El dolor suele preceder a la erupción vesiculosa. Es variable en intensidad; en las personas jóvenes y niños es mínimo, y es más intenso a medida que la persona tiene más edad. Es un dolor urente, quemante y continuo que no calma con analgésicos comunes. Cuando aún no ha aparecido la erupción cutánea puede confundirse con el dolor del infarto del miocardio, pleuritis, apendicitis, otitis; dos o tres días después todo se aclara, pues aparece el brote de vesículas sobre un fondo eritematoso, vesículas que van brotando día con día siguiendo el trayecto del nervio y sus ramas. Las lesiones se secan de manera gradual, algunas se erosionan y cubren de costras y el proceso termina en unas tres semanas, dejando manchas hipercrómicas o hipocrómicas que suelen persistir por mucho tiempo. En cambio, aunque el dolor disminuye no desaparece al término de la erupción y puede persistir en lo que se llama neuralgia posherpética, que en personas ancianas puede durar meses y

 Figura 6-11 Herpes zóster de la rama superior del nervio

oftálmico.

hasta años, causando un desazón al paciente que entra en un estado de zóster-fobia, pues piensa que el herpes no se ha terminado. Este es el problema del herpes zóster, ya que sí deja inmunidad y por lo general no recurre excepto en personas con problemas de inmunodepresión. Observar a un paciente que ha tenido más de un brote de herpes zóster o que éste tiene varias localizaciones, es pensar que ese pa-

Capítulo 6  Dermatosis virales

ciente tenga diabetes, enfermedad de Hodgkin, un cáncer visceral o SIDA. El herpes que afecta la rama oftálmica del trigémino suele ser muy aparatoso, la neuralgia y la erupción vesiculosa se extienden hasta la piel cabelluda, y existe un intenso edema que cierra los párpados, hay queratoconjuntivitis que puede llevar a la ulceración corneal y traer problemas visuales. El síndrome de Ramsay Hunt es la afección viral del ganglio geniculado. La erupción se presenta en la concha del pabellón auricular con intenso dolor y disacusia, así como alteraciones sensitivas de la parte anterior de la lengua y parálisis facial transitoria. Hay otras formas que pueden causar lesiones en la mucosa orofaríngea, hay formas gangrenosas y generalizadas que semejan una varicela y el herpes recidivante que es muy raro, sólo en personas inmunocomprometidas. La encefalitis, crisis convulsivas y disestesias permanentes en el sitio afectado, son complicaciones poco frecuentes. El diagnóstico es clínico y se puede confirmar la etiología viral observando las células multinucleadas con cuerpos de inclusión en la biopsia o mediante el citodiagnóstico de Tzanck. La enfermedad tiene tendencia a la involución en dos o tres semanas, de ahí que los tratamientos son sintomáticos. Secar las vesículas con fomentos de agua de manzanilla, aplicación de polvos secantes y analgésicos de acción más intensa y duradera. El problema es la neuralgia posherpética, que es totalmente impredecible, pues nunca se sabe cuándo va a presentarse y cuál será su intensidad y duración. El inicio temprano de tratamiento antiviral sistémico reduce la progresión de las lesiones cutáneas, la diseminación y la posible extensión visceral. De igual manera, los pacientes que se benefician de esta terapia cursan con menos dolor y quizá menor incidencia de neuralgia posherpética. Por este motivo se recomienda el uso temprano de aciclovir, 800 mg VO cada ocho horas por siete días; valaciclovir o famciclovir. El dolor intenso que produce esta enfermedad en el trayecto nervioso afectado obliga al uso de analgésicos potentes. La neuralgia posherpética es la principal complicación y es impredecible; una vez establecida es dif ícil de tratar. El manejo con gabapentina, antidepresivos tricíclicos o carbamacepina ha tenido resultados variables en el control del dolor, pero se debe intentar. Durante años se ha discutido el uso de los corticosteroides en el herpes zóster, pero la experiencia personal y la literatura publicada contraindican su uso, ya que pueden ocasionar la diseminación de las lesiones y herpes zóster hemorrágico. Hay pacientes, por ejemplo, con lupus eritematoso que están tomando dosis altas de corticosteroides y presentan neuralgia. Localmente se usó la capsaicina, que depleta la sustancia P, mediador químico de los impulsos nociceptivos de la periferia al sistema nervioso central, con resultados variables.

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Virus del papiloma humano (papovavirus) El virus del papiloma humano es capaz de producir las verrugas virales y algunos cuadros relacionados con la carcinogénesis. Se han descrito ya más de 200 subtipos genéticamente determinados (cuadro 6-1). La palabra verrugosidad indica sólo una lesión dura, anfractuosa, seca, que desde el punto de vista histológico presenta hiperqueratosis y papilomatosis. La vegetación en cambio es blanda, anfractuosa, friable y sólo presenta la papilomatosis; por ello, estas lesiones únicamente se presentan en zonas húmedas de la piel y en las mucosas. Las verrugas virales son neoformaciones epiteliales benignas que pueden afectar a cualquier persona: niños, adultos, hombres y mujeres, constituyendo una de las cinco entidades que con más frecuencia se ven en consulta tanto institucional como privada, urbana o rural (esquema 6-3). Hay cinco tipos clínicos de verrugas: vulgares, planas, plantares, acuminadas y filiformes de los pliegues. Aunque se ha determinado qué tipos de virus producen cada clase de verrugas, es curioso observar que cuando una persona tiene verrugas vulgares que se ven en las manos, al inocularse en la cara aparecen en forma de verrugas planas y en los pies como plantares, y si se inoculan en la región genital o perianal, crecen como acuminadas, es decir, además del tipo de virus, influye el terreno donde se inoculan. Son transmisibles, pero su transmisibilidad es baja y muchas veces no se sabe de dónde las obtiene el paciente. A veces se presentan en forma casi epidémica entre asilados, soldados, escolares, son autoinoculables, pues si una persona con verrugas de cualquier tipo se rasguña la piel, ahí crecen las verrugas. Un estado inmunológico deteriorado permite su extensión y persistencia. Las verrugas acumi-

Cuadro 6-1  Virus del papiloma humano; papovavirus (subtipos). Tipo de virus

Tipo de verrugas

Oncogenicidad

1

Palmoplantar

Ninguna

2

Vulgares

Ninguna

3, 10

Planas

10 Ca vulvovaginal

4

Vulgares

Ninguna

5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19, 24

Planas en epidermo Displasia verruciforme

Aislados en carcinoma epidermoide

6, 11

Acuminadas

Ca urogenital

7

Verrugas de los carniceros

Ninguna

13

Hiperplasia epidérmica focal

Ninguna

16, 18

Acuminadas. Papulosis bowenoide

Riesgo alto/displasia y Ca genital y cervical

102

Lecciones de dermatología

Planas

Planas vulgares

Planas vulgares

Planas vulgares

Acuminadas

  Figura 6-12  Verrugas vulgares.

Plantares

  Esquema 6-3  Verrugas virales. Distribución topográfica de las

verrugas virales.

nadas son eminentemente, aunque no exclusivamente, de transmisión sexual.

Verrugas vulgares Se les conoce de manera popular como “mezquinos” y son las más frecuentes (figura 6-12); predominan en los niños. Son neoformaciones verrugosas solitarias o múltiples, de superficie anfractuosa, secas, duras, del color de la piel o más oscuras, semiesféricas y bien limitadas, presentan en su superficie un fino puntilleo oscuro. Son indoloras, a menos que se les traumatice, y su desaparición espontánea no deja secuelas. Su número puede llegar a decenas y su topograf ía habitual es en extremidades superiores, aunque con el tiempo se les puede encontrar en cualquier parte. Una localización molesta es la periungueal o subungueal en las manos, ya que levantan las uñas y alteran su crecimiento al lesionar la matriz ungueal.

  Figura 6-13  Verrugas planas.

Verrugas planas o juveniles Son muy pequeñas y numerosas, no miden más de 1 mm y son muy aplanadas, apenas se levantan de la superficie, así es que a primera vista parecen manchas (figuras 6-13 y 6-14). Son del color de la piel, llegan a sumar más de 100, se localizan principalmente en las mejillas, aunque también pueden verse en extremidades superiores: dorso de manos o antebrazos mezcladas con las verrugas vulgares. También son asintomáticas.

Verrugas plantares Se les conoce vulgarmente como “ojos de pescado” y, como su nombre lo indica, se presentan en la planta de los pies,

  Figura 6-14  Múltiples verrugas planas.

aunque en ocasiones están en la cara interna de los dedos (figura 6-15). La presión del peso del cuerpo las hunde en la gruesa capa córnea de las plantas, por lo que sólo se ve la “base de la pirámide” (lo que explica el dolor que casi siem-

Capítulo 6  Dermatosis virales

103

  Figura 6-16  Verrugas o condilomas acuminados perianales.   Figura 6-15  Verrugas plantares.

pre las acompaña), única o múltiples, se disponen en mosaico y con pequeñas hemorragias postraumáticas en su superficie que le dan cierto tono de pseudopigmentación. A menudo se les confunde con callosidades, pero éstas aparecen en sitios de presión y el dibujo cutáneo continúa en su superficie, mientras que en la verruga se interrumpe y a veces se ve engastada en la capa córnea plantar como una placa verrugosa un poco hundida, de 0.5 a 1 cm, de color café amarillento y dolorosa a la palpación. El paciente consulta casi siempre indicando que tiene “un hongo que le duele en un pie”, lo cual indica al médico, aun antes de ver la lesión, de lo que se trata.

Verrugas acuminadas También se les conoce como condilomas acuminados o papilomas venéreos porque en la mayor parte de los casos se adquieren por relación sexual, pero se da el caso de personas, aun de niños pequeños, que las presentan tal vez sólo por desaseo. Asientan en sitios húmedos y calientes, alrededor de orificios naturales: glande, labios mayores y menores, ano, recto, boca (figura 6-16). En estos sitios la capa córnea está ausente o es muy delgada y, por tanto, no se produce hiperqueratosis como en el caso de las otras verrugas y así la lesión toma un aspecto más bien vegetante, como de coliflor. Pueden ser pequeñas, apenas salientes (“crestas” en el término popular) o alcanzar dimensiones excesivas, sobre todo en la mujer, deformando la región genital que pierde su anatomía, se maceran e infectan y despiden un olor muy desagradable. Deben diferenciarse de los llamados condilomas planos o sif ílides papuloerosivas que se asientan en estas regiones, muy ricas en treponemas. En este caso se trata de pápulas aplanadas y erosionadas y no de neoformaciones vegetantes. Además, los condilomas planos no tienden a persistir, pues aunque no reciban el tratamiento específico evolucio-

nan hacia su desaparición y, en casos de dudas, el campo oscuro revelará los treponemas en las lesiones sifilíticas. Los condilomas acuminados no tienden a la involución, persisten, crecen y motivan la consulta, no tanto por el aspecto estético como en los dos primeros tipos de verrugas, sino por el temor a la transmisión a otras personas, lo cual es muy posible. En el diagnóstico diferencial de las verrugas vulgares deben considerarse padecimientos verrugosos como cromomicosis, tuberculosis verrugosa y nevos verrugosos. La histopatología puede ayudar en tales casos, ya que en las lesiones virales, además de la hiperqueratosis y la papilomatosis que ocasionan la verrugosidad, se observa una vacuolización de las células epidérmicas resultado de la degeneración balonizante que los virus producen con inclusiones citoplasmáticas.

Verrugas filiformes y digitiformes Se presentan en los pliegues: cuello, axilas, ingles en forma de neoformaciones alargadas como hilos oscuros, algunas pediculadas, o con prolongaciones transparentes. Su etiología viral es controversial y es necesario diferenciarlas de los tumores fibroepiteliales o acrocordón, que suelen tener la misma topograf ía y se presentan en los ancianos.

Pronóstico Aunque se menciona la función oncogénica de algunas variedades de papovavirus, las lesiones verrugosas comunes no deben tomarse como precancerosas. Todas las lesiones mencionadas son benignas; sin embargo, en el caso de las lesiones acuminadas, se piensa que pueden estar relacionadas con el cáncer cérvico uterino; se ha observado que las mujeres que presentan esta neoplasia tienen con más frecuencia verrugas acuminadas, y no sólo eso, sino que sus parejas sexuales han padecido la infección genital por estos virus. Existen algunos cuadros poco frecuentes en los que sí se ha demostrado la acción oncogénica de ciertos tipos de

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Lecciones de dermatología

virus del papiloma humano, como el condiloma gigante de Buscke, que evoluciona hacia un carcinoma epidermoide del pene y de otra enfermedad en la que hay una predisposición genética. Con la participación de estos virus se originan lesiones tipo verruga plana y carcinomas basocelulares y espinocelulares: epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky y Lutz.

Tratamiento La involución espontánea de este tipo de lesiones, excepto las acuminadas, ha originado el éxito de numerosos tratamientos y remedios caseros, hasta de curanderos y hierberos. Al considerar que se trata de neoformaciones epiteliales virales, claramente orgánicas, la conclusión lógica es que el mejor tratamiento es su destrucción por cualquier medio: f ísico, químico o quirúrgico. Eso es factible si se trata de lesiones escasas, en adultos y sitios cubiertos, no expuestos a la vista; pero es casi un crimen si son verrugas planas numerosas situadas en la cara, sobre todo en niños. Es una crueldad innecesaria traumatizar a un niño quemando sus verrugas con ácidos o mediante electrofulguración. Como resultado de estas maniobras iatrogénicas, hay personas con cicatrices antiestéticas, a veces queloides. La destrucción de pocas lesiones, en cualquier variedad de verrugas, se realiza por congelación con nitrógeno líquido, que no requiere anestesia, aunque sí hay dolor. Las verrugas acuminadas requieren soluciones de podofilina al 20 o 40% en solución alcohólica o aceite, protegiendo los tejidos vecinos con vaselina o colodión, y aplicando el mismo médico el tratamiento debido al peligro que existe de que la podofilina se extienda a zonas vecinas y produzcan intensas quemaduras muy molestas. Siempre debe enfatizarse al paciente que lave con abundante agua y jabón la zona tratada 1 h después de la aplicación. Desde hace tiempo se utiliza el imiquimod tópico, un ligando del receptor tipo Toll 7, que induce la producción local de interferón α, en el manejo de diferentes tipos de

  Figura 6-17  Condilomas gigantes.

  Figura 6-18  Verrugas acuminadas antes del tratamiento.

verrugas, en especial los condilomas acuminados. Es indispensable advertir al paciente que produce la llamada dermatitis por citocinas, la cual puede ser muy molesta y es inherente al tratamiento con esta crema, se aplica 1 cm por fuera de la zona a tratar y el esquema de dosificación es variable, tres noches o cinco noches por semana de acuerdo con la tolerancia del paciente. En promedio, se necesitan 12 a 16 semanas para la total erradicación. En las verrugas vulgares y plantares se usan queratolíticos como el ácido salicílico al 40% en colodión elástico, el cual se aplica oclusivo por la noche y se lava por la mañana hasta que se logra la irritación de la verruga, se suspende entonces su uso y se reinicia el tratamiento cíclicamente hasta que se elimina la neoformación. En el caso de las verrugas planas es mejor tratarlas con ácido retinoico tópico al 0.050%, el cual se aplica en las lesiones sólo por la noche.

  Figura 6-19  Verrugas acuminadas tratadas con podofilina.

Capítulo 6  Dermatosis virales

La mayoría de los pacientes requieren tratamientos combinados tópicos y nitrógeno líquido. Desde hace años los dermatólogos europeos ya conocían la desaparición espontánea de las verrugas vulgares, planas y plantares, por medio de la sugestión con o sin placebos. La función de los placebos es controvertida, se habla de que en realidad es una involución espontánea de las lesiones, que “ya tocaba” que se quitaran o que el placebo desencadena “una reacción inmunológica” de rechazo hacia la neoformación (véase formulario 34). La utilidad de los placebos en estas afecciones tan orgánicas está demostrada científicamente y con estudios estadísticos y métodos doble ciego. La administración de papelitos con cualquier sustancia a dosis mínima, sin efectos farmacológicos como magnesia calcinada, glucosa, simple cloruro de sodio acompañados de una explicación amplia al paciente o al familiar, produce en una buena parte de casos la desaparición de las lesiones aun antes de terminar el “tratamiento” y a veces con sorpresa del mismo médico que no atina a explicarse el porqué del fenómeno, un verdadero reto para los científicos y organicistas. Pero todos los médicos que han puesto a prueba el método (incluyendo al autor de esta obra) han constatado sus resultados, a veces con desconcierto. Tras realizar estudios doble ciego con BCG y levamisol (inmunomoderador) se ha demostrado la acción benéfica del placebo casi igual que la del medicamento activo con resultados estadísticamente significativos —cualquier medicamento que el médico prescriba tiene implícita su acción placebo. En ocasiones se realiza una psicoterapia “armada”: pintar las verrugas con colorantes, aplicar rayos X sin que pasen realmente éstos, luces de colores y hasta hipnotismo, todo con resultados muy variables. Cada médico tiene su particular manera de tratar verrugas y cada quien tiene su propia experiencia al respecto. Debe considerarse que las verrugas virales tarde o temprano desaparecerán, no así las cicatrices que perdurarán toda la vida y recordarán al paciente si es que se implementó un mal tratamiento. Por último, es importante instruir a madres, familiares y maestros que los niños deben seguir asistiendo a la escuela y que no hay verdaderos motivos para su separación de niños sanos.

tan en diferentes partes del cuerpo, de preferencia se ven en los bordes palpebrales, el tronco y el glande (figura 6-20). En los pacientes inmunocompetentes por lo general no se observan más de 20 o 30 lesiones. En pacientes inmunosuprimidos, especialmente por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), se encuentra una presentación clínica especial proporcional al grado de inmunosupresión. Por tanto, hay adultos jóvenes con antecedentes de riesgo de lesiones de predominio en cara, de gran tamaño y confluentes. Cuando son múltiples, deben diferenciarse de las lesiones de trombidiasis por su aspecto umbilicado y de lesiones variceliformes. Su tratamiento se realiza por congelación con nitrógeno líquido, curetaje o extirpación con aguja. Tradicionalmente, se usa en casos en que se presentan pocos moluscos; sin embargo, se dificulta en pacientes HIV positivos, ya que pueden presentar cientos de lesiones. Otras opciones son el ácido retinoico tópico, imiquimod tópico, cantaridina o toques con ácido tricloroacético a saturación (véase formulario 37).

Otras dermatosis virales El médico debe consultar textos de pediatría para valorar los exantemas virales de la infancia. El síndrome conocido como “mano, pie, boca” es causado por un enterovirus, y se caracteriza por lesiones aftoides en labios, lengua, paladar y lesiones vesiculosas en palmas y plantas, con escasos síntomas generales. lnvoluciona de manera espontánea. El nódulo de los ordeñadores y el nódulo de Orf son cuadros muy semejantes producidos por poxvirus, se presentan en personas que están en contacto con vacas u ovejas, respectivamente. Se trata de lesiones papulovesiculosas que aparecen sobre todo en las manos, acompañadas de linfoadenopatía y escasos síntomas generales. Tienden a la involución espontánea en unos 15 a 20 días, y por ello no requieren tratamiento.

Molusco contagioso Es un padecimiento tumoral benigno producido por el virus más grande que se conoce: 300 mµ. Es transmisible, autoinoculable y no tiende a la curación espontánea. Es menos frecuente que las verrugas, suele afectar a niños de cualquier sexo, pero también puede verse en adultos. Son pequeñas tumoraciones de 2 a 3 mm, raras veces mayores, semiesféricas, transparentes, umbilicadas, duras, numerosas, no dolorosas, de evolución crónica que asien-

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  Figura 6-20  Moluscos contagiosos.

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Lecciones de dermatología

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. Mencione las características más comunes de las enfermedades virales. 2. Cite la topografía del herpes simple, tipos 1 y 2. 3. Describa las lesiones elementales de los herpes. 4. ¿Cuál es la etiología del herpes zóster? 5. Liste tres diferencias entre herpes simple y herpes zóster. 6. Mencione las variedades de las verrugas virales.

7. Ubique la topografía de las verrugas vulgares y de las verrugas planas. 8. Defina las diferencias entre una verruga plantar y una callosidad. 9. Detalle el tratamiento de las verrugas acuminadas. 10. Describa el tratamiento del molusco contagioso.

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Americana. 2a. ed. Tomo 1. México: Galderma, pp. 35.1-35.12. 2012.

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Sanclemente G. Infecciones por virus del papiloma humano. En: Torres V et al. Dermatología práctica. Ibero Latino

Capítulo

7

Parasitosis cutáneas

Amelia Peniche

El presente capítulo considera las enfermedades causadas por parásitos animales que causan lesiones en la piel, las cuales se dividen en tres grupos: 1. Ectoparasitosis. Presencia del parásito por encima de

la piel o se introduce en sus capas más superficiales con o sin sensibilización del huésped. En este grupo se encuentran la escabiasis, las pediculosis, la larva migrans, las miasis, la trombidiasis y la tunguiasis. 2. Parasitosis subcutáneas y profundas. Alude a la presencia del parásito en las capas más profundas de la piel o en los órganos. En este rubro participan: leishmaniasis, amebiasis, oncocerciasis, gnatostomiasis o larva migrans profunda, larva migrans visceral, tripanosomiasis, filariasis, bilarziasis. 3. Parasitosis reaccionales. Hipersensibilidad a parásitos no presentes en la piel. A continuación se analizan sólo las parasitosis más frecuentes.

Escabiasis La escabiasis o sarna es una parasitosis cutánea producida por Sarcoptes scabiei var. hominis, fácilmente transmisible, familiar y un motivo frecuente de consulta. Afecta a personas de todas las clases sociales, de cualquier edad y sexo, aunque es más frecuente en quienes priva el desaseo y la promiscuidad. Es una enfermedad que se presenta de manera cíclica, originando pequeñas o grandes epidemias, se dice que suele aparecer cada 10 a 12 años y sin razón aparente declina y casi desaparece otros tantos años. Debido a su alta transmisibilidad se considera un padecimiento familiar, de asilos, escuelas, cárceles y cuarteles militares, y ha llegado a afectar hasta 90% de la población de pequeños pueblos.

das entre dos líneas (líneas de Hebra), una que pasa por los hombros y otra que pasa por las rodillas. No hay lesiones en la cabeza y muy pocas en piernas y pies. Aunque las lesiones aparecen en cualquier parte de esas regiones situadas entre las dos líneas de Hebra, existen sitios afectados muy peculiares cuyo reconocimiento es útil para el diagnóstico, como son: cara anterior de las muñecas y borde interno de las manos, pliegues interdigitales, cara interna de antebrazos, axilas, región periumbilical, pliegue interglúteo, escroto y pene, y en la mujer, areola y pezón (figuras 7-1 a 7-5; esquemas 7-1 y 7-2; cuadro 7-1). El aspecto es muy polimorfo: pápulas, vesículas, costras hemáticas fundamentalmente. El túnel que labra el parásito no es fácil de ver, en ocasiones se ve en las palmas o plantas de niños muy pequeños o en personas muy limpias con pocas lesiones; en tal caso se observa como una línea oscura que puede destacarse más si se pone una gota de tinta negra para que penetre en el túnel. En ocasiones, al final del mismo es factible observar una diminuta vesícula y al romperse con una aguja puede descubrirse al parásito en forma de un puntito negro. Estos datos clínicos no son frecuentes y tampoco necesarios para el diagnóstico. Las lesiones pueden ser muy abundantes y dispersas, sin orden en la superficie cutánea; otras veces, cuando la persona es muy aseada, son escasas. Las complicaciones modifican el cuadro, el rascado produce impetiginización y, por tanto, pústulas y costras

Cuadro clínico La escabiasis es una enfermedad exclusivamente cutánea y muy pruriginosa, que afecta extensas áreas del cuerpo, mismas que varían según la edad de la persona: en los lactantes las lesiones suelen verse en todo el cuerpo con predominio de piel cabelluda, palmas, plantas y pliegues corporales. En el niño mayor y en el adulto, las lesiones quedan limita-

  Figura 7-1  Sarcoptes Scabiel en la capa córnea.

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Lecciones de dermatología

melicéricas. Cuando sucede en los espacios interdigitales, el paciente no puede cerrar sus dedos por la presencia de las pústulas y el dolor, y se presenta a la consulta con las manos en alto y los dedos separados, como lo hace un ciru-

  Figura 7-4  Lesiones de sarna en el tronco de un niño.

  Figura 7-5  Lesiones de sarna en la palma de un niño.

Línea de Hebra

  Figura 7-2  Lesiones de la escabiasis en el abdomen e inter-

digital.

Línea de Hebra Escabiasis en el adulto

  Figura 7-3  Lesiones interdigitales de escabiasis.

  Esquema 7-1  Escabiasis. Distribución topográfica en el adulto entre las dos líneas de Hebra, una que pasa por los hombros y otra que pasa por las rodillas.

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

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Escabiasis etapa del lactante

  Esquema 7-2  Escabiasis. Etapa del lactante. En el lactante no se respetan las líneas de Hebra y las lesiones aparecen en todo el cuerpo, en especial en palmas de las manos, plantas de los pies y piel cabelluda.

jano al entrar a la sala de cirugía antes de ponerse los guantes (signo del cirujano), esto se observa sobre todo en los niños, y es un dato muy útil para el diagnóstico de escabiasis impetiginizada (figura 7-6). Hay casos de intensa impetiginización en casi todo el cuerpo, en los niños esto puede ser importante por el peligro de una glomerulonefritis. Si se observa dermatitis por contacto, casi siempre motivada por tratamientos indebidos o mal indicados, se combinan las lesiones de la escabiasis con las de la dermatitis por contacto: más pápulas, más vesículas y más costras hemáticas y melicéricas a tal grado que es casi imposible saber qué sintomatología corresponde a la escabiasis y cuál a la dermatitis por contacto. Modificaciones a este cuadro surgen en la llamada “sarna de los limpios”, que se presenta en personas muy aseadas y cuidadosas de su persona; en tal caso casi no hay lesiones, unas cuantas pápulas y otras tantas costras hemáticas en los pliegues, interdigitales en el escroto. El prurito es mínimo y el diagnóstico se dificulta. La “sarna noruega” es una variedad descrita en Noruega en pacientes con lepra (figura 7-7). Es poco frecuente y se observa en personas inmunodeprimidas que permiten una reproducción masiva del parásito. Las lesiones son muy extensas, no respetan las líneas de Hebra y predominan en ellas las escamas, las costras melicéricas y la hiperqueratosis, hay distrofia ungueal; en cambio, el prurito es mínimo a pesar de lo aparatoso del cuadro. Siempre hay otra enfermedad de fondo, como el síndrome de Down, de Silver Roussell, Turner, retraso mental y así por el estilo.

  Figura 7-6  Signo del cirujano.

Cuadro 7-1  Escabiasis. Topografía. Adultos

Respeta las líneas de Hebra: tronco, axilas e ingles, caras anteriores, muñecas, interdigital, escroto y pene, pezones y areolas.

Lactantes

Todo el cuerpo, palmas y plantas, piel cabelluda.

La escabiasis habitual produce intenso prurito, se dice que más en la noche; en general, todas las enfermedades pruriginosas presentan este dato; por tanto, este hecho no

  Figura 7-7  Sarna noruega.

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Lecciones de dermatología

puede tomarse en serio para el diagnóstico. Es una enfermedad de evolución subaguda o crónica y afecta siempre a varios miembros de la familia o personas que conviven con el paciente, aunque la intensidad y extensión de las lesiones varían en gran manera de una persona a otra por motivos que se mencionan más adelante.

Etiopatogenia y transmisión Sarcoptes scabiel var. hominis es el agente causal en la mayoría de los casos, la variedad canis rara vez se ha encontrado, ya que es parásito del perro y vive poco tiempo en la piel humana. La hembra del parásito, que mide no más de 0.35 mm, labra un túnel (no un surco como se decía), que se encuentra a nivel de la capa córnea, no pasa de ella y ahí la hembra fecundada por el macho deposita sus huevecillos (entre 15 y 50) y muere poco después. La hembra no puede salir del túnel creado debido a que su cuerpo tiene espículas que le impiden dar marcha atrás. Los huevecillos dan origen a larvas, las cuales por sus movimientos rompen el techo del túnel y salen a la superficie cutánea alojándose en los folículos pilosos y dando origen a las ninfas y a los parásitos adultos que, diferenciándose en macho y hembra, completan el ciclo al realizarse la fecundación. El ciclo dura unos 14 días. Un paciente por lo regular no tiene en su cuerpo más de 10 parásitos y, sin embargo, el número de lesiones dermatológicas es muy grande. Esto se debe a que la agresión del parásito no es sólo por su presencia, sino por la hipersensibilidad que originan sus productos de deshecho; así que es válido considerar a la escabiasis como una enfermedad parasitaria y reaccional a la vez. Sólo en la sarna noruega existen miles de parásitos, ya que el estado del paciente permite su intensa reproducción. El prurito, por tanto, es resultado más de la hipersensibilidad al parásito que de éste mismo. La transmisión se hace de una persona a otra, de piel a piel, por contacto sexual (se decía que la escabiasis era más venérea que la sífilis) y por fómites: ropa de camas, toallas, ropa del paciente, ya que se sabe que las larvas pueden permanecer vivas unas 30 horas fuera del organismo, por lo que acostarse en una cama donde ha dormido un enfermo dentro de ese lapso o usar su ropa, puede ser motivo de adquirir escabiasis sin contacto con ninguna otra persona. La promiscuidad y el desaseo favorecen la transmisión. A menudo la sensibilización al parásito se presenta de manera tardía y parece que en la familia sólo hay dos o tres personas afectadas y el resto no, cuando en realidad lo que ocurre es que no hay sintomatología porque aún no se produce la hipersensibilidad al parásito.

Diagnóstico Es sólo clínico, los datos sugestivos son la erupción papulosa con costras hemáticas y muy pruriginosa en los sitios descritos, así como el dato epidemiológico de otros pacien-

tes en la familia. No se requieren exámenes de laboratorio ni la búsqueda del parásito. La enfermedad que más se le parece es la cimiciasis, un tipo de prurigo producido por la sensibilización al piquete de la chinche; en estos casos, además de que no hay el dato familiar, el cuadro es más común en niños, la topograf ía es distinta, no afecta los pliegues ni respeta las líneas de Hebra, y las lesiones papulosas y las costras hemáticas se disponen en pares, grupos o hileras. La pediculosis del cuerpo produce, sobre todo en personas con pésima higiene personal (como aquellas que se encuentran en situación de calle), lesiones papulosas en partes cubiertas por la ropa, que es donde está el piojo. El problema a menudo es determinar hasta dónde llega la dermatitis por contacto que complica una escabiasis.

Pronóstico Es una enfermedad benigna, aunque muy molesta en función de las complicaciones señaladas, en ocasiones el prurito es tan intenso que produce en los pacientes y sus familiares insomnio e intranquilidad, con lo que se ve afectado el estado general de los pacientes a más de una verdadera neurosis e incluso, una acarofobia.

Tratamiento Primero deben tratarse las complicaciones, es decir, impétigo y dermatitis por contacto. En el tratamiento de la escabiasis deben exigirse las siguientes medidas generales, sin las cuales todo tratamiento fracasará. La escabiasis es relativamente fácil de tratar si se siguen dichas reglas: 1. Tratamiento de todos aquellos que conviven con el pa-

ciente, tengan o no sintomatología.

2. Estricta aplicación de los medicamentos por los días

señalados, ni un día más.

3. Evitar cualquier otro medicamento por vía tópica. 4. Lavado de la ropa interior y de cama mientras dure el

tratamiento.

No es necesario aplicar insecticidas, fumigar la casa o hervir la ropa. El tratamiento puede ser tópico o sistémico. Entre los acaricidas más usados están el bálsamo del Perú (benzoato de bencilo) al 20%; crotamitón al 10%; lindano (hexacloruro de gamabenceno) al 1%, peligroso en niños; piretroides (de la flor del piretro), y azufre al 10%. Estos medicamentos vienen en fórmulas comerciales o se mandan preparar usando como vehículo la vaselina, el aceite de almendras, la manteca benzoada (véanse formularios 31 y 32). En el caso de que haya varias personas afectadas, quizá porque viven en una cárcel, internado o cuartel, puede hacerse el tratamiento de un solo día, una sola aplicación a todas las personas afectadas (véase formulario 31), frotando toda la pomada con baño inmediato y cambio de ropa personal y de cama.

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

Si hay niños es mejor el frote lento con cualquiera de los medicamentos antes señalados, es preferible aplicar el crotamitón y la fórmula 32 (véase formulario), que irritan menos. Deben aplicarse por la noche, frotando todo el cuerpo, dejarlo por la noche y se baña al día siguiente, aplicando después crema humectante, con el cambio de ropa personal y de cama; esto se repite por cinco a siete noches. El tratamiento sistémico es a base de ivermectina, derivado semisintético de una familia de lactonas, usada en veterinaria y más tarde en oncocerciasis. Es un potente antiparasitario de amplio espectro que actúa produciendo una parálisis progresiva y muerte del parásito por interrupción de neurotransmisores. La dosis para la escabiasis es de 150 a 200 µg/kg de peso, se presenta en tabletas de 6 mg y se da media tableta a personas entre 15 y 20 kg, una tableta si su peso se encuentra entre 21 y 40 kg, tableta y media si oscila entre 41 y 60 kg, y dos tabletas a personas con un peso mayor de 60 kg. No se recomienda en niños menores de tres años ni en embarazadas. Por lo general, se da una sola dosis, puede repetirse una segunda dosis a la semana. En la sarna noruega se requieren dos o más dosis semanales. Debe advertirse a los pacientes que al terminar el tratamiento puede persistir el prurito y algunas lesiones —sobre todo ya liquenificadas— en escroto y pezones, lo que no indica repetir el tratamiento. La butazolidina también se ha usado a dosis de 600 mg al día en adultos con sarna noruega, pero tiene efectos colaterales.

un impétigo secundario en esta región, que es a menudo el motivo de consulta; por ello, ante un impétigo sobre todo en un niño, en la región occipital, debe pensarse en la posibilidad de pediculosis previa (figuras 7-10 y 7-11).

  Figura 7-8  Anciana espulgando a un niño (Murillo).

Pediculosis Es la parasitación de personas y animales por insectos del género Pediculus del cual existen tres principales: P. capitis (que produce la pediculosis de la piel cabelluda); P. vestimenti (que causa la pediculosis del vestido y del cuerpo) y P. pubis (que se localiza fundamentalmente en el vello púbico). Esta parasitosis se presenta sobre todo en personas desaseadas que viven en hacinamiento, la del pubis se transmite tras sostener relaciones sexuales (figura 7-8). En la actualidad se ha visto un aumento importante de esta parasitosis en muchos países del mundo subdesarrollado y aun en países desarrollados, como Inglaterra.

  Figura 7-9  Piojo de la cabeza.

Pediculosis de la piel cabelluda El llamado piojo negro o gris es el causante y parasita sobre toda la piel cabelluda, aunque puede observarse en la barba y el bigote (figura 7-9). El piojo en realidad es gris, pero toma a menudo el color del cabello que parasita y pone sus huevecillos que originan larvas (liendres), las cuales se adhieren fuertemente al pelo y son dif íciles de desprender. El piojo mide unos 3 mm y su cuerpo es alargado, se sitúa sobre todo en la región occipital y sus movimientos originan intenso prurito, lo cual provoca no en pocas ocasiones

111

  Figura 7-10  Pediculosis de la cabeza.

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Lecciones de dermatología

  Figura 7-11  Pediculosis de la cabeza impetigenizada.

Deben diferenciarse las liendres de simples escamas, que en general se dejan atravesar por el pelo, mientras que la liendre está adherida a su costado y avanza con el pelo al crecer éste. La hembra vive poco menos de 30 días, pero en ese tiempo es capaz de depositar entre 50 a 150 huevecillos.

Pediculosis del cuerpo y vestido Los piojos llamados blancos se encuentran en la ropa de personas con higiene deficiente, sea porque viven en las calles, alcohólicos que rara vez se bañan o cambian de ropa, pues el piojo deposita sus huevos, mismos que pueden observarse junto con los parásitos adultos en las costuras de la ropa (figura 7-12). Las lesiones que producen son pápulas, costras hemáticas, manchas hipercrómicas en abdomen, nalgas, muslos con intenso prurito. El impétigo y la eccematización son complicaciones habituales. El piojo blanco transmite el tifo exantemático y otras ricketsiasis.

Pediculosis del pubis P. pubis (llamado vulgarmente ladilla) es más corto y ancho que los anteriores, en sus extremidades se observan unos

  Figura 7-12  Pediculosis del cuerpo.

ganchos que le dan aspecto de cangrejo y que le sirven para adherirse con fuerza al pelo del pubis, periné y pliegue interglúteo, en ocasiones puede subir hasta cejas, pestañas y vello axilar (figura 7-13). El parásito es sedentario, se mueve poco, se alimenta de manera continua y deposita sus deyecciones en el sitio y en la ropa interior, por lo que el paciente cuando llega al consultorio por lo general ya tiene idea del diagnóstico porque ha sentido prurito en la región del pubis y quizá hasta ha logrado visualizar y desprender al piojo. Al examinar la región el médico se observan los parásitos y las liendres, y en la ropa interior es factible observar un fino puntillo producido por el depósito de las deyecciones del piojo (signo de la trusa), dato seguro para el diagnóstico. En la piel es posible ver costras hemáticas y manchas hemorrágicas de color azulado, de 0.5 a 1 cm, conocidas como manchas cerúleas. La hembra vive unos 30 días y llega a depositar en ese tiempo unos 30 huevecillos que se transformarán en adultos. La transmisión por lo general se produce por contacto sexual.

Tratamiento Es preciso destruir a los parásitos adultos, además de poner especial atención en eliminar las liendres, que no son fácilmente desprendibles del pelo, de otro modo en pocos días darán origen a nuevos adultos y el tratamiento será inútil (cuadro 7-2). Los parásitos adultos pueden destruirse con benzoato de bencilo al 25%, gamexano o, lo más útil y menos irritante, vaselina con xilol, que los ahoga con rapidez. Se aplica tal mezcla en la cabeza o en el pubis y se deja toda la noche, con baño al día siguiente, método que puede seguirse durante dos noches seguidas. A fin de destruir las liendres es necesario desprenderlas mediante la aplicación de fomentos con ácido acético, que disuelve la sustancia que las adhiere al pelo. Se usa solución de ácido acético al 25 o 30%, o simplemente vinagre blanco en agua y se empapan las re-

  Figura 7-13  Pediculus pubis.

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

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Cuadro 7-2  Escabiasis y pediculosis. Tratamiento. Benzoato de bencilo

10 a 20%

5 a 7 días

10%

5 a 7 días

1%

1 a 2 días

Disulfuro dimetil difenileno

10%

1 día

Azufre

10%

1 día

Crotamitón Lindano

Piretrinas

1 a 2 días

Ivermectina

1 dosis

Vaselina + xilol (sólo pediculosis)

2 días

Solución ácido acético (para larvas de pediculus)

25%

2 días

giones con esta mezcla dejando toda la noche. Al día siguiente, baño y peinado con un peine de dientes apretados especial para piojos; se aconseja hacer esta maniobra dos noches. Por vía oral es útil la administración por tres días de sulfametoxasol trimetoprim o una dosis de ivermectina de 250 µg/kg (véase formulario 33). Es necesario evitar medicamentos que pueden producir dermatitis por contacto, como el calomel y el llamado ungüento del soldado, que tiene mercuriales; el mismo DDT es también irritante y sensibilizante. Si hay dermatitis por contacto o impétigo, el médico debe tratar primero estas complicaciones y atender a todas las personas que tengan la parasitosis en la casa, sobre todo la pareja sexual en caso de parasitosis del pubis. La parasitosis del cuerpo no requiere más tratamiento que lavar, hervir y planchar con cuidado la ropa, que es la que alberga los parásitos.

Larva migrans Es conocida también como eritema reptante o dermatitis verminosa serpiginosa, es producida por las larvas de varias especies de anquilostoma, sobre todo de la variedad caninum y brasiliensis, que penetran por la piel en las personas que se ponen en contacto con las deyecciones de perros y gatos (figura 7-14 y esquema 7-3). Es común en zonas tropicales con suelo arenoso donde los perros depositan sus excrementos con los huevecillos de anquilostoma. En México se ve con cierta frecuencia en las zonas costeras de Tamaulipas, Veracruz, Tabasco y en Guerrero. Se presenta en personas de uno y otro sexo y a cualquier edad, predomina en personas que no usan calzado y caminan por las playas o duermen en ellas. La larva penetra a la piel y labra un túnel que crece día con día, lo cual desde el punto de vista clínico se revela como una línea de 1 o 2 mm de ancho, de trayecto sinuoso, que por lo regular termina en una vesícula donde se encuentra la larva. En ocasiones se observan dos o más

  Figura 7-14  Larva migrans.

trayectos que se entrecruzan y siempre rodeados de una zona eritematosa, inflamatoria. Tales lesiones predominan en extremidades inferiores y en el tronco, producen intenso prurito, lo cual facilita su infección posterior. El diagnóstico es sencillo desde el punto de vista clínico y el tratamiento consiste en la destrucción de la larva mediante el uso de cloruro de etilo, cloroformo y nieve carbónica; sin embargo, en ocasiones no se acierta el sitio donde está la larva. El medicamento de elección es el tiabendazol a dosis de 50 mg/kg/día, no más de tres días por sus efectos tóxicos: náuseas y vómito. Se recomienda ingerir el medicamento en dos tomas con algún alimento. En ocasiones se requieren dos tratamientos. También el albendazol es muy útil en dosis de 400 mg (dos tabletas) por tres días. La ivermectina, una sola dosis, también es efectiva, 250 µg/kg.

Otras dermatozoonosis Muchos otros animales pueden provocar lesiones dermatológicas. Algunos de ellos por la sensibilización que sus productos causan en el organismo, tal es el caso de las chinches, pulgas, moscos, corucos, avispas, hormigas, arañas, alacranes, en ocasiones los piquetes llegan a ser mortales, Huésped natural: perros y gatos

Huésped ocasional: el hombre

Larvas

Intestinos

Piel de hombre

Perros y gatos Larva migrans Excretas en tierra arenosa

Huevecillos

  Esquema 7-3  Ciclo de larva migrans, A. brasilliensis y A. ca-

ninum.

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Lecciones de dermatología

pero en estos casos el parásito no penetra propiamente a la piel, tal vez sólo alguna parte, como los aguijones de avispas y abejas. En cambio, hay otros parásitos que sí llegan a penetrar y permanecer en la piel, como en el caso de la escabiasis y la larva migrans, o en la superficie de los tegumentos como las pediculosis. Dentro de este grupo se deben mencionar a las siguientes enfermedades: La trombidiasis, descrita por Núñez-Andrade, puede ser producida por Eutrombicula alfreddugesi o por Euschongastia Nuñezi-Hoffman (figura 7-15). La primera es conocida en México como “tlazahuate” y vive por lo general en aves de corral, conejos y ratones y de ahí pasa al humano, produciendo una erupción papulosa sobre todo en el tronco. La segunda también vive en aves de corral y produce la llamada dermatitis moluscoide, que se caracteriza por la aparición de pápulas umbilicadas en el tronco y extremidades, muy pruriginosas que semejan las lesiones del molusco contagioso. En ocasiones, cuando las lesiones son muy abundantes en los niños puede acompañarse de síntomas generales y complicarse con impétigo secundario. El tratamiento de esta parasitosis es con benzoato de bencilo o crotamitón, una sola aplicación por vía tópica o una sola dosis de ivermectina. Las miasis corresponden a la parasitación de piel y órganos por larvas de moscas del género Calliphora y Dermatobia (figura 7-16). La primera suele afectar las cavidades naturales y ulceraciones infectadas, ya que las moscas depositan sus huevecillos en estos sitios y ahí mismo proliferan las larvas, las cuales se ven moviéndose en heridas de personas sucias y descuidadas o abandonadas como los oligofrénicos. Las larvas de Dermatobia, en cambio, son transportadas por mosquitos, garrapatas y otros insectos que al picar las introducen en la piel de personas y anima-

  Figura 7-15.  Trombidiasis.

  Figura 7-16  Miasis.

les, con lo que producen lesiones de tipo furunculoide, muy dolorosas, debido a la inflamación que produce la larva al tratar de salir. Este tipo de miasis es frecuente en zonas tropicales del país. El tratamiento es la destrucción de las larvas, lo cual puede hacerse con éter o cloroformo, o bien con la administración de butazolidina: tres grageas en el adulto, la mitad de la dosis en niños, durante ocho a 10 días (figura 7-17). En pocos días las heridas quedan libres de estos gusanos o salen de las lesiones furunculoides, lo que permite su cicatrización. Se ha reportado que la ivermectina oral y tópica tiene actividad sobre estas larvas. La tunguiasis es producida por la vulgarmente llamada nigua o Tunga penetrans, padecimiento frecuente en zonas

  Figura 7-17  Larva en una lesión extirpada (cortesía del doctor

FA Laviada).

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

tropicales. El parásito se introduce bajo las uñas o en la piel de las plantas de los pies, a veces en las palmas, produciendo levantamientos negruzcos, rodeados de un halo rojizo, muy dolorosos que a menudo facilitan la infección secundaria: edema, ampollas, pústulas, adenopatías y el paciente no puede caminar ni usar sus manos. Se habla de que se puede favorecer la infección por anaerobios y por C. tetani. Su tratamiento es la extirpación de los parásitos mediante una aguja esterilizada, maniobra que realizan con gran destreza las personas que habitan las zonas donde esta parasitosis es frecuente. Las garrapatas parasitan sobre todo a los animales, pero en ocasiones el hombre puede ser afectado tanto por el animal adulto como por sus larvas, el conocido “pinolillo” que abunda en la maleza. Es importante este tipo de parásitos porque puede ser el vehículo de transmisión de enfermedades como la fiebre de las montañas rocallosas. Las garrapatas se fijan con tenacidad a los tejidos y los laceran produciendo ulceraciones pequeñas pero muy dolorosas, además inyectan posiblemente sustancias irritantes que producen dolor y prurito. Pueden introducirse en los conductos auditivos externos y es muy dif ícil sacarlas de ahí. En el ganado producen epizootias y pérdidas económicas importantes. El tratamiento es eliminar al parásito y extirparlo, lo cual es una tarea dif ícil pues su mandíbula se queda fuertemente adherida a los tejidos, por lo que se sugiere adormecerla o matarla con una gota de éter. El benzoato de bencilo puede ser de alguna utilidad en casos de la parasitación por las larvas o pinolillos.

  Figura 7-18  Amebiasis del área anogenital en un niño.

Amibiasis cutánea La amibiasis (amebiasis) en México es un problema de salud pública, como lo es en muchos países subdesarrollados; se calcula que 20% de la población mundial la padece. La localización cutánea es poco habitual, con una frecuencia entre 0.03 a 0.07% de los padecimientos de la piel, sobre todo en países tropicales, afecta a personas de ambos sexos, sobre todo adultos, aunque también hay casos en niños y ancianos. Los trofozoítos de Entamoeba histolytica llegan a la piel de sus localizaciones habituales: el colon y el hígado a menudo, por contigüidad. Es importante distinguir las formas secundarias a f ístulas, absceso hepático o colitis que siembran amibas en las zonas circunvecinas: formas parafistulosas, paraquirúrgicas y perianales (figuras 7-18 a 7-20). Existen formas primitivas en las cuales la amiba procede de otra persona y se siembra directo en la piel, como ocurre en las formas infantiles en que el niño es infectado por su madre o en la amibiasis del pene debida a infestación por el recto de otra persona tras sostener relaciones anogenitales. Es controversial la diseminación linfangítica y todavía más la hematógena, aun cuando se han encontrado parási-

  Figura 7-19  Amebiasis del pene.

  Figura 7-20  Trofozoítos de E. histolytica en los tejidos.

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Lecciones de dermatología

tos en los ganglios linfáticos y abscesos subcutáneos amibianos lejos de otras fuentes de infección (esquema 7-4).

Cuadro clínico El primer caso de amibiasis cutánea fue reportado en 1892 en Alemania. En México, Latapí estudió el primer caso en 1949 en una persona con una ulceración en la nariz producida por amibas llevadas del ano mismo de la persona por autoinoculación. La localización habitual es en la esfera anogenital y la lesión más frecuente es la ulceración que tiene características muy sugestivas, por lo general única; muestra tres zonas: una central con tejido de granulación cubierta de exudado purulento, rodeada de la segunda zona con necrosis y borde eritematovioláceo y un halo eritematoso alrededor. Las ulceraciones son irregulares, bien limitadas a veces con vegetaciones y tendencia a crecer con rapidez, se acompañan de intenso dolor, dato muy sugestivo de su etiología que obliga al paciente, cuando la lesión está en la región perianal, a permanecer en cuclillas, pues ello calma el dolor. En la mujer puede producir vulvitis, vaginitis, cervicitis, salpingitis y endometritis cuando alcanzan las amibas las regiones genitales por maniobras incorrectas al practicar el aseo anal. En el hombre pueden producir balanitis, uretritis y prostatitis, pero la lesión más común es la ulceración fagedénica y dolorosa que puede destruir todo el pene. En ocasiones pueden aparecer abscesos subcutáneos de evolución tórpida en las nalgas o en otras partes del cuerpo cuya etiología amibiana por lo general no se diagnostica. Existen también las amebides, es decir, lesiones inespecíficas debidas a sensibilización al parásito en forma de lesiones rosaceiformes, acneiformes, tipo prurigo, urticaria y edema angioneurótico; sin embargo, la relación de dichas

lesiones con la parasitación amibiana no es aceptada por todos. Quizá haya síntomas generales como fiebre, astenia y adelgazamiento, hasta llegar a la emaciación y la muerte; esto se observa sobre todo en abscesos hepáticos abiertos a la pared con extensas ulceraciones que descubren por completo la cavidad abdominal y torácica con la subsecuente peritonitis.

Diagnóstico La presencia de una ulceración necrótica, dolorosa al extremo y de rápida evolución debe hacer pensar en amibiasis cutánea, cuya confirmación se hace por medio de estudios de laboratorio. Los trofozoítos de la amiba se ven con facilidad en el exudado de las ulceraciones y en el material necrótico mediante examen directo al microscopio con platina caliente o poniendo sobre el exudado unas gotas de suero fisiológico a 37 °C para observar los movimientos de la amiba. También pueden observarse —aunque inmóviles— en la biopsia que revela un granuloma inespecífico y linfocitos. Las pruebas inmunológicas como la de fijación del complemento y hemoaglutinación pueden ser de cierta utilidad, pero no se hacen de manera rutinaria.

Pronóstico Las lesiones cutáneas de amibiasis revisten cierta gravedad por su característica destructiva y mutilante si no se efectúa un diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno.

Tratamiento La emetina y la dihidroemetina son los medicamentos más útiles; se prefiere la segunda por su menor toxicidad a dosis de 1 mg/kg de peso por vía intramuscular, durante no más de 10 días. Es factible aplicar dos o tres tratamientos, pero

Alimentos y agua

Perianal Secundaria

Intestino

A distancia Recto Ano

Piel

Genital

Piel

Genital Primaria

Posquirúrgica y posfístulas

Otras

Hígado

¿Hematógena? ¿Linfática? Amebiasis

  Esquema 7-4  Cómo llega la ameba a la piel.

Abscesos múltiples

Adenopatías

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

debe vigilarse con sumo cuidado el uso de este medicamento por sus efectos tóxicos sobre el aparato cardiovascular. El metronidazol a dosis de 30 mg/kg de peso al día y la yodoclorohidroxiquinoleína a dosis de 0.25 g tres veces al día por dos o tres semanas, también son de utilidad, aunque menos efectivas que la emetina. Las cloroquinas, la oxitetraciclina, eritromicina, aminosidina y otros medicamentos son menos efectivos. Se deben tratar a las personas que conviven con el paciente y aplicar las medidas higiénicas que exige la profilaxis de la amibiasis en general.

Leishmaniasis Se trata de una parasitosis de la piel, mucosas y vísceras producida por protozoarios del género Leishmania, de la cual existen varias especies que producen diversos cuadros clínicos en diferentes países. La L. donovani causa el kalaazar, que produce lesiones viscerales y es poco frecuente en México. L. tropica produce el llamado “botón de Oriente”, que se ve en forma endémica en países del Mediterráneo, aunque se han descrito casos autóctonos en otros países. Aún no se define cuál grupo de las leishmanias produce la leishmaniasis americana; se consideran varias posibilidades: el grupo de leishmania mexicana con varias especies (que producen las formas localizadas hiperérgicas: úlcera de los chicleros y la leishmaniasis anérgica difusa [var. Piffanoi]), el grupo de Leishmania brasiliensis productora de las formas cutáneo mucosas (la espundia peruana) y el grupo llamado peruviano (que sería la causante de una forma llamada Uta, común en las zonas andinas de Perú y Bolivia) (figura 7-21); sin embargo, estas clasificaciones están en continua modificación. Lo importante es distinguir las formas viscerales de la enfermedad de las formas cutáneas y, entre ellas, la leish-

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maniasis americana con sus diferentes variedades: la localizada, hipermérgica o normérgica con escasos parásitos y buena respuesta a la leishmanina (reacción de Montenegro), de curación espontánea; y, en el otro extremo, la enérgica difusa con numerosos parásitos en los tejidos y respuesta negativa al antígeno, de evolución continua; en medio de ambas, se encuentran las formas cutáneo mucosas con parásitos y respuesta normal al antígeno, sin tendencia a la curación espontánea. La enfermedad se transmite por la picadura de moscos del género Phlebotomus, Lutzomia y otros con muchas especies según las diferentes regiones. En México se ha señalado la especie P. flaviscutellatus como uno de los más frecuentes transmisores en el sureste del país (Biagi) y la Lutzomia olmeca. El mosco, al picar a un enfermo, chupa los parásitos en su forma aflagelada de amastigote o leishmania; en el cuerpo del insecto el parásito adquiere la forma flagelada llamada leptomona o promastigote, la cual es inoculada al picar el mosco a una persona sana, con lo que inicia la enfermedad en el sitio de la inoculación. Esa clase de moscos viven en zonas selváticas, con vegetación frondosa y alto índice pluviométrico, como corresponde a las tradicionalmente zonas endémicas de México: Yucatán, Chiapas, Tabasco, Campeche, Veracruz (los tuxtlas), Oaxaca, Quintana Roo. Sin embargo, se han descrito casos autóctonos en la región carbonífera de Coahuila (Ramos Aguirre), en Nuevo León, Jalisco y Nayarit. La enfermedad es endémica en Centroamérica y en todos los países sudamericanos. Afecta sobre todo a trabajadores agrícolas que pasan mucho tiempo en las zonas selváticas a merced de los moscos transmisores: recolectores del chicle (úlcera de los chicleros), del hule, de maderas preciosas, se ve más en los varones por la índole de sus ocupaciones y entre personas de 20 a 40 años, aunque también se presenta en niños.

Cuadro clínico

  Figura 7-21  Úlcera de los chicleros.

Desde el punto de vista inmunológico, la leishmaniasis se comporta de manera muy semejante a la lepra; hay un espectro inmunológico que va desde la forma de resistencia con curación espontánea, escasos parásitos y positividad al antígeno de Montenegro, hasta la forma anérgica difusa lepromatoide en que abundan los parásitos y no hay respuesta al antígeno, en el centro de este rango se ubican los casos mucocutáneos. En México predominan las formas de resistencia, la clásica y conocida úlcera de los chicleros, es rara la forma anérgica difusa y más aún la mucocutánea, ésta empieza a aparecer en Costa Rica y aumenta considerablemente en Colombia, Perú, Ecuador, Venezuela y Brasil, en donde las formas hiperérgicas son menos frecuentes (figuras 7-22 y 7-23). Las formas de resistencia se manifiestan por ulceraciones únicas casi siempre, con tendencia a la curación espon-

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Lecciones de dermatología

  Figura 7-22  Leishmaniasis cutánea.

  Figura 7-23  Úlcera por Leishmania.

tánea, excepto cuando aparecen en el pabellón auricular, que es la localización más frecuente en México, tal vez por ser estas partes del cuerpo más susceptibles al piquete del mosco. En tal caso, el cuadro clínico es el de un hombre joven que presenta a nivel del hélix una ulceración mutilante, circular u oval, de tamaño variable entre 1 a 10 cm, en ocasiones se lleva parte del pabellón auricular, poco excavada, de bordes levantados, de color rojo vivo y que sangra con facilidad. Los tejidos que la rodean se ven infiltrados. La evolución es crónica, se ha iniciado con un pequeño nódulo que puede pasar inadvertido y asintomático que pronto se ulcera, el paciente consulta casi siempre por la ulceración tórpida que no cura fácilmente. Es raro que el paciente recuerde el piquete del insecto, pues por lo general debido a su trabajo son personas sujetas a muchos traumatismos y piquetes de numerosos animales. El periodo de incubación es de uno a seis meses. Cuando la ulceración se presenta fuera del pabellón auricular: mejillas, cuello, miembros superiores, la lesión tiende a cicatrizar de forma espontánea, por lo que el paciente muestra cicatrices de lesiones antiguas de leishmaniasis.

La forma cutáneo mucosa es conocida como espundia en Perú y Bolivia. En estos casos, las lesiones nodulares y ulcerosas se presentan alrededor de boca y nariz, y pueden afectar también los labios, encías, faringe y laringe. Son lesiones destructivas que deforman las regiones afectadas y deben diferenciarse de las lesiones de la paracoccidioidomicosis, que es también endémica en esos países y de procesos malignos del centro de la cara (figura 7-24). La forma anérgica difusa o lepromatoide —descrita primero en Venezuela— se caracteriza por la aparición de nódulos en cualquier parte del tegumento cutáneo. Su aspecto es idéntico a la lepra lepromatosa nodular, de tal modo que muchos pacientes han sido internados en leproserías y tratados como lepra, aunque en estos casos no existen lesiones viscerales, oculares, neurales ni bacilos ácido alcohol resistentes en las lesiones. En México han ocurrido casos de esta variedad de leishmaniasis en Nueva Rosita, Coahuila; en Tabasco, Veracruz y Oaxaca. Algunos autores creen que puede ser otra variedad de Leishmania: L. pifanoi o que se trata de una deficiencia de inmunidad celular frente a estos parásitos, como sucede en la lepra lepromatosa. El botón de Oriente, que se presenta por lo general en los países mediterráneos, se ha encontrado en México en personas que han viajado a Medio Oriente. Las lesiones son semejantes a las formas hiperérgicas: nódulos aislados, de color eritematovioláceo que se ulceran y cubren de costras sanguíneas, asintomáticos y con tendencia a la cicatrización espontánea. Es factible observarlas en cualquier parte del tegumento, por lo general las más expuestas al piquete de insectos.

Diagnóstico Existen dos procedimientos habituales para diagnosticar con certeza una leishmaniasis: improntas y biopsia. En el primer caso se aplica una laminilla sobre el exudado de la ulceración y se seca al aire con tinción de Giemsa; en el

  Figura 7-24  Leishmaniasis mucocutánea.

Capítulo 7  Parasitosis cutáneas

segundo se toma un fragmento de la ulceración y se fija al formol, el patólogo observará un granuloma tuberculoide con células gigantes multinucleadas, linfocitos e histiocitos que contienen los llamados cuerpos de Leishman en forma de un fino puntilleo que se destaca más con coloración de Giemsa (figura 7-25). Los casos hiperérgicos como la úlcera de los chicleros muestran sólo parásitos cuando son lesiones tempranas, en las muy crónicas no suele haberlos, en cambio, en las formas cutáneo mucosas y anérgica difusa los parásitos son muy abundantes. Una posibilidad es hacer cultivos e inoculaciones a animales, pero estos procedimientos no están al alcance del médico general. La reacción a la leishmanina o de Montenegro es positiva en los casos hiperérgicos, y en cambio no hay respuesta a ella en los anérgicos difusos, y el antígeno no está a disponibilidad en la práctica.

Pronóstico En las formas hiperérgicas el problema son las mutilaciones que pueden quedar en sitios expuestos, como los pabellones auriculares. En la mucosa cutánea y en la anérgica difusa llega a comprometerse la vida del paciente si no se le trata en forma oportuna.

Tratamiento Ocurre involución espontánea de las formas hiperérgicas, excepto de la localización auricular; también el botón de oriente se resuelve sin tratamiento. El médico cuenta con dos medicamentos útiles: los antimoniales y las cloroquinas, y en casos graves de la anfotericina B. De los primeros (Glucantime“, Repodral“, Anthiomaline“) se usan ampolletas: tres a seis por semana por vía intramuscular profunda por periodos variables entre dos tres meses. Las cloroquinas son menos efectivas

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a dosis de una a dos tabletas por varios meses. El metronidazol es pobre en sus resultados y la anfotericina B muy tóxica, sólo útil en casos con lesiones muy extensas y en la forma anérgica difusa. En estos casos se han usado el factor de transferencia, el levamizol y otros métodos para estimular la inmunidad celular deprimida en estos pacientes con resultados inconstantes. La destrucción local con nieve carbónica, nitrógeno líquido y la aplicación de radioterapia, son métodos antiguos aplicables a lesiones muy localizadas, pero tienen la desventaja de que quizá queden secuelas importantes. También se ha usado el ketoconazol a dosis de 400 mg al día por lapsos de cuatro a seis meses con buenos resultados.

Oncocercosis Esta parasitosis causada por Onchocerca volvulus ha desaparecido como problema de salud pública en México, aunque persiste en algunos focos en países africanos. Es causante de ceguera y produce lesiones en la piel. En México tuvo como focos principales los estados de Oaxaca y Chiapas. El uso de la ivermectina y mejoría de las condiciones sanitarias, ha hecho que haya casi desaparecido en México.

Gnatostomiasis También llamada larva migrans profunda es causada por las larvas del Gnathostoma spinigerum. Se presenta en personas que ingieren pescado crudo de río (quizá preparado como ceviche). La larva produce zonas inflamatorias subcutáneas dolorosas migratorias: paniculitis migratoria eosinof ílica de Ollague, en varias partes del cuerpo: abdomen, muslos, nalgas. Estas lesiones duran siete a 10 días y cambian de lugar dejando a la persona asintomática a veces por largos periodos. La biopsia demuestra una hipodermitis con intensa eosinofilia, la cual también se detecta en la biometría hemática. Es una parasitosis con cada vez mayor presencia en México, sobre todo en zonas costeras donde se acostumbra comer ceviche. Casos en Sonora, Sinaloa, Nayarit, Tamaulipas, Guerrero y Veracruz, han sido debidamente documentados, incluso con el hallazgo de la larva, lo cual no es fácil de realizar.

Tratamiento

  Figura 7-25  Cuerpos de Leishman en la dermis.

Entre los medicamentos usados se encuentran abendazol, metronidazol y prazicuantel, con resultados variables. La ivermectina parece ser el medicamento más activo y, por tanto, de elección a dosis de 250 µg/kg de peso, esto es, dos tabletas de 6 mg, dosis semanal, se recomienda dar una dosis cada mes, ya que el proceso es crónico y recidivante, y es dif ícil matar a la larva.

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Lecciones de dermatología

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. Mencione la topografía de la escabiasis en el adulto y en el niño menor. 2. Describa las lesiones elementales de la escabiasis. 3. ¿A qué se llama el signo del cirujano? 4. Cite tres medicamentos escabicidas. 5. Detalle la etiología de la larva migrans y su tratamiento.

6. ¿Cuál es la forma más frecuente de leishmaniasis en México y cuál es su topografía? 7. ¿Cuál es el vector de la leishmaniasis en México? 8. Describa el tratamiento de la leishmaniasis. 9. Liste las características clínicas de la trombidiasis.

Referencias Braun FK, Plewig G, Wolf H, Burgdorf WHC. Dermatology. 2a. ed. Berlín: Springer Verlag; pp. 359-402. 2000.

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Capítulo

Micosis

8

Amado Saúl

Las micosis son las enfermedades producidas por hongos. Aunque por mucho tiempo se ha considerado a los hongos como vegetales primitivos, carentes de clorofila y, por tanto, incapaces de realizar la fotosíntesis y ser por ello siempre parásitos, se ha creado un reino especial para ellos: el reino Fungae al lado de las moneras (bacterias) y protistas (protozoarios) ya independientes de los clásicos reinos vegetal y animal. Los hongos son organismos unicelulares o multicelulares, microscópicos o macroscópicos que han desempeñado una función importante, buena y mala en la historia de la humanidad. Debido a su presencia y como consecuencia de su acción hay enzimas, fermentos, queso, vino, cerveza y antibióticos, pero también muerte y enfermedades, tanto del humano como de animales y aun de vegetales. Las micosis se dividen en dos grandes grupos para su estudio: 1. Micosis superficiales. Son micosis en las que el agente

causal no pasa más allá de la capa córnea. Entre ellas se cuentan las tiñas, la pitiriasis versicolor, la tiña negra y la candidiasis. Rara vez y con el tiempo, los hongos de las tiñas y de la candidiasis llegan a pasar más allá de la capa córnea y llegar a la dermis o afectar diversos órganos. 2. Micosis profundas. En estos casos, los hongos penetran más allá de la queratina y afectan estructuras profundas, incluyendo los órganos internos. Entre las micosis profundas se cuentan los micetomas, la espo-

rotricosis, la cromoblastomicosis, la coccidioidomicosis, la paracoccidioidomicosis, la actinomicosis, la criptococosis, la histoplasmosis y las mucormicosis. Algunas de ellas son menos profundas que otras. México tiene prácticamente todas las micosis, con excepción de la blastomicosis, dadas sus características ecológicas y socioeconómicas, algunas pueden llegar a ser problemas de salud pública en ciertas partes del territorio mexicano (cuadro 8-1).

Micosis superficiales Tiñas Se conoce con este nombre (del latín Tinea) a un grupo de padecimientos cutáneos producidos por hongos parásitos estrictos de la queratina de la piel y sus anexos, conocidos como dermatofitos. Las tiñas también reciben el calificativo de dermatoficias o epidermoficias. De acuerdo con su localización hay tiña en cabeza, piel lampiña, ingles, pies y uñas. Los hongos productores de las tiñas pertenecen a tres géneros y son variadas las especies productoras: del género Trichophyton las especies más importantes son T. tonsurans, T. rubrum y T. mentagrophytes; del género Microsporum es frecuente sólo la especie M. canis y del género Epidermophyton tiene relevancia la especie E. floccosum. Algunos de estos hongos son antropof ílicos, es decir, viven

Cuadro 8-1  Micosis cutáneas. Superficiales Tiñas Pitiriasis versicolor Candidiasis Tiña negra* Piedras*

* Raras en México.

Profundas Micetomas Esporotricosis Cromomicosis Coccidioidomicosis Paracoccidioidomicosis Actinomicosis* Criptococosis* Zigomicosis* Histoplasmosis*

Oportunistas Candidiasis Criptococosis Geotricosis* Aspergilosis* Zigomicosis*

Seudomicosis Tricomicosis Eritrasma Queratólisis punctata Botriomicosis Actinomicosis Actinomicetoma

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Lecciones de dermatología

sólo en el humano y pasan de una persona a otra —como es el caso de T. tonsurans, T. rubrum, E. floccosum—. Otras especies son de origen animal o humano, como M. canis y raras veces proceden de la tierra. Estos dermatofitos producen todas las localizaciones de las tiñas, aunque algunos tienen preferencia por ciertas localizaciones, por ejemplo, T. tonsurans, T. mentagrophytes y M. canis producen la tiña de la piel cabelluda y de la piel lampiña. En los pies es más frecuente encontrar T. rubrum o T. mentagrophytes (cuadro 8-2).

Tiña de la cabeza En realidad su nombre debería ser “tiña de la piel cabelluda”, ya que se trata de la parasitación del pelo de la cabeza y de la piel cabelluda. Es una enfermedad casi exclusiva de los niños, en la pubertad (probablemente debido a cambios de pH) se cura; sin embargo, algunas mujeres con tiña tricof ítica pasan el periodo de la pubertad sin sanar y presentan la enfermedad después de los 15 años. A menos que haya un estado de inmunodepresión —como ocurre en casos de leucemia o enfermedad de Hodgkin o tratamientos con corticoesteroides u otros inmunodepresores— en los hombres esto nunca sucede. Hace años, la tiña de la cabeza causaba epidemias en escuelas e internados, al punto que había escuelas para “tiñosos”. En la actualidad ha disminuido de manera considerable, tal vez por la accesibilidad a los tratamientos. El hongo llega al huésped procedente de otro niño, un gato o un perro (figura 8-1). Las esporas caen como semillas en la piel cabelluda y se inicia el crecimiento radiado del hongo mediante su micelio o filamentos que invaden todo aquello que tiene queratina y, por tanto, al pelo (que es un tallo rígido de queratina). El pelo pronto es invadido hacia la parte distal como hacia la proximal, hasta que se acaba la queratina a nivel del bulbo piloso, en la matriz del pelo y entonces se produce un empate: el organismo genera queratina y el hongo la destruye en cuanto se forma, lo que deja un pelo frágil y quebradizo, que se rompe apenas sale a la superficie, por el peinado o cualquier traumatismo. Este proceso explica la sintomatología de la tiña de la cabeza llamada seca (cuadro 8-3): Cuadro 8-2  Tiñas. Dermatoficinas. Piel cabelluda:

T. tonsurans M. canis

Piel lampiña:

T. rubrum M. canis T. mentagrophytes

Pliegues y pies:

T. rubrum T. mentagrophytes E. floccosum

Uñas:

T. rubrum T. mentagrophytes

Takelau:

T. concentricum

  Figura 8-1  Tiña microspórica en un gato. Cuadro 8-3  Tiña de la cabeza. Sintomatología. Seca:

Placas seudoalopécicas Escamas Pelos tiñosos (quebradizos, envainados)

Inflamatoria o querión de Celso:

Aumento de volumen Microabscesos múltiples Fístulas Dolor y adenopatía Fiebre-eritema nudoso

1. Placas pseudoalopécicas en la cabeza de un niño, una o

varias, de diverso tamaño, en las cuales no falta el pelo en realidad, sino que está roto. 2. Pelos cortos, envainados, decolorados, deformados, de no más de 2 a 3 mm, en ocasiones como pequeños puntos negros enterrados en la piel. Este dato es suficiente para el diagnóstico clínico, sin necesidad de realizar estudios de laboratorio y, por tanto, deben buscarse ante toda sospecha de tiña de la piel cabelluda. 3. Escamas más o menos abundantes. En apariencia el niño está perdiendo pelo, pero si se observa con una lupa o cuentahílos son evidentes los pelos parasitados, lo que diferencia a este proceso de otros que pueden confundirse, como las placas de pelada y las de tricotilomanía en las que no existen tales pelos (figuras 8-2 y 8-3). El aspecto morfológico puede ser distinto tratándose de una tiña producida por T. tonsurans (tiña tricof ítica) de la ocasionada por M. canis (microspórica) (figuras 8-4 y 8-5). En la primera se observan placas muy pequeñas y el pelo enfermo se mezcla con el parasitado, que apenas se ve sobresalir de la superficie de la piel como puntos negros (como granos de pólvora). Al microscopio, estos pelos se ven parasitados por dentro y se les conoce como pelos tipo endótrix (esquemas 8-1 y 8-2). En cambio, en la microspórica, los

Capítulo 8 Micosis

pelos son regularmente afectados y rotos a un mismo nivel, con lo que se forman placas circulares, bien limitadas, más grandes y menos numerosas con el pelo afectado al mismo nivel, como segado (figura 8-4). Al microscopio el pelo está parasitado por dentro y por fuera: ectoendótrix. En la práctica no tiene importancia este hecho porque todas las tiñas tienen el mismo tratamiento.

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Tiñas de la cabeza Variedades

Microspórica

Tricofítica

  Esquema 8-2  Disposición de los pelos en las dos variedades

de tiña.

  Figura 8-2  Placa de pelada.

  Figura 8-4  Tiña microspórica.

  Figura 8-3  Tricotilomanía.

  Figura 8-5  Tiña tricofítica.

Escamas Pelos cortos Pseudoalopecia

  Esquema 8-1  Patogenia de la tiña de la cabeza.

En la tiña seca el organismo no se ha enterado de que lleva un cuerpo extraño y no realiza ningún esfuerzo para eliminarlo, es la pubertad o el tratamiento lo que rompe este equilibrio. En alrededor de la quinta parte de los casos el organismo del huésped percibe la existencia del hongo y pone en marcha sus mecanismos inmunológicos para

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Lecciones de dermatología

eliminarlo. A través de la inmunidad celular se realiza este proceso que trae como consecuencia un estado inflamatorio defensivo, pero perjudicial al organismo, que se conoce como tiña inflamatoria o querión de Celso (figura 8-6). En este caso el niño que presentaba una tiña seca empieza a experimentar dolor cada vez mayor en ese sitio, el cual empieza a presentar eritema, inflamación, aparición de numerosas pústulas y en poco tiempo se origina una tumoración muy dolorosa, en la cual se abren por numerosos sitios las pústulas convirtiendo a la región en una verdadera esponja de pus y no en un absceso, como a menudo se trata el cuadro. No es una tiña infectada por gérmenes piógenos, es una tiña inflamada por un proceso defensivo del organismo que terminará en cuatro a seis semanas por eliminar al hongo, pero junto con el folículo piloso, dejando una zona alopécica permanente y definitiva, es decir, un mecanismo defensivo que produce daño. A menudo el médico observador logra percatarse, casi desde que entra el paciente al consultorio, que tiene una tiña inflamatoria, pues a menudo el paciente lleva la cabeza entre los hombros debido al dolor que siente en las lesiones, las cuales sus conocidos quieren palpar y en muchas ocasiones desbridar pensando que se trata de un simple absceso. Las especies productoras de este tipo de tiña son las mismas que en la tiña seca, pero con más frecuencia es el M. canis el causante. El diagnóstico de la tiña de la piel cabelluda es fácil y fundamentalmente clínico por el hallazgo de los pelos parasitados. El laboratorio es útil sobre todo para conocer la especie causal mediante los cultivos del hongo que, por otra parte, no tiene significado práctico, ya que todas las tiñas reciben el mismo tratamiento.

Tiña de la piel lampiña Es nombrada tiña del cuerpo o de la cara, según donde estén las lesiones (figuras 8-7 a 8-9). Las esporas del hongo caen en cualquier parte del cuerpo y producen una pápula rojiza y pruriginosa que en pocos días crece en forma excéntrica y origina una lesión circular, eritematosa, con fina escama y con un borde activo formado por pequeñas vesículas que al romperse dejan costras melicéricas diminutas. La lesión es casi un círculo completo, como trazada con compás, el centro se va curando de forma espontánea y, en cambio, crece por los bordes. En ocasiones se unen dos o más de estas lesiones y forman placas más extensas, de figuras abigarradas y policíclicas, pero siempre el borde activo da la clave para el diagnóstico, junto con su crecimiento rápido y el prurito que le acompaña. Esto permite diferenciar a estas lesiones por dermatofitos de otro tipo de lesiones anulares como la lepra tuberculoide o el mal del pinto, entre otras.

  Figura 8-7  Tiña de la cara.

  Figura 8-6  Tiña inflamatoria. Querión de Celso.

  Figura 8-8  Tiña del cuerpo (cortesía de Bonifaz A).

Capítulo 8 Micosis

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Esta localización de la tiña es más crónica, pruriginosa y resistente al tratamiento, además de que las recurrencias son frecuentes.

Tiña de los pies

  Figura 8-9  Tiña de las regiones glúteas.

Tiña inguinal o crural En este caso la localización en un pliegue la hace diferente, ya que la maceración, la humedad y el calor predisponen a un intenso prurito que modifica el aspecto de las lesiones, básicamente semejante al de cualquier tiña del cuerpo (figura 8-10). La tiña inguinal añade la liquenificación consecuencia del rascado crónico, de modo que se forman placas cuyo inicio ocurre en el pliegue inguinal, descienden por la región crural, periné y llegan a invadir el pliegue interglúteo y las nalgas o subir al abdomen, sobre todo en casos en que se facilite la diseminación de los dermatofitos, por ejemplo, si hay diabetes, uso de corticoesteroides o inmunosupresores. A menudo el hongo es llevado por el mismo paciente desde los pies y se desarrolla la colonia en la misma forma descrita para la tiña de la piel lampiña, hasta formar las clásicas placas eritematosas con escamas y liquenificación y con borde activo, también con pequeñas vesículas y costras hemáticas y melicéricas (eccema marginado de Hebra). La automedicación suele empeorar la situación pues complica el cuadro con dermatitis por contacto que aumenta el prurito y, por tanto, la liquenificación; también es factible que ocurra impetiginización secundaria, pústulas y más costras melicéricas.

  Figura 8-10  Tiña inguinocrural.

En la actualidad es la localización más frecuente de las tiñas y representa una de las 10 dermatosis más comunes en la consulta general. Es factible afirmar que la mayoría de los hombres adultos tienen dermatofitos en los pies, sobre todo entre los dedos; las mujeres también aunque en menor proporción, tal vez debido al tipo de calzado que usan. Sin embargo, no hay sintomatología derivada de esta parasitación inocua, ya que hay un cierto equilibrio entre el organismo productor de queratina y el hongo que la invade. Así, cuando se presentan condiciones de humedad, calor, maceración, tratamientos indebidos y terreno inmunodeprimido, surgen los factores que determinan la aparición de la clásica sintomatología del “pie de atleta”, como se conoce vulgarmente a esta forma de tiña. Las especies causales son las mismas, pero con más frecuencia se aíslan T. rubrum y T. mentagrophytes. Dichos hongos se adquieren de sitios húmedos como baños, clubes, albercas y pueden ocasionar la parasitación de un buen número de personas, como sucede en trabajadores y deportistas que usan baños comunes. Ha sido reportada como enfermedad ocupacional entre mineros, petroleros y soldados en quienes, además, existe el inconveniente del uso de botas por periodos prolongados y en zonas muy calurosas, lo que facilita la humedad y la maceración de los pies. El cuadro clínico puede variar, pero en general se presenta en forma de escamas, maceración y vesiculación entre los dedos, en los bordes de los pies o en las plantas. Cuando predomina entre los dedos, sobre todo en el primer espacio, entre el dedo pequeño y el segundo, se trata de la forma intertriginosa (el término “intertrigo” alude a la localización de una dermatosis en cualquier pliegue del cuerpo) que es quizá la más común, aun cuando mucha gente no consulta al médico a menos que experimente prurito intenso (figura 8-11). Al separarse los dedos se observan zonas maceradas con mucha escama.

  Figura 8-11  Tiña de los pies intertriginosa.

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Lecciones de dermatología

La forma vesiculosa se caracteriza por la presencia de pequeñas vesículas que se rompen dejando erosiones y costras melicéricas, así como con mucho prurito. Las vesículas pueden verse entre los dedos o en los bordes de los pies. Las personas las interpretan como de “ácido úrico” y así lo relatan al médico. Otras veces lo que predomina es la escama en extensas zonas, a veces muy gruesa, “callosa” y se habla de la forma hiperqueratósica. Por lo general se combina todo este tipo de lesiones (figuras 8-12 y 8-13). Los pacientes con tiña de los pies suelen presentar complicaciones que en ocasiones enmascaran el cuadro clínico: una es la dermatitis por contacto debido a la aplicación de un sinf ín de medicamentos populares para combatir el “pie de atleta”; cuando esto ocurre el paciente presenta los pies con edema, además de vesículas o francas ampollas, costras melicéricas y un aspecto eccematoso, el prurito se torna casi insoportable. La impetignización es la segunda complicación por el rascado, con lo cual se presentan pústulas y más costras melicéricas acompañadas de dolor, los pies sufren edema, el paciente no puede caminar y con frecuencia hay adenopatía inguinal y hasta febrícula. Algunas ocasiones el paciente consulta porque presenta brotes de vesículas en las manos, entre los dedos o en

las palmas con intenso prurito (figura 8-14). Se trata de la tercera complicación conocida como dermatof ítides, que se produce por una sensibilización a distancia a los productos de los hongos. Los pacientes también los refieren como “ácido úrico” y no los relacionan con los pies. Tal vez ni siquiera haya una tiña muy extensa en los pies, pero el alto grado de sensibilización de esas personas produce las ides. En ocasiones la vesícula apenas levanta de la superficie de la piel y lo que se ve después es el resultado de su ruptura en forma de una pequeña escama de unos cuantos milímetros que cubre una depresión puntiforme (cuadro 8-4).

Tiña de las uñas Debido a que estos anexos de la piel están formados por láminas de queratina, es natural que sean foco de ataque de los dermatofitos, y a partir de lesiones de la piel cabelluda, pies o ingles, las uñas de los pies y de las manos pueden ser invadidas por los hongos. Es frecuente que el paciente haya padecido por muchos años una tiña inguinal o de los pies, o es una mujer que pasó la pubertad con su tiña de la cabeza y el contacto continuo de las uñas con los dermatofitos, permite su paso gradual y lento a estos anexos. La invasión inicia por el borde libre y poco a poco se extiende hasta completar todo el cuerpo de la uña, hasta la matriz de la misma. Llegan a estar afectadas una, dos o todas las uñas de manos y pies, las cuales se tornan opacas, secas, amarillentas, quebradizas, estriadas; su borde se va carcomiendo hasta destruirse toda la uña (figuras 8-15 a 8-17). En la parasitación por C. albicans, el

  Figura 8-12  Tiña de los pies.

  Figura 8-14  Tiña de los pies e ides en las manos. Cuadro 8-4  Tiña de los pies. Complicaciones. Impétigo Dermatitis por contacto

  Figura 8-13  Tiña de los pies impetiginizada.

Dermatofítides

Capítulo 8 Micosis

ataque de la uña es de la matriz hacia el borde libre y es mucho más rápido. Desde el punto de vista clínico, la tiña de las uñas u onicomicosis se clasifica en: 1. Blanca superficial. 2. Subungueal proximal. 3. Subungueal distal.

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4. Subungueal unilateral o bilateral. 5. Distrófica total (proviene de cualquiera de las anterio-

res).

6. Endónix.

El diagnóstico de seguridad en estas localizaciones de los dermatofitos: piel lampiña, ingles, pies y uñas, se hace por el examen directo de escamas y uñas con un poco de potasa cáustica (KOH), se demuestran así los filamentos. Los cultivos sirven para identificación de la especie. No existe una prueba intradérmica útil ya que la tricofitina es positiva en la mayoría de las personas y no indica enfermedad.

Tiña imbricada

  Figura 8-15  Tiña de las uñas (cortesía de Bonifaz A.).

Conocida también como tiña en “encaje”, tiña elegante o con el nombre de la isla de la Polinesia donde fue descubierta, Tokelau (figura 8-18). Es poco frecuente en México, aunque se han encontrado varios focos. Los primeros casos fueron descubiertos en Puebla y Tlaxcala, más tarde se observó en la sierra de Guerrero y en Michoacán y después en Chiapas. Es producida por el Trichophyton concentricum y su morfología es muy peculiar, ya que se forman zonas eritematosas con mucha escama, la cual está adherida sólo por uno de sus extremos y el otro parece flotar, superponiéndose como las tejas de un tejado y dibujando abigarradas figuras como una reja o un encaje. Los indígenas que habitan la isla Tokelau presentan lesiones en casi todo el cuerpo y dan la impresión de estar tatuados. Produce prurito ligero y el diagnóstico se hace por el examen directo y el cultivo. Hay autores que consideran la posible implicación de factores raciales además de ambientales en la presentación de esta enfermedad. Su tratamiento es igual que en todas las tiñas.

Tiña fávica

  Figura 8-16  Tiña de las uñas (cortesía de Bonifaz A).

  Figura 8-17  Tiña de las uñas blanca y bilateral (cortesía de

Bonifaz A).

Es excepcional en México, producida por T. schonleinii cuyos micelios se acumulan y forman pequeñas cazoletas llamadas “godetes fávicos” que tienen un olor especial. Puede presentarse en la piel cabelluda o en la piel lampiña y los

  Figura 8-18  Tiña imbricata. Tokelau (cortesía de Bonifaz A).

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Lecciones de dermatología

cabellos no son cortos sino largos, decolorados y deformados. No cura con la pubertad; cuando abarca toda la piel cabelluda produce una alopecia verdadera y difusa.

Granulomas dermatofíticos En condiciones de relativa inmunodepresión, diabetes y traumatismos como las rasuradas de las piernas, los dermatofitos, sobre todo T. rubrum y con menor frecuencia otros, pueden pasar la barrera de la queratina y llegar a la dermis donde originan una respuesta celular de tipo tuberculoide (figura 8-19). Este cuadro es más frecuente en las mujeres y se observa en niños y adultos. Por lo general se localiza en la piel lampiña, sobre todo en los miembros inferiores y de éstos en piernas, también en miembros superiores, aunque podría verse en el tronco y en la cara produciendo primero lesiones características de la tiña: placas eritematoescamosas de bordes activos, en una segunda fase aparecen nódulos duros, bien limitados, dolorosos, que pronto se ulceran o fistulizan, con lo que dejan salir exudado purulento donde es posible encontrar los hongos. El cuadro es crónico y no tiene tendencia a la curación espontánea, como sucede con el querión de Celso, con el cual puede confundirse. El examen directo y sobre todo la biopsia son necesarias para el diagnóstico, pues el cuadro puede confundirse con esporotricosis o tuberculosis. Es indispensable el tratamiento con antimicóticos orales.

Tratamiento de las tiñas Al margen del agente causal, todas las tiñas tienen casi el mismo tratamiento, el cual cambió de manera radical desde 1958 (sobre todo de la tiña de la cabeza y de las uñas) cuando se descubrió la griseofulvina. Antes de ese año sólo las tiñas del cuerpo, ingles y pies podían ser curadas con antimicóticos tópicos, pero no cuando se presentaban en las uñas o en el pelo de la cabeza, estas estructuras estaban invadidas desde su matriz; por tanto, aunque se cortara el pelo o se extirpara la uña, volvían a salir enfermos.

  Figura 8-19  Granuloma de Majochi. Tiña granulomatosa (cortesía de Bonifaz A.).

A fines del siglo xix surgieron técnicas para producir la depilación temporal del pelo a base de acetato de talio por vía oral y más tarde los rayos X. En ambos casos, el pelo se caía a las dos o tres semanas, respectivamente, y permitía el uso de fungicidas. De esta forma se trataron miles de niños con tiña de la cabeza en todo el mundo. Los medicamentos actuales para el tratamiento de las dermatofitosis son muy efectivos y numerosos. Griseofulvina. Es un antibiótico obtenido del Penicillium griseofulvum que tiene una acción antimicótica, bloquea el DNA del hongo. Es exclusivo para los dermatofitos, no tiene acción contra levaduras. La dosis es de 20 mg/kg de peso, no debe excederse de 1 g al día. Sus efectos colaterales son cefaleas, fotosensibilidad, síndrome lupoide y la indicación principal es en la tiña de la cabeza en los niños. Imidazólicos. En 1973 apareció el primer imidazólico por vía tópica, el miconazol, más tarde se pusieron en uso muchos más: bifonazol, econazol, clotrimazol, sulconazol, ketoconazol, tioconazol, isoconazol, sertaconazol y otros; todos con efectos similares y muy bien tolerados. La ventaja de estos medicamentos es que tienen un espectro más amplio y actúan sobre dermatofitos y levaduras, por lo que son útiles en las tiñas, la pitiriasis versicolor y la candidiasis. En 1979 apareció el primer imidazólico por vía sistémica: el ketoconazol, también de amplio espectro y fácil manejo. Las dosis son de 200 a 300 mg al día por periodos variables, según el tipo de tiña: cuatro semanas para la tiña del cuerpo, pies e ingles; seis semanas para la tiña de la cabeza y hasta un año para la tiña de uñas. En la candidiasis y pitiriasis versicolor bastan dos a tres semanas. Después se integraron a la terapéutica antimicótica los derivados triazólicos: itraconazol y fluconazol (figuras 8-20 y 8-21). El primero a dosis de 100 a 200 mg al día, después de alimentos; en tanto que el fluconazol a dosis de 100 a 150 mg cada ocho días.

 Figura 8-20  Tiña de la cara corticoestropeada antes y después del tratamiento con itraconazol.

Capítulo 8 Micosis

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Tratamiento de la tiña del cuerpo, pies y crural En estos casos es factible usar tratamientos tópicos: alcohol yodado, pomada de Whitfield, algún imidazólico, el tolnaftato o el tolciclato. En infecciones muy extensas que no responden al tratamiento tópico la opción es usar el ketoconazol: 200 mg al día, itraconazol 100 mg al día, fluconazol 150 mg cada ocho días o la terbinafina 250 mg al día por cuatro semanas promedio. También podría usarse la griseofulvina: 500 mg al día por cuatro semanas.

Tratamiento de la tiña de las uñas

  Figura 8-21  Tiña inguinocrural antes y después del tratamiento con itraconazol.

Todos los azólicos tienen el mismo efecto sobre la membrana celular de los hongos: bloquean el ergosterol que forma dichas membranas, a través de la enzima citocromo P450 del hígado. A pesar de su efectividad, son medicamentos que tienen efectos indeseables y alto costo, lo cual limita su uso cotidiano. El ketoconazol puede ser hepatotóxico y antiandrógeno si se usa a dosis mayores de 600 mg por varios meses, de ahí que cada vez se use menos. El itraconazol y el fluconazol causan menos efectos colaterales: náuseas, vómito y cefalea. Alilaminas. En 1980 se inició el uso de la terbinafina, un medicamento de espectro limitado, pues no actúa en levaduras, sólo en dermatofitosis. Las dosis son de 250 mg al día por tiempo variable. Actúa también sobre la síntesis del ergosterol y tiene pocos efectos colaterales, aunque su costo es elevado. Tratamientos tópicos. Siguen vigentes medicamentos usados hace muchos años, como el alcohol yodado al 1%, ácido salicílico, ácido undecilénico y el benzoico, que formaban la conocida pomada o solución de Whitfield. También son activos el tolnaftato, y tolciclato y los imidazólicos tópicos ya citados (véase formulario 23). Más recientemente aparecieron dos medicamentos tópicos efectivos para el tratamiento de la tiña de las uñas, y que se presentan en forma de lacas: la amorolfina y la ciclopiroxolamina.

Tratamiento de la tiña de la cabeza El medicamento de elección es la griseofulvina: 20 mg/kg de peso por seis a ocho semanas. Es altamente efectiva y muy bien tolerada. Si hay intolerancia (cefaleas, fotosensibilidad) puede usarse ketoconazol, itraconazol, fluconazol o la terbinafina a las dosis señaladas.

Depende del tipo de parasitación, la blanca superficial puede beneficiarse mediante la aplicación cada tercer día de algunas de las lacas que llevan amorolfina o ciclopiroxolamina, asimismo si se trata de una uña y está parasitada menos de la mitad de su extensión. Si son parasitaciones laterales, proximales o distrófica total, resulta indispensable el tratamiento sistémico. Lo más indicado es el itraconazol, fluconazol o terbinafina por tiempos que van de los seis a los nueve meses. El itraconazol puede usarse de dos formas: 200 mg a diario después del desayuno por tres a seis meses, o en forma de pulsos: 400 mg diarios (cuatro tabletas) por siete días, descanso de tres semanas, tratamiento por tres meses. El fluconazol se usa a dosis de 150 mg cada ocho días por 30 a 40 semanas, la terbinafina 250 mg al día también por tres a seis meses. Hay pacientes que requieren más tiempo. Estos medicamentos tienen la ventaja que se depositan en las uñas y su concentración permanece estable aun cuando se suspenda el medicamento y baje su permanencia en el suero. Ya no se usan ni la griseofulvina ni el ketoconazol por sus efectos colaterales cuando se administran por largo tiempo. Si se atiende una o dos uñas, puede extirparse la parte parasitada mediante aplicación de urea al 40% y después continuar con algún imidazólico. Hay una formulación llamada bifonazol-urea que proporciona ya la mezcla. El problema es la educación del paciente para que lime bien la uña que se va desprendiendo. Es un método eficaz, pero engorroso. Las lacas se pueden usar como tratamiento concomitante después del antimicótico oral. El tratamiento de la tiña imbricada y la tiña fávica, raras en México, sigue los mismos lineamientos que el tratamiento de la tiña del cuerpo y de la cabeza, respectivamente (cuadro 8-5). Las condiciones que requieren tratamiento sistémico son las siguientes: Tiña de cabeza y uñas. Tiñas muy extensas del cuerpo, pies o ingles. Tiñas que no respondan a tratamientos tópicos. Micosis compuestas: tiñas asociadas a candidiasis. Tiñas en personas inmunocomprometidas: diabetes, sida o bajo el uso de corticosteroides o inmunodepresores. 6. Tiña granulomatosa. 1. 2. 3. 4. 5.

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Lecciones de dermatología

Cuadro 8-5  Tiñas. Tratamiento. Griseofulvina, ketoconazol, itraconazol, fluconazol, terbinafina

Tiña de la cabeza Tiña de piel lampiña, pliegues y pies

Tópico

Alcohol yodado, ácido undecilénico y benzoico, tolnaftato, tolciclato, imidazólicos

Tiña de las uñas

Sistémico

Imidazólicos, terbinafina

Tópico

Parasitación superficial (una o dos uñas) Lacas con amorolfina o ciclopiroxolamina, bifonazol-urea

Sistémico

  Figura 8-22  Pitiriasis versicolor hipercromiante.

Itraconazol, fluconazol, terbinafina No se usa la griseofulvina ni el ketoconazol

Pitiriasis versicolor La pitiriasis versicolor (mal llamada “tiña versicolor”) es la micosis más superficial conocida, es causada por Malassezia globosa y Malassezia furfur, son una serie de levaduras que forman parte de un complejo lipof ílico constituido por diferentes especies de Malassezia. Cuando se encuentran estos hongos como flora normal de la piel grasosa (piel cabelluda, cara anterior y posterior del tronco) sin formas filamentosas, se habla de la fase infectante de: M. globlosa o M. furfur, cuando se observan formas levaduriformes pequeñas se considera que sólo es parte de la flora habitual, o bien que está asociada a la pitiriasis de la cabeza (caspa) y la dermatitis seborreica. M. globosa y M. furfur serían entonces las formas patógenas de este gran complejo, cuando las condiciones de calor y humedad del medio ambiente son propicias. Así que esta micosis se presenta en zonas húmedas y calientes, en donde llega a ser endémica: los trópicos y las costas. La topografía que presenta es en el tronco por ambas caras, puede subir al cuello, la cara y hasta la piel cabelluda y bajar a nalgas y raíces de las extremidades en casos muy extensos. La morfología es característica, inicia como discretas manchas eritematosas cubiertas con una escama muy delgada (como salvado) que pronto toman dos aspectos: hipocromiante o hipercromiante (figuras 8-22 a 8-24). En México predomina la primera. En este caso se trata de manchas un poco más claras de la piel, raras veces acrómicas (formas vitiligoides), lenticulares, confluentes, bien limitadas, de bordes no activos como deshilachados, con esa fina escama ya indicada y prácticamente sin prurito, algunas personas dicen sentir cierta sensación mínima en las lesiones. Cuando son hipercrómicas, toman un color café claro; de ahí el nombre de pitiriasis, “fina escama” y versicolor “varios colores”.

  Figura 8-23  Pitiriasis versicolor hipocromiante.

  Figura 8-24  Pitiriasis versicolor hipocromiante.

La enfermedad persiste mientras las condiciones de humedad y calor se prolonguen. Cuando el paciente cambia de localidad a sitios más fríos, la enfermedad tiende a desaparecer de manera espontánea y vuelve a activarse cuando el paciente regresa a sitios calientes. El diagnóstico es fácil, pues basta raspar las lesiones o pegar una tira adhesiva transparente sobre las lesiones y después pegarla a un portaobjetos para ver directamente al microscopio los blastoconidios con filamentos cortos, lo que da la conocida imagen de “espagueti con albóndigas”.

Capítulo 8 Micosis

El cultivo es innecesario, ya que no es fácil que dichos hongos proliferen y es preciso hacerlo en medios con aceite de oliva. Tales lesiones pueden confundirse con lesiones de pitiriasis alba, dermatitis solar hipocromiante, las lesiones hipocrómicas residuales del secundarismo sifilítico (collar de Venus), raras veces con lesiones de vitiglio. Malassezia spp. puede producir también foliculitis, sobre todo en la cara, sólo demostrada por el laboratorio. Es una enfermedad benigna de fácil tratamiento, pero con frecuentes recurrencias (figuras 8-25 y 8-26). Por vía tópica, cualquier medicamento que produzca exfoliación, como las soluciones con ácido salicílico al 5%, hipoclorito de sodio al 20%, alcohol yodado al 1% y los modernos imidazólicos, suelen dar muy buenos resultados. El disulfuro de selenio y el piritione de zinc también pueden usarse para evitar las recidivas. En casos muy extensos o rebeldes puede administrarse por vía sistémica 200 mg de ketoconazol o 100 mg de itraconazol por siete días. Malassezia sp. es muy sensible a estos fármacos. Las lesiones hipocromiantes tardan algunas semanas en desaparecer, no así las hipercromiantes, que sí desaparecen pronto.

131

Candidiasis (candidosis) Es la parasitación de la piel y las mucosas, y en ocasiones de vísceras por levaduras del género Candida, especialmente C. albicans, además hay otras especies que se aíslan, las más frecuentes son C. tropicalis, C. parapsilosis, C. krusei, C. glabrata y, recientemente, C. dubliniensis. Las últimas tres tienen más facilidad de adquirir resistencia al fluconazol, algunas de forma intrínseca y otras adquirida. La candidiasis es conocida erróneamente como moniliasis y aún hay controversia sobre cuál término es más correcto entre candidosis y candidiasis. Las lesiones son superficiales, igual que los dermatofitos, pocas veces se introducen más allá de la capa córnea —dependiendo del estado inmunológico del huésped— lo que origina granulomas candidósicos; tampoco es muy frecuente que esta levadura origine neumonitis, gastroenteritis o meningitis, que son de dif ícil diagnóstico y complicado tratamiento. C. albicans es el ejemplo clásico de un microorganismo oportunista, vive en forma saprófita en las mucosas oral, nasal, vaginal y tracto gastrointestinal. Se ha aislado del esputo, heces y orina de personas sanas, aunque no es habitual encontrarla en la piel. Al nacer, el niño puede recibir este parásito al pasar por el tracto vaginal de la madre. En circunstancias especiales, C. albicans se transforma de saprófita en patógena, y puede producir desde un simple algodoncillo hasta graves endocarditis o septicemia, de ahí su importancia. Como factores predisponentes al desarrollo de candidiasis se señalan los siguientes: 1. Factores fisiológicos que suelen transformar el pH de

2.   Figura 8-25  Pitiriasis versicolor antes del tratamiento.

3.

4. 5. 6. 7.

8.  Figura 8-26  Pitiriasis versicolor después del tratamiento con pitirione de zinc.

las mucosas como la infancia y el embarazo, que se consideran terrenos anormales en sentido fisiológico y, por tanto, muy susceptibles a la parasitación por la levadura. Maceración, humedad y traumatismos. Los sitios de la piel sujetos a estos factores como los pliegues interdigitales y submamarios, las uñas y rebordes ungueales, pueden ser afectados; así ocurre con personas que trabajan manteniendo las manos en agua o que se enjabonan continuamente las manos. Dermatosis inflamatorias previas, sobre todo en pliegues como la llamada dermatitis por pañal que suele complicarse con Candida. Mal estado de la dentadura y prótesis. Enfermedades metabólicas: diabetes, obesidad. Enfermedades inmunodepresoras: leucemias, enfermedad de Hodgkin, sida. Medicamentos que alteren la flora microbiana, como los antibióticos usados en trociscos o desinfectantes orofaríngeos o que produzcan inmunodepresión: corticoesteroides, citotóxicos. A diferencia de otras micosis superficiales como las tiñas y la pitiriasis versicolor, en las cuales el medio ambiente tiene gran influencia, en la candidiasis no existe

132

Lecciones de dermatología

tal, aunque sí intervienen las condiciones del subdesarrollo. Las manifestaciones clínicas pueden estar en las mucosas y semimucosas, en la piel, uñas y en otros órganos (cuadro 8-6).

Mucosas y semimucosas La manifestación más conocida desde tiempos de Hipócrates y Galeno es el algodoncillo, que aparece en la boca del recién nacido por su bajo pH. Las lesiones son placas cremosas, blanquecinas, como residuos de leche, que pueden afectar la mucosa de los carrillos, lengua, velo del paladar, encías e incluso invadir toda la boca hasta la tráquea o salirse de la boca y producir fisuras cubiertas de material blanquecino en las comisuras labiales (figuras 8-27 y 8-28). Estas lesiones son dolorosas y con frecuencia impiden la alimentación del niño. En personas que tienen la costumbre de chuparse los labios, puede presentarse enrojecimiento brillante, erosiones y descamación por la misma Candida. En la vagina se presenta como un exudado lechoso o amarillento y la mucosa se encuentra eritematosa, inflamada y pruriginosa. De la vagina puede pasar a partes vecinas y por contacto sexual transmitirse al varón y producir una balanitis o balanopostitis candidiásica que se presenta en forma de eritema, micropústulas y erosiones muy molestas y recurrentes (figura 8-29). También puede haber lesiones anorrectales, sobre todo cuando hay diarrea producida por Candida. Cuadro 8-6  Candidiasis. Cuadro clínico Mucosas

• Estomatitis (algodoncillo) • Queilitis. Glositis • Vulvovaginitis • Balanopostitis

Piel y uñas

• Intértrigo • Onixis y perionixis • Granuloma

  Figura 8-28  Candidosis de la lengua.

  Figura 8-29  Balanitis candidósica.

Piel C. albicans no es habitual en la piel, pero puede producir enfermedad cuando aumenta la susceptibilidad del individuo: maceración, aplicación de esteroides por el método oclusivo tan en boga en la actualidad. Las lesiones aparecen entonces a nivel de los pliegues: interdigitales en manos y pies, inguinales, submamarios, axilas, interglúteo, periné (figura 8-30). Se trata de fisuras y erosiones eritematosas, maceración, vesículas y pústulas y algunas costras y escamas. En los pies semejan lesiones de tiña, producen mal olor y son pruriginosas. En los niños pequeños contribuyen a formar la llamada dermatitis por pañal, que se observa sobre todo por la orina, aplicación de pomadas, maceración, todo lo cual favorece el desarrollo de Candida. El niño presenta entonces en regiones inguinales, glúteas y genitales, extensas zonas eritematosas con vesículas y pústulas, costras y escamas con intenso ardor y prurito.

Uñas   Figura 8-27  Candidosis de la mucosa yugal.

La perionixis y la afección de la uña se ha observado sobre todo en personas que mantienen mucho tiempo las manos

Capítulo 8 Micosis

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septicemia, lo que constituye la candidiasis sistémica, muy grave, casi siempre diagnosticada post mortem.

Lesiones por hipersensibilidad Se menciona la posibilidad de lesiones de diseminación no habitadas, verdaderas ides candidósicas producidas por la sustancia que la Candida elabora y a las cuales reacciona el organismo. Son lesiones papulosas, pruriginosas, inespecíficas y dif ícil de diagnosticar.

Diagnóstico   Figura 8-30  Candidosis intertriginosa.

dentro del agua, como empacadores de frutas, pescados y mariscos. El reborde ungueal se observa inflamado, eritematoso, desprendido de la uña, y ésta se afecta empezando de la matriz al borde libre, diferente de la tiña de las uñas, que es del borde libre hacia adentro. Pronto aparecen estrías en la uña, la cual se vuelve amarillenta y opaca, y se empieza a despulir, conservando su borde libre, inafectado hasta el final (cuadro 8-7).

Lesiones profundas Existe una forma muy rara que se ha observado sobre todo en los niños, candidiasis granulomatosa, en la cual el parásito penetra en las capas profundas de la piel produciendo lesiones granulomatosas que se traducen clínicamente por lesiones ulcerovegetantes, costrosas, nodulares, que pueden afectar cualquier parte de la piel: piel cabelluda, cara, manos. En estas personas existe una notable deficiencia de inmunidad celular, probablemente genética, específicamente a C. albicans.

Lesiones sistémicas En raras ocasiones hay lesiones en riñones, corazón, pulmones, tracto gastrointestinal y meninges, una verdadera Cuadro 8-7  Onicomicosis. Diferencia entre tiña y candidiasis de las uñas. Característica

Tiña

Candidiasis

Cronicidad

Años

Meses

Invasión

Centrípeta

Centrífuga

Perionixis

No

Sí

Inflamación

No

Sí

Dolor

No

Sí

Tratamiento

Griseofulvina azólicos

Azólicos

El simple hallazgo de C. albicans no significa de ninguna manera su intervención patógena, es necesario encontrarla en grandes cantidades y correlacionar su hallazgo con las lesiones clínicas. Es fácil buscar Candida por examen directo. El clínico debe colocar un poco de exudado de material recolectado de las lesiones y ponerlo entre lámina y laminilla con una poca de solución de potasa al 20%; así es factible encontrar las clásicas formas levaduriformes, que en ocasiones pueden producir un pseudofilamento cuando las yemas no se separan de la célula madre y sufren un elongamiento. Asimismo, el cultivo en medio de Sabouraud produce colonias típicas de aspecto cremoso. La identificación de especie requiere siembras en medios especiales como el de papazanahoria para observar la producción de clamidoconidios propias de C. albicans. La prueba intradérmica con candidina no tiene valor diagnóstico.

Tratamiento Es indispensable, antes que nada, modificar las condiciones que han provocado la patogenicidad de C. albicans: diabetes, inmunodepresión, cambios de pH. En ocasiones basta modificar este pH para lograr la curación de un algodoncillo o una vulvovaginitis. Si la afección es en la boca el paciente debe hacer gárgaras con agua preparada con bicarbonato de sodio; en las regiones anogenitales es factible usar soluciones ácidas (ácido acético o láctico). Localmente es factible aplicar violeta de genciana al 1% (aunque mancha) o nistatina, antibiótico que sólo es activo para levaduras de Candida (no para dermatofitos). Este medicamento no se absorbe por vía intestinal, así que debe ser usado en forma de pomada o toques en la boca u óvulos vaginales. Por vía oral sólo sirve en casos de candidiasis intestinal (véase formulario 24). Los imidazoles tanto tópicos como sistémicos son muy efectivos en la candidiasis: miconazol, clotrimazol, ketoconazol, en forma tópica dan muy buenos resultados en los intertrigos candidiásicos, en las onixis y en general en las lesiones cutáneas. El ketoconazol, itraconazol y fluconazol, a las dosis indicadas, son muy efectivos y bastan a veces dosis de 150 mg de fluconazol una sola vez para curar una vaginitis candidiásica. La terbinafina, en cambio, no tiene acción en la candidiasis. La anfotericina B debe dejarse sólo

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Lecciones de dermatología

para las formas más graves de esta parasitación oportunista, así como el voriconazol y la caspofungina.

Micosis profundas En este extenso capítulo de la patología se ubica un grupo muy heterogéneo de padecimientos producidos por hongos y actinomicetos de una gran variedad de especies que no se limitan a parasitar sólo la capa córnea como la tiña y pitiriasis versicolor, sino que penetran más allá e invaden toda la piel, la hipodermis, los huesos y diversos órganos. En México existen casi todas las micosis profundas conocidas, pero aquí sólo se consideran las más frecuentes (micetoma, esporotricosis, cromoblastomicosis, coccidioidomicosis, actinomicosis y paracoccidioidomicosis). La histoplasmosis causada por Histoplasma capsulatum provoca lesiones sobre todo pulmonares, raras veces en la piel; se presenta en personas que trabajan o entran a cavernas o minas. La criptococosis producida por Cryptococcus neoformans, que antes era muy rara pero ahora se observa como oportunista en casos con inmunodepresión, y puede ser causa de muerte en enfermos de SIDA, ataca especialmente al sistema nervioso central, aunque también puede provocar lesiones cutáneas. La blastomicosis (norteamericana), a pesar de estar geográficamente en Norteamérica, no existe en México, algunos casos reportados la han adquirido en Estados Unidos. La aspergilosis, nocardiosis, mucomicosis, son más bien viscerales y todas oportunistas. En los últimos años han aumentado los casos de mucormicosis en pacientes diabéticos descompensados con cetoacidosis. Con el tiempo, los dermatofitos y Candida spp., pueden profundizar y dar lesiones en estructuras profundas de la piel, y la Cándida hasta en huesos y vísceras, pero esto es raro y no se justifica que se les coloque en este capítulo. Algunas de estas micosis profundas inician en piel e invaden en forma secundaria las estructuras profundas (como esporotricosis, micetoma y cromoblastomicosis); otras inician más bien en órganos y de manera secundaria llegan a la piel (coccidioidomicosis, actinomicosis y paracoccidioidomicosis).

Micetoma El micetoma y la esporotricosis son las micosis profundas observadas con más frecuencia en México; más que una enfermedad, el micetoma es un síndrome anatomoclínico constituido por aumento de volumen y deformación de la región con lesiones de aspecto nodular, fistulizadas, de las que sale un exudado filante en el cual se deben encontrar los elementos parasitarios llamados “granos”. Los micetomas son producidos por diferentes agentes aerobios; así que la actinomicosis queda eliminada de este grupo, pues es producida por un agente anaerobio, aun cuando su cuadro clínico sea semejante.

La palabra micetoma (“tumor de hongos”) —acuñada por Vandyke Carter en 1860— no corresponde a una realidad, ya que no es una tumoración en el sentido estricto de la palabra ni son siempre hongos los productores, pero es el nombre más común y sustituye con ventaja al de “pie de Madura” con el que se conoce también a este padecimiento (Madura es una región de la India) y a su derivado “maduromicosis” —más erróneo todavía. La enfermedad es muy antigua, sobre todo en la India y África. En México, el primer caso fue descrito por Cicero en 1912 y a partir de ahí son los dermatólogos mexicanos los que se han ocupado más de la enfermedad. Es un padecimiento propio de regiones intertropicales, y el mayor número de casos se ha estudiado en África y América, y de este continente, en México, Brasil y Venezuela. En México, los pacientes son principalmente campesinos de baja condición socioeconómica, y residen en el centro del país: Jalisco, Michoacán, Veracruz, Guerrero, Hidalgo, Oaxaca y Morelos. Estas zonas tienen un clima subtropical de altura y tropical seco o senegalés, con una precipitación pluvial entre 150 a 1 000 mm (esquema 8-3). Se presenta con más frecuencia en el hombre y entre la tercera y quinta décadas de la vida, es excepcional antes de la pubertad.

Etiología Existen dos clases de micetomas: los producidos por eumicetos u hongos verdaderos, llamados micetomas eumicéticos, son excepcionales en México, y los producidos por actinomicetos: micetomas actinomicéticos —en el contexto mexicano son los que revisten mayor interés pues 90% de los casos en México son producidos por estos agentes que en la taxonomía actual se consideran bacterias. Entre los agentes causales más frecuentes en México están Nocardia brasiliensis, produce los micetomas en 85% de los casos; Actinomadura madurae en 8% de los casos, Streptomyces somaliensis en 3%, y Actinomadura pelletieri, del cual apenas se han encontrado cinco casos en México. Los micetomas eumicéticos descritos en México no pasan de unos 15 casos, y el agente causal encontrado más a menudo ha sido Madurella mycetomatis, incluso éste es el más reportado en el mundo; algunos casos producidos por Madurella grisea, Acremonium (Cephalosporium) y otros agentes han sido estudiados recientemente (cuadro 8-8). Los agentes del micetoma se encuentran en la Naturaleza: tierra, madera, vegetales, espinas, y a través de soluciones de continuidad penetran a los tejidos; por ello es frecuente encontrar en los pacientes antecedentes de traumatismos a veces mínimos o de mayor importancia como una gran herida, un machetazo, herida con espinas, mordedura de serpiente y tal vez hasta un piquete de insecto. Sin embargo, a pesar de que los actinomicetos son abundantes en la Naturaleza y las oportunidades de adquirirlos, hay

Capítulo 8 Micosis

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S. somallensis N. brasiliensis A. madurae A. pelletieri

  Esquema 8-3  Distribución en México de los casos de micetoma y sus agentes causales. Cuadro 8-8  Micetoma. Clasificación. Nocardia brasiliensis 85% Actinomadura madurae 8% Streptomyces somaliensis 3% Actinomadura pelletieri

Actinomicetomas 95% (bacterias)

Euromicetomas

Granos negros

Madurella mycetomatis Madurella grisea Exophiala jeanselmei

Granos blancos

Pseudoallescheria boydii Acremonium falciforme Fusarium

Especies aisladas en México.

relativamente pocos micetomas, por lo que deben suponerse factores que influyan en el desarrollo de la enfermedad, como serían tamaño del inóculo, adaptación tisular (inmunidad) y hormonal. La ocupación es un factor importante, por ejemplo, en Morelos, el micetoma del dorso es más común por la costumbre de cargar sobre la espalda desnuda haces de caña de azúcar; también se ha encontrado en personas que trabajan con la espalda recostada sobre el suelo, como los mecánicos. Los campesinos son los más afectados por su misma

ocupación y la falta de zapatos, lo que les facilita los traumatismos en los pies (localización más frecuente del micetoma en México). El hecho de que sea más común en el hombre adulto quizá no sea sólo debido a la influencia de la ocupación, tal vez intervengan factores hormonales, mismos que se manifiestan en casos de mujeres embarazadas con micetomas que sufren una exacerbación del padecimiento durante el embarazo. Tal vez también por ello el micetoma no se manifieste antes de la pubertad. La edad mínima en que se ha encontrado es a los siete años; sin embargo, estas estadísticas señalan más bien el momento en que el paciente consulta y la mayor parte de los micetomas se descubren con un importante grado de avance, por lo que es de suponerse que son la segunda y tercera décadas de la vida las edades más afectadas, es decir, cuando hay o debe haber mayor productividad del individuo.

Cuadro clínico Por lo general es un padecimiento unilateral y asimétrico. La topograf ía habitual es en el pie, fundamentalmente a nivel de la articulación tibio-tarsiana, pero puede verse en la planta, dedos, pierna, rodilla, muslos, cadera y nalgas; y en miembros superiores en los dedos de la mano, muñeca, antebrazo, brazo y hombro (figuras 8-31 y 8-32). En México se presenta más en la espalda y la nuca. Se han observado

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Lecciones de dermatología

micetomas en el cuello, abdomen, cara anterior de tórax, periné, cara y cráneo (figuras 8-33 y 8-34). En 75% de los casos se localiza en miembros inferiores, y de éstos en el pie 44%, 10% en los superiores y 10% en el tronco (esquema 8-4). En 4% de los casos (actinomicetomas) se ha encontrado diseminación linfática a distancia, ya que en general su extensión es por contigüidad y así se conocen casos con micetoma en el pie y en la región inguinal, incluso puede haber diseminación por vía hematógena con lesiones en pies y en órganos. También se han descrito casos raros de dobles micetomas, uno en el pie y otro en la pierna del otro lado, y casos con varios micetomas en diferentes partes del cuerpo. La regla es que se trata de un padecimiento localizado y unilateral. En la mayoría de los casos la morfología es conspicua y por ello fácil de reconocer: aumento de volumen con de-

  Figura 8-33  Micetoma del abdomen.

  Figura 8-34  Micetoma del dorso.

5% 10%

  Figura 8-31  Micetoma actinomicético del pie. 10%

75%

  Esquema 8-4  Topografía del micetoma.

  Figura 8-32  Micetoma avanzado del pie.

formación de la región que toma a menudo un aspecto globoso y la presencia de lesiones de aspecto nodular, fistulizadas, en número variable por las que sale un líquido filante, seropurulento, a veces grumoso que contiene los “granos”.

Capítulo 8 Micosis

Hay casos no tan típicos que pueden simular una furunculosis, tuberculosis, osteomielitis, esporotricosis, cicatrices queloides. Hay casos en que predomina la consistencia leñosa con pocas f ístulas y también se han descrito en México los minimicetomas (Lavalle), se trata de pequeñas lesiones localizadas que se presentan sobre todo en personas muy jóvenes y que no tienen tendencia a evolucionar. Al principio, el proceso duele poco o nada, por lo cual el paciente no acude a consulta; más tarde, el dolor y la imposibilidad funcional aumentan. El padecimiento es muy crónico y de evolución continua, aunque en ocasiones parece detenerse. Penetra por contigüidad al tejido celular subcutáneo, pasa la aponeurosis y llega al músculo, periostio y hueso. Los actinomicetos tienen gran poder osteof ílico y destruyen pronto los huesos cortos, como los de los pies y manos y las vértebras, resistiendo más los huesos largos. Se producen entonces periostitis y cavidades llamadas geodos de diferente tamaño según la especie causal. Cuando el micetoma está en la espalda avanza hacia las vértebras, cuya destrucción va a producir compresión medular y los fenómenos parapléjicos consecuentes. Puede llegar hasta el pulmón por vía hematógena o por contigüidad, a partir de un micetoma torácico; en la práctica el autor de esta obra ha tenido la oportunidad de ver un paciente con un micetoma cefálico que atravesó la calota, llegando a meninges (figura 8-35). No hay grandes diferencias clínicas derivadas de la especie causal, aunque el micetoma por N. brasiliensis es muy florido e inflamatorio, quizá debido a la flora bacteriana; el producido por A. madurae es más leñoso con menos f ístulas.

especie causal, lo cual tiene gran importancia para fines de tratamiento. Para el diagnóstico se usa lo siguiente (cuadro 8-9): 1. Examen directo. Se toman unas gotas del exudado se-

ropurulento y se colocan entre lámina y laminilla con unas gotas de lugol o sin él, y se observan los llamados “granos”, diferentes en las diversas especies y que son un apelotonamiento de filamentos. El grano de N. brasiliensis tiene una estructura de 50 a 200 µm, multilobulado o vermiforme, con frecuencia de forma arriñonada y con numerosas clavas periféricas que le dan el aspecto iridiforme (actino = sol) (figura 8-36). El grano de A. madurae es más grande, hasta de 3 mm, de contornos geográficos, con centro claro y periferia opaca, no tiene clavas, pero sí se le puede ver un fleco periférico. El de S. somaliensis es de color amarillo ocre, de 0.5 a 1 mm, liso, duro y a veces fragmentado, y el de A. pelletieri es rojo, de 200 a 300 µm, semiduro, multilobulado y a veces agrupado. Los granos eumicéticos pueden ser blancos o negros, de forma y tamaño muy variables. Sin embargo, por el simple examen directo, no es posible hacer el diagnóstico de especie con seguridad, tan sólo sugerencias, pero con ello se hace el diagnóstico de micetoma. 2. Cultivo. Se hace en gelosa glucosada de Sabouraud al 2% o en Sabouraud más antibióticos (micosel) y a las dos o tres semanas crecerán las colonias que tienen Cuadro 8-9  Micetoma. Diagnóstico y pronóstico.

• Cuadro clínico • Examen directo: granos • Cultivos • Histopatología: granos • Radiografías

Diagnóstico

Diagnóstico Debe hacerse lo más temprano posible para evitar el ataque de estructuras profundas, y si bien el aspecto clínico es muy típico en el periodo de estado, no lo es cuando empieza, y siempre es necesaria la ayuda del laboratorio tanto para el diagnóstico del micetoma como para la identificación de la

  Figura 8-35  Micetoma cefálico por S. somaliensis.

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Pronóstico

Depende de

• Agente causal • Localización • Profundidad e invasión

  Figura 8-36  Granos de Nocardia brasiliensis.

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Lecciones de dermatología

características diferentes, pero se requiere especial entrenamiento micológico para su identificación. Por ejemplo, la colonia de N. brasiliensis es de color blanco amarillento, de aspecto yesoso, superficie plegada y consistencia acartonada, que en ocasiones semeja una “palomita de maíz”, sólo que como hay otras especies de Nocardia, para identificarla es necesario practicar pruebas bioquímicas como la hidrólisis de la caseína y otras (figura 8-37). N. brasiliensis hidrolisa la caseína, otras especies no. 3. Histopatología. Sin un microscopio es imposible hacer examen directo, pero sí una biopsia profunda de alguna lesión fistulizada, ya que puesta en formol al 10% puede ser enviada a laboratorios especializados. Mediante estudios franceses y mexicanos se han podido determinar las características histológicas de los granos que difieren no sólo en forma y tamaño, sino en sus propiedades tintoriales según la especie, por lo que el estudio histológico es uno de los métodos más útiles para determinar la especie. Por lo general, la epidermis muestra hiperqueratosis y acantosis con elongación de los procesos interpapilares y zonas de ulceración. En la dermis hay infiltrados de linfocitos, histiocitos y formación de abscesos de polimorfonucleares con algunos eosinófilos, es decir, no se forma un verdadero granuloma. En el interior de estos microabscesos se encuentran los granos: el de N. brasiliensis es pequeño, multilobulado, ligeramente teñido con hematoxilina en su periferia y el centro coloreado por la eosina, es decir, es de color lila en su periferia y rosa claro en el centro. El de A. madurae es más grande y de contornos cartográficos, toma mucho hematoxilina, por lo que luce de color azul oscuro. El de S. somaliensis se tiñe poco y por su dureza el grano sufre estrías al cortarlo, por lo que se le ha comparado a la forma de una rebanada de papa; el de A. pelletieri también se tiñe uniformemente

  Figura 8-37  Cultivo de N. brasiliensis con hidrólisis de la ca-

seína.

con hematoxilina y presenta hendiduras dando la impresión de un “plato roto”, de contornos festoneados y centro más claro. 4. Estudio radiológico para observar lesiones óseas y de ser posible en topograf ías como tronco, cuello, cráneo, y cuando afecte dos o más miembros de una extremidad, tomograf ía computarizada helicoidal para valorar extensión y afección visceral del micetoma (figura 8-38).

Pronóstico Depende de tres circunstancias que deben determinarse: sitio, grado de avance y profundidad, así como la especie causal. Es más grave un micetoma del dorso que uno del pie; uno que ha invadido ya los huesos que otro limitado aún a la piel, y mucho más importante uno producido por A. madurae o S. somaliensis que el producido por N. brasiliensis.

Tratamiento El micetoma por N. brasiliensis y otras especies de Nocardia es el único que tiene un tratamiento médico accesible (cuadro 8-10). La Diamino difenil sulfona (DDS) y el trimetroprim + sulfametoxazol (sultrim), son los dos medicamentos más usados. La dosis habitual es de 200 mg de DDS y cuatro tabletas de sultrim por lapsos de seis a nueve meses. La mejoría se inicia a los tres meses: cierre de f ístulas, disminución de volumen e incluso neoformación de hueso. Existen casos resistentes a este tratamiento, en los cuales se han utilizado la estreptomicina, rifampicina, isoniacida, minociclina, oxitetraciclinas, ciprofloxacina con resultados variables, y recientemente la amikacina por vía endovenosa (Welsh) a dosis de 15 mg/kg/día por lapsos de tres semanas + sultrim en forma continua, se pueden dar hasta cuatro ciclos según respuesta, pero no deben de espaciarse mucho para evitar desarrollo de resistencia bacteriana.

  Figura 8-38  Osteólisis. Geodas por N. brasiliensis.

Capítulo 8 Micosis

Cuadro 8-10  Micetoma. Tratamiento. N. brasiliensis

• DDS 100 mg al día • Sultrim 4 tabletas • Estreptomicina • Amikacina 15 mg/kg/día, ciclos

• Netilmicina • Amoxicilina + ácido clavulánico • Imipenem • Isoniacida • Ciprofloxacina • Linezolid Otros actinomicetos

Eumicetos

• DDS + sultrim • Estreptomicina • Amikacina

• Ketoconazol • Itraconazol • Anfotericina B • Terbinafina • Resección quirúrgica

En los casos de resistencia a la amikacina, otra alternativa es la netilmicina, que es un aminoglucósido y se utiliza a una dosis de 300 mg/día acompañado de sultrim. En casos resistentes a la amikacina también ha dado resultados la combinación de amoxicilina + ácido clavulánico, inhibidor de las β-lactamasas (Gómez Trigo) y el imipenem y meropenem aún en estudio. También se ha descrito la utilidad del linezolid, medicamento con gran actividad contra N. brasiliensis, pero su costo limita su uso inclusive en los casos multirresistentes. Hay bajo estudio medicamentos que han demostrado actividad in vitro contra N. brasiliensis y A. madurae, como moxifloxacino, gatifloxacino, garenoxacino y la oxazolidinona experimental DA-7867; es necesario esperar su uso para valorar su eficacia real. Los micetomas causados por otros actinomicetos no responden fácilmente a los anteriores medicamentos. En estos casos se ha utilizado la estreptomicina y la fosfomicina. EI tratamiento de los eumicetomas continúa siendo un reto terapéutico, cerca de 50% de los casos tratados con imidazoles y triazoles responden a éstos, particularmente cuando se encuentra limitado al tejido celular subcutáneo. El ketoconazol (400 mg/día), itraconazol (300 a 400 mg/ día), anfotericina B (0.5 a 1.25 mg/kg) y la terbinafina (500 a 1 000 mg) han sido reportados como efectivos. El tratamiento debe administrarse durante un periodo de dos a cuatro años, y debido a los efectos secundarios y el costo de medicamentos se limita su uso.

Tratamiento quirúrgico En los micetomas actinomicetos debe evitarse la desbridación y amputaciones por la facilidad de diseminación; por el contrario, son de utilidad en los eumicetomas en lesiones

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limitadas y resistentes al tratamiento pero siempre deben acompañarse de tratamiento oral. Siempre es conveniente la rehabilitación y el uso de aparatos ortopédicos para lograr la recuperación total del paciente. La profilaxis consiste en el uso de zapatos y ropa adecuada para evitar la exposición a los agentes del micetoma.

Esporotricosis Es una enfermedad granulomatosa de curso subagudo o crónico, producida por un complejo críptico denominado Sporothrix schenckii, pero incluye a otras especies que dan la misma enfermedad, como S. brasiliensis, S. mexicana, S. lurei y adquirida por vía cutánea mediante contacto con material contaminado. El hongo causal se encuentra en flores, paja y zacate, en la madera y en la tierra, y penetra por una solución de continuidad, por lo cual también es frecuente el antecedente de un traumatismo, lesiones por espinas, mordedura de un animal, y se dice que hasta la picadura de un insecto puede ser la vía de entrada. Es por ello que puede presentarse en personas que por su ocupación manejan estos materiales, como empacadores, jardineros, laboratoristas, inclusive ha habido epidemias en personas que se ocupaban en empacar vidrio o loza con paja contaminada, por lo que se le considera una enfermedad ocupacional. También se ha presentado en deportistas y el insólito caso de una niña que fue inoculada por la paja que rellenaba una muñeca vieja que prefería. Es importante citar la epidemia en el sur de Brasil (Río de Janeiro), donde la mayoría de casos se inicia por contacto con gatos enfermos, por lo que el padecimiento se comporta como una zoonosis; el reporte es de más de 5 000 gatos enfermos y 3 000 pacientes. Igual que en el micetoma, no hay transmisión de una persona a otra, pero parece que sí existe la infección por vía pulmonar, aunque no es frecuente o por lo menos no es fácil de demostrar. En México se presenta en casi todos los estados, pero predomina en el centro y occidente: Jalisco, Guanajuato, Michoacán, norte de Puebla, la región de las huastecas y sur del Distrito Federal. Los casos tienen mayor ocurrencia en los meses de calor y lluvia (esquema 8-5). Afecta a personas de uno y otro sexo, y prácticamente a todas las edades; el caso más joven se presentó en Guadalajara, en una niña de escasos días de nacida que fue mordida por una rata (Barba Rubio).

Clasificación Es un padecimiento muy polimorfo, según la respuesta inmunológica del huésped. Existen varias clasificaciones, algunas muy completas, pero también muy complejas para su manejo en la práctica, como la de Lavalle. De acuerdo con la respuesta inmunológica reflejada en la intradermorreacción con esporotricina, se sigue la siguiente clasificación (Saúl, 1988) (figuras 8-39 a 8-46):

140

Lecciones de dermatología

  Esquema 8-5  Esporotricosis en México. Distribución (Lavalle).

  Figura 8-39  Esporotricosis linfangítica.

  Figura 8-41  Esporotricosis linfangítica de la pierna.

I. Esporotricosis normérgicas o hiperérgicas. Esporotricina positiva. II. Esporotricosis hipoérgicas y anérgicas. Esporotricina negativa.

  Figura 8-40  Esporotricosis linfangítica en antebrazo.

A. Cutáneo-linfática (70%) B. Cutáneo-fija (25%) A. Cutáneo-superficial B. Cutáneo-hematógena (2%) C. Osteoarticular D. Visceral

Capítulo 8 Micosis

141

 Figura 8-45  Esporotricosis facial con eversión cicatrizal del párpado inferior.

  Figura 8-42  Esporotricosis linfangítica facial infantil.

  Figura 8-43  Esporotricosis fija localizada a mejilla.

  Figura 8-46  Esporotricosis hematógena anérgica.

Cuadro clínico

  Figura 8-44.  Esporotricosis facial linfangítica.

I-A. Forma cutáneo-linfática o linfangítica. Es la más común y fácil de reconocer; puede encontrarse en cualquier parte del cuerpo, pero con más frecuencia se ve en miembros superiores y en la cara. La secuencia del padecimiento es la siguiente: poco después del traumatismo, que puede pasar inadvertido, aparece en el sitio de la inoculación, por ejemplo, en un dedo, una inflamación localizada de aspecto banal: aumento de volumen, enrojecimiento, ulceración y costras (chancro esporotricósico). La lesión es poco dolorosa o indolora y no involuciona con los medicamentos antiinfecciosos habituales. Persiste así por dos o tres semanas, pero en este momento ya ha aparecido una lesión semejante que puede identificarse como nódulo o goma; arriba de la primera, por ejemplo, en el dorso de la mano y luego en forma escalonada siguen apareciendo lesiones iguales en un claro trayecto lineal por los linfáticos. Las lesiones se ulceran y se cubren de costras, en ocasiones confluyen y producen una placa de

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Lecciones de dermatología

aspecto muy impresionante. Algunas lesiones pueden cicatrizar de manera espontánea mientras otras hacen su aparición más arriba. No hay lesiones a nivel de los ganglios linfáticos, sino en el trayecto de los vasos linfáticos. En la cara, cuando la inoculación es central, por ejemplo en la punta de la nariz (al oler un clavel), se forman dos cadenas de lesiones a ambos lados de la cara, y cuando la diseminación se hace por los linfáticos superficiales, se forman placas de color rojo violáceo con algunas lesiones satélites alrededor y el aspecto no es tan típico, puede confundirse con tuberculosis y otras micosis. Existe la forma llamada micetomatoide, cuando son tan abundantes las lesiones e irregular su diseminación que se deforma la región como en el micetoma; esto se da por múltiples sitios de inoculación. I-B. Forma cutáneo-fija. En esta variedad no hay diseminación y permanece la lesión inicial (chancro persistente) como una placa única, variable de tamaño y forma, de aspecto escamoso o francamente verrugoso, de forma circular o semilunar y color rojo violáceo, sobre todo en sus bordes bien limitados. En estos casos el diagnóstico diferencial debe hacerse con tuberculosis verrugosa, cromoblastomicosis y nevo verrugoso. II-A. Forma cutáneo-superficial. Se le llama también dermoepidérmica. Se caracteriza por placas eritematoescamosas, violáceas, poco pruriginosas. Esta lesión avanza lentamente por los linfáticos superficiales y puede abarcar extensas zonas cuando se localiza en nalgas o extremidades. También puede verse en la cara. II-B. Cutáneo-hematógena. Es muy rara (2%) y se presenta en personas con evidente inmunodepresión: diabetes, linfomas, SIDA, uso de medicamentos inmunodepresores. En estos casos las lesiones nodogomosas o las placas verrugosas y costrosas se presentan en diferentes áreas de la piel. II-C. Forma osteoarticular. Es poco frecuente. Se inicia como una forma cutánea que se profundiza y da lesiones osteoarticulares que pueden fistulizarse. Tales casos deben diferenciarse de osteomielitis, micetomas o tuberculosis.

pectos desusados de la enfermedad que requieren la ayuda del laboratorio: 1. Introdermorreacción con esporotricina. Esta reac-

ción —ideada en México por González Ochoa— se practica con la fracción polisacárida (ramno-manano) de S. schenckii. Se inyecta un décimo de centímetro cúbico por vía intradérmica en la cara anterior del antebrazo y, cuando es positiva, tras 48 horas se forma una zona indurada y eritematosa que puede llegar a ulcerarse. Aunque es muy específica, pues sólo es positiva en casos de esporotricosis, permanece así aun cuando el paciente haya sanado, por lo cual, una reacción positiva no indica necesariamente enfermedad activa e incluso es posible que exista positividad en infecciones subclínicas. Esta reacción indica el grado de sensibilidad al S. schenckii y permite clasificar el caso. 2. Cultivo. Se hace en medio de Sabouraud, y a los ocho o 10 días crecen colonias características; sin embargo, cuando la siembra se realiza pegada a la pared del tubo, al fin de la primera semana puede observarse el crecimiento de una minúscula colonia blanquecina que vista al microscopio da el aspecto conocido como de “duraznos en floración” (figura 8-47). Es indispensable para el diagnóstico. 3. Examen directo y estudio histológico. No dan en la práctica datos útiles para el diagnóstico, tal vez porque el hongo se comporta en los tejidos como levadura y es tan pequeño que no llega a demostrarse fácilmente. El estudio histológico muestra sólo una imagen granulomatosa no muy fácil de diferenciar de la que puede observarse en la sífilis o tuberculosis. Los resultados de estos exámenes varían según la forma clínica y clasificación del caso. La respuesta a la esporotricina está presente siempre en las formas hiperérgicas y en ellas es dif ícil el hallazgo de las estructuras parasitarias, el granuloma es de tipo tuberculoide; en cambio, en las

II-D. Formas viscerales. Son raras; es posible que exista afección pulmonar, renal. Se dice que los casos pulmonares son primitivos, es decir, consecuentes a la inoculación por esta vía, raras veces una esporotricosis que se inicia como cutánea, da lesiones viscerales; sin embargo, algunos casos hematógenos pueden dar lesiones viscerales. Las lesiones pulmonares son de tipo cavitario, pero también pueden ser de tipo miliar con afección de los ganglios hiliares. La sintomatología puede ser mínima o ausente o dar síntomas de neumonía con tos y disnea. La mayoría de las veces son hallazgos radiológicos.

Diagnóstico Aunque la forma linfangítica es de fácil diagnóstico clínico, las otras dos variedades no lo son y existen en ocasiones as-

  Figura 8-47  Microcultivo de S. schenkii. Figura de duraznos

en floración.

Capítulo 8 Micosis

143

formas anérgicas la esporotricina es negativa y es posible observar formas levaduriformes al examen directo y en la biopsia (cuadro 8-11).

Pronóstico En general, es de las micosis profundas más benignas, ya que raras veces afecta estructuras profundas y tiene un tratamiento sencillo y barato; sin embargo, en ocasiones la esporotricosis se comporta como una micosis más agresiva y resistente a los tratamientos.

Tratamiento Es la única micosis profunda que tiene un tratamiento efectivo, sencillo y barato. El yoduro de potasio logra prácticamente la curación en 100% de los casos (figura 8-48). Se usa por vía oral iniciándose con una dosis en el adulto de 3 g diarios para ir ascendiendo poco a poco hasta 6 g. En los niños se inicia con 1 g y se llega como dosis máxima a 3 g por día. Una manera fácil de administrar el tratamiento es en forma de cucharadas, ya que el yoduro de potasio es hidroscópico y no se puede preparar en cápsulas o papeles, de tal forma que una cucharada de la solución tenga 1 g, y así se dan tantas cucharadas como gramos se desean (véase formulario 38). Es conveniente dar el medicamento en una copita de leche para evitar su acción irritante a la mucosa gástrica. Por lo general se requieren dos a tres meses de tratamiento, pero se recomienda continuar un mes más después de que las lesiones hayan curado por completo (cuadro 8-12). La tolerancia del medicamento es magnífica, raras veces hay gastritis o manifestaciones de yodismo en las mucosas oral o nasal. La griseofulvina, la anfotericina B y el ketoconazol han mostrado ser medicamentos útiles, pero de acción más lenCuadro 8-11  Esporotricosis. Clasificación y características. Características

Formas hiperérgica y normoérgica

Formas anérgicas

Formas clínicas

Linfangítica

Formas parasitarias

Raras

Frecuentes

Histopatología

Granuloma tuberculoide

Granuloma no tuberculoide

Esporotricina

+++

Usualmente negativa

Resistencia

Alta

Baja

Pronóstico

Muy bueno

Malo

Regresión espontánea

Frecuente

Nunca

Fija

Superficial diseminada Hematógena ósea y visceral

  Figura 8-48  Curación de esporotricosis con yoduro de pota-

sio.

ta. El itraconazol a dosis de 200 o 300 mg al día, para la mayoría de guías, es el tratamiento de elección. Es útil en casos resistentes o intolerantes al yoduro, así como la termoterapia. El inconveniente es su costo más alto que el de yoduro, pero tiene la ventaja de ser de patente.

Cromoblastomicosis (cromomicosis) Es la menos profunda de las micosis profundas, pues sólo afecta la piel y tejido celular subcutáneo, aun cuando hay reportados casos insólitos que tenían lesiones en los huesos, pulmones y hasta en el sistema nervioso central. El primer paciente descrito fue brasileño, estudiado por Pedroso en 1911 y Lane en Estados Unidos, por eso también se conoce a esta micosis como “enfermedad de Lane y Pedroso”. En México, el primer caso fue encontrado en 1940 por Martínez Báez, y a partir de esa fecha se han conocido y publicado cada vez más casos, pero no es tan frecuente como el micetoma o la esporotricosis. Costa Rica, Cuba, Puerto Rico, República Dominicana, Madagascar, República del Congo y Brasil, son los países más afectados. En México se conocen casos procedentes de las regiones tropicales: Huastecas, Sinaloa, Jalisco, Guerrero, Oaxaca, Veracruz, Chiapas y Puebla. Sin embargo, se han reportado casos en Nueva York y en Finlandia (esquema 8-6). Se presenta más en hombres entre su tercera y cuarta décadas de vida; no se ha observado en niños, los más Cuadro 8-12  Esporotricosis. Tratamiento. Yoduro de potasio Ketoconazol Itraconazol Griseofulvina Termoterapia Terbinafina Anfotericina B

Dos a tres g/día

144

Lecciones de dermatología

  Esquema 8-6  La cromomicosis en México. Distribución geográfica de los casos estudiados de cromomicosis en México. 62 casos, 34 por P Lavalle (DF) y 28 casos por R Aceves (Guadalajara, Jal.) Todos causados por F. pedrosoi.

afectados son campesinos por estar expuestos con más frecuencia a los materiales contaminados por el hongo.

Etiología y transmisión Es producida por varias especies de hongos melanizados o dematiáceos que se caracterizan por producir un micelio oscuro. En México es la Fonsecaea pedrosoi la especie causal. Se trata de hongos difásicos que en su fase parasitaria producen unas formaciones peculiares, conocidas como células fumagoides o muriformes (de color del tabaco), también llamadas erróneamente “esclerotes de Medlar”. Son corpúsculos esféricos, de 10 a 30 µm, de color café amarillento, membrana gruesa y con una o varias divisiones, ya que el hongo se multiplica por fisión binaria. En su fase saprof ítica, sus caracteres varían según la especie, la cual se puede identificar por el estudio de sus órganos de reproducción. Los hongos son abundantes en la Naturaleza, y es a través de la piel, por una solución de continuidad, que penetran para originar la lesión inicial que lentamente se va extendiendo por contigüidad y por los linfáticos superficiales.

tia alguna. Después de años de evolución se han formado extensas placas de aspecto verrugoso o vegetante que cubren ya el pie, la pierna, la mano, raras veces otras regiones como el tronco o las nalgas. Es asimétrica y unilateral (figuras 8-49 y 8-50). Las lesiones a veces son muy superficiales y simulan una psoriasis, tiña del cuerpo; otras veces son más verrugosas y deforman la región.

Cuadro clínico Se inicia de manera insidiosa con un nódulo pequeño que puede pasar inadvertido en el sitio de la inoculación, a menudo en la parte distal de una extremidad. Este nódulo se cubre de escamas y verrugosidades, y crece lentamente cual si fuera una simple verruga vulgar, sin producir moles-

  Figura 8-49  Cromoblastomicosis. Placas verrugosas en el to-

billo.

Capítulo 8 Micosis

  Figura 8-50  Cromoblastomicosis avanzada del pie.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con la tuberculosis verrugosa de la cual es indistinguible clínicamente. Puede haber ulceraciones o lesiones vegetantes, malolientes o costrosas. No hay tendencia a la curación espontánea; por el contrario, las lesiones se extienden poco a poco, producen linfaestasia y en algunos casos elefantiasis. En cambio, casi no causan molestias al paciente salvo cuando por su extensión llegan a producir invalidez.

Diagnóstico El laboratorio es indispensable para el diagnóstico de certeza y para descartar otros procesos verrugosos como la tuberculosis y la esporotricosis. Ante una placa verrugosa crónica en una extremidad son tres las posibilidades: tuberculosis verrugosa, cromoblastomicosis y esporotricosis. El examen directo de las escamas o zonas verrugosas muestra las clásicas células fumagoides, de color café, sin tinciones de ninguna clase, sólo con un poco de potasa y calentando ligeramente. Con ello se sabe que es cromoblastomicosis, pero no la especie causal. El cultivo en los medios habituales es necesario para la identificación de la especie causal, mediante el reconocimiento de los órganos de fructificación: fiálides, hormodendrum larga o corta, acroteca. F. pedrosoi se caracteriza por dar todas las formas de reproducción. El examen histológico es también de mucha ayuda, pues además del granuloma tuberculoide que se observa pueden identificarse casi siempre dentro de células gigantes, las células fumagoides (figura 8-51). Si no se encuentran estos elementos parasitarios, no puede hacerse el diagnóstico, pues este mismo granuloma puede estar presente en lesiones de tuberculosis, leishmaniasis, lepra tuberculoide y coccidioidomicosis. En ocasiones puede verse una imagen pseudoepiteliomatosa y pensarse en la posibilidad de un carcinoma espi-

145

  Figura 8-51  Cromoblastomicosis. Células fumagoides al examen directo de las lesiones.

nocelular, pero este diagnóstico debe descartarse si se toma en cuenta la gran cronicidad de la cromoblastomicosis que es incompatible con la evolución de un epitelioma espinocelular (cuadros 8-13 y 8-14).

Tratamiento Aunque el padecimiento no pone en peligro la vida y no llega a producir lesiones orgánicas, el pronóstico no es tan bueno porque puede producir invalidez y se carece hasta la fecha de un tratamiento efectivo. Las lesiones pequeñas pueden ser extirpadas quirúrgicamente con posterior aplicación de injertos. Lesiones mayores requieren extensa cirugía, rayos X, crioterapia, electrodesecación por partes. Todo esto es paliativo y en ocasiones no tan aceptable desde el punto de vista estético. Se han ensayado múltiples medicamentos. En México se usó por primera vez el calciferol (vitamina D2) por Latapí y Rodríguez, recordando el antiguo método de Charpy para la tuberculosis. Los resultados son inconstantes, Cuadro 8-13  Cromomicosis. Diagnóstico. Examen directo

Células fumagoides

Cultivos

Determinación de especie

Histopatología

Granuloma tuberculoide + células fumagoides

Cuadro 8-14  Lesiones verrugosas. Diagnóstico. Tuberculosis verrugosa

Linfoestasis verrugosa

Cromomicosis

Nevo verrugoso

Esporotricosis

Verrugas virales

Coccidioidomicosis

Carcinoma verrugoso

146

Lecciones de dermatología

en ocasiones parece haber regresión de algunas lesiones, pero otras persisten o vuelven a formarse. La dosis es de 600 000 U por vía oral cada semana; si después de unas ocho semanas no se ve ningún resultado, puede considerarse fracaso del medicamento. Se ha pensado que el calciferol deshace los granulomas, y por eso su acción en esta enfermedad. La anfotericina B por vía endovenosa es efectiva, pero con los grandes problemas que tiene su administración prolongada. Por vía intraarterial usada en Brasil por Bopp y en México por Saúl y Mendívil es muy efectiva, pero puede producir arteritis y necrosis, y al suspenderla recurren las lesiones. La 5-fluorcitosina por vía oral también ha demostrado buenos resultados aunque limitados, las lesiones se aplanan y casi llegan a desaparecer, pero quedan residuos que vuelven a reproducir las lesiones. Por otra parte, este medicamento no está disponible en el mercado. Se ha combinado la 5-fluorcitosina por vía oral con la anfotericina B endovenosa con mejores resultados. La estreptomicina, isoniacida, tiabendazol y más recientemente el ketoconazol, han dado pobres resultados, no así el itraconazol a dosis de 300 mg al día por lapsos de seis a 12 meses. La terbinafina ha dado mejores resultados a dosis de 250 a 500 mg por día por periodos de tres a seis meses. Es muy bien tolerada, aunque de muy alto costo. Aun así, quedan siempre restos de las lesiones que hay que tratar quirúrgicamente o con nitrógeno líquido. Aún no se cuenta con el tratamiento ideal para esta micosis: rápido, efectivo y de bajo costo.

Coccidioidomicosis Se puede considerar una de las más graves micosis profundas existentes en México. Fue descrita por primera vez en Argentina, por Posadas en 1892, más tarde estudiada en Estados Unidos y relacionada con la llamada “fiebre del Valle de San Joaquín”, que viene a ser su fase inicial. En la actualidad, el foco principal comprende los estados del sur de Estados Unidos, Arizona, California, Nuevo México, Texas y los del norte de México: Sonora, Chihuahua, Coahuila, Nuevo León, Tamaulipas, Baja California Norte, norte de Sinaloa, Durango, y también se han descrito casos en Jalisco y Michoacán, en la cuenca del Tepalcatepec (esquema 8-7). Las zonas afectadas tienen características comunes: tierras arcillo-arenosas, con poca capacidad para retener el agua de las escasas precipitaciones pluviales, con climas extremosos, flora y fauna pobres, constituidas por arbustos y matorrales y algunos roedores, situaciones propicias para el desarrollo del agente causal y su transmisión.

Etiología y transmisión Son dos agentes hongos (crípticos) que producen la misma enfermedad: Coccidioides immitis, es para la región sólo de California (Valle de San Joaquín) y para el resto de áreas de Estados Unidos y otros países es una cepa con características muy similares, pero genéticamente diferente denominada Coccidioides posadasii. Primero considerado como un protozoario y más tarde como un hongo difásico con una fase parasitaria y otra saprof ítica. La primera que se

32% 90% 37% 60% 32%

37%

14% 21%

Casos reportados % de coccidioidinorreactores

0%

6%

0%

 Esquema 8-7  Coccidioidomicosis. Distribución geográfica en México de casos de coccidioidomicosis y del porcentaje de coccidioidinorreactores.

Capítulo 8 Micosis

desarrolla en los tejidos está constituida por una esfera de 18 a 80 µm de diámetro, según su edad, de doble membrana, que contiene en su interior cuando está ya madura numerosas endosporas de 2 a 3 µm. Al romperse la esférula salen las endosporas que vuelven a madurar continuando así el ciclo del parásito, pero si las endosporas salen al exterior, por lo general por vía respiratoria, y si las condiciones ambientales son propicias, desarrollan su fase saprof ítica o miceliar, que es la que se observa en el suelo, reservorios y medios de cultivo: colonias blanquecinas compuestas por hifas aéreas, tabicadas que al romperse dejan en libertad artrosporas que al ser inhaladas por una persona sana vuelven a reproducir las formas parasitarias (esquema 8-8). La enfermedad se transmite por medio de esporas. La vía de entrada es la respiratoria en la mayoría de los casos, rara vez es la cutánea. Al entrar las esporas al pulmón, se origina como en la tuberculosis, la primoinfección: coccidioidomicosis primaria pulmonar, a partir de la cual se realizará la diseminación por vías linfática, pulmonar o hematógena a otros órganos originando la coccidioidomicosis generalizada. Cuando es la piel el punto de entrada de las esporas, el complejo primario se forma en la piel: lesión inicial o chancro, linfangitis y adenitis. Esta posibilidad es excepcional. La enfermedad no es transmisible de una persona a otra debido a la necesidad de que el hongo pase por su fase saprof ítica en la Naturaleza o en los cultivos en medios artificiales.

Cuadro clínico La forma primaria puede ser completamente asintomática, pero en general produce un cuadro respiratorio de tipo benigno que se confunde con un estado gripal un poco fuerte: cefalea, escalofríos, fiebre, tos con expectoración mucopurulenta, sanguinolenta o francas hemoptisis cuando el cuadro toma el aspecto de una bronconeumonía en donde

hay ya fiebre alta, ataque al estado general, dolor torácico intenso, incluso con derrames pleurales o pleuritis secas que pueden dejar secuelas. Con el examen clínico no es posible diagnosticar —tan sólo sospechar— la naturaleza de tal proceso respiratorio, mismo que queda catalogado como neumonía, bronconeumonía, pleuritis o simplemente gripa. La duración es más larga e insidiosa que lo habitual en estos procesos y puede acompañarse —en las mujeres sobre todo— de manifestaciones cutáneas de tipo inmunológico: eritema nudoso o polimorfo, el primero constituido por nudosidades dolorosas, sobre todo en las piernas, y el segundo por manchas eritematosas, pápulas y ampollas en diferentes partes del cuerpo. Estos síntomas cutáneos pueden ser orientadores en el diagnóstico. Tal sintomatología termina en 20 o 30 días y no quedan huellas visibles ni radiográficas importantes que permitan después sospechar que existió la primoinfección coccidioidomicósica. En la mayor parte de las personas infectadas esa es la única sintomatología de la micosis, y jamás vuelven a presentar manifestaciones clínicas relacionadas, salvo la presencia de por vida de una intradermorreacción positiva a la coccidioidina. En 2 ¥ 1 000 —y según otros autores aun en menor proporción— se produce la diseminación a partir del foco pulmonar activo o por reinfección exógena. Tal diseminación puede ser a piel, ganglios, huesos, pulmón, aparato digestivo, meninges y otros órganos, dando así la gravedad del caso. Cuando afecta la piel y los ganglios se producen en diferentes partes del cuerpo, lesiones gomosas y abscesos fríos, semejantes a los de tipo tuberculoso: lesiones muy crónicas, sin mayores datos inflamatorios, no dolorosas, que fistulizan dejando salir un exudado purulento cremoso en donde es fácil encontrar el elemento parasitario del hongo, al cicatrizar originan cicatrices deformantes, retráctiles (figuras 8-52 y 8-53). Estas lesiones aparecen con más frecuencia en cuello, axilas e ingles, y cuando son secundarias

Coccidioidomicosis Esquema de transición Terrenos y cultivos

Filamentos

Artrosporas

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Hombre y reservorios

Pulmón

Esférulas

Piel y otros órganos

  Esquema 8-8  Esquema de transición de la coccidioidomicosis.

148

Lecciones de dermatología

ocurrido casos mortales de necesidad en que a la autopsia se encontró el hongo en todos los órganos del cuerpo.

Diagnóstico Debe sospecharse la existencia de la enfermedad en toda persona que, viviendo o habiendo vivido en zona endémica, con antecedentes de algún cuadro respiratorio de especial importancia, presente lesiones cutáneas, óseas, articulares, ganglionares o viscerales, que recuerden a la tuberculosis: adenopatías, lesiones nodulares fistulizadas, abscesos fríos, lesiones granulomatosas de dif ícil curación o procesos pulmonares resistentes a los tratamientos antif ímicos (cuadro 8-15). La comprobación está a cargo del laboratorio:  Figura 8-52 Lesiones nodogomosas de la coccidioidomi-

cosis.

  Figura 8-53  Lesiones fistulosas de coccidioidomicosis mal tratada quirúrgicamente.

a lesiones óseas u osteoarticulares, se presentan en codos, rodillas, maléolos, esternón. Se pueden producir en los huesos, zonas osteolíticas con destrucción de la médula ósea y colecciones purulentas que al canalizar producen los conocidos abscesos oscifluentes, como en la tuberculosis. También en la piel pueden producirse placas verrugosas o vegetantes, ulcerosas, alrededor de la nariz y de la boca. Estas lesiones se inician en forma de un pequeño nódulo que pronto se cubre de escamas o verrugosidades o se ulcera; en tales casos la confusión es con tuberculosis luposa, leishmaniasis, esporotricosis o epiteliomas. Cuando invade las meninges produce un cuadro atípico de meningitis, igual sucede con las lesiones pulmonares que simulan una tuberculosis en la que jamás se encuentra el bacilo de Koch, y sí en cambio los elementos parasitarios de C. immitis, inclusive las lesiones radiológicas son en todo semejantes: infiltrados pulmonares, cavernas, pleuritis, aumento de la trama hiliar, zonas de condensación. Han

1. Examen directo. Tomando un poco de exudado, es-

puto, líquido cefalorraquídeo entre cubreobjetos y portaobjetos, se suelen ver las llamadas esférulas que son formaciones circulares, de doble membrana y llenas de endosporas, a veces algunas abiertas, ya maduras, otras jóvenes y ello es suficiente para el diagnóstico. 2. Cultivo. Sólo debe hacerse en laboratorios especializados y con alto índice de seguridad, ya que en el medio habitual de cultivo se reproducen las condiciones ecológicas que permiten el desarrollo micelial del hongo y por tanto las formas infectantes. El cultivo de Coccidioides sp., es el único peligroso cuando se maneja mal. Existen varios reportes de contaminación en el laboratorio. 3. Histopatología. La imagen es granulomatosa, semejante a la de la tuberculosis, y lo que hace el diagnóstico es el hallazgo de las esférulas a menudo dentro de las células gigantes tipo Langhans (figura 8-54). 4. Pruebas inmunológicas. La intradermorreacción con la coccidioidina cuya lectura se hace a las 48 horas indica, cuando es positiva, sólo infección con el Coccidioides sp., pero no enfermedad, y de esta manera es positiva en personas que habitan en las zonas endémicas. El índice de coccidioidinorreactores ha llegado a ser hasta de 80% en algunas áreas del país. Una respuesta negativa, en cambio, podría descartar la coccidioidomicosis, pero es necesario señalar que se trata de un caso anérgico de muy mal pronóstico; por ello, esta prueba debe correlacionarse siempre con el cuadro Cuadro 8-15  Coccidioidomicosis. Diagnóstico. Examen directo

Esférulas

Cultivo

Peligroso

Histopatología

Granuloma tuberculoide + esférulas

Intradermorreacción

Coccidioidina (no diagnóstica)

Anticuerpos

Precipitación y desviación de complemento

Capítulo 8 Micosis

149

5. Estudios radiológicos y otros complementarios. Pa-

ra conocer la invasión a otros órganos.

Pronóstico

  Figura 8-54  Esférula de C. immitis abriéndose.

clínico y la determinación de anticuerpos, lo cual se realiza en el suero del paciente y su titulación indica el número de parásitos existentes y, por ello, su pronóstico. Son dos las pruebas para detectar anticuerpos séricos: la de precipitación, que es muy temprana, ya que se inicia desde la primera semana de la primoinfección, pero declina después de la tercera semana y al séptimo mes ya no es positiva aun en presencia de actividad de la enfermedad. Sirve sólo para conocer el tiempo de evolución de la enfermedad. La segunda prueba es la de desviación de complemento, que es más tardía y alcanza su máxima intensidad al cuarto mes. Su titulación puede indicar la gravedad del proceso, una dilución positiva a más de 1:32 habla de diseminación inminente. Se han reportado pacientes con titulaciones hasta de 1:4 096 en casos muy graves (Wilson). Al correlacionar la respuesta a la coccidioidina con la titulación de anticuerpos se puede determinar el pronóstico de un caso: alta titulación de anticuerpos con respuesta débil o negativa al antígeno significa muchos parásitos y escasa o nula inmunidad celular contra Coccidioides sp. y, por tanto, mal pronóstico; lo inverso, es decir, la baja titulación de anticuerpos con buena respuesta a la coccidioidina, ofrece un buen pronóstico porque se interpreta como muy buena respuesta inmunológica ante el escaso número de parásitos (cuadro 8-16). Cuadro 8-16  Coccidioidomicosis. Pronóstico. Características

Bueno

Malo

Se calcula en 10 millones el número de personas afectadas por esta micosis y, en cambio, la mortalidad es baja. La gente por lo general posee una gran resistencia a Coccidioides sp., y se dice que en la actualidad apenas dos de cada 1 000 personas que se infectan desarrollan la enfermedad en alguna de sus formas. Con los tratamientos actuales el índice de mortalidad ha descendido mucho más; sin embargo, las localizaciones en peritoneo, aparato digestivo o meninges son mucho más graves que las lesiones en piel, huesos o ganglios, incluso se conocen involuciones espontáneas de estas lesiones. Las lesiones de primoinfección son siempre resolutivas.

Tratamiento El único medicamento por ahora efectivo ante esta enfermedad es la anfotericina B, antibiótico costoso, nefrotóxico y de dif ícil aplicación, obtenido de Streptomyces nodosus. Debe emplearse sólo en casos de diseminación de la enfermedad. Su administración produce náuseas, vómito, cefalea, escalofríos, fiebre, aumento de la presión arterial y de la urea sanguínea, además de inflamar las paredes venosas, ya que esta vía es la única posible, no se absorbe por vía oral (cuadro 8-17). Viene en frascos de 50 mg y debe iniciarse una dosis de 0.25 a 0.75 mg/kg de peso. En un varón de 60 kg, el método a seguir es el siguiente: se disuelve el frasco de 50 mg en 10 cc de solución glucosada, y de ahí se toma la dosis necesaria; se inicia con 5 mg, es decir, 1 cc de la solución madre y se coloca en 500 cc de solución glucosada, se aplica a goteo lento durante 6 o 7 h para evitar, hasta donde sea posible, los efectos indeseables y la irritación de la pared venosa, lo cual puede conseguirse también empleando otro frasco con solución salina y una llave de tres vías para lavar la vena de vez en cuando. El frasco con la anfotericina B debe ser protegido contra la luz que descompone el medicamento. Se acostumbra dar a la mitad de la perfusión ácido acetilsalicílico, antihistamínicos y algunos aconsejan incluso hidrocortisona en la misma solución, lo que permite que se tolere mejor la anfotericina. La primera semana se aplican sólo 5 mg del medicamento tres veces por semana, y si no hay alteraciones importantes sobre todo de la presión arterial o del urianálisis, se sube a 10, 15, 20 mg por venoclisis hasta 25 o 30 mg, algunos llegan hasta 50 mg, pero esta dosis produce siempre

Lesiones

Escasas

Numerosas

Esférulas

Escasas

Numerosas

Cuadro 8-17  Coccidioidomicosis. Tratamiento.

Coccidioidina

+++

Positiva o negativa

Anfotericina B

E. V.

Desv. Complemento

Títulos bajos

Títulos altos

Itraconazol

300 mg/día

Ketoconazol

400 a 600 mg/día

150

Lecciones de dermatología

los fenómenos de intolerancia que impiden continuar el tratamiento. La curación puede obtenerse en dos o tres meses de tratamiento, pero en ocasiones se necesitan dos o tres tratamientos con periodos de descanso. La vía intratecal es aplicable en casos de meningitis (figuras 8-55 y 8-56). Además de este antibiótico, se emplea el ketoconazol con resultados alentadores, al igual que con la inmunoterapia tendiente a aumentar la inmunidad celular deteriorada: factor de transferencia, levamisol. Sin embargo, aún está lejos contar con un tratamiento sencillo, efectivo y barato para la coccidioidomicosis. El ketoconazol y sobre todo el itraconazol han mostrado ser efectivos, pero a dosis altas (600 mg de ketaconazol, 300 mg de itraconazol, durante seis a 12 meses de tratamiento). El uso de una nueva presentación de la anfotericina, la llamada liposomal, que parece tener menores efectos indeseables, abre una nueva esperanza en el tratamiento de esta micosis, pero estos medicamentos son muy caros.

Actinomicosis Es llamada así la parasitación por un actinomiceto anaerobio: Actinomyces israelii; por esta razón y debido a que

este padecimiento responde muy bien a la penicilina, debe separarse definitivamente de los micetomas, en donde es incluido por sus semejanzas clínicas con aquéllos. Este padecimiento bacteriano, no micótico, es poco frecuente en México; se dice que en los países situados entre los dos trópicos predominan los micetomas y en los extratropicales existe más la actinomicosis. Afecta por igual a los dos sexos y a cualquier edad y no existe en México ninguna región en que predomine.

Etiología y transmisión El agente causal, A. israelii, que vive en forma saprof ítica en las cavidades naturales: dientes, amígdalas, faringe, aparato respiratorio y digestivo, se comporta también como oportunista y, por alguna intervención quirúrgica, traumatismo, inmunodepresión, el parásito pasa a ser patógeno.

Cuadro clínico Se consideran tres formas clínicas: a) Actinomicosis cérvico-facial. Es la más conocida. Afecta las regiones maseterinas y maxilares, áreas alrededor del cuello, por lo general unilateral (figura 8-57). Es secundaria a la extracción de una muela o cualquier actividad quirúrgica en la cara, después de lo cual se inicia el proceso con aumento de volumen, deformación de la región y lesiones fistulosas por donde drena exudado seropurulento, que contiene las formas parasitarias del A. israelii conocidas como “granos actinomicéticos” semejantes a los de N. brasiliensis. El proceso duele y produce intenso trismus, por lo que se puede confundir con tuberculosis, osteomielitis o coccidioidomicosis. b) La forma torácica es la menos frecuente y se confunde con tuberculosis, ya que se presenta un cuadro respiratorio muy semejante y sólo cuando se abre a la pared torácica es posible pensar en actinomicosis; también puede confundirse con un micetoma toraco-pulmonar

  Figura 8-55  Coccidioidomicosis facial antes del tratamiento.

  Figura 8-56  Coccidioidomicosis tratada con anfoterina B.

  Figura 8-57  Actinomicosis cérvico-facial.

Capítulo 8 Micosis

y su diferenciación es importante para fines de tratamiento. La actinomicosis se abre de pulmón a piel, el micetoma penetra de piel a pulmón. En casos de duda será el laboratorio quien decida. c) La forma abdominal es poco frecuente y se debe a la ingestión de material contaminado o a partir del foco pulmonar. La sintomatología se presenta en la región ileocecal y casi siempre se toma como un cuadro apendicular, siendo el estudio de la pieza operatoria el que da el diagnóstico. También llega a invadir la pared abdominal o la región perianal, exteriorizándose en forma de abscesos y f ístulas, confundiéndose con amebiasis o hidrosadenitis. Cuando invade el colon transverso o descendente simula un carcinoma de estos órganos o puede invadir la columna vertebral y producir compresión medular. Dado que el médico en general no considera a menudo la posibilidad se piensa poco en esta enfermedad, casi nunca se hace el diagnóstico.

Diagnóstico El examen directo y la histopatología dan la clave al encontrar en el exudado de las f ístulas, esputo, heces y tejidos, granos un poco más grandes que los de Nocardia, hasta de 1 mm, irregulares, multilobulados, basófilos, ácido alcohol resistentes y con clavas en su periferia (figura 8-58). El cultivo debe hacerse en medio anaerobio (medio de tioglicolato gelosa nutritiva vertical de Emmons, medio de Brewer), lo cual es básico para diferenciar a A. israelii de N. brasiliensis o N. asteroides, que son aerobios (cuadro 8-18). Algunos estudios radiológicos y otros que se juzguen convenientes para las formas viscerales son complementarios para el diagnóstico integral.

Tratamiento El tratamiento de elección es la penicilina a dosis muy altas, hasta de 50 millones o más, con dosis menores no se

151

Cuadro 8-18  Micetomas y actinomicosis. Diferencias. Características

Micetoma

Actinomicosis

Agente causal

N. brasiliensis

A. israelii

Aerobiosis

Aerobio

Anaerobio oportunista

Inoculación

De afuera hacia adentro

De adentro hacia afuera

Topografía

Extremidades, tronco

Cérvico-facial

Cultivo

Sabouraud

Emmons o Brewer

Tratamiento

DDS + sultrim

Penicilina

Amikacina

Sultrim

logra la curación. También es efectiva la combinación sulfometoxazol trimetoprim a dosis de dos a cuatro tabletas al día. Las formas torácica y abdominal son de pronóstico más serio que la cérvico-facial. Otros medicamentos útiles son clindamicina, tetraciclinas, cloramfenicol, amoxicilina más clavulanato y minociclina.

Paracoccidioidomicosis Se le conoce también como blastomicosis sudamericana y con el nombre de los autores que la han estudiado más a fondo: “enfermedad de Lutz-Splendore-Almeida”. Como su nombre lo indica, es endémica en países sudamericanos: Brasil, Argentina, Paraguay, Colombia, Venezuela, Ecuador. En Centroamérica se han descrito casos en Honduras, Costa Rica, El Salvador y Guatemala. Antes de 1950 se desconocía su existencia en México, el primer caso fue publicado por González Ochoa y Esquivel, y a partir de esa fecha han ocurrido cada vez más casos procedentes sobre todo del estado de Veracruz, de la zona de Córdoba y Fortín. También ha habido casos de Puebla, Michoacán, Querétaro, Morelos, Chiapas y Guerrero, por lo que la zona de esta micosis se extiende de forma progresiva a medida que se conoce esta enfermedad. Las regiones de donde provienen estos pacientes son tropicales, con fuertes precipitaciones pluviales y extensos cultivos de flores y café. Los casos mexicanos son todos varones, aunque hay reportes de mujeres en otros países. Predomina después de los 20 años de edad; en México no se ha constatado en niños, pero en Sudamérica sí se reporta la enfermedad infantil. Los pacientes estudiados en México han sido todos campesinos.

Etiología y transmisión

  Figura 8-58  Granos de A. israelii (cortesía de Bonifaz A).

Es producida por el Paracoccidioides brasiliensis, parásito que se reproduce por gemación (blastoconidios), se encuentra en la Naturaleza, sobre todo en los vegetales, de donde pasa al humano. La vía de entrada es un tema a

152

Lecciones de dermatología

consideración, la más viable parece ser a través de la piel y las mucosas, pero hay argumentos para pensar en la vía respiratoria, con lesiones primarias en los pulmones y posterior diseminación a la piel y a las mucosas.

Cuadro clínico Los autores brasileños consideran cuatro formas clínicas: tegumentaria, ganglionar, visceral y mixta, que es la más frecuente. En la variante tegumentaria las lesiones se observan alrededor de la boca y nariz y en la mucosa oral. Se inicia en forma insidiosa por pequeñas lesiones moriformes en el velo del paladar, encías, cara interna de los carrillos y en la lengua (posibilidad de hacer el diagnóstico por los dentistas y estomatólogos). Son nódulos muy pequeños de color rojizo que pasan inadvertidos porque se toman como manifestaciones de una estomatitis banal. En la piel se observan lesiones nodulares y granulomatosas, ulceradas, destructivas, cubiertas de costras que pronto deforman los labios, las alas de la nariz y regiones vecinas impidiendo al enfermo la alimentación adecuada. Son confundidas con lesiones de tuberculosis luposa y leishmaniasis, o bien con un epitelioma. Las lesiones avanzan con rapidez relativa, se ulceran y se producen masas vegetantes malolientes y deformantes. El enfermo pierde los dientes y la boca toma el típico aspecto de “boca de tapir” (figura 8-59). Hay formas sólo ganglionares, con aumento de volumen de los ganglios del cuello y submaxilares. Otras veces se llega a afectar la mucosa nasal, faringe, laringe, pulmones, aparato digestivo e inclusive, cerebro, cerebelo y suprarrenales, dando las formas viscerales. Por lo general, se ven formas mixtas que se inicia con las lesiones mucosas y cutáneas, y pronto dan lesiones pulmonares. Otras veces se han constatado primero las lesiones pulmonares y más tarde las tegumentarias. La evolución es subaguda o de poca cronicidad, y el estado general se afecta pronto. La muerte es frecuente si no se instala el tratamiento de inmediato.

  Figura 8-59  Paracoccidioidomicosis (“boca de tapir”).

Diagnóstico En el examen directo del exudado de las lesiones, en el esputo y otros líquidos orgánicos, pueden verse los elementos parasitarios en forma de pequeñas esferas de doble membrana rodeadas de diminutas formaciones, dos, tres o más dispuestas en forma radiada que en ocasiones dan la impresión de una “rueda de timón”, características de esta micosis, pero puede suceder que se formen dos o hasta una yema y los aspectos son entonces diferentes: de “ratón Miguelito” (figura 8-60), pata de oso, en cadena o en forma de 8, y en este caso puede parecerse a la formación parasitaria que da el Blastomyces dermatitidis, que produce la blastomicosis norteamericana o enfermedad de Gilchrist, pero en este caso las dos células, madre e hija, son del mismo tamaño; en cambio, si es P. brasiliensis, la célula hija es más pequeña. En el estudio histopatológico se encuentran granulomas tuberculoides con los mismos elementos parasitarios. Los cultivos en Sabouraud tardan poco menos de dos meses y los inmunológicos no son diagnósticos. La prueba intradérmica con blastomicina no es práctica, pues hay muchas falsas positivas, y la reacción de precipitación y desviación de complemento por sí solas no deben tomarse en cuenta, pues hay reacciones cruzadas con otros hongos como C. neoformans, S. schenckii, H. capsulatum y otros; sin embargo, la titulación de anticuerpos tiene valor como dato pronóstico, pues habla del número de parásitos y, por tanto, de la gravedad del proceso; también indica la efectividad del tratamiento.

Tratamiento Es una enfermedad grave por las lesiones viscerales que produce, pero se tienen a mano buenos recursos terapéuticos: sulfometoxazol-trimetoprim dos a cuatro tabletas diarias, ketoconazol 400 mg diario, itraconazol 200 mg al día, fluconazol 150 mg cada ocho días por espacio de tres a seis meses; sólo en casos muy graves y diseminados se usa la anfotericina B, en igual forma que en la coccidioidomicosis.

  Figura 8-60  Células multigemantes en forma de “ratón Miguelito” P. brasiliensis (cortesía de Bonifaz A).

P. brasiliensis

F. pedrosoi

Cromomicosis

Paracoccidioidomicosis

S. schenckii

Esporotricosis

A. israelii

N. brasiliensis A. madurae

Micetoma

Actinomicosis

C. albicans

Candidiasis

C. immitis posadasii

M. globosa y M. furfur

Pitiriasis versicolor

Coccidioidomicosis

Dermatofitos T. tonsurans M. canis T. rubrum

Tiñas

Etiología

Veracruz, Querétaro, Guerrero, Chiapas

En cualquier sitio

Norte de México, Michoacán, Jalisco

Zonas tropicales

D. F., Guanajuato, Guerrero, Veracruz, Jalisco, Michoacán

Morelos, Guanajuato, Jalisco, Michoacán, Guerrero, Veracruz

Todo el país

Zonas tropicales

Todo el país

Zona endémica

Abreviaturas: C, cultivo; ED, examen directo; H, histopatología; I, intradermorreacción.

PROFUNDAS

Superficiales

Nombre

Cuadro 8-19  Características principales de las micosis más frecuentes en México.

Nariz, boca, cuello

Cérvico-facial, tórax, abdomen

Cuello, miembros, tronco

Miembros

Miembros, cara

Pie, tronco, miembros superiores

Mucosas, pliegues

Tronco

Cabeza, cuerpo, ingles, pies, uñas

Topografía

Piel, ganglios, órganos

Piel, órganos

Piel, huesos, ganglios

Piel

Piel

Piel, huesos

Capa córnea, órganos

Capa córnea

Sólo capa córnea

Profundidad

+

+

+

+

+

+

+

+

-

+

+

+

+

+

+

-

+

+

+

-

+

+

H

+

C

+

+

+

+

ED

Diagnóstico

I

Anfotericina B Penicilina Sulfas E. L. Anfotericina, Ketoconazol, Itraconazol

+ -

Itraconazol Anfotericina Terbinafina

-

D.D.S Sulfometoxazol Amikacina

-

Yoduro de potasio

Nistatina Ketoconazol Violeta de genciana Itraconazol Fluconazol

-

+

Ketoconazol Selenio Miconazol

Griseofulvina Ketoconazol Miconazol Clotrimazol Haloprogin Itraconazol Fluconazol Terbinafina -

-

Tratamiento

Capítulo 8 Micosis

153

154

Lecciones de dermatología

El cuadro 8-19 expone las características de las micosis más comunes de México.

Micosis oportunistas El oportunismo en biología es un fenómeno conocido desde hace mucho tiempo, y se refiere al hecho de que bacterias, parásitos y hongos que habitualmente no son capaces de hacer daño al humano, se vuelven patógenos cuando las condiciones del huésped lo permiten, la eterna lucha entre los organismos vivos. Este tema ha crecido en los últimos años y su importancia es mayor por los nuevos estados de inmunodepresión que se presentan, el auge de los trasplantes y los medicamentos imunodepresores. Hay hongos que siempre se comportan como oportunistas, por ejemplo, Candida albicans, Cryptococcus neoformans, Geotrichum candidum y hongos de los géneros Mucor, Aspergillus y otros. Algunos actinomicetos como A. israelii también son esencialmente oportunistas, pero hay otros que con el tiempo se comportan como tales: dermatofitos, hongos del género Malassezia, Histoplasma capsulatum (figura 8-61). Ya se trató el tema de candidiasis, que se considera la micosis tipo entre las oportunistas. Aquí se mencionarán algunas otras.

Criptococosis Micosis visceral causada por Cryptococcus neoformans y, en menor grado, Cryptococcus gattii, hongo frecuente en el guano de aves como palomas, gallinas y otras de donde pasa al ser humano por la vía respiratoria, raras veces a tra-

  Figura 8-61  Histoplasmosis (cortesía de Bonifaz A).

  Figura 8-62  Criptococosis.

vés de la piel o del aparato digestivo por ingestión de frutas y productos lácteos no pasteurizados. Afecta a personas inmunodeprimidas (tal es el caso del SIDA) en quienes ha adquirido gran importancia y está produciendo alta mortalidad, pacientes con linfomas, trasplante de órganos y uso de inmunodepresores. La afección principal es en el sistema nervioso central (45%), pulmonar (25%) y visceral (15%). La afección cutánea y ósea son menos frecuentes (10 y 5%, respectivamente). Cuando afecta la piel produce lesiones inespecíficas: ulceraciones crónicas, lesiones papuloides o granulomatosas de aspecto verrugoso y lesiones tipo molusco, o acneiformes (figura 8-62). El diagnóstico debe confirmarse con el hallazgo de las formas parasitarias al estudio del frotis (el examen directo no evidencia la cápsula), teñido primero con fucsina y luego con tinta china (Bonifaz), y se observa el cuerpo de la levadura de color rojizo y el halo blanco de la cápsula sobre un fondo negro (figura 8-63). Los cultivos, la histopatología y demás exámenes que demuestren las lesiones viscerales son necesarios. El tratamiento es a base de anfotericina B, 5-fluorcitosina y los azólicos: ketoconazol, itraconazol y sobre todo el fluoconazol, que tiene la ventaja de atravesar la barrera meníngea y tener pocos efectos colaterales;

  Figura 8-63  Células encapsuladas de C. neoformans (cortesía de Bonifaz A).

Capítulo 8 Micosis

155

el único inconveniente es su alto costo. Para lograr éxito en el tratamiento, es importante realizarlo lo más temprano posible.

Geotricosis Rara micosis oportunista causada por Geotrichum candidum, que afecta de manera especial los pulmones, intestinos, rara vez la piel, parece que está presente en diversas partes del cuerpo como sapof ítico; se le ha aislado de la tierra, detritus, vegetales y frutas. Son las condiciones del huésped las que causan su patogenicidad, como la diabetes. Cuando afecta la piel puede imitar a la candidiasis, pues se presenta en los pliegues y uñas, llega a causar lesiones profundas de tipo granulomatoso. Es necesaria su confirmación por el examen directo, cultivo y biopsia, y su tratamiento es con yoduro de potasio, como en la esporotricosis, nistatina tópica e itraconazol.

Aspergilosis Aspergillus, en sus diferentes especies, A. niger, A. fumigatus y A. flavus, son hongos muy ubicuos y quizá los más frecuentes de los contaminantes del medio ambiente. Pueden ser causa de procesos alérgicos de tipo respiratorio, pero también son altamente patógenos cuando las condiciones del huésped facilitan su diseminación. Las lesiones se presentan sobre todo en pulmones, pero pueden afectar oídos, ojos y la piel. En este caso produce úlceras necróticas y lesiones en las uñas, principalmente de los pies, estas últimas indistinguibles de onicomicosis por dermatofitos. También se ha reportado como causante de algunos casos raros de micetoma y de estar presente como saprofítico en quemaduras. Su diagnóstico se confirma por el examen directo y el cultivo; en su tratamiento son útiles el itraconazol, yoduro de potasio, anfotericina B, caspofungina y el voriconazol.

Zigomicosis Incluyen lesiones causadas por hongos de la clase Zygomycetes (Phycomycetes), que comprende dos géneros: mucorales y entomoftorales. La mucormicosis se diagnostica cada vez más, sobre todo en personas diabéticas descompensadas con cetoacidosis, ya que parece que estos hongos tienen un sistema enzimático que presenta su máxima actividad en un pH ácido y elevada concentración de glucosa (figura 8-64), y una estimulación por el Fe sérico libre, frecuente en pacientes descompensados. También se ha visto en pacientes con enfermedades linfoproliferativas. Puede afectar pulmones, el aparato digestivo y la piel. La forma más común es la llamada rinocerebral, en la cual las esporas entran a través de la nariz y los senos paranasales, afectando las arterias carótida y oftálmica, pero cuando las esporas entran por la faringe invaden las arterias palatina y esfenopalatina con trombosis y necrosis ce-

  Figura 8-64  Mucormicosis en mujer diabética con cetoacidosis (cortesía de Bonifaz A).

rebral. De cualquier forma, el cuadro se inicia con descargas nasales de olor fétido, dolor facial y pus en los ojos. Se observa intenso edema y más tarde f ístulas y ulceraciones necróticas. Hay lesiones osteolíticas y afección de los pares craneales y termina con meningoencefalitis, que causa la muerte en la mayor parte de los casos. También hay lesiones cutáneas primarias, que son formas menos agresivas con otra localización, por ejemplo, en los sitios de venoclisis o aplicación de telas adhesivas contaminadas o posteriores a accidentes automovilísticos y de motocicleta. El diagnóstico se basa en el hallazgo de hifas cenocíticas (sin tabiques) por examen directo y biopsia, y el cultivo señala el hongo causal. El tratamiento se basa en las modificaciones del terreno, es indispensable el control de la cetoacidosis y de la diabetes y el uso de anfotericina B, ketoconazol, itraconazol y fluoconazol. De cualquier forma, la mortalidad llega a ser hasta de 80%. En la actividad hay un nuevo triazólico con excelente espectro: posaconazol, que puede ser más activo en esta grave micosis.

Micosis raras en México Tiña negra Es causada por un hongo dematiáceo (negro), levaduriforme llamado Hortaea werneckii; se ve sobre todo en Centroamérica y Sudamérica, rara vez en México; es un hongo halof ílico que vive en altas concentraciones de sal (aislado en playas y zonas costeras) y por eso está asociado a pacientes con hiperhidrosis.

156

Lecciones de dermatología

Se presenta sobre todo en las palmas de las manos, aunque puede haber otras localizaciones como las plantas de los pies, brazos, piernas y cuello. Se trata de manchas hiperpigmentadas, bien limitadas, de color que va del café claro al negro y cubiertas con fina escama. Su evolución es crónica y son asintomáticas (figura 8-65). El diagnóstico se comprueba con el hallazgo al examen directo de estructuras filamentosas de color oscuro ramificadas y algunas clamidoconidios. Responde muy bien a fungicidas y queratolíticos como el ácido salicílico y la solución yodada (véanse formularios 9 y 23).

Piedras Son parasitaciones del pelo, poco frecuentes. Existen dos clases: la piedra blanca causada por Trichosporum cutaneum (antes T. beigelii), y la piedra negra producida por Piedraia hortae. En ambos casos se afectan sobre todo el vello de la barba, bigote, axilas y pubis, y rara vez los de la cabeza. Se forman pequeñas concreciones, una o varias de color blanco o negro según el caso, blandas o duras y asintomáticas. La gente acude a consulta porque nota que el peine se atora. El examen microscópico del pelo parasitado demuestra que esos abultamientos blancos o negros, los primeros están formados por hifas y esporas, y los segundos por ascosporas negras. El tratamiento consiste en cortar los pelos parasitados y usar soluciones yodadas y ácido salicílico; también los imidazoles dan resultados.

Pseudomicosis Hay algunos cuadros patológicos que durante mucho tiempo se consideraron producidos por hongos. Ya se ha mencionado a la actinomicosis y los actinomicetomas que se consideran en la actualidad causados por bacterias. Enseguida se presentan otros de estos cuadros que en general son de poca frecuencia.

  Figura 8-65  Tiña negra (cortesía de Bonifaz A).

Tricomicosis Es una infección del pelo axilar, púbico, raras veces escrotal o interglúteo causada por un actinomiceto coriniforme llamado Corynebacterium flavescens (antes C. tenuis). La enfermedad es propia de zonas calientes y húmedas, y se presenta en adolescentes y jóvenes; puede haber transmisión interhumana. En el pelo se forman concreciones de diverso color: amarillo (98%), rojo o negro. La piel no se afecta, pero puede haber cromhidrosis, es decir, sudor amarillento que mancha la ropa y obliga a la consulta. El proceso es crónico y asintomático y debe diferenciarse de las piedras mediante el examen micológico, ya que en este caso los abultamientos del pelo se deben a acúmulos de bacterias y no de filamentos. El tratamiento consiste en rasurar el pelo y aplicación de jabones o lociones con azufre.

Queratolisis puntata Es un cuadro muy frecuente que se ve en las plantas de los pies de personas de ambos sexos, sobre todo adolescentes y jóvenes adultos, rara vez niños. Se consulta poco por esta afección debido a que es asintomática y pasa inadvertida. Es causada por bacterias grampositivas como el Corynebacterium sp., Dermatophilus congolensis y Micrococcus sedentarius, gérmenes que proceden del suelo o bien son saprófitos de la piel de los pies, y cuando las condiciones de humedad y calor son favorables (clima, zapatos cerrados, tenis) producen en los dedos y el talón una serie de depresiones puntiformes u hoyuelos que miden de 1 a 8 mm aislados o confluentes que llegan a formar placas erosionadas, bien limitadas, crónicas y asintomáticas. Debe diferenciarse este cuadro del de la tiña de los pies y de la candidiasis, lo cual se hace por la falta de prurito y sobre todo por el frotis que muestra las bacterias (figura 8-66). El tratamiento es a base de queratolíticos, como las pomadas con ácido salicílico al 5% o la de Whietfield.

  Figura 8-66  Pseudomicosis. Queratolisis plantar puntata (cortesía de Bonifaz A).

Capítulo 8 Micosis

Botriomicosis Es una entidad clínica similar al micetoma (paramicetoma) causada por bacterias: S. aureus, P. aeruginosa, E. coli y otras. El cuadro clínico es aumento de volumen, defor-

157

mación de la región y f ístulas con granos formados por bacterias unidas por un cemento que pueden confundirse con los granos de Nocardia. Los cultivos dan la clave del diagnóstico y el tratamiento es a base de antibióticos y Sul-trim.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cómo se llaman los hongos productores de las tiñas? 2. ¿En qué edad suele presentarse la tiña de la cabeza y cuáles son las características clínicas de la tiña de la cabeza seca? 3. ¿Qué es el querión de Celso y cuál su etiopatogenia? 4. Mencione las características clínicas de la tiña del cuerpo y de la ingle. 5. Cite las complicaciones de la tiña de los pies y formas clínicas. 6. Señale tres diferencias entre tiña de las uñas y candidiasis ungueal. 7. ¿Cuáles son las indicaciones para usar medicamentos sistémicos en las dermatoficias y cuáles existen en México? 8. Resuma la topografía y morfología, variedades clínicas de la pitiriasis versicolor. 9. ¿Cómo se confirma y trata la pitiriasis versicolor? 10. ¿Qué condiciones del huésped motivan que Candida albicans se haga de saprófita a patógena? 11. Describa las manifestaciones cutáneas y mucosas de la candidiasis. 12. Indique el tratamiento tópico y sistémico de candidiasis. 13. ¿Qué es un micetoma y cuál es su etiología más común en México? 14. ¿Cuál es la topografía más frecuente del micetoma en México? 15. ¿Cómo se confirma el diagnóstico de un micetoma y de qué depende su pronóstico?

16. ¿Cuál es el tratamiento del actinomicetoma? 17. ¿Cómo se adquiere la esporotricosis? 18. ¿Cómo se clasifica la esporotricosis y cuál es la forma clínica más frecuente? 19. ¿Cómo se confirma el diagnóstico de esporotricosis y cómo se trata? 20. Resuma los aspectos clínicos de la cromoblastomicosis. 21. ¿Cómo se confirma y trata un caso de cromoblastomicosis? 22. ¿Cómo se adquiere la coccidioidomicosis y en qué áreas de México es endémica? 23. ¿Cuáles son las manifestaciones de la primoinfección por C. immitis? 24. Cite las manifestaciones clínicas de la coccidioidomicosis. 25. Indique el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la coccidioidomicosis. 26. Mencione las diferencias entre un micetoma y actinomicosis. 27. ¿Qué se ve al examen directo en micetoma, esporotricosis, cromoblastomicosis, coccidioidomicosis y paracoccidioidomicosis? 28. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la paracoccidioidomicosis y cómo se trata? 29. Mencione tres micosis oportunistas. 30. Cite tres pseudomicosis.

Referencias Arenas R. Micología médica ilustrada. 5a. ed. México: McGraw Hill, 2014. Bonifaz A. Micología médica básica. 4a. ed. México: McGraw Hill, 2012. Baran R, Dawler RP. De Berker DA et al. Diseases of the nails and the Management. London: Blackwell, 2001. Jacobs PH. Nall L. Antifungal Drugs Therapy. Nueva York: Marcelo Decker Inc.,1990. Saúl A, Bonifaz A. Micosis subcutáneas. En: Torres V et al. Dermatología práctica. Ibero Latino Americana. 2a. ed. Tomo 1. México: Galderma, pp. 26.1-26.8. 2012.

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Capítulo

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Infecciones de transmisión sexual Griselda Montes de Oca |Ivonne Arellano |Alejandro González

Las relaciones sexuales que dan como consecuencia la propagación de la especie son la forma de comunicación más perfecta, más íntima que existe entre dos seres. El ser humano es el único entre los seres vivos, que ha logrado sublimar el mero instinto sexual animal, en un acto amoroso, de entrega plena y satisfactoria de dos personas. Amor no es igual a sexo, tal vez por ello a las enfermedades resultado de esta relación interhumana se les llama propiamente infecciones de transmisión sexual (ITS) y no “venéreas” como antaño se les conocía haciendo alusión a Venus-Venere, la diosa del amor (figura 9-1). Las enfermedades resultado del acto amoroso son tan antiguas como la misma humanidad, pero su importancia ha variado mucho a través de los tiempos, se les ha descuidado algunas veces, en otras han producido epidemias. Han experimentado altas y bajas, resultado de diversos factores: costumbres, guerras, hacinamientos, prejuicios. Algunas ya son perfectamente curables, otras no. Hay lesiones insignificantes, otras pueden causar la muerte, pero sí cabe señalar que afectan a una cantidad significativa de habitantes en el planeta entero y trascienden sexo, edad, raza, nación y condición socioeconómica. El advenimiento de la epidemia del SIDA en 1979 hizo surgir un nuevo interés en las ITS, no sólo por un incremento significativo en las estadísticas, sino también por la alteración en su historia natural —un ejemplo de ello es la sífilis, detalles que se mencionan en el apartado sobre el SIDA—, así como una mayor preocupación en el mundo por tratar de evitarlas.

Las ITS se clasifican en dos grupos: I. Enfermedades esencialmente de transmisión sexual. En-

tre ellas se cuentan sífilis, gonorrea, chancro blando o chancroide, linfogranuloma venéreo o enfermedad de Nicolás y Favre, granuloma inguinal o enfermedad de Donovan y SIDA. II. Enfermedades eventualmente de transmisión sexual. Escabiasis, pediculosis, uretritis inespecíficas, enfermedades por clamidias, molusco contagioso, herpes simple, tiña y candidosis inguinal o genital, tricomoniasis, balanopostitis erosiva, hepatitis B, enfermedad pélvica inflamatoria, condilomas acuminados. Aquí se consideran aquellas ITS más frecuentes en el contexto mexicano y que producen manifestaciones cutáneas (cuadro 9-1).

Sífilis La sífilis (o lues) es una enfermedad infecciosa subaguda o crónica, causada por Treponema pallidum, que afecta piel, mucosas, anexos cutáneos y casi todos los órganos del cuerpo. Cursa con largos periodos asintomáticos. La enfermedad parece ser originaria de América, pues se dice que no existía en Europa antes del regreso de Colón, tras lo que ocurrieron epidemias en España, Francia, Italia y otros países, mismas que se vieron favorecidas por guerras, invasiones y viajes. Es un padecimiento que ha recibido varios nombres: mal de la Hispaniola, mal napolitano, mal gálico. El nombre “sífilis” viene del personaje Sífilo mencionado en un poema publicado en 1530 por el médico y poeta Fracastoro. Sífilo Cuadro 9-1  Enfermedades de transmisión sexual. I. Esencialmente de transmisión sexual • Sífilis • Gonorrea • Chancro blando o cancroide • Linfogranuloma venéreo • Granuloma inguinal • SIDA

  Figura 9-1  Nacimiento de Venus. La diosa del amor (Boticelli).

II. Eventualmente de transmisión sexual • Escabiasis. Pediculosis • Uretritis inespecíficas • Infecciones por clamidias • Molusco contagioso • Condilomas acuminados • Herpes simple • Tiña inguinal, candidiasis • Tricomoniasis • Balanopostitis erosiva • Hepatitis B • Enfermedad pélvica inflamatoria

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

fue castigado por los dioses con esta enfermedad a consecuencia de lo cual “será llamada sífilis y pasará más allá de las fronteras”. La infección está presente en todo el mundo y a partir de la década de 1960-1969 tuvo nuevo impulso con un número mayor de casos cada vez, sobre todo en personas menores de 20 años. Por lo general ha tenido una incidencia con altas y bajas sobre todo en relación con los periodos de guerra y posguerra y con los cambios de costumbres, pero a partir del decenio de 1940-1949, con el uso de la penicilina, las curvas descendieron a cifras insignificantes que hicieron creer en su desaparición. A partir de la década de 1960-1969 y hasta la fecha ha tenido lugar un alza alarmante a nivel mundial, incluso en naciones consideradas como plenamente desarrolladas. Dicho aumento alarmante en la incidencia no sólo de la sífilis, sino de otras enfermedades venéreas como la blenorragia, se ha atribuido a varias causas: resistencia de los gérmenes a los antibióticos no comprobada, cambios en las costumbres sexuales, aumento de la promiscuidad, prostitución y homosexualidad, al temor que la población tiene a la aplicación rutinaria de la penicilina que ha suspendido ese “baño de antibióticos” que continuamente caía sobre la población y eliminaba las fuentes de infección. La importancia de la sífilis reside en su fácil transmisibilidad, en su variada sintomatología, en el ataque a estructuras importantes como el sistema nervioso central y el aparato cardiovascular lo que, a la vez, contrasta con su fácil curabilidad cuando se descubre a tiempo. De ahí que es inaceptable que el médico general y cualquier especialista pase por alto la existencia de la sífilis, cómo detectarla a tiempo, dar el tratamiento adecuado e impedir así su transmisión.

Agente causal y transmisión La enfermedad es producida por un treponema, el T. pallidum (llamado así por la dificultad con que toma los colorantes), descubierto por Schaudin y Hoffman en 1905. Es una espiroqueta de 0.25 a 0.50 μ de diámetro y de 4 a 24 μ de longitud, con unas 24 espirales. Sus lentos movimientos son en sentido longitudinal y de rotación y su aspecto al campo oscuro es semejante al Treponema herrejoni que produce el mal del pinto y al Treponema pertenue del Pean (esta enfermedad no tiene presencia en México). La transmisión es fundamentalmente por contacto sexual de la pareja heterosexual u homosexual y mediante prácticas paraf ílicas. Sin embargo, existen otros medios de transmisión: a través de la placenta, de la madre al hijo (sífilis prenatal), a través de transfusiones de brazo a brazo y por soluciones de continuidad en la piel cuando descuidadamente se manejan lesiones infectantes, sin guantes: “sífilis de los inocentes”. Parece ser que el treponema no pasa a través de la piel intacta y que es necesaria una solución de continuidad en la piel o en las mucosas para su penetración.

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  Figura 9-2  Treponema pálido.

Evolución natural de la sífilis El curso de la sífilis sin tratamiento es conocido gracias a un estudio epidemiológico, único en la historia de la medicina iniciado en Oslo (Noruega) por Boeck en 1891 y continuado por sus sucesores y discípulos: Brusgaard, Danbolt y Gjestlan en 1923. Estos autores observaron el curso de la enfermedad a través del tiempo en 1 978 pacientes de sífilis, de hecho practicaron autopsia de algunos de ellos —estudio que jamás podrá volverse a realizar—. Con base en estas observaciones Morgan elaboró un esquema conocido con su nombre y modificado por Latapí que resume todas las posibilidades de la infección sifilítica, el cual se muestra en el esquema 9-1. Ahí, la línea gruesa vertical determina la separación entre sífilis temprana y sífilis tardía, la primera antes de los dos años, la segunda después de ese periodo. Las características clínicas, epidemiológicas e inmunológicas son totalmente diferentes en una y otra clase de sífilis. La línea gruesa horizontal, llamada horizonte clínico, separa a la sífilis activa o sintomática de la asintomática o latente. De esta manera estas dos líneas en cruz dividen a la sífilis en temprana activa y temprana latente, así como en tardía activa y tardía latente. La sífilis inicia con la introducción del treponema por una solución de continuidad (i), hay un periodo variable de incubación entre dos y tres semanas, raras veces antes o después de este lapso. Se pasa el horizonte clínico y aparece la primera manifestación: el chancro sifilítico o chancro duro que permanece entre 3 y 6 semanas y desaparece de forma espontánea y la enfermedad vuelve al estado latente por un tiempo. Aunque desde su inoculación el treponema pasa a la sangre, es en el periodo llamado secundarismo cuando se manifiesta este estado septicémico con síntomas en piel, mucosas, anexos de la piel y órganos. Esta etapa se presenta dos o tres meses después del chancro, aunque en ocasiones se suma el chancro al secundarismo en lo que se conoce como sífilis primosecundaria (SPS); estas lesiones tienen

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Lecciones de dermatología Sintomática

S

CH

CV

TB

NS

R

PS

Horizonte clínico Latente

CE Línea de salud I

Temprana

2 años

Tardía

  Esquema 9-1  Esquema de Morgan. Elaborado con base en el estudio de los noruegos. Historia natural de la enfermedad.

como característica general su transmisibilidad y su curación espontánea en pocas semanas. Después de ello la sífilis vuelve a ser latente. Antes de los dos años, en cualquier momento y sobre todo cuando la enfermedad ha sido mal tratada, puede venir en algunos casos un nuevo episodio sintomático con lesiones semejantes a las del secundarismo, aunque en forma limitada, conocido con el nombre de relapso, recaída o secundarismo tardío (R) y después de ello de nuevo el silencio, no habrá más lesiones hasta las manifestaciones tardías (esquema 9-2). Una vez que la sífilis cumple dos años en forma latente, las condiciones inmunológicas del paciente, sobre todo por aumento de la inmunidad celular timodependiente, determinan en una tercera parte de los casos una curación espontánea; en otra tercera parte, los pacientes nunca tendrán sintomatología, la enfermedad permanecerá latente

hasta la muerte (sífilis tardía latente) y sólo una tercera parte dará sintomatología. De estos pacientes, 15% presentan lesiones en piel, ganglios o huesos, lo que se conoce como sífilis tardía benigna (STB) (lesiones que tienen como características generales ser limitadas, destructivas, no infectantes y no resolutivas); 10% produce lesiones cardiovasculares (SCV) (aortitis, miocarditis, aneurismas) y otro 15% presenta lesiones en el sistema nervioso (neurosífilis [NS] que puede generar lesiones meningovasculares [paraplejías] o parenquimatosas [tabes dorsal, neuritis óptica y parálisis general progresiva]). El cuadro 9-2 expone las diferencias entre las sífilis temprana y la tardía.

Chancro Recibe el nombre de “chancro” la lesión inicial de cualquier enfermedad infecciosa o parasitaria y, aunque por costumbre

Inoculación

Sífilis temprana

Chancro

2 años

Secundarismo

Relapso

  Esquema 9-2  Sífilis. Manifestaciones clínicas.

Sífilis tardía Sífilis tardía Tardía benigna. Gomas en pies y huesos Cardiovascular. Aortis Aneurismas Neurosífilis. Tabes dorsal Neuritis óptica Páralisis general progresiva Meningovasculitis

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

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Cuadro 9-2  Diferenciación entre la sífilis temprana y tardía. Temprana

Tardía

Treponemas

+++

-

Anticuerpos

+++

+

Transmisibilidad*

Sí

No

Lesiones

Resolutivas

No resolutivas

Estropeable**

Sí

No

Curable

Sí

Quedan secuelas

Inmunidad prevalente

Humoral

Celular

* La sífilis latente es potencialmente transmisible a través de la placenta o por una transfusión sanguínea. ** El concepto de “estropeable” fue creado por Latapí al referirse a que es mejor no tratar un caso de sífilis temprana a tratarlo mal, pues las repercusiones tardías son más frecuentes en los casos mal tratados.

cuando se habla de chancro todo mundo se refiere al sifilítico, es preciso recordar que hay chancro blando, esporotricósico, pintoso, etcétera. El chancro sifilítico aparece en el sitio de la inoculación del treponema, habitualmente es en la región genital o en sus vecindades (periné, ano) (figuras 9-3 y 9-4). En ocasiones —no tan frecuentes aunque cada vez más— se le ha observado en sitios alejados a las regiones anogenitales, como labios, lengua, amígdalas, nariz, hasta pabellones auriculares y es claro que en estos casos el diagnóstico es dif ícil de realizar pues el médico quizá no considera la posibilidad de que esta ITS esté presente. La lesión es una pápula que pronto se erosiona y que aparece como ya se dijo después de unas tres semanas como promedio, del contacto infectante. El caso habitual es un hombre joven que presenta en el surco balano prepucial, glande o cuerpo del pene, una ulceración , variable en tamaño, de medio hasta 2 cm o más (chancro gigante), habitualmente única, no dolorosa, ni inflamatoria, de superficie limpia y bordes precisos (figura 9-5). Su base es

  Figura 9-3  Chancro sifilítico del pene.

  Figura 9-4  Chancro de la zona perianal.

indurada (chancro duro), al palparlo —siempre con guante— da la impresión de un “botón engastado en la piel”. Se acompaña de adenopatía en la región inguinal, los ganglios están aumentados de volumen, duros, móviles sobre planos profundos, no dolorosos que no supuran. Dichas características que antaño tuvieron tal importancia que se consideraron patognomónicas de sífilis primaria, en la actualidad tienen menos validez para el diagnóstico de certeza, ya que es posible observar chancros múltiples, dolorosos, inflamatorios y con adenopatía inflamatoria. Por ello debe demostrarse la naturaleza sifilítica de estas lesiones mediante el hallazgo del treponema por campo oscuro, siempre y cuando el paciente no haya recibido por vía tópica o sistémica ningún antibiótico o se haya aplicado alguna pomada mercurial (cuadro 9-3). El chancro por lo general desaparece de forma espontánea en tres a seis semanas o antes sin dejar cicatriz. Por

  Figura 9-5  Chancro sifilítico del surco balanoprepucial.

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Lecciones de dermatología

Cuadro 9-3  Características del chancro sifilítico típico.

• Único • No inflamatorio

• Duro • Con adenopatía no inflamatoria

ello puede a menudo pasar inadvertido cuando aparece en sitios como el cuello uterino o la pared vaginal, el recto o el meato urinario. Una mínima cantidad de penicilina hace desaparecer a un chancro sifilítico en unos cuantos días. Algunos pacientes no presentan el chancro: sífilis decapitada. Ello se debe, sobre todo, a que reciben algún antibiótico por alguna otra enfermedad durante el periodo de incubación de la sífilis; en este caso la sífilis queda bajo el horizonte clínico hasta que con el tiempo produce las lesiones del secundarismo.

Secundarismo Aunque desde su entrada se sabe que el treponema penetra al torrente sanguíneo, las manifestaciones generalizadas de esta septicemia aparecen mucho después, entre seis semanas y seis meses. En raras ocasiones aun antes de que desaparezca el chancro que persiste por mayor tiempo (chancro persistente), en tales casos se habla de sífilis primosecundaria, pero lo habitual es que el chancro ya no exista y quizá la persona ni siquiera recuerde haberlo padecido, cuando aparecen las manifestaciones sistémicas que se siguen llamando secundarismo (S), lesiones que afectan a todo el organismo: piel, mucosas, anexos y diversos órganos, acompañadas de síntomas generales (cuadro 9-4, figura 9-6).

Manifestaciones cutáneas Reciben el nombre de sif ílides para dar idea de su diseminación, pero el nombre es incorrecto porque estas lesiones sí son habitadas y el término de ide habla de lesiones a distancia, no habitadas, por sensibilización (cuadro 9-5). En las sif ílides se pueden presentar casi todas las lesiones dermatológicas elementales, menos la vesícula y la ampolla, excepto en casos de sífilis prenatal. Las sif ílides tienen como características generales su transmisibilidad, ya que

  Figura 9-6  Chancro sifilítico en un dedo.

son ricas en treponemas, su diseminación y su desaparición espontánea se realiza en poco tiempo sin dejar huella. De acuerdo con su morfología se les distingue de la siguiente manera: 1. Sif ílide maculosa. Se le conoce como roséola sifilítica

y se caracteriza por manchas lenticulares de color rosa pálido, asintomáticas que aparecen de preferencia en el tronco, en el cuello y raíz de miembros, que desaparecen entre 25 y 30 días, en ocasiones dejan manchas hipocrómicas que en el cuello reciben el nombre de “collar de Venus” (figura 9-7). Es poco frecuente, tal vez por el color de la piel o bien porque no se les diagnostica al ser tomadas como manifestaciones de algún exantema viral.

Cuadro 9-5 Sifílides. Sifílide papulosa

Pápulo-costrosa (impetigoide) Pápulo-erosiva (condiloma plano) Pápulo-escamosa (psoriasiforme) Pápulo-folicular

Morfología

Anular, arciforme, rupioide, liquenoide, seborreica, elegante, etcétera

Cuadro 9-4 Secundarismo. 1. Sifílides. 2. Poliadenopatía no dolorosa: occipital, epitroclear. 3. Placas mucosas. 4. Alopecia en trasquiladas (mordidas de ratón). 5. Onixis y perionixis. 6. Síntomas generales: fiebre, astenia y adinamia. 7. Facies de “culpable”. 8. Síntomas viscerales: hepatomegalia y esplenomegalia, iritis, neurorretinitis, neuritis del VIII par, dolores osteócopos, periostitis, artralgias, artritis con derrames, irritabilidad, convulsiones, confusión.

  Figura 9-7  Roséola sifilítica.

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

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2. Sif ílide papulosa. La pápula es la lesión fundamental

en la sífilis temprana y se presenta de forma aislada o combinada con otras lesiones en sitios que son muy sugestivos de sífilis, por ejemplo, piel cabelluda, frente, zonas de implantación del pelo, surcos nasogenianos, nasolabiales, fosita supramentoniana, caras internas de brazos y antebrazos, cara anterior y posterior de tronco, axilas, palmas y plantas de los pies y regiones anogenitales. Las pápulas escasas o numerosas son en general pequeñas, aisladas o confluentes, de color rojo triste, duras, nunca pruriginosas, en ocasiones aplanadas con un fino collarete escamoso (collar de Biett) que se consideraba patognomónico de lesión sifilítica; actualmente no tiene tal valor, ya que se puede presentar en otras dermatosis. Las pápulas combinadas con otras lesiones originan las otras formas de sif ílides: 3. Sif ílides pápulo-costrosas. Son las más frecuentes, quizá por llamativas. Se ven a menudo en la piel cabelluda y límites de implantación del pelo (corona venérea) y en la cara, alrededor de boca y nariz. Aquí la pápula se cubre con una costra melicérica que a primera vista parece una lesión de impétigo vulgar, pero un examen detallado permite ver que se trata de pápulas y costras, y en el impétigo nunca hay pápulas, sólo erosiones y costras secundarias a ampollas, lesión que no aparece en la sífilis adquirida (figuras 9-8 a 9-10). En piel cabelluda pueden confundirse con lesiones de foliculitis (sif ílides foliculares). Son lesiones muy ricas en treponemas y, por tanto, muy infectantes si se tocan sin precaución y, además, pueden ser la causa de transmisión a través de mínimos contactos como una caricia o un beso (“sífilis semiinocente”). 4. Sif ílide pápulo-escamosa. Son pápulas cubiertas de una escama blanquecina que hace pensar en psoriasis (sif ílide psoriasiforme), pero de nueva cuenta la cuidadosa exploración hace ver la existencia de la pápula

  Figura 9-8  Sifílides pápulo-costrosas.

  Figura 9-9  Sifílides pápulo-costrosas en el surco nasogeniano.

  Figura 9-10  Lesiones de sífilis temprana en la fosa supramen-

toniana.

que no aparece en la psoriasis, además de que ésta tiene una topograf ía distinta (figuras 9-11 y 9-12). 5. Sif ílide pápulo-erosiva. Se presenta en sitios húmedos y calientes como son los pliegues, los límites entre

  Figura 9-11  Sifílides papulosa en cara y pápulo-escamosa en palma de mano.

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Lecciones de dermatología

  Figura 9-12  Sifílides pápulo-escamosas en plantas de pies.

piel y mucosa: regiones genitales y anal (figura 9-13). Son pápulas que se erosionan, pero por la humedad no se seca el exudado y no se forma la costra. Se les conoce también como condilomas planos que deben diferenciarse de los acuminados que son neoformaciones vegetantes, de etiología viral, también de transmisión sexual y con la misma topograf ía (figura 9-14). El paciente suele decir que siente en la región anal y perianal “unos levantamientos” que no le molestan y que atribuye a hemorroides. Si el examen no es cuidadoso puede pasar por alto estas lesiones, tomarlas como algo banal y dejar sin tratamiento. Son lesiones muy ricas en treponemas y una fuente de transmisión si ocurre contacto genitoanal (cuadro 9-6). 6. Otras variedades. Se han descrito otras variedades de sif ílides que son más bien distintas presentaciones morfológicas de las mismas lesiones: siempre pápulas. En este grupo se cuentan sif ílides anulares, numulares, foliculares, seborreicas, liquenoides, elegantes y arciformes.

  Figura 9-14  Condilomas planos.

Dichas lesiones desaparecen de manera espontánea en dos o tres semanas y nunca son pruriginosas. “Desconf íe de lesiones que no dan prurito: la sífilis, la lepra, la tuberculosis y el cáncer no dan prurito.”

Ganglios Es frecuente encontrar poliadenopatía no dolorosa ni supurativa. Los ganglios se pueden palpar con más facilidad en nuca, ingles y regiones epitrocleares (pulso de Ricord).

Anexos A menudo se recuerda a la sífilis como una enfermedad que provoca la caída del pelo; sin embargo, es válido el aforismo que dice: “ni la sífilis ni la lepra hacen calvos”, es decir, que la alopecia producida por estas enfermedades nunca es total. Se observa sobre todo en la región occipital y en las cejas y regiones temporales, en ocasiones hasta en el bigote, en forma de pequeños claros, como trasquiladas: “en Cuadro 9-6  Diferencias entre condilomas acuminados y condilomas planos.

  Figura 9-13  Sifílides candilomatosa en pliegue inguinal.

Característica

Condilomas acuminados

Etiología

Viral

Condilomas planos Sifilítica

Lesión elemental

Neoformación vegetante

Pápula erosionada

Evolución

Muy crónica

Involución espontánea

Enfermedad

Local

Parte de enfermedad sistémica

Tratamiento

Podofilina

Penicilina

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

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mordidas de ratón” —los franceses gráficamente lo expresaron como el “signo del ómnibus” porque era fácil de detectar en estos vehículos cuando el enfermo iba al hospital (figuras 9-15 y 9-16). Esa alopecia no siempre aparece, en ocasiones se asocia con las lesiones cutáneas y en otras se presenta de forma aislada como único signo evidente del secundarismo. En uñas se ha descrito la presencia de onixis y perionixis que no tienen características especiales.

Mucosas Junto a las lesiones cutáneas suelen aparecer las llamadas placas mucosas, sobre todo en el piso de la boca, en la base de la lengua, a nivel de los pilares de velo del paladar, hasta en la faringe y la laringe (figura 9-17). Son placas blanquecinas de 1 o 2 cm, que se erosionan con facilidad. El paciente se queja de dolor en la garganta o al deglutir y son tomadas estas lesiones como simple amigdalitis o producidas por C. albicans.

  Figura 9-17  Placas mucosas de secundarismo sifilítico.

Otros síntomas Junto con las lesiones cutáneo-mucosas en ocasiones se presenta un síndrome febril, a veces discreto (febrícula vespertina, astenia, adinamia) y en otras muy intenso. El paciente se siente mal, con “el cuerpo cortado”, como si estuviera a punto de contraer gripe, lo que dio origen a la llamada facies de “culpable”, que es en realidad orgánica y no psicológica, ya que por lo general el paciente ignora lo que tiene. Es factible que también se presente hepatomegalia y esplenomegalia, iritis, neurorretinitis, neuritis del VIII par y dolores en los huesos, especialmente en los largos por periostitis, en la tibia es clásico el dolor a la presión, también es factible que haya artralgias, inclusive artritis con derrames, y en el sistema nervioso irritabilidad, convulsiones y estado de confusión. Todo ello es transitorio, desaparece en algunas semanas y no queda huella.

  Figura 9-15  Alopecia de cejas en mordidas de ratón.

Relapso

  Figura 9-16  Alopecia en trasquiladas.

En algunos pacientes, sobre todo los que han sido mal tratados, puede aparecer antes de los dos años y después de algunos meses de la primoinfección, un nuevo y último brote de lesiones, similares a las del secundarismo, pero en pequeño que se conoce como relapso (R), recaída o secundarismo tardío. Las lesiones son de lo más discreto: dos o tres pápulas con algunas costras o escamas a nivel de los surcos nasogenianos o nasolabiales, a nivel de piel cabelluda, ombligo o región perianal; en ocasiones condilomas planos en estas regiones, sin molestia, sin síntomas generales (figura 9-18). Estos cuadros suelen tomarse como foliculitis, impétigo, lesiones en todo banales y el diagnóstico no se hace, la mayoría de las veces, por no pensarse en la sífilis. Estas lesiones desaparecen más pronto que las del secundarismo y es excepcional que haya una tercera recaída, lo habitual es que la sífilis pase a ser latente, cumpla dos años y entre a la etapa tardía.

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Lecciones de dermatología

Después del cuarto mes de embarazo, el treponema pasa la placenta y pueden suceder varias cosas: el niño nace muerto con lesiones evidentes de la enfermedad, se produce un parto prematuro con producto enfermo que muere al nacer, el niño nace a tiempo, con manifestaciones evidentes de sífilis o el niño nace aparentemente sano y tener manifestaciones antes de los dos años (sífilis congénita temprana) o después de ese tiempo (sífilis congénita tardía) (cuadro 9-7 y figura 9-20).

Manifestaciones tempranas

  Figura 9-18  Lesiones pápulo-costrosas en surco nasogeniano

de relapso.

Sífilis tardía benigna Una tercera parte de los pacientes que llegan a la etapa tardía de la sífilis muestra lesiones y de ellos apenas 15% tiene lesiones en la piel, huesos o ganglios, lo que se conoce como sífilis tardía benigna. Las lesiones ya no son diseminadas, sino asimétricas, localizadas y destructivas, no tienden a curación espontánea, pero tampoco son infectantes. La lesión fundamental es el nódulo que en ocasiones evoluciona a goma y se reblandece, con gran necrosis; produce extensas destrucciones tisulares que se deben al estado de hipersensibilidad que el organismo ha adquirido hacia el treponema. En la piel las lesiones pueden encontrarse en cualquier parte: cara, cuello, lengua, miembros superiores o inferiores; estas lesiones simulan una tuberculosis, una micosis profunda o una neoplasia. A veces son lesiones arciformes o circulares, con pequeños nódulos periféricos, otras veces son ulceraciones profundas como hechas con sacabocado. Llegan a aparecer en lengua, paladar, tabique óseo y producir perforaciones que más tarde originan la nariz hundida en silla de montar. En los huesos genera periostitis y gomas destructivas que producen intenso dolor y zonas opacificadas en la imagen radiológica que hacen pensar al ortopedista en neoplasias y equivocar el tratamiento (figura 9-19).

Sífilis congénita Recibe ese nombre la sífilis adquirida en la vida intrauterina, desde la concepción hasta el parto, a través de la placenta. No existe la heredosífilis, es una enfermedad congénita porque el individuo nace con ella, pero no se transmite por alteraciones genéticas. La madre enferma infecta al producto. Sesenta por ciento de los niños con sífilis congénita son asintomáticos al nacimiento y entre 20 a 30% presentan la enfermedad. Antes del cuarto mes, no existe paso del treponema por la existencia en la placenta de la membrana de Langherhans. La lesión placentaria puede producir abortos.

El niño presenta lesiones desde el vientre y es al momento de nacer cuando el médico se da cuenta de ello, de modo que es ahí cuando suele realizarse el diagnóstico de la sífilis de la madre que a menudo hasta entonces había pasado inadvertida por un mal control prenatal. Es preciso que entonces el médico examine a fondo a los otros hijos de la paciente y al padre o pareja de la mujer enferma para detectar casos inadvertidos de sífilis.

  Figura 9-19  Lesión gomosa de sífilis tardía benigna. Cuadro 9-7  Sífilis prenatal (manifestaciones clínicas). Temprana

Tardía

Pápulas erosionadas Vesículas y ampollas Condilomas perianales Lesiones pápulo-costrosas Rinitis Fisuras y ulceraciones Placas mucosas Hepatomegalia y esplenomegalia Periostitis Osteocondritis (pseudoparálisis de Parrot)

Gomas óseas Perforación del paladar óseo Perforación del tabique nasal Queratitis intersticial Sordera Alteraciones neurológicas Sinovitis Hidrartosis (articulaciones de Clutton)

Estigmas Cicatrices radiales de Parrot Dientes de Hutchinson Tibias en sable Frente olímpica Deformación clavicular

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

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En la piel hay lesiones alrededor de los orificios naturales (nariz, boca, ano, regiones genitales, palmas de las manos y plantas de los pies). Además de las pápulas casi siempre erosionadas y de lesiones condilomatosas perianales, a menudo se observan ampollas y vesículas (nunca en sífilis adquirida) que se rompen y forman extensas erosiones sobre todo en palmas de las manos y plantas de los pies (pénfigo del recién nacido). Los pies se ven enrojecidos, cubiertos de costras y escamas. Alrededor de boca y nariz se aprecian erosiones, cubiertas de costras, las narinas están obstruidas por costras y despiden un exudado purulento rico en treponemas; aparecen alrededor de la boca y en las mucosas fisuras y ulceraciones, así como placas blanquecinas que dificultan la succión del niño. El niño llora continuamente, tiene hepatomegalia y esplenomegalia, periostitis y osteocondritis, sobre todo en las extremidades que suele producir una inmovilización de algún miembro en forma refleja por el dolor (pseudoparálisis de Parrot), es factible que ocurran fracturas incompletas de estos huesos. Si no se implementa el tratamiento apropiado, el niño puede morir, se trata de una verdadera emergencia.

Los estigmas son lesiones residuales originadas por la sífilis curada ya sea intrauterinamente o extrauterinamente (figura 9-21). Quizá el diagnóstico se realice en el séptimo u octavo mes del embarazo y al recibir el tratamiento completo se trate a la madre y al niño, el cual nace sin lesiones activas, tan sólo marcas que persistirán toda la vida. En el pasado era una larga lista de estos supuestos estigmas: labio leporino, persistencia de f ístulas, enfermedad de Down, oligofrenia. En la actualidad, las posibilidades se han reducido a unas cuantas de estas lesiones: las llamadas cicatrices radiadas de Parrot o ragadías, que son como delgados surcos alrededor de la boca, resultado de la cicatrización de lesiones fisuradas peribucales; la tibia en sable debida a la osteítis de la tibia, la llamada frente “olímpica” (muy saliente) por la osteítis del frontal y en tales casos se constituye la facies típica del paciente con sífilis prenatal tardía: frente saliente, prognatismo y nariz hundida; sin embargo, hay otras causas de tales alteraciones. Conservan su valor diagnóstico los llamados dientes de Hutchinson, de la segunda dentición que toman aspecto de desatornillador, con el extremo distal más amplio y dentado. También se ha hablado de alteraciones en las clavículas.

Manifestaciones tardías y estigmas

Diagnóstico de la sífilis

Se presentan después de los dos años y entre las más frecuentes se encuentra la queratitis intersticial, rara vez observada en sífilis adquirida y que consiste en una vascularización de la córnea en ambos ojos con precipitación de células y pigmento, que termina con ceguera, lesiones de muy difícil tratamiento. Es factible que haya lesiones gomosas en huesos, velo del paladar, huesos de la nariz y del tabique nasal, lo cual termina con perforación y la clásica nariz en catalejo o en silla de montar (figura 9-21). Otros síntomas son sordera y alteraciones neurológicas; en cambio, es raro encontrar ataque al aparato cardiovascular. Hay también sinovitis e hidrartrosis bilateral (articulaciones de Clutton).

  Figura 9-20  Sífilis prenatal.

La sífilis ha sido llamada la “gran imitadora”, la enfermedad más proteiforme que existe y que puede simular una infinidad de padecimientos en todos los aparatos y sistemas. Por ello, aunque la clínica es muy orientadora, siempre se necesita la ayuda del laboratorio: el hallazgo del treponema y la determinación de anticuerpos en el suero del paciente (cuadro 9-8).

Investigación del treponema Es posible encontrar el treponema en las lesiones tempranas de la sífilis tanto adquirida como prenatal, siempre y cuando no haya recibido el paciente la más mínima cantidad de

  Figura 9-21  Estigmas de sífilis: perforación del velo del paladar y nariz en catalejo.

168

Lecciones de dermatología

Cuadro 9-8  Diagnóstico de la sífilis. 1.  Campo oscuro. Lesiones tempranas. 2.  Reacciones seroluéticas. A. Reagínicas VDRL

Constante Intensa. Más de 1:4

B. Treponémicas

FTAabs TPHA (hemoaglutinación)

Más sensibles y específicas

algún antibiótico o se haya aplicado en las lesiones antibióticos o mercuriales. Esa investigación se hace mediante el método del campo oscuro y el treponema se muestra muy abundante en el chancro, las placas mucosas, los condilomas planos, las lesiones periorificiales de la sífilis prenatal y hasta en el cordón umbilical.

Reacciones seroluéticas Iniciaron cuando Wassermann, en 1910, aplicó el fenómeno de Bordet y Gengou al diagnóstico de la sífilis para descubrir la presencia de anticuerpos en el suero de los pacientes. A partir de esta fecha se ha tratado de encontrar la reacción ideal que reúna las dos condiciones útiles en una reacción para diagnóstico de una enfermedad: que sea específica, esto es, que sólo sea positiva frente a un caso de sífilis y que sea sensible, es decir, positiva lo más temprano posible después de la entrada del germen y en todo momento de la infección. Hasta la fecha no se ha conseguido tal cosa, la reacción muy sensible a menudo no es específica y viceversa (cuadro 9-9). En función de que la sífilis pasa la mayor parte de su evolución bajo el horizonte clínico, es decir, sin síntomas, cabe destacar la importancia de interpretar correctamente una reacción de este tipo. En ocasiones el médico tiene ante sí sólo un papel que envía el laboratorio con las siglas “VDRL” y debe identificar si se trata de sífilis o no y, en caso positivo, en qué etapa de la evolución de la enfermedad se encuentra el paciente. En múltiples oportunidades el clínico comete el error de tratar a un paciente de quien piensa sufre sífilis sin que ese sea el caso (sífilis inexistente) o, por el contrario, pasa por alto una sífilis ignorada. Las reacciones seroluéticas se dividen en dos tipos: las reagínicas y las treponémicas.

Reacciones reagínicas Investigan anticuerpos no específicos llamados reaginas y son las más usadas, derivadas directamente de la original Cuadro 9-9  Reacciones seroluéticas. Especificidad:

Positiva sólo en sífilis

Sensibilidad: No hay ninguna 100% sensible y específica

Positiva en todas las etapas

reacción de Wassermann. Al principio se creyó que como se usaba como antígeno extractos de fetos sifilíticos, se detectaban anticuerpos contra los treponemas, pero no era así, sino que en realidad actuaban como antígenos los lipoides de órganos como corazón, riñón, hígado. La reacción más usada en la actualidad se conoce como VDRL (Venereal Diseases Research Laboratories) que usa un antígeno que contiene cardiolipina, lecitina y colesterol. Con este antígeno se ha alcanzado una gran sensibilidad, pero se ha sacrificado la especificidad y existe un buen número de enfermedades que pueden dar falsa reacción positiva al VDRL (como el paludismo, lepra lepromatosa, lupus eritematoso sistémico, enfermedades virales, inclusive la vacunación antivariolosa y la gripe). Este tipo de respuesta recibe el nombre de falsas reacciones positivas biológicas. El mal del pinto y otras treponematosis no existentes en México —como el pean y el bejel— dan reacciones completamente iguales a las de la sífilis y dado que las producen treponemas, no son consideradas como falsas (cuadro 9-10). Existen también las falsas reacciones técnicas debidas a errores del laboratorio. A fin de diferenciar una verdadera reacción de una falsa hay dos condiciones: que sea persistente e intensa. La primera se refiere a que la reacción repetida en varias ocasiones sea positiva siempre y la segunda indica que, tras diluir el suero del paciente, a mayor dilución que muestre positividad (aglutinación), mayor intensidad. De esta manera, una dilución de más de 4 u 8 puede considerarse como positiva verdadera; en cambio, una falsa positiva, además de ser transitoria, da positividad sólo a diluciones bajas, ya sea en el tubo 1, sin diluir, o en el 2, a la mitad y no soporta más diluciones. Por lo general el laboratorio reporta positiva a dilución: 1:2, 1:4, 1:8, 1:32, etc. No debe aceptarse la respuesta por medio de cruces, pues ello no indica el grado de intensidad de la reacción; tampoco debe aceptarse que el laboratorio simplemente señale que es positiva, es preciso que indique la titulación.

Reacciones treponémicas Investigan anticuerpos contra antígenos treponémicos; son, por tanto, más específicas aun cuando no en 100%. La primera conocida fue la reacción de inmovilización del treponema de Nelson y Meyer, en 1941, que usaba treponemas humanos como antígeno; ya no se realiza por la dificultad de su técnica y su alto costo. Cuadro 9-10  Reacciones seroluéticas (falsas positivas biológicas). Lepra lepromatosa

Lupus eritematoso

Tuberculosis

Enfermedades virales

Paludismo

Endocarditis bacteriana

Fiebre reumática

Mononucleosis infecciosa

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

Actualmente se emplea en la práctica la reacción con las siglas en inglés de FTA abs (Fluorescent Treponemic Antibodies absorbed). Usa antígenos de cepas de treponemas no patógenos, pero similares antigénicamente al T. pallidum, los anticuerpos se evidencian mediante la técnica de inmunofluorescencia. Esta reacción es más sensible que el VDRL, se inicia antes que ella y permanece por más tiempo aun después del tratamiento; su utilidad es en casos dudosos, sobre todo cuando aún el VDRL es negativo, pero en cambio no es útil para conocer la efectividad del tratamiento. La reacción de hemoglutinación es de efectividad intermedia entre el VDRL y el FTA (cuadro 9-11).

Correlación entre la evolución de la sífilis y las reacciones serológicas La formación de reaginas no se hace de inmediato al entrar el treponema al organismo; por ello, cuando aparece el chancro, el VDRL es usualmente negativo y esto puede confundir al médico que espera hacer su diagnóstico de sífilis con base en esta reacción, lo cual es un error. La reacción de FTA se hace positiva un poco antes que el VDRL; por tanto, es de esperarse que cuando el chancro está plenamente desarrollado, sea ya positiva. Unas seis semanas después de la entrada del treponema, el VDRL inicia su positividad y la curva de reaginas sube de acuerdo con la evolución de la enfermedad, de tal manera que en el secundarismo la titulación es alta, alcanzando cifras de 128 o más. Se puede decir que no hay secundarismo con serología negativa. En la sífilis tardía benigna las reacciones resultan igualmente intensas positivas, pero a medida que la enfermedad perdura, la intensidad de la reacción decrece de tal manera que en la neurosífilis los títulos de reaginas son muy bajos, pero en cambio pueden ser altos en el líquido cefalorraquídeo. En la sífilis latente, tanto temprana como tardía, es claro que las reacciones tienen que ser positivas ya que es el único dato disponible para el diagnóstico. En la sífilis prenatal puede haber problema para interpretar correctamente una reacción positiva en el produc-

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to, ya que hay transferencia de anticuerpos de la madre al niño; por tanto, encontrar anticuerpos en el recién nacido no indica necesariamente la presencia de enfermedad, sobre todo si la madre recibió tratamiento durante el embarazo que podría haber curado a ambos, pero no eliminaría por completo las reaginas en el neonato. En tal caso debe esperarse a que el niño pierda esos anticuerpos prestados —unos tres meses— y volver a practicar el VDRL, si aún sale positivo; y sobre todo si el título de reaginas ha subido, puede decirse que el niño está enfermo y requiere tratamiento. Aún la FTA puede tener estos problemas porque también los anticuerpos treponémicos que pertenecen a lgG pasan la barrera placentaria; por ello se recomienda realizar esta reacción con lgM que no pasa la barrera placentaria, pero este tipo de reacción no es factible en la práctica.

Tratamiento En la actualidad han quedado completamente fuera de uso los largos y complicados tratamientos a base de arsénico, bismuto y yoduros de principio de siglo; desde 1943 se considera a la penicilina el tratamiento de elección cuando Mahoney demostró que el treponema es el germen más sensible a este antibiótico. Todos los antibióticos, menos la estreptomicina y la kanamicina, son activos contra el T. pallidum (cuadro 9-12). Las guías de tratamiento de ITS del año 2010 recomiendan para sífilis primaria y secundaria 2.4 millones de penicilina benzatínica IM en una sola dosis y en caso de alergia a la penicilina se puede usar doxiciclina 100 mg dos veces al día por 14 días; tetraciclinas 500 mg cada seis horas por 14 días. Es más efectiva la doxiciclina; otros fármacos que se pueden usar son la ceftriazona 1 g vía IM o IV por 10 a 14 días, aunque no se ha podido establecer el tiempo, así como azitromicina 2 g por VO, dosis única, podría no ser usada en HSH y embarazo. En caso de sífilis latente temprana, penicilina benzatínica, se administran 2.4 millones IM en dosis única, en tanto que para la sífilis tardía latente o de evolución desconocida se triplica la dosis a 7.2 millones. Para la sífilis terciaria se aplican 2.4 millones de penicilina G benzatínica en tres dosis con intervalo de una semana.

Cuadro 9-11  Reacciones seroluéticas (ventajas y desventajas). VDRL

Fácil, barata, automatizable; útil para el diagnóstico y evolución postratamiento de la sífilis.

Poco específica. Poco sensible. Falsas positivas.

FTA abs

Más sensible y específica, útil en casos dudosos.

Más costosa no automatizable, no sirve para el control postratamiento.

TPHA

Automatizable, útil en sífilis tardía.

Menos sensible que FTA, no evalúa evolución postratamiento.

Cuadro 9-12  Tratamiento de la sífilis.

Penicilina

Eritromicina Tetraciclina

Procaínica

Sífilis temprana: 4.8 a 6 millones

Benzatínica

Sífilis tardía: 8 a 10 millones Sífilis prenatal: 50 000 a 100 000 U/kg/ día por 10 días

2 g/día por 10 a 15 días

170

Lecciones de dermatología

En algunas ocasiones los pacientes que muestran lesiones de sífilis activa sintomática, al recibir la primera inyección de penicilina, muestran una exacerbación de los síntomas con ataque al estado general y fiebre, lo cual se debe a la brusca destrucción de treponemas y liberación de sustancias tóxicas, no es propiamente un fenómeno de hipersensibilidad y recibe el nombre de reacción de Jarish Herxheimer. No es grave y por lo general no requiere la suspensión del tratamiento. En lesiones tardías es útil iniciar el tratamiento con dosis pequeñas debido a que puede producirse la cicatrización brusca de las lesiones y una fibrosis que puede comprometer órganos importantes como el corazón, la aorta o el sistema nervioso y producir daños irreparables e incluso la muerte, lo que se ha llamado paradoja terapéutica. De cualquier forma, aun cuando se cura la sífilis y cicatrizan las lesiones, el tratamiento no logrará evitar las secuelas muchas veces deformantes que quedan; recuerde que las lesiones por ser gomas y nódulos no son resolutivas (figura 9-22). Huelga decir que es necesario dar tratamiento a la pareja y a los contactos del paciente, lo cual es a menudo muy dif ícil de lograr. La sífilis congénita temprana es una emergencia y el tratamiento puede ser salvador de la vida del recién nacido. En casos tardíos el tratamiento es igual al de la sífilis adquirida (cuadro 9-13). En la sífilis congénita el tratamiento depende de la etapa en que se haya hecho el diagnóstico en la madre y de la etapa en que se encuentre el niño, pero en general se recomienda penicilina sódica cristalina de 100 000 a 150 000 U/ kg/día/10 días. Si se usa la penicilina procaína y benzatínica es necesario tomar sus debidas precauciones sin olvidar el factor de la edad del niño.

Evolución de las lesiones y las reacciones seroluéticas después del tratamiento Las lesiones tempranas son chancro, secundarismo, desaparecen casi de inmediato apenas ocho o 10 días después de terminar el tratamiento. Las lesiones tardías también cica-

 Figura 9-22  Condilomas planos sifilíticos perianales antes y después del tratamiento con penicilina.

trizan pronto, pero dejan secuelas. Las lesiones cardiovasculares y nerviosas cicatrizan, pero quedan los resultados de un aneurisma, neuritis del nervio óptico o tabes. Las lesiones de queratitis intersticial son resistentes al tratamiento así como los estigmas, que se consideran lesiones residuales. El treponema también desaparece con mucha rapidez de las lesiones, por lo que se considera al tratamiento como profiláctico ya que evita la transmisión de la enfermedad. En cambio los anticuerpos no desaparecen de inmediato, incluso la titulación de reaginas puede aumentar al terminar el tratamiento, por lo que es una práctica errónea realizar un VDRL de control terminando los 10 días de tratamiento, ya que al observar el enfermo y el médico que la curva de reaginas ha ascendido, pretenden dar nuevos tratamientos al suponer fracaso del primero. A los tres meses, la curva inicia su descenso la mayoría de las veces, hasta su total negativización a los seis meses. Por ello se recomienda una serología de control postratamiento a los tres y seis meses, las guías recomiendan a los seis y 12 meses. En un bajo porcentaje, que algunos señalan no más de 2 o 3%, otros dicen que es más alto, las reaginas nunca llegan a desaparecer por completo y la titulación siempre es de 1:1 o 1:2, toda la vida del paciente, esto es lo que se llama cicatriz serológica. Mientras esta cifra se mantenga estable, puede decirse que el paciente no tiene sífilis, pero si la curva de reaginas asciende de momento puede significar reinfección o recaída de la sífilis anterior. No existe la sobreinfección, es decir, un paciente con sífilis no puede volver a infectarse. Esta enfermedad no deja inmunidad y hasta se ha dicho que la mejor manera de saber que se ha curado una sífilis, es adquirir una nueva. La reacción de FTA es permanente, no se modifica con el tratamiento, por lo cual no debe hacerse como control.

Gonorrea o blenorragia No es una enfermedad que el médico vea con frecuencia en las consultas dermatológicas ya que la Neisseria gonorrhoeae, que es su agente causal, afecta de manera especial tracto urinario, vagina y recto y con menor frecuencia otras mucosas y rara vez la piel. Es la ITS más frecuente en todo el mundo y tiene presencia en todos los grupos sociales y naciones; se dice que hay más de 100 millones de infecciones gonocóccicas por año. El periodo de incubación es de dos a cinco días y puede ser asintomática, pero infectante sobre todo en las mujeres (70 a 80%), menos en los hombres (10 a 20%); esto es importante porque en muchas ocasiones la persona no se percata de que su pareja sexual está enferma y puede infectarla. Las manifestaciones en el hombre son la uretritis con exudado purulento y mucho dolor a la micción y proctitis, pero puede complicarse con tysonitis, prostatitis, vesiculitis y orquiepididimitis. En la mujer es menos frecuente la uretritis, pero en cambio se manifiesta por vulvovaginitis

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

171

Cuadro 9-13  Tratamiento de la sífilis prenatal. Diagnóstico

Durante el primer mes de vida

Después del primer mes de vida

Característica

Evaluación

Tratamiento

Pacientes con características clínicas de SC; títulos de VDRL 4x más altos que los de la madre; o campo oscuro positivo en fluidos corporales

VDRL en LCR, citológico y citoquímico (valores 5-25 leucocitos/mm3 y/o proteína de 40 a 150 mg/dL son normales en neonatos); BHC; otros según se indique (radiología de huesos largos y tórax, PFH, USG craneal, valoración oftalmológica y auditiva)

Penicilina sódica cristalina 100 000 a 150 000 UI/kg/día, administradas a 50 000 UI/kg/dosis cada 12 h por los primeros siete días de vida y cada 8 h posterior por un total de 10 días Penicilina G procaína 50 000 UI/ kg/dosis IM en una sola dosis por 10 días

Pacientes sin características clínicas de SC y títulos de VDRL ≤ a los de la madre + madre no tratada, inadecuadamente tratada o no se demuestra tratamiento previo; madre tratada con medicamento distinto a penicilina; o la madre recibió tratamiento < 4 semanas antes del parto

VDRL en LCR, citológico, citoquímico, BHC, radiología de huesos largos. Valorar evaluación completa si es necesario

Penicilina sódica cristalina 100 000 a 150 000 UI/kg/día, a 50 000 UI/kg/dosis cada 12 h por los primeros siete días de vida y cada 8 h posterior por 10 días Penicilina G procaína 50 000 UI/ kg/dosis IM en una sola dosis por 10 días Penicilina G benzatínica 50 000 UI/kg/dosis IM dosis única

Pacientes sin características clínicas de SC; títulos de VDRL ≤ que los de la madre + madre que durante el embarazo fue tratada apropiadamente según estadio de infección y el tratamiento se administró > 4 semanas antes del parto y la madre no tiene datos de reinfección o recaída

No se requiere evaluación adicional

Penicilina G benzatínica 50 000 UI/kg/dosis IM en una sola dosis

Pacientes sin características clínicas de SC, títulos de VDRL ≤ que los de la madre; tratamiento de la madre adecuado antes del embarazo y con VDRL ( 500

A1

A2

A3

200 a 499

B1

B2

B3

< 200

C1

C2

C3

El diagnóstico de la infección por HIV se realiza mediante pruebas serológicas principalmente la de ELISA, la cual es considerada como una prueba de tamizaje y posee una sensibilidad de 99% y especificidad de 98%. La segunda es el Western blot, la cual es más sensible y específica, por lo que se considera como prueba de confirmación en caso de que la prueba de ELISA sea positiva (cuadros 9-15 a 9-17, esquema 9-3). Cuadro 9-15  Grupos de riesgo. 1. Varones homosexuales y bisexuales promiscuos. 2. Personas que usan drogas por vía parenteral. 3. Hemofílicos y personas que reciben transfusiones. 4. Prostitutas. En aumento:

5. Heterosexuales promiscuos. 6. Recién nacidos de madres infectadas.

Cuadro 9-16  SIDA (manifestaciones clínicas 85 a 90%). I. Infecciones bacterianas y virales

Ectima, furunculosis, ántrax, herpes simple y zóster, molusco contagioso, infección por citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, hepatitis, condilomas acuminados, angiomatosis vacilar

Parasitosis

Sarna noruega, amebiasis, infección por P. carinii, toxoplasmosis

Micosis

Candidiasis, criptococosis, histoplasmosis, aspergilosis

Micobacterianas

Tuberculosis, micobacterias atípicas

II. Manifestaciones vasculares no neoplásicas

Angiomas, hemorragias en astilla, pseudotromboflebitis, telangectasias, púrpura y vasculitis

III. Neoplasias

Sarcoma de Kaposi, multicéntrico, afecta mucosas, grave, linfoma no Hodgkin

IV. Diversas

Dermatitis seborreica, lengua vellosa, lenguas amarillas, onicolisis, lesiones tipo LES, lesiones tipo pitiriasis rosada, hipercromías

V. Síndrome de desgaste

Fiebre, adelgazamiento, diarrea, anorexia, adenopatía generalizada

VI. Afección visceral

Hígado, bazo, riñón, pulmones, leucoencefalopatía multifocal progresiva

VII. Muerte

174

Lecciones de dermatología

Cuadro 9-17  SIDA (diagnóstico, pronóstico y tratamiento). ELISA Diagnóstico

Anticuerpos contra VIH Western Blot

Pronóstico

Carga viral (ARN del virus) Relación CD4-CD8

Tratamiento

1. Inhibidores de la transcriptasa reversa

AZT zidovudina Staduvidina Didanosina Nevirapina Lamivudina

2. Inhibidores de proteasas

Indinavir Ritonavir Saquinavir

Es necesario usar dos o tres medicamentos Tratamiento sintomático

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento es a base de antirretrovirales (como los inhibidores de la transcriptasa reversa): análogos de nucleósidos (zidovudina, lamivudina, didanosina, estavudina) y no análogos de nucleósidos (nevirapina, efavirenz), inhibidores de la proteasa (saquinavir, ritonavir, indinavir) e inhibidores de la fusión (enfuvirtide). El tratamiento de la infección por HIV siempre debe hacerse por un médico especializado en el uso y combinación de los antivirales, por lo que el papel del médico general es participar de manera oportuna en la detección de los casos y la rápida referencia al infectólogo o a un centro especializado para la atención de estos pacientes. Como muchas de las manifestaciones iniciales de la enfermedad son cutáneas, el dermatólogo es parte de este equipo multidisciplinario que en conjunto colabora para dar atención al paciente y contribuye a obtener el mejor pronóstico de los enfermos. Desde 1981, cuando ocurrieron los primeros reportes de la pandemia del HIV, las manifestaciones cutáneas son

Inoculación de HIV

Incubación: 3 a 8 semanas

Seroconversión HIV + asintomático

Viremia aguda HIV + Rash síndrome febril

Portador asintomático HIV +

Meses años (latencia)

Disminución de linfocitos CD4+ Alteraciones del SNC

Linfadenopatías

Dermatitis seborreica Alteraciones ungueales Pigmentaciones

Afecciones por oportunistas Tumores Síndrome febril Diarrea Baja de peso Muerte

Esquema 9-3  Evolución del SIDA.

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

signos premonitorios de SIDA; por tanto, en la actualidad deben ser consideradas como datos de diagnóstico temprano y marcadores de severidad del síndrome. Desde que fueron descubiertos los primeros casos de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), se ha recorrido un largo camino en el conocimiento de la enfermedad, en los medicamentos para tratarla y el manejo de sus comorbilidades. Sin embargo, es preciso estar conscientes de que los pacientes que padecen esta enfermedad deben confrontar retos médicos, psicológicos y sociales, por lo que proveerlos con una atención médica efectiva implica una relación médico-paciente fuerte, un enfoque multidisciplinario amplio y consultas de periodicidad. El estigma de la enfermedad no ha logrado eliminarse, por lo que es imprescindible proteger la confidencialidad, dar soporte emocional y manifestar la sensibilidad cultural que amerita la enfermedad para propiciar la adherencia del paciente a su manejo médico. Es indispensable efectuar el reporte del caso, la notificación a la pareja y la valoración del riesgo de contagio. Muchos pacientes tienen información inadecuada sobre esta infección, lo que incrementa en gran manera su ansiedad y puede influir en su adherencia al tratamiento. Es indispensable que el médico subraye que la infección por HIV es una enfermedad tratable y que con un manejo adecuado el paciente puede vivir por largo tiempo. Es vital ser explícito en cuanto a los mecanismos de transmisión a través del contacto sexual, inyección de drogas, intercambio o contacto con sangre, exposición perinatal, etc., y recalcar las medidas para prevenir la transmisión a otros. Es crucial que el médico se asegure de que el paciente comprenda que su participación activa en su tratamiento es fundamental para obtener buenos resultados. Es preciso tomar en cuenta muchos factores en las manifestaciones cutáneas, entre ellos el cambio de topograf ía, morfología y evolución de las dermatosis clásicamente descritas, además de las infecciones oportunistas, las cuales se vuelven un reto diagnóstico incluso para dermatólogos con gran experiencia. El advenimiento de la terapia antirretroviral ha sido de gran beneficio para los pacientes, pero para el médico ha iniciado un nuevo periodo de aprendizaje, ya que estos pacientes pueden presentar dermatosis de diferentes etiologías: las originadas por el virus, por efectos secundarios de la terapia y/o al síndrome de reconstitución inmunológica. El HIV no sólo incide sobre los linfocitos, sino que a nivel dérmico afecta a las células dendríticas, entre ellas a las de Langerhans, mismas que al parecer son su objetivo, lo que origina diferentes patrones de producción de citocinas, además de afectar también terminaciones nerviosas, por lo que no es raro tener diferentes topograf ía, morfología, sintomatología y evolución en los pacientes infectados. En general, las manifestaciones dermatológicas o la severidad de los cuadros están relacionados con la cuenta de CD4 circulantes, como se resume en el cuadro 9-18.

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Cuadro 9-18  Manifestaciones dermatológicas y su relación con el conteo de CD4. CD4 (células/µl) < 50

Dermatosis Prurito Xerosis

< 100

Dermatitis seborreica severa

Enfermedad

Angiomatosis vacilar Herpes recurrente Criptococosis

< 150

Histoplasmosis Sarna noruega

< 200

Erupción papular pruriginosa del SIDA Leishmaniasis Molusco contagioso gigante o diseminado

250 a 300

Foliculitis eosinofílica

< 250

Coccidioidomicosis cutánea

≈ 350

Herpes diseminado

pos:

Las manifestaciones dermatológicas se dividen en gru-

1. Síndrome retroviral agudo 2. HIV establecido

a) Inflamatorias b) Infecciosas • Virales • Bacterianas • Micóticas • Parasitarias 3. Síndrome de reconstitución inmunológica 4. Neoplasias

Síndrome retroviral agudo La infección aguda puede ser silenciosa, pero cerca de 90% de los pacientes desarrollan síntomas virales inespecíficos. Entre los más comunes se cuentan fiebre (77%), fatiga (66%), exantema máculo-papular (56%) y mialgias (51%); inician aproximadamente entre una y seis semanas posteriores a la primoinfección y tienen una duración variable, desde unos días hasta varios meses, pero en general no mayor a dos semanas (figura 9-24). El exantema máculo-papular es simétrico, afecta principalmente cara, tronco, palmas de las manos y plantas de los pies; también han sido descritos urticaria, alopecia, úlceras orales, candidiasis orofaríngea, intertrigo genitocrural agudo, eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson. Los exantemas pueden representar la infección de las células de Langerhans y las lesiones orogenitales, sitios de inoculación viral.

176

Lecciones de dermatología

  Figura 9-24  Erupción exantemática en la primoinfección de

SIDA.

Debido a la inespecificidad de las dermatosis y su duración, es dif ícil realizar un diagnóstico en esta etapa de la enfermedad, pero es importante que el médico la tenga en mente si el paciente pertenece a algún grupo con factores de riesgo.

SIDA establecido Dermatosis inflamatorias a) Prurito. Es una manifestación común del HIV pero es de mayor intensidad y difícil control en pacientes con cuentas de CD4 menores a 50 cél/µl, se considera un diagnóstico de exclusión, siendo diferencial en el cuadro de prurito generalizado. Es preciso descartar orígenes infecciosos como sobrepoblación de S. aureus o Demodex foliculorum, escabiasis, dermatosis inflamatorias como la atopia y la foliculitis eosinofílica, de origen endógeno como hepático o renal, o como efecto secundario de los inhibidores de las proteasas. La fisiopatología aún es un enigma, pero se cree que tiene relación con la pérdida de péptidos neuronales. El tratamiento debe estar orientado a mejorar la sintomatología y, por ende, la calidad de vida; los agentes utilizados son emolientes, antihistamínicos, doxepina, pentoxifilina, indometacina, amitriptilina y fototerapia; por desgracia no existe un tratamiento ideal para este síntoma. b) Xerosis. Es una alteración muy común que afecta a 30% de la población infectada, su etiología en los pacientes con HIV sigue en estudio, pero algunos autores piensan que factores como la desnutrición, inmunosupresión y enfermedades crónicas adyacentes son fundamentales para el desarrollo de esta alteración. La dermatosis está constituida por piel seca, difusa, escama fina y en ocasiones gruesa e hiperpigmentada (eccema craquelé). Los tratamientos son con base en emolientes, urea, ácido láctico y salicílico.

c) Dermatitis seborreica. La dermatitis seborreica es una manifestación muy común del HIV cuando se compara con la población inmunocompetente (85% vs. 3%), se presenta en todos los estadios, pero su severidad tiene relación directa con una cuenta de CD4 menor a 100 cél/µl. El origen de la dermatitis seborreica aún está bajo controversia, pero se cree que representa una reacción aberrante a la Malassezia sp. Topográficamente afecta las áreas seborreicas de cara, piel cabelluda, pecho, espalda y zonas de intertrigo, es decir, las mismas áreas de afección de la población inmunocompetente, pero con mayor severidad. La morfología típica está constituida por eritema y escamas amarillentas y oleosas. La gravedad puede estar relacionada con una disfunción inmune cutánea que altera la relación huésped-levadura, además de que se han demostrado alteraciones en los lípidos de la superficie cutánea relacionada con el virus. La dermatitis seborreica es una dermatosis hiperproliferativa y la estimulación del queratinocito puede ser resultado de la infección del propio virus o a una alteración de las citocinas. Los diagnósticos diferenciales son la psoriasis y dermatofitosis. Cuando existen dudas diagnósticas se pueden realizar exámenes directos con KOH, para así descartar dermatofitos. El tratamiento se basa en emolientes, antimicóticos tópicos y orales, el uso de esteroides es controversial. Con el empleo de la terapia antirretroviral los pacientes presentan mejoría importante del cuadro, aunque existen dudas en si la incidencia disminuirá como en la población inmunocompetente. La incidencia de la psoriasis es similar a la de la población general (1 a 3%), su diferencia radica en la severidad del cuadro y cómo se altera el curso de la enfermedad, por ejemplo, un paciente puede presentar dos variedades (en gotas y vulgar). La frecuencia de la artropatía psoriásica es mayor que en la población general, además de tener más repercusión en las articulaciones, lo que da como resultado mayor incapacidad. En cuanto a las opciones terapéuticas se encuentran los emolientes y queratolíticos como la antralina, ácido salicílico, derivados de la vitamina D como el calcitriol y calcipotriol, así como retinoides tópicos para los casos que van de leves a moderados. Una opción terapéutica que debe ser manejada con precaución es el metotrexato, medicamento inmunomodulador que puede exacerbar la disrregulación inmune, además de que es común que los pacientes se encuentren en tratamiento con sultrim, el cual también interviene en la vía de los folatos y monofosfato de adenosina cíclico (AMPc), además de disminuir la excreción renal del primero, por lo que el desarrollo de una toxicidad no sería un dato raro.

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

La fototerapia es un tratamiento muy controversial, ya que se ha demostrado que puede aumentar la carga viral, aunque para la mayoría de los autores es un tratamiento de primera elección. Se ha observado que los pacientes que desarrollan psoriasis posterior a la infección mejoran con el tratamiento antirretroviral. d) Erupción papular pruriginosa del SIDA. Es una de las dermatosis que se presenta en los estadios finales cuando, además de la inmunidad celular, se encuentra comprometida la humoral. Esto explica por qué se encuentra un aumento de la IgE y de los eosinófilos, de modo que es más común con cuentas de CD4 menores de 200 cél/µl; su etiopatogenia continúa en estudio. Se presenta como una dermatosis papular eritematosa comúnmente excoriada, asociada a eosinofilia y niveles elevados de IgE. Los tratamientos con fototerapia, pentoxifilina, talidomida así como antihistamínicos que interfieren en la migración de los eosinófilos (ceterizina y levoceterizina) han sido reportados como efectivos. e) Foliculitis eosinofílica. Es una patología específica del HIV y es otra dermatosis en la cual está comprometida la inmunidad humoral con niveles altos de eosinófilos séricos y tisulares e IgE, pero la alteración se encuentra específicamente en el folículo pilosebáceo. Ocurre a menudo en pacientes con cuentas de CD4 entre 250 y 300 cél/µl, por lo que identifica a pacientes con riesgo de desarrollo de infecciones oportunistas. Se presenta como una erupción centrípeta que afecta cara y tronco, constituida por pápulas y pústulas pruriginosas sobre un fondo eritematoso. El tratamiento puede ser problemático ya que es recalcitrante, existen reportes de eficacia de esteroides tópicos, antibióticos orales y tópicos, antihistamínicos, dapsona e isotretinoína. En países desarrollados este padecimiento cada día se observa con menor frecuencia debido al uso de terapia antirretroviral. f) Farmacodermias. Los pacientes con HIV presentan un aumento en las reacciones adversas a fármacos, lo que se relaciona con cerca de 20 medicamentos. Las manifestaciones clínicas son muy variadas y van desde un exantema morbiliforme hasta la necrolisis epidérmica tóxica; llaman la atención dos medicamentos de uso común: el sultrim y la amoxicilina + clavulanato, ya que cerca de 60% de los pacientes con neumonía por P. jirovecii tratados con sultrim presentan fiebre, náuseas, vómito y exantema. Además de que 50% de los pacientes con HIV que reciben amoxicilina + clavulanato, desarrollan exantema. Aunque la patogenia del elevado índice de presentación es desconocida, se cree que está relacionada con infecciones subyacentes como el citomegalovirus y virus de Epstein Barr, como sucede en los pacientes con mononucleosis infecciosa que reciben tratamiento con de-

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rivados penicilínicos. Otros factores patogénicos incluyen la alteración de la regulación inmune con aumento de actividad de las células B con hiperinmunoglobulinemia de tipos IgE, IgA e hipereosinofilia. g) Eritrodermia. La eritrodermia en el HIV puede estar relacionada con dermatitis atópica, psoriasis, farmacodermia, síndrome hipereosinof ílico y linfoma cutáneo de células T.

Infecciosas Virales a) Herpes simple. El rol del herpes simple (HSV) en la transmisión del HIV toma mayor fuerza día a día, ya que en estudios epidemiológicos se encontró una mayor relación como factor de riesgo de transmisión entre estos dos virus. Lo anterior debido a que las úlceras producidas por el HSV crean un portal de entrada, lo que aumenta el riesgo de infección por HIV hasta en cuatro veces, además de que en los pacientes con lesiones activas del HSV se ha observado una mayor replicación del HIV (figura 9-25). En etapas tempranas del HIV las lesiones se asemejan a las que experimentan los pacientes inmunocompetentes con vesículas en racimos sobre un fondo eritematoso, las cuales tienden a ulcerarse en las regiones oral, genital o anal. En etapas más avanzadas las lesiones aumentan en número y tamaño, localizadas o diseminadas, úlceras y hasta lesiones necróticas

  Figura 9-25  Herpes simple en paciente con SIDA.

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Lecciones de dermatología

—estas últimas son indicadoras de inmunosupresión avanzada—. En casos de dudas diagnósticas, la prueba de Tzanc y la PCR son de gran utilidad. El tratamiento es a base de aciclovir 200 mg, cinco veces al día durante 10 días o valaciclovir 1 g, dos veces al día durante 10 días. b) Herpes zóster. En etapas tempranas del HIV se presentan los patrones típicos, mientras que en estadios avanzados de la infección, las manifestaciones son severas con formación de grandes ampollas y con grandes áreas de necrosis, que puede afectar más de dos dermatomas, cruzar la línea media y tener lesiones diseminadas tipo varicela, lo que puede llegar a complicar el diagnóstico. En casos de duda diagnóstica, la prueba de Tzanc y la PCR son de gran utilidad. El tratamiento es con base en aciclovir, 800 mg cinco veces al día durante 10 días o más si las condiciones del paciente empeoran debido a la alteración del sistema inmune, ya que pueden llegar a desarrollar neumonías o encefalopatía viral. c) Epstein-Barr. El virus Epstein-Barr (EBV) tiene relación con la leucoplasia vellosa, con el linfoma de Burkitt y el linfoma de células grandes. La leucoplasia vellosa está relacionada con estadios avanzados del HIV, se caracteriza por la presencia de placas blanquecinas adherentes en las caras laterales de la lengua en forma de proyecciones vellosas. El diagnóstico diferencial debe distinguirla de candidiasis, liquen plano oral, luecoplasias benigna y premaligna. La terapia es con base en aciclovir. d) Citomegalovirus. Es una infección que rara vez se reporta, la cual presenta una topograf ía característica en región perianal, perineo y genital; desde el punto de vista morfológico son úlceras de gran tamaño, lo que la hace indistinguible del herpes simple, de modo que es preciso confirmar su presencia mediante cultivo y PCR. Los tratamientos de primera línea son el foscarnet y el ganciclovir. e) Herpes virus 8. Es el agente etiológico del sarcoma de Kaposi. f) Virus del papiloma humano (HPV). El HPV es el agente etiológico de las verrugas planas, vulgares, condilomas acuminados y epidermodisplasia verruciforme, pero son lesiones más grandes, múltiples, persistentes y recalcitrantes a los tratamientos en los pacientes con HIV, por lo que este tipo de infección persistente puede ocasionar el desarrollo de cáncer anogenital, pues el riesgo es 37 veces mayor que los pacientes inmunocompetentes. También debe considerarse la relación con el cáncer cérvico-uterino ya que es más frecuente en mujeres seropositivas. La terapia antirretroviral no ha demostrado eficacia en la disminución de formación de neoplasias. Los tratamientos probados son la podofilina, podofilotoxina, crioterapia, imiquimod, TCA al 80%, láser y la escisión de lesiones, con resultados variables.

g) Molusco contagioso. En los pacientes con HIV las lesiones papuloides umbilicadas tienden a ser mayores de 1 cm, múltiples y confluentes, sobre todo cuando la cuenta de CD4 es menor de 200 cél/µl. Los tratamientos efectivos son curetaje, electrodesecación, crioterapia, tretinoína tópica, podofilotoxina e imiquimod.

Bacterianas a) Angiomatosis bacilar. Es causada por Bartonella hanselae y Bartonella quintana, su transmisor principal es el gato y se le considera como propia del SIDA. Tiene una morfología muy variable, desde lesiones de aspecto papular, nódulos o placas lisas o verrugosas de color rojo a violáceo. Son de consistencia variable de blandas a duras y dolorosas en ocasiones, de tamaño variable. Se pueden presentar en cualquier sitio, pero comúnmente respetan palmas de las manos, plantas de los pies y en la cavidad oral, las lesiones pueden ser solitarias, múltiples y diseminadas, lo cual es raro; puede haber fiebre, malestar general, cefalea y anorexia. Su evolución es variable, en algunos pacientes las lesiones involucionan en forma espontánea y es posible que se diseminen por vía linfática o hematógena hasta afectar médula ósea, hueso, bazo e hígado. Es preciso realizar diagnóstico diferencial con granuloma telangiectásico, angiosarcoma o sarcoma de Kaposi. El tratamiento es con eritromicina 250 a 500 mg dos veces al día o doxiciclina 100 mg dos veces al día, hasta la remisión de las lesiones. b) Staphylococcus aureus. Es la bacteria causante de infecciones cutáneas y sistémicas más frecuente en la infección por HIV. Se ha observado una prevalencia de portadores asintomáticos hasta en 50% de los pacientes. Los portadores crónicos desarrollan infecciones cutáneas primarias o secundarias a otras dermatosis como el impétigo, la foliculitis y furunculosis. La profilaxis con agentes como el sultrim y la claritromicina se usan para lograr una disminución del índice de portadores nasales, así como los índices de infección. c) Mycobacterium tuberculosis. En países en vías de desarrollo la tuberculosis es la infección oportunista más común; sin embargo, la tuberculosis cutánea es rara, esto debido a que la tuberculosis colicuativa, lupus vulgar y tuberculosis periorificial están asociadas a una inmunidad celular intacta. A diferencia de la tuberculosis miliar, la cual se disemina por vía hematógena de un sitio con tuberculosis activa y se manifiesta con máculas, nódulos, lesiones de aspecto papular cubiertas por una vesícula, las cuales al remitir dejan cicatrices con un halo hipercrómico, esta se presenta en pacientes con inmunocompromiso severo con cuentas de CD4 menores de 100 cél/µl. Otros tipos de micobacterias como el complejo intracelular han sido reportadas con afección cutánea en forma esporádica.

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

Micosis a) Cryptococcus neoformans. Es una infección que suele ser frecuente en los pacientes con HIV, con cuentas de CD4 menores de 100 cél/µl, lo que causa un aumento en la mortalidad. El criptococo se encuentra en el suelo y se adquiere por inhalación, su manifestación inicial es la neumonía y llega a diseminarse hacia meninges, ganglios linfáticos, huesos, ojos y piel. Un 20% de los pacientes con infección sistémica presenta lesiones cutáneas, las cuales se diseminan por vía hematógena, lo que constituye un dato diagnóstico de SIDA. Aunque se han reportado casos cutáneos primarios, en realidad son raros. Desde el punto de vista morfológico pueden ser lesiones papulares umbilicadas similares a las del molusco contagioso, habiendo sido descritas también pápulas eritematosas, nódulos, pústulas, úlceras y celulitis. El tratamiento es con fluconazol 200 a 400 mg por día o itraconazol 400 mg por día. b) Coccidioides immitis. La presentación en pacientes con HIV puede ser el resultado de una infección primaria o reactivación de enfermedad latente. Las manifestaciones cutáneas son resultado de una diseminación hematógena y se presentan como erupciones morbiliformes, lesiones de aspecto papular, nódulos, placas violáceas, eritema nudoso y eritema multiforme entre 10 y 15% de los pacientes. El tratamiento es con anfotericina B. c) Histoplasma capsulatum. La histoplasmosis es una infección oportunista frecuente en pacientes con HIV, que al igual que la coccidioidomicosis puede permanecer en forma latente y no es hasta el desarrollo de SIDA cuando se presentan las lesiones cutáneas que se caracterizan morfológicamente como nódulos, vesículas, máculas y pústulas hemorrágicas que quizá no tengan foco activo pulmonar. El tratamiento es con anfotericina B. d) P. jiroveci o P. carinii. A pesar de que la neumonía por P. jiroveci es una manifestación diagnóstica de SIDA, las manifestaciones cutáneas son muy raras y se conocen como neumocistosis cutánea, mismas que se presentan en narinas y pabellones auriculares y pueden ir desde lesiones papulares a nódulos rojizos y candidiasis friables que semejan al molusco contagioso. e) Candidiasis. La candidiasis es una infección muy común en todos los pacientes con SIDA. La mayoría de las infecciones son causadas por C. albicans, pero cada día se observan más cepas patógenas como C. glabrata, C. tropicalis y C. dublinensis. La manifestación más común es la candidiasis oral seudomembranosa que se manifiesta como exudados blanquecinos dolorosos, de fácil remoción en lengua, úvula, paladar y carrillos. Otras presentaciones orales frecuentes son la candidiasis atrófica y la queilitis angular que se presenta con fisuras y escama blanquecina en las comisuras (figuras

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9-26 y 9-27). También puede haber lesiones anogenitales. Otras manifestaciones cutáneas de la candidiasis son la paroniquia crónica, onicodistrofia, uretritis distal e intertrigo. El riesgo de enfermedad diseminada y candidemia es mayor en los pacientes con catéteres que reciben antibióticos IV o nutrición parenteral. El diagnóstico se realiza por medio de exámenes directos con KOH. Para la candidiasis oral, la nistatina tópica es efectiva bajo un régimen de 10 a 14 días; para casos diseminados es necesario administrar itraconazol y fluconazol. En casos crónicos o recurrentes el fluconazol 200 mg inicial y 100 mg posteriores por lo general resuelve el problema, pero éste se debe dejar específicamente para casos diseminados y crónicos. f) Dermatofitosis. Las infecciones por dermatofitos, en especial la producida por T. rubrum, son más comunes en pacientes con HIV, pero no tienen mayor trascendencia debido a que no representan tanta variabilidad en el cuadro clínico (por ejemplo, la tiña de los pies que

  Figura 9-26  Candidiasis en lengua, impétigo en el labio su-

perior.

  Figura 9-27  Candidiasis perianal en enfermo de SIDA.

180

Lecciones de dermatología

adquiere la forma en calcetín, onicomicosis subungueal proximal y el granuloma de Majocchi que es más frecuente). El tratamiento tópico en la mayoría de los casos es insuficiente, por lo que el uso de antimicóticos orales como la terbinafina o itraconazol son de primera elección.

Parasitarias a) Leishmaniasis. Posterior a la infección primaria sintomática o asintomática por leishmania, las células T con especificidad de antígeno y las células NK interactúan con los fagocitos parasitados, manteniendo un equilibrio que produce un nivel bajo de replicación de Leishmania sp. En las personas infectadas con HIV este equilibrio se rompe y a medida que progresa la inmunodeficiencia, la leishmania puede multiplicarse por disminución de la inmunidad celular y entonces puede producir leishmaniasis visceral. El tratamiento es a base de antimoniales, el uso de terapia antirretroviral ha mejorado el pronóstico en los pacientes con infecciones diseminadas. b) Escabiasis. Es una infección originada por Sarcoptes scabiei var. hominis, la cual en etapas tempranas tiende a tener la misma presentación que en la población inmunocompetente, ya con SIDA se presenta como sarna costrosa (también llamada sarna noruega). Esta presentación se caracteriza por la presencia de cientos de parásitos en la superficie cutánea y las lesiones pueden ser placas costrosas o psoriasiformes. Topográficamente se localizan en espalda, cara, piel cabelluda y región subungueal. La sobreinfección de tales lesiones puede ocasionar bacteremia o sepsis. El benzoato de benzilo, lindano y permetrina son los agentes terapéuticos de elección; en casos severos la ivermectina oral (200 µg/kg) en monodosis y después una repetición a las dos semanas es suficiente en la mayoría de los casos; cabe recordar que es necesario dar tratamiento profiláctico a las personas que conviven con el enfermo.

y herpes simple, ulceraciones múltiples secundarias a citomegalovirus, micobacteriosis, foliculitis eosinof ílica y lepra.

Neoplasias La más frecuente es el sarcoma de Kaposi, que en estos pacientes tiene características especiales: es multicéntrico, afecta mucosas y vísceras, y hay adenopatías, es más agresivo que el Kaposi clásico y recientemente se ha involucrado el herpes virus tipo 8 en su etiología. Se presenta en forma de placas o tumoraciones de color rojo violáceo en diferentes partes del cuerpo (figuras 9-28 y 9-29). También puede presentarse linfoma no Hodgkin.

  Figura 9-28  Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA.

Síndrome de reconstitución inmunológica Los pacientes con SIDA que inician un tratamiento antirretroviral pueden sufrir una exacerbación de enfermedades inflamatorias, infecciosas o procesos autoinmunes. Los de relevancia dermatológica son reactivación de herpes zóster

  Figura 9-29  Sarcoma de Kaposi en paciente con SIDA.

Capítulo 9  Infecciones de transmisión sexual

181

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las enfermedades estrictamente de transmisión sexual y cuáles las eventualmente de transmisión sexual? 2. ¿Cuál es el periodo de incubación de la sífilis? 3. Marque las diferencias entre sífilis temprana y tardía. 4. Cite las características del chancro sifilítico típico. 5. Mencione la topografía y morfología de las sifílides. 6. Liste las manifestaciones sistémicas del secundarismo. 7. Cite las lesiones de la sífilis prenatal sintomática. 8. ¿Cuáles son los estigmas sifilíticos? 9. Describa las características de una verdadera reacción seroluética. 10. Mencione las enfermedades que dan falso VDRL positivo. 11. Liste las ventajas y desventajas de la reacción llamada VDRL.

12. Delinee el tratamiento de la sífilis temprana y de la prenatal. 13. Explique cuáles son las diferencias entre el chancro sifilítico y el chancro blando. 14. Enuncie el tratamiento del chancroide y del linfogranuloma venéreo. 15. ¿Cuáles son las manifestaciones más frecuentes del SIDA en la piel? 16. ¿Cuáles son las características del sarcoma de Kaposi en el SIDA? 17. ¿Cómo se confirma la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana? 18. ¿Cuál es la causa más frecuente de muerte en SIDA? 19. ¿De qué depende el pronóstico del SIDA? 20. ¿Cuáles son los grupos de riesgo para adquirir SIDA?

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Capítulo

10

Dermatosis reaccionales

Amado Saúl |Antonio Sanabria

La piel es un extenso órgano frontera que es susceptible a ser agredido por factores externos e internos y su respuesta ante tales agresiones es limitada a unos cuantos cuadros dermatológicos conocidos como síndromes reaccionales de la piel. La piel es como un instrumento musical con pocas cuerdas y sea que se trate del Sol, las emociones, las sustancias químicas o cualquier otro agresor, hacen sonar en ella la cuerda “eczema”, la cuerda “prurigo” o la cuerda “urticaria”. El presente capítulo es uno de los más extensos de la patología cutánea y uno de los más importantes por la frecuencia de estos padecimientos que, si bien generalmente no revisten gravedad para la vida del paciente, sí le producen molestias severas. Alrededor de 20% de los padecimientos dermatológicos en la consulta del médico general y del especialista pertenece al grupo de las reacciones cutáneas. En muchas de estas dermatosis intervienen fenómenos inmunológicos, por lo que es necesario considerar las bases de estos fenómenos que más adelante se involucran en cada capítulo.

Bases inmunológicas de las reacciones cutáneas La introducción de una sustancia química al organismo pone en juego una serie de mecanismos que intentan identificar a dicha sustancia, si la reconocen como propia es aceptada, lo que recibe el nombre de tolerancia, pero si es reconocida como extraña será eliminada en el proceso que se conoce como respuesta inmune. Esta última posee tres características fundamentales: es inducida por la sustancia que penetró, es específica ante esa sustancia y tiene memoria (esquema 10-1). La respuesta inmune corresponde a un mecanismo específico de defensa, en tanto que la fagocitosis y la inflamación son inespecíficas, a cargo fundamentalmente de los fagocitos circulantes y tisulares. En cambio, en la respuesta inmune interviene una serie de órganos y estructuras que constituyen el aparato inmune formado por la médula ósea, el timo, las estructuras equivalentes a la bolsa de Fabrizio en las aves (placas de Peyer, nódulos linfáticos de intestino y apéndice, amígdalas) como órganos primarios; y los ganglios linfáticos, el bazo, nódulos linfáticos de los órganos,

como secundarios. La célula inmunocompetente fundamental es el linfocito con todas sus especialidades. Cuando el resultado de esa respuesta inmune es benéfico —por ejemplo, la eliminación de un agente microbiano—, se habla de protección o inmunidad en sentido estricto. En cambio, si es perjudicial al organismo, esa respuesta es conocida como hipersensibilidad —tal es el caso de la dermatitis por contacto, el querión de Celso, la reacción leprosa—. Por desgracia, no existe capacidad en el aparato y respuesta inmune para diferenciar entre ambos resultados y los mecanismos son los mismos, de manera que el médico queda un tanto a ciegas, sin importar el resultado final: protección o daño. En cuanto el antígeno capaz de desencadenar una reacción inmune llega a los órganos secundarios (por ejemplo, a los ganglios linfáticos), se pone en juego uno de dos mecanismos: 1. Si la información llega a la zona medular del ganglio se

activan los linfocitos llamados B (de bursa) que dan origen a las células plasmáticas que sintetizan anticuerpos o inmunoglobulinas: G, M, E, A y D diferenciadas por el peso de sus cadenas proteicas. Dichos anticuerpos con la intervención del complemento del suero, siempre existente, o sin él, forman complejos inmunes con los antígenos extraños, facilitarán su fagocitosis y su digestión y, por tanto, la desaparición del agente extraño. Este mecanismo recibe el nombre de respuesta humoral, mismo que se involucra en la destrucción de bacterias y algunos virus, pero también en la anafilaxia, atopia y algunas reacciones a medicamentos. 2. En cambio, si la información del agente extraño llega a la zona paracortical, son los linfocitos T (timodependientes) los que se activan, se forman linfoblastos y linfocitos pequeños sensibilizados o inmunocitos, los cuales regresan al sitio donde penetró el agresor y mediante la formación de linfocinas logran la destrucción del agresor. A este mecanismo se le conoce como respuesta celular o retardada y participa en las defensas contra virus, hongos, micobacterias, pero también en la patogenia de la dermatitis por contacto, las enfermedades por autoinmunidad y el rechazo de homoinjertos.

Además de en ganglios, bazo y nódulos linfáticos, los linfocitos T y B se encuentran en la circulación, 20% de B y

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

183

Antígenos

Células de Langerhans

Procesa el Ag

Queratinocito

Interleucinas Ganglio linfático

Partícula antigénica Linfocitos T Cooperadores CD4

Linfocitos B

Supresores CD8

Linfocinas

Linfocitos de memoria

Plasmocitos Anticuerpos G-M A-D-E Complemento Complejos inmunes

Destrucción de antígenos Hipersensibilidad IV Protección contra virus Hongos y microbacterias

Hipersensibilidad I, II, III Protección contra grampositivos y virus

Respuesta celular

Respuesta humoral

  Esquema 10-1  Respuesta inmune.

70% de T; 10% de los linfocitos no parece tener función ni de B ni de T y se les llama “nul”. Ambos mecanismos, el humoral y el celular, no son independientes, están integrados en un sistema interregulador, es decir, existen linfocitos T estimuladores y T supresores, de tal manera que existe un equilibrio entre estos dos sistemas; si por alguna razón fallan los T supresores, los B aumentan y con ello la producción de anticuerpos. Existen también los linfocitos de memoria que guardan la información recibida y serán capaces de desencadenar la reacción cuando el antígeno específico vuelva a entrar al organismo. Otros términos de uso común en este tema son: alergia, término acuñado por Von Pirquet en 1906 en relación con el llamado fenómeno de Koch y que quiere decir “respuesta diferente”. Aunque en realidad, en el sentido estricto, debería dedicarse esta palabra a la hipersensibilidad espe-

cífica y adquirida mediada por linfocitos T, es decir retardada, en la actualidad se le hace sinónimo de hipersensibilidad en general. La palabra anafilaxia de Richet se había dejado sólo para cierto tipo de hipersensibilidad en animales, pero en la actualidad es uno de los mecanismos de hipersensibilidad mediado por linfocitos B, con producción de IgE; la atopia fue inventada por Coca y Sulzberger para señalar una hipersensibilidad inespecífica y constitucional que se da en la dermatitis atópica. Las reacciones de hipersensibilidad o daño en que participan los dos mecanismos ya señalados, humoral o celular, se han dividido en cuatro tipos, en los tres primeros participa el mecanismo humoral: Tipo I. Anafilaxia. Mediada por linfocitos B, productores de IgE, sin participación de complemento pero sí de la histamina y factores histaminoides (por ejemplo, choque anafiláctico, dermatitis atópica).

184

Lecciones de dermatología

Tipo II. Citotóxica. También de tipo humoral. Los anticuerpos se juntan a antígenos adheridos a las paredes celulares y las células sufren la lisis al hacerse la reacción antígeno-anticuerpo. Actúa el complemento (por ejemplo, ciertos tipos de púrpuras y anemias hemolíticas por medicamentos, tal vez el lupus eritematoso). Tipo III. Por complejos inmunes con complemento. Reacción de tipo Arthus (por ejemplo, reacción leprosa, lupus eritematoso). Tipo IV. Hipersensibilidad retardada. Participan los linfocitos T sin intervención de complemento (por ejemplo, dermatitis por contacto). Se habla ya de un tipo V mediado por anticuerpos que estimulan células blanco y producen una gran cantidad de productos que son normales; este mecanismo sólo se aplica a la enfermedad de Graves Basedeow (clasificación de Gell y Coombs).

Síndromes reaccionales de la piel Se trata de patrones de respuesta que presenta la piel, independientes del agresor (esquema 10-2); entre ellos cabe señalar los siguientes:

4.

5.

6.

7.

“hervir”) caracterizado por eritema, vesículo-ampollas y costras melicéricas y el estado crónico, seco, en que predomina la liquenificación. En algunos textos se toma el término de “eccema” como sinónimo de dermatitis, pero en realidad debe recibir el sentido de un aspecto morfológico, descriptivo de la piel. Eritema polimorfo. El eritema polimorfo se caracteriza por placas eritematopapulosas o eritematoampollosas con ataque al estado general y a las mucosas. Eritema nudoso. El eritema nudoso está constituido por nudosidades que no deben confundirse con el nódulo; la nudosidad es una lesión dermohipodérmica resolutiva y de evolución subaguda; el nódulo es crónico y más superficial. Púrpura. La púrpura es un síndrome caracterizado por lesiones equimóticas y petequias de diverso tamaño, que no se borran con la presión y tardan varias semanas en resolverse. Eritrodermia. La eritrodermia es un síndrome caracterizado por enrojecimiento de más de 80% de la superficie cutánea. Existe una variedad húmeda y otra seca, descamativa: la eritrodermia exfoliativa.

Como síndromes que son, estos patrones morfológicos que expone la piel obedecen a numerosas causas, algunas de ellas se citan en el cuadro 10-1.

1. Urticaria. El síndrome urticaria se caracteriza por la

presencia de ronchas, levantamientos mal definidos de evolución en horas debidos a edema vasomotor transitorio en la dermis. 2. Prurigo. El prurigo se caracteriza por pápulas con prurito, es decir, con costras hemáticas y/o liquenificación, en ocasiones también puede haber ronchas y ampollas. 3. Dermatitis. El síndrome dermatitis es un cuadro inflamatorio de la piel que puede revestir dos aspectos: el lloroso o agudo, conocido como eccema (del griego,

Cuadro 10-1  Síndromes reaccionales de la piel. Síndrome

Lesiones

Urticaria

Ronchas

Prurigo

Dermatitis

Insectos, diabetes, senil, linfomas

Aguda

Eritema, vesículas, costras melicéricas

Dermatitis por contacto, atópica solar, seborreica, numular, drogas (sustancias)

Crónica

Liquenificación Costras hemáticas

Sebo Glicerina

Prurigo Urticaria Eritema polimorfo Púrpura Eritrodermia Eritema nudoso

  Esquema 10-2  Síndromes reaccionales de la piel.

Medicamentos y alimentos

Pápulas Costras hemáticas Liquenificación Vesículo-ampollar

Síndromes reaccionales de la piel

Dermatitis (eccema)

Etiología

Eritema polimorfo

Eritema Pápulas Vesículo-ampollar

Bacterias, virus, hongos, medicamentos

Eritema nudoso

Nudosidades

Bacterias, virus, medicamentos

Púrpura

Petequias Equimosis

Bacterias, virus, medicamentos, autoinmunidad

Eritrodermia

Eritema Escamas

Medicamentos, dermatitis atópica, psoriasis, idiopática

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

Urticaria La palabra “urticaria” deriva de urtica, “ortiga” y se define como un síndrome reaccional caracterizado por ronchas de cualquier tamaño que aparecen en cualquier sitio, en el que el prurito es la regla (figura 10-1). El término se usa en forma indiscriminada por pacientes y médicos para designar de forma errónea a muchas erupciones que nada tienen que ver con la auténtica urticaria. El carácter fugaz de la lesión es el dato patognomónico de una roncha, dura unas cuantas horas, aparece en cualquier sitio, de cualquier tamaño (a veces gigantes), edematizan los labios o los párpados o la mitad de la cara. La piel toma un aspecto de piel de naranja, eritematosa, los bordes de !as lesiones son imprecisos, en ocasiones con prolongaciones como pseudópodos y el prurito es la regla durante el tiempo que permanece la lesión. No hay tiempo suficiente para que se originen costras hemáticas, mucho menos liquenificación, ya que las lesiones desaparecen rápidamente, aunque en ocasiones pueden durar hasta 24 horas o surgen unas y se apagan otras. Es común que el médico no llegue a ver las ronchas y se haga el diagnóstico sólo en base a lo que el paciente describe. Las ronchas pueden aparecer de forma intempestiva, en diferentes sitios, cambian de lugar, de tamaño y de número, son muy molestas y su evolución de lo más irregular; llegan a presentarse varios brotes al día, diariamente a una hora o cada semana, cada mes, de manera irregular. Por lo general no comprometen la salud general del individuo, pero cuando son grandes (urticaria gigante) o afectan las mucosas, obstruyen la nariz, producen edema de la glo-

  Figura 10-1  Roncha de urticaria.

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tis o se acompañan de broncoespasmo, pueden producir cuadros muy severos e impresionantes que de no atenderse de inmediato podrán causar la muerte del paciente (edema angioneurótico) (figura 10-2). De acuerdo con su evolución se distingue la llamada urticaria aguda y la crónica, es claro que las ronchas no pueden ser crónicas, pero sí el brote de las lesiones renovadas día con día. La urticaria aguda se presenta a menudo una vez, repite unos cuantos días y desaparece sin más; en tanto que la variedad crónica repite por meses y años. La incidencia de la urticaria en el mundo es variable, hay cifras que oscilan entre 2 y 20% de la población que alguna vez ha tenido un brote de urticaria. Cualquier persona, de cualquier sexo, edad, ocupación o raza puede padecerla. La mayor incidencia de la urticaria crónica es entre la tercera y cuarta décadas de la vida. En algunas épocas del año es factible una presencia mayor de la urticaria de etiología inmunológica. Desde el punto de vista etiopatogénico y en una forma un tanto simplista, las urticarias se clasifican en dos grupos: inmunológicas (o alérgicas) y no inmunológicas. En las urticarias inmunológicas (que apenas cubren 30% de todos los casos) intervienen los mecanismos de hipersensibilidad, sobre todo el tipo I, mediado por lgE que se encuentra adherida a la membrana de células como los mastocitos y los basófilos que sufren una degranulación con liberación de mediadores químicos como la histamina, heparina, bradiquinina, leucotrienos, etc., que inducen la formación de las ronchas. Los alérgenos son múltiples: alimentos, medicamentos, pólenes, hongos, bacterias, virus, parásitos, que entran por diferentes vías al organismo —incluso la cutánea— y desencadenan la reacción inmunológica. La producción de estos mediadores químicos es dependiente del calcio que aumenta su concentración intracelular. Existen indicios de que en casos de dermografismo y urticaria al sol y al frío interviene también esta reacción de tipo l.

  Figura 10-2  Edema angioneurótico.

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Lecciones de dermatología

La reacción de tipo II, citotóxica, se ha invocado en los casos de urticaria y angioedema presentes en la incompatibilidad al grupo ABO, y el mecanismo tipo III por complejos inmunes se aplica a la enfermedad del suero, las enfermedades del tejido conjuntivo con urticaria y la vasculitis urticariana. En este caso son las fracciones C3a y C5 las que producen la degranulación de los mastocitos. La urticaria no alérgica es la más común, con frecuencia es crónica, recidivante y resistente a los tratamientos y es atribuida a un sinnúmero de factores muchas veces no realistas: alimentos en descomposición (urticaria tóxica), medicamentos liberadores per se de la histamina (como morfina y atropina) y los factores f ísicos (urticaria al frío, al calor, al agua, a la presión). El dermografismo es la producción de ronchas al hacer un dibujo en la piel con un instrumento romo (figura 10-3). También existe la urticaria colinérgica, al esfuerzo f ísico y la sudoración. En estos casos la acetilcolina se libera de fibras nerviosas colinérgicas que inervan la musculatura lisa. El mecanismo de producción de estas formas de urticaria no alérgica es mal conocido. Existe un grupo de pacientes con urticaria que no tiene explicación etiopatogénica y que se conoce como urticaria idiopática (las palabras “idiopática” y “esencial” reflejan la falta de información e ignorancia al respecto).

Diagnóstico El diagnóstico de urticaria no ofrece dificultad para el clínico, lo dif ícil es saber su etiología. Es imprescindible realizar una muy buena historia clínica con investigación casi detectivesca. Los exámenes de laboratorio y gabinete no son definitivos y muchas veces pueden por sí mismos producir la urticaria. Exponer a un paciente a alimentos o medicamentos puede ser peligroso pues existe la posibilidad de que ocasionen un choque anafiláctico. Las pruebas al parche son sobre todo útiles en dermatitis por contacto y no para la urticaria. En estos casos se usan pruebas intradérmicas, pero existen riesgos, por ejemplo, en pacientes alér-

  Figura 10-3  Dermografismo.

gicos a la penicilina, la simple prueba intradérmica es capaz de causar un terrible choque anafiláctico, por lo que casi ya no se usan, además son poco confiables, pues hay muchas falsas positivas y falsas negativas.

Tratamiento El tratamiento de las urticarias es variable, según su intensidad y tipo. El tratamiento etiológico consiste en evitar el agente causal: un alimento, el frío, el calor, el agua, los medicamentos, etc., pero esto se complica cuando se trata de urticarias crónicas en que no se determina la causa, por lo que la mayoría de las veces el tratamiento es sólo sintomático, a base de antihistamínicos. En casos de choque anafiláctico grave en que se compromete la vida del paciente por broncoespasmos, es necesario el uso de adrenalina y corticosteroides por vía sistémica, endovenosa cuando sea posible. La mayoría de los antihistamínicos usados habitualmente corresponde al tipo bloqueadores H1 y suelen controlar los brotes de urticaria tanto aguda como crónica. Los más empleados son la piribenzamina, la difenhidramina, clorferinamina, fenotiazinas, hidroxicina. Los más modernos, que tienen la ventaja de no pasar la barrera encefálica y por tanto no producir la somnolencia tan frecuente de los primeros usados, son la terfenadina, oxotamida, loratadina, cetirizina, astemizol que compiten en el mercado ofreciendo más potencia y menos efectos colaterales. Los brotes agudos por lo general son fácilmente controlados, pero en los casos crónicos a menudo se fracasa, hay recidivas o las respuestas a estos antihistamínicos son débiles y tardías. Con el tiempo se logra una curación más definitiva. El uso de antihistamínicos bloqueadores H2 (como la cimetidina) combinados con los H1 ha sido reportado como benéfico en algunos casos crónicos y recidivantes de urticaria. Las dietas restrictivas no deben imponerse en todo caso de urticaria hasta no comprobar que es algún alimento en especial en verdad el responsable de la urticaria; sin embargo, algunos autores consideran que hay alimentos que por sí mismos tienen una gran cantidad de histamina y, por tanto, deben ser evitados en todo caso de urticaria, a saber, fresas, plátano, mariscos o alimentos enlatados. Cabe subrayar que esta indicación obedece no a que la persona tenga alergia a tales alimentos, sino por la histamina que contienen. Tópicamente es inútil aplicar algo: lociones con almidón y óxido de zinc o calamina en ocasiones mitigan un poco el prurito (formularios 2, 6 y 7). Los corticosteroides por vía sistémica deben preferirse en casos muy agudos y graves. En los casos crónicos, si bien mitigan el brote urticariano, tras suspenderlos provocan recidivas más intensas. Los locales no tienen ninguna razón de aplicación.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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Prurigos El prurigo es un síndrome reaccional cutáneo caracterizado fundamentalmente por pápulas y los signos del prurito: costras hemáticas y liquenificación. El cuadro clínico debido a diferentes causas, a veces de etiología desconocida, se constituye por una dermatosis siempre diseminada a diferentes partes del cuerpo (la topograf ía depende de la causa) formada por lesiones papulosas con costras hemáticas, huellas de rascado y zonas liquenificadas que pueden ser numerosas, aisladas, agrupadas, se ven decapitadas por el rascado, lo cual puede favorecer la intervención de gérmenes que compliquen el cuadro con un impétigo agregándose las pústulas y las costras melicéricas. Otras veces lo que se añade es una dermatitis por contacto por tratamientos indebidos y se presentan vesículas, más costras melicéricas y prurito. Hay prurigos agudos y crónicos, del niño y del adulto. También existen denominaciones que nada significan como “estrófulo”, prurigo de Besnier, de Hebra, de llegada. Algunos autores reconocen causas diversas como alimentos, medicamentos, radiaciones lumínicas, virus, insectos, diabetes, linfomas, autointoxicaciones, parásitos intestinales, etc. Existe una gran discrepancia entre los dermatólogos en México y otros países respecto a la posible etiología de este cuadro que, por otra parte, es muy frecuente, sobre todo en las consultas pediátricas. Aquí se expone la experiencia del autor y la distinción entre algunas variedades de prurigo más frecuentes de México (cuadro 10-2).

Prurigo por insectos Corresponde a los antiguos términos de estrófulo, prurigo simple y prurigo de llegada. Es la variedad más frecuente, sobre todo en los niños, en quienes llega a ser la enfermedad de la piel más frecuente (hasta 28% de la patología cutánea infantil). Predomina entre uno y siete años; más allá de esta edad disminuyen los casos, tal vez por la natural desensibilización progresiva que el niño adquiere ante los insectos (figura 10-4). La topograf ía es fundamentalmente en el tronco por ambas caras, sobre todo en regiones cubiertas, aunque puede también presentarse en la cara y partes expuestas cuando están involucrados insectos voladores como los Cuadro 10-2  Etiología de los prurigos. Niños

Piquete de insectos (cimiciasis) Postexantemas (virus) Sol

Adultos

Diabetes Linfomas Sol Senil Neuropático

  Figura 10-4  Prurigo por insectos.

moscos. Si se trata de la chinche, las lesiones predominan a nivel de la región lumbar, siguiendo el límite del resorte del calzón del niño, las regiones glúteas, así como raíces de miembros y caras externas de brazos y antebrazos; a menudo las lesiones son muy simétricas. La dermatosis está conformada por pápulas, ronchas y costras hemáticas. Las ronchas se presentan al piquete del insecto y desaparecen pronto; en cambio, las pápulas, debidas a una reacción inflamatoria dérmica, tardan más en aparecer y en desaparecer, son de 2 a 3 mm, muchas veces decapitadas por las uñas del niño, con costras hemáticas, y a veces con una pequeña vesícula en su cúspide (la seropápula) en lesiones tempranas. En casos extremos de gran hipersensibilidad a los insectos se producen ampollas hasta de 1 cm o más. Si el insecto implicado es la chinche, las lesiones se disponen en forma lineal, en pares o agrupadas, lo que refleja los hábitos alimenticios de la chinche, la cual camina y pica. Si son pulgas, los elementos están muy dispersos y separados porque este insecto salta y hay petequias además de las pápulas. El cuadro puede ser muy ligero, unas cuantas lesiones, otras veces es muy intenso y aparatoso, con intenso prurito que no deja dormir al niño ni a los familiares, por lo que es factible que el estado general del niño se vea afectado. La evolución es por brotes, predomina en los meses de calor cuando aumentan los insectos y es frecuente ver las lesiones en mayor número en la mañana cuando el niño se levanta. El papel de los insectos fue propuesto por D’Amicis, quien en Nápoles observó que los hijos de los emigrantes que regresaban a esta ciudad italiana presentaban tales lesiones y les llamó prurigo “de llegada”, tras advertir que eran los insectos napolitanos los causantes. Entre los insectos involucrados más a menudo está la chinche: Cimex lectularius, por lo que al prurigo producido por este insecto se le conoce como cimiciasis (figura 10-5), en tanto que con el término puliciasis se alude al que es producido por la pulga Pulex irritans. Existen otros

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Lecciones de dermatología

ectoparásitos que pueden producir lesiones pero sobre todo que pueden introducirse en la piel como las trombidias (figura 10-6), tunga, garrapatas. En los casos de prurigos por insectos no se trata de piquetes —es decir, de la acción directa de la sustancia que inyecta el insecto al picar—, sino de una sensibilización a esta sustancia; de modo que es un fenómeno inmunológico que no se ubica bien. En primer lugar la sustancia inyectada por el insecto al estimular directamente a los mastocitos produce histamina, lo que causa una roncha pruriginosa; pero después es posible que intervenga el mecanismo 1 para unos y el 4 o hipersensibilidad retardada para otros, tal vez los dos para producir las lesiones tardías y permanentes y no será necesario que le piquen al niño varios insectos o la chinche le pique varias veces, ya que un solo piquete es capaz de producir después la aparición de lesiones a distancia del piquete, verdaderas ides. Hay estudios realizados con extractos hechos con estos insectos, sobre todo de la chinche, y se han producido las lesiones del prurigo. El diagnóstico diferencial de la cimiciasis se hace sobre todo con la escabiasis, pero en tales casos las lesiones (por cierto muy semejantes) predominan en los pliegues y en caras internas de antebrazos y muñecas, y el dato epide-

miológico de varias personas afectadas ayuda al diagnóstico de escabiasis; en cambio sería raro que en la familia hubiera varias personas con hipersensibilidad a los insectos.

Prurigo postexantemático En los niños que han sufrido alguna enfermedad exantemática como sarampión, rubéola, incluso después de la vacunación antivariolosa, puede presentarse un prurigo agudo, muy intenso, que dura unos cinco a siete días, caracterizado por finas pápulas pruriginosas y que desaparece de forma espontánea. Se supone que es producido por virus de salida en pacientes inmunodeprimidos por esas enfermedades.

Otros prurigos En los adultos aun cuando puede haber prurigo por insectos cuando se cambia a una nueva región, es más frecuente otro tipo de prurigo como el solar, el diabético, el linfadénico que se produce en casos de linfomas, el senil que se presenta en pacientes ancianos con piel xerótica (seca), el gestacional en mujeres embarazadas (se mencionan como factores etiológicos los productos de desecho del feto), el prurigo psicógeno que llega hasta las excoriaciones neuróticas (figura 10-7). El llamado prurigo de Hebra, poco visto en México, es muy crónico, se inicia desde la infancia y puede ser muy grave. El prurigo de Besnier corresponde a la dermatitis atópica y el de Hyde no es en realidad un prurigo, pues las lesiones son nódulos muy pruriginosos en las piernas, de causa desconocida y rebelde a todo tratamiento.

Manejo y tratamiento de los prurigos

  Figura 10-5  Cimiciasis.

  Figura 10-6  Trombidiasis.

El prurigo infantil por insectos debe tener un manejo y tratamientos sencillos, nada de exámenes de laboratorio ni pruebas alérgicas inútiles y molestas para el niño, nada de dietas restrictivas, los alimentos nada tienen que ver ni tampoco los parásitos intestinales. En caso de prurigos

  Figura 10-7  Prurigo ampolloso.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

por insectos definitivamente no proceden las dietas restrictivas, el niño puede comer todo lo que le permita su edad. Localmente es preciso quitar el prurito y dificultar el piquete de los insectos mediante el uso de cremas con calamina, óxido de zinc o linimento oleocalcáreo. Es pertinente el uso de antihistamínicos por vía oral según la edad del niño o de sedantes y antipruriginosos suaves. Con ello disminuye el prurito, permite al niño dormir y se tranquiliza la familia (formularios 2, 4, 7 y 8). Los corticosteroides deben estar por completo contraindicados, más aún por vía sistémica e incluso por vía tópica, no solucionan nada y todo lo complican; de hecho, cambian el aspecto de la dermatosis y favorecen la cronicidad de la enfermedad. En cambio, aunque algunos autores afirman que una dosis pequeña de tiamina por vía oral, al eliminarse por vía cutánea, impediría que los insectos se acercaran al niño, esto no se ha demostrado. No hay manera de desensibilizar al niño o a la persona a las sustancias de los insectos; es sólo el tiempo el que lo hace mediante una verdadera “mitridatización”, es decir, acostumbramiento a esas sustancias de los insectos. Debe recomendarse a los familiares el aseo de las habitaciones y el uso de insecticidas, sobre todo en los pisos, muebles, cuna del niño, camas y colchones. Es preciso hacer notar a la madre —con tacto, para evitar molestar alguna susceptibilidad hacia sus hábitos de limpieza— que hay insectos en la casa y que son los causantes de la enfermedad del niño, lo cual a menudo se resiste a creer. También debe hacerse notar el peligro del uso del DDT y otros insecticidas que llegan a producir anemia aplástica en los niños, por lo que el médico debe recomendar que cuando lo usen en la casa, los niños deben estar afuera y entrar sólo cuando el lugar haya sido debidamente ventilado. En casos de otros tipos de prurigo será el tratamiento de las causas lo que hará desaparecer las lesiones: diabetes, leucemias, etc. El tratamiento dermatológico debe ser sólo sintomático.

Dermatitis Es el síndrome reaccional más frecuente, mismo que puede presentarse en dos formas: aguda (o eccematosa) y crónica (o seca) (figuras 10-8 y 10-9). Es decir, al margen de la causa que origine la dermatitis, el aspecto es siempre el mismo. Hacer el diagnóstico de dermatitis, es sólo una etapa, es indispensable darle un “apellido” para tener un diagnóstico nosológico: dermatitis por contacto, dermatitis solar, dermatitis por medicamentos, neurodermatitis, dermatitis seborreica, dermatitis microbiana, etcétera.

Dermatitis por contacto Es una de las enfermedades de la piel más frecuentes, alrededor de 10% de todas las dermopatías, y es también la clásica enfermedad yatrogénica. Se trata de un estado infla-

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  Figura 10-8  Dermatitis aguda. Eccema.

  Figura 10-9  Dermatitis crónica. Liquenificación.

matorio, reaccional de la piel debido a la aplicación directa de cualquier sustancia química que pueda producir daño directamente o a través de un fenómeno inmunológico, pero sin que esta sustancia penetre a la circulación general. Muchas de estas sustancias conocidas como “contactantes” son alérgenos per se, pero otras son haptenos (antígenos incompletos) que deben combinarse con las proteínas de la piel para adquirir capacidad antigénica.

Mecanismos de producción Los contactantes pueden producir dermatitis por contacto merced a dos mecanismos: como irritantes primarios y como sensibilizantes (esquema 10-3). Irritantes primarios. Son sustancias cáusticas o destructivas para las células. Su acción sobre la piel es de las capas superficiales a las profundas, no interviene ningún fenómeno inmunológico y su acción depende de su concentración y del tiempo que permanece la sustancia sobre la piel. En ocasiones pueden tener un efecto acumulativo; es decir, su acción irritante se presenta después de varias aplicaciones (detergentes) (figura 10-10). Los irritantes primarios ac-

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Lecciones de dermatología

Dermatitis por contacto irritante primario

Dermatitis por contacto por alergia Hapteno antígeno

Ácido

+ proteínas Células de Langerhans

Epidermis Epidermis Daño

Inflamación

Dermis

Linfocinas

2 a 4 horas

6 a 25 días

Ganglio linfático

Linfocitos sensibilizados   Esquema 10-3  Mecanismo etiopatológico de la dermatitis por contacto. Irritación primaria

y alergia.

  Figura 10-10  Dermatitis por contacto por irritante primario.

Cuadro 10-3  Dermatitis por contacto (irritante primario y fototoxicidad). • En todas las personas • Desde la primera vez

túan por lo general desde la primera vez y en casi todas las personas (cuadro 10-3). Entre los irritantes primarios se cuentan los siguientes: ácidos y álcalis fuertes, yodo y azufre, numerosos vegetales y animales; como ciertas especies de moscos, gusanos, larvas de mariposa, medusas, solventes (cuadro 10-4). Después de los periodos de vacaciones es frecuente que se presenten personas que han estado en contacto con la Naturaleza y que presentan dermatitis por contacto por vegetales o animales, por ejemplo, las medusas tienen unos tentáculos, en ocasiones largos, que contienen ácido nítrico y que al contacto con la piel producen de inmediato intenso ardor y eritema. Más tarde quedan zonas hiperpigmentadas que se reconocen fácilmente por su forma parecida a latigazos. Los llamados “azotadores” que son larvas de mariposas y que en ciertas épocas del año abundan en algunos árboles, al caer sobre la piel y caminar sobre ella, dejan una “baba” Cuadro 10-4  Irritantes primarios. • Jabones, detergentes

• Violeta de Genciana

• Ácidos y álcalis

• Permangato de potasio

• Dermatitis aguda y violenta (venenata)

• Solventes orgánicos

• Mercurio, yodo, hexaclorofeno

• No hay factores inmunológicos

• Agentes oxidantes

• Plantas umbelíferas (fototóxicas)

• No hay ides

• Formaldehído

• Animales

• No hay transferencia pasiva

• Alquitranes (fototóxicos)

• Depende de la concentración de la sustancia y del tiempo de permanencia

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

  Figura 10-11  Dermatitis por contacto por vegetal.

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  Figura 10-13  Pigmentación por cítricos.

capa córnea y, por acción acumulativa, producir más tarde la dermatitis.

Sensibilizantes

  Figura 10-12  Dermatitis por contacto por vegetal.

que produce una dermatitis ardorosa. Existe un sinf ín de plantas “venenosas” como la ortiga y “mala mujer” que producen intensa vesiculación o francas ampollas cuando se aplican sobre la piel (figuras 10-11 y 10-12). Las sustancias presentes en la cáscara de los cítricos (lima, limón, naranja) reciben el nombre de psoralenos y tienen una acción fotoirritante, es decir, actúan merced a las radiaciones ultravioleta (figura 10-13). El contacto con estas sustancias (chupar limón o pelar una lima que deja en los labios o en las manos el zumo de esas frutas o bien la aplicación de perfumes o aguas de Colonia que también llevan estas sustancias) puede producir, si la persona se expone a las radiaciones solares a las pocas horas de dicha exposición (es decir, al combinar cítrico y Sol), una zona eritematosa perfectamente limitada en donde se aplicó el zumo del cítrico, con ardor o prurito y, días más tarde, una pigmentación tan característica que basta observar la lesión para preguntar de inmediato sobre el día de campo o las vacaciones. Se trata, en estos casos, de una fitofotodermatitis (fito “planta”, foto “luz” y dermatitis). En el caso de los jabones y detergentes, la irritación no se presenta desde las primeras veces; es preciso inicialmente agotar las defensas de la piel: cambiar el pH, destruir la

Es el mejor ejemplo de hipersensibilidad tipo IV mediada por células. Una sustancia química antigénica o hapteno (antígeno incompleto) es aplicado sobre la piel sin que se produzca daño alguno en las células epidérmicas. Penetra en las primeras capas de la epidermis y es detectado por las células de Langerhans que son células dendríticas que poseen varios receptores y son capaces de procesar al antígeno y presentarlo al linfocito T. Parece que ello se facilita por sus dendritas y su capacidad migratoria. La información llega a la zona paracortical de los ganglios regionales que se “preparan” y ante una nueva aplicación del mismo antígeno u otro relacionado químicamente estos ganglios producen linfocitos ya informados que regresan al sitio de la nueva aplicación de la sustancia antigénica, producen linfocinas que causarán la inflamación: vasodilatación, atracción de polimorfonucleares, etcétera. Con marcadores se ha detectado en el ganglio regional al antígeno aplicado apenas unas 48 horas antes. El resultado es la presencia de edema intercelular e intracelular llamado espongiosis que se traduce clínicamente por las vesículas y ampollas y el estado eccematoso de la piel característico de una dermatitis aguda. La respuesta es, por tanto, inducida, específica y tiene memoria, pues aun cuando pasen años, una persona sensibilizada a tal o cual antígeno responderá a la más pequeña y corta aplicación del mismo. Existen algunos puntos no explicados a satisfacción de todos, por ejemplo: ¿por qué es tan variable el tiempo de incubación entre la aplicación primera de la sustancia preparante del proceso inmunológico y la respuesta? Algunas personas pueden presentar una dermatitis por contacto a la segunda vez que se aplican el contactante causal, otras veces toma años en lograrse la sensibilización. Hay factores que pueden estar implicados, como el tipo de piel y la sustancia contactante; por ejemplo, hay

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Lecciones de dermatología

sustancias que son capaces de sensibilizar a 85% de la población como el dinitro cloro benceno que se usa en la investigación de la respuesta celular; hay otras, en cambio, de bajo poder alergizante. Desde luego, aquí no intervienen de manera importante la concentración de la sustancia ni el tiempo que permanece en la piel, la respuesta no se presenta en todos los individuos ni en la primera vez que se aplica una sustancia; se necesita una primera aplicación preparante, un periodo de incubación, de preparación del proceso inmunológico, variable de persona a persona y una respuesta que como todo fenómeno alérgico es específico, inducido y con memoria, y puede ser transferido de una persona a otra merced al paso de linfocitos T (cuadro 10-5). Este mecanismo explica la producción de las lesiones eccematosas de una dermatitis de contacto aguda, los estados crónicos se explican por el círculo vicioso: prurito, rascado, liquenificación, prurito, rascado, etcétera. Una persona se puede sensibilizar a un sinf ín de sustancias y para cada una de ellas deberá llevarse a cabo el proceso que hemos mencionado (cuadro 10-6).

Cuadro clínico La dermatitis por contacto puede ser aguda y crónica, de ahí que el cuadro clínico sea el de estos estados sindromáticos. En el primer caso se presenta en el sitio de aplicación del contactante un estado eccematoso de la piel: eritema, vesicuCuadro 10-5  Dermatitis por contacto (por sensibilización y fotoalérgica). • No en todas las personas • No desde la primera vez • No depende de la concentración de la sustancia ni del tiempo de permanencia • Dermatitis aguda, subaguda o crónica

lación, costras melicéricas y hemáticas, sin límites precisos y pruriginoso; puede haber algunas pápulas alrededor de las placas eccematosas. Si es crónica predomina la liquenificación y las costras hemáticas en placas más bien definidas. Es común en la dermatitis por contacto por sensibilizantes el fenómeno de sensibilización a distancia llamado ide, que consiste en la aparición de lesiones de dermatitis lejos del sitio donde se ha aplicado el antígeno, habitualmente en zonas simétricas. Por ejemplo, si la dermatitis de contacto aparece en una pierna, las ides suelen aparecer en la otra pierna y después en los antebrazos (figura 10-14). Las ides se presentan cada vez con más intensidad y extensión a medida que la persona aplica el contactante sensibilizante con más frecuencia. Hay sustancias que producen con mayor frecuencia este fenómeno, como los nitrofuranos y el sulfatiazol. El fenómeno de ide no está bien explicado, es de suponerse que los linfocitos sensibilizados contra tal o cual sustancia entran a la circulación y al ponerse en contacto de nuevo con la sustancia que los originó, desencadenarán el proceso inflamatorio no sólo en el sitio donde se aplica de nuevo la sustancia, sino que, precisamente por su circulación, harían lo mismo en otras áreas de la piel. Algunos autores mencionan que el fenómeno ide se derivaría de un proceso de autosensibilización debida a la proteína epidérmica que se combinó con el hapteno. Se señala también una dermatitis subaguda entre las formas agudas y las crónicas. En este caso se trata de lesiones eritematosas con finas pápulas y costras hemáticas. Considere ahora las dermatitis por contacto más frecuentes.

Medicamentos Todo medicamento aplicado sobre la piel puede producir una dermatitis por contacto por cualquiera de sus dos mecanismos. Los psoralenos que se usan en la pigmentación

• Mediada por linfocitos T • Puede haber ides • Hay transferencia pasiva

Cuadro 10-6  Principales sensibilizantes. Medicamentos

Antibióticos, sulfonamidas, mercuriales, antihistamínicos, anestésicos, psoralenos

Cosméticos

Parafenilenodiamina, peróxidos, formaldehído, colorantes azoados, perfumes

Metales

Níquel, cromo, cobalto

Ropas, zapatos

Telas sintéticas, hule, cueros

Plásticos

Epoxi, resinas, acrílicos, nylon

Remedios caseros

Ajo, limón, hierbas

 Figura 10-14  Dermatitis por contacto e ides por varias po-

madas.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

de las manchas del vitiligo son sustancias fotoirritantes y producen por este mecanismo aparatosas dermatitis ampollosas que han desprestigiado a estos medicamentos. La mayoría de los medicamentos son alergizantes y en México los que más producen dermatitis por contacto son los siguientes: 1. Antibióticos. Todos son sensibilizantes. Los más usa-

dos son la neomicina, la terramicina y el cloranfenicol. La tetraciclina es fotosensibilizante. 2. Mercuriales. Tipo merthiolato y algunas pomadas aún en venta en México, como el ungüento del soldado, la pomada ojo de águila, entre otros. 3. Sulfonamidas. Sulfatiazol en polvo y en pomadas varias (figuras 10-15 y 10-16).

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4. Nitrofuranos. Usados ampliamente en los puestos de

socorro, que si bien no producen dermatitis con tanta frecuencia, cuando lo hacen, los cuadros son muy aparatosos y con muchas ides. 5. Antihistamínicos. Tópicamente se usan en pomadas y jaleas. 6. Anestésicos locales. Desde el simple mentol y el alcanfor, hasta los derivados de las cainas que tienen el radical “para” y por ello son muy sensibilizantes (figura 10-17). Además de estos productos debe considerarse el azufre cuando es concentrado y se aplica de forma repetida, el yodo en forma de tintura al 10%, el picrato de butesín muy usado en las quemaduras, el agua oxigenada, la violeta de genciana y el alquitrán de hulla. También se han involucrado los vehículos de muchas pomadas como los parabenos e incluso se ha reportado que los mismos corticosteroides que son antialérgicos y antiinflamatorios, paradójicamente, llegan a producir dermatitis por contacto.

Remedios caseros En México, como en muchos otros países, la automedicación es un hecho común y se realiza fundamentalmente con “remedios caseros”, aunque también cada vez más, con medicamentos. Entre los remedios caseros más usados se encuentra el limón que, como ya se explicó, produce un zumo con psoralenos fotoirritantes. También el ajo, mismo que goza de popularidad no sólo aplicado de manera tópica sino también administrado por vía oral. Algunas sustancias que posee el ajo tienen propiedades fotosensibilizantes. En México fue descrito el cuadro conocido como “jiote-ajo-ides”

  Figura 10-15  Dermatitis por contacto por sulfatiazol.

  Figura 10-16  Blefaritis por contacto por gotas en los ojos con

sulfas.

  Figura 10-17  Dermatitis por contacto por nupercainal.

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Lecciones de dermatología

cuales pueden producir dermatitis por contacto de muy diverso tipo. 1. Las tinturas de pelo poseen parafenilenodiamina que

  Figura 10-18  Dermatitis por contacto por ajo.

  Figura 10-19  Dermatitis por contacto y fotosensibilización.

lleva al radical “para”, que la hace altamente sensibilizante, de modo que es frecuente la dermatitis por contacto por estas tinturas no sólo en quien se pinta el pelo, sino también en las peinadoras que la aplican. En las personas que se pintan el pelo y se han sensibilizado a la “para”, la dermatitis se presenta en los límites de implantación del pelo, cara y cuello y en ocasiones llega a ser muy violenta si la persona no suspende de inmediato la aplicación del tinte. De hecho es factible que ocurra sensibilización cruzada con todo producto que lleva también el radical “para”, como los anestésicos de tipo novocaína, el ácido paraaminobenzoico que se usa como filtro solar y las sulfonamidas. Además de los tintes para el pelo cabe mencionar el agua oxigenada que se usa a 30 vol. y produce intensa dermatitis en la piel cabelluda y daño al pelo. 2. Los colorantes para mejillas, rimel, lápiz labial, sombras palpebrales, lápiz de cejas, tienen además de esencias, colorantes azoados, eosina y otros productos capaces de sensibilizar a la piel y producir una blefaritis o una queilitis por contacto. 3. El barniz de uñas y la acetona que se usa para desprenderlo de las uñas producen perionixis, pero en ocasiones puede llevarse a las pestañas cuando la persona intenta manipular de algún modo sus pestañas, de modo que en ocasiones acude a la consulta con prurito en el borde de los párpados y presenta un poco de eritema y escama. 4. Los perfumes y aguas de Colonia, por más finos que sean, llevan esencias de flores y plantas (de lavanda, de lima o bergamota, de rosas, etc.). Todas estas sustancias contienen psoralenos y son fotoirritantes, por lo que no es raro ver a una joven con una dermatitis por contacto por perfume o a un hombre por el agua de Colonia después del rasurado (figura 10-20). En ocasiones, cuando una persona en la playa se aplica alguna

(Latapí) que consiste en que una persona que presenta una neurodermatitis localizada o una tiña del cuerpo, por ejemplo en la nuca (jiote), se aplica ajo y se expone al sol; presentará después de un tiempo una dermatitis por contacto en el sitio de aplicación del ajo y más tarde ides en sitios de exposición a la luz solar (figuras 10-18 y 10-19).

Cosméticos La industria de la cosmetología es una de las más boyantes en todo el mundo porque explota uno de los rasgos más acendrados del ser humano, a saber, la vanidad. Aunque esto es cierto en ambos sexos, son las mujeres las más susceptibles a adquirir este tipo de productos ante la continua avalancha publicitaria de nuevos artículos de belleza, los

  Figura 10-20  Pigmentación por perfume.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

loción en la espalda y la deja escurrir, se observa claramente cómo las gotas se han deslizado por la piel y tras la exposición a radiaciones lumínicas se produce en algunos días una pigmentación característica semejante a la producida por los cítricos. 5. Las cremas y maquillajes, además de lanolina que puede producir también dermatitis por contacto, contienen perfumes. 6. Los desodorantes contienen sales de aluminio, formaldehído, perfumes y otras sustancias que producen la dermatitis primero en las axilas y más tarde por ides, aparecen en otras partes de la piel (figura 10-21). Los más agresivos son los que llevan alcohol y los menos las cremas y talcos.

Jabones y detergentes Todos los jabones y detergentes actúan sobre la piel de varias formas: maceran la piel y le destruyen su capa córnea, la alcalinizan, la irritan y más tarde la sensibilizan (figura 10-22). No existe el jabón estrictamente neutro, pues no sería jabón (no se haría la saponificación que requiere un

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álcali) y los detergentes contienen sustancias cada vez más poderosas del tipo enzimático que producen desnaturalización de las proteínas cutáneas, lo que las hace antigénicas para el propio organismo. Los jabones además pueden producir saponificación del sebo cutáneo. El problema de la dermatitis de las manos de las amas de casa es cada vez más importante y frecuente en todos los países donde se usan en forma masiva estos productos, fruto de una propaganda feroz a través de todos los medios de comunicación. A menudo se presenta la paciente con una dermatitis eccematosa, repetitiva y desesperantemente pruriginosa en las manos, dif ícil de controlar. Es frecuente que haya usado guantes de hule que empeoran la situación, pues el mismo hule puede producir dermatitis por contacto. No es raro que la alcalinidad sea una invitación al desarrollo del oportunista clásico: C. albicans y el cuadro se complica aún más. De hecho, la paciente puede todavía sufrir una complicación mayor si se aplica diversas pomadas y cremas para tratar de curar la dermatitis. Si a esto se agrega el continuo uso de sus manos como ama de casa, a saber, tenerlas un buen tiempo en el agua, cambios de temperatura, cortar verduras y frutas, más la ansiedad de la vida diaria de una mujer casada y con hijos, es comprensible la rebeldía de este cuadro.

Productos industriales En los países industrializados y en los que están en vías de industrialización, como México, las dermatitis por contacto llegan a cubrir hasta 60% de todos los problemas ocupacionales. Son infinitas las sustancias capaces de producir una dermatitis por contacto en toda clase de trabajadores, por lo que existen listas de las ocupaciones y las sustancias a las que están expuestas: 1. Albañiles. Se exponen al cemento que al mezclarse con   Figura 10-21  Dermatitis por contacto por desodorante axilar.

  Figura 10-22  Dermatitis por contacto por detergentes.

el agua libera el cromo, una de las sustancias más sensibilizantes que existen. El albañil con el uso de la cal y el cemento en polvo presenta sus manos con la piel seca y agrietada, pero cuando usa las mezclas de agua con cemento y se sensibiliza al cromo ocurre una dermatitis eccematosa muy rebelde que puede imposibilitarle para su trabajo. Por desgracia, muchos de estos trabajadores de la construcción carecen de seguridad social (figura 10-23). 2. Trabajadores de níquel, cromo, hierro y otros metales se sensibilizan a éstos y a numerosos ácidos que usan en su manejo. 3. Obreros diversos que pueden sensibilizarse a distintos solventes, hidrocarburos, formaldehído, hidroquinona, etc. En tales casos la dermatitis no sólo tiene lugar en las manos, puede afectar otras partes de la piel cuando la ropa se impregna de estas sustancias y no existen medidas higiénicas para proteger al trabajador ni conciencia de parte del paciente sobre este tipo de riesgo.

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Lecciones de dermatología

Los zapatos también producen una dermatitis en los pies por las sustancias que se usan en el curtido y teñido de los cueros como el tanino y el formaldehído, o bien los materiales plásticos que se usan en las suelas o en las tiras de zapatos femeninos o sandalias llamadas japonesas. En tales casos se reproduce por la dermatitis la forma del zapato (figura 10-25). Las personas que usan sombrero llegan a presentar dermatitis por la cintilla interior del mismo.

Objetos

4. Los reveladores de película usan hidroquinona y otros

Los objetos de metal hechos con níquel y cobalto producen muy a menudo dermatitis por contacto: aretes, collares, anillos, pulseras, hebillas, extensibles del reloj, llaves, máquinas de escribir, y un sinf ín de objetos que provocan esas dermatitis (figura 10-26). La particular topograf ía de las lesiones permite que el médico sospeche su posible causa.

5. Los campesinos se pueden sensibilizar a pesticidas y

Diagnóstico

  Figura 10-23  Dermatitis por contacto por cemento (cromo).

reductores.

fertilizantes. 6. Médicos y dentistas pueden tener dermatitis por uso excesivo de jabón y desinfectantes de la piel o productos que usan en la preparación de curaciones y prótesis dentales.

Pruebas al parche. El diagnóstico de dermatitis por contacto se sospecha ante un cuadro eccematoso de poco tiempo de duración, con ides, muy pruriginoso y en el que un cui-

No existe ocupación que esté libre de producir en los trabajadores una dermatitis por contacto; a continuación se citan algunos ejemplos.

Ropas y zapatos El uso cada vez con mayor frecuencia de materiales sintéticos y de colorantes artificiales produce diversas dermatitis cuya topograf ía se vincula con la ropa: en las piernas y pies por calcetines y medias, en nalgas y vientre por trusas y pantaletas, en muslos por ligueros o por el material con que se hacen las bolsas de los pantalones, en los senos por el uso de portabustos de nylon y licra (figura 10-24).   Figura 10-25  Dermatitis por contacto por zapatos.

  Figura 10-24  Dermatitis por contacto por el elástico del por-

tabusto.

  Figura 10-26  Dermatitis por contacto por una pulsera (níquel).

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

dadoso e intencionado interrogatorio revela la aplicación de medicamentos, cosméticos, productos industriales, remedios caseros, etc. También son datos sugestivos la presentación de una dermatitis aguda después de que la persona tomó vacaciones o realizó viajes o paseos, tras usar ropa o zapatos nuevos y, desde luego, la topograf ía particular de la dermatitis; el lóbulo de la oreja, por ejemplo, en el caso de dermatitis por contacto al arete con níquel. Es imprescindible realizar un interrogatorio fino e insistente, a menudo las personas se olvidan o niegan deliberadamente la aplicación de sustancias en la piel porque no aceptan o no creen que un medicamento sea el responsable de su padecimiento. La demostración de la capacidad sensibilizante de una sustancia se realiza mediante las llamadas pruebas al parche, las cuales son fundamentales, en especial cuando se trata de problemas ocupacionales. La prueba al parche se realiza mediante aplicar pequeños cuadros de gasa empapados en las sustancias bajo examen, por ejemplo, todo aquello que usa un obrero en su diario trabajo, los productos se usan tal como están en la naturaleza o como se usan en la fábrica. El médico coloca estos cuadros en la espalda y los cubre con gasa seca y tela adhesiva micropor, procurando que quede lejos del sitio de aplicación de la sustancia en cuestión, ya que la misma tela adhesiva puede provocar dermatitis y confundir los resultados. Tras 48 horas los parches son retirados y el médico evalúa la reacción, que puede ir desde negativa si no se produce reacción alguna, hasta los casos en que se presentan vesiculación o francas ampollas. De esta manera se identifica a las sustancias productoras de la dermatitis (de hecho, si se trata de un trabajador asegurado, la empresa está obligada a cambiarlo del departamento para evitar su contacto con la sustancia que ya se ha demostrado le genera dermatitis por contacto). Existen series de sustancias consideradas como las más alergizantes y se hacen pruebas generales ante cuadros de dermatitis por contacto en que no se logra identificar al contactante.

Tratamiento y manejo Antes que nada, el médico debe indicar al paciente lo que no debe hacer: 1. No debe aplicar nada en la piel; es preciso que elimine

toda clase de pomadas, remedios caseros, objetos e incluso ropa cuando se sospecha que es la causante del problema. 2. Debe evitar el uso de jabones y detergentes. 3. Es innecesario implementar dietas, el paciente puede comer de manera normal. 4. Es importante que evite asolearse si hay fotosensibilidad (contactantes como el ajo, el limón, las sulfonamidas o la terramicina). El tratamiento de una dermatitis por contacto es sobre todo tópico y depende del estado de la piel. Una piel

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eccematosa requiere primero medicamentos para secarla, así que están indicados los fomentos con agua de manzanilla o agua de vegeto al 50% (subacetato de plomo), los cuales se aplican, a la temperatura ambiente o fríos, cada tres o cuatro horas, durante las primeras 24 o 48 horas hasta que la piel se seque y las costras melicéricas se desprendan; cuando esto ocurra es factible aplicar las conocidas pastas inertes a base de óxido de zinc y/o calamina. Si hay liquenificación se indican fomentos con agua de sal o almidón y la aplicación de las mismas pastas. En ocasiones es posible añadir un poco de alquitrán de hulla para bloquear el prurito intenso que presentan (formularios 1, 2, 3, 4, 7, 17 y 18). El uso de sedantes y antipruriginosos puede ser necesario en algunos casos y en ocasiones hasta psicotrópicos del tipo de la clorpromazina y el diazepam. Los antihistamínicos como la hidroxicina son también útiles. Los corticosteroides por vía tópica del tipo de la hidrocortisona están indicados sólo en las dermatitis por contacto por irritantes primarios y en casos muy limitados de sensibilización (por ejemplo, al níquel por un anillo o un arete). Si hay sensibilización e ides significativas, el esteroide mejorará de inmediato el cuadro, pero ocurrirán recidivas cada vez más intensas, más ides y el resultado final será un estado eritrodérmico dif ícil de controlar.

Dermatitis por pañal Es conocida también como dermatitis amoniacal y se presenta en lactantes que usan pañales, aunque a veces también ocurre en niños mayores, sobre todo cuando usan calzones de hule. Un cuadro similar llega a ocurrir en adultos con f ístulas urinarias, incontinencia urinaria o fecal, casi siempre debidas a traumatismos medulares que producen parálisis e inmovilidad del paciente. El cuadro típico es el de un niño, lactante menor, que es llevado a la consulta por una madre desesperada porque el niño presenta en las regiones que cubre el pañal —genitales, glúteos, periné, zona del bajo vientre y en ocasiones raíces de muslos— un cuadro caracterizado por intenso eritema, pápulas, vesículas, erosiones, fisuras y escamas, zonas extensas, mal limitadas que le producen ardor y prurito al niño, lo que por supuesto le causa una molestia significativa, le impide dormir y provoca un llanto continuo (figuras 10-27 y 1028). En ocasiones hay lesiones pustulosas y pápulas erosionadas que recuerdan a las lesiones de la sífilis prenatal, cuadro que es conocido como sifiloide posterosiva de Jacquet. Dicho cuadro es rebelde a los tratamientos que casi siempre empeoran la situación, pues añaden dermatitis por contacto, impétigo o franca candidosis cuando la C. albicans, el clásico oportunista, complica el cuadro. En la etiopatogenia de este cuadro están implicados varios factores, es algo más que una simple dermatitis por contacto al amoniaco de la orina (esquema 10-4). Entre los factores más aceptados en la producción de este cuadro se cuentan los siguientes:

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Lecciones de dermatología

Ventanas alcalinas Orina-urea

Amoniaco

Heces

Alcalinización Irritación

Jabones y detergentes

Medicamentos

Candida albicans gérmenes

Sensibiización Dermatitis por pañal Predisposición

 Esquema 10-4  Esquema etiopatogénico que explica la der-

  Figura 10-27  Dermatitis del área del pañal.

matitis por pañal.

hule que mantiene la humedad, mayor contacto con el amoniaco y la maceración, son factores cruciales en la etiología del cuadro patológico. 4. Talcos, pomadas y cremas. Cosméticos y medicamentos pueden producir más dermatitis, alcalinizar más la región y favorecer el desarrollo de Candida y de gérmenes, como en el caso de los corticosteroides que se aplican de manera indebida a estos niños. 5. Candida albicans, gérmenes. La alcalinidad, la humedad y la maceración son factores que determinan el desarrollo de C. albicans como patógena y de estafilococos que determinan las complicaciones: candidiasis, el cuadro conocido como sifiloide posterosiva de Jacquet, impétigo, etcétera.   Figura 10-28  Dermatitis de regiones glúteas por el pañal. 1. Alcalinidad de la región. Las regiones genitales y

glúteas se consideran una ventana alcalina, sobre todo en los niños, lo cual favorece la inflamación y el desarrollo de levaduras y gérmenes. 2. Amoniaco. Resulta de la transformación de la urea de la orina por gérmenes de la piel; el amoniaco produce irritación y, por tanto, una dermatitis por contacto por irritante primario y los primeros síntomas. 3. Pañales y calzones de hule. El material con que se hacen los pañales, detergentes y jabones que se usan para lavarlos sin enjuagarlos de manera adecuada pueden producir dermatitis por contacto, tanto por irritación primaria como por sensibilización. Dejar al niño con los pañales húmedos por largo tiempo, el uso de pañales desechables, de materiales sintéticos y el calzón de

Todos estos factores se encadenan unos a otros y producen este molesto cuadro reaccional. Es posible que exista además una predisposición de los niños a padecerlo; algunos autores incluso citan un fondo atópico en estos pacientes.

Tratamiento La base del tratamiento de una dermatitis por pañal será la acidificación del medio mediante baños de asiento con soluciones ligeramente ácidas como ácido láctico, bórico o acético (unas dos cucharadas de vinagre blanco en una tina de agua) (figura 10-29). La solución de Burow (acetato de calcio, sulfato de aluminio) es igualmente útil. Después del baño de asiento, que puede darse varias veces al día, es conveniente la aplicación de pasta inerte o pomada con vioformo al 3%. Si hay candidosis asociada se incluye una crema con nistatina o con un imidazol como miconazol, ketoconazol u otros (formularios 1, 21 y 39).

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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Topografía En el lactante menor, las lesiones se limitan a la cara: frente, mejillas, barba y respetan el centro de la cara (figuras 10-30 y 10-31; esquema 10-5). Puede haber lesiones en los pliegues, nalgas, dorso de los pies y en la zona del pañal (etapa del lactante). En niños mayores (etapa del escolar) predomina en los pliegues del cuello, codo, poplíteos e inguinales, en tanto que en los adultos (etapa del adulto) además puede haber además lesiones en párpados, labios y dorso de las manos (figuras 10-32 y 10-33; esquema 10-6). Hay topograf ía invertida, raras veces hay lesiones en codos y rodillas.

Morfología   Figura 10-29  Dermatitis por el pañal después de tratamiento

con acidificantes de la piel.

Es conveniente recordar e insistir con la madre que elimine los calzones de hule, es bueno dejar al niño descubierto algunas horas y evitar el uso de jabones y medicamentos tópicos que pueden empeorar la situación. Hay controversia acerca de si es mejor el uso de pañales desechables o de tela. Si se usan los primeros debe recomendarse a la persona que cuida al niño que deben cambiarse con frecuencia, ya que son engañosos al absorber la humedad y no manifestarla por fuera. Si se usan de tela, es indispensable lavarlos de manera esmerada y cuidadosa con jabón, evitar el uso de detergentes y enjuagarlos muy bien con agua limpia varias veces para evitar que queden residuos del jabón. Los corticosteroides tópicos están totalmente contraindicados.

La base es una piel xerótica (seca), escamosa, pruriginosa, con costras hemáticas y liquenificación variable según la cronicidad del proceso. Sobre esta piel se presentan brotes de eccema: vesículas sobre un fondo eritematoso, con erosiones y costras melicéricas consecuentes a la ruptura de las

Dermatitis atópica En el pasado era conocida como prurigo de Besnier, prurigoeccema o neurodermatitis diseminada; es un estado de la piel muy pruriginoso, de tipo reaccional, crónico y recidivante, que por lo general inicia en la infancia, caracterizado por una piel xerótica (seca), sobre la cual se suceden de forma repetida brotes eccematosos y en cuya etiología participan factores genéticos y ambientales. Es una de las enfermedades más frecuentes; en la consulta de dermatología pediátrica ocupa el segundo lugar después del prurigo por insectos (Ruiz-Maldonado) y es una de las cinco dermatosis más comunes en la consulta dermatológica general. Predomina en la infancia tanto en hombres como en mujeres y ocurre en todo el mundo, aunque en la consulta predominan personas de clase media y alta.

  Figura 10-30  Dermatitis atópica en el lactante (eccema in-

fantil).

Cuadro clínico La aparición de la enfermedad suele ser durante los primeros meses de vida, con brotes sucesivos en la edad escolar, adolescencia y edad adulta, aunque hay casos de aparición tardía.

  Figura 10-31  Localización típica de la dermatitis atópica respetando el centro de la cara.

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Lecciones de dermatología

Eccema Eritema Vesículas Costras milicéricas Costras hemáticas

  Esquema 10-5  Topografía de la dermatitis atópica en el niño.

  Figura 10-32  Localización flexural de la dermatitis atópica.

vesículas; también se presentan finas pápulas que complementan el cuadro. Tales brotes eccematosos ocurren de manera periódica debido a múltiples factores: cambios de clima, estrés, infecciones, y pueden ser limitadas a algunas áreas de la piel o extenderse y abarcar amplias zonas del cuerpo (forma eritrodérmica). La liquenificación es la regla en los casos muy crónicos. La propia sequedad de la piel favorece la aparición de hiperqueratosis folicular y pliegues en la piel, como los llamados pliegues de Dennie-Morgan en los párpados inferiores.

Anexos Las cejas y el vello del cuerpo se rompen por el rascado, lo que también ocasiona la brillantez de las uñas, puede haber una adenopatía no inflamatoria en cuello, axilas o ingles.

Eritema Liquenificación Costras hemáticas

  Figura 10-33  Dermatitis atópica en el cuello.

Pápulas Costras hemáticas Vesículas Liquenificación

  Esquema 10-6  Esquemas topográficos de la neurodermatitis diseminada en la edad escolar y en el adulto.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

Evolución Es crónica y recidivante. Los brotes se suceden en forma irregular, a veces continuamente según diversas circunstancias, pero tienen tendencia a involucionar de manera espontánea si no se maltrata la piel.

Complicaciones La más frecuente es el impétigo debido a la gran cantidad de estafilococo dorado que tiene esta piel y el rascado, entonces se presentan pústulas y más costras melicéricas. La dermatitis por contacto también es frecuente, sobre todo por irritante primario; debido a los tratamientos indebidos que reciben estos pacientes hay más vesículas, ampollas y más costras melicéricas. Los tratamientos indebidos, sobre todo con corticosteroides, producen, por una serie de recidivas, la extensión del proceso a más de 80% de la piel que luce eritematosa, escamosa y liquenificada (eritrodermia). Otras complicaciones menos frecuentes son cataratas, queratocono y la llamada pustulosis varioliforme de Kaposi en la actualidad relacionada con el virus del herpes simple. Se presenta un cuadro muy aparatoso: presencia de numerosas pústulas en todo el cuerpo con mal estado general, cuadro que recuerda a la viruela, hace muchos años ya erradicada.

Otros síntomas Hay otros cuadros dermatológicos que pueden ser concomitantes a las lesiones descritas; muchos autores los relacionan con la atopia, pero con frecuencia ocurren como mera coincidencia. Cuadros de pitiriasis alba, de liquen simple, dermatitis numular, eccema del pezón, dermatitis del área del pañal, eccemátides, placas de pelada, urticaria e incluso vitiligo se han mencionado sin tener las suficientes pruebas de causa-efecto con la atopia. Por otro lado, síntomas de asma, rinitis o conjuntivitis llegan a ocurrir a destiempo de la dermatitis o al mismo tiempo, y estar presentes en los antecedentes familiares de los pacientes. Algunos autores han exagerado en este sentido, pues el paciente atópico puede tener otros padecimientos concomitantes sin que necesariamente estén vinculados con la atopia. En vista de lo anterior, se han fijado ciertos criterios para aceptar la atopia en una persona, con el inconveniente de que cada autor tiene sus propios criterios. Así, están los criterios de Radka y colaboradores, los de Hyum y los que siguen los médicos ingleses, todos distintos entre sí. A final de cuentas la conclusión es la siguiente: la atopia es un estado de hipersensibilidad constitucional e inespecífica que se hereda en forma autosómica dominante y que puede expresarse clínicamente o no; en este último caso es imposible detectarla en una persona que no presenta signos clínicos de dermatitis, asma o rinitis. Según la experiencia del autor de esta obra, cabe señalar los siguientes signos fundamentales de atopia:

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

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Inicio temprano, antes de los dos años. Antecedentes de dermatitis, asma o rinitis en un 70%. Cronicidad y recidiva. Prurito. Xerosis. Brotes de eccema y liquenificación. Topograf ía facial y flexural. Antecedentes o concomitancia de asma o rinitis.

Como criterios secundarios se encuentran los que se mencionan a continuación: 1. 2. 3. 4.

Pliegues de Dennie Morgan. Dermografismo blanco. Blefaritis y queratitis repetitivas. Aumento de IgE.

Etiopatogenia Es complicada y no del todo comprendida. Intervienen factores constitucionales genéticamente determinados y otros adquiridos. La combinación de todos ellos, como en un rompecabezas, determina la aparición o no de la sintomatología ya señalada (esquema 10-7). 1. Factores constitucionales. La piel del atópico. Desde

que esta enfermedad ha sido identificada y descrita se han citado estos factores, de ahí los nombres que recibió: prurigo diatésico y eccema constitucional.

a) Atopia contra alergia. Coca creó el término de “atopia” para designar la hipersensibilidad especial de estos pacientes: constitucional e inespecífica para diferenciar de la alergia descrita por Von Pircket que es adquirida y específica. A pesar de la confusión etimológica Factores constitucionales

Atopia

Fenotipo cutáneo

Personalidad

Neurodermatitis diseminada

Familia

Emociones

Clima

Factores ambientales

  Esquema 10-7  Esquema etiopatogénico de la neurodermatitis

diseminada.

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Lecciones de dermatología

que propició la palabra “atopia”, fue aceptada en todo el mundo y más tarde se aplicó al asma, la rinitis y la dermatitis atópica (Sulzberger). b) Factores genéticos. En 70% de los pacientes con dermatitis atópica hay antecedentes de atopia. Algunas familias presentan varios miembros con dermatitis, asma o rinitis, e incluso un mismo paciente puede tener en una etapa de su vida dermatitis y en otra asma o coincidir dos localizaciones de la atopia en la misma persona. La investigación de los antígenos de histocompatibilidad ha dado resultados poco convincentes; de hecho, se señala que en los pacientes con asma y rinitis se encuentran con más frecuencia los antígenos B12 y B40, pero no en los casos de dermatitis. Algunos autores concluyen que la transmisión de la predisposición a la dermatitis atópica ocurre en una forma autosómica dominante con penetración incompleta. c) Fenotipo cutáneo. Es un hecho aceptado que los pacientes con dermatitis atópica nacen con una piel distinta, especial: es seca, retiene el sudor, se le marcan con exageración los pliegues, es hipersensible y responde con prurito ante diversas circunstancias (protoplasma inquieto). d) Desequilibrio neurovegetativo. El nombre de “neurodermatitis” se le dio a esta entidad al constatar estas alteraciones que se manifiestan por una piel pálida, con vasoconstricción sostenida, una reacción disminuida a la histamina y una respuesta anormal a la acetilcolina (blanqueamiento), con dermografismo blanco es decir, en lugar de responder con vasodilatación —y, por tanto, eritema y roncha— ante una presión con objeto romo, estos pacientes exhiben una zona blanquecina por la vasoconstricción que se produce, tienen baja temperatura digital y una respuesta capilar lenta al calor y al frío. e) Inmunología. Es un hecho demostrado que la mayoría de los pacientes con lesiones activas de dermatitis atópica muestran cifras elevadas de IgE. Sin embargo, hay estudios que señalan 20% con cifras normales, pacientes con manifestaciones de dermatitis atópica y agammaglobulinemia y cifras elevadas de esta inmunoglobulina en otras enfermedades; no hay correlación siempre entre la gravedad del cuadro y las cifras de IgE. La IgA está transitoriamente disminuida en los primeros meses de la vida. Con este hecho se pretende explicar por qué las células epidérmicas desprotegidas sin IgA dejan pasar los antígenos hacia los linfocitos B cuyo estímulo producirá IgE que, a su vez, se fijaría en las membranas de los mastocitos y otras células productoras de histamina y otros mediadores de la inflamación. Desde el punto de vista de la inmunidad celular se ha detectado en estos pacientes una disminución general de los linfocitos T supresores, que determinaría la falta de la reactividad de la piel ante antígenos, dini-

troclorobenceno y la tendencia de estas personas a infecciones bacterianas, micóticas y virales, así como su incapacidad para instalar una dermatitis por contacto alérgica, pero que por su irritabilidad la piel atópica sí padece con frecuencia dermatitis por contacto por irritante primario (figuras 10-34 y 10-35). El papel que tienen las diversas interleucinas y el factor de necrosis tumoral alfa es controvertido y no hay una opinión uniforme. La deficiencia de los linfocitos CD4, supresores, determina una exacerbación de las funciones de los linfocitos B y la producción exagerada de IgE que está aumentada en los casos activos de dermatitis o asma.

  Figura 10-34  Dermatitis atópica impetiginizada.

  Figura 10-35  Eritrodermia secundaria a una dermatitis atópi-

ca multitratada.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

Hay un desequilibrio entre los subtipos de linfocitos CD4, los Th2 predominan a los TH1 y se produce un aumento de IL4 que induce la síntesis de mayor cantidad de IgE, la cual se fija en receptores de membrana de mastocitos, basófilos y células de Langerhans, y de esta manera a la exposición de los numerosos antígenos que rodean al individuo; esas células se degranulan y producen los mediadores de la inflamación. La atopia se ha considerado como una hipersensibilidad tipo 1 de la clasificación de Gell y Coombs, es decir, mediada por una reacción antígeno-anticuerpo sin la intervención de complemento como en la anafilaxia. La atopia no es fácil de medir, no existen parámetros seguros para aceptar que un paciente es atópico si no hay síntomas o antecedentes familiares. f) Papel del estafilococo. La piel atópica se deja colonizar fácilmente por el estafilococo dorado sin causar infección. En 90% de los casos en lesiones liquenificadas se ha detectado una cantidad de estafilococo de 1 ¥ 10/ cm2, mientras que en 100% de las lesiones eccematosas existe en una proporción de 14 ¥ 10/cm2; todo ello, aunado al rascado, determina que la piel atópica se infecte con frecuencia y que los pacientes mejoren con el uso de antibióticos. Algunos autores citan superantígenos producidos por el estafilococo que fungen como detonantes de las fases agudas de la enfermedad. g) Función barrera. La función barrera de la piel en los individuos atópicos está perdida por alteraciones de los lípidos de la capa córnea, por lo que la piel se hace lábil ante las diversas agresiones, a más que cambia el pH hacia la alcalinidad por efecto mismo de la inflamación. h) Personalidad. Aspectos psicológicos. Es un tema a debate si existe una personalidad atópica; sin embargo, dado que los rasgos principales de la personalidad de un individuo tienen bases genéticas, no hay razón para descartar la posibilidad de que así como se hereda la atopia, también es factible heredar una personalidad diferente que la propicia. Esa personalidad se modifica en función de la misma cronicidad de la enfermedad, el prurito, el aspecto antiestético que causa, entre otros factores. Desde el punto de vista del autor de esta obra sí existe una personalidad especial en estos pacientes, la cual es más evidente en los niños. Tales menores son proactivos, inteligentes, simpáticos (“enfermedad de los niños bonitos”), con labilidad emocional, celosos, expresivos, “teatreros”, hiperactivos, algunos con verdaderos problemas para su educación y manejo (figura 10-36). Mediante la aplicación de diversas pruebas psicológicas se ha señalado que estas personas son defensivas, obsesivas y agresivas (Campos, 1964); según

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  Figura 10-36  La enfermedad de los niños bonitos (cortesía del doctor R. Ruiz Maldonado).

Obermayer y Whitlock manifiestan ansiedad, hostilidad, timidez, falta de adaptación, sentimientos de culpa y rechazo a la figura materna. Por supuesto, existen excepciones e incluso se han citado casos de dermatitis atópica en niños con síndrome de Down. 2. Factores ambientales. Entre éstos cabe apuntar los siguientes: a) Clima. Los pacientes atópicos empeoran con climas secos fríos o calientes y mejoran cuando hay humedad. b) Factores emocionales. Cualquier médico que haya tratado pacientes con dermatitis atópica ha constatado la importancia de factores emocionales en la aparición de los brotes. Esto no significa que la enfermedad misma sea consecuencia de disturbios psicológicos, los factores emocionales son uno más de los diversos aspectos involucrados en la etiopatogenia de esta enfermedad. Situaciones conflictivas que angustian al paciente, como presentar un examen, disgustos familiares, conatos de accidente o situaciones que le causen estrés ocurren antes de la aparición de un brote de lesiones. En suma, los factores psicógenos actuarían sobre un terreno predispuesto y nadie podría negar o afirmar que son la causa de los cambios bioquímicos e inmunológicos que se observan en esta enfermedad. c) Ambiente familiar. Es habitualmente negativo al paciente; por lo general los padres dejan mucho qué desear en su comportamiento frente al paciente, las madres suelen ser rígidas, perfeccionistas y dominantes, con poca receptividad ante las necesidades afectivas y emocionales de estos niños, mismas que casi siempre

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Lecciones de dermatología

están exacerbadas. Los padres con frecuencia descuidan la atención y el cariño que deben profesar a sus hijos, las relaciones familiares son malas y no se ocultan al pequeño paciente, quien a menudo asiste a guarderías donde recibe poca atención. Algunos autores afirman que estas personas tienen “sed de amor” que no reciben de sus familiares. En ocasiones es el nacimiento de un hermano lo que precipita la crisis y también es en el primogénito donde más a menudo se expresa la enfermedad, quizá porque las circunstancias son propicias en una pareja de recién casados y la influencia negativa de sus familiares. Muchas veces el paciente mejora con sólo un cambio de ambiente.

Diagnóstico Es relativamente sencillo desde el punto de vista clínico, no es necesario practicar pruebas de laboratorio de tipo alérgico que son ambiguas, poco útiles e invasivas para el paciente. El diagnóstico diferencial en la etapa eccematosa del lactante se realiza con la dermatitis seborreica que también se presenta en los lactantes, pero que afecta justo el centro de la cara, lugar respetado por la dermatitis atópica.

Pronóstico La historia natural de la dermatitis atópica iniciada en el lactante es la involución espontánea al llegar la pubertad, si no ha sido agredida sobre todo con corticosteroides. La forma del lactante suele mejorar al cumplir un año de edad; nuevos brotes se presentan en el periodo escolar, aunque si estos niños han sido tratados de forma excesiva con corticosteroides, los brotes y recidivas se suceden en la adolescencia y en la edad adulta con las complicaciones ya señaladas, con lo que esta enfermedad se convierte en problema médico, individual, familiar y hasta social.

Tratamiento y manejo Ante todo, el médico debe brindar explicaciones claras y amplias al paciente y a su familia, que estén al tanto de que existe un fondo genético, el tipo de piel que tiene el paciente y las limitaciones que tendrá de por vida. Las medidas generales incluyen el uso del jabón, que debe sustituirse por barras limpiadores de pH de 5.5; evitar detergentes en la ropa, aguas de las piscinas, exposición al sol y uso de ropa de algodón de colores claros. Hay mucha controversia respecto a la alimentación; es un hecho que el niño alimentado con leche materna por lo menos durante seis meses tiene menos posibilidades de expresar los síntomas de atopia que aquel que es destetado tempranamente. En general, no es útil indicar dietas especiales a estas personas, en realidad no se observa mejoría alguna tras suprimir chocolate, mariscos o lácteos y sí se agrega una molestia más al paciente —por supuesto, a menos que se demuestre que tal alimento en efecto provoca fehacientemente

los brotes—. Quitar cualquier medida restrictiva al paciente puede actuar de manera positiva en su estado psicológico. Es preciso evitar la aplicación de medicamentos y remedios caseros tópicos que con frecuencia propician la dermatitis por contacto. La meta del tratamiento tópico es restablecer la función barrera de la piel, de ahí la recomendación de usar varias veces al día cremas emolientes con ceramidas y cierto tipo de ácidos grasos con pH de 5.5; si hay eccema, la piel debe secarse con fomentos con agua de manzanilla, agua de végeto (subacetato de plomo) o subacetato de aluminio. En cuanto esté seca (24 a 48 horas después) entonces se usa pasta o cremas inertes que llevan coldcream, vaselina, glicerolado neutro de almidón, calamina y óxido de zinc. Cuando la piel está seca y liquenificada, los fomentos llevan sustancias emolientes (es decir, suavizantes), como el almidón de soya, avena, maíz en baños o fomentos varias veces al día y después el uso de las cremas suavizantes que pueden llevar urea al 10 o 20 por ciento. Si hay dermatitis por contacto o impétigo deben tratarse primero estas complicaciones. Por vía oral es útil el uso de antihistamínicos, de preferencia los de primera generación que provocan sueño, como clorfeniramina, hidroxicina, ketotifeno u oxotamida a las dosis adecuadas según el peso de la persona. Los corticosteroides son muy usados y en ocasiones se abusa de ellos. En algunos casos puede usarse la hidrocortisona en cremas al 1%, pero por tiempo limitado de unas semanas; están contraindicados los esteroides de mediana o alta potencia como el clobetasol sobre todo en sitios como la cara y las regiones genitales en niños, pues producen intensa atrofia y recidivas, además de sus efectos colaterales conocidos. Por vía sistémica deben estar contraindicados sobre todo en los niños (figura 10-37). Los corticosteroides son potentes antiinflamatorios y antipruriginosos, pero son sólo morbidostáticos, producen una cura engañosa que lleva al paciente a la corticodependencia, a la taquifilaxia y a los rebotes que terminan en eri-

  Figura 10-37  Dermatitis atópica corticoestropeada.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

trodermia. Esto genera desesperación en el paciente y sus familiares e incluso en el médico, quien ve reducidas sus alternativas para aliviar a su paciente del sufrimiento intenso padecido como resultado de años de uso de corticosteroides. Lo mejor es no usarlos como medicamentos de primera elección en esta enfermedad. Si el paciente ya está usando algún esteroide potente, es preciso cambiarlo a hidrocortisona y después retirarla de manera gradual para evitar las recidivas.

Otros tratamientos En una enfermedad benigna aunque molesta, no se justifica el uso de medicamentos agresivos como el metotrexato, la ciclofosfamida o la ciclosporina, capaces de causar daños en riñón, hígado y sistema hematológico. La talidomida se ha usado por su acción sobre el factor de necrosis tumoral a dosis de 100 a 200 mg al día, pero es importante tener en mente que se trata de un fármaco teratogénico y puede causar neuropatía. La fototerapia de banda angosta también se ha usado con variables resultados en casos muy extensos y rebeldes. Desde hace años están en uso otros inmunomoduladores como el gammainterferón y los derivados de la ascomicina: tacrolimus y pimecrolimus. Estos medicamentos usados en forma tópica al 0.1 o 0.3% tiene una acción antiinflamatoria derivada de la inhibición selectiva que hacen de la síntesis y liberación de citocinas proinflamatorias como las interleucinas 2, 4 y 10 y el gammainterferón, así como por la regulación que hacen sobre los linfocitos T, sobre todo los Th2 y los mastocitos a través de la inhibición de la calcineurina. Estos medicamentos son bien tolerados, con buena actividad antiinflamatoria, no igual que los corticosteroides, pero sin sus efectos colaterales ni recidivas. Deben aplicarse una vez al día, acompañados de las medidas ya señaladas y de cremas emolientes que traten de restablecer la función barrera; usados como medicamento único tienen pobre acción y sobre todo muy lenta y en ocasiones empeoran las lesiones eccematosas, por lo que se ha dicho que están indicados solamente en dermatitis atópica de mediana o baja intensidad. La dermatitis atópica aún es un problema en todo el mundo.

Fotodermias Este capítulo considera una diversidad de cuadros clínicos en cuya etiopatogenia entran de manera primordial las radiaciones lumínicas.

Energía radiante El Sol es la fuente principal de energía radiante que recibe la Tierra y, por tanto, de los seres vivos, y si bien es origen y mantenimiento de la vida, también es cierto que puede ser causa de enfermedad y muerte.

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Las radiaciones que emanan del Sol son de una gran diversidad de longitud de onda (la distancia que separa dos crestas o dos valles de las ondas); muchas de ellas, la mayoría, no llegan a la superficie del planeta y son detenidas por las capas superiores de la atmósfera, en especial por el ozono. Otras llegan a la Tierra, pero no producen mayor daño en los seres vivos y, por el contrario, son necesarias para realizar funciones básicas para la vida como la fotosíntesis, en tanto que otras sí pueden producir daño, sobre todo en la piel que recibe primero las radiaciones. La calidad de las radiaciones se mide en nanómetros; un nanómetro es igual a un millonésimo de milímetro. La longitud de onda de las radiaciones va de 0.1 nm a varios kilómetros y quedan comprendidas en este gran espectro las ondas hertzianas o de radio, los rayos infrarrojos, la luz visible, la ultravioleta, los rayos Roentgen, los gamma y los cósmicos. A la Tierra sólo llegan radiaciones entre 290 y 1 850 nm, y comprenden las siguientes: • Radiaciones ultravioleta: de 200 a 400 nm. • Espectro visible del rojo al violeta: de 400 a 740 nm. • Rayos infrarrojos: de 740 a 1 850. Las radiaciones ultravioleta, que son las más importantes en este capítulo de las fotodermias, se dividen en: UVA de 400 a 315 nm, UVB de 315 a 280 nm y UVC de 280 a 200 nm. Las UVC no llegan a la Tierra ya que dañarían de tal manera a las células que harían imposible la vida, sólo llegan las UVB y las UVA. Las radiaciones comprendidas entre los 290 y 760 nm constituyen el espectro fotobiológico. De ellas dependen fenómenos tan importantes como la fotosíntesis, la melanogénesis, la percepción visual de los objetos y de los colores, pero también el daño y la enfermedad (esquema 10-8).

Efectos de las radiaciones lumínicas sobre la piel La acción de los rayos lumínicos sobre la piel puede modificarse por muchos factores, algunos son inherentes a la misma calidad de las radiaciones, influenciadas por la altitud de la región, la época del año, la limpieza de la atmósfera, la presencia de arena, agua o nieve; otros dependen de las características de la piel: grosor de la capa córnea que puede absorber o reflejar las radiaciones, la cantidad y distribución de la melanina. La respuesta cutánea a las radiaciones puede ser exageración de fenómenos normales, como la quemadura, la pigmentación o los cambios degenerativos o corresponder a las reacciones modificadas como la dermatitis, el prurigo, el lupus eritematoso o la pelagra. Son muchos los efectos en piel relacionados con la luz tanto en sentido positivo de beneficio, como en el sentido negativo de daño. Es conocido el efecto benéfico del Sol en el tratamiento de la psoriasis y en el acné. A continuación se citan las enfermedades producidas o desencadenadas por el Sol.

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Lecciones de dermatología

Sol

Rayos-X Ondas Gamma Ultravioleta hertzianas Infrarrojos Cósmicos C B A Visibles 290 760 200

280

Espectro fotobiológico 320 400 740

Urticaria Dermatitis Prúrigo Quemadura Lupus eritematoso Fotoalergia Fototoxicidad Cáncer cutáneo Pelagra

1850 nanómetros Urticaria

Porfirias

  Esquema 10-8  Fotodermia. Esquema que representa las radiaciones del Sol y el daño que pueden producir en un ser vivo.

Radiaciones lumínicas como factor desencadenante de enfermedades Como ejemplos de estas enfermedades cabe mencionar al lupus eritematoso que a menudo se inicia después de una importante exposición al Sol; la pelagra cuyas lesiones cutáneas se presentan siempre y cuando el paciente carente de ácido nicotínico reciba radiaciones, ya que se trata de una quemadura en el sentido estricto. Las lesiones cutáneas de las porfirias se deben a la circulación de porfirinas, sustancias altamente sensibilizantes, resultado de un trastorno habitualmente genético del metabolismo de dichas sustancias. En la etiología del cáncer cutáneo juegan papel muy importante las UVB, al igual que en una enfermedad genética caracterizada por la imposibilidad de reparar el DNA de las células expuestas a las radiaciones; el llamado xeroderma pigmentoso que conduce a la aparición de tumores malignos y benignos en zonas expuestas de la piel de personas jóvenes. En estos ejemplos, el Sol es más que un factor etiológico, un factor precipitante sobre todo por acción de UVB y UVA y parte del espectro visible.

Radiaciones lumínicas como productoras de enfermedades Entre estos cuadros se cuentan los siguientes:

Fotoalergia y fototoxicidad Son dos fenómenos frecuentemente mencionados en la etiopatogenia de algunos cuadros dermatológicos. Se conoce como fotoalergia o fotosensibilidad cuando las ra-

diaciones lumínicas son capaces de provocar un fenómeno inmunológico, no bien dilucidado aún. En tales casos es necesario que ocurra la absorción de las radiaciones por las células que sufren cambios moleculares y tal vez se produzcan sustancias antigénicas capaces de desencadenar los fenómenos de sensibilización, posiblemente de tipo celular. En el caso de la fotoxicidad, el daño es directo sin intervención de fenómenos inmunológicos. Al considerar la dermatitis por contacto, ya se indicó que hay sustancias fotoirritantes como los psoralenos y fotosensibilizantes como el ajo, las sulfonamidas y otras. En este tema de las farmacodermias también cabe señalar que hay medicamentos fotosensibilizantes como las tetraciclinas, la griseofulvina y otros fotoirritantes como los mismos psoralenos.

Quemaduras Intervienen fundamentalmente las UVB. El daño depende de la cantidad de melanina presente en la piel expuesta y del tiempo de exposición. También puede influir la sudoración, la aplicación de cremas y otros cosméticos que contengan psoralenos y aumenten la penetrabilidad de las radiaciones, así como las condiciones del lugar: arena, mar, nieve, viento, etc., que propician la reflexión de las radiaciones y, por tanto, mayor cantidad de ellas sobre la piel. Las quemaduras van desde el simple eritema ardoroso hasta quemaduras de segundo grado con ampollas que pueden producir, según la extensión de la superficie quemada, graves problemas que incluso llegan a requerir hospitalización. La descamación y la pigmentación son secuelas finales del proceso.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

Discromías Por lo general el Sol produce pigmentación, en ocasiones este efecto es deseado y buscado por personas que gustan de un “bronceado” que les parece estético, otras veces es desagradable —como en el caso del melasma—. La aplicación de determinados filtros y psoralenos en ocasiones favorece este efecto pigmentante de las radiaciones. También llegan a producirse manchas hipocrómicas, como en la llamada dermatitis solar hipocromiante, que suele verse en mujeres que no usan mangas y presentan manchas hipocrómicas en los brazos (figura 10-38).

Urticaria Las radiaciones UV —sobre todo las de tipo B y los rayos infrarrojos— pueden producir urticaria; en el segundo caso se trata de urticaria calórica y en el primero de urticaria lumínica. Es claro que una persona que presenta ronchas al recibir sol puede tener cualquiera de los dos tipos y no es fácil saber qué clase de radiaciones es la causante a menos que se utilicen métodos de gabinete no disponibles en la práctica. De cualquier forma, el tratamiento consiste en eliminar la exposición solar, emplear filtros para suprimir las radiaciones de tal o cual longitud de onda una vez que se sabe cuál es la radiación causante, lo cual no es fácil de hacer.

Dermatitis prurigo solar Es el cuadro más conocido y frecuente producido por las radiaciones lumínicas y aún motivo de controversia desde el nombre mismo, ya que se le conoce con diversos nombres: dermatitis solar, prurigo solar, prurigo de altiplanicie, prurigo de verano o estival, lucitis, erupción polimorfa a la luz, entre otros. En México es una de las dermatosis más frecuentes, entre 3 y 5% de los padecimientos cutáneos; predomina en la mujer en proporción de 2:1 y se ve con más frecuencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque tam-

  Figura 10-38  Dermatitis solar hipocromiante.

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bién la padecen niños y ancianos. Predomina en personas que viven en zonas altas (de más de 1 000 metros sobre el nivel del mar) y algunos autores refieren cierto predominio racial en indígenas y mestizos, menos en caucásicos, de modo que es un padecimiento frecuente en las altiplanicies de México, Colombia, Bolivia, Chile y Argentina. En estos casos no interviene de manera definitiva (como en la quemadura solar) la cantidad y distribución de la melanina ni el tiempo de exposición. Las radiaciones implicadas son, sobre todo, las UVB y parte de las UVA y en su etiopatogenia hay factores genéticos, hormonales, alimenticios (dieta de maíz), metabólicos, etc. Nada de esto es claro y aceptado de manera general y la verdadera etiopatogenia de esta entidad aún es controvertida.

Cuadro clínico La topograf ía ocurre, evidentemente, en sitios expuestos a las radiaciones lumínicas: cara, frente, mejillas, dorso de la nariz (en mariposa), pabellones auriculares, “V” del escote, caras externas de brazos y antebrazos y piernas (en mujeres que usan falda), según el tipo de vestimenta que se use: mangas cortas, faldas, uso de corbata o cuello cerrado, sombrero. La morfología es la de una dermatitis crónica o de tipo prurigo (figuras 10-39 y 10-40). En el primer caso se presentan placas eritematosas y liquenificadas, con costras hemáticas y algunas pápulas decapitadas, placas mal definidas y de extensión variable; en ocasiones puede haber eccematización y presentar vesículas y costras melicéricas, sobre todo cuando se complica con dermatitis por contacto. Esas lesiones predominan en la cara. En cambio, en las extremidades aparecen con más frecuencia lesiones, de tipo prurigo: pápulas decapitadas y costras hemáticas y no es rara la combinación de ambos tipos de reacción. El proceso es muy crónico, pruriginoso y recidivante. Suele acompañarse de queilitis crónica (en ocasiones es el único signo de la reactividad al sol) y de conjuntivitis (llamada “primaveral”) que cuando es muy

  Figura 10-39  Dermatitis solar.

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Lecciones de dermatología

  Figura 10-42  Dermatitis solar con rotura de cejas.

  Figura 10-40  Dermatitis solar.

crónica llega a formar pterigiones (figura 10-41). Las cejas se rompen produciendo una pseudoalopecia (figura 1042). Las complicaciones frecuentes son el impétigo por el rascado, que infecta las lesiones, y la dermatitis por contacto cuando la persona se aplica medicamentos y remedios caseros; las lesiones dermatológicas de estos dos cuadros complicarán la sintomatología y pueden incluso rebasar las zonas expuestas y presentarse en zonas cubiertas por la ropa, de modo que puede haber confusión con otras dermatitis.

Diagnóstico El intenso prurito de lesiones situadas en partes expuestas de la piel y de larga evolución es un dato sugestivo del diagnóstico y sirve para diferenciar a la dermatitis-prurigo solar de otros procesos dermatológicos que tienen también

  Figura 10-41  Queilitis solar.

una topograf ía solar, como la pelagra o el lupus eritematoso que nunca dan prurito; asimismo, es útil para diferenciarla de casos de lepra o sífilis por la pseudoalopecia de las cejas rotas, ya que ninguna de las anteriores producen prurito. No hay estudios de laboratorio o gabinete que ayuden al diagnóstico, la histopatología da una imagen inespecífica de dermatitis crónica.

Tratamiento Es una enfermedad rebelde y caprichosa, en ocasiones desesperante por el intenso prurito y las recidivas. Desde luego que es imprescindible dar una amplia explicación al paciente sobre la naturaleza de su enfermedad, pues a menudo el enfermo no percibe la importancia de las radiaciones lumínicas y se asolea con frecuencia. Debe evitarse la exposición directa al sol, recomendar el uso de sombreros, sombrillas, mangas largas y cuellos cerrados. También debe evitarse el jabón en las zonas afectadas y la aplicación de toda clase de pomadas y remedios caseros, así como medicamentos fotosensibilizantes como la griseofulvina, clorotiazida, cloropromazina o terramicina. En cambio, la dieta es libre, sin restricciones. Hay dos medicamentos por vía sistémica que son de gran utilidad en estos casos: cloroquinas y talidomida (figuras 10-43 y 10-44). Las primeras son las más usadas a dosis de 100 a 200 mg diarios como dosis inicial y la mitad o la cuarta parte de la dosis como mantenimiento. Es un medicamento bien tolerado, pero es importante tener en mente que puede producir retinopatías, por lo que debe realizarse examen de fondo de ojo de manera periódica en pacientes que toman cloroquinas por periodos prolongados (cuadro 10-7). La talidomida es más efectiva y rápida en su efecto, la dosis va de 100 a 200 mg y de 50 mg como dosis de mantenimiento. Tiene el inconveniente de ejercer acción teratogénica, por lo que su uso es limitado; se ignora la forma como actúan estos medicamentos. Tópicamente el tratamiento es el mismo que el de una dermatitis crónica, mediante el uso de pastas inertes, lubri-

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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que deben contraindicarse. Los antihistamínicos llegan a disminuir el prurito, aunque también suelen ser fotosensibilizantes, por lo que es preciso tener cuidado en su uso.

Farmacodermias Sinónimos

  Figura 10-43  Dermatitis solar antes de tratamiento.

 Figura 10-44 Dermatitis solar después del tratamiento con

cloroquinas.

Cuadro 10-7  Tratamiento de la dermatitis-prurigo solar. Por vía sistémica

Cloroquinas 200 mg/día (vigilar ojos) Talidomida 100 mg/día (teratogénica)

Por vía tópica

Pastas con óxido de zinc Pantallas y filtros solares

cantes y la aplicación de protectores antisolares que bloqueen la llegada a la piel de las radiaciones ultravioleta. Entre ellos hay dos tipos: los filtros y las pantallas, estas últimas ofrecen una mayor protección ya que repelen todas las radiaciones visibles y ultravioleta, aunque son poco cosméticas y es evidente que la persona las está usando. Las sustancias pantalla son el dióxido de titanio, óxido de zinc y calamina. Los filtros llevan PABA, cinamatos, benzofenonas, benzimidazoles y salicilatos, todos ellos protegen sobre todo contra UVA y UVB, pero poco contra las radiaciones de luz visible. Una opción es combinarlas con sustancias pantalla (formularios 1, 2 y 3). Los corticosteroides por cualquier vía producen una falsa curación y las recidivas empeoran la situación, por lo

Toxicodermias, reacciones cutáneas a fármacos, erupciones por drogas, dermatosis medicamentosas. Cabe mencionar que “fármaco”, “medicamento” y “droga” se usan como sinónimos. Es factible definir como “droga” a la sustancia o producto hecho, disponible para un propósito diagnóstico, profiláctico o terapéutico, en beneficio del receptor. Las farmacodermias son reacciones adversas manifestadas en la piel producidas por medicamentos usados por cualquier vía que sean absorbidos y que pasan a la circulación general. Es posible considerar a los medicamentos como haptenos, ya que por sí solos no desencadenan una reacción antigénica; sin embargo, al unirse a otros elementos pueden adquirir dicha propiedad. La vía de administración puede ser cualquiera, incluyendo la cutánea; en este respecto debe diferenciarse de la dermatitis por contacto cuya acción es sólo tópica; es decir, si una persona presenta una reacción cutánea por administración oral de la tetraciclina se trata de una farmacodermia, pero si esa respuesta cutánea es consecuencia de la aplicación meramente tópica, de dicho medicamento se hace el diagnóstico de dermatitis por contacto (cuadros 10-8 y 10-9). Aunque el daño causado por medicamentos puede ocurrir en cualquier órgano de la economía (riñón, hígado, bronquios, estómago, etc.), es en la piel, por su extensión, superficialidad y vascularización, donde es evidente con más facilidad, ya que se trata de uno de los órganos de choque más importantes del cuerpo. En México no existen estadísticas al respecto; sin embargo, datos de países industrializados muestran que uno de cada 20 pacientes hospitalizados por algún motivo llegan a presentar un problema de este tipo. Las manifestaciones entran en un espectro muy amplio y semejan diversas entidades: van desde un simple rash hasta un compromiso sistémico que pone en peligro la vida del individuo. Aunque hay detalles en una dermatosis que sugieren el origen farmacológico, el diagnóstico de certeza es dif ícil de realizar (de hecho, casi imposible) y aún más lo es el conocimiento del medicamento causal debido a que no hay especificidad entre droga y reacción (por ejemplo, el metamizol puede dar urticaria pero también un eritema pigmentado fijo; del mismo modo, un exantema morbiliforme puede ser desencadenado por sulfonamidas o por betalactámicos). Es conveniente señalar que el tiempo en que se presenta una reacción adversa después de la administración del medicamento es muy variable y oscila desde unos minutos hasta varios meses después; sin embargo, en general se

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Lecciones de dermatología

Cuadro 10-8  Medicamentos más importantes y farmacodermias que producen. Alopurinol

Rash, urticaria, alopecia, púrpura, vasculitis, Lyell

Andrógenos

Rash, urticaria, erupción acneiforme, alopecia

Anfotericina B

Rash, urticaria

Aspirina

Rash, urticaria, púrpura

Barbitúricos

Rash, urticaria, eritema pigmentado fijo, porfiria, lupus eritematoso, eritema polimorfo, Lyell

Bromo y yodo

Erupciones acneiformes, lesiones vegetantes, erupciones ampollosas

Carbamazepina

Rash, urticaria, eritrodermia, eritema polimorfo

Cloranfenicol

Rash, urticaria, lesiones eccematosas

Cloroquinas

Rash, urticaria, erupciones liquenoides, porfiria, fotosensibilidad, pigmentación, retinopatía

Clorotiacidas

Rash, urticaria, púrpura, eritema polimorfo

Corticosteroides

Erupciones acneiformes, púrpura y equimosis, hipertricosis, estrías atróficas, “cara de luna”, “cuello de búfalo”, desarrollo de dermatofitos, levaduras y gérmenes, atrofia de la piel y telangiectasias

DDS

Eritema pigmentado fijo, eritema polimorfo, Stevens-Johnson, urticaria

Diacepam

Rash, urticaria

Estreptomicina

Rash, urticaria, eritrodermia

Fenotiacinas

Rash, urticaria, pigmentación, púrpura

Furosemida

Rash, urticaria, púrpura, erupciones ampollosas, eritema polimorfo

Griseofulvina

Fotodermia, fotodermia, lupus eritematoso, porfiria

Hidantoinatos

Eritrodermia, urticaria, lupus eritematoso, eritema polimorfo, Stevens-Johnson, Lyell, púrpura, pigmentaciones

Indometacina

Rash, urticaria, púrpura, alopecia

Isoniacida

Erupciones acneiformes, rash, urticaria, dermatitis exfoliativa, lupus eritematoso

Meprobamatos

Rash, urticaria, dermatosis eccematosas, eritema pigmentado fijo, eritema polimorfo, Stevens-Johnson

Nitrofuranos

Urticaria, rash, pigmentación, Lyell

Penicilamina

Urticaria, lupus eritematoso, pénfigo

Penicilina

Rash, urticaria, edema angioneurótico, eritema pigmentado fijo, dermatosis ampollosas, Stevens-Johnson, eritrodermia, Lyell

Pirazolona y derivados

Rash, urticaria, púrpura, eritema polimorfo, Stevens-Johnson, Lyell, eritema pigmentado fijo, dermatitis exfoliativa, lupus eritematoso, dermatosis ampollosa

Rifampicina

Rash, urticaria, púrpura trombocitopénica, pénfigo

Sulfonamidas

Rash, urticaria, dermatosis eccematosas, fotosensibilidad, púrpura, eritema pigmentado fijo, eritema nudoso, StevensJohnson, Lyell

Tetraciclinas

Rash, urticaria, fototoxicidad (en especial la de metilclorotetraciclina), eritema pigmentado fijo, prurito anal, eritema polimorfo, Stevens-Johnson, Lyell, decoloración dental

acepta que la mayoría en promedio ocurre entre la primera y tercera semanas. En relación con la patogenia es un hecho que todos los medicamentos en un momento dado pueden producir una reacción adversa por diferentes mecanismos. También debe considerarse el concepto multifactorial, que alude a la combinación de factores intrínsecos y extrínsecos, inmunológicos y no inmunológicos —estos últimos los involucrados más a menudo—. Así, a continuación se considera que este tipo de reacciones puede ser el resultado de diversos factores.

Factores no inmunológicos 1. Activación de las vías efectoras. Las drogas pueden li-

berar directamente mediadores químicos de los mastocitos o causar alteraciones en el metabolismo del áci-

do araquidónico (por ejemplo, opiáceos), lo que genera urticaria. 2. Sobredosis. Los síntomas de sobredosis con frecuencia son una exageración de la acción farmacológica del medicamento; resultan más comunes en el anciano, en nefrópatas y hepatópatas, lo que por supuesto depende de la absorción, metabolismo y excreción del producto (por ejemplo, vasodilatadores periféricos). 3. Acumulación. Es el depósito de la sustancia o de sus metabolitos en piel, mucosas o células fagocíticas cutáneas (por ejemplo, argiria [depósito de plata]). 4. Efectos secundarios o colaterales. Se producen como parte de la acción farmacológica de la droga, pero no son un objetivo terapéutico primario (por ejemplo, alopecia por quimioterapéuticos).

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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Cuadro 10-9  Principales farmacodermias y medicamentos productores. Eritema pigmentado fijo

Fenilbutazona y derivados, sulfonamidas, fenoftaleína, barbitúricos, meprobamato, fenotiacinas, tetraciclinas, efedrina, penicilina, DDS

Dermatitis exfoliativa

Arsenicales, penicilina, idantoinatos, sulfonamidas, carbamacepina, estreptomicina, isoniacida, derivados de la pirazolona

Dermatosis eritematoampollosas Eritema polimorfo Stevens-Johnson Lyell

Barbitúricos, fenilbutazona, idantoinatos, sulfonamidas, penicilina, griseofulvina, carbamacepina

Dermatosis ampollosas

Sulfonamidas de eliminación lenta, idantoinatos, derivados de la pirazolona, furosemida, fenoftaleína

Erupciones exantemáticas Rash

Casi todos los medicamentos: penicilina, sulfonamidas, barbitúricos, fenilbutazona y derivados, nitrofuranos, idantoinatos, cloropromacina, diacepam, cloranfenicol, etcétera

Urticaria y edema angioneurótico

Casi todos los medicamentos: penicilina, estreptomicina, salicilatos, cloranfenicol, codeína, eritromicina, griseofulvina, idantoinatos, meprobamatos, nitrofuranos, sulfonamidas, tetraciclina, etcétera

Púrpura y vasculitis

Derivados de la pirazolona, sulfonamidas, indometacina, salicilatos, meprobamato, sales de oro, corticosteroides

Erupciones acneiformes

Corticosteroides, bromo, yodo, isoniacida, anticonceptivos, andrógenos, HACT, fenobarbital, vitamina B12

Lesiones eccematosas

Penicilina, estreptomicina, sulfonamidas, cloropromacina, fenotiacina, antihistamínicos, clorotiacida, tolbutamida

Discromías

Hidantoinatos, cloroquinas, arsénico, bromo, metales pesados (plata, oro, bismuto), fenotiacinas

Fotodermias

Tetraciclinas, ácido nalidíxico, psoralenos, cloropromacina, clorotiacida, sulfonamidas, griseofulvina, piroxicam

Cuadros lúpicos

Procainamida, isoniacida, griseofulvina, hidralacina, hidantoinatos, penicilina, fenilbutazona, sulfonamidas

Porfirias

Alcohol, andrógenos, barbitúricos, cloroquinas, griseofulvina, meprobamatos, hidantoinatos

Pénfigo

D-penicilamina, penicilina y sus derivados, rifampicina, butazolidina

Alopecias

Ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, andrógenos, talio, alopurinol, hidantoinatos, etambutol, indometacina

Lesiones vegetantes

Bromo, yodo

Lesiones liquenoides

Cloroquinas, bismuto, clorotiacida, ciproheptadina

5. Desequilibrio ecológico. El uso de algunos fármacos

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como esteroides sistémicos y antibióticos de amplio espectro, en dosis altas o por tiempo prolongado, favorecen la alteración en la flora normal de la piel o de mucosas (por ejemplo, candidiasis). Interacción medicamentosa. Quizá sea consecuencia de competencia por los mismos sitios de fijación en la proteína plasmática por parte de los medicamentos (por ejemplo, algunos antiinflamatorios no esteroides [AINE] con acenocumarina, lo que potencializa la circulación del anticoagulante y genera riesgo de hemorragia). Alteración metabólica. Algunos fármacos pueden inducir cambios metabólicos que favorecen la presencia de dermatosis o exacerben la preexistente (por ejemplo, el litio exacerba la psoriasis, los yoduros pueden precipitar una reacción leprosa). Idiosincrasia. Es una respuesta cualitativamente anormal a un medicamento por un determinado tipo de personas, sin intervención de factores inmunológicos. Intolerancia. Se trata de una respuesta cuantitativamente anormal, es decir, producida por dosis pequeñas del fármaco que por lo general no causan daño. Este

defecto personal parece estar originado por la carencia de algunas enzimas determinadas genéticamente. 10. Reacción de Jarisch-Herxheimer. La administración de un antibiótico activo sobre ciertos gérmenes puede producir su rápida destrucción y liberar sustancias tóxicas que ocasionan exacerbación de signos y síntomas y agravar en forma transitoria el cuadro clínico. Tal es el caso de las manifestaciones de secundarismo sifilítico que pueden agravarse con la primera aplicación de penicilina; no es una reacción alérgica al fármaco, el evento puede iniciar algunas horas después de la inyección y persistir por varias horas; por lo común el paciente se recupera en las primeras 24 horas siguientes. Entre las manifestaciones clínicas ocurren exantema morbiliforme, fiebre, mialgias, artralgias e incluso hepatoesplenomegalia; como ya se comentó, son transitorias.

Factores inmunológicos En relación con la respuesta de hipersensibilidad, la base es la clasificación de Gell y Coombs, propuesta hace varias décadas pero que mantiene una vigencia comprobada.

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Tipo I. También conocida como inmediata o anafiláctica, es mediada por IgE. Dicha respuesta requiere de un marcador genético determinado con transmisión multifactorial que condicione un exceso en la producción de IgE (que en condiciones normales existe en muy pequeña cantidad), misma que al fijarse en células portadoras de mediadores químicos, favorece su liberación (por ejemplo, urticaria, angioedema). Tipo II. Citotóxica. En este tipo la respuesta va dirigida a un antígeno unido a una célula blanco; están involucrados IgG, IgM, linfocitos killer, linfocitos T citotóxicos, neutrófilos y complemento. Es importante señalar que aún no se han demostrado mecanismos citotóxicos primarios por drogas en células cutáneas (por ejemplo, púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica). Tipo III. Por complejos inmunes. En este grupo el antígeno no se encuentra unido a células, sino que está en su forma libre circulando por torrente sanguíneo o puede fijarse en algunos tejidos; además, se crean anticuerpos en su contra para formar complejos inmunes (predomina IgG o IgM), los cuales activan el complemento de los basófilos circulantes y liberan mediadores químicos (por ejemplo, algunos casos de vascularitis, de eritema nudoso y eritema polimorfo, tal vez también el síndrome de Stevens-Johnson). Tipo IV. Conocida como hipersensibilidad tardía, es mediada por linfocitos T, que liberan citocinas (estimulantes de macrófagos) y causan el daño (por ejemplo, eritema pigmentado fijo). La respuesta inmunológica conlleva factores que el médico debe tener en consideración. A continuación se citan algunos. Dicha reacción puede ser generada por cualquier vía de administración; sin embargo, la vía oral es una de las señaladas como responsable más a menudo. Algunos autores consideran que la sustancia en contacto con la mucosa estimula la producción de inmunoglobulinas (IgA secretoria, IgE y, ocasionalmente, IgM), lo que da lugar a uniones y elementos de alto peso molecular y, por tanto, de mayor riesgo. El grado de exposición, la biodisponibilidad, absorción y metabolismo desempeñan un papel crucial, en especial si se considera que el acetilador rápido es menos propenso a reacción adversa, dado que los metabolitos no circulan por mucho tiempo en torrente sanguíneo. Desde el punto de vista etario, los extremos de la vida son los menos afectados, ya que el sistema inmunológico del recién nacido se encuentra en vías de maduración y en el anciano está en involución. El estado de salud del individuo es otro factor a considerar, pues los nefrópatas y hepatópatas, entre otros, son más susceptibles a experimentar una reacción adversa. Asimismo, las mujeres tienen 35% mayor incidencia de reacciones cutáneas que los hombres.

Los factores ambientales más relacionados son la exposición al sol (UVA y UVB) y el aumento de la temperatura, el primero porque genera cambios en la estructura celular y el segundo favorece la vasodilatación y, por tanto, aumento en la porosidad endotelial y extravasación de líquido y elementos formes. En relación con las características moleculares del fármaco, es preciso considerar su tamaño, peso (mayores de 1 000 daltons son potencialmente más riesgosos de producir reacción adversa), complejidad y posible reactividad cruzada, de manera predominante por su origen químico (por ejemplo, penicilina con cefalosporinas). Entre las farmacodermias más comunes en la práctica diaria se cuentan las siguientes.

Exantema morbiliforme (rash) Rash es una palabra en inglés usada para referirse a erupción cutánea leve. Se trata de una de las reacciones inducida por las drogas más comunes; es una erupción máculo-papular morbiliforme (semejante a la del sarampión) o escarlatiniforme, de inicio súbito, brusco, a menudo simétrica, que aparece en el tronco y después presenta distribución acral. En ocasiones tiende a confluir en zonas de presión, flexión o traumatismo, cursa con prurito (que suele ser intenso); llega a producir congestión de mucosas y afección de palmas de las manos y plantas de los pies. A veces conlleva malestar general y ocasionalmente febrícula; este tipo de erupción suele recidivar con la nueva administración del fármaco (aunque no siempre ocurre así); suele presentarse entre la primera y tercera semanas de exposición. El médico debe efectuar el diagnóstico diferencial con exantemas virales y bacterianos. Medicamentos causales: penicilina (amoxicilina), sulfas, fenilbutazona, barbitúricos, nitrofuranos e hidantoinatos.

Urticaria Prácticamente todos los medicamentos pueden producir este síndrome de etiología tan variada. Como parte del cuadro clínico es factible observar ronchas eritematosas pruriginosas, mismas que pueden ser pequeñas o de varios centímetros, abarcando gran parte de la zona donde se asientan; por su carácter fugaz quizá se manifieste sólo como dermografismo; sin embargo, también llega a presentarse angioedema, el cual favorece extravasación de líquido y depósito en espacios virtuales (labios, lengua, epiglotis), mismo que puede llevar a la muerte al individuo por obstrucción de vías aéreas, amén del choque anafiláctico. La literatura describe casos crónicos (duración más de seis semanas). El promedio de inicio de presentación es de unos cuantos minutos hasta 36 horas. Medicamentos causales: antibióticos, salicilatos, fenitoína, sulfas y nitrofuranos.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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Eritema pigmentado fijo También conocido como “erupción fija a drogas”, descrito inicialmente con el nombre de “antipirinides de Brocq” quien desde un principio supo que era producido por la antipirina, analgésico usado en esos tiempos y actualmente en desuso (figura 10-45). Se caracteriza por la aparición periódica, en el mismo sitio y en otros, de manchas eritematosas con tendencia a ser circulares, aunque a veces por su confluencia forma figuras caprichosas, por lo general bien delimitadas, que llega a presentar vesículas o ampollas en su superficie, cursan con prurito moderado y al cabo de un tiempo presentan una pigmentación violácea, café o negruzca. A medida que el proceso se repite por la continua ingestión del medicamento causal, la hipercromía va siendo más oscura y desaparece con mayor dificultad, incluso puede llegar a ser permanente. Es factible observarlos en cualquier parte de la superficie cutánea, aunque es más frecuente en párpados, alrededor de la boca y en el glande. Algunos autores piensan que la afección en el mismo sitio se debe a una respuesta de memoria de ciertas citocinas. Medicamentos causales: sulfas, analgésicos, fenoftaleína, efedrina, antibióticos.

Eritrodermia. Dermatitis exfoliativa Cuadro que corresponde a un síndrome, ya que hay varias causas que lo pueden provocar, por ejemplo, psoriasis corticoestropeada, dermatitis por contacto con muchas ides, linfomas y, por supuesto, medicamentos (figura 10-46). Las manifestaciones clínicas son muy aparatosas y pueden revestir gravedad hasta ocasionar la muerte, evento que por fortuna no es frecuente. Se caracteriza por la aparición de eritema que se extiende paulatinamente en forma insidiosa hasta cubrir 90% de la superficie cutánea (no es eritrodermia si hay menos de 80% de afección), da un aspecto acartonado, de piel estirada que en ocasiones no permite la oclusión adecuada de orificios naturales, lo que da lugar a pseudoectropión y boca entreabierta.

  Figura 10-46  Eritrodermia por metamizol.

En algunas áreas —sobre todo en pliegues— puede observarse maceración y/o eccema y en otras se produce exfoliación en forma de escama fina, furfurácea, que se desprende con mucha facilidad, de modo que cuando el paciente se quita la ropa deja caer miles de pequeñas escamas. El prurito es síntoma cardinal, en ocasiones hay una sensación ardorosa. En cuanto a los anexos, el cabello se torna quebradizo e incluso se cae, las uñas presentan deformidad, color amarillento e incluso desprendimiento, no es rara la presencia de adenomegalias, principalmente de tipo reactivo. El estado general llega a verse afectado, hay fiebre, escalofríos e incluso taquicardia. Medicamentos causales: anticonvulsivantes, arsenicales, penicilina, estreptomicina.

Erupciones acneiformes Es una reacción no alérgica, en donde los signos y síntomas parecen ser secundarios a la irritación del epitelio ductal pilosebáceo producido por la excreción del fármaco sospechoso, predomina en tronco pero la cara también se ve afectada, es de inicio súbito y se extiende con rapidez. Su aspecto es más monomorfo donde se evidencian mayor número de pápulas queratósicas y al menos inicialmente no se aprecian comedones, la piel puede tener un aspecto untuoso y algunas pústulas. Por lo general, la edad del individuo es inusual para el acné (figura 10-47). Medicamentos causales: anovulatorios, corticosteroides, isoniacida, halógenos, vitamina B12.

Alopecia

  Figura 10-45  Eritema pigmentado fijo.

Son pérdidas variables del pelo, por lo general de la cabeza y rara vez axilar, púbico y corporal. No se observa fenómeno inflamatorio folicular o interfolicular, suele ser reversible y parece afectar más a mujeres que a varones (figura 10-48). Es producida por medicamentos que interfieren en

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Lecciones de dermatología

ra 10-49). En el caso de la fototoxicidad, el daño es directo sin intervención de algún fenómeno inmunológico. La manifestación clínica se caracteriza por eritema difuso, piel congestiva y prurito; por supuesto, se halla presente en zonas expuestas. La ropa es un factor de protección que varía su eficacia según su color, textura y grosor. Medicamentos causales: griseofulvina, tetraciclinas, piroxicam, psoralenos, sulfas, clorotiazida.

Cambios ungueales

  Figura 10-47  Acné por anticonceptivos.

la replicación de la matriz durante la fase anágena. Es más aparente al cabo del cuarto día y hasta las dos semanas tras haber iniciado la quimioterapia, y se recupera entre uno y tres meses posterior a la misma. Medicamentos causales: talio, ciclofosfamida, azatioprina, halopurinol y otros quimioterápicos.

Fotosensibilidad y fototoxicidad Son condiciones ligadas a las radiaciones ultravioletas (200 a 400 nm) y la administración tópica y/o sistémica de ciertos medicamentos.

Fotosensibilidad o fotoalergia Es cuando las radiaciones lumínicas son capaces de provocar un fenómeno inmunológico no del todo dilucidado en la actualidad. Es necesario que ocurra la absorción de dichas radiaciones por las células que sufren cambios moleculares y algunos autores consideran que tiene lugar la formación de sustancias antigénicas capaces de desencadenar una sensibilización, posiblemente de tipo celular (figu-

  Figura 10-48  Alopecia por acetato de talio.

Las uñas, al igual que las mucosas, pueden verse afectadas por la administración medicamentosa; a causa de su crecimiento lento los signos y síntomas a menudo aparecen en forma más tardía aun cuando el fármaco haya sido descontinuado tiempo atrás. La patogénesis de estos desórdenes no es bien conocida, pero las alteraciones pueden ser consecuencia del efecto tóxico en el epitelio ungueal, excreción y acumulación de la sustancia a través del plato, depósito dérmico del fármaco, así como el efecto indirecto por daño a la perfusión distal digital, incluso por reacción posinflamatoria. Es factible que se presente en las 20 uñas, pero predomina en manos (sobre todo en los dedos más sujetos a traumatismo). Cabe señalar los siguientes cambios: discromía; melanoniquia (que puede ser longitudinal, transversal o total); leuconiquia; pigmentación de la cutícula; sólo una mitad de la uña enferma; eritema; paroniquia; hemorragias subungueales; onicolisis; surcos del plato ungueal; líneas o surcos de Beau; uñas frágiles, delgadas o quebradizas; onicomadesis; onicosquizia, entre otras. Medicamentos causales: oro, plata, bismuto, cloroquinas, minociclina.

  Figura 10-49  Fotodermatitis por piroxicam.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

Discromías Como ya se mencionó, es una manifestación que puede verse en piel, mucosas, submucosas e incluso en uñas, con una amplia diversidad de tonalidades. Se señala como patogenia la hiperpigmentación postinflamatoria, el estímulo de la actividad melanocítica de algunas drogas e incluso el depósito de los metabolitos en la dermis y en los macrófagos tisulares. Medicamentos causales: hidantoína, cloroquinas, bromo, metales pesados, fenotiazina.

Púrpura y otras vascularitis La púrpura es otro síndrome reaccional caracterizado por la aparición en la piel de petequias y equimosis y, cuando se involucran los procesos de coagulación, sobre todo las plaquetas, por hemorragias en otras partes del cuerpo: hemoptisis, hematemesis, epistaxis. Las causas son numerosas y muchas veces desconocidas, entre ellas se cuentan mecanismos inmunológicos complejos; es probable que la citotoxicidad en elementos formes sanguíneos (plaquetas, eritrocitos) tenga un papel predominante (figura 10-50). En ocasiones el ataque vascular es más intenso y profundo y se presentan lesiones de tipo eritema nudoso, lívedo reticular (red venosa marcada en piernas y muslos) y otro tipo de lesiones que corresponden a la llamada vasculitis alérgica (púrpura palpable). Medicamentos causales: metamizol, sulfas, indometacina, salicilatos.

Dermatosis eritemato-vesículo-ampollosas En este capítulo se ubican varios cuadros dermatológicos que van como escalones desde lo más sencillo y banal hasta

  Figura 10-50  Púrpura por medicamentos.

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lo más grave, pero que en general se caracterizan por lesiones eritematosas con vesículas y ampollas e, histológicamente, por un variable pero importante ataque vascular.

Eritema polimorfo También conocido como eritema multiforme, es un síndrome cutáneo multifactorial. Entre sus causas se cuentan la reacción leprosa, tuberculosis, virosis y estreptococias, además de que se relaciona con medicamentos en prácticamente la mitad de los casos. Constituye menos de 5% de las farmacodermias y es más frecuente en mujeres 2:1, con mayor incidencia entre la segunda y cuarta décadas de vida; suele ser grave en los extremos de la vida. Su repetición e intensidad en ocasiones sugieren origen medicamentoso. Tiene un periodo de “incubación” en promedio de siete días. Inicia en forma repentina y puede cursar con pródromos como malestar general, mialgias, artralgias, fiebre y faringodinia. Las lesiones en piel tienden a ser simétricas, predominan en tronco anterior y posterior, antebrazos, codos, manos (región dorso-palmar), rodillas y pies. Llegan a presentarse en cualquier parte de la superficie cutánea, están caracterizadas por placas eritematosas que pueden tener pápulas, vesículas, ampollas e incluso lesiones habonoides; su forma y tamaño son variables, aunque la lesión clásica es “en diana” o “tiro al blanco”. Según su gravedad y extensión puede ser tipificada como el síndrome Stevens-Johnson —también llamado eritema polimorfo mayor por algunos autores—; los franceses lo describieron como ectodermosis erosiva pluriorificial por su ataque a mucosas (figura 10-51). El cuadro clínico es semejante al eritema polimorfo pero más agresivo, con afección vascular, lesiones tipo purpúrico, erosiones, ampollas y costras. Tales manifestaciones predominan alrededor de orificios naturales, afecta de manera importante las mucosas oral, conjuntival, nasal, vaginal, rectal e incluso gastrointestinal, de modo que produce erosiones orales y esofágicas que impiden la alimentación del paciente; además, el estado general se ve afectado de forma considerable

  Figura 10-51  Síndrome de Stevens-Johnson.

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proceso se detiene en 48 a 72 horas y, si no hubo complicaciones, ocurre el inicio de la “reepitelización” en un periodo de entre 10 y 14 días. El proceso es más grave en los ancianos. En el diagnóstico diferencial es importante mencionar la enfermedad de Ritter, que es producida por los fagos 80, 81, 71 y 55 del estafilococo. La biopsia es de gran utilidad, además de que el médico debe tener en mente que en la enfermedad de Ritter el desprendimiento es subcórneo —como en el impétigo—, mientras que en el de Lyell es subepidérmico. Cabe señalar que aunque no hay aún consenso, muchos autores piensan que estas entidades mencionadas son espectrales de un mismo proceso. Medicamentos causales: fenilbutazona, barbitúricos, hidantoína, sulfas, penicilina, griseofulvina, carbamazepina.

Otros cuadros vesículo-ampollosos   Figura 10-52  Síndrome de Lyell.

y puede producirse la muerte (en especial si el paciente se halla en alguno de los extremos de la vida) si no se recibe atención pronta a nivel hospitalario. El grado máximo de daño celular está representado por el llamado síndrome de Lyell o “del gran quemado”, también conocido como necrólisis epidérmica tóxica (NET) (figura 10-52). Es un cuadro aparatoso y terrible, con un tiempo de “incubación” de entre uno y 21 días, tras el cual se produce la separación masiva de la epidermis de la dermis por necrosis de la membrana de unión y probablemente de los puentes de anclaje entre esas dos capas de la piel. El resultado es el desprendimiento en capa de extensas zonas de la epidermis que dejan a la dermis rezumante y desprotegida. Si el proceso afecta más de 60% de la superficie cutánea, el deceso es inminente; según la estadística consultada, se reporta hasta 30% de mortalidad, más frecuente entre la primera y segunda semanas, por lo que representa la farmacodermia con mayor riesgo de muerte (principalmente mujeres y ancianos). Así, la atención debe ser oportuna en la unidad de cuidados intensivos, como si fuese un “gran quemado”, a fin de salvar la vida del paciente sin que sufra secuelas mayores. Desde el punto de vista clínico, el proceso se inicia en forma insidiosa con malestar general, síntomas vagos, congestión de mucosas, eritema difuso con ligero ardor y/o prurito. La epidermis se empieza a separar como una capa plástica, semejando la cáscara de un higo maduro, de modo que basta una simple presión para desprenderla (Nikolsky +). La piel adquiere un tinte purpúrico y se forman ampollas por la necrosis, de modo que las grandes áreas de piel denudada dan el aspecto del “gran quemado” —incluso las manifestaciones sistémicas como desequilibrio hidroelectrolítico, hemoconcentración, infecciones hasta la septicemia y la coagulación intravascular diseminada—. Dicho

Se conocen también con el nombre de toxicodermia bulosa, en estos casos sólo aparecen vesículas o francas ampollas en diferentes partes del cuerpo un tanto inespecíficas, transitorias y sin mayor sintomatología. Ha sido descrita con el uso de sulfonamidas, fenoftaleína, furosemida, metamizol y sus derivados, además de los halógenos.

Entidades inducidas por drogas Lupus inducido por drogas (pseudolupus) Como entidad es rara; desde el punto de vista clínico puede cursar con malestar general, fiebre, mialgias, artralgias, hepatoesplenomegalia, serositis; en piel es factible observar eritema en alas de mariposa en cara, eritema difuso en cuello y tórax, puede haber erupción papular, descamación e incluso telangiectasias, ronchas, lesiones semejantes a eritema polimorfo y de manera ocasional úlceras orales y se calcula que un tercio de estos pacientes desarrollan fotosensibilidad. Por medio del laboratorio es factible encontrar anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra DNA de cadena simple y células LE, a veces leucocitopenia y trombocitopenia, además de VDRL falso positivo. El complemento no se ve afectado ni hay depósito de inmunoglobulinas en la piel no afectada. La patogénesis aún no ha sido dilucidada del todo, aunque se ha considerado una posible predisposición genética. La rápida regresión de los síntomas al descontinuar el fármaco es un dato clave. Medicamentos causales: procainamida, isoniacida, griseofulvina, hidralazina, penicilina, hidantoína, sulfas.

Pénfigo inducido por drogas Son entidades de larga duración, en contraste con las erupciones bulosas transitorias por drogas; en ellas se pueden encontrar anticuerpos IgG o más rara vez IgM fijados a estructuras epidérmicas o subdérmicas, así como el C3 puede estar unido a la sustancia intercelular o menos frecuente, depositado a lo largo del borde dermoepidérmico. Las

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

ampollas del pénfigo-fármaco inducido a menudo son flácidas, llegan a tener la apariencia de descamación, costras o lesiones seborreicas, pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero las áreas más frecuentes son cara, piel cabelluda, tórax anterior y posterior, en tanto que la afección de mucosas es inusual. Medicamentos causales: penicilamina, rifampicina, penicilina.

Pseudoporfiria Es una reacción fototóxica casi indistinguible de la porfiria cutánea tarda. Desde el punto de vista clínico hay eritema con formación de ampollas de diversos tamaños que aparecen al menor traumatismo y son desencadenadas o agravadas por la luz solar. Un dato clave es que en estos pacientes no hay alteración en el metabolismo de la porfirina y las pruebas del fotoparche o fotosensibilidad son negativas. Medicamentos causales: alcohol, andrógenos, barbitúricos, cloroquinas, griseofulvina.

Síndrome de hipersensibilidad a fármacos (SHF) En la actualidad se acepta como DRESS (reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos). Es una reacción adversa a un fármaco, de naturaleza idiosincrásica y cuyo mecanismo patogénico es aún desconocido, aunque es probale que estén implicados factores hereditarios. En forma característica se evidencia fiebre, exantema cutáneo, edema acral y compromiso de órganos internos. Su incidencia real es dif ícil de estimar porque se carece de criterios diagnósticos claros; la mortalidad relacionada se calcula en alrededor de 10 por ciento. El SHF suele instalarse entre la segunda y octava semanas de iniciado el tratamiento con el fármaco, aunque también se ha atribuido a la administración por largos periodos. En los casos con antecedente previo de esta reacción, el cuadro se instaura a las pocas horas de que se reintroduce el medicamento responsable. La primera manifestación es la fiebre, presente en la mayoría de estos pacientes; entre 24 y 48 horas después aparecen un exantema máculo-papular pruriginoso que quizá inicie en cara, extremidades superiores y tronco, tras lo cual se extiende en forma caudal; llega a ser tan extenso que parezca eritrodermia; un dato clínico muy importante y típico es el edema facial y periorbitario. Otras formas de afección a piel pueden incluir pustulosis generalizada, dermatitis exfoliativa, eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson o incluso necrólisis epidérmica tóxica. Las manifestaciones extracutáneas pueden incluir linfadenopatía (75%) de consistencia blanda, ya sea localizada (región cervical) o generalizada. El estudio histopatológico puede demostrar una hiperplasia linfoide benigna o datos sugerentes de linfoma, mismos que ceden al suspender el fármaco; alteración de las

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pruebas de función hepática (51 a 80%), quizá hepatitis tóxica; eosinofilia (30%); nefritis (11 a 40%) o neumopatía (33%); la pancitopenia es un dato que oscurece el pronóstico. Al descontinuar el medicamento agresor, la resolución es lenta, paulatina y tórpida; en algunos casos ocurre la reaparición de los signos y síntomas a las pocas semanas de la mejoría inicial y, a pesar de la suspensión del fármaco, la reacción de hipersensibilidad progresa y el paciente empeora. En tales pacientes el pronóstico suele ser fatal, sobre todo si el hígado se encuentra involucrado. Con la reexposición, el cuadro clínico se desencadena de nuevo casi de inmediato. Su tratamiento es dif ícil, es preciso monitorear las funciones hepática, renal y hematológica. Una opción es emplear glucocorticoides sistémicos, incluso por varios meses; otras pautas de manejo son perfusión de inmunoglobulinas humanas o interferón alfa; asimismo, la talidomida puede ser útil. Los agentes más evidenciados son: carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, primidona, lamotrigina, alopurinol, captopril, diltiazem, fenilbutazona, metildopa, trimetoprim + sulfametoxazol, sulfona y terbinafina.

Lesiones verrugosas y vegetantes Los halógenos, en especial el yodo y el bromo, ya poco usados en la terapéutica moderna, solían producir lesiones que semejaban tuberculosis verrugosa, nevos epiteliales o cromomicosis, cuyo diagnóstico se hacía con la desaparición espontánea de las lesiones al descontinuar la droga (figura 10-53). La diversidad de manifestaciones clínicas en las farmacodermias obliga a los médicos a ser muy observadores, cuidadosos y a encaminar su interrogatorio intencionado para evidenciar la participación de un medicamento en el proceso patológico.

  Figura 10-53  Dermatosis verrugosa por bromo (bromides).

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Detalles que sugieren una farmacodermia 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Inicio súbito. Diseminación del proceso. Presencia de prurito. Aparición en el mismo sitio. Presentación por brotes. Automedicación. Enfermedad previa. Sugerencia del mismo paciente. Desaparición paulatina en poco tiempo.

Diagnóstico El diagnóstico es eminentemente clínico, en gran medida tomando como base los datos señalados en el rubro anterior. El interrogatorio debe ser orientado, intencionado, casi “detectivesco” en relación con los medicamentos que la persona acostumbra tomar, pues la regla general es que tales pacientes “nunca toman nada” y “nunca se enferman”. Es necesario que el médico desconf íe de tales afirmaciones, a menudo un interrogatorio a fondo hará relucir que el paciente consume no uno sino varios medicamentos y, hasta en ocasiones, una polifarmacia. Una vez establecido esto, es conveniente insistir en que lleve al consultorio las recetas o los medicamentos para asegurarse de qué es exactamente lo que toma y verificar los componentes. El problema entonces radica en determinar cuál medicamento es el culpable, lo que en ocasiones resulta imposible de solucionar, existen algunas pruebas in vivo e in vitro que podrían realizarse en algunos casos, no siempre fidedignas, algunas peligrosas y otras no disponibles en la práctica.

Pruebas in vivo 1. Descontinuar los medicamentos sospechosos y obser-

var la evolución del cuadro; sin embargo, en algunos casos (como en las púrpuras y la eritrodermia) la resolución de las lesiones toma mucho tiempo, en ocasiones varios meses después de suspender el fármaco. 2. Exposición a la droga (lo que se conoce también como “prueba del reto”). Poner a prueba uno a uno los medicamentos es la mejor manera de definir que un medicamento en especial es el culpable, al reproducirse el cuadro. Sin embargo, este procedimiento puede ser muy peligroso si la entidad bajo revisión puso en riesgo la vida del individuo (por ejemplo, cuadro de angioedema, síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de Lyell), por lo que este método no es aconsejable. 3. Pruebas intradérmicas. Consisten en la aplicación por esta vía de pequeñas cantidades de los fármacos sospechosos a fin de observar si hay o no respuesta inflamatoria. No obstante, también puede haber peligro con tal método debido a una reacción cualitativa; quizá haya falsas positivas y falsas negativas, por lo que dista de ser un examen confiable.

Las pruebas al parche sirven sólo para dermatitis por contacto.



Pruebas in vitro Aunque no están al alcance del médico general, existen pruebas inmunológicas que pueden aplicarse en algunos casos, entre ellas está la prueba de transformación blastoide de los linfocitos, la cual mide la proliferación de células T frente un medicamento (esto lo confirmó el dato de que los medicamentos interactúan con el receptor específico de las células T). Dicha prueba es la más sensible, pero es muy dif ícil de transferir a cualquier situación clínica. Otras opciones son la investigación del factor de inhibición de migración de los macrófagos (MIF) —semejante a la anterior— y la degranulación de basófilos y mastocitos, que indicarían actividad de dichas células frente a medicamentos supuestamente inductores de hipersensibilidad.

Hemograma y biopsia La eosinofilia en la sangre o tisular puede indicar un problema alérgico; sin embargo, su ausencia no lo descarta. En relación con la biopsia hay algunos datos que sugieren reacción a fármacos, por ejemplo, edema dérmico superficial, linfocitos activados, presencia de células plasmáticas y/o eosinófilos, extravasación de eritrocitos, engrosamiento del endotelio vascular, exocitosis de linfocitos, queratinocitos apoptóticos y, en algunos casos, necrosis, entre otros. En resumen, para el diagnóstico de una farmacodermia, y sobre todo del medicamento causal, tiene más importancia un interrogatorio bien realizado que muchas pruebas de laboratorio que arrojan resultados dudosos o que en ocasiones son impracticables.

Pronóstico Es variable, hay cuadros simples que involucionan en unas horas o días y otros graves que llegan a requerir hospitalización con medidas y cuidados intensivos, ya que ponen en riesgo la vida del paciente. Las causas de muerte pueden ser desequilibrio hidroelectrolítico, alteraciones metabólicas, coagulación intravascular diseminada, falla orgánica múltiple y sepsis.

Tratamiento Es indudable que la base del tratamiento es la suspensión inmediata de la droga que se considere productora, esté comprobada o no. De hecho, tan sólo con la mínima sospecha debe evitarse ese medicamento; también es preciso tener en consideración las drogas relacionadas o con evidencia de reacción cruzada —aunque esto quizá pareciera exagerado, sólo así se pueden prevenir cuadros graves—. Es obvio indicar que depende del tipo de farmacodermia para ser específico en el manejo; en algunos casos no es necesario hacer otra cosa además del retiro de la droga, ya que el cuadro empieza a remitir en forma paulatina.

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

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Los antihistamínicos pueden ser útiles, ya que en muchos de los casos en forma secundaria hay liberación de este mediador químico (su efecto suele ser ligeramente sedante y disminuye el prurito, sobre todo aquellos que son de primera generación); en casos graves puede usarse adrenalina IV o IM o corticosteroides endovenosos. Estos últimos poseen un efecto antiinflamatorio y antialérgico importante y muy útil, pero deben ser bien valorados y dosificados; además, por supuesto, es crucial individualizar la intervención para cada enfermo, ya que pueden alterar el metabolismo de la glucosa, retener líquidos, descompensar hipertensos, disminuir la reepitelización o predisponer a infecciones. Recientemente se ha usado la pentoxifilina, derivado de las xantinas que tiene acción sobre el factor de necrosis tumoral alfa, con buenos resultados en los casos de síndrome de Stevens-Johnson y síndrome de Lyell. También se ha empleado la inmunoglobulina humana para tratar el síndrome de Lyell.

acompañan de pápulas y lesiones habonoides, mientras que en otras conllevan vesículas o ampollas, pero predominan o caracterizan las lesiones que semejan la forma de una diana de tiro al blanco (herpes iris de Bateman). Las lesiones que pueden aparecer en cualquier sitio de la piel con ligera tendencia acral afectan también las mucosas, y el ataque al estado general del individuo puede estar presente: fiebre, anorexia, adenopatías (figura 10-54). En su etiología intervienen diversos factores: virus (herpes simple, vacunas, micoplasma), bacterias (estafiloco, lepra, tuberculosis, tifoidea), hongos (histoplasmosis, coccidioidomicosis, dermatofitosis), medicamentos (sulfonamidas, fenilbutazona, penicilina, otros), linfomas, lupus eritematoso sistémico (síndrome de Rowell), menstruación, exposición prolongada al sol, etcétera. La patogenia es controvertida, algunos autores citan fenómenos inmunológicos mediados por la hipersensibilidad tipo 3, de complejos inmunes.

Dermatitis numular

Eritema nudoso

Algunos autores también la llaman dermatitis (o eccema) microbiano; tiene un cuadro controvertido, de dif ícil interpretación y tratamiento. Se presenta en niños y adultos jóvenes, aunque también se ha observado en ancianos. Está caracterizada por la aparición de brotes de placas circulares (como monedas, de ahí el nombre de “numular”), de tipo eccematoso y muy pruriginosas; algunas lesiones aparecen mientras que otras mejoran de manera espontánea. Su topograf ía es variable, tienden a aparecer simétricamente en extremidades (predominan las inferiores) o tronco, raras veces en la cara; la mayoría son eccematosas, pero cuando envejecen se observan secas, escamosas y con algunas pápulas. Siempre lucen bien limitadas, lo que constituye un dato importante para el diagnóstico diferencial con otro tipo de dermatitis. En su etiología se han involucrado focos infecciosos, parásitos intestinales, factores genéticos, atopia, sin llegar a ninguna conclusión. Parecería que se trata de un estado de hipersensibilidad a los gérmenes habituales de la piel e incluso se habla de una autoeccematización a las propias proteínas cutáneas. El tratamiento es similar al de cualquier dermatitis eccematosa: fomentos con agua de végeto o manzanilla, en ocasiones con sulfato de cobre, pomadas o pastas inertes o con un poco de clioquinol crema (vioformo), antihistamínicos o sedantes suaves vía oral. El uso de corticosteroides es controvertido con base en resultados y la observación de evolución tórpida del proceso y mayor rebeldía a los tratamientos (formularios 17, 18, 21 y 39).

Willan, dermatólogo inglés, nombró así en 1798 a este síndrome que se caracteriza por la presencia de nudosidades (cabe recordar la diferencia con el nódulo). En primera instancia confundido con el eritema polimorfo, el eritema nudoso después fue diferenciado y, aunque en ocasiones muestra tener puntos en común con el primero, las diferencias son evidentes. En este caso las lesiones son nudosidades que evolucionan en pocos días y son resolutivas. Se presentan sobre todo en mujeres y en las piernas, aunque en algunos casos (lepra) suben a extremidades superiores, tronco y cara. Conllevan síntomas generales como fiebre, artralgias y anorexia. Es posible que haya sólo un brote (coccidioidomicosis) o que éste repita de manera indefinida (lepra, farmacodermias). La histología, a diferencia del eritema polimorfo, es de una vasculitis profunda dermohipodérmica, sobre todo

Eritema polimorfo o multiforme Fue descrito desde 1866 por Hebra con el nombre de eritema exudativo multiforme. Es un síndrome frecuente caracterizado por lesiones eritematosas que en ocasiones se

  Figura 10-54  Eritema polimorfo.

220

Lecciones de dermatología

interlobulillar, con un infiltrado de polimorfonucleares y linfocitos. La etiología es semejante a la del eritema polimorfo: bacterias, virus y hongos.

Púrpura Es un término que puede designar una lesión, un síndrome o una enfermedad. Se caracteriza por la aparición de lesiones por daño vascular y extravasación de elementos de la sangre, como petequias o equimosis que pueden dejar pigmentación acompañadas o no de sangrados por otras vías, a saber, epistaxis, melena, hematemesis. En algunos casos hay lesiones ampollosas, esfacelos, ulceraciones y asociación con pápulas (púrpura palpable), así como nudosidades en ciertos tipos de vasculitis. En general se clasifica a las púrpuras en dos grupos: 1) la púrpura anhemopática, simple o vascular sin alteraciones hematológicas; 2) la púrpura hemopática o hematológica, en la que sí hay alteraciones sanguíneas. En el primer grupo se señalan como factores causales el aumento de la presión intravascular, traumatismos, fragilidad capilar, piel senil y a capilaritis de causa casi siempre desconocida que origina cuadros purpúricos y pigmentados, sobre todo en las piernas de personas de mediana edad. En las púrpuras hemopáticas existe una alteración fundamental de las plaquetas: una disminución de menos de 50 000 en dos exámenes, por destrucción o consumo de esas

células, por anomalías de la adhesión plaquetaria o mal funcionamiento de dichas plaquetas. Las causas son múltiples: enfermedades infecciosas y virales (pseudomona, meningococo, paludismo, tifo, rubéola, varicela, sarampión), medicamentos (fenotiazinas, digitálicos, meprobamato, barbitúricos, fenilbutazona), por transfusión sanguínea, autoinmune y en ocasiones no se puede determinar la causa y se habla de púrpura idiopática. Los síntomas van desde unas cuantas petequias hasta casos fulminantes, mortales de necesidad.

Eritrodermia Es un síndrome caracterizado por un enrojecimiento generalizado de la piel (más de 80% de la superficie corporal) que puede tomar un aspecto húmedo, eccematoso o seco y escamoso (dermatitis exfoliativa). Aun cuando hay formas idiopáticas, la mayoría de las veces es secundaria a otras enfermedades, por ejemplo, psoriasis y dermatitis atópica corticoestropeadas y por medicamentos. El cuadro es muy molesto, crónico y pruriginoso. Llegan a afectarse las mucosas y, según la severidad del caso, hay síntomas generales como adenopatías, síndrome febril y sensación constante de frío. Hay formas benignas y malignas, por ejemplo, la eritrodermia que se presenta en los linfomas cutáneos.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son los principales síndromes reaccionales de la piel y cuáles sus lesiones elementales? 2. ¿Cuál es la lesión elemental de la urticaria? 3. ¿Cómo se clasifican las urticarias? 4. ¿Qué es el prurigo y cuál la causa más frecuente en niños? 5. ¿Diferencias entre cimiciasis y escabiasis? 6. Cite las causas de prurigo en adultos. 7. ¿Qué es eccema? Cite tres causas. 8. Mencione las características clínicas de la dermatitis crónica. 9. ¿Cómo se define una dermatitis por contacto? 10. ¿Cuáles son los dos mecanismos que producen una dermatitis por contacto? 11. Mencione las diferencias entre una dermatitis por contacto por irritante primario y por sensibilización. 12. ¿Qué mecanismo inmunológico se invoca en la patogenia de una dermatitis por contacto alérgica? 13. ¿Cuáles son las principales contactantes en México? 14. ¿Cómo actúan los detergentes para producir dermatitis por contacto? 15. ¿Cuáles son los factores patogénicos de la dermatitis por pañal y cuál sería su tratamiento? 16. ¿Para qué sirven las pruebas al parche?

17. ¿Cómo debe tratarse un caso de dermatitis eccematosa? 18. ¿Cuál es la topografía y morfología de la dermatitis atópica en el lactante y en el escolar? 19. ¿Cuáles son las complicaciones en la dermatitis atópica? 20. ¿Qué factores actúan en la etiopatogenia de la dermatitis atópica? 21. ¿Qué es atopia y qué es alergia? 22. Cite tres fotodermias. 23. ¿Cuál es el tratamiento tópico y sistémico de una dermatitis solar? 24. Describa diferencias entre fotosensibilización y fototoxicidad. 25. ¿Qué es una farmacodermia? Mencione diferencias con la dermatitis por contacto. 26. Cite las farmacodermias más frecuentes y sus agentes etiológicos. 27. Liste algunas diferencias entre el síndrome de Ritter y el síndrome de Lyell. 28. Mencione tres causas de eritema polimorfo y de eritema nudoso. 29. ¿Qué es la eritrodermia? Cite algunas de sus causas. 30. ¿Cuáles son las lesiones elementales del síndrome púrpura?

Capítulo 10  Dermatosis reaccionales

221

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Eritema elevatum diutinum

Capítulo

11

Discromías

Ivonne Arellano

El presente capítulo incluye las enfermedades de la piel caracterizadas por alteraciones evidentes de la pigmentación. La lesión elemental primitiva común a todas estas dermatosis es la mancha, un simple cambio de coloración de la piel. Por abuso del lenguaje se incluyen también otros procesos donde hay cambios de color de la piel, pero producidos por otros pigmentos ajenos a la melanina, como la argiria producida por depósitos de sales de plata, o la carotenemia, por aumento de los carotenos en la piel. El color de la piel depende fundamentalmente del pigmento café oscuro que recibe el nombre de melanina, que se sintetiza en los melanosomas de los melanocitos cuyo origen es la cresta neural y se encuentran entre las células basales de la epidermis. Sin embargo, en el color definitivo y variable de la piel intervienen otros pigmentos como la hemosiderina, los carotenos y la red vascular de los tegumentos. Son muchas las entidades donde hay cambios de coloración de la piel como signos fundamentales de su patología, algunas ya se han estudiado en otros capítulos, por tanto, sólo serán mencionadas aquí, en tanto que se revisan aquellas discromías importantes en la consulta general aún no consideradas. Es común la consulta de las personas que presentan algún cambio importante en la coloración de su piel, a veces cuadros banales, otros más importantes e inclusive forman parte de síndromes patológicos complejos y de cierta trascendencia para la salud del paciente; de cualquier forma las manchas en la piel siempre preocupan, y no pocas veces angustian al paciente. Un gran adelanto en el concepto de las discromías es que por fin dejó de considerarse un problema cosmético, y ahora se reconoce como verdadera enfermedad de la piel y que afecta la calidad de vida de los pacientes.

Clasificación de las discromías Es factible ordenarlas según diferentes puntos de vista: • Según su extensión, las discromías podrían ser localizadas, diseminadas o generalizadas. • En función del color o la cantidad de pigmento, se dividen en hipercrómicas o melanodermias, hipocrómicas, acrómicas o leucodermias o mixtas: leucomelanodermias.

• Desde la perspectiva de su posible etiopatogenia. Esta es la clasificación utilizada en este análisis, pues es la más lógica dado que explica su naturaleza y sugiere su tratamiento. De acuerdo con este último punto de vista existen las siguientes discromías (cuadro 11-1):

Discromías de origen genético Dentro de este tipo de discromías puede haber alteraciones hacia más o hacia menos del pigmento. Entre las primeras se encuentran las siguientes. a) Efélides. Conocidas como pecas; son manchas lenticulares de color café claro, por lo general tienen anteCuadro 11-1  Clasificación de las discromías. Leucodermias

Melanodermias

Genéticas

Albinismo. Piebaldismo Nevos acrómicos Esclerosis tuberosa

Efélides. Lentiginosis Nevos melanocíticos Enfermedad de Recklinhausen Incontinentia pigmenti Acantosis nigricans

Agentes químicos

Hidroquinona

Psoralenos. Alquitrán de hulla Plantas. Metales Barbitúricos. Cloroquina

Agentes físicos Infecciones. Parásitos

Sol. Traumatismos Pitiriasis alba Pitiriasis versicolor

Sol. Calor. Fricción Piliriasis versicolor

Discromías poslesionales

Psoriasis Liquen plano Parapsoriasis Lupus eritematoso Pénfigo

Nutricionales

Pelagra Hemocromatosis. Ocronosis

Endocrinas

Enfermedad de Addison

Neoplásicas

Mastocitosis. Nevos Carcinoma basocelular Melanoma

De causa desconocida

Vitiligo

Melasma Dermatosis cenicienta Amiloidosis

Capítulo 11 Discromías

223

cedentes familiares, aparecen en la segunda infancia y perduran toda la vida, se localizan en zonas expuestas a radiaciones lumínicas como la cara, espalda y extremidades superiores. En estos casos sólo existe aumento del pigmento, pero no de los melanocitos, que se encuentran en número normal. No existe tratamiento para estas lesiones. Pueden responder parcialmente al tratamiento con algunos tipos de láser y de luz pulsada intensa. b) Lentigo. Se confunde a menudo con las efélides, pero las lesiones de lentigo son manchas pigmentadas cercanas a los nevos melanocíticos porque aquí sí hay aumento de los melanocitos, aunque las tecas de Jeghers no llegan a formar los nevos. Se conocen varios tipos de lentigos. Lentigo simple y lentiginosis. Son lesiones de aspecto macular hipercrómicas de forma y tamaño variable, en ocasiones puntiformes y no relacionadas con la exposición solar, por lo que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque también predominan en cara o tronco. Cuando son muy abundantes se habla de lentiginosis y en tales casos pueden asociarse con alteraciones orgánicas importantes, como el síndrome de Peutz Jeghers, que es la asociación de pólipos intestinales con manchas lentiginosas en los labios o en la punta de los dedos (figura 11-1). El lentigo solar (mal llamado senil) está constituido por manchas hiperpigmentadas, de aparición tardía, aparecen en todas las personas, pero son más evidentes en aquellas con piel blanca, predominan en la cara y en el dorso de manos y antebrazos. La edad de presentación depende de la cantidad de exposición a la radiación ultravioleta que ha tenido una persona, se consideran un marcador de fotodaño crónico y cada vez se observan más en gente joven. Son manchas mayores que las efélides, de color más oscuro, pero con cierta atrofia de la epidermis; también se producen por aumento de melanina, no de melanocitos, y no tienen

curación. Sin embargo, existen diferentes despigmentantes y procedimientos como la criocirugía, que las mejoran ostensiblemente, siempre y cuando el tratamiento incluya una fotoprotección efectiva y constante. Las mujeres consultan más en este sentido por el aspecto estético. c) Manchas café con leche de la enfermedad de Von Recklinghausen. Enfermedad genética que se transmite en forma autosómica dominante y cuyo diagnóstico se integra con la presencia de dos o más de los siguientes criterios: seis o más manchas tipo café con leche mayores de 5 mm antes de la pubertad o 1.5 mm después de esta etapa, dos o más neurofibromas, manchas efelidiformes en axilas o ingles (signo de Crowe), gliomas en vías ópticas, dos o más hamartomas benignos del iris (nódulos de Lisch), una malformación esquelética o un familiar en primer grado afectado. d) Nevos melanocíticos o pigmentados. Se presentan como manchas (nevos de unión). e) Incontinencia pigmentaria. Genodermatosis transmitida en forma dominante ligada al cromosoma X y caracterizada por la mutación del cromosoma Xp11.21, por lo que es letal para el varón y se expresa en la mujer. Se inicia con manchas eritematosas y ampollas en tronco y extremidades justo después del nacimiento, pronto son sustituidas por lesiones verrugosas lineales que terminan dejando manchas hipercrómicas que forman líneas, remolinos o como “salpicaduras”, dando a la piel un aspecto atigrado (figura 11-2). Tienden a la involución espontánea con el crecimiento de la paciente.

  Figura 11-1  Síndrome de Peutz Jeghers.

  Figura 11-2  Incontinentia pigmenti.

224

Lecciones de dermatología

f) Acantosis nigricans. Se trata de lesiones verrugosas y pigmentadas que aparecen en axilas, cuello, pliegues inguinales e interglúteo, permanentes y asintomáticas (figura 11-3). Hay una forma benigna que puede presentarse en personas obesas o con alteraciones endocrinas, principalmente diabetes, y una forma relacionada con neoplasias viscerales. Dentro de las genodermatosis que pueden causar manchas hipocrómicas o acrómicas están: a) Albinismo. Enfermedad genética caracterizada por la ausencia de melanina en la piel, pelo y ojos por el defecto congénito en la producción y transferencia de melanina; por fortuna es poco frecuente. El defecto bioquímico se caracteriza por la ausencia de la enzima tirosinasa, y en otros tipos de albinismo el defecto genético se encuentra en estadios más tardíos de la síntesis o transferencia del pigmento en los melanosomas. Por esto, el albinismo se clasifica en albinismo tirosinasa negativo o tirosinasa positivo; la mayoría de estos cuadros se transmiten en forma autosómica recesiva. Son más graves las formas tirosinasa negativas y más frecuentes las tirosinasa positivas. El albinismo tirosinasa negativo o total se caracteriza por la falta de melanina en todo el cuerpo con alteraciones en el pelo y ojos, en ocasiones en el sistema nervioso. En estos casos puede haber melanocitos en número normal pero no producen melanina. La piel en estos pacientes es totalmente blanca, en ocasiones con algunas manchas hipercrómicas, se quema con la más mínima exposición al sol, lo cual ocasiona a temprana edad el desarrollo de queratosis actínicas y carcinomas cutáneos o melanomas múltiples. El pelo también es blanco y el iris es rosa, las pupilas rojas y puede haber nistagmus. La sordera y el retraso mental pueden asociarse en estos pacientes. No tienen más tratamiento que la protección contra las radiaciones lumínicas.

Entre ciertos grupos étnicos estos pacientes han sido considerados supersticiosamente causantes de tragedias o beneficios (“los hijos de la luna” de la isla de San Blas, en Panamá). En el albinismo incompleto o tirosinasa-negativo, la mutación se encuentra en el gen de la tirosinasa del cromosoma 11q14-21. La piel es blanca con el pelo amarillo y los ojos azules. Pueden presentar nevos melanocíticos rosas o rojizos. No broncean con el sol y los defectos oculares son muy severos con muy importante disminución de la agudeza visual; como no tienen melanina en la retina son los que presentan el reflejo rojizo ocular más intenso. b) Piebaldismo. Es un albinismo parcial, pues sólo hay un triángulo de pelo blanco en la región frontal y manchas acrómicas en diferentes partes del cuerpo más o menos simétricas, siguiendo la línea media (figura 11-4). Con frecuencia se confunde con el vitiligo. Se transmite en forma autosómica dominante y cuando se asocia con heterocromía del iris, distopia cantorum y sordera se habla del síndrome de Waardenburg; de este último síndrome se conocen cuatro variantes. c) Nevos acrómicos. Aparecen desde el nacimiento, como manchas acrónicas por lo general únicas y bien limitadas, y son permanentes. d) Manchas lanceoladas hipocrómicas de la esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville-Pringle) (figura 11-5).

Discromías por agentes químicos Diversas sustancias pueden producir alteraciones pigmentarias cuando se administran por vía sistémica o tópica. Entre las sustancias tópicas que producen hipercromía se encuentran los psoralenos, alquitrán de hulla, diversas plantas, metales que se depositan en los tejidos. Por vía sistémica existen los barbitúricos, cloroquinas, derivados de la fenilbutazona, antibióticos. La pigmentación que se produce es diversa: café oscura (casi negra), apizarrada, azulosa. El cuadro más conocido es el eritema pigmentado fijo (figura 11-6).

Discromía por hidroquinona

  Figura 11-3  Acantosis nigricans.

Desde 1939 se conoce la función que el éter monobencílico de hidroquinona, usado como reductor en la fabricación del hule, tiene sobre la producción de la melanina, interfiriendo en el proceso enzimático que transforma la tirosina en melanina. Esta sustancia formaba parte de pomadas que se usaron hace más de 25 años para el tratamiento del melasma y otras pigmentaciones. En 1956 se publicaron en México las primeras manifestaciones producidas por estas pomadas: al principio las pomadas con derivados de hidroquinona producen eritema con prurito, algunas veces respuesta eccematosa. Después

Capítulo 11 Discromías

225

A

  Figura 11-5  Mancha lanceolada de enfermedad de Pringle.

B

La despigmentación incontrolable puede producir extensas zonas de aspecto vitiligoide, inclusive a distancia del sitio de aplicación por absorción del medicamento. La discromía por hidroquinona no sólo se observa por la aplicación de pomadas con esta sustancia, sino también por el uso de material de hule: guantes, sandalias, ligas, preservativos. De ahí la importancia de no precipitar un diagnóstico de vitiligo sin cerciorarse de que el paciente no ha usado pomadas con hidroquinona o material de hule. Este proceso es crónico y asintomático, más antiestético que el mismo melasma. No existe ningún tratamiento, debe evitarse el sol, recomendarse protectores contra las radiaciones y esperar a que se empareje el color, lo cual puede suceder en varios meses.

Discromías por agentes físicos Manchas hipercrómicas o hipocrómicas pueden ser producidas por quemaduras por el sol, radioterapia, traumatismos diversos y en forma especial por radiaciones calóricas. Producen lo que se llama dermatitis calórica (figura 11-8). Se trata de una pigmentación difusa reticulada, poco pruriginosa, que aparece en zonas expuestas al calor, en personas que están cerca de fuentes calóricas como hornos, estufas, calefactores.

  Figura 11-4  A y B. Piebaldismo.

se empieza a notar la despigmentación en pequeños claros que destacan sobre el color café más oscuro del melasma, esta despigmentación no empareja con el color de la piel de la persona, sino que es mucho más clara, dando la impresión de un moteado o de pequeños confetis sobre el velo oscuro (discromía en confeti de Latapí) (figura 11-7).

  Figura 11-6  Eritema pigmentado fijo.

226

Lecciones de dermatología

es estético y el tratamiento será proteger esa piel de las radiaciones lumínicas o usar filtros o pantallas solares.

Discromías infecciosas y parasitarias Entre ellas ya se mencionaron el mal del pinto, la pitiriasis versicolor, la lepra, la tiña y la sífilis.

Pitiriasis alba

  Figura 11-7  Discromía en confeti por el éter monobencílico de

hidroquinona.

En México era común la llamada dermatitis calórica de las tortilleras cuando las tortillas se cocían en comales y las mujeres recibían el calor en el cuello y en la parte interna de brazos y antebrazos por la maniobra de poner la tortilla sobre el comal. En la actualidad, con la mecanización de las tortillerías se ve poco esta dermatitis. El Sol, al mismo tiempo que puede producir manchas hipercrómicas, también ocasiona manchas hipocrómicas en la dermatitis solar hipocromiante descrita en México y caracterizada por manchas hipocrómicas, a menudo de aspecto folicular, mal limitadas, asintomáticas, que pueden aparecer sobre todo en las mujeres que usan vestidos sin mangas, en las regiones deltoideas y cara externa de brazos y antebrazos, con menos frecuencia en cuello y cara, donde pueden confundirse con la pitiriasis alba. En ocasiones puede verse predominantemente en el miembro superior izquierdo, si la persona maneja un automóvil y expone ese brazo al Sol. Se desconoce el mecanismo por el cual las radiaciones ultravioleta producen la hipocromía. El motivo de consulta

  Figura 11-8  Dermatitis calórica.

Es quizá la más frecuente de las enfermedades hipocromiantes. Se le conoce también como impétigo seco o dartre volante, son los clásicos “jiotes” de los niños, motivo muy frecuente de consulta de madres que piensan que se deben a parasitosis intestinal, anemia o avitaminosis. Ocupa del segundo al quinto lugar de frecuencia en las consultas de dermatología pediátrica. En su nombre es evidente la descripción: pitiriasis = “escama fina” (como salvado) y alba = “blanco”; es decir, la enfermedad se caracteriza por manchas hipocrómicas, mal limitadas y cubiertas de fina escama que se desprende con facilidad, situadas en las mejillas, región maseterina, frente, alrededor de la boca, rara vez en otros sitios. En ocasiones, alrededor de la mancha se nota un halo ligeramente hipercrómico y otras veces el centro es más hipercrómico y la periferia hipocrómica (pitiriasis nigra). Las lesiones pueden ser una o varias, de diverso tamaño, hasta de 5 cm de superficie áspera (figura 11-9). Son asintomáticas y de evolución crónica, aunque pueden desaparecer de manera espontánea. Su etiología se desconoce, Sabouraud se refirió a ellas como impétigo abortado, es decir, producidas por bacterias de la piel que no llegan a formar las ampollas y pústulas del impétigo vulgar. Sin embargo, el hallazgo en las lesiones de pitiriasis alba de algunos gérmenes como S. aureus coagulasa positivo y S. viridans, no significa necesariamente una relación causa-efecto.

  Figura 11-9  Pitiriasis alba.

Capítulo 11 Discromías

Otros autores piensan que representan un estigma de atopia, que conduce a hipopigmentación posinflamatoria. Lo que es un hecho es que no tienen ninguna relación con la anemia o la desnutrición. En el diagnóstico deben tomarse en cuenta la dermatitis solar hipocromiante y la pitiriasis versicolor. Es más dif ícil confundir la pitiriasis alba con manchas hipocrómicas de un caso indeterminado de lepra porque éstas siempre son anestésicas. Las lesiones de pitiriasis alba son muy rebeldes al tratamiento. Es preciso el aseo constante con agua y jabón y el uso de pomadas ligeramente antisépticas y queratolíticas o basadas en formulaciones de urea. Debe explicarse a la madre la naturaleza y la poca importancia del padecimiento para evitar medicamentos inútiles o perjudiciales (formulario 8).

Discromías poslesionales Son lesiones hipocrómicas o hipercrómicas que quedan después de un proceso inflamatorio diverso y suelen permanecer por mucho tiempo. En México son más comunes las manchas hipercrómicas después de procesos como la psoriasis (figura 11-10), parapsoriasis (enfermedad recidivante de causa desconocida, caracterizada por pápulas y escamas), liquen plano (enfermedad de causa desconocida caracterizada por pápulas), lupus eritematoso y diversas dermatitis. El diagnóstico de estas lesiones se basa en la topograf ía, ya que se asientan en los sitios donde antes ha habido lesiones características de los padecimientos que las originan. No existe tratamiento efectivo y sólo el tiempo las hace desaparecer.

Discromías metabólicas y nutricionales

hipercromías o hipocromías, el síndrome del pelo rojo (Kwashiorkor). Hay otras alteraciones metabólicas como la hemocromatosis o diabetes bronceada en las que por alteraciones del metabolismo del hierro se deposita en los tejidos hemosiderina y la ocronosis en la cual hay inclusive depósitos pigmentarios en los cartílagos auriculares por defecto metabólico del ácido homogentísico. El exceso de carotenos (zanahoria) puede producir coloración anaranjada en las palmas de las manos.

Discromías por alteraciones endocrinas La terapéutica con hormona adrenocorticotrópica (HACT) y corticosteroides puede producir pigmentación probablemente por contaminación con la hormona hipofisiaria estimulante del melanocito. En el embarazo es frecuente el melasma gravídico, y es muy conocida la hipercromía de la enfermedad de Addison, que afecta de manera especial el tronco, las palmas de las manos y las mucosas, acompañada de hipotensión y astenia (figura 11-11).

Discromías neoplásicas En el capítulo de tumores se abordan los nevos, el epitelioma basocelular pigmentado y el melanoma maligno, tumores pigmentados. La mastocitosis es una proliferación benigna de los mastocitos o células cebadas que produce en los niños manchas pigmentadas en tronco y cara, que con el frote o el esfuerzo se ponen turgentes (signo de Darier). Este cuadro, también llamado urticaria pigmentosa, tiende a la curación espontánea con el crecimiento del niño (figura 11-12).

La pelagra origina manchas hipercrómicas, las avitaminosis y el síndrome de mala absorción producen también

  Figura 11-10  Melanosis posinflamatoria (psoriasis).

227

  Figura 11-11  Melanosis por enfermedad de Addison.

228

Lecciones de dermatología

mandibular si predomina en las zonas maxilares de la cara. La severidad del melasma se puede documentar clínicamente en función de la superficie afectada, color, homogeneidad de la mancha y por el tiempo de evolución. Se clasifica en leve, moderado y severo.

Etiopatogenia

  Figura 11-12  Mastocitosis (urticaria pigmentosa).

Discromías de causa desconocida En este grupo misceláneo entra, en el tipo de las hipercromías, la llamada dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, descrito por vez primera en El Salvador por Ramírez. Esta dermatosis se halla constituida por una pigmentación café parduzco que en forma difusa afecta áreas del cuello y parte superior del tronco, asintomática y permanente; su causa se desconoce y por lo mismo también su tratamiento efectivo. Una variedad de amiloidosis cutánea, entidad debida al depósito en las papilas dérmicas de una sustancia llamada amiloide, se caracteriza también por manchas hipercrómicas, por lo general pruriginosas, permanentes, situadas sobre todo en el tronco. El estudio histopatológico demuestra la sustancia amiloide en los tejidos y hace el diagnóstico. También en las enfermedades difusas del tejido conjuntivo, esclerodermia y dermatomiositis, puede haber hipercromías o hipocromías. En este grupo se ubican dos de las discromías más frecuentes: melasma y vitiligo.

La etiopatogenia del melasma se desconoce; sin embargo, su prevalencia es mayor en pacientes con predisposición genética y con factores de riesgo exógenos y endógenos. Esta pigmentación es un problema complejo y poco estudiado, se sabe que es secundaria a la hiperfunción de clonas de melanocitos activados fundamentalmente por la exposición a la luz ultravioleta. Tal incremento en la pigmentación existe como resultado del aumento en la formación, melanización y transferencia de melanosomas a los queratinocitos, los cuales se pigmentan en forma no uniforme y originan las manchas oscuras características. Entre los factores de riesgo para padecer melasma se encuentran el sexo, es un padecimiento más común en mujeres; el color de la piel, es más frecuente en fototipos cutáneos III y IV de la clasificación de Fitzpatrick; la edad, se A

Melasma La prevalencia del melasma en México se desconoce debido a la carencia de estudios epidemiológicos; sin embargo, el melasma se ubica entre las cinco primeras causas de consulta dermatológica y llega a afectar hasta la mitad de todas las mujeres mexicanas durante el embarazo. El melasma es una hiperpigmentación facial adquirida, por lo general simétrica, caracterizada por manchas circunscritas, de color café claro a oscuro, en ocasiones grisáceo, de evolución crónica, recurrente, sólo controlable y de patogenia desconocida, que puede llegar a ser recalcitrante con un impacto negativo en la calidad de vida de quienes lo padecen (figura 11-13). De acuerdo con su topograf ía, el melasma se clasifica en: patrón centro-facial, cuando hay afección de las mejillas, frente, nariz, labio superior y mentón; patrón malar, cuando las manchas predominan en esta región, y patrón

B

  Figura 11-13  A y B. Melasma.

Capítulo 11 Discromías

presenta en edades adultas (20 a 40 años); la predisposición genética se asocia con el mestizaje y los factores hormonales, ya que su inicio se relaciona con el embarazo, alteraciones ginecológicas o uso de anticonceptivos sistémicos, enfermedades tiroideas y suprarrenales. En los factores exógenos, el principal detonador de la aparición y oscurecimiento de las manchas es la exposición a la luz ultravioleta y los rayos infrarrojos (figura 11-14), el traumatismo mecánico y/o la fricción. Se han descrito asociaciones con el uso de algunos medicamentos, como es el caso de la carbamazepina; sin embargo, hay controversia sobre si éstos son verdaderos melasmas o en realidad se deberían considerar pigmentaciones por fármacos.

Diagnóstico EI diagnóstico del melasma es primordialmente clínico. Sin embargo, se han usado como ayuda diagnóstica varios instrumentos sin que su utilidad sea aceptada por todos; tal es el caso de la luz de Wood, que se usa para evidenciar el contraste entre la piel afectada y la piel sana; se ha dicho que puede ayudar a predecir la profundidad de la localización del pigmento en la piel. En nuestra experiencia, la correlación entre la exploración con la luz de Wood y la profundidad del pigmento en el estudio histopatológico no siempre es fidedigna, de tal manera que este instrumento sirve sólo para evidenciar la extensión de la mancha, mas no la profundidad del pigmento, además de tener la limitante de no ser útil en los tipos de piel más oscuros. En caso de duda diagnóstica de la pigmentación —como en la pigmentación posinflamatoria— se sugiere el estudio histológico de las manchas y la biopsia se realiza sobre las zonas más hiperpigmentadas. En el diagnóstico diferencial deben considerarse las pigmentaciones secundarias a cosméticos o lociones, ya que llegan a producir reacciones fototóxicas; en los hombres en especial debe descartarse el uso de lociones para después de afeitar, así como medicamentos como la fenitoína y la cloropromacina, que pueden inducir pigmentación

229

similar al melasma y con frecuencia se confunde con pigmentaciones posinflamatorias.

Tratamiento EI objetivo general del tratamiento del melasma es aclarar la intensidad de la hiperpigmentación y reducir la extensión del área afectada. El punto más importante del tratamiento es haber realizado un diagnóstico clínico acertado, pero también es primordial la educación del paciente en la naturaleza del padecimiento, que es sólo controlable; el uso de los medicamentos en esquemas rotatorios por largo tiempo y, principalmente, evitar la exposición al Sol y al calor. La medida terapéutica más importante en el tratamiento del melasma es la fotoprotección. Es un hecho que la luz ultravioleta estimula la producción de pigmento por vías directas e indirectas, de modo que en el tratamiento del melasma es indispensable el uso de bloqueadores solares de amplio espectro, en cantidades y horarios adecuados, al igual que evitar la exposición intencionada al Sol. En la medida que el médico enfatice estas indicaciones y el paciente se apegue a ellas, se obtendrán mejores resultados; es recomendable prescribir protectores solares con factor de protección solar (FPS) mínimo de 30 y de amplio espectro (cobertura UVA y UVB). Aunado a esta medida, el médico debe agregar un despigmentante por la noche para ser aplicado en las manchas. Existen diferentes formas de clasificar los fármacos despigmentantes, mismos que pueden agruparse por su origen químico: compuestos fenólicos (hidroquinona) y no fenólicos (ácido kójico); por su mecanismo de acción: inhibidores de la tirosinasa (hidroquinona, mequinol, ácido kójico, ácido azelaico, vitamina B6, licorice/regaliz, arbutina); inhibidores de la producción de melanina (ácido ascórbico, glutatión); inductores de toxicidad selectiva del melanocito (mercuriales, isopropilcatecol, acetil-cisteaminilfenol, N-acetilcisteína); inhibidores no selectivos de la melanogénesis (indometacina, corticosteroides), agentes que favorecen la penetración de los despigmentantes (ácido retinoico, α-hidroxiácidos). De acuerdo con su forma galénica, los agentes despigmentantes tópicos se encuentran como monoterapia (monofármacos) o combinaciones (doble y triple combinación de agentes despigmentantes), que tienen como finalidad aumentar el efecto despigmentante con los menores eventos adversos posibles (cuadro 11-2). Cuadro 11-2  Tratamiento del melasma.

•

Filtro solar

• Hidroquinona al 2 a 4% • Ácido kójico

• Ácido retinoico   Figura 11-14  Melanosis por cítricos.



•

Pomadas con agua oxigenada

• Ácido azelaico

• Derivados de uva ursi • Ácido glicólico 10%

•  Combinación de medicamentos

230

Lecciones de dermatología

Hasta la fecha, el fármaco despigmentante más usado es la hidroquinona; se debe prescribir siempre en forma comercial para asegurarse de que se use en forma pura. Se ha usado por más de 50 años como despigmentante y sigue siendo el “estándar de oro” para el tratamiento del melasma. El efecto despigmentante se logra gracias a la inhibición de la actividad de la tirosinasa al bloquear la conversión de la tirosina a melanina; también disminuye la síntesis del DNA y RNA. Se incrementa su efecto despigmentante al combinarse con otros fármacos. Las alternativas que se encuentran en el mercado incluyen las dobles y triples combinaciones. Los eventos adversos de la hidroquinona incluyen irritación local y dermatitis por contacto. A concentraciones mayores de 4%, la hidroquinona puede causar mayor irritación con la consecuente pigmentación posinflamatoria. Rara vez se produce ocronosis cuando se usa por periodos prolongados. En algunos casos se han informado cambios en la coloración de las uñas, éstos son reversibles. Cuando se usa en la forma que no es pura puede ocasionar discromía en confeti. Otros despigmentantes de tipo no fenólico son el ácido azelaico, que inhibe a la tirosinasa y bloquea los sistemas de óxidorreducción mitocondriales y la síntesis de DNA. Con cierta frecuencia causa irritación local, prurito y sensación de ardor. Se utiliza tanto en melasma y acné, como en la pigmentación posinflamatoria. El ácido kójico bloquea la síntesis de dopa y dopaquinona, evita la transformación de dopacromo a eumelanina, es más irritante que la hidroquinona y en ocasiones produce dermatitis por contacto. También se incluyen en este grupo a la vitamina C o ácido ascórbico, que promueve la conversión de melanina a melanina incolora (leucomelanina), con frecuencia se combina con vitamina E para producir sinergia y, dependiendo del vehículo que se utiliza, puede cambiar su efectividad. La niacinamida inhibe la melanogénesis por disminución de la transferencia de melanosomas y es bien tolerada. La glabridina inhibe la tirosinasa y posee propiedades antiinflamatorias. El ácido tiocítico es un inhibidor competitivo de la tirosinasa e inhibe los metabolitos intermedios entre la dopaquinona y los metabolitos indólicos. Otro grupo importante de medicamentos para uso solo o combinado con los anteriores son los retinoides tópicos, que logran un efecto despigmentante por descamación epidérmica, aumento en el recambio epidérmico, inhibición del factor de conversión de la tirosinasa y dopacromo, sin causar toxicidad al melanocito, interfiriendo, además, con la transferencia de melanosomas a los queratinocitos. Pueden causar dermatitis. Cuando no se encuentra una respuesta adecuada en las primeras ocho semanas de tratamiento tópico se sugiere la utilización de terapia ablativa en combinación con los despigmentantes. Estos métodos incluyen la quimioexfoliación, terapia con luz pulsada intensa, láser y microdermoabrasión. Tales tratamientos ya son de la competencia

del dermatólogo, ya que de no estar bien indicados y realizados pueden generar mayor hiperpigmentación.

Melanosis por fricción Se ha descrito una forma especial de melanosis ocasionada por fricción debido al uso de cierto tipo de toallas-estropajos importadas del Japón (figura 11-15). Esta melanosis se presenta en sitios que tienen una base ósea, como la región clavicular y escapular. Se trata de una pigmentación difusa de color apizarrado y café claro, mal limitada, de superficie lisa sin ninguna otra lesión y asintomática. Los pacientes, sobre todo mujeres, consultan por motivos estéticos. No existe una imagen histológica característica, tan sólo caída del pigmento a la dermis. El tratamiento con despigmentantes deja mucho que desear, pero si el proceso no está muy avanzado puede autolimitarse y regresar espontáneamente al suspenderse la fricción con tales toallas.

Vitiligo Con el melasma y la pitiriasis alba constituye la tríada más frecuente entre las discromías. Se trata de una leucodermia adquirida, crónica, de causa desconocida y dif ícil tratamiento, es causa de consulta muy frecuente en todo el planeta. En México ocupa entre el tercero y quinto lugares entre todas las dermatopatías; su porcentaje varía entre 3 y 5%. Predomina en la mujer y, aunque puede verse en casi todas las edades, es raro en el lactante; puede verse en niños de tres a cuatro años y sobre todo en personas de edad media. Es raro que un vitiligo se inicie después de los 50 años, más bien los casos que se ven a estas edades son vitiligos muy viejos que se iniciaron en la juventud. El origen de la palabra vitiligo es un tanto controversial; mientras que para unos deriva de la palabra vitulus, que significa “becerro”, usada primero por Celso en los inicios de la Era Cristiana, para otros proviene de la palabra latina vitus, que significa “defecto”, “mancha”. Es casi seguro

  Figura 11-15  Melanosis por fricción.

Capítulo 11 Discromías

que en tiempos bíblicos se haya confundido con la enfermedad hoy conocida como lepra.

Cuadro clínico El vitiligo es una enfermedad muy monomorfa, se caracteriza sólo por manchas acrómicas e hipocrómicas de límites cartográficos (figura 11-16, cuadro 11-3). La topograf ía es variable; hay casos con lesiones localizadas, por ejemplo, al glande o a un párpado, hay otros diseminados y algunas veces se ven casos generalizados que afectan casi toda la superficie de la piel, a tal grado que es dif ícil saber cuál es lo patológico y por qué consulta el paciente, si por las extensas manchas acrómicas o el resto de piel normal que aún queda y hace contraste. Hay algunos sitios más afectados que otros, por ejemplo, la nuca, párpados, región peribucal, axilas, zona de la cintura, cara anterior de las muñecas y el dorso de las manos. Puede haber simetría de las lesiones, pero este dato no

está siempre presente, como es el caso de las lesiones del mal del pinto. Su distribución es más bien irregular, a veces con cierta disposición metamérica. Algunas veces se localiza en pene, vulva, perianal, periareolar. Las manchas son acrómicas, de blancura en ocasiones lechosa; cuando se inician pueden verse por un tiempo hipocrómicas (figura 11-17). Su número es variable, una sola o incontables, su tamaño también es distinto, pueden ser lenticulares, puntiformes o por confluencia, extensas hasta abarcar toda una región o toda la superficie del cuerpo. Sus límites son precisos, sin actividad (se describen casos con borde inflamatorio); su superficie es lisa, sin lesiones asociadas a menos que se les maltrate con medicamentos agresivos. En algunos casos puede verse un halo hipercrómico o pequeñas manchas de color de la piel del paciente o un poco más oscuras dentro de la mancha blanca, como restos de piel no afectada o ya que se ha iniciado la repigmentación. Se describe el llamado nevo halo o vitiligo perinévico (enfermedad de Sutton) (figura 11-18), que es una mancha acrómica que rodea a un nevo pigmentado, el cual sucum-

  Figura 11-17  Mancha de vitiligo.   Figura 11-16  Vitiligo. Cuadro 11-3  Tipos de vitiligo. Localizado

•

Generalizado

•

Universal

•

Despigmentación de todo el cuerpo, sólo escasos lugares de color normal.

Mixto

•

Combinación de dos o más patrones.

231

Focal: una o más manchas, no segmentario. • Segmentario: una o más manchas con distribución segmentaria. Acrofacial: múltiples manchas en cara, manos y pies. • Común: manchas múltiples de distribución en varios segmentos corporales.

  Figura 11-18  Vitiligo perinévico. Enfermedad de Sutton.

232

Lecciones de dermatología

be lentamente a la despigmentación (se habla en este caso de fenómenos inmunológicos, un anticuerpo antimelanina acabaría con el nevo), como algunos melanomas malignos también presentan este fenómeno, el nevo en cuestión debe ser cuidadosamente examinado por el especialista para decidir su tratamiento. También existen casos de vitiligo moteado muy extenso. El pelo a nivel de las manchas también se decolora, signo clínico que se denomina poliosis, igual puede haber manchas tanto en los límites de piel y mucosa como a nivel de los labios y en el glande. La evolución del cuadro es lenta, insidiosa y crónica, raras veces la despigmentación avanza con rapidez. En ocasiones hay repigmentación de algunas manchas de forma espontánea, sobre todo en los niños; otras veces permanecen estacionarias, y otras más avanzan de manera irremediable; es una enfermedad del todo impredecible. Son asintomáticas, aunque hay pacientes que señalan ligero prurito cuando aparece la mancha.

Etiopatogenia Una tercera parte de los pacientes tiene antecedentes familiares, y se han documentado asociaciones con algunos HLA; otros estudios indican su naturaleza como inmunológica; en realidad, qué pasa en estas manchas y por qué, sigue siendo un reto para la medicina científica. Desde el punto de vista histopatológico, se observa en las manchas antiguas ausencia de melanocitos y, en cambio, el aumento en forma importante en la basal de esas misteriosas células (actualmente ligadas en alguna forma con fenómenos inmunológicos): las células de Langerhans, como si los melanocitos fueran sustituidos por estas células. En las manchas recientes sí es posible ver algunos melanocitos alterados, con sus núcleos dentados; de cualquier forma no se produce melanina. Algunos melanocitos funcionantes se pueden ver a nivel de los folículos pilosos, o en algunas áreas de la capa basal, y a ellos se atribuye la repigmentación espontánea que algunas manchas presentan. Existen varias teorías que tratan de explicar la etiopatogenia del vitiligo, pero ninguna lo hace de manera satisfactoria. Teoría genética. Propone que el vitiligo se transmite en forma autosómica dominante; sin embargo, los antecedentes familiares de la enfermedad apenas se encuentran en 40%, y en el resto no existen evidencias de dicha transmisión hereditaria. Teoría microbiana y viral. Casi nadie piensa ya en la posibilidad de la intervención de gérmenes y sobre todo de virus en la génesis de esta enfermedad. Teoría neuroendocrina. El origen común del melanocito y de la célula neural, así como la existencia en la hipófisis de una hormona estimulante del melanocito, ha hecho pensar a algunos autores en la intervención de factores neu-

roendocrinos, que involucran a la hipófisis, suprarrenales, hipotálamo y sistema neurovegetativo, como conductores de algún factor que interrumpiera la melanogénesis en determinado lugar. Esto explicaría la aparente sistematización de las lesiones, el porqué se despigmenta en determinado lugar y en otro vecino no, generalmente siguiendo un dermatomo. Estudios ultraestructurales han evidenciado el estrecho contacto entre las fibras nerviosas y los melanocitos. Teoría autoinmune. Se ha pensado que algunos pacientes desarrollan anticuerpos contra el melanocito en alguno de los pasos del recambio de éstos en la membrana basal. Como apoyo a esta teoría se encuentra el halo eritematoso o activo en la periferia de algunas manchas en donde se encuentra infiltrado linfocitario. En algunos pacientes también se han hallado otros autoanticuerpos. La desaparición de un nevo que es rodeado por un halo acrómico (nevo de Sutton) se explica por la producción de estos anticuerpos que prácticamente se “comen” al nevo; sin embargo, no se han demostrado anticuerpos en las zonas acrómicas por inmunofluorescencia directa. Teoría psicosomática. Tiene muchos adeptos pero, desde luego, no explica todos los casos. Hay hechos evidentes que apuntan a la relación que puede tener la aparición de las manchas con problemas emocionales. La piel es un extenso órgano de expresión emocional, un “espejo del alma”, se ha dicho que refleja tendencias muchas veces inconscientes como el exhibicionismo, el deseo de manchar o maltratar la piel, quizá también la autoagresión. La piel es el órgano erógeno por excelencia y tal vez muchos conflictos de este tipo podrán reflejarse en ella, quizá será la explicación de localizaciones peculiares del vitiligo en pene, región perianal o periareolar. Por otra parte, algunos autores consideran que el vitiligo podría representar un equivalente de la angustia traumática o su consecuencia (Campos); por ejemplo, cuando alguien pierde a una persona querida, lo representa por pérdida del pigmento, una especie de “vacío cutáneo”. Algunos autores afirman que estos pacientes tienden a la neurosis, pero el mismo padecimiento puede producir cambios importantes de la personalidad y disturbios en ocasiones significativos, así como aumento de la neurosis en el clásico círculo vicioso: neurosis, vitiligo, neurosis. No existe una personalidad distintiva en los pacientes con este trastorno, como la de los niños atópicos; sin embargo, hay ciertos rasgos comunes en ellos: hostilidad, indiferencia, dificultad para establecer buenas relaciones familiares y extrafamiliares, introversión, agresividad, depresión. Algunos autores apuntan a una personalidad histérica, con llanto fácil e inestabilidad emocional (GarzaToba). El Centro Dermatológico Pascua realizó investigación tendiente a determinar la influencia de los factores psicosomáticos en los pacientes con vitiligo, como el de Barraza y Campos en 1977, y el de Morales y Campos en 1980. Ahí se aplicaron diversas pruebas psicológicas.

Capítulo 11 Discromías

No todos los expertos en el tema comparten estas opiniones, pues cabe concluir que las alteraciones psicológicas en los pacientes son resultado de la aparición de las manchas, su progresión y poca respuesta al tratamiento, lo que redunda en un franco deterioro de la calidad de vida, en especial cuando las manchas se localizan en lugares visibles, como el rostro o las manos. En resumen, el vitiligo debe ser abordado como un síndrome; más que como una enfermedad, depende de muchas causas, una piel acostumbrada tal vez genéticamente a producir manchas acrómicas ante diversos estímulos: traumatismos, sol, emociones, presión, etcétera.

Diagnóstico Es clínico siempre, pero debe estudiarse el tipo de persona afectada por la enfermedad y la influencia de ella sobre la vida y relaciones del paciente. En el diagnóstico diferencial deben tomarse en cuenta padecimientos como el mal del pinto, los nevos acrómicos, leucodermias poslesionales y por hidroquinona, albinismo y piebaldismo. En cambio, no hay posibilidad de confundir al vitiligo con padecimientos que dan manchas más hipocrómicas como la pitiriasis alba o los casos indeterminados de lepra que, además, presentan el dato importante de la disestesia de las lesiones. El vitiligo es variable e impredecible. El médico no debe decir al paciente que es una enfermedad incurable, pues hay casos en que se ha logrado la repigmentación, incluso en forma espontánea; sí es una enfermedad caprichosa, en ocasiones avanza, otras se detiene y se estabiliza. El problema siempre es exclusivamente de naturaleza estética.

Tratamiento Hasta la fecha, no hay medicamentos ni por vía tópica ni por vía sistémica que puedan lograr la repigmentación de las lesiones en todos los casos y sin producir daño (cuadro 11-4). Los medicamentos que se usan por lo general son derivados de las furocumarinas, fotoirritantes que favorecen la melanogénesis y pigmentación posinflamatoria, permitiendo una mayor actividad de las radiaciones ultravioleta. Algunos de ellos, sobre todo los sintéticos, son muy activos, y por tanto pueden quemar la piel si se usan indebidamente y se permite al paciente la exposición indiscriminada al Sol. No deben usarse en niños o personas de piel muy blanca o en casos con manchas extensas. Cuando se usan deben diluirse, permitiendo su acción de manera gradual, recomendando primero que no se expongan al Sol directamente, sino más bien a la luz filtrada que entra a través de una ventana y poco a poco aumentar la exposición a los medicamentos y a las radiaciones. Los psoralenos extraídos de los cítricos, como el aceite esencial de la lima o esencia de bergamota, son menos

233

Cuadro 11-4  Modalidades de tratamiento en el vitiligo. TÓPICAS Psoralenos

• Naturales (esencia de lima o bergamota). • Sintéticos. • Se usan pocos minutos con exposición solar.

Corticoides

•

En número limitado de manchas de reciente inicio, con precaución en párpados, labios y pliegues.

Protectores solares

•

Para evitar el aumento de contraste con piel sana y evitar carcinogénesis.

Retinoides tópicos

•

Por su efecto irritante.

Rubefacientes

•

Ácido acético (formularios 26 y 27).

Maquillaje de camuflaje

•

Sobre todo en partes visibles o expuestas, como cara y manos.

Fototerapia banda angosta

•

Dosis suberitematógenas, útil.

Sistémicas PUVA

•

Quirúrgicos

• •

Miniinjertos, ampollas por succión. Láser Eximer

Otros

•

Despigmentación total.

Psoralenos (8-metoxipsoraleno/0.3 mg/kg) vía oral, además de la fototerapia con UVA. • PUVA sol: trimetil-psoraleno, 0.6 mg/kg 2 h antes de la exposición por 5 min al Sol no más de tres veces por semana.

activos, pero también menos peligrosos, diluidos con alcohol brindan mejores resultados sin llegar a producirse esas quemaduras ampollosas de la piel que han desprestigiado tanto a los psoralenos sintéticos (véanse formularios 26 y 27). La fototerapia ha logrado un lugar primordial en la terapéutica moderna del vitiligo, tiene diferentes modalidades y requiere de cámaras especiales para la irradiación con la ventaja de escoger el espectro de luz UVA o UVB, que se aplica en las manchas como único tratamiento en el caso de la UVB banda angosta, o se puede usar UVA combinada con psoralenos llamada PUVA. En cualesquiera de los casos anteriores se logra respuesta hasta en 60% de los casos faciales y un porcentaje menor de repigmentación en manos y pies, no se recomienda en niños. También se usan toques con ácido acético y éter que producen irritación y, por tanto, hiperemia de los tejidos. En todo caso debe recomendarse al paciente que aplique los toques sin llegar al límite de las manchas, ya que como aquí sí existe melanina, puede producirse un halo oscuro alrededor de las manchas y más contraste con la piel sana. La pigmentación puede iniciarse como un tenue velo oscuro en el centro de la mancha o la aparición de pequeñas manchas como efélides en el interior, en estos momentos el paciente debe dejar de aplicarse los toques.

234

Lecciones de dermatología

La exposición a los rayos solares a menudo suele ser paradójica, en algunos casos después de las quemaduras que se producen con psoralenos mal empleados, la acromía aumenta. Los psoralenos por vía oral sensibilizan la piel a las radiaciones lumínicas, pigmentan con rapidez la piel normal y muy lentamente a la acrómica; de ahí que el contraste continúe por mucho tiempo. No están indicados en vitiligos limitados, con unas cuantas manchas, pero aún en los vitiligos generalizados es poco lo que se logra con estos medicamentos. En casos de larga evolución, estables y resistentes a las terapias ya mencionadas, se indica la repigmentación quirúrgica a través de injertos tomados por ampollas de succión o por minisacabocados. Otra terapia prometedora reciente es el tratamiento con láser excimer. Se ha abandonado la aplicación intradérmica o por medio de multipunturas de sustancias fotosensibilizantes como la hematoporfirina, el fotodin e inclusive pigmentos que tatuaban las lesiones, ya que los resultados eran a veces contradictorios y iatrogénicos. Los corticoides y los análogos de la calcineurina en forma tópica se han utilizado en vitiligos de aparición reciente y poca afectación en extensión; los resultados son variables y se obtienen con frecuencia repigmentaciones parciales. Los corticosteroides por vía intralesional están totalmente contraindicados, ya que pueden producir atrofia y empeorar la hipocromía y por vía sistémica los efectos indeseables no justifican su uso ante los pobres y pasajeros resultados que se obtienen. El uso de sedantes y psicotrópicos diversos están indicados si hay depresión, angustia, ansiedad y en ocasiones hace bien al paciente una consulta con el psiquiatra. En estos casos en donde las lesiones impactan de manera significativa la vida del paciente se indican también el maquillaje médico de camuflaje, en la actualidad se encuentran gran

cantidad de productos en amplias gamas de color y con cobertura total que minimizan el impacto de las manchas en el paciente y los que lo rodean. La mayoría de las veces es más útil una buena plática del paciente con el médico que muchos medicamentos. El médico debe comprender que el enfermo quiere contar su problema (en el mundo de hoy nadie quiere escuchar, es el mal de la época, todos quieren hablar pero nadie está dispuesto a escuchar) y el hecho de que el paciente se sienta escuchado, orientado y apoyado por su médico, puede marcar una diferencia significativa. El médico debe evitar decir cosas como: “¿para qué consulta más?, esto se le va extender a todo el cuerpo” o “para este mal no hay tratamiento” pues, además de ser iatrogénicos, estos comentarios no tienen fundamento, porque nadie puede asegurar si las manchas se pigmentarán alguna vez (en un caso, cierta paciente que tenía ya 30 años con un vitiligo generalizado empezó a notar repigmentación en algunas áreas y llegó a consulta no por el vitiligo, sino por esa piel de color normal que no quería porque ya estaban acostumbrados, ella y sus familiares, a su piel blanca). Es mejor que el médico exprese el lado bueno: “no es transmisible”, “no es un mal de la sangre”, “no es contagioso o infeccioso”, “no se va a extender a todo el cuerpo” y “a veces hay cura”. A menudo el reto es el de la adaptación del paciente a las manchas, aprender a convivir con su vitiligo sin permitir que tal condición le eche a perder su vida. Para todo paciente es valioso el tiempo, la paciencia y la buena voluntad que el médico le dedique a su persona y su enfermedad. El diagnóstico de vitiligo es rápido y fácil; su comprensión hasta ahora está en el terreno de lo enigmático, y su tratamiento y manejo residen más en el criterio y comprensión del médico hacia su paciente que en la profundidad de sus conocimientos.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: ¿Cómo se clasifican las discromías? ¿De qué depende el color de la piel? ¿Cuál es la topografía del melasma? ¿Cuáles son las causas probables del melasma en la mujer? 5. ¿A qué se debe la llamada discromía en confeti? 1. 2. 3. 4.

6. ¿Cuál es la causa del eritema pigmentado fijo? 7. ¿Cuáles son los sitios preferenciales del vitiligo? 8. ¿Qué factores etiológicos se invocan en el vitiligo? 9. ¿Cuál es el tratamiento del vitiligo? 10. ¿Cómo se manifiesta la pitiriasis alba y a qué se atribuye su aparición?

Capítulo 11 Discromías

235

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Capítulo

Dermatosis eritematoescamosas

12

Andrés Tirado

Aunque la escama es una lesión que se presenta en numerosas dermatosis, sobre todo al final de los procesos inflamatorios, existe un grupo de enfermedades que se caracterizan fundamentalmente por la asociación de manchas eritematosas y escamas de diverso tipo. Como prototipo de ellas se encuentran la psoriasis, dermatitis seborreica, pitiriasis rosada y las eccemátides. Existen otras que se ven con menos frecuencia, casi siempre de tipo genético, como las ictiosis, queratodermias y otras (esquema 12-1).

que puede ser tan frecuente que afecta hasta 2% de toda la población. Cursa por igual en hombres que en mujeres y en todas las edades, inclusive en niños pequeños, pero no es congénita. Predomina en el adulto joven entre la tercera y cuarta décadas de la vida y en personas de piel blanca; la melanina protege contra la psoriasis. No parece haber influencias climáticas ni socioeconómicas, aunque sí raciales, ya que existen factores genéticos en su génesis. Se ha dicho que es menos frecuente en países mal alimentados y con mucho sol, pero este hecho no ha sido suficientemente comprobado.

Psoriasis La psoriasis es una enfermedad de curso crónico, de causa desconocida, constituida por placas eritematoescamosas que afectan diversas partes de la piel y muestra una gran variabilidad clínica y evolutiva. En México es una de las 15 enfermedades de la piel más frecuentes, pero no pasa de 2% de todas las dermatopatías; en cambio, en Europa y Estados Unidos se señala

Cuadro clínico La topograf ía de las lesiones es variada, los sitios de predilección son la piel cabelluda; el tronco por ambas caras, en especial la región sacrococcígea y en las extremidades, en las salientes óseas como codos y rodillas. Localizaciones

Dermatosis eritematoescamosas

Lesiones escasas y localizadas No

Sí

Con prurito Sí

No Generalizadas

Diseminadas

No Hay disestesia

Tiñas Sí

Lepra tuberculoide

No

Pintides Lupus eritematoso discoide

Lesiones con escama blanquecina; síndrome de Auspitz Sí

Psoriasis

  Esquema 12-1  Dermatosis eritematoescamosas.

No

Pitiriasis rosada Dermatitis seborreica Eccemátides

Aparecen al nacer o poco después Sí

Ictiosis y estados ictiosiformes

No

Eritrodermia

Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas

menos frecuentes son las palmas de las manos, plantas de los pies y rara vez en los pliegues axilares e inguinales (psoriasis invertida) (figura 12-1) y el pene (cuadro 12-1). Hay casos con lesiones localizadas, la mayor parte se presenta en forma diseminada y a veces son generalizadas (figura 12-2). La cara es uno de los lugares menos afectados (esquema 12-2). Las lesiones elementales son eritema y escama, que forman placas de tamaño, número y figuras muy variadas, lo cual ha dado lugar a formas clínicas como la psoriasis en gotas (figura 12-3), en placas (figuras 12-4 y 12-5), anular, girata (figura 12-6), numular, ostrácea (figura 12-7), circinada (cuadro 12-2). Las placas eritematoescamosas son bien limitadas, de bordes definidos, no activos. La escama es blanquecina, brillante, a veces de aspecto yesoso, no fácil de desprender. El raspado de dicha escama con una cucharilla o con la uña da la sensación de estar raspando una vela de parafina (signo de la parafina o de la bujía), al final queda una delgada laminilla (membrana de Duncan-Dulckley), que al desprenderse como una oblea deja una superficie tapizada de fino puntilleo sangrante (signo del rocío, rosa sangrante o signo de Auspitz) que se considera típico de esta enfer-

  Figura 12-2  Psoriasis del recién nacido.

Localización frecuente Localización rara

Psoriasis

  Esquema 12-2  Topografía de la psoriasis.   Figura 12-1  Psoriasis inguino-crural (invertida). Cuadro 12-1  Psoriasis. Distribución

topográfica.

Localizada, diseminada, generalizada Clásica

Piel cabelluda Codos Rodillas Tronco Región sacrococcígea

Aberrante

Invertida (axilas, ingles) Palmoplantar Cara Pene Mucosas Uñas

  Figura 12-3  Psoriasis en gotas.

237

238

Lecciones de dermatología

  Figura 12-4  Psoriasis en placas.

  Figura 12-7  Psoriasis ostrácea. Cuadro 12-2  Psoriasis. Variedades

morfológicas.

Lesiones base

Placas eritematosas

Placas

Gotas

Anular

Numular

Arciforme

Ostrácea

Rupioide Pustulosa

Cuadro 12-3  Signos de la psoriasis.

  Figura 12-5  Placa de psoriasis.

Signo de Koebner

Isomórfico

Signo de Auspitz

Rocío sangrante

Signo del dedal

Uñas

  Figura 12-6  Psoriasis arciforme.   Figura 12-8  Signo de Auspitz.

medad (cuadro 12-3) (figura 12-8). Otro signo importante en la psoriasis es el halo de Woronoff, mancha hipocrómica que rodea a la lesión de psoriasis y que va ligado al inicio de la regresión de la placa de psoriasis.

Otras veces la escama no es tan abundante y descubre el eritema subyacente. En las palmas de las manos y plantas de los pies las lesiones son más difusas, menos precisas en

Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas

sus bordes, de color amarillento, y pueden verse entre las escamas pequeñas pústulas amicrobianas (psoriasis pustulosa) (figura 12-9). En la piel cabelluda predomina la escama fina, que al llegar al límite de implantación del pelo forma una zona muy precisa que puede confundirse con la corona seborreica de la dermatitis del mismo nombre, y se denomina seborriasis o sebopsoriasis (figura 12-10). Sin embargo, la dermatitis seborreica es más inflamatoria, pruriginosa, de aspecto amarillento y se acompaña de lesiones en el centro de la cara. Es muy conocido el hecho de que un simple traumatismo, un rasguño, un piquete de insecto o la simple presión mantenida en la piel aparentemente sana, produce lesiones psoriásicas, como que la piel está “acostumbrada” a responder ante cualquier agresión con placas de psoriasis. A este hecho se le conoce como fenómeno isomórfico o de Koebner, y no es exclusivo de esta enfermedad; también se ve en el vitíligo, liquen plano, pénfigo vulgar, entre otras; en las verrugas se observa un fenómeno similar llamado koebnerización, que no es inmunológico, sino son siembras de virus en la zona del traumatismo.

El pelo no se afecta, pero sí las uñas, las cuales presentan en un porcentaje variable (30 a 50% de los casos) un fino puntilleo como el que presenta un dedal (signo del dedal), que son pequeños orificios o excavaciones en la superficie ungueal, puede llegarse a una inflamación periungueal (perionixis psoriática) y a la total destrucción de la uña (figura 12-11). Otro signo observado con frecuencia en las uñas de los pacientes con psoriasis es el de la mancha de aceite, que consiste en una mancha amarilla debajo de la lámina que se extiende distalmente hacia el hiponiquio, que refleja la afección del mismo. En ocasiones estas alteraciones se presentan de manera aislada en la llamada psoriasis de las uñas.

Complicaciones Pueden presentarse de forma espontánea o como resultado de tratamientos inadecuados o suspendidos de manera abrupta (cuadro 12-4). a) Eritrodermia psoriásica. Se trata de una generalización del eritema y la escama a toda la superficie del cuerpo, incluso la cara, con mal estado general del paciente, quien siente intenso prurito y mucho frío. En ocasiones hay febrícula, adenopatías y no pocas veces infección agregada. Esta complicación puede desarrollarse de dos maneras: como una forma progresiva, donde las placas se extienden y confluyen hasta generalizarse, y una forma aguda como respuesta nociva a un medicamento (esteroides) o tras un brote de psoriasis pustulosa (figura 12-12).

  Figura 12-9  Psoriasis palmar.

  Figura 12-11  Psoriasis ungueal. Signo del dedal.

Cuadro 12-4  Complicaciones de la psoriasis. Eritrodermia Artropatía

  Figura 12-10  Psoriasis de piel cabelluda.

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Distal Simétrica Deformante Seronegativa HLA B13 y BW17

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Lecciones de dermatología

  Figura 12-13  Psoriasis artropática.

  Figura 12-12  Psoriasis eritrodérmica.

b) Artropatía psoriásica. Es poco observada en México y se sigue discutiendo si es en realidad parte del mismo cuadro de psoriasis o una coincidencia de la psoriasis con formas de artritis reumatoide atípica. En la artritis psoriásica se afectan sobre todo las articulaciones distales y en forma simétrica. La forma más común de artritis psoriásica (50%) afecta las articulaciones interfalángicas proximales y distales, y se conoce como forma oligoarticular asimétrica; también hay otras formas menos frecuentes, como la forma similar a la artritis reumatoide, la forma mutilante, interfalángica distal, artropatía periférica y la sacroileítis o espondilitis. Cursa con inflamación, dolor, flogosis y deformación (figura 12-13). Las alteraciones radiológicas y el estudio de antígenos de histocompatibilidad han permitido parcialmente diferenciar los dos tipos de artritis. Se señala que la artropatía psoriásica con frecuencia es seronegativa, más común en los hombres, aunque hay casos seropositivos (factor reumatoide positivo) que se ve más en la mujer. En estos casos se presentan más los antígenos HLA B 13 y Bwl 7. c) Psoriasis pustulosa. Se considera más como una forma clínica, pero también puede representar una complicación de tratamientos mal indicados o suspendidos abruptamente (esteroides sistémicos, ciclosporina). En ocasiones, sobre las placas de psoriasis aparecen finas pústulas amarillentas, otras veces lo hacen en palmas de las manos y plantas de los pies, produciendo un cuadro muy molesto que no responde al tratamiento

(psoriasis pustulosa de Barber) y más rara vez las pústulas se presentan en forma generalizada con fiebre y ataque al estado general del paciente (psoriasis pustulosa de Von Zumbush). Existen otras formas menos frecuentes de psoriasis pustulosa, como la forma anular, eritrodérmica o exantemática, localizada a palmas y plantas: acrodermatitis continua (Hallopeau). La psoriasis es un padecimiento crónico que evoluciona por brotes en forma impredecible, a veces las lesiones involucionan de manera espontánea dejando sólo manchas hipocrómicas o hipercrómicas, otras veces quedan estacionadas las placas, sin cambios, y otras aumentan cada vez más y conducen a la eritrodermia. Por lo general, no son pruriginosas, pero este dato depende de cada persona y el tipo de psoriasis; por ejemplo, la psoriasis en gotas, por lo general aguda, es pruriginosa, al igual que la eritrodérmica, sobre todo cuando ha sido mal tratada.

Etiopatogenia A pesar de ser una de las enfermedades más estudiadas en todo el mundo, hasta la fecha se ignora cuál es la causa real de la psoriasis, sólo hay teorías: 1. Teoría metabólica. La evolución de un queratinocito

desde célula basal a córnea dura entre 20 y 25 días. En la psoriasis este proceso no pasa de tres días y hay, por tanto, una gran actividad metabólica de las células de la epidermis, no sólo a nivel de las lesiones, sino inclusive en la piel aparentemente normal. Se ha señalado que las células de la epidermis en la psoriasis tienen mayor cantidad de lípidos, glucógeno, pentosas, potasio, algunas enzimas y sobre todo de su capacidad oxidativa. Sin embargo, se piensa que estas alteraciones sean más bien una consecuencia que una causa. Se ha dado importancia al metabolismo del ácido araquidónico, ácido graso esencial, insaturado y precursor de las prostaglandinas y los leucotrienos, me-

Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas

diadores de la inflamación. En las lesiones psoriásicas se encuentra aumento del ácido araquidónico, prostaglandinas E2, F2, HETE y leucotrieno B4, que se sabe es fuerte estímulo quimiotáctico de polimorfonucleares, las células más importantes en la psoriasis. También se han encontrado alteraciones del sistema proteasa antiproteasa, poliaminas, aldosterona y calcitrol. Este derivado de la vitamina D (D3) regula la diferenciación de las células basales, y cuando bajan sus niveles la psoriasis se exacerba. 2. Teoría genética. Ya hace años se había hablado de una “diátesis psoriásica”, es decir, de una tendencia hereditaria a la enfermedad. El factor hereditario en la psoriasis se ha detectado en cifras que van de 13 a 41% según diversos autores. Se piensa que se transmite de manera autosómica dominante. Inclusive se han señalado factores de transmisión semejantes entre psoriasis, diabetes y artritis. Algunos piensan que existirían dos genes que se transmitirían independientemente: uno para la predisposición y otro para la aparición de las lesiones. Los antígenos de histocompatibilidad expresados en la psoriasis son el HLA-Cw6, y en menor proporción HLA-DR7. El HLA-B17 se relaciona con un inicio temprano (pacientes de 20 años de edad, llamada psoriasis tipo I, para distinguirla de la tipo II o del adulto que aparece después de los 40 años) y grave de la enfermedad. El HLA-B27 se expresa más en la psoriasis pustulosa generalizada; y B27 y DR4 en la artritis psoriásica. Hay discrepancia entre los autores respecto a los antígenos de histocompatibilidad que pueden estar presentes en la psoriasis; para unos es el HLA-B13 y el Bw17, para otros es el Bw16 y el Bw57. También se han mencionado genes de susceptibilidad para el desarrollo de psoriasis como el PSORS1 (6p21.3) y el PSORS2 (17q24-q25), entre otros. 3. Teoría psicosomática. Los brotes coinciden muchas veces con disturbios emocionales, pero no se comprueba que la psoriasis sea una enfermedad psicosomática; en tal caso, las lesiones por su dificultad para sanar y su aspecto antiestético pueden producir cambios emocionales con alteraciones en la calidad de vida de algunos enfermos. En estudios recientes se han encontrado problemas de adaptación social en algunos enfermos, labilidad afectiva y estados de ansiedad que serían más bien consecuencia de la enfermedad más que de su causa. 4. Teoría infecciosa. La posibilidad de un origen bacteriano o viral ha sido considerada en diversas épocas, sin demostrarse nada. La presencia de focos infecciosos, principalmente en la faringe, ha sido involucrada sobre todo en los brotes agudos o subagudos de la psoriasis en gotas en niños o adolescentes. Se han encontrado cuerpos virales hasta en cerca de 50% en las escamas de pacientes, y se han detectado también anticuerpos contra estos supuestos antígenos virales

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en pacientes y sus familiares. Nada está probado a satisfacción de todos. 5. Teoría endocrina. Se ha citado a las glándulas suprarrenales en la etiología de la psoriasis y se ha dicho también que la causa de que la psoriasis involucione durante el embarazo podría significar una benéfica acción de los estrógenos en la queratinización. 6. Teoría inmunológica. Con la interpretación inmunológica de muchas enfermedades, la psoriasis no podía escaparse de este concepto y hay numerosos estudios en que se determinan alteraciones inmunológicas, muchos de estos estudios son controvertidos y no se ha llegado a un consenso al respecto. Algunos autores han propuesto que la psoriasis podría ser una enfermedad autoinmune, se supone la presencia de un antígeno de la capa córnea desenmascarado por la acción de enzimas proteolíticas de los neutrófilos, que se presentarían por un traumatismo, un proceso infeccioso o un medicamento. Se ha encontrado aumento de inmunoglobulina IgG y de anticuerpos contra el estrato córneo. La activación de linfocitos T a través de un mecanismo Th1, por la acción conjunta de las células de Langerhans y los propios queratinocitos con la producción de citocinas que, actuando sobre los linfocitos T dérmicos, activarían los mediadores de la inflamación estimulando la hiperproliferación de queratinocitos. En resumen, tal parece que existe en los enfermos psoriásicos una predisposición heredada, un terreno ya predeterminado sobre el que actuarían factores desencadenantes como los traumatismos (fenómeno de Koebner), gérmenes, emociones, medicamentos (litio, cloroquina, antiinflamatorios no esteroides), como si la piel estuviera ya acostumbrada a responder siempre con el mismo patrón de lesiones. Recientemente se ha relacionado a la psoriasis con el síndrome metabólico, y aunque hay casos de psoriasis con diabetes concomitante, no parece haber relación de causa-efecto. Un fenómeno observado y no bien explicado ha sido el hecho de que pacientes con psoriasis que han sido dializados, mejoraron de manera notable la psoriasis, pero también hay reportes de que otros han empeorado. No hay una explicación para tales hechos. Tampoco queda claro por qué en pacientes con HIV existe empeoramiento de la psoriasis dada la reducción tan marcada de linfocitos T.

Diagnóstico En general, es sencillo por la morfología tan típica de las lesiones, pero en ocasiones es necesaria la ayuda de la histopatología, único procedimiento práctico de ayuda en el diagnóstico. La imagen es muy característica, aunque algunos procesos patológicos, además de la psoriasis, pueden compartirla como algunas dermatitis y eccemátides (figura 12-14). En la epidermis se observa una hiperqueratosis con zonas de paraqueratosis (núcleos en la capa córnea),

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Lecciones de dermatología

  Figura 12-14  Eccemátides.

adelgazamiento suprapapilar, acantosis, elongación y abultamiento de los procesos interpapilares. En la dermis papilar los vasos están dilatados y congestionados, y hay alrededor infiltrados de polimorfonucleares que a menudo atraviesan la basal y se colocan bajo la capa córnea, en su espesor se encuentran formando los conocidos microabscesos de Munro-Sabouraud, que si no son exclusivos de la psoriasis, sí son muy sugestivos. En ocasiones derivado de los microabscesos se pueden encontrar la pústula espongiforme de Kogoj. La exageración de estos microabscesos de polimorfonucleares, quizá da como resultado la formación de las pústulas. En el espesor de la dermis hay un infiltrado de linfocitos.

Pronóstico Es una enfermedad benigna que molesta poco, pero preocupa al paciente por su aspecto antiestético y las recidivas frecuentes. En ocasiones, sobre todo con tratamientos agresivos, se convierte en un padecimiento invalidante, dif ícil de tratar y hasta grave (formas eritrodérmica y artropática). Por otro lado, es impredecible en su evolución: tanto como puede desaparecer en poco tiempo y no volver a presentarse, como en otros casos ser permanente, resistente a todo tratamiento o recurrente.

Tratamiento Son tantos y tan variados los medicamentos usados en la psoriasis a través de los tiempos que Latapí le ha llamado

“enfermedad mártir”. Muchos medicamentos no sólo han sido inútiles sino hasta perjudiciales. Por vía sistémica se han usado sin mayores resultados las vitaminas, los arsenicales (peligro de arsenicismo crónico y epiteliomas), lipotrópicos y antidiabéticos. Las cloroquinas y los salicilatos suelen exacerbar el cuadro. Los sedantes y ansiolíticos son coadyuvantes sobre todo cuando hay prurito o ansiedad en el paciente. Los corticosteroides tanto por vía sistémica como tópica deben evitarse, pues si bien controlan el proceso con rapidez, los rebotes son frecuentes y pueden conducir a la eritrodermia. Los antimetabolitos y citotóxicos se recomiendan en formas muy extensas en la eritrodermia, la psoriasis pustulosa y la artropatía. El más usado es el metotrexato a dosis de 7 a 12 mg por vía oral cada semana; es necesario vigilar la función hepática, pues es hepatotóxico y causa otros datos menos frecuentes de toxicidad sistémica, como mielosupresión y neumonitis. La ciclosporina, un agente inmunosupresor extraído de un hongo geof ílico, actúa suprimiendo la respuesta inmune tanto humoral como celular sin afectar a la célula madre. El medicamento, además de ser muy costoso, produce hipertensión arterial y nefrotoxicidad que limitan su uso. La dosis es de 2.5 mg/kg/día con estricta vigilancia al paciente. Se logra importante mejoría, pero las recidivas son frecuentes al suspender el medicamento, sobre todo cuando se hace de manera abrupta. También se ha usado la sulfasalazina a dosis crecientes de 500 mg al día, hasta 3 g. El medicamento no es inocuo; por tanto, hay que vigilar la función renal. Los resultados son variables. La diaminodifenilsulfona a dosis de 200 mg es útil en casos de psoriasis palmoplantar y pustulosa. Los retinoides aromáticos, sobre todo el etretinato por vía oral, han sido muy recomendados en el tratamiento de casos extensos y resistentes de psoriasis. Los resultados son buenos clínicamente, aunque, como en todos los tratamientos, hay recidivas; el problema de estos medicamentos derivados de la vitamina A es que además de su alto costo tienen efectos colaterales muy importantes: xerosis, xeroftalmia, teratogénesis, alteraciones óseas y hepáticas. Otro retinoide útil en la psoriasis es el acitretin, se utiliza a dosis de 0.25 a 1 mg/kg/día durante tres a cuatro meses, y presenta los mismos efectos secundarios que los otros retinoides sistémicos; ambos están descontinuados en México. En la actualidad sólo se dispone de retinoides tópicos para el manejo de la psoriasis leve a moderada, de los cuales el más útil es el tazaroteno. Existe una nueva opción disponible sólo para algunos pacientes, ya que se considera el tratamiento más costoso que existe para la psoriasis, por lo que los estudios al respecto, al menos en México, son escasos; se trata de las terapias biológicas, productos que modifican la actividad de los linfocitos T, y algunas citocinas relacionadas con la patogenia de la psoriasis. Los objetivos principales de las terapias

Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas

biológicas son el factor de necrosis tumoral (infliximab, adalimumab), el receptor del factor de necrosis tumoral (etanercept), el receptor CD11a (efalizumab), el linfocito T CD2+ (alefacept), la IL-23 (ustekinumab) e IL-17 (secukinumab), entre otros. Entre las desventajas de estas terapias biológicas están, además del costo, el riesgo de desarrollar carcinoma epidermoide y reactivación de tuberculosis (sobre todo el infliximab y etanercept), además de que su vía de administración es parenteral. Por vía tópica se usan numerosos medicamentos, unos son muy antiguos y ya han pasado la prueba del tiempo, otros apenas han llegado a la terapéutica. 1. Queratolíticos. El ácido salicílico sigue siendo útil a

dosis de 5 a 8% en un vehículo grasoso y en champús para piel cabelluda (formularios 8 a 12). 2. Reductores. A diferencia de los queratolíticos que sólo favorecen el desprendimiento de la capa córnea, los reductores disminuyen la queratopoyesis acelerada en la psoriasis. El más usado es el alquitrán de hulla, a dosis de 3 a 5% en vaselina o cold cream, a veces asociado al ácido salicílico. Es muy efectivo, pero su color negro y su mal olor molestan al paciente, además de que puede ser fotosensibilizante; puede usarse también en champú. Un procedimiento usado con frecuencia en psoriasis de grandes placas es aplicar diario una capa de alquitrán de hulla puro por siete días y limpiar después usando mantequilla, posteriormente recibir radiaciones ultravioleta del sol o de lámparas. Los resultados son muy buenos, pero es un tratamiento incómodo y molesto. Otros derivados de alquitranes son el aceite de Cade, de muy mal olor; la antralina al 0.4%, muy irritante, y el ictiol. La antralina produce dermatitis por contacto, por lo que cuando se usa debe aconsejarse al paciente que inicie su aplicación por cinco minutos y aumente poco a poco el tiempo de exposición hasta media hora, según tolerancia. El método (pauta) de Goeckerman consiste en la aplicación de antralina seguida de luz ultravioleta cada semana. Los derivados de la vitamina D3,, como calcitriol, calcipotriol y tacalcitol, tienen evidente acción en la queratinización, por lo que se recomienda su uso en las placas de psoriasis. Una o dos aplicaciones diarias de estos medicamentos tópicos hacen desaparecer las placas de psoriasis y son muy bien tolerados, no alteran el metabolismo del calcio; sin embargo, su alto costo limita su uso a mediano y largo plazos. El 5-fluorouracilo, potente antimitótico, también se ha usado en lesiones precancerosas. Los resultados son parciales y causan dermatitis graves. La PUVAterapia es un método que aún se sigue practicando a pesar de que los resultados no son tan buenos, y puede causar daño a la piel. Consiste en administrar al paciente una dosis por vía oral de cinco u ocho metoxipsoraleno e ingresarlo en una cabina especial donde recibe

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luz ultravioleta A (320 a 400 nm). Ocurren remisiones muy importantes y duraderas, pero puede producirse hipersensibilidad a las radiaciones lumínicas y aumento del cáncer de piel. El esquema PUVA-sol consiste en el psoraleno y que el paciente se asolee; sin embargo, puede ser peligroso, ya que no se controla la cantidad de radiación que recibe el enfermo ni el tipo de ésta (UVA o UVB). Otra modalidad de fototerapia es la que utiliza UVB (sin administrar ningún medicamento previo); está indicada en las placas de psoriasis que no responden al tratamiento tópico y en la psoriasis en gotas. Las modalidades de fototerapia con UVB son banda angosta (311 nm) y banda amplia; la primera es más eficaz y con menos efectos secundarios. Hasta la fecha no hay un medicamento que por sí solo pueda curar definitivamente todos los casos de psoriasis; lo que sirve para algunos, fracasa en otros. Una vida sana del paciente, deportes, sol, sin restricciones dietéticas (se ha mencionado que puede ser útil cierto tipo de aceite de pescado con alto contenido de ácidos grasos eicosanoides), explicaciones amplias, señalando que es una enfermedad benigna, no transmisible, que no afecta órganos internos (la “enfermedad de los sanos”) y puede controlarse, son medidas complementarias que ayudan mucho en el tratamiento y control del paciente con psoriasis. Evitar las malas noticias: es incurable, que lo acompañará toda la vida, se puede extender. Si no es posible resolver el problema de la psoriasis o del vitiligo, por lo menos no causar mayores daños, ya que a veces la intervención del médico puede convertir a una enfermedad tranquila en un infierno.

Dermatitis seborreica Es una dermatosis eritematoescamosa que puede presentarse en niños y adultos jóvenes, es de causa desconocida y se caracteriza por lesiones que aparecen preferentemente en la piel cabelluda, centro de la cara (figura 12-15), región

  Figura 12-15  Dermatitis seborreica.

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Lecciones de dermatología

retroauricular y cara anterior del tórax, en ocasiones en los pliegues inguinales. Se trata de zonas eritematosas, cubiertas de escamas amarillentas, de aspecto untuoso, en zonas con maceración y fisuras. Son muy pruriginosas y de evolución crónica y recurrente. El cuadro puede ser una simple caspa (pitiriasis capitis) con escama fina que se desprende con facilidad y molesta porque cae en la ropa y da prurito en la piel cabelluda. Otras veces la escama es oleosa, adherente y más molesta al paciente, pues rebasa la piel cabelluda y se insinúa en la línea de implantación del pelo (corona seborreica), atrás y dentro del pabellón auricular. Otras veces sólo existe una zona eritematosa cubierta de fina escama en la llamada T de la cara: zonas ciliares e interciliar y surcos nasogenianos y nasolabiales hasta llegar inclusive a la zona esternal. En estos casos, las lesiones son recidivantes y producen discreta sensación de ardor y prurito. En pacientes con seropositividad por HIV, la dermatitis seborreica es frecuente (hasta en 80% de los casos) y en ocasiones diseminada, aunque conserva la morfología clásica. Otras enfermedades en las que puede encontrarse la dermatitis seborreica en un patrón clásico o diseminado son la enfermedad de Parkinson y la parálisis facial. Existe una forma muy extensa en niños recién nacidos que presentan niveles bajos de C5 e hipogammaglobulinemia. En estos casos toda la superficie se afecta y hay ataque al estado general, tendencia a las infecciones (sobre todo candidiasis e infecciones por gramnegativos) y diarrea. Este cuadro se conoce como enfermedad de Leiner. En general, son cuadros sencillos, pero no responden a los tratamientos y debe diferenciarse de la psoriasis, dermatitis atópica y la tiña de la cabeza, estas dos últimas sobre todo en niños.

Etiopatogenia No se conoce su etiopatogenia, pues aunque hay determinado grado de hipertrofia de las glándulas sebáceas, el cuadro histológico se asemeja al de la psoriasis. Se habla de una diátesis seborreica, factores emocionales, cierto tipo de personalidad: individuos perfeccionistas, obsesivos. Desde tiempos de Sabouraud, ya se hablaba de un hongo presente en estas lesiones y que en los últimos años ha tenido gran popularidad: el Pityrosporum (Malassezia) ovale; se trata de un hongo lipof ílico presente en la flora normal de la piel de áreas seborreicas; sin embargo, parece ser que en las lesiones seborreicas y en la caspa está presente en mayor número, pero se desconoce si en realidad su función es patógena. En cambio, este hongo en su forma de M. furfur causa la pitiriasis versicolor. El papel de la levadura en la dermatitis seborreica no está claro; se piensa que podría inducir una respuesta por medio de las células de Langerhans y después influir en la activación de los linfocitos T; asimismo, por otro mecanismo podría activar el

complemento al entrar al suero; además, por su actividad de lipasa, genera ácidos grasos de cadena más corta, que van a contribuir a la irritación.

Tratamiento El aseo es fundamental para el tratamiento y se debe hacer con sustitutos de jabón o jabones de baja alcalinidad, moderar la exposición al sol, a medicamentos y a bebidas alcohólicas. El tratamiento farmacológico es a base de lociones y cremas con ácido salicílico, azufre, clioquinol, alquitrán de hulla y peróxido de benzoilo, entre otros. También es efectivo el uso concomitante de champús y cremas con ketoconazol, champús con disulfuro de selenio y piritione de cinc (véanse formularios 8, 9, 10 y 12). También se ha utilizado la ciclopiroxolamina con buenos resultados. La terapia sistémica con itraconazol, ketoconazol, isotretinoína y fototerapia ha dado resultados variables y en ocasiones es innecesaria. La piridoxina (vitamina B6) y la biotina a dosis altas pueden ser de ayuda, sobre todo en los casos de Leiner que deben recibir además gammaglobulina, factor 5 del complemento y transfusión de plasma fresco. Otros tratamientos que han mostrado eficacia en la dermatitis seborreica son los esteroides tópicos de potencia baja (hidrocortisona crema/loción 1%), aunque se prefieren los inhibidores de la calcineurina (sobre todo pimecrolimus 1% crema; sin embargo, el tacrolimus 0.1% ungüento también ha mostrado ser eficaz), para su uso en periodos largos o con brotes recurrentes.

Pitiriasis rosada de Gibert Es una enfermedad inflamatoria, eruptiva, eritematoescamosa, autolimitada, de causa desconocida y benigna. Se presenta en personas de cualquier género y en todas las edades, inclusive en niños pequeños, pero predomina en personas de edad media. Es ubicua y se presenta en forma estacional, por lo que hay más casos en primavera y en otoño; no es transmisible. A menudo, aunque no siempre, inicia con una lesión eritematoescamosa de forma oval y de 1 o 2 cm de diámetro, es llamada medallón heráldico. Esta lesión asintomática puede aparecer en cualquier parte del tronco, cuello o raíces de miembros. Días después se inicia el brote de lesiones eritematoescamosas, ovales de 0.5 a 1 cm, bien limitadas, sin borde activo. Tienen un color rosado y se cubre de una escama fina, sobre todo en su periferia. Las lesiones aparecen en cara anterior y posterior del tronco, y toman en ocasiones una disposición lineal, oblicua como las ramas de un pino (en árbol de Navidad), pueden aparecer en el cuello, la cara y en menor proporción en las extremidades. Las lesiones involucionan de manera espontánea, dejando en ocasiones cierto grado de hipocromía, pero mientras unas desaparecen, otras nuevas van apareciendo (figura 12-16).

Capítulo 12  Dermatosis eritematoescamosas

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Eccemátides

  Figura 12-16  Pitiriasis rosada de Gibert.

Su evolución es de unas seis a ocho semanas y por lo general hay un solo brote, aunque hay casos que han presentado varios brotes; el prurito está ausente o es mínimo, rara vez los pacientes se quejan de intensa comezón. No hay otra sintomatología sistémica. La lesión original debe diferenciarse de una tiña del cuerpo y las lesiones múltiples de las eccemátides, de la psoriasis y las farmacodermias.

Etiología Se desconoce su etiología; se ha relacionado con los herpesvirus 6 y 7 y los picornavirus; el hecho de que sea estacional e involucione espontáneamente son argumentos de etiología viral, pero en cambio en contra está el hecho de que no se transmite y nunca se han evidenciado partículas virales en los cortes histológicos. Otro factor involucrado en la pitiriasis rosada son los medicamentos; algunos ejemplos son los inhibidores de la ECA, retinoides orales, metronidazol, entre otros.

Diagnóstico El diagnóstico es sólo clínico, no hay exámenes de laboratorio que ayuden y el pronóstico es siempre benigno. Es conveniente orientar al paciente sobre el trastorno, y que no representa una enfermedad grave o sistémica.

Tratamiento El tratamiento es sintomático, ya que la enfermedad cura de manera espontánea entre seis y ocho semanas; sin embargo, puede darse una crema con urea o ácido salicílico. Si hay prurito, usar algún antihistamínico oral. Los corticosteroides tópicos no deben administrarse de primera intención, y los sistémicos por ningún motivo (formulario 8). Algunas opciones de manejo sistémico para casos recurrentes o persistentes incluyen la dapsona y fototerapia, aunque la mayor parte de las veces no son requeridos.

Es un término usado por la escuela francesa para designar una serie de lesiones de diversa morfología, de causa desconocida y dif ícil tratamiento; en los textos de habla inglesa no se mencionan. El término fue acuñado por Darier y significa lesiones eccematosas diseminadas (ides); sin embargo, no siempre son de este tipo. Algunas de esas llamadas eccemátides corresponden a formas de dermatitis seborreica (eccemátides mediotorácicas de Brocq); otras corresponden a dermoepidermitis que se aprecian en el complejo de pierna o alrededor de úlceras crónicas. El cuadro de eccemátide corresponde al brote repetido de lesiones eritematoescamosas, circulares u ovales, de 1 o 2 cm, vesiculosas, con algunas costras y muy pruriginosas. Las lesiones involucionan solas dejando cierto grado de hipocromía, pero mientras unas desaparecen otras van naciendo. Las lesiones predominan en tronco y extremidades, raras veces en la cara, y afectan a personas de todas las edades y de ambos sexos; no hay predominio racial ni estacional; tampoco hay medallón heráldico como en la pitiriasis rosada o borde activo como en las tiñas. Las lesiones pueden confundirse con psoriasis en gotas, pitiriasis rosada, ides en dermatitis por contacto, farmacodermias y dermatitis numular. La imagen histopatológica es de tipo entre psoriasiforme y eccematosa: hiperqueratosis con focos de paraqueratosis (núcleos en capa córnea), espongiosis con exocitosis con formación de vesículas intraepidérmicas e infiltrados de linfocitos.

Etiopatología La etiología es desconocida, se cita autosensibilización, hipersensibilidad a las mismas células epidérmicas o a focos infecciosos a distancia (estafilococo dorado y Malassezia sp.) que raras veces se encuentran, o a la misma flora bacteriana normal de la piel.

Tratamiento Aunque son lesiones benignas, generan intenso prurito y son recidivantes, el tratamiento deja mucho que desear, el uso de corticosteroides si bien bloquea los brotes mientras se usan, con el tiempo mantienen más la cronicidad de las lesiones y empeoran la situación al suspenderlos. El tratamiento tópico incluye el uso de fomentos con soluciones ácidas (ácido láctico, de Burow), manzanilla, aplicación de pomadas con ácido salicílico, clioquinol y alquitrán de hulla de 1 al 2%. Se usan antihistamínicos por vía sistémica y, si hay focos infecciosos, tratarlos convenientemente. Aun así, los brotes se suceden con frecuencia, aunque la tendencia es mantener brotes aislados (formularios 8, 21 y 39).

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Lecciones de dermatología

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las dermatosis eritematoescamosas? 2. Mencione la topografía de la psoriasis clásica. 3. ¿Cuál es y cómo se explica el signo de Auspitz, el signo de Koebner y el signo del dedal en psoriasis? 4. ¿Cuáles son las complicaciones de la psoriasis? 5. Cite las características de la artritis psoriásica. 6. ¿Cuáles son las teorías que se han propuesto para explicar la psoriasis?

7. Detalle el tratamiento de la psoriasis. 8. ¿Cómo es la enfermedad de Leiner y en quiénes se presenta? 9. ¿En qué enfermedad se presenta el llamado medallón heráldico? 10. ¿Cuál es la evolución de una pitiriasis rosada típica?

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Capítulo

13

Psicodermatosis

Abraham Alfaro

Introducción Este capítulo aborda las enfermedades de la piel que aparecen por razones psicológicas a veces ocultas y dif íciles de determinar, pero en otras ocasiones muy obvias para el médico atento: psicodermatosis. Las emociones juegan un rol de primer orden en el origen de algunas enfermedades de la piel, aunque aún queda por esclarecer su mecanismo de acción; tales enfermedades fueron denominadas por Herman Musaph “psicodermatológicas”, y este término se ha extendido de manera considerable en Europa. La piel es una extensa pantalla donde se proyectan imágenes eritematosas, discrómicas, papulosas, eccematosas, etc., como resultado del estímulo de corteza cerebral, diencéfalo y centro subtalámico a través de procesos psiconeuroendocrinoinmunológicos; esto permite entender mejor la relación piel-mente. La piel es el órgano más extenso y superficial del cuerpo, lo que es ventaja y desventaja a la vez, pues el paciente repara en las enfermedades que lo afectan y mide de inmediato si hay mejoría con el tratamiento indicado. Es un órgano muy inervado, vascularizado y sujeto a los cambios del sistema neurovegetativo. Las glándulas sudoríparas ecrinas reaccionan de manera veloz a los cambios de temperatura. El órgano cutáneo responde a las emociones de diferente forma, puede recibir estímulos y a la vez estimular, es destino de descargas fisiológicas de ansiedad y puede volverse el asiento de diversas expresiones de la mente y el alma. La asociación de ciertos procesos cutáneos con determinados temperamentos, caracteres y patrones psicodinámicos es bien conocida. La irritabilidad aumentada del sistema nervioso simpático produce enrojecimiento del cuello, dermografismo, sudoración, manos frías y otras manifestaciones que no llegan a ser verdaderas enfermedades. Pero esto también ocurre en sentido contrario: las dermatosis pueden inducir problemas mentales por la exagerada apariencia antiestética, el temor al contagio o su malignidad. Estas preocupaciones pueden llegar a la neurosis o psicosis generada por una severa alteración de la imagen corporal. Las manifestaciones cutáneas psicosomáticas se consideran equivalentes afectivos y defensas del yo que pueden ser descargas disfrazadas de cólera, ansiedad, miedo u otro sentimiento. Una psicodermatosis puede implicar la

canalización a la piel de diversos estados psicológicos como angustia, depresión, autocompasión, exhibicionismo o erotización, que hacen más llevadero el conflicto somatizado. Es similar a los casos presentados por otros enfermos a través de una úlcera gastroduodenal, vejiga neurogénica, colon irritable o hasta un infarto al miocardio. Este capítulo es uno de los más ignorados y controvertidos en la dermatología pero, paradójicamente, uno de los más importantes en la práctica médica diaria. Puede ser considerado en mayor o menor grado según las corrientes en boga o el criterio del médico, fluctuando entre los organicistas (quienes consideran que las enfermedades sólo son alteraciones celulares o bioquímicas) y quienes se aferran a creer que todo es psicológico. Un criterio ecléctico entre soma y psique como partes constituyentes del ser humano sería lo ideal, abandonando el modelo filosófico dualista y cartesiano de cuerpo y alma, retomando la medicina integral (esquema 13-1). La época actual padece de una medicina muy científica y fría, cuya atención se enfoca en las enfermedades y no en los pacientes. De esta manera, una persona enferma ha dejado de tener individualidad y nombre para convertirse en un número de expediente o cama: “el paciente de la cama dos” a veces es simplemente “el dos”, “el ocho”, etc. Incluso, no es raro escuchar que algún médico dice algo como “me eché un apéndice”, “te envía saludos el vitiligo que viste el otro día”, entre otras frases absurdas. Algunos médicos dermatólogos que ejercen una “dermatología mecánica” se interesan más por clasificar y tratar las dermatosis que por conocer a los pacientes y sus síntomas. Ante esta lamentable situación sería más práctico Perturbaciones emocionales

Alteraciones funcionales

Alteraciones tisulares

Alteraciones inmunológicas

  Esquema 13-1  Psique y piel.

248

Lecciones de dermatología

consultar una computadora o un dermatoscopio, pues daría diagnósticos más precisos. Por ello cabe recordar la reflexión de Hipócrates, padre de la Medicina: “es más importante conocer a la persona que sufre la enfermedad que saber cuál enfermedad tiene”. El enfoque psicosomático no debe olvidarse en ninguna rama de la medicina. El médico que atiende un paciente dermatológico debe hacer principal énfasis en la topograf ía y morfología de la dermatosis; sin embargo, no deja de ser un complemento muy importante observar el comportamiento, las facciones, los manierismos y el arreglo de la persona que consulta para hacer un diagnóstico asertivo e integral. Contrario al estudio dermatológico habitual, la piedra angular del diagnóstico es escuchar al paciente y a las personas que conviven con él, y no sólo observar las lesiones dermatológicas. Sólo así se podrá saber si el paciente está deprimido o ansioso y cuánto le preocupa la enfermedad a él y a su familia. Si el paciente comunica o sugiere haber sido tratado por un psicólogo o psiquiatra, menciona haber recibido un mal trato y no desea volver a psicoterapia; es prudente valorar si un dermatólogo bien entrenado en el tema puede manejar el caso en forma integral. Una actitud abierta sería cuestionar por qué en esta ocasión acudió al dermatólogo en busca de una solución para su problema, en lugar de regresar al psicoterapeuta. Seguramente porque está convencido de que el dermatólogo es una opción para resolver su problema; si este último concluye para sus adentros que alguien con problemas previos en el ámbito de la psique debe ir con un psiquiatra como única solución, es un modo simplista y cómodo de ejercer la dermatología. Los especialistas que así piensen dejarán desamparados a muchos enfermos, quienes no regresarán a recibir tratamiento con ninguno de los dos galenos y pudieran ser presa fácil de charlatanes y pseudomédicos más interesados en el comercio que en el tratamiento médico científico. Todo padecimiento cutáneo, por más orgánico que sea, tiene un cierto componente psicológico. Sin embargo, existen padecimientos mentales en los cuales prácticamente no hay lesiones cutáneas, como las fobias o el prurito sin lesiones. Otras enfermedades tienen signos y síntomas cutáneos con igual importancia que psicológicos, por ejemplo, el vitiligo o la alopecia areata. En el extremo opuesto se encuentran las enfermedades cuyo componente principal es el orgánico (como el cáncer), pero incluso en este caso podría haber una repercusión psicológica suficiente como para modificar la conducta de la persona y producir apatía e indiferencia a las indicaciones médicas. En su magnífica obra Psychocutaneous Medicine, Maximilliam E. Obermayer ha considerado estas enfermedades y su clasificación es la más usada en Estados Unidos. Las divide en tres grupos: 1. Padecimientos más psiquiátricos que dermatológicos. 2. Dermatosis en que los factores psicológicos son impor-

tantes pero no los únicos en la raíz de la enfermedad.

3. Otros padecimientos en los cuales los aspectos emo-

cionales apenas juegan un pequeño papel en la génesis del proceso, pero las manifestaciones dermatológicas sí repercuten en las emociones y conductas del paciente (enfermedades somatopsíquicas) (esquema 13-2).

Primer grupo De todas las enfermedades psiquiátricas, la más frecuente en la consulta dermatológica es la depresión; se presenta hasta en 30% de los pacientes, seguida por la neurosis compulsiva (de 10 a 15%). En los últimos años también han tomado importancia los casos de trastorno dismórfico corporal, reportándose hasta en 1 a 2% por algunos autores. Hablando específicamente de la clasificación de Obermayer, dentro de este primer grupo se incluye la eritrofobia, hiperhidrosis, tricotilomanía, onicofagia, fobias, delirio de parasitosis y parasitofobia, excoriaciones neuróticas y la dermatitis facticia o patomimia. Además, aunque no es considerada por Obermayer, aquí cabe también la hipocondriasis dermatológica.

Eritrofobia Se trata de un eritema, sobre todo en mejillas y pabellones auriculares, causado por cualquier mínima emoción. Es una respuesta excesiva ante el estímulo, más allá de un simple rubor. Se presenta sobre todo en mujeres de cualquier edad y personas jóvenes con problemas de timidez, miedo al exhibicionismo y del interés romántico. Los tratamientos empleados con mayor frecuencia siguen siendo β-bloqueadores, ansiolíticos no sedantes y antidepresivos.

Hiperhidrosis Es la sudoración excesiva, sobre todo en las manos; ocurre con mayor frecuencia en jóvenes; sin embargo, se presenPrimer grupo Eritrofobia Hiperhidrosis Fobias Tricotilomanía Dermatitis facticia Escoriaciones neuróticas

Psíquico

Segundo grupo Vitiligo Alopecia en áreas Urticaria Neurodermatitis diseminada Neurodermatitis localizada

Somático

Primer grupo

Segundo grupo

Tercer grupo

Tercer grupo Psoriasis Liquen plano Rosácea Acné Otras

  Esquema 13-2  Psicodermatosis. Clasificación de Obermayer.

Capítulo 13 Psicodermatosis

ta a cualquier edad y es una molestia, ya que el paciente no puede saludar con la mano o tener contacto con los demás, pues lo más probable es que mojaría a la otra persona. En ocasiones es tanta la sudoración que parece que el paciente acaba de meter las manos al chorro de agua. También ocurre en axilas y pies, en estos casos con mal olor (bromhidrosis). Cuando hay sudoración profusa pueden ser útiles los sedantes y derivados de la belladona a pesar de la molesta sequedad de mucosas que acompaña el uso de estas sustancias. Cuando la hiperhidrosis es localizada, por ejemplo, a palmas de las manos, plantas de los pies o axilas, se obtienen buenos resultados con el uso de polvos secantes o una solución de cloruro de aluminio al 20% (fórmula 40) en aplicaciones tópicas de dos o tres días, evitando el uso del jabón durante el tratamiento. A finales del siglo xx se agregó la iontoforesis al abanico terapéutico para la hiperhidrosis, un tratamiento transcutáneo que consiste en el paso de corriente eléctrica a través de la piel, facilitando el transporte molecular. La corriente puede ser continua o pulsante. Los iones de sodio son excitados en la solución acuosa que está en contacto con la zona a tratar, provocando un reposo temporal de las glándulas sudoríparas a través de un mecanismo no del todo conocido. La solución que se utiliza para el campo eléctrico puede ser agua corriente o la dilución de un fármaco anticolinérgico. En el mercado existen aparatos más sencillos que utilizan este mismo principio. Su uso por 30 min diarios durante siete días disminuye la sudoración por tres semanas. Otros métodos utilizados durante los últimos años incluyen anticolinérgicos tópicos o por vía oral, agentes antiadrenérgicos como los β-bloqueadores (el más empleado es el propanolol), agentes ansiolíticos, antidepresivos inhibidores de la recaptura de serotonina y la simpatectomía (terapia empleada desde el decenio de 1930-1939). A finales de la década de 1990-1999 se empezó a inyectar de forma subcutánea la toxina del Clostridium botulinum para tratar pacientes con hiperhidrosis, logrando buenos aunque transitorios resultados. En México, Alfaro y Ponce utilizaron este método para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar. Luego del éxito y la difusión de su uso, se extendió su aplicación para el manejo de la hiperhidrosis palmoplantar. También se le ha empleado para una curiosa indicación: implementarla en la región frontal de médicos cirujanos para disminuir la sudoración cuando laboran en el quirófano. La presencia de esta sustancia en la placa mioneural inhibe la liberación de acetilcolina en la inervación simpática posganglionar de las glándulas ecrinas. La dosis recomendada para la hiperhidrosis palmar o axilar es de entre 100 y 150 U. La radiofrecuencia también está en el arsenal terapéutico de la hiperhidrosis. Su mecanismo de acción es elevar la temperatura de la piel e interrumpir así la conducción del impulso nervioso generador del exceso de sudor. Esta

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terapia ha resultado muy exitosa en algunas series, pues algunas de sus ventajas son que no es dolorosa, invasiva ni tiene efectos colaterales; en comparación con la toxina botulínica, logra efectos más duraderos con pocas sesiones de tratamiento.

Tricotilomanía Es el resultado de una compulsión autoagresiva común, sobre todo en niños inquietos, en general identificados con una madre punitiva, que cuando muestran cierta ansiedad involuntariamente se llevan la mano a la cabeza y se tiran el pelo (trico: “pelo”, tilo: “tirar”); esto provoca zonas en la piel cabelluda con pelo roto a diferentes niveles. Puede presentarse en otras áreas pilosas y en adultos en la barba, bigote y cejas (figura 13-1). El proceso es confundido con tinea capitis, pero existen datos que sirven para diferenciarla: ausencia de escamas o pelo tiñoso, la configuración abigarrada y no circular de las placas, así como los caminos sinuosos formados por la mano del paciente. A menudo niega que se tire el pelo, pero otras veces sí confiesa que de otra forma no puede tranquilizar su ansiedad. Hay buena respuesta a los antipsicóticos. Los pacientes con psicosis severa pueden llegar a ingerir el pelo: esto se denomina tricofagia y produce los casos de tricobezoar.

Onicofagia Es la manía de comerse o morderse las uñas. Se trata de un hábito dif ícil de evitar, muy frecuente no sólo en niños sino también en personas de mayor edad y denota una extrema ansiedad, calmada con esta maniobra expresiva de primitivos impulsos sádico-orales. Se producen así perionixis, candidiasis y trastornos en el crecimiento de las uñas. Luego de descartar los múltiples métodos terapéuticos disponibles se ha concluido por consenso que el tratamiento por excelencia es el autocontrol guiado por un psicólogo; éste enseñará al sujeto a diseñar intervenciones para modificar la frecuencia, intensidad y duración de sus propias conductas.

Fobias dermatológicas Las fobias clásicamente no presentan lesiones cutáneas. Se caracterizan por un temor persistente y exagerado de padecer alguna enfermedad. Las dermatofobias son la acarofobia (pacientes que creen estar invadidos por ácaros), leprofobia (creen sufrir de lepra), sifilofobia (miedo a padecer sífilis), vitiligofobia (temor a padecer vitiligo), sidofobia (fobia a contraer el SIDA), entre otras. Algunas fobias suelen ser pasajeras, como las que ocurren entre estudiantes de medicina quienes, al cursar diversas asignaturas, creen haber adquirido las enfermedades en estudio con síntomas de tuberculosis, lepra, escabiasis, etc. Hay casos que requieren la atención del psiquiatra por su complejidad.

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Lecciones de dermatología

A

  Figura 13-2.  Delirio de parasitosis. B

Excoriaciones neuróticas Se trata de lesiones autoinfligidas en diferentes partes del cuerpo accesibles a las uñas. El típico paciente es una mujer con prurito y excoriaciones que pueden infectarse. “Arrancarse los pedazos de piel” deja siempre cicatrices lenticulares en extremidades, tronco y cara. Se trata casi siempre de un estado de neurosis, angustia, ansiedad y depresión, con elementos caracterológicos, esquizoides o paranoides (figura 13-3). Estos pacientes suelen responder a una terapia combinada de antidepresivos y antipsicóticos.

Dermatitis facticia o patomimia   Figura 13-1  A y B. Tricotilomanía. (Cortesía del doctor JA Sa-

nabria.)

El término facticia viene del latinismo factum (“hacer”), y corresponde al grado máximo de automutilación provo-

Delirio de parasitosis y parasitofobia (síndrome de Ekbom) La parasitofobia es una psicosis circunscrita caracterizada por la falsa creencia de haber adquirido alguna enfermedad infecciosa o parasitaria. Los pacientes pueden referir disestesias (“sentir animales en el cuerpo”) con prurito y los más graves afirman no sólo sentir, sino ver parásitos e incluso sacárselos de la piel (alteración de la percepción visual). Algunas veces pueden llevar cajas o frascos en los que recolectan objetos inertes (basura, hilos, escamas, etc.) y señalan al médico que se mueven, están vivos y les producen tales o cuales lesiones en la piel. Esto es un delirio o ilusión de parasitosis, y debe manejarse en el terreno psiquiátrico: inútil será tratar de convencer al paciente que esos parásitos sólo viven en su imaginación (figura 13-2). Se han usado algunos psicotrópicos como la pimozida (neuroléptico bloqueador selectivo de la dopamina D) a dosis inicial de 1 mg diario, con incrementos semanales hasta llegar a 6 mg diarios.

  Figura 13-3  Excoriaciones neuróticas.

Capítulo 13 Psicodermatosis

cada por un paciente claramente psicótico. No es una enfermedad rara. Las lesiones autodestructivas afectan sus zonas accesibles por medio de instrumentos, ácidos, agua caliente u otros medios. Las lesiones dérmicas producen verdaderas mutilaciones en nariz, pabellones auriculares, pene, pezones o extensas ulceraciones de aspecto necrótico y figuras muy claras, caprichosas a la mano del paciente (figura 13-4). El afectado nunca acepta su culpabilidad; estos enfermos presentan sentimientos que los orillan a autocastigarse en lugar de agredir a otros. Algunos afectados suelen ser resistentes aun a los mejores tratamientos psiquiátricos.

Hiponcondria dermatológica Aunque no está incluida por Obermayer, también puede corresponder a este grupo y se caracteriza por una preocupación absorbente y distorsionada por la piel en cuanto a sus características morfológicas, pigmentarias u otras.

Alopecia areata, en áreas o pelada Es una enfermedad caracterizada por la caída parcial o total del pelo en cualquier zona pilosa del cuerpo, especialmente de la piel cabelluda. Su frecuencia es relativa, pues más o menos suma 1% de todas las dermopatías. Se encuentra un poco más en hombres que en mujeres y en todas las edades. Inicia con la aparición espontánea de placas alopécicas de diverso tamaño, circulares (figura 13-5); algunas veces es una sola placa, en ocasiones dos o tres, lo que difiere de la alopecia androgenética (figura 13-6). La piel de estas zonas se ve lisa, brillante, y a la palpación se nota en ellas una especial blandura (sensación de “acolchonado”). El pelo que rodea las placas es normal, pero en la orilla existen los llamados pelos peládicos cuyo extremo proximal es muy adelgazado, mientras que su extremo distal es más grueso,

Trastorno dismórfico corporal Su incidencia va en aumento, se trata de una enfermedad somatomorfa que consiste en una preocupación importante y fuera de lo normal por algún defecto percibido en las características f ísicas (imagen corporal), ya sea real o imaginado. Son pacientes demandantes, crónicos y con personalidad paranoide (dismorfofobia). Esta patología pudiera ser disfrazada en algunos pacientes que solicitan tratamientos estéticos, actitud superflua en aumento exponencial hoy en día, en que la imagen es más importante que la esencia de la persona: un falso valor estimulado por los medios de comunicación.

  Figura 13-5  Alopecia areata (placa de pelada).

Segundo grupo Aquí se incluyen padecimientos en los cuales el factor psicológico tiene una función muy importante pero no única, como el vitiglio (ya estudiado entre las discromías), la neurodermatitis diseminada o atópica (que se ha incluido en las reacciones cutáneas) y las siguientes dermatosis.

  Figura 13-4  Dermatitis factitia.

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  Figura 13-6  Alopecia androgenética.

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Lecciones de dermatología

como un signo de admiración o la figura del basto de la baraja española. Las placas son asintomáticas, aunque en ocasiones el paciente señala cierta sensibilidad o prurito en ellas. Se inician insidiosamente y poco a poco el pelo se cae al peinarlo, lavarlo o cualquier traumatismo debido a que se encuentra ya flojo. Incluso se comprueba hasta dónde va a crecer la placa tirando el pelo de las orillas: si éste se desprende, el proceso va continuar, mientras que si el pelo está firme es posible predecir que la alopecia se ha detenido en esa zona. No hay escamas o ninguna otra lesión en la piel que cubre las placas alopécicas. La evolución es impredecible, casi siempre autolimitada. Se cae el pelo sin que el paciente se dé cuenta, hasta un límite predeterminado. Al cabo de semanas, a veces meses, se inicia la repoblación de la placa con un fino vello blanquecino como lanugo que más tarde es sustituido por pelo de aspecto y color normal como el resto del cabello del paciente. La enfermedad puede presentarse una sola vez o en repetidas ocasiones. Además, las placas pueden aumentar, confluir y extenderse a toda la piel cabelluda e incluso abarcar todas las superficies pilosas en lo que se llama alopecia universal (figura 13-7). La alopecia puede asociarse a otras dermatosis como el vitiligo y la dermatitis atópica diseminada (figura 13-8). La causa es desconocida y también el mecanismo por el cual el pelo entra en fase telógena y cae. Desde el punto de vista histológico, sólo se asocia a un proceso inflamatorio linfocitario en el tejido conjuntivo que rodea al bulbo piloso y a una disminución del calibre de los capilares. Como en el caso del vitiligo, para la etiología se exponen teorías que no satisfacen completamente. Se propuso la intervención de gérmenes de focos infecciosos dentales

  Figura 13-8.  Alopecia areata y vitiligo en la misma persona.

sin confirmarse; incluso se llegó a recomendar la extracción de todos los dientes con pobres resultados. También se pensó que factores traumáticos en el peinado (tracciones) actuarían como inductores mecánicos en la caída del pelo ya flojo. Se han involucrado factores genéticos en 25 a 30% de los casos. También se han detectado autoanticuerpos en algunos pacientes, por lo que se han asociado con teorías autoinmunitarias. Las teorías neurogénica y psicosomática tienen muchos adeptos. Con frecuencia se asocian con antecedentes de un choque emocional o una pérdida, sobre todo en los niños: destete prematuro, nacimiento de otro hermano, abandono. Estos casos sí responden a la psicoterapia. En los adultos se observan con cierta frecuencia conflictos dif íciles de superar por incapacidad para tomar decisiones (por ejemplo, casarse, divorciarse, elegir carrera, mudarse de ciudad o elegir una actividad permanente). Un estudio con 30 pacientes realizado en el Centro Dermatológico Pascua, en la Ciudad de México, encontró antecedentes psicológicos en 63% de los casos de alopecia areata y demostró una neurosis de ansiedad en la mayoría de ellos. No es fácil decidir si esta neurosis es causa o efecto de la enfermedad. Las alteraciones emocionales pueden producir, a través del sistema neurovegetativo, una hipertonía simpática con vasoconstricción del pedículo vascular del bulbo piloso e hipoxia. Este fenómeno circulatorio se ha demostrado por capilaroscopia, al menos en las placas de pelada.

Diagnóstico

  Figura 13-7  Alopecia universal.

En el abordaje diagnóstico deben considerarse padecimientos que cursan con caída o ruptura del pelo. En los niños se confunde con la tiña de la cabeza seca, pero en las placas de pelada no hay escamas ni pelos tiñosos rotos o ausentes en las placas de tiña. Cierto tipo de foliculitis suele producir zonas alopécicas, como la foliculitis decalvante, la cual tiene el antecedente o presencia de pústulas y abscesos. La alopecia

Capítulo 13 Psicodermatosis

residual, cicatrizal de un querión de Celso y las zonas atróficas que quedan después del tratamiento de lupus eritematoso discoide son lesiones irreversibles. La tricotilomanía también debe considerarse, aunque aquí los pelos están rotos a distinto nivel y la forma de las placas pseudoalopécicas es abigarrada, no circular. Por otro lado, no debe olvidarse la primera etapa del nevo sebáceo de Jadassohn, morfológicamente muy similar a la alopecia areata; a diferencia de ésta, el nevo corresponde a una lesión premaligna, pues se asocia al carcinoma basocelular hasta en 10% de los casos. La alopecia en áreas es totalmente diferente a aquella en “mordidas de ratón” del secundarismo sifilítico, mientras que en la lepra es excepcional que se produzcan zonas alopécicas en la piel cabelluda, pero sí en cejas y pestañas en los casos de lepra lepromatosa difusa. Respecto al pronóstico, no es posible saber en un momento dado si el proceso ya se ha detenido por completo, si saldrán más placas o si se producirá la alopecia total. El problema es sobre todo estético, pero a los pacientes por lo general les preocupa que sea transmisible, “de la sangre”. Las placas de la región occipital son las que tardan más en repoblarse de pelo. Los niños responden más pronto que los adultos, pero es muy variable el tiempo de curación, desde algunas semanas o meses hasta varios años.

Tratamiento No existe algo efectivo en todos los casos. Lo que hace bien a algunos no funciona en otros. Si hay tolerabilidad, los antidepresivos tricíclicos a dosis altas y tiempo prolongado potenciados por otras sustancias pueden ser efectivos, de manera similar al tratamiento de la depresión resistente a la farmacoterapia habitual. Una explicación clara, precisa, sin malas noticias, será de considerable ayuda al paciente. Es importante proteger al enfermo de tratamientos iatrogénicos como la administración intralesional de corticosteroides que, si bien promueven la aparición de pelo mientras dura el efecto del medicamento, cuando se aplica de manera incorrecta puede producir atrofia y alopecia definitiva. Se recomienda la aplicación tópica de soluciones que producen congestión por su efecto irritante, como los toques con ácido acético, pomadas con azufre o con derivados del ácido nicótico que es vasodilatador. Los corticosteroides por vía tópica provocan salida de pelo en forma transitoria. También se han usado la antralina y el dinitroclorobenceno para inducir una dermatitis por contacto, pero pueden producir intensas reacciones de sensibilidad y además este último es mutagénico. Otros medicamentos tópicos que han sido utilizados con resultados variables son el minoxidil a 5%, los inhibidores de la calcineurina y, recientemente, el bimatoprost. El uso de psicotrópicos está condicionado al estado ansioso o depresivo del paciente, pero la psicoterapia es más recomendable para esta enfermedad.

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Algunos autores afirman que cuando los casos de alopecia areata se asocian con enfermedades autoinmunes o presencia de autoanticuerpos el pronóstico es más negativo. A pesar de las múltiples aproximaciones terapéuticas, en los casos de alopecia generalizada y universal todos los tratamientos fallan y la repoblación de vello y pelo es espontánea en tiempos muy variados. De cualquier forma, no se sabe cuándo saldrá el pelo, y así hay que darlo a conocer al paciente y a su familia. Esto hará que no pierdan la paciencia, ya que la angustia por la falta de pelo y la limitada respuesta al tratamiento generan un círculo vicioso que puede prolongar la enfermedad.

Liquen simple Es conocido también como neurodermatitis circunscrita. Consiste en la presencia de placas liquenificadas muy pruriginosas que suelen aparecer en zonas expuestas al traumatismo del rascado: nuca, frente, caras externas o internas de piernas y, a la larga, en otros sitios (figura 13-9). Son resultado del círculo vicioso formado por prurito, que provoca rascado, liquenificación y más prurito. Se presentan sobre todo en personas jóvenes inquietas cuando inadvertidamente se llevan la mano a cierto sitio corporal y lo traumatizan hasta producir las primeras lesiones pruriginosas del círculo vicioso. No es rara la complicación con dermatitis por contacto ocasionada por la aplicación de remedios como ajo, limón, exposición al sol, etc., o con impétigo por la infección consecuente al rascarse con uñas sucias. El tratamiento es sencillo, con pastas inertes o un poco de alquitrán de hulla y ácido salicílico (formularios 1 y 10). Además, se han probado los inhibidores de la calcineurina, con la ventaja de no provocar los efectos indeseados del esteroide tópico; sin embargo, estos prometedores medicamentos no han pasado la prueba del tiempo. La radioterapia superficial a dosis de 75 a 100 rads por semana en tres o cuatro sesiones es muy efectiva para romper el círculo vicioso que la mantiene.

  Figura 13-9  Liquen simple de Vidal (neurodermatitis circuns-

crita).

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Lecciones de dermatología

La urticaria y el edema angioneurótico también pueden obedecer a factores emocionales y se clasificarían también en este segundo grupo.

Tercer grupo A este grupo pertenecen casi todas las dermatosis en las cuales el factor psicógeno quizá esté implicado, pero no es el más importante. También incluye padecimientos somatopsíquicos en los cuales las manifestaciones orgánicas producen cambios importantes en el psiquismo del paciente. Tal es el caso de enfermedades antiestéticas como psoriasis, verrugas virales, acné, rosácea, liquen plano, nevos, hemangiomas y enfermedades genéticas como la de Bourvenille-Pringle, Recklinghausen y muchas más. La psoriasis, por ejemplo, provoca ideaciones suicidas hasta en 10% de los pacientes ambulatorios. Aunque no están incluidas por Obermayer, las dermatosis secundarias a trastornos de la conducta alimentaria como anorexia y bulimia deben ser incluidas en esta revisión por la repercusión social que representan para la sociedad contemporánea.

Dermatosis por trastornos de la conducta alimentaria: anorexia y bulimia Se consideran enfermedades psiquiátricas con graves complicaciones no sólo en la piel, sino también a nivel sistémico. La prevalencia de la anorexia nerviosa en las mujeres jóvenes es de 0.4% y la de la bulimia de 1.5%. Ambas tienen una relación mujer-hombre de 10:1; estos trastornos se observan con mayor frecuencia en la pubertad en los países industrializados y en sociedades de clase alta. Hay asociaciones con otras psicodermatosis, como dismorfofobia, tricotilomanía, dermatitis artefacta y excoriaciones neuróticas. El hallazgo más notable en el examen f ísico de los pacientes con anorexia, según el DSM-5, es la emaciación. Algunos pacientes desarrollan un vello fino corporal (lanugo), edema periférico y en raras ocasiones petequias o equimosis en las extremidades que pueden indicar una diátesis hemorrágica. Otros presentan una coloración amarillenta de la piel relacionada con hipercarotenemia (carotenodermia), reacciones acneiformes, dermatitis seborreica, distrofia ungueal, alopecia, xerosis por prurito, hipertrofia de las glándulas salivales (más notable en parótidas), gingivitis y erosión del esmalte dental. Además, se pueden encontrar también signos de deficiencias nutricionales específicas como pelagra y escorbuto. La bulimia presenta las típicas abrasiones y callosidades en los nudillos generadas por el contacto forzado de los

dientes durante el vómito autoinducido. Esto es conocido como el signo de Russell. La función del dermatólogo ante pacientes con trastornos de la conducta alimentaria es detectar a tiempo los signos ocultos en pacientes que tienden a minimizar o negar su enfermedad, con la finalidad de evitar complicaciones que pueden llevar incluso a la muerte. En el cuadro 13-1 se listan las principales manifestaciones dermatológicas de los trastornos de la conducta alimentaria y su frecuencia de aparición. Además de los trastornos mencionados en este capítulo, cabe determinar cuán importantes pudieran ser las dermatosis que presentan los pacientes con trastornos por abuso de sustancias como alcohol, anfetaminas, cocaína, heroína y otras sustancias. El uso de drogas va en aumento y por ello es un tema digno de consideración para los médicos en ciernes. En este capítulo se impone el criterio del médico para saber hasta qué grado están influyendo los factores psicológicos en la enfermedad del paciente y valorar esta influencia para darle la atención debida. Una buena plática, una superficial y breve psicoterapia que todo médico hace aun cuando no se lo proponga, es a veces más efectiva que todo un arsenal terapéutico disponible. “Más atención a la persona enferma que a la enfermedad” es un concepto que en estas enfermedades tiene mayor vigencia. Cuadro 13-1  Manifestaciones dermatológicas de los trastornos de la conducta alimentaria. Manifestación

Frecuencia

Xerosis

60 a 70%

Pérdida de cabello

42 a 75%

Queilitis

45%

Fragilidad y distrofia ungueal

45%

Erupciones acneiformes

40%

Gingivitis/aftas Hipertricosis difusa Acrocianosis Signo de Russell (bulimia)

35% 25 a 60% 30% 4 a 60%

Carotenodermia

20%

Hiperpigmentación

12%

Prurito generalizado

15%

Dermatitis seborreica

8%

Hiperqueratosis folicular Estrías, escorbuto, pelagra, edema, acrodermatitis enteropática

5% Raro

Fuente: adaptado de Burns, Toby et al. Rook’s Textbook of Dermatology, 8a. ed., vol. 4, 64.21, 64.22. 2010.

Capítulo 13 Psicodermatosis

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Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cómo se clasifican las psicodermatosis según Obermayer? 2. ¿Cómo diferencia una tiña de la cabeza, una tricotilomanía y una alopecia areata? 3. Defina el trastorno dismórfico corporal. 4. ¿Cuáles teorías explican la alopecia areata?

5. ¿Cuál es el tratamiento de alopecia areata? 6. ¿Cómo se trata el liquen simple crónico? 7. ¿Cuáles son las principales manifestaciones dermatológicas que se observan en los trastornos de la conducta alimentaria?

Referencias Callejas MA, Grimalt R, Cladellas E. Actualización en hiperhidrosis. Acta Dermosifiliogr;101(2):1108. 2010.

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Liquen plano

Capítulo

14

Acné y rosácea

Amado Saúl

Acné Acné vulgar, acné polimorfo o acné juvenil, son sinónimos con los que se conoce a la enfermedad de la piel más frecuente en la adolescencia, son los clásicos barros y espinillas de la juventud. La palabra “acné” viene del griego akmee, que significa “punta”, lo que de seguro alude a los innumerables levantamientos que son característicos de esta enfermedad. El acné es un estado obstructivo y más tarde inflamatorio de cierto tipo de folículos pilosebáceos frecuentes en la cara y tórax y que afecta sólo al ser humano en la etapa de su vida en que tiene mayor importancia el aspecto estético (figura 14-1). Es uno de los padecimientos más frecuentes, prácticamente se puede decir que afecta en algún modo a todos los seres humanos que alguna vez entre sus 12 y 20 años han tenido alguna lesión de acné, pero que no ha motivado la consulta. Las estadísticas varían en cuanto a su frecuencia. En la adolescencia las cifras llegan a 20 y 25% en México, en Esta-

  Figura 14-1  Morfología del acné: clínica e histológica.

dos Unidos es mayor. Afecta ligeramente más al varón que a la mujer e inicia poco después de los 10 años en la mujer y a los 12 en el hombre. La mayor incidencia de casos se sitúa en la segunda década de la vida y disminuye con rapidez en la tercera. No hay una fecha límite para su desaparición; en general, es alrededor de los 20 años, pero en ocasiones se prolonga a los 22 o 23, y es raro después de los 25.

Cuadro clínico El caso habitual es el de un joven, hombre o mujer, que llega a la consulta acompañado de una preocupada madre que exagera la importancia del padecimiento. El joven o la joven muestran lesiones evidentes en la frente, mejillas, mentón, regiones submaxilares y en el tronco por ambas caras (en ocasiones predomina esta topograf ía) (figura 14-2), rara vez hay lesiones en hombros y en nalgas. El cuadro es muy polilesional: sobre una piel de aspecto grasoso se pueden distinguir las conocidas espinillas (comedones abiertos), pápulas de 1 o 2 mm, pústulas y abscesos de diverso tamaño, algunas cicatrices completan el cuadro, todo mezclado en forma abigarrada. Algunas lesiones parece que se inician, otras ya van terminando su desarrollo. El paciente señala una evolución crónica y por brotes, con mejoría espontánea o atribuida a tal o cual tratamiento y empeoramientos también señalados de manera errónea

  Figura 14-2  Acné en la espalda.

Capítulo 14  Acné y rosácea

a la ingestión de algún alimento o a alguna emoción. Las molestias son vagas y variables: dolor en algunos abscesos y en ocasiones prurito que nunca se confirma (no hay costras hemáticas). Las lesiones del acné se pueden dividir en tres grupos, las cuales siguen la siguiente secuencia: • Lesiones no inflamatorias: seborrea y comedones cerrados y abiertos. • Lesiones inflamatorias: pústulas, pápulas y abscesos (figura 14-3). • Lesiones residuales: cicatrices y quistes (esquema 14-1). La seborrea es el aspecto grasoso de la piel por salida excesiva del sebo cutáneo. Los comedones cerrados son pequeños levantamientos de 2 a 3 mm centrados por un pequeño orificio y del color de la piel, los abiertos son semejantes en tamaño, pero en su cúspide se observa un poro abierto con material negruzco (melanina), estas lesiones son conocidas vulgarmente como espinillas.

257

Las pápulas son levantamientos sólidos de apenas 1 o 2 mm de color rojizo y rodeadas de un halo eritematoso. Las pústulas y los abscesos tienen contenido purulento, las primeras son superficiales, de unos cuantos milímetros, y los segundos son más profundos y más grandes, hasta de 2 o 3 cm. Las pústulas no dejan cicatrices si no se les traumatiza, los abscesos sí tienden a dejar huellas visibles al desaparecer. Las cicatrices son de diverso tipo, predominan las pequeñas, lineales y deprimidas o puntiformes, pero se pueden producir otras hipertróficas, que forman puentes o francamente queloides (figura 14-4), sobre todo en la región esternal y en el hombro. Los mal llamados quistes o nódulos son en realidad colección de material queratósico, sebo y detritus celulares que quedan englobados en la dermis, pero sin formarse en especial una pared limitante, pueden persistir por años. Hay pacientes en quienes predomina un tipo de lesiones, y así se originan las formas clínicas del acné: comedónico o puntata, papuloso, pustuloso y conglobata, este último cuando predominan los abscesos y las cicatrices deformantes (figura 14-5). No se acepta el llamado acné “nodular” porque en el acné no hay nódulos tal como se conciben estas lesiones; sin embargo, entendemos esta variedad cuando predominan los quistes. En general, y motivado por el mecanismo de formación de las lesiones y la secuencia de las mismas, mientras más lesiones inflamatorias hay en un paciente menos comedones abiertos, y viceversa, debido a que son los comedones los que darán origen a todas las demás lesiones, sobre todo los cerrados, que se pueden considerar “la bomba de tiempo” en el acné.

Variantes del acné   Figura 14-3  Lesiones pápulo-pustulosas en acné.

No inflamatorias

La literatura menciona algunas formas de acné poco frecuentes que varían en su cuadro clínico:

Seborrea

Comedones cerrados

Inflamatorias

Comedones abiertos

Pápulas

Pústulas, abscesos

Residuales

Cicatrices

  Esquema 14-1  Secuencia de lesiones del acné.

Pústulas, abscesos

258

Lecciones de dermatología

das a foliculitis en la piel cabelluda, hidrosadenitis, fiebre, adenopatías, probablemente asienta en un individuo con algún deterioro inmunológico. 4. Acné por cremas y pomadas. En realidad son pseudoacnés o erupciones acneiformes, ya que no obedecen a los mismos mecanismos etiopatogénicos del verdadero acné vulgar.

Etiopatogenia. Mecanismo de formación de las lesiones Folículo pilosebáceo, sustratum anatómico del acné

  Figura 14-4  Cicatrices queloides en región esternal posacné. 1. Acné excoriado de las jóvenes. Se presenta en muje-

res compulsivas que ante cualquier mínima lesión en la cara se la tocan y exprimen, dejando pequeñas excoriaciones en la cara. Es más una psicodermatosis que un verdadero acné. 2. Acné tropical. Es una variedad descrita en soldados estadounidenses que vivieron en zonas tropicales. Presenta formas muy violentas atribuidas a factores ambientales. 3. Acné fulminante. Variedad muy rara con numerosas lesiones inflamatorias que llegan a la necrosis, asocia-

  Figura 14-5  Acné conglobata.

Los folículos pilosebáceos son de tres tipos: los vellosos, que son los más abundantes, ya que existen en todo el cuerpo, excepto en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, están formados por un folículo rudimentario con un pelo muy delgado y una glándula sebácea también muy pequeña; los folículos terminales de la piel cabelluda, barba, bigote, pelo axilar y pubiano, en este caso se trata de un pelo grueso que ocupa todo el espacio del folículo que es muy grande con una glándula sebácea alargada y grande, y los folículos seborreicos, abundantes sólo en la cara y en el tronco por ambas caras. Tienen un pelo delgado, pero el espacio del folículo es grande y queda mucho campo entre el pelo y las paredes del folículo; además, la glándula sebácea es muy grande y arracimada. Son los folículos cuyas alteraciones darán origen al acné (figura 14-6; esquema 14-2).

Formación del comedón El comedón en sus dos formas, cerrado y abierto, se considera la lesión fundamental del acné y el origen de todas las demás. Es el resultado del taponamiento del folículo por material queratósico ocasionado por la irritación de las pa-

 Figura 14-6 Crecimiento de las glándulas sebáceas en el

acné.

Capítulo 14  Acné y rosácea

Folículos vellosos

Folículos seborreicos

Folículos terminales

III. P. acnés I. Herencia

Suprarrenales Corticosteroides

Andrógenos Gónadas II. Hormonal

Acné etiopatogenia

 Esquema 14-2 Fisiopatología del acné. A. Se observan los tres tipos de folículos pilosos. Sólo los llamados seborreicos son sustratum del acné. B. Etiopatogenia del acné.

redes del folículo, más sebo y bacterias, especialmente el Propionibacterium acnes, bacteria anaerobia que vive en los folículos pilosos y se alimenta de los lípidos del sebo cutáneo. La formación de este tapón depende de situaciones que se dan en la glándula sebácea y en las paredes foliculares. Las glándulas sebáceas son glándulas de secreción holocrina, es decir, están formadas por un epitelio en continua renovación, como las células de la epidermis, de las cuales derivan y por tanto su secreción está formada por los productos de la célula y la célula misma. El sebo cutáneo nada tiene que ver con la grasa del tejido celular subcutáneo, y está formado por 10% de escualeno, ácidos grasos libres 20% (oleico y palmítico) y triglicéridos 60% y además detritus celulares. Se vierte continuamente a la luz folicular y sale al exterior para lubricar la superficie de la piel, mantener su pH ácido y proteger a la piel de gérmenes y hongos. La primera alteración que sufre la glándula sebácea en el joven con acné es su crecimiento y, por tanto, su hipersecreción. Este proceso se realiza gracias a la acción de las hormonas con acción androgénica, en el hombre por la testosterona producida en los testículos y en la mujer por la misma testosterona que se produce en pequeña cantidad

259

en las glándulas suprarrenales y por los progestágenos secundariamente androgénicos por su acción opuesta a la de los estrógenos. Dicha acción de los andrógenos sobre la glándula sebácea está bien probada; se sabe que las personas castradas no padecen acné, y en cuanto reciben andrógenos aparece de inmediato éste y las glándulas sebáceas aumentan de tamaño y se hacen lobuladas. Mediante biopsias de la piel de la cara se ha demostrado que en la pubertad las glándulas están más grandes y lobuladas, precisamente cuando se inicia la mayor producción de estas hormonas. Las glándulas sebáceas tienen en sus membranas receptores para la testosterona que se convierte en dehidrotestosterona más activa por la enzima 5 α-reductasa. Tal exceso de sebo se vierte al exterior y explica el primer signo del acné: la seborrea. Pero no basta esta alteración de la glándula sebácea para explicar todas las lesiones del acné. La segunda parte del proceso es la hiperqueratosis folicular y obstrucción del poro folicular. En la superficie de la piel existe un ácido graso: el ácido linoleico, que controla la queratopoyesis a nivel de los folículos pilosos, determinando una mayor o menor cantidad de queratina en ellos. Hay una relación inversa entre el ácido linoleico y el sebo rico en ácidos grasos insaturados: al aumentar la cantidad de sebo inducido por los andrógenos, baja el ácido linoleico, ello conduce a un mayor depósito de queratina en el folículo que empieza a obstruirse. Por otro lado, el bacilo del acné, lipof ílico, que aumenta con el sebo, produce una lipasa que transforma los triglicéridos del sebo en ácidos grasos libres que irritan las paredes del folículo y aumentan la hiperqueratosis. Al taponarse los folículos se acumula el sebo con queratina y flora microbiana y se dilata el folículo produciendo el microcomedón que no se ve clínicamente, pero después se forma el comedón, ya visible, primero cerrado (con un pequeño orificio), del color de la piel, y después abierto (negro), que es la conocida espinilla o puntos negros; el color se debe al depósito de melanina que se esparce al abrirse el folículo; hasta aquí no ha habido inflamación, sólo obstrucción (cuadro 14-1). En resumen, las dos alteraciones que deben sucederse en el folículo pilosebáceo para la producción del comedón son la hipertrofia de las glándulas sebáceas y la hiperqueratosis de la pared y poro folicular. Las causas de estas dos alteraciones son el factor hormonal: andrógenos y el P. acnes (el estafilococo y otros gérmenes tienen papel secundario). Sin embargo, estos dos factores no actuarían sin uno tercero que en realidad es el básico: la predisposición genética, Cuadro 14-1 Factores que producen las lesiones del acné. 1. Hipersecreción sebácea 2. Hiperqueratosis 3. Inflamación perifolicular

260

Lecciones de dermatología

una especial receptividad del folículo pilosebáceo para responder a los dos factores anteriores de manera más intensa, diferente a como responden los folículos pilosebáceos en personas sin acné. Es frecuente el antecedente de familiares con acné y de varios miembros de una familia con acné, inclusive del mismo tipo y con la misma intensidad. Otros factores como los dietéticos, digestivos o psicológicos son un punto de controversia y no hay consenso sobre su implicación en la enfermedad.

Inflamación en el acné Hasta este punto sólo ha habido obstrucción mecánica y dilatación de los folículos, lo cual explica la seborrea y el comedón. A partir del comedón cerrado con gran contenido irritante, se producen las lesiones inflamatorias. La irritación de las paredes del comedón atrae polimorfonucleares que se pegan a dichas paredes y se produce la pápula, siempre pequeña y superficial. La presión del contenido del comedón, si no logra abrir el poro folicular y verterse al exterior, producirá la ruptura del comedón y su contenido rico en ácidos grasos se vierte en la dermis y en la epidermis, originando una intensa reacción inflamatoria que forma la pústula cuando se hace en la epidermis y el absceso cuando se localiza en la dermis. Los fagocitos limitan el “campo de batalla” y los fibroblastos lo reparan dejando las cicatrices si las lesiones son profundas y extensas. Cuando ese material inflamatorio no se vierte al exterior ni es fagocitado, sino que permanece “enquistado” en la dermis, lo cual puede durar hasta años, se forman los quistes o nódulos, que no son ni lo uno ni lo otro. El traumatismo de las lesiones favorece los fenómenos mencionados, sobre todo la inflamación de las lesiones. En el proceso inflamatorio también interviene la activación de la vía alterna del complemento inducida por el P. acnei, el cual produce un factor de atracción de polimorfonucleares.

Diagnóstico Es fácil hacer el diagnóstico clínico; sin embargo, debe diferenciarse el verdadero acné vulgar de otras erupciones acneiformes, como las siguientes.

Rosácea Mal llamada “acné rosácea”. Se presenta en personas mayores de 45 años, sobre todo en mujeres cercanas a la menopausia; afecta también la cara, pero no el tronco, y las lesiones son pápulas, pústulas, raras veces abscesos, sobre un fondo eritematoso, con algunas telangiectasias, pero no hay comedones. Evoluciona por brotes y no se conoce su etiología:

Erupciones acneiformes por medicamentos Los halógenos, corticosteroides, la isoniacida, vitamina B12 y los anticonceptivos, pueden producir lesiones que simu-

lan acné y aparecer a cualquier edad. Las lesiones son principalmente pápulas foliculares queratósicas que aparecen en cara y tronco, no hay comedones porque en realidad sólo se produce una hiperqueratosis folicular y no una hipertrofia sebácea.

Dermatosis perioral o rosaceiforme Es causada por aplicación tópica de corticosteroides fluorinados. Se presenta sobre todo en mujeres de edad madura con piel seborreica que usan pomadas con esteroides fluorinados por largo tiempo. Surgen alrededor de la boca y en el centro de la cara: sobre un fondo eritematoso aparecen diminutas pápulas y pústulas con algunas telangiectasias, y en ocasiones franca atrofia de la piel. Evoluciona por brotes y es muy rebelde a los tratamientos.

Erupciones acneiformes por hidrocarburos Se aprecian en personas que usan estos productos en su trabajo y se manchan la ropa con ellos. La dermatosis se presenta no sólo en cara y cuello, sino también en las extremidades en forma de pequeñas pápulas y pústulas que recuerdan un poco las lesiones del acné, pero fuera de lugar. Se pueden presentar a cualquier edad.

Tuberculides foliculares de la cara En el capítulo correspondiente a tuberculosis se habló de estas lesiones que están en discusión y que se presentan en personas jóvenes en forma de pequeños nódulos diseminados a la cara que llegan en ocasiones a la necrosis y pueden simular a primera vista un caso de acné (acnitis de Barthelemy).

Acné del recién nacido Forma parte de la llamada pubertad en “miniatura” que se presenta en el recién nacido cuando la madre le ha pasado por vía placentaria hormonas que estimulan transitoriamente sus glándulas sebáceas, mamaria, útero, etc., y de esa manera el niño o la niña presentan pequeñas pápulas y pústulas que recuerdan al acné, salida de leche por los pezones y en las niñas hasta menstruación, lo cual asusta a las madres. Todo ello es transitorio; al perder el niño esas hormonas todo vuelve a la normalidad. También en los niños puede presentarse una erupción acneiforme más tardía, cuando la madre le aplica cremas y pomadas en exceso y se taponan los folículos pilosos del pequeño (figura 14-7).

Pronóstico Es un padecimiento benigno que bien manejado sana sin dejar secuelas, pero que puede ser una tragedia para los jóvenes cuando están mal informados, usan medicamentos o maniobras indebidas o cuando afecta en forma importante

Capítulo 14  Acné y rosácea

261

A

B

  Figura 14-7  Acné infantil.

el aspecto estético, por ejemplo en el acné conglobata, que llega a producir deformaciones importantes y alteraciones en la esfera psicológica del paciente. El acné, más que una enfermedad psicosomática como han dicho algunos, es somatopsíquica.

Tratamiento Las metas de cualquier tratamiento en un caso de acné deben ser: disminuir al máximo el número de lesiones sobre todo inflamatorias y evitar que queden secuelas irreversibles que perduren durante toda la vida del paciente. No será posible librar por completo al joven paciente de lesiones de acné durante su adolescencia, y así debe hacérselo saber al paciente y a la familia (figura 14-8). Antes de los 20 años el acné es sólo controlable. Como los factores etiológicos del acné no son modificables: el genético y el hormonal, ya que no se ha conseguido el antiandrógeno no feminizante que terminaría con el acné y la alopecia masculina, el tratamiento se aboca a modificar los factores patogénicos: la hipersecreción sebácea, el taponamiento folicular y la inflamación (cuadro 14-2). Para ello se implementa el tratamiento tópico, sistémico y medidas generales.

Tratamiento local Tiene por objeto evitar la formación de comedones y permite a los ya formados eliminar su contenido y así evitar la inflamación. Para ello se usan sustancias exfoliantes, comedolíticas como el ácido salicílico al 5 a 8% y la resorcina al 3%, las cuales se preparan con soluciones hidroalcohólicas. El licor de Hoffman, que es una mezcla a partes iguales de éter sulfúrico y alcohol, es un vehículo muy útil,

  Figura 14-8  A. Acné antes del tratamiento. B. Acné postratamiento. Lesiones residuales. Cuadro 14-2  Metas del tratamiento del acné. 1. Limitar el número de lesiones 2. Destapar los comedones 3. Evitar la inflamación 4. Prevenir secuelas El acné antes de los 20 años sólo es controlable

pues tiene además propiedades antiseborreicas. El azufre es un magnífico antiseborreico que se puede añadir a la fórmula al 3%. (formularios 13, 14, 15 y 16.) Actualmente están en uso el ácido retinoico al 0.001 al 0.25%, que es un derivado de la vitamina A ácida y actúa preferentemente en la queratinización folicular. Su precursor, el retinaldheído, menos irritante, el peróxido de benzoilo al 5 y 10%, el ácido azelaico al 20%; estos dos últimos más bactericidas que queratolíticos y el más reciente, el adapalene al 0.01%, son otros recursos que se pueden usar para actuar sobre el factor de queratinización folicular y en parte contra la flora folicular.

262

Lecciones de dermatología

Estos últimos productos son agresivos y debe advertirse al paciente que producirán en poco tiempo intensa inflamación de la piel, que conducirá a una exfoliación molesta. Se usan sobre todo cuando hay comedones y pápulas, pero en el acné pustuloso y conglobata la inflamación que producen no es bien aceptada por la mayoría de los pacientes. Contra el factor microbiano puede usarse desde el simple alcohol yodado al 1%, hasta antibióticos como la eritromicina y la clindamicina al 2 a 4% en soluciones, geles, toallitas. Los resultados son buenos, no mejores que con el uso de antibióticos por vía sistémica (cuadro 14-3).

Tratamiento sistémico Se reduce en la práctica al uso de antibióticos y antimicrobianos en casos de acné muy inflamatorio, sobre todo el conglobata. Las tetraciclinas y derivados como la minociclina y la lameciclina son los antibióticos más útiles porque tienen, además de su acción antimicrobiana contra el P. acnes, una acción antilipasa que evita la formación de ácidos grasos libres y, por tanto, la producción de comedones. Las dosis son pequeñas pero por tiempos prolongados, por ejemplo, 1 g de inicio y bajar a 500 y 250 mg como dosis de sostén por dos o tres meses según cada caso; la minociclina a dosis de 50 a 100 mg al día. Son muy bien tolerados y no producen ninguna molestia a la mayoría de los pacientes, aunque pueden alterar a veces la flora intestinal del paciente. La doxicilina a dosis de 50 mg al día también es efectiva y la lameciclina a dosis de 150 a 300 mg al día. La combinación trimetoprim-sulfametoxazol es menos efectiva; las dosis varían de dos a cuatro tabletas al día también por varios meses, y la diamino difenil sulfona es útil a dosis de 200 mg al día en acné conglobata, pero su acción es lenta y desespera al paciente no ver mejoría inmediata, por lo que pueden combinarse tetraciclina y DDS para que al suspenderse la primera pueda continuarse el tratamiento con la segunda (cuadro 14-4). Los retinoides, derivados de la vitamina A, han mostrado ser útiles en el tratamiento del acné, en especial la isotretinoína, esteroisómero sintético del ácido retinoico con una acción selectiva sobre la glándula sebácea y la hiperqueratosis folicular. El medicamento se usa por vía oral a dosis de 0.5 a 1 mg/kg de peso por dos a tres meses, tiene muchos efectos colaterales que limitan su uso además de su alto costo; causan teratogenia, alteración del metabolismo lipídico, xerodermia, xerostomía y xeroftalmia, queilitis, eritema facial, epistaxis, y muchos más; inclusive, como Cuadro 14-3  Tratamiento tópico del acné. 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Lavado con agua y jabón Lociones queratolíticas Ácido retinoico. Adapalene. Ácido azelaico 20% Peróxido de benzoílo al 5% Eritromicina y clindamicina al 2% Pomadas abrasivas

Cuadro 14-4  Tratamiento sistémico del acné. 1. 2. 3. 4. 5.

Tetraciclinas o minociclinam, doxiciclina. Lameciclina Sultrim Diamino difenil sulfona (conglobata) Isotretinoína (casos escogidos) Antiandrógenos (mujeres)

se deposita en los tejidos, la mujer no puede embarazarse hasta seis meses después de haberlo suspendido. Por ello se indica en casos de acné severo, fulminante, conglobata o resistente a los tratamientos habituales. No debe ser un medicamento de primera elección.

Medidas generales Son las instrucciones que se deben dar al paciente: qué hacer y, sobre todo, qué no hacer. Para ello es necesario conocer un poco al joven paciente, identificar sus dudas, la influencia que la enfermedad tiene en su vida (muy variable de paciente a paciente), y los mitos que él y la familia tienen sobre esta enfermedad (cuadro 14-5). Las recomendaciones generales son: 1. Lavar diario la cara una vez, de preferencia por las no-

2. 3.

4. 5.

ches, con agua tibia y jabón de tocador; no es necesario usar jabones con azufre o antisépticos. Conviene el uso de una toalla facial para dar un masaje suave sin destruir las lesiones. Aplicar los medicamentos prescritos con un algodón en todas las regiones. Hacer una vida normal. Puede hacer deportes y recibir sol. Las radiaciones lumínicas son útiles en la mayoría de los casos. La dieta no tiene restricciones. No deben exprimirse o abrirse las lesiones. En realidad, la única prohibición que se le hace a una persona con acné es que no manipule sus lesiones, por la posibilidad de que queden cicatrices permanentes. Las lesiones del acné, por más aparatosas que sean, se quitarán tarde o temprano, las cicatrices nunca. Cuadro 14-5  Qué debe y qué no debe hacer un enfermo con acné. No

Sí

Dietas

Lavar la cara con agua y jabón

Cosméticos

Lociones desgrasantes y queratolíticas

Pomadas

Antibióticos sistémicos

Anticonceptivos

Sol, deportes

Corticoesteroides

Vida normal

Manipuleo de lesiones

(Explicación al paciente y familiares)

Capítulo 14  Acné y rosácea

Mitos sobre el acné Son las ideas erróneas que a través del tiempo se han transmitido sobre esta enfermedad tanto entre los médicos como entre los enfermos. 1. Acné y dietas. Es clásico que el paciente, la familia y

2.

3.

4.

5.

6.

aun el médico consideren que la supresión de ciertos alimentos como las grasas, el chocolate y los azúcares disminuyen las lesiones de acné; es una mentira con la cual se sacrifica a los jóvenes con dietas inútiles, precisamente cuanto más se antojan estos alimentos y más se necesitan, como si la idea fuera “castigar” al joven por el “pecado” de tener acné. Desde el punto de vista científico, está comprobado que ningún alimento produce aumento del sebo de la piel, y sólo la intensa inanición llega a disminuir la secreción sebácea de manera importante; por tanto, el joven con acné puede y debe comer de todo lo que desee. Esta indicación, que quizá será opuesta a la idea que tiene la madre, producirá una liberación del joven paciente encadenado a una dieta inútil y perjudicial. Acné y relaciones sexuales. Desde tiempo inmemorial se había relacionado el acné con las relaciones sexuales, unos con el exceso y otros con la carencia. Es clásica la frase de Von Plenk Matrimonium varus curat: el matrimonio cura los barros, y también el hecho de considerar al acné “pecado de juventud”, signo de concupiscencia. Nada más falso, no hay ninguna relación entre el acné y el sexo ni en mucho ni en poco. La masturbación, fenómeno normal y frecuente en 95% de los adolescentes de ambos sexos y que tanto preocupa a las madres, nada tiene que ver con el acné. Acné y vitaminas. Fuera de la vitamina A ácida (ácido retinoico) por vía tópica, las vitaminas no tienen acción sobre el acné ni las altas dosis de vitamina A, ni la levadura de cerveza tan popular entre los pacientes con acné. Acné y vacunas. Aunque estudios recientes intentan probar que en el acné, sobre todo en el conglobata, hay alteraciones inmunológicas, el uso de vacunas preparadas del pus extraído de las pústulas y abscesos del paciente es una forma de hacerlo gastar, pues no tienen ningún efecto. Acné y autohemoterapia. Extraer sangre de las venas y aplicarla de inmediato por vía intramuscular no tiene en realidad ningún efecto en ninguna enfermedad como no sea por su efecto placebo. Acné y mascarillas. La limpieza de la piel mediante la extracción de comedones, aplicación de mascarillas que producen exfoliación, cosméticos también exfoliantes, no son necesarios. Basta la limpieza mecánica y el uso de las lociones exfoliantes señaladas; sin embargo, existen numerosas clínicas de estética y algunos médicos que se dedican a estas maniobras que también son una fuente inagotable de ingresos.

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En caso de cicatrices superficiales pueden ser útiles preparados con abrasivos para producir exfoliación, lo que se llama dermoexfoliación (peeling). Una exfoliación menor, “casera”, puede hacerse con pomadas que llevan finas partículas que lijan la cara, nieve carbónica, resorcina al 10% o el mismo ácido retinoico. Las abrasiones medias y profundas que se hacen con fenol, ácidos o cepillos son materia del cirujano plástico, pues requieren anestesia general y estudio minucioso del tipo de piel, ya que en México es común que pueda quedar pigmentación residual que no resuelve, sino que complica el aspecto antiestético de las cicatrices posacné. 7. Acné y lavado frecuente de la cara. Con tanta grasa en la piel, el paciente quiere lavarse la cara tres o cuatro veces al día, y lo que consigue es más seborrea, ya que la glándula sebácea se activa cuando se seca la piel. Un buen lavado por la noche y tal vez uno ligero durante el día son suficientes. 8. Acné y radiaciones ultravioleta. Aun cuando el acné es beneficiado por las radiaciones ultravioleta, en un país con amplias regiones con un clima cálido y de exposición al sol, como México, es absurdo someter al joven con acné a lámparas con estas radiaciones. 9. Acné y antiandrógenos. Ya se ha señalado que no existe el antiandrógeno no feminizante, y si bien puede usarse en mujeres con algunas precauciones, su acción es pobre y sus efectos colaterales a veces importantes. En el hombre están contraindicados a riesgo de producir feminización. En las mujeres con cierto grado de hirsutismo (vello superfluo) y acné, resulta útil la ciproterona, un antiandrógeno anticonceptivo, pero debe usarse durante varios ciclos previo estudio del perfil ovárico de la paciente. El acné, la enfermedad de la piel quizá más universal, complicada en su etiopatogenia, variada en su sintomatología, perjudicada en su tratamiento y manejo, puede ser un hecho más en la evolución de la vida del ser humano, o echar a perder los mejores años de una persona. El médico que sabe, con tratamientos sencillos nada sofisticados, con explicación clara y sincera al paciente y a su familia y con una actitud honesta, tiene un papel muy importante en su adecuado control y tratamiento.

Rosácea Es mal llamada “acné rosácea”, porque aunque tiene algunos puntos en común con el acné, su etiopatogenia, la edad en que se presenta, su evolución, es diferente. La rosácea es un padecimiento que se presenta sobre todo en la mujer cercana a la menopausia, aunque también puede verse en el hombre; es común después de los 50 años de edad, rara vez en personas menores. Su topograf ía es la cara (mejillas, frente, mentón, nariz); puede bajar al cuello, pero no pasa de ahí, no afecta el

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Lecciones de dermatología

tronco. Las lesiones son eritema, telangiectasias y pápulopústulas. No hay comedones ni abscesos como en el acné. Las lesiones van desde un discreto eritema nasogeniano que puede simular al del lupus eritematoso, hasta lesiones muy infiltradas de aspecto granulomatoso que alguna vez se pensó fueran de etiología tuberculosa (tuberculide rosaceiforme de Lewandosky) (figura 14-9). Las lesiones evolucionan en forma de brotes, pues hay temporadas en que el paciente está asintomático y otras en que se agrava. El sol, las comidas con muchas especias, el alcohol y el “estrés” activan la enfermedad. No hay un prurito bien definido, aunque algunas personas sienten sensación de hormigueo. En ocasiones hay ataque ocular: quera-

titis, uveítis, conjuntivitis, que evolucionan paralelamente a las lesiones cutáneas. En ocasiones, el proceso se limita a la zona de la nariz con gran hipertrofia de las glándulas sebáceas e intensa fibrosis; en tal caso, la nariz aumenta de tamaño y está permanentemente roja —a esto se le llama rinofima y es antiestético.

Etiología La etiología de este proceso se desconoce; se mencionan factores hereditarios, endocrinos, emocionales; se habla de la intervención del Demodex foliculorum, ácaro común en los folículos pilosos que parece estar en aumento. Se habló alguna vez de malabsorción intestinal y de la importancia de la flora intestinal en la etiología de la rosácea, pero nada se ha demostrado. Algunos autores han considerado la existencia de una relación entre la rosácea y el germen Helicobacter pylori, pero no se ha demostrado fehacientemente. El proceso es molesto por ser antiestético y relacionado por la mayoría de la gente con el alcoholismo.

Tratamiento

  Figura 14-9  Rosácea.

Su tratamiento sigue lineamientos generales del acné: lavar la cara, aplicar lociones queratolíticas, eritromicina tópica, lociones azufradas y por vía sistémica tetraciclina a dosis moderadas. En los últimos años se ha hablado de la acción benéfica del metronidazol al 2% en propilenglicol vía tópica. Los resultados son variados. La enfermedad es recurrente con cualquier tratamiento, no es curable en forma definitiva (formulario 14). Se menciona cierto tipo de personalidad en los enfermos con rosácea: personas con cierto carisma, simpáticas, amistosas, agradables en general.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cómo se define el acné y en qué edades se inicia y termina? 2. ¿Cuáles son los factores etiopatogénicos del acné? 3. ¿Cómo actúan los andrógenos en la patogenia del acné? 4. ¿Cuál es la función del P. acnei en la patogenia del acné? 5. ¿Cuáles son las lesiones del acné vulgar y cuál su topografía?

6. Describa el tratamiento tópico del acné. 7. ¿Qué función tienen las dietas y las relaciones sexuales en el acné? 8. ¿Cuál es el antibiótico de elección en el acné? 9. ¿Cuáles son las lesiones de la rosácea? 10. ¿Cuáles son las alteraciones oculares en la rosácea?

Capítulo 14  Acné y rosácea

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Referencias Harold PL et al. Acne therapy. A methodologic Review. J Am Ac Dermatol; 47:231-140. 2002.

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Capítulo

15

Complejo vasculocutáneo de la pierna Amado Saúl

Son varias las denominaciones dadas a este síndrome, ninguna es perfecta, pues toman el aspecto morfológico descriptivo del cuadro. Así, se le ha llamado “dermopatía de la pierna”, “úlcera de la pierna”, “úlcera varicosa”, “úlcera hipostática”, “dermatitis hipostática” y “úlcera atónica”. La Escuela Mexicana de Dermatología le llamó “complejo cutáneo vascular de la pierna” o simplemente “complejo de pierna”, nombre que, por supuesto, tampoco es perfecto, pero que comprende los dos componentes básicos del síndrome: el vascular y el cutáneo, así como la localización del proceso en las piernas. Además, da idea de lo complejo del cuadro: complejo sintomático, complejo etiopatogénico, complejo terapéutico. Se trata de un síndrome plurilesional de una o ambas piernas que afecta diferentes tejidos blandos, vasos y en ocasiones huesos y que no obedece a causas específicas (infecciosas o parasitarias). No se trata de una lesión patognomónica de la piel que responda a una causa circulatoria definida —como lo es la úlcera posflebítica, la subungueal del tromboflebítico o la maleolar del hipertenso— ni es una lesión precisa o invariable que se deba a una etiología infecciosa o parasitaria —como micetoma, tuberculosis u osteomielitis—. Debe diferenciarse este proceso de otras ulceraciones de las piernas debidas a lepra, tuberculosis, sífilis, micosis profundas, ectima, diabetes, Raynaud, Buerger, hipertensión, tabes, siringomielia y otras más. Es un padecimiento muy frecuente, ocupa siempre los primeros lugares entre las enfermedades de la piel en todo el mundo. En México, comprende entre 4 a 6% de toda la patología cutánea, por lo que constituye un problema médico y social de dif ícil curación. Es más común en el hombre, y se presenta más entre la quinta y sexta décadas de la vida; es rara en personas menores de 40 años. Se observa una relación estrecha con la ocupación: personas que trabajan de pie por largas horas y con los embarazos en la mujer.

Cuadro clínico La sintomatología es muy profusa y variable. Se localiza en las piernas, por lo general es unilateral, predominantemente en la izquierda en proporción de 2 a 1, puede ser bilateral pero con menos frecuencia. Las lesiones se localizan de

preferencia en el tercio inferior, alrededor de los maléolos, y suben hasta el tercio medio, rara vez más allá, hasta la rodilla, nunca más allá y afecta por ambas caras, más hacia la interna. Hay un gran polimorfismo de lesiones, y en un momento dado se pueden ver manchas eritematosas y pigmentadas (figura 15-1), de color ocre, escamas, costras melicéricas, ulceraciones, liquenificación, ampollas, cicatrices. Grosso modo, se distinguen varias fases cronológicas que pueden sucederse o no en el siguiente orden (cuadro 15-1). a) Edema. Es una fase edematosa que, tras dejar de ser fisiológica, empieza a molestar: “pies cargados” es la expresión familiar del paciente. Este edema es unilateral, blando, vespertino, no doloroso y acompañado de sensación de pesantez en la pierna y en el pie. Puede o no haber várices visibles. b) Dermatitis ocre o hipostática. En meses o años, la piel va adquiriendo lentamente un color café rojizo

 Figura 15-1 Complejo vasculocutáneo de pierna. Primera fase de eritema permanente.  Cuadro 15-1 Etapas clínicas del complejo de

pierna.

Etapas clínicas

Complicaciones

1. 2. 3. 4.

1. Impetiginización 2. Dermatitis por contacto 3. Linfedema

Edema Dermatitis ocre Ulceración Cicatriz fibrosa

Capítulo 15  Complejo vasculocutáneo de la pierna

acompañado de prurito más o menos intenso que ocasiona que la persona se rasque y se aplique diversas sustancias tópicas que llegan a producir dermatitis por contacto: más eritema, vesiculación, costras melicéricas y más prurito (figura 15-2). También por el rascado se puede impetiginizar de manera secundaria, apareciendo entonces pústulas y más costras melicéricas. c) Ulceraciones. La ulceración que casi siempre es el resultado de un traumatismo sobre la piel afectada, se observa en el tercio inferior de la pierna a nivel de los maléolos o por encima de ellos, puede ser única o existir varias, de diverso tamaño, que al confluir producen en ocasiones extensas pérdidas de sustancia que dan la vuelta a toda la pierna (en manguito) (figura 15-3). Son de borde neto, cortados a pico, de fondo sucio y de forma siempre irregular. Su profundidad es variable: simple exulceración o hasta la aponeurosis, descubriendo tendones y hasta hueso (figura 15-4). Son dolorosas, pero el dolor no va de acuerdo con el tamaño, las más pequeñas a veces duelen más que las extensas. La piel que las rodea siempre está afec-

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  Figura 15-4  Extensa ulceración tórpida.

tada. No siempre existen las ulceraciones en el cuadro del complejo de pierna, por eso llamarle “úlcera de pierna” o “úlcera varicosa” no está justificado en todos los casos. d) Várices. Puede haber várices visibles en mayor o menor grado y alteraciones de las uñas que se ven gruesas y opacas.

Etiopatogenia Aunque sin profundizar en todas y cada una de las hipótesis que se invocan como causa de este síndrome, cabe señalar algunos factores que intervienen en la producción de este cuadro, ya que son muchos y se encadenan unos a otros para producirlo. 1. Edema fisiológico de las piernas. Toda persona pre-

  Figura 15-2  Dermatitis ocre.

  Figura 15-3  Ulceración.

senta un edema vespertino. Este edema diurno drena durante la noche y es bien tolerado por la elasticidad de los tejidos. El paciente con complejo de pierna tiene el ciclo invertido, es decir, disminuye el edema después de la jornada, tal vez debido a la pérdida de la elasticidad o a la fibrosis que se va presentando. 2. Menor resistencia de la piel de las piernas. La piel de las piernas, en especial del tercio inferior, es de una fragilidad reconocida, y su poder de regeneración es muy bajo. Las pequeñas desviaciones circulatorias son ahí más tempranas y manifiestas debido a factores gravitacionales derivados de la posición erecta del hombre. 3. Factor herencia. La herencia en la insuficiencia valvular venosa desempeña una función muy importante. 4. Factor vascular. Es muy variado y puede estar presente o actuar como antecedente. El factor venoso es el más importante, secundariamente se involucran los linfáticos. El sistema venoso de las extremidades inferiores está formado por una parte profunda: las venas tibiales, poplíteas y femorales, una superficial formada por las safenas y un sistema de vasos comunicantes de vital importancia que regula la circulación entre los dos sistemas: profundo y superficial.

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Lecciones de dermatología

Existe un dispositivo valvular en las venas que regula la circulación contra la gravedad propulsada por el corazón, cuando este sistema valvular falla, viene el estancamiento de la columna sanguínea, la estasis venosa, fenómeno inicial del proceso que se estudia y después las alteraciones de las paredes venosas con dilatación de las mismas, es el proceso de las várices. Pero las venas también pueden sufrir estados inflamatorios en sus paredes: flebitis con o sin formación de trombos, lo cual aumenta o produce la insuficiencia venosa crónica. 5. Posición ortostática. La simple posición erecta del hombre favorece el aumento de presión en las venas, esto aunado a factores que aumentan la presión como el embarazo o tumores pélvicos. De ahí la importancia de la ocupación de las personas, el estar parado es un factor predisponente, no tanto caminar. 6. Traumatismos. Son causa desencadenante del proceso ulceroso. 7. Agentes microbianos y agresores tópicos. Contribuyen a complicar el cuadro con impétigo y procesos eccematosos. El mecanismo íntimo de cómo se produce todo este proceso hasta llegar a la ulceración, no está bien determinado. La hipótesis de Browse y Burnard (1982) menciona que la anoxia tisular es la base del proceso, que la hipertensión venosa ambulatoria se transmite a la red capilar de la piel y tejido celular subcutáneo, se ensanchan los poros endoteliales, lo que permite el escape de fibrinógeno al líquido intersticial, se forman complejos de fibrina pericapilar, lo cual conduce a la anoxia tisular (esquema 15-1).

Diagnóstico y pronóstico Al conocerse un caso así debe valorarse el papel que juegan los factores mencionados, por lo que es necesaria la participación de un equipo formado por un dermatólogo, angiólogo y cirujano plástico para así conducir una terapéutica racional. Hipertensión venosa ambulatoria

Distensión de poros endoteliales

Escape de fibrinógeno

Tratamiento Es necesario tener un triple criterio para la atención de estos enfermos (cuadro 15-2).

Dermatológico El dermatólogo o el médico general sólo puede resolver parte del problema. Se debe aconsejar el reposo en cama, manteniendo las extremidades ligeramente elevadas, evitar estar parado, caminar y, si se está sentado, también subir las piernas en algún taburete para ayudar al retorno de la sangre por las venas. El uso de vendas elásticas o medias es útil para ayudar a la circulación dif ícil. La bota de Unna se ha usado tradicionalmente en personas que no pueden guardar reposo, al igual que las esponjas de hule espuma sobre las ulceraciones, más la venda elástica. En todo caso se trata de producir una suave compresión sobre las piernas y la ulceración para mejorar la circulación de retorno mediante la presión y elasticidad de las vendas, medias o esponjas, y estimular la granulación y aplanar los bordes de las ulceraciones con las esponjas. El tratamiento local de las ulceraciones, sobre todo si están infectadas, debe hacerse con fomentos con sulfato de cobre al 1 ¥ 1 000 y aplicación posterior de pomadas con vioformo al 3% o subcarbonato de fierro al 3%, evitando los antibióticos, sulfonamidas y nitrofuranos tópicos altamente sensibilizantes. Para la dermatitis ocre y de contacto, si la piel está eccematosa, aplicar primero fomentos de agua de manzanilla o de vegeto hasta secar la piel y después continuar con pomadas o pastas inertes a base de óxido de cinc o calamina (formularios 19, 20, 21 y 22). Cuadro 15-2  Complejo de pierna. Tratamiento Dermatológico

Formación de complejos de fibrina pericapilar

Barrera para difusión de CO2 y nutrientes

El pronóstico de estos casos es siempre malo para el órgano y la función. En general, son pacientes que llevarán toda su vida la carga de su padecimiento, que podrán lograr más o menos mejoría y cierre de sus ulceraciones, pero que no lograrán su curación definitiva, de modo que experimentarán limitaciones en sus actividades. En pacientes débiles sociales, esta afección se convierte en problema asistencial, pues no alcanzan las camas de ningún hospital para atender a todas estas personas que se convierten en una carga más para sus familiares y la comunidad.

Anoxia tisular

  Esquema 15-1  Complejo de pierna. Hipótesis de Browse.

Angiológico. Ortopédico

Aseo de la región Soluciones y pomadas antisépticas Pastas y pomadas inertes Fenitoína, ketanserina, pentoxifilina Membranas oclusivas. Bota de Unna Vendajes compresivos Reposo, elevación de las piernas

Capítulo 15  Complejo vasculocutáneo de la pierna

La administración de antibióticos y sulfas por vía sistémica están indicados cuando hay evidente infección. Las enzimas y los vasodilatadores son de relativa utilidad, pero las supuestas pomadas cicatrizantes con placenta y otros ingredientes son prácticamente inútiles. También se ha utilizado el sulfato de cinc por vía oral a dosis de 200 mg, dos o tres veces al día por dos meses, se considera que tienen una acción sobre los fibroblastos, con lo que estimulan la cicatrización. En general, es el conjunto de medidas indicadas lo que conduce a la mejoría del paciente y no a la curación definitiva, ya que esa piel fibrosada, pigmentada, será fácil presa de dermatitis, y las ulceraciones podrán volverse a presentar con el menor descuido del paciente (figura 15-5). De ahí que sea necesario explicarle las precauciones que el paciente debe tener con su pierna: debe evitar jabón, pomadas, traumatismos y estar mucho tiempo de pie, en tanto que es preciso que utilice lubricantes y vendas elásticas. Están bajo estudio las propiedades cicatrizantes de nuevos medicamentos: la fenitoína tópica que estimula los fibroblastos cuando se usa por cuatro semanas. No existe una preparación tópica de este anticonvulsivante, puede usarse la suspensión que se emplea en los niños con epilepsia, llenando la solución de continuidad con esta suspensión que lleva la fenitoína pura, pues el polvo de las cápsulas es la sal sódica y arde mucho. La ketanserina, un antiserotonínico, hipotensor, parece que también ayuda a la cicatrización bloqueando la serotonina y favoreciendo la irrigación de los tejidos. Se usa en forma de crema en las lesiones y ayuda a la granulación y posterior epitelización de las lesiones. También se emplea otro tipo de oclusión a más de la bota de Unna, mediante membranas hidrocoloides aplicadas sobre las ulceraciones. Existen varios tipos, con ellas se evita que la ulceración esté descubierta, mejoran el dolor y la infección. La pentoxifilina (un hemorreológico derivado de las xantinas) mejora la irrigación de los tejidos afectados. Se usan una o dos tabletas de 400 mg vía oral por dos o tres meses. Los fleboconstrictores son de poca ayuda. A pesar de todo ello, no existe tratamiento efectivo en todos los casos, por lo que el médico debe combinar las medidas tradicionales y los nuevos recursos para obtener alguna mejoría.

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 Figura 15-5  Cateterismo venoso central percutáneo (CVCP) complicado con dermatitis por contacto.

Angiológico El angiólogo debe realizar un cuidadoso estudio para determinar el estado de venas, linfáticos, arterias comunicantes, y decidir si conviene o no implementar un tratamiento angiológico y cuál debe ser. Ligar venas sin más ni más conduce a empeoramiento del cuadro.

Quirúrgico-ortopédico En ocasiones es de utilidad el uso de aparatos ortopédicos para evitar deformaciones, y el cirujano puede intervenir aplicando injertos en extensas ulceraciones que no van a cicatrizar: injertos en estampilla o de mayor tamaño. También en estos casos debe estudiarse bien el estado de los tejidos, que la ulceración esté limpia, con buena granulación, sin bordes fibrosos y con buena circulación, de otra manera se eliminan los injertos y la ulceración aumenta de tamaño. Es la cooperación de todos: médico, paciente y familiares lo que conduce a una mejoría de este cuadro tan frecuente y molesto que espera su resolución definitiva.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las etapas clínicas del llamado complejo vasculocutáneo de pierna? 2. ¿Qué factores etiológicos se aceptan en el complejo de pierna? 3. ¿Cuáles son las alteraciones venosas que causan el complejo de pierna?

4. Señale los pasos de la hipótesis de Browse para explicar el complejo de pierna. 5. ¿Cuáles son las medidas dermatológicas que se pueden tomar ante un caso de complejo de pierna?

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Lecciones de dermatología

Referencias Bello IA. Abordaje clínico y terapéutico de las úlceras de las piernas. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero Latino Americana. 2a. ed., tomo 2 México: Galderma p. 77.1-77.6. 2012. Choucair M, Phillips TS. Compresion Therapy. Dermatol Surgery; 24:141-148. 1998.

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Capítulo

16

Enfermedades difusas del tejido conjuntivo (enfermedades colágeno vasculares) Andrés Tirado

El término de “colagenosis” fue acuñado por Klemperer y colaboradores en 1941 para agrupar enfermedades descritas muchos años atrás y que presentaban como hecho común una degeneración fibrinoide de las fibras colágenas. Más tarde se observó que dicha degeneración se asentaba fundamentalmente en la sustancia amorfa que une las fibras y que la alteración de éstas era secundaria y no exclusiva de las fibras colágenas, por lo que en la actualidad el original término de “colagenosis”, que tanto éxito tuvo al principio, va perdiendo terreno y es sustituido por el más preciso, aunque un poco largo, de “enfermedades difusas del tejido conjuntivo”. También se les denomina como “enfermedades colágeno-vasculares”. Dentro de este grupo de interés, no sólo para el dermatólogo, sino en especial para el internista y el reumatólogo, han quedado las siguientes entidades patológicas: • Lupus eritematoso • Dermatomiositis • Esclerodermia • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo • Poliarteritis nodosa • Enfermedad reumatoide • Fiebre reumática • Síndrome de Sjögren Todas son enfermedades que pueden afectar la piel, las articulaciones y prácticamente todos los órganos. Su patogenia está ligada a fenómenos inmunológicos, sobre todo del tipo de la autoinmunidad. Tienen datos en común y también otros que marcan su diferenciación, aunque se señalan hechos de paso entre ellas. Algunos piensan en una situación espectral en cuyos extremos estaría el lupus eritematoso y la esclerodermia (cuadro 16-1). Estas enfermedades han ido aumentando en los últimos años en casi todos los países del mundo, incluyendo a México, tal vez porque se les conoce y diagnostica mejor o porque al tener medidas terapéuticas más eficaces se ha logrado la supervivencia de estos pacientes que consultan en diferentes sitios aumentando las estadísticas.

Degeneración fibrinoide La alteración fundamental se sucede en el tejido conjuntivo, prácticamente ubicuo, pues existe en todos los órganos,

  Cuadro 16-1  Entidades patológicas.

LES

ER SJ

DM

AN

FR

E

PN

Abreviaturas: AN, angeítis necrosante; DM, dermatomiositis; E, esclerodermia; ER, enfermedad reumatoide; FR, fiebre reumática; LES, lupus eritematoso sistémico; PN, poliarteritis nodosa; SJ, síndrome de Sjögren.

huesos y articulaciones, no sólo como un tejido de sostén, sino con complejas funciones relacionadas con el metabolismo, temperatura, defensas y cicatrización. Es de origen mesodérmico; es importante tener en mente que está constituido por una sustancia amorfa, fundamental, en la cual se sostienen las fibras colágenas, reticulares y elásticas, así como células de diverso tipo, en especial los fibroblastos que producen precisamente esas fibras y esa sustancia amorfa. La degeneración fibrinoide fue descrita desde 1880 por Newmann, refiriéndose a una alteración péptica observada en una pancreatitis aguda y en la que se depositaba entre las células una sustancia que, por teñirse como la fibrina, se le llamó fibrinoide. Más tarde se encontró en muchas otras enfermedades de diverso tipo, pero sobre todo de fondo inmunológico, como las que están aquí bajo consideración. No se sabe con certeza dónde y por qué se forma esta sustancia que se diferencia de la fibrina porque resiste la digestión por la tripsina. Algunos autores piensan que deriva de la degeneración de las fibras colágenas, otros que se origina por el depósito en la sustancia amorfa de diversas sustancias como mucopolisacáridos, proteínas extrañas, tal vez complejos inmunes. Hay variaciones de la sustancia fibrinoide según la enfermedad donde se presenta.

Concepto de autoinmunidad Por mucho tiempo se resistió a la idea de que un organismo pudiera preparar anticuerpos contra sus propias células, hasta que experimentalmente se demostró que sí era posible y que el aparato inmunológico podría poner en juego sus dos mecanismos: celular y humoral, desconociendo las estructuras propias (pérdida de la tolerancia inmunológica) y reaccionando contra ellas. De esta manera, se explicaron

272

Lecciones de dermatología

enfermedades como la tiroiditis, ciertos tipos de orquitis y más tarde el lupus eritematoso, cuando Hargraves describió la célula LE en 1948 y después se identificó una inmunoglobulina sérica contra los componentes normales de los núcleos celulares. En algunos trastornos hay cierta especificidad de los autoanticuerpos contra determinado órgano: testículo, tiroides; en cambio, en el lupus eritematoso los órganos dañados son variados y muchos. El lupus eritematoso se ha tomado como modelo de enfermedad autoinmune, y aunque hasta la fecha no se conoce por qué se origina este autodaño, el concepto de autoinmunidad abrió las puertas al mejor entendimiento inmunológico de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo.

Lupus eritematoso Es la más frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo. El nombre fue asignado por Cazenave en 1851, recordando al lupus vulgar muy frecuente en esos años, pero el propio Cazenave separó a esta nueva entidad del verdadero lupus que más tarde se reconocería que era de etiología tuberculosa. El nombre de “lupus eritematoso” (LE) se aceptó y ha perdido su primera connotación (lupus, “lobo”), a tal grado que ya se ha olvidado al lupus original tuberculoso y sólo se piensa en el eritematoso cuando se habla de lupus, e incluso se menciona la hepatitis o la miocarditis lúpica.

Clasificación Existen dos tipos de LE: el discoide o tegumentario y el sistémico (esquema 16-1). También se le ha dado cierta individualidad a una variedad denominada subaguda, con manifestaciones cutáneas especiales y poca afección al estado general del paciente.

  Figura 16-1  Lupus eritematoso discoide.

Al LE discoide también se le conoce como crónico fijo, lo cual es una redundancia, pues siempre es crónico; lo importante es que no hay lesiones viscerales, sólo cutáneas, que pueden estar localizadas en la cara (fijo) o diseminadas a otras partes expuestas a la luz (figura 16-1). En cambio, el lupus sistémico o visceral puede ser agudo, subagudo o crónico; todos los aparatos y sistemas pueden ser afectados y su pronóstico es mucho más grave que el del discoide. Los términos “agudo” o “diseminado” para designar a la variedad sistémica producen confusión, debido al diferente significado que tienen estas palabras en español e inglés. La palabra agudo (acute) en inglés significa grave y en español se emplea para designar procesos de corta evolución; en tanto que la palabra diseminado que para un médico que lee en castellano alude a un proceso distribuido en varias partes del tegumento, en inglés tiene la acepción de un proceso que afecta también a los órganos. Lo importante es que existan o puedan existir lesiones viscerales o no, para clasificar un caso de LE en discoide o sistémico. Localizado o fijo

Discoide o tegumentario

Crónico Diseminado

Lupus eritematoso

Subagudo Agudo Sistémico (LES)

Subagudo Crónico

  Esquema 16-1  Tipos de lupus eritematoso.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Las discrepancias que existían de si se trataba de una a dos enfermedades han desaparecido gracias a los estudios inmunológicos. Los casos de transición que se inician como discoides y terminan siendo sistémicos son poco frecuentes, pero se ven en la práctica, al igual que casos de asociación de lupus eritematoso con dermatomiositis y/o esclerodermia (enfermedad mixta).

Lupus eritematoso discoide o tegumentario Su sintomatología es exclusivamente en la piel. La topograf ía de las lesiones es en las partes expuestas de la piel a las radiaciones lumínicas: mejillas, dorso de la nariz (disposición en alas de mariposa), labios, regiones retroauriculares y en piel cabelluda. Cuando es diseminado afecta además la V del escote, y las caras externas de brazos y antebrazos, rara vez en tronco o extremidades inferiores (figura 16-2). Las lesiones pueden ser simétricas o asimétricas y están constituidas por una o varias placas formadas por una tríada: eritema, escama y atrofia. En México se añade a menudo una lesión más: la hiperpigmentación periférica (cuadro 16-2). Las placas están muy bien formadas y limitadas, pueden ser de unos cuantos milímetros o confluir para constituir lesiones que abarcan toda la mejilla o toda la cara. Sus límites son precisos, en ocasiones un poco más activos cuando en el centro se observa la atrofia. La escama que las cubre es fina y

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adherente, se desprende con dificultad y al lograrlo se observan sobre su superficie oculta unas prolongaciones córneas como “patitas” (signo de la “tachuela”) que corresponden a pequeños orificios que quedan en la zona descubierta por la escama (tapones córneos); este dato es común en el lupus eritematoso discoide. La atrofia aparece poco a poco en el centro de las placas, y es la natural evolución de la enfermedad con o sin tratamiento; en tal caso la zona afectada se ve un poco deprimida, blanquecina, sin vello, con algunas telangiectasias (figura 16-3). La pigmentación rodea a la placa y en ocasiones es el dato más llamativo (figura 16-4). Hay diferentes formas clínicas que corresponden sobre todo a la disposición de las lesiones: congestivo superficial, cretáceo o verrugoso, sebáceo, túmido o tumoral, telangiectásico, puntata y el llamado profundo de KaposiIrgang, que se caracteriza porque las lesiones son hipodérmicas en cara y regiones externas de los brazos que apenas se notan en la superficie, como no sea por palpación (figura 16-5). En ocasiones se asocian estas lesiones hipodérmicas

Cuadro 16-2 Lupus eritematoso discoide. Lesiones elementales. Placas de: • Eritema • Escama adherente (signo de la tachuela) • Atrofia • Pigmentación

  Figura 16-2  Lesiones de lupus eritematoso discoide en antebrazos y manos.

  Figura 16-3  Lupus eritematoso discoide con atrofia.

  Figura 16-4  Lupus eritematoso discoide con pigmentación.

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Lecciones de dermatología

con placas superficiales típicas del discoide. Se señala que son precisamente las formas diseminadas con varias lesiones fuera de la cara y la forma profunda las que pueden, con el tiempo, transformarse en un lupus eritematoso sistémico, es decir, producir lesiones viscerales. En la piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva, el estado general no se afecta. Las lesiones no son pruriginosas, el paciente percibe en ocasiones una sensación de hormigueo (parestesia), y su evolución es muy crónica; la consulta con el médico es sobre todo por el aspecto antiestético de las lesiones.

Diagnóstico El cuadro clínico es muy característico y orientador; sin embargo, hay casos no tan típicos que requieren la ayuda del laboratorio. De estos exámenes, el histopatológico y el inmunológico son los más útiles (figura 16-6). La biopsia muestra en la epidermis atrofia, hiperqueratosis marcada

  Figura 16-5  Lupus eritematoso profundo de Kaposi Irgang.

y tapones córneos a nivel de la desembocadura de los folículos, hay licuefacción de la membrana basal, en la dermis se detecta edema y hialinización del tejido conjuntivo con necrosis fibrinoide y un infiltrado linfocitario, sobre todo alrededor de los vasos que se pueden ver dilatados u obliterados. Desde el punto de vista inmunológico, por medio de inmunofluorescencia directa (en un corte de biopsia de las lesiones) se pueden detectar anticuerpos tipo IgG, C1 y C3 en 90% de los casos sólo a nivel de las lesiones (por lo general piel expuesta) y nunca en la piel no afectada (no expuesta al sol), lo cual será de gran importancia para diferenciar al lupus eritematoso discoide del sistémico. No hay anticuerpos circulantes ni lesiones orgánicas. Otros exámenes de laboratorio como la biometría hemática, la sedimentación globular y el urianálisis son normales.

Pronóstico Es un problema estético por la atrofia definitiva que puede dejar cuando no se atiende a tiempo. Ya se ha comentado que la posibilidad de que se presenten lesiones viscerales posteriormente es poco frecuente, por lo que no debe infundirse temor ni asustar al paciente o a los familiares cuando se hace el diagnóstico de LE discoide. La posibilidad de progresión del LE cutáneo a una forma sistémica es baja pero existe, y varía de acuerdo con el tipo de LE cutáneo del que se trate. En el caso del LE discoide, de 5 a 10% pueden desarrollar cuatro o más criterios de LES; estos casos con frecuencia son formas diseminadas de la enfermedad, más que una forma localizada o fija. Por otra parte, en el LE subagudo, la progresión a enfermedad sistémica se ve en 30 a 40% de los pacientes, con una mayor progresión a la gravedad que en la forma discoide; por fortuna, los síntomas sistémicos del LE cutáneo son de carácter poco agresivo en comparación con la forma sistémica de inicio, ya que sólo 10% de los casos desarrollan complicaciones renales o neurológicas graves.

Tratamiento

  Figura 16-6  Imagen histológica del lupus eritematoso discoide: hiperqueratosis, tapones córneos, infiltrado inflamatorio en la dermis.

Existen dos medicamentos para el control y curación de las lesiones: los antipalúdicos (antimaláricos) y la talidomida. El fosfato de cloroquina a dosis de 150 mg y la hidroxicloroquina a 200 mg son los medicamentos disponibles en México. La dosis debe iniciarse con una o dos tabletas diarias hasta que las lesiones mejoren: desaparición del eritema y la escama, a menudo quedan la atrofia y la pigmentación, si las lesiones ya tienen algún tiempo de evolución (figura 16-7). Después, la dosis se baja a una o media tableta por algunos meses, ya que la supresión del medicamento puede producir recurrencias. A las dosis señaladas no se han observado en México los efectos colaterales indeseables de estos medicamentos, como son la pigmentación apizarrada y sobre todo la retinopatía; de cualquier modo es conveniente practicar al pa-

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

ciente en tratamiento largo con fosfato de cloroquina (no con hidroxicloroquina, que es más segura pero costosa) un examen de fondo de ojo periódicamente, por lo menos cada seis meses. La talidomida ha mostrado también ser de gran utilidad (Barba Rubio) a dosis de 100 a 200 mg de inicio y 50 mg como dosis de sostén. Es más activa que el fosfato de cloroquina, pero tiene el inconveniente de su limitación en mujeres en edad de concebir por el peligro de focomielia en el producto si la mujer toma el medicamento en los primeros tres meses de embarazo. Por desgracia, el lupus eritematoso, como todas estas enfermedades del tejido conjuntivo, son más comunes en la mujer. Otro de los efectos secundarios que debe vigilarse es el desarrollo de neuropatía periférica, edema facial y maleolar. La talidomida no es útil en el lupus eritematoso sistémico (cuadro 16-3). Se ignora cómo actúan estos dos medicamentos (antipalúdicos y talidomida); se ha supuesto una acción “pantalla” de la cloroquina, ya que es también útil en el tratamiento de la dermatitis/prúrigo solar, pero también se ha dicho que tiene una acción antiinflamatoria. A

B

  Figura 16-7  A. Lupus eritematoso discoide extenso. B. Mismo paciente después de tratamiento con cloroquinas, atrofia y pigmentación residual.

275

Cuadro 16-3  Tratamiento del lupus eritematoso

discoide.

Por vía oral Cloroquinas Talidomida No corticosteroides

Por vía tópica Filtros solares Corticosteroides (producen atrofia)

Debe protegerse al paciente de las radiaciones lumínicas, ya sea con sombreros y sombrillas o por medio de filtros solares. Los corticosteroides no son necesarios por vía sistémica en el LE discoide, y por vía tópica lo único que se logra es acelerar la atrofia. Se están estudiando los inhibidores de la calcineurina, como el pimecrolimus y el tacrolimus, para ver si son eficaces en el manejo del LE discoide; sin embargo, los resultados no son del todo concluyentes.

Lupus eritematoso sistémico (LES) Kaposi, en 1872, llamó la atención sobre las manifestaciones viscerales de esta enfermedad, lo cual fue demostrado posteriormente por las observaciones de Libman y Sacks en 1924, al describir la llamada endocarditis verrugosa, y las de Baehr y colaboradores en 1935 sobre las lesiones renales. El LES corresponde a los llamados casos subagudos y agudos o diseminados de los sajones y los franceses. Es más común en la mujer en proporción de 10 a 1, y afecta sobre todo a personas entre 15 y 25 años, aunque se pueden ver casos en ancianos y en niños aun recién nacidos (nacidos de madres con LES). En estos casos, las manifestaciones cutáneas pasan a segundo término frente al grave ataque al estado general y la sintomatología derivada de la afección de diversos órganos.

Manifestaciones cutáneas Aunque fueron las que dieron nombre a la enfermedad, pueden faltar hasta en 20% de los casos: “lupus sin lupus”. Las lesiones son más diseminadas, pero también predominan en zonas expuestas a la luz, como en la cara y escote en V del cuello, caras externas de brazos y antebrazos, hay lesiones en los codos y rodillas, dorso y sobre todo en palmas y plantas de los pies, regiones estas últimas de localización muy sugestiva de LES (figura 16-8). La morfología no es tan conspicua como la del LE discoide; hay en la cara edema, eritema difuso, pigmentación y escama no adherente, raras veces atrofia. En el cuello y tronco puede haber un aspecto poiquilodérmico (eritema, pigmentación moteada, telangiectasias y atrofia). En codos y rodillas pueden verse lesiones atróficas, lenticulares y escamosas; también aparecen en el dorso de las falanges o a nivel de las articulaciones interfalángicas.

276

Lecciones de dermatología

A

  Figura 16-9  Vasculitis palmar en el lupus eritematoso sistémico. B

  Figura 16-8  A y B. Lupus eritematoso sistémico.

Dichas lesiones son más comunes en la dermatomiositis; en cambio, en el LES son más peculiares las lesiones vasculares de las palmas de las manos y plantas de los pies (figura 16-9): lesiones eritematosas, purpúricas y necróticas, dolorosas, puntiformes o de unos cuantos milímetros, finalmente atróficas, que aparecen sobre todo en la punta de los dedos, alrededor de las uñas o en las regiones tenar e hipotenar (figura 16-10). Puede haber cianosis y hasta necrosis de la punta de los dedos secundaria al fenómeno de Raynaud, que suele verse en las tres enfermedades estudiadas, aunque es más frecuente en la esclerodermia (figura 16-11). En muslos y piernas suele verse, cuando la piel es muy blanca, una red venosa que le da a la región un aspecto marmóreo (livedo reticular) no exclusivo del LES, y también francas petequias o equimosis. Todas estas lesiones se presentan en forma variable, a veces coinciden todas, otras veces aparecen unas y otras no. Pueden ser numerosas, apenas notables en un primer examen, en ocasiones se presentan en forma aguda o sub-

  Figura 16-10  Lesiones purpúricas en el lupus eritematoso sis-

témico.

  Figura 16-11  Fenómeno de Raynaud en el lupus eritematoso

sistémico.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

aguda. Las vesículas, ampollas y lesiones verrugosas son atípicas (figura 16-12). Lesiones en mucosas y anexos de la piel. En la mucosa bucal pueden aparecer placas blanquecinas en la cara interna de las mejillas, que llegan a ulcerarse y lastiman mucho al paciente al comer (figura 16-13). Se señala que pueden ser lesiones iniciales, aparecen antes que las cutáneas. El pelo de la cabeza se ve ralo y descolorido, no hay alopecia permanente como en el LE discoide. Las uñas pueden alterarse por los fenómenos vasculares ya descritos: perionixis, desprendimiento de las uñas.

Síntomas generales Acompañan o preceden a las lesiones cutáneas y son muy importantes para el diagnóstico porque se presentan en más de 90% de los pacientes. El síndrome febril domina el cuadro: febrícula o fiebre hasta de 40 °C, cefaleas, astenia, adinamia, sudoración profusa y evidente, ataque al estado general: adelgazamiento, emaciación y postración marca-

277

das (figura 16-14). En ocasiones esta sintomatología puede ser muy leve: cefalea vespertina, escalofríos y puede pasar inadvertida. Síntomas articulares. Están presentes en 95% de los pacientes, a veces preceden a las manifestaciones cutáneas o acompañan a los síntomas generales; en tal caso el paciente acude al reumatólogo por supuesta artritis reumatoide o reumatismo poliarticular. Hay ataque a casi todas las articulaciones, sobre todo rodillas, tobillos y codos. La artritis produce dolor e inflamación y no pocas veces derrames articulares. Es importante recordar que el LES es una poliserositis. Síntomas musculares. Las mialgias acompañan el cortejo febril, pero la miositis se presenta apenas en 5%; cuando ello sucede puede pensarse en dermatomiositis, sólo que en el LES es una miositis intersticial y no parenquimatosa, como en la dermatomiositis; la biopsia de músculo puede hacer el diagnóstico. Sin embargo, hay casos mixtos donde se asocian manifestaciones de las dos enfermedades (enfermedad mixta del tejido conjuntivo). Lesiones cardiovasculares. Están presentes entre 30 y 50% de los casos en forma de pericarditis con derrames, miocarditis y la conocida endocarditis verrugosa de Libman y Sacks, con la sintomatología consecuente a este ataque: dolor precordial, frote pericárdico, derrame, ritmo de galope, trastornos del ritmo y soplo sistólico apexiano. Lesiones pulmonares y pleurales. Se presentan entre 20 y 40% de los casos en forma de neumonitis, que casi siempre pasa inadvertida, y sobre todo de pleuritis con derrame pleural con el dolor y la disnea consecuentes que obligan en ocasiones a la punción.

  Figura 16-12  Ampollas en el lupus eritematoso sistémico con fotosensibilización.

  Figura 16-13  Lesiones orales en el lupus eritematoso sistémico.

Lesiones digestivas. Son inespecíficas: anorexia, náuseas, vómito, alteraciones esofágicas, diarrea. Se discute la posibilidad de hepatitis y pancreatitis lúpica, pero la hepato-

  Figura 16-14  Grave ataque al estado general en el lupus eritematoso sistémico.

278

Lecciones de dermatología

megalia, ictericia y la alteración de las pruebas funcionales hepáticas son datos comunes. Lesiones renales. Son las más importantes, ya que determinan el pronóstico del caso porque son irreversibles. Se presentan entre 45 y 75% de los casos. La nefropatía lúpica es una glomerulonefritis con o sin síndrome nefrótico que desde el punto de vista histológico puede ser de tres tipos: focal, parenquimatosa y membranosa difusa, que es la más grave, ya que ocasiona la insuficiencia renal que lleva al paciente a la muerte. Las manifestaciones clínicas son hipertensión y edemas que llegan a la anasarca, oliguria, y en el urianálisis se detecta tempranamente albuminuria, cilindruria y hematuria microscópica o macroscópica. Lesiones del sistema nervioso. Son menos frecuentes, apenas se ven en 25% de los casos en forma de irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicóticos que deben diferenciarse de los producidos por el tratamiento con corticosteroides.

1. Biometría hemática. Es frecuente encontrar una pan2.

3.

4.

5. 6.

Lesiones oculares. No son específicas, y se ven entre 10 y 25% como uveítis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas; muchas de estas alteraciones están ligadas a las lesiones renales. Las lesiones auditivas pueden manifestarse como una sordera neurosensorial. Lesiones en ganglios y bazo. Hay adenopatías y esplenomegalia. Todas estas lesiones pueden coincidir, pero lo más frecuente es que en un momento dado predominen unas u otras, es decir, que el ataque visceral sea parcial y selectivo. En algunos pacientes predomina la sintomatología cardiovascular, en otros la respiratoria o la renal.

Evolución Hay casos muy agudos, mortales; otros subagudos, susceptibles de tratamiento que prolongue la vida y controle la enfermedad, y otros (la mayoría) que evolucionan insidiosamente por meses y hasta años, y son los que se benefician de los tratamientos actuales, logrando una supervivencia hasta de 20 años. Esta evolución depende del ataque a los órganos, sobre todo del riñón. Puede haber remisiones espontáneas y recidivas, sobre todo por suspensión del tratamiento.

Diagnóstico El médico debe sospechar LES ante una mujer joven con un eritema difuso en la cara y lesiones vasculonecróticas en las palmas, con manifestaciones generales, febrícula y artralgias. En estos casos es indispensable un estudio general completo y la práctica de exámenes de laboratorio y gabinete, pues es necesario hacer no sólo el diagnóstico de LES sino, fundamentalmente, conocer los órganos involucrados y la intensidad que presenta la enfermedad. Los estudios a realizar son los siguientes:

7.

citopenia: anemia, leucopenia y trombocitopenia; sin embargo, hay pacientes que cursan con cifras normales. Sedimentación globular. Se encuentra acelerada en relación con la actividad del cuadro, por lo que es útil este dato para saber de las remisiones o exacerbaciones de la enfermedad, además de ser un examen muy fácil de hacer. Urianálisis. Indispensable para saber del funcionamiento renal. De acuerdo con los resultados obtenidos se indican depuración de creatinina y filtrado glomerular. Proteínas séricas. Con frecuencia hay hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia y alteración de la relación albúmina-globulina. Pruebas funcionales hepáticas. Puede haber alteración que indicaría daño hepático. Biopsia de piel. No es tan típica como en el LE discoide, pues las lesiones que se ven son semejantes a las que se observan en la dermatomiositis; hay ligera hiperqueratosis en la epidermis, con atrofia en algunas ocasiones, licuefacción de la basal, edema del tejido conjuntivo, necrosis fibrinoide de la colágena y dilatación vascular con infiltrados linfocitarios perivasculares. La aplicación de las técnicas de inmunofluorescencia directa en estos cortes revela depósitos de IgG, IgM e IgA, C1 y C3 y properdina en la unión dermoepidérmica y alrededor de los vasos. Estos hallazgos se presentan no sólo en la piel afectada (90%), sino también en piel aparentemente sana no expuesta a rayos solares, por ejemplo, de la región glútea, y este dato es de importancia para diferenciar al LES del LE discoide, y de gran ayuda en casos de diagnóstico incierto de LES. Biopsia renal. Es dif ícil de realizar, y los datos que puede proporcionar son más útiles para el pronóstico que para el diagnóstico al señalar el tipo de glomerulonefritis: focal, parenquimatosa o membranosa difusa. Hay la posibilidad, cuando el daño al riñón no es intenso ni difuso, que la aguja de la biopsia caiga en zona no afectada y el resultado sea normal. Por otro lado, es una maniobra traumática para el paciente y delicada, pensando en un enfermo ya de por sí tan afectado.

El hallazgo tan común de las llamadas “asas de alambre”, que es un espesamiento rígido de las paredes de los capilares glomerulares, no es exclusivo pero sí sugerente de LES. Tales exámenes se pueden hacer en cualquier hospital o laboratorio privado en la mayoría de las ciudades de México y otros países. Hay otros exámenes más sofisticados, costosos y dif íciles de realizar, que se hacen en pocas instituciones, y básicamente permiten conocer la enfermedad; se incluyen en los siguientes párrafos dedicados al concepto actual que se tiene sobre la inmunología del LE que ha

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

tenido grandes avances y ha servido para conocer mejor a esta enfermedad. El médico general no tiene que depender necesariamente de todos estos estudios para detectar LES; un buen examen clínico profundo y algunos estudios de laboratorio sencillos y accesibles pueden ser suficientes en la mayoría de los casos, dejando los más sofisticados para las grandes instituciones (figura 16-15).

Inmunología del LE Nace con el descubrimiento en 1948 de la llamada célula LE por Hargraves; este autor describió un fenómeno de fagocitosis: un polimorfonuclear en trance de fagocitar una masa amorfa que posteriormente se detectó como material nuclear. Haserick encontró más tarde el factor LE circulante en el suero de los pacientes que resultó ser una inmunoglobulina del grupo G, la cual sería causante de la desintegración del núcleo celular y los restos de dichos núcleos serían fagocitados por los polimorfonucleares dando a la vista la célula LE. Con las modernas técnicas inmunológicas se han conocido las profundas modificaciones inmunológicas que se suceden en un caso de lupus eritematoso, en especial del sistémico. Inmunidad celular. Se encuentra deteriorada, lo cual se ha demostrado por la disminución del MIF (factor de inhibición de migración de macrófagos), respuesta débil a antígenos por vía intradérmica, descenso de cifras de linfocitos T y de la fagocitosis. Inmunidad humoral. Por el contrario, esta inmunidad se encuentra exacerbada, como lo demuestra el aumento de linfocitos B y de todas las inmunoglobulinas. Se han detectado en el suero de los pacientes con LES los siguientes autoanticuerpos: 1. Anticuerpos antinúcleo (ANA). En el LES activo se

detectan en 75 a 100%, y en casos inactivos en 80% a titulaciones superiores a 1:160. Se determinan por di-

  Figura 16-15  Células LE.

279

ferentes técnicas. Existen por inmunofluorescencia indirecta cuatro tipos de patrones básicos en los ANA: a) patrón periférico (se resalta el contorno nuclear y se correlaciona con los anticuerpos antiDNA), b) homogéneo (inespecífico), c) moteado (indica anticuerpos antiENA como los antiRNP, antiRo, antiLa y antiSM), y d) nucleolar (presente en esclerosis sistémica progresiva). Cuando se usa la inmunofluorescencia indirecta, el patrón de fluorescencia es de tipo anular y homogéneo fundamentalmente. Hay otras enfermedades que pueden dar este tipo de anticuerpos, como el herpes zóster, farmacodermias, dermatitis atópica y otras, e inclusive puede verse en personas sanas hasta en 18%, pero con titulaciones bajas de menos de 1:20. En casos de lupus eritematoso discoide, se han detectado en menos de 5%, y este dato por sí solo podría hacer pensar en la posibilidad de casos de transición. 2. Anticuerpos antiDNA de doble cadena. Se presentan con patrón periférico entre 60 y 70% de pacientes y confirman el diagnóstico de LES. 3. Anticuerpos antiRNA. En 50% de los casos. 4. Anticuerpos antiSM (antígeno Smith, fracción extractable nuclear). Se detectan entre 25 y 30%, pero su presencia está vinculada con mal pronóstico. 5. Anticuerpos antirribonucleoproteína. Se ven en 25%, también señalan mal pronóstico, por lo que a estos anticuerpos y a los antiSM se les ha llamado anticuerpos marcadores. 6. Factor reumatoide. Ocurre en 30 por ciento. 7. Anticuerpos linfocitotóxicos. Se presenta en 80 por ciento. 8. Anticuerpos contra RO. Es un anticuerpo contra una glucoproteína citoplasmática que se puede presentar en 30% de los pacientes con fotosensibilidad, y en 60 a 70% de los pacientes con LES, sobre todo con enfermedad renal. 9. Anticuerpos inespecíficos. Como las reaginas, VDRL para la sífilis falso-positivo. 10. Complejos DNA + antiDNA + complemento. Están presentes en la luponefritis y son de mal pronóstico. 11. Complemento. En los casos activos de LES las cifras de C3, que es la fracción del complemento que más se mide en la práctica, están muy disminuidas. Su alza o descenso refleja la evolución del LES. Su determinación es útil para conocer los beneficios de un tratamiento. Inmunofluorescencia. Es una moderna técnica que poco a poco se va instalando en las instituciones de México y hasta en laboratorios particulares; es de gran ayuda en estas enfermedades y en las ampollosas. Permite detectar inmunoglobulinas, fracciones de complemento, fibrina, properdina, a nivel circulante indirecta o directamente en las muestras de tejidos: piel, riñón (directa) (cuadro 16-4).

280

Lecciones de dermatología

Cuadro 16-4  Lupus eritematoso. Diagnóstico diferencial por inmunofluorescencia directa e indirecta.

Cuadro 16-5  Lupus eritematoso sistémico. Escala de valores para el diagnóstico.

Subtipo Sitio (%) Piel afectada Piel no afectada Inmunofluorescencia indirecta

LE discoide

LE subagudo

LES

75

50

90

< 75

25

80

Negativa

Negativa/ positiva

Positiva

Este depósito de inmunoglobulinas y otros elementos puede verse, aunque en distinta forma, en penfigoide, dermatitis herpetiforme, liquen plano, rosácea, dermatitis solar, queratosis actínicas, farmacodermias. Por desgracia, no todos estos exámenes se pueden hacer en la práctica; en México pocas instituciones los practican, son muy costosos y algunos poco prácticos. En resumen, los exámenes inmunológicos que el médico general y el especialista pueden ordenar por ahora en las instituciones o en la medicina privada son: 1. Células LE en sangre periférica; suelen ser positivas en

80% de casos con LES y rara vez en casos auténticamente discoides. No son específicas, ya que pueden encontrarse en otras enfermedades como dermatomiositis, artritis reumatoide, reacción leprosa. 2. Anticuerpos antinúcleo con titulación y antiDNA nativo. 3. Determinación de fracción C3 del complemento. 4. Inmunofluorescencia directa en piel afectada y en piel sana no expuesta al sol. El resto de exámenes no se hacen de rutina y entran sobre todo en el terreno de la investigación. Los datos clínicos y de laboratorio tienen diferente valor para el diagnóstico del LES, tal como se señala en el cuadro 16-5. Un dato aislado, aunque se califique con +++, no tiene valor; es necesario que existan varios positivos. En la literatura estadounidense existen los “Criterios de la ARA”, que es una escala de valores determinada por la Asociación Americana de Reumatología, y a la que se le da mucho valor; sin embargo, hay que considerar que fue hecha por reumatólogos que pueden dar más valor a la sintomatología articular y además, como en otras enfermedades, tiene mucha importancia tomar en cuenta factores raciales, climáticos, individuales. Hay gran variabilidad de la sintomatología en personas de piel blanca en comparación con las de otras características raciales y hereditarias. Por ejemplo, en los criterios de la ARA, las lesiones mucosas tienen mucho valor, mientras que en México se ven con menor frecuencia; así que debe tenerse “criterio” para aceptar los “criterios” de la ARA.

Datos de laboratorio

Datos clínicos Eritema facial

+++

Pancitopenia

+++

Vasculitis en manos

+++

Sedimentación globular acelerada

+++

Síndrome febril

+++

Anticuerpos antinucleares

+++

Artralgias

+++

C3 disminuido

+++

Síntomas renales

+++

Anticuerpos antiDNA (nativo)

+++

Fotosensibilización

+++

Células LE

++

Edema facial

++

Albuminuria y hematuria

++

Alopecia difusa

++

ID anticuerpos en zona enferma

++

Poliserositis

++

ID anticuerpos en zona sana

+++

Síndrome de Raynaud

+

Poliquilodermia

+

Púrpura

+

Livedo reticular

+

Mialgias

+

Lesiones mucosas

+

Ampollas

+

+++ Determinantes para el diagnóstico ++ Importantes para el diagnóstico + Sugestivos del diagnóstico ID, inmunofluorescencia directa.

Pronóstico Es incierto, hay casos mortales, otros compatibles con una vida más o menos normal, pero limitada. Es por ahora una enfermedad controlable, y aunque pueden presentarse remisiones más o menos prolongadas, una “espada de Damocles” pende sobre estos pacientes, pues múltiples razones (embarazo, pubertad, medicamentos, excesivo sol, infecciones intercurrentes) pueden desencadenar una recurrencia. Datos de mal pronóstico son: daño renal, sobre todo cuando hay luponefritis membranosa difusa, anticuerpos antiDNA muy elevados, depósitos de IgG en unión dermoepidérmica en piel no expuesta a la luz y no afectada (inmunofluorescencia directa).

Tratamiento En los casos crónicos y subagudos en los cuales no es factible demostrar por el examen clínico ni por exámenes de laboratorio, lesiones viscerales importantes, el uso de clo-

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

roquinas es adecuado a las dosis señaladas en el LE discoide. En cuanto se agrave el cuadro y aparezcan manifestaciones sistémicas evidentes o haya alteraciones en los exámenes de laboratorio antes mencionados, el tratamiento de elección es a base de corticosteroides. Es en esta enfermedad donde tienen su principal indicación. La prednisolona es el esteroide más usado por su fácil manejo, pero las dosis deben ser ajustadas al estado y peso del paciente. En general, se recomienda de 1 a 1.5 mg/kg por día; en promedio, 80 mg/día. Hay personas que usan dosis muy altas, pero se cree que si una paciente no responde a dosis de 100 mg es dif ícil controlar la enfermedad a dosis mayores sin los riesgos de la corticoterapia que puede ser la causa de la muerte. Se prefiere dar la dosis por la mañana, y evitar el medicamento por las noches (ciclo circadiano). En cuanto se logre mejoría de los síntomas: desaparición de la fiebre, mejoría del estado general y de las lesiones cutáneas, así como descenso de la sedimentación globular, aumento de las cifras de C3 y disminución de la titulación de anticuerpos antinúcleo, la dosis del medicamento irá descendiendo lentamente hasta encontrar la dosis de sostén, que es diferente en cada persona, más o menos entre 15 y 20 mg/día, en este momento o antes puede asociarse una dosis promedio de cloroquina: 150 mg. Hay pacientes que suspenden el esteroide y sólo siguen su control con la cloroquina, hay otros que requieren tomar el esteroide de por vida y aun con una dosis de sostén, el lupus eritematoso aparentemente controlado, tiene recurrencias. Debe darse la terapia colateral cuando se usan dosis altas de corticosteroides y por tiempo prolongado: geles de aluminio o magnesio para proteger la mucosa gástrica, cloruro de potasio para evitar la hipopotasemia que suele producirse por eliminación de potasio, antibióticos para prevenir infecciones e inclusive isoniacida cuando se sospeche algún foco tuberculoso pulmonar que con el esteroide pueda diseminarse. Pueden usarse otros antiinflamatorios no esteroides como el ácido acetilsalicílico, la indometacina, los derivados de la fenilbutazona, pero su utilidad es menor y más bien se usan como medicamentos coadyuvantes. En pacientes resistentes a los corticosteroides, y sobre todo con daño renal, pueden usarse otros inmunodepresores como la azatioprina (inmurán) o la ciclofosfamida (endoxán) a dosis que varían de 100 a 150 mg por día, cinco días a la semana, descansando dos, o puede ser continuo los siete días de la semana. Son medicamentos muy agresivos y deben controlarse cada dos a tres semanas los elementos figurados de la sangre ya de por sí alterados por el lupus. De cualquier forma, son auxiliares sólo en determinados casos. Otros fármacos inmunosupresores son el metotrexato, la ciclosporina A, los pulsos de metilprednisolona, entre otros. En algunos casos es conveniente hospitalizar a estos pacientes, ya que la terapéutica no es fácil de realizar en el domicilio del enfermo.

281

Con estos medicamentos se ha logrado controlar la enfermedad en muchos casos, la mortalidad ha disminuido de manera considerable, pero aún hay pacientes con LES agudizado o enfermos que no han comprendido la necesidad de un control estricto en cuanto a medicamentos y protección contra la luz, que presentan recidivas dif íciles de controlar y la muerte se presenta finalmente, ya sea por las lesiones propias del lupus, sobre todo las renales, o por las complicaciones del tratamiento.

Casos de transición Se señala que 5% de pacientes puede presentar manifestaciones iniciales de LE discoide y después lesiones viscerales. Los datos que pueden sugerir que un paciente está en transición entre el tipo discoide y el sistémico son: diseminación de las lesiones, vascularitis en las manos, lesiones de LE profundo, aceleración de la sedimentación globular y presencia de la banda lúpica, es decir, depósito de IgG en la unión dermoepidérmica en piel sana (no expuesta). Esto es, un paciente con lesiones de LE discoide que muestre por inmunofluorescencia directa el dato citado, debe ser sujeto a una vigilancia estricta, ya que la presentación de manifestaciones viscerales es cosa de tiempo.

Lupus eritematoso y embarazo Hay discrepancia en cuanto al comportamiento del LE durante el embarazo y las alteraciones que pueden producirse en el producto por el mismo lupus o el tratamiento. Hay casos de pacientes con LES que al embarazarse mejoran su sintomatología y tienen productos sin anomalías importantes, pero también hay quienes empeoran y el niño nace con manifestaciones tanto clínicas como de laboratorio de LES (lupus neonatal) (figura 16-16).

  Figura 16-16  Lupus eritematoso neonatal.

282

Lecciones de dermatología

La fertilidad, en general, es normal si hay funcionamiento renal, y si no hay manifestaciones activas de lupus en la mujer antes de seis meses del embarazo se puede pronosticar que el embarazo tendrá buen curso sin problemas en el producto. Sin embargo, un lupus activo puede producir muerte fetal, aborto, parto prematuro y manifestaciones de lupus en el niño, sobre todo si es mujer, con lesiones discoides, anulares, en mariposa, que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses y cuya histología corresponde a la del lupus; dichas lesiones suelen mejorar sin tratamiento en los primeros seis meses. Las lesiones viscerales son raras, pero puede haber bloqueos de rama, hepatosplenomegalia, trombocitopenia, anemia hemolítica en algunos casos. El paso de anticuerpos trasplacentarios determina que en el niño se detecten autoanticuerpos, entre ellos el RO, que parece ser un marcador de las lesiones cardiovasculares. Es excepcional que un niño que haya presentado manifestaciones de lupus neonatal tenga manifestaciones de lupus activo en la segunda década.

Lupus eritematoso y eritema polimorfo. Síndrome de Rowell Son casos con manifestaciones de lupus discoide o sistémico que presentan lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares en la cara, cuello, tronco, que semejan las lesiones de eritema polimorfo. Estas lesiones se presentan por brotes con duración desde una semana a un mes. Puede haber lesiones en la boca y tipo eritema pernio (eritema e infiltración periungueal).

Lupus eritematoso y artritis reumatoide También llamado Rhupus, son casos con manifestaciones de LE, principalmente sistémico, con manifestaciones de artritis reumatoide.

Lupus eritematoso subagudo Es una forma de LE con lesiones tipo discoide sin tendencia a la atrofia, y más diseminadas y con poca agresión visceral. Se dice que se presenta en 10% de casos de LE. Las lesiones son de forma anular, papulosas, con escama y pigmentación, pero que no dejan atrofia y se diseminan en cuello, tronco y caras externas de brazos y antebrazos. Puede haber alopecia no cicatrizal, fotosensibilidad, lesiones livedoides y telangiectasias periungueales. Las manifestaciones sistémicas se presentan en 50%: artritis, fiebre, malestar general, sintomatología nerviosa, pero no hay ataque renal, por lo que el pronóstico es mejor que en los casos de LES. Hay anticuerpos antinúcleo de tipo homogéneo y antiRO.

Lupus eritematoso ampolloso Se presenta afectando áreas expuestas y no expuestas, con desarrollo de vesículas, ampollas arracimadas, tensas, que no suelen dejar cicatrización evidente, se asientan sobre una placa de LE y se caracterizan por desarrollar anticuerpos contra el colágeno tipo VII, distinguiéndose por ello de la epidermolisis ampollosa adquirida.

Etiopatogenia del LE Hasta la fecha, a pesar de numerosos estudios de todo tipo, se ignora la etiología de esta enfermedad. Ya se han desechado definitivamente la intervención del bacilo de Koch o del treponema sifilítico o de otros gérmenes que específicamente produjeran las lesiones. Sólo se dispone de teorías para explicar la etiopatogenia de esta enfermedad (esquema 16-2). Primero se tenía un criterio dualista, es decir, se pensó por muchos años que la forma discoide era una enfermedad distinta de la variedad sistémica. Con los modernos estudios inmunológicos se piensa que es el mismo trastorno con diferentes manifestaciones.

Virus ?

Factor genético

Timo

Linfocitos T dañados

Clonas prohibidas

Mecanismo endógeno de defensa

Luz

Estrés

Autoanticuerpos

Drogas LES Infecciones

  Esquema 16-2  Lupus eritematoso sistémico. Patogenia.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Dentro de la etiopatogenia del LE se distinguen factores predisponentes y factores precipitantes. Entre los primeros se encuentran los que se mencionan a continuación.

Factores genéticos Desde siempre se ha mencionado la existencia de varios casos de LE de cualquiera de sus formas en una misma familia; más aún, se mencionan familias donde se han presentado diferentes trastornos difusos del tejido conjuntivo: LE, esclerodermia, artritis reumatoide y reumatismo poliarticular agudo. Antes se hablaba (y ahora otra vez) de la “diátesis lúpica”, la predisposición heredada. Los estudios genéticos hablan de tres alelos dominantes ligados al cromosoma X (predilección de la enfermedad por la mujer), también de casos en gemelos y de la mayor frecuencia en estos pacientes de antígenos de histocompatibilidad (HLA) H10, B8 y A1, sobre todo en pacientes de raza negra. No son estudios concluyentes. Considere algunos de los factores desencadenantes que actuarían sobre este fondo genético.

Radiaciones ultravioleta La topograf ía predominantemente solar de las lesiones, su aparición después de recibir radiaciones lumínicas, la mejoría de las lesiones de lupus utilizando medicamentos “pantalla”, son argumentos que justifican el concepto de que las radiaciones lumínicas, sobre todo entre 280 y 320 nanómetros, tienen una función importante. Se menciona la posibilidad de que estas radiaciones producirían una desnaturalización de las moléculas de DNA en los núcleos celulares que así adquirirían poder antigénico, lo cual desencadenaría el fenómeno autoinmune.

Medicamentos Cada vez más se reportan nuevos medicamentos que desencadenan lesiones típicas de LES, inclusive con hallazgos de laboratorio positivos. Primero fue la hidralazina y la procainamida; más tarde se han señalado la isoniacida, griseofulvina, las fenotiazinas, penicilamina, penicilina, anticonvulsivos, minociclina, terbinafina, sulfonilureas, inhibidores de la ECA, bloqueadores de los canales del calcio y otros más. En estos casos, el medicamento desencadena la aparición de la sintomatología, la cual mejorará y desaparecerá al descontinuar el medicamento sin necesidad de corticoterapia.

Virus Algunos autores han vuelto a considerar la teoría viral que ya se había abandonado, pues han encontrado partículas virales de supuestos mixovirus. También se han involucrado retrovirus por ser capaces de persistir durante largos periodos en actividad, ya que estimulan al sistema inmu-

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ne comportándose como superantígenos o mediante reacción cruzada, inducen autoinmunidad. Faltan más estudios al respecto. El estrés y otros estados que produzcan desequilibrios endocrinológicos o metabólicos como el embarazo, la pubertad, etc., pueden ser causantes de un brote de lesiones: una intervención quirúrgica, infección intercurrente, extracción dentaria, suelen ser antecedentes inmediatos en la aparición de las manifestaciones clínicas del LE, sobre todo de la variedad sistémica.

Enfermedad autoinmune El descubrimiento primero de las células LE y más tarde de todas las alteraciones inmunológicas mencionadas, ha dado lugar y fundamento para considerar al LE como el ejemplo más evidente de la autoagresión, del desconocimiento por parte del organismo de sus propios constituyentes químicos y de la producción de autoanticuerpos responsables de los extensos daños tisulares. Este concepto, más que explicar la etiología, refleja la patogenia de la enfermedad y deja sin resolver por qué se produce esta intolerancia inmunológica. El esquema 16-2 explica en parte lo que sucedería en un caso de LES: el factor genético actuaría sobre el timo que daría como resultado la producción de linfocitos T dañados y, por tanto, las llamadas clonas prohibidas, es decir, grupos de células que por alguna razón no llegaron a desaparecer en la vida embrionaria, como debería haber pasado, y desconocen a sus propios componentes químicos que al actuar como antígenos desencadenan autoanticuerpos y de ahí el LE. El mecanismo endógeno de defensa o vigilancia inmunológica podría ser alterado por las radiaciones lumínicas, los medicamentos, las infecciones, tal vez virus, estrés y al fallar esta vigilancia inmunológica se actuaría sobre el timo, sobre los linfocitos T ya dañados, y sobre las mismas clonas prohibidas, facilitando y repitiendo el proceso; eso sin contar que el virus actuaría también sobre el timo. La inmunidad celular en el LE organiza el daño tisular mediante la secreción de citocinas tipo Th1, principalmente IL-2 e interferón-α. Por otra parte, la inmunidad humoral, representada por los anticuerpos y complejos inmunes dirigidos contra estructuras nucleares principalmente, se unen al material genético con la activación consecuente del complemento. Este fenómeno se perpetúa mediante la hiperactivación de linfocitos B y el desarrollo final de apoptosis mediado por Fas. En la actualidad, todo está en el terreno de las posibilidades; hay pruebas de muchos hechos, pero también fenómenos paradójicos y contradictorios. Aún se desconoce la verdad sobre la etiopatogenia del LE; se vislumbra, pero falta mucho por conocer, lo cual sería tal vez la clave para un tratamiento más efectivo de esta enfermedad.

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Lecciones de dermatología

Dermatomiositis Es una entidad nosológica, bien definida, descrita en 1887 por Unverricht y caracterizada por la asociación de síntomas cutáneos y musculares, de causa desconocida, tal vez de naturaleza autoinmune, de evolución aguda, subaguda o crónica, y de tratamiento dif ícil. Aunque se incluyen casos en que existe solamente la polimiositis sin lesiones cutáneas (tipo 1), en sentido estricto debería reservarse el nombre de dermatomiositis cuando existen síntomas cutáneos y polimiositis, dejando fuera de esta entidad, aunque relacionados con ella, otros tipos de polimiositis. Es menos frecuente que el LE y menos grave también; algunas estadísticas mencionan una frecuencia de un caso en un millón de personas. Predomina también en la mujer en proporción de 2:1, y puede afectar todas las edades; hay formas infantiles y juveniles, predomina en dos etapas de la vida: entre los cinco y 15 años, y entre los 50 y 60 años. Puede asociarse en 15 a 20% con carcinomas, sobre todo de mama, tubo digestivo, pulmón y próstata, por lo que se considera una enfermedad paraneoplásica (tipo III). El riesgo se incrementa 10% en cada década a partir de los 40 años.

Cuadro clínico Su principio puede ser brusco o insidioso. En el primer caso suele suceder que después de una extracción dentaria o una amigdalectomía, por ejemplo, se presente en el paciente en forma brusca una intensa astenia y debilidad muscular notables que le impidan hacer movimientos tan simples como peinarse o subir una escalera. Pronto se instalan los síntomas cutáneos y generales, y el cuadro se completa en forma rápida; la evolución puede ser grave, mortal. Otras veces se inicia poco a poco, con lesiones en la piel: edema y eritema, enrojecimiento palpebral y poco a poco se instalan los síntomas de la miositis. Estos casos son muy crónicos e invalidan lentamente a la persona. Manifestaciones cutáneas. No son tan peculiares que permitan el diagnóstico de certeza de dermatomiositis; pueden semejarse a las lesiones del LES. Aparecen en cara, cuello, tronco, codos, rodillas y dorso de las manos, fundamentalmente. En la cara, lo más característico es el llamado “halo heliotropo” de los párpados, que consiste en un color eritematovioláceo que se presenta sobre todo en los párpados superiores, sin prurito y con ligero edema y descamación; da la impresión de “ojeras” permanentes (figura 16-17). En la cara puede verse edema y eritema difusos, en ocasiones en mariposa, como en el LES. En el cuello no es raro el aspecto poiquilodérmico (eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias) que le dan a la piel de estas regiones un aspecto “jaspeado”; en ocasiones la piel se nota un poco endurecida (esclerodermatomiositis). Otro signo que se observa en la dermatomiositis es el signo del Chal, que consiste en la aparición de múltiples pápulas de base eri-

  Figura 16-17  Dermatomiositis. Halos liláceos periorbitarios.

tematosa que aparecen en el tercio superior de la espalda, escote, parte anterior de los hombros y en la cara externa de los brazos. En codos y rodillas hay zonas eritematosas, escamosas, atróficas, semejantes a las del LES, y en las manos —a nivel de las articulaciones— se presentan también lesiones eritematosas, escamosas, atróficas, papulosas, las cuales son muy sugestivas de dermatomiositis, no exclusivas, que constituyen el llamado signo de Gottron (figura 16-18). En cambio, las lesiones en las palmas de las manos y el signo de Raynaud no son tan frecuentes como en el LES. Algunas lesiones menos comunes son la pigmentación que a veces es muy intensa, como en la enfermedad de Addison, ampollas de contenido seroso, hiperqueratosis periungueal. La calcinosis se puede presentar en 15% de los pacientes, menos que en la esclerodermia. Las lesiones en las mucosas, como paladar y lengua, pertenecen a una estomatitis inespecífica semejante a la del LES. Lesiones musculares. Son las más distintivas para el diagnóstico. Todos los músculos estriados pueden afectarse, pero lo hacen con más frecuencia los músculos de la cintura escapular y/o pélvica. Los síntomas de tal afección son las mialgias y la miastenia. Se dificultan los movimientos

  Figura 16-18  Dermatomiositis. Signo de Gottron.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

sencillos como levantar los brazos, las piernas, peinarse, bañarse, subir un autobús (figura 16-19). El proceso va en aumento hasta impedir caminar a la persona, levantarse de una silla o de la cama, voltearse en ella, y llega hasta la total invalidez (figura 16-20). En casos graves se afectan los músculos de los ojos produciendo diplopía; los de la faringe y laringe con trastornos de la deglución y fonación, y cierto grado de disfagia que puede hacer pensar en asociación con esclerodermia; también los músculos intercostales se afectan, con la disnea consecutiva a la inmovilidad del tórax. Las lesiones musculares pasan por tres fases: primero edema muscular, después atrofia y finalmente esclerosis. La miositis es parenquimatosa e intersticial.

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Lesiones viscerales. Son excepcionales y tardías, lo cual permite diferenciar a esta enfermedad del LES. El estado general sí se afecta, hay adelgazamiento rápido y una verdadera consunción del paciente, la fiebre es variable, hay pacientes en quienes es constante cuando la enfermedad es activa; en casos crónicos no es común, pero sí existe una marcada taquicardia. Se describen seis tipos clínicos que en general presentan la misma sintomatología con diferencias de grado: el tipo I presenta sólo miositis sin lesiones cutáneas (no sería en realidad dermatomiositis); el tipo II es el cuadro clásico; el más frecuente, el tipo III, se asocia a neoplasias; el tipo IV es la forma juvenil, que puede revestir gravedad y ser inclusive mortal o presentarse en forma más benigna; el tipo V es el que se asocia a otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el LES o la esclerodermia (enfermedad mixta), y el tipo VI corresponde a la dermatomiositis amiopática.

Etiopatogenia

  Figura 16-19  Dermatomiositis. Pigmentación facial e imposibilidad de levantar los brazos.

También es desconocida. Se infieren factores infecciosos (virus como coxsackie, parásitos y bacterias como el toxoplasma y Borrelia); endocrinos, genéticos (HLA DR3, DR5 y DR7), farmacológicos (D-penicilamina, hidroxiurea, estatinas, fenilbutazona). En los casos asociados con neoplasias se supone que las células neoplásicas producirían sustancias miotóxicas. La posibilidad de que se trate también de una enfermedad de autoinmunidad, sobre todo pensando en hipersensibilidad, es cada día más factible, aunque no se explica la razón de esta alteración inmunológica. Se ha detectado en un buen número de casos, hasta 65% de dermatomiositis y polimiositis, un anticuerpo contra la mioglobulina llamada PM1. Los anticuerpos antinúcleo apenas se presentan en 2% de los casos, a menos que haya asociación con otra enfermedad del tejido conjuntivo; sin embargo, también se ha señalado que puede haber un importante descenso de inmunoglobulinas. En cambio, se ha determinado a la inmunidad celular como normal, y se dice que por lo menos en ciertos casos el daño muscular podría deberse a la acción agresiva de los linfocitos T, a partir de la secreción de IL-1 y posteriormente de factor de necrosis tumoral α; es decir, esta enfermedad inmunológicamente hablando revelaría una deficiente inmunidad humoral y una actividad marcada de la inmunidad celular timodependiente. En la piel se han encontrado depósitos de IgG y complemento en la unión dermoepidérmica por inmunofluorescencia directa, como en el LES y en los músculos IgG, IgM y C3 a nivel de las paredes de los vasos.

Diagnóstico   Figura 16-20  Dermatomiositis. Total incapacidad muscular.

El cuadro clínico hace sospechar dermatomiositis, sobre todo con base en los datos musculares en primer lugar y después los detalles cutáneos más característicos, como el

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Lecciones de dermatología

halo heliotropo palpebral y el signo de Gottron, pero es necesaria la ayuda del laboratorio (cuadro 16-6). 1. Enzimas séricas. Existe un importante aumento de

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enzimas que señalan el daño celular: transaminasas, creatinfosfocinasa, deshidrogenasa láctica y aldolasa. Indican actividad de la enfermedad, por lo que es necesario indicarlas periódicamente para conocer los beneficios del tratamiento. Hay pacientes en quienes no existe tal correlación entre las cifras de estas enzimas y la sintomatología del paciente. Se ha observado que en casos de dermatomiositis paraneoplásica (tipo 3), las enzimas suelen estar normales. Creatinuria. El músculo afectado es incapaz de transformar la creatina en creatinina, por lo que aparecen en la orina cifras altas de creatina. No es un dato específico, pero sí muy sugestivo. Sedimentación globular. Está acelerada cuando hay actividad de la enfermedad. No es un dato de tanto valor como en el LES. Electromiograf ía. Es fundamental para detectar los músculos afectados. Aunque no son específicas estas alteraciones, se observan ondas cortas, polifásicas, fibrilaciones, descargas de alta frecuencia. Biopsia de músculo. También es determinante, sólo que debe saberse tomar la muestra, ya que si se permite que las fibras musculares se contraigan después de cortarlas, el estudio puede no ser concluyente al no observarse las alteraciones musculares. Se recomienda antes de cortar las fibras sujetarlas con una pinza de anillos y cortar alrededor de la pinza, meter ésta con todo y el fragmento muscular al formol y así llevarlo al laboratorio. Se pueden observar diversas alteraciones, como son necrosis de las fibras, atrofia, degeneración, pérdida de la estriación normal por la presencia de sustancia fibrinoide, alteración de la cromofilia de las fibras musculares, infiltrados linfocitarios perivasculares. Los hallazgos dependen del grado de ataque muscular y la etapa temprana o tardía en que se encuentre la enfermedad.

En 1975, Bohan y Peter establecieron los criterios de diagnóstico de la dermatomiositis, vigentes hasta el día de hoy; estos criterios son cinco, a saber: debilidad muscular proximal y simétrica, elevación de enzimas musculares, alteración de la electromiograf ía, biopsia muscular compatible con miositis y lesiones cutáneas compatibles. Al tener la afección cutánea característica, más tres a cuatro criterios se considerarán un diagnóstico definitivo de dermatomiositis; al tener la afección cutánea más de dos criterios, el Cuadro 16-6  Dermatomiositis. Diagnóstico. 1. Electromiografía 2. Biopsia de músculo 3. Enzimas séricas (transminasas, creatinfosfoquinasa, aldolasa)

diagnóstico será probable y será posible al tener la afección cutánea más de un criterio de diagnóstico. La biopsia de piel no es diagnóstica porque las alteraciones son muy semejantes a las del LES. Otros estudios de laboratorio como biometría hemática y urianálisis, son normales; las células LE son excepcionalmente positivas, lo mismo que los anticuerpos antinúcleo. Los autoanticuerpos en la dermatomiositis no se utilizan dentro de los criterios diagnósticos; sin embargo, son orientadores del pronóstico y van dirigidos a evaluar la miositis. Entre los más importantes están los anticuerpos antisintetasa (como el Jo-1, PL-7, EJ, PL-12, OJ y KS), que se relacionan con artritis, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud, así como a una pobre respuesta al tratamiento; los anticuerpos antiMi-2 son específicos de la dermatomiositis e indican buen pronóstico. En el diagnóstico diferencial deben tomarse en cuenta otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el LES, la enfermedad mixta, esclerodermia sistémica, triquinosis, esquistosomiasis, tripanosomiasis, miastenia grave y otros trastornos donde haya como síntoma importante la miositis.

Pronóstico Es impredecible. Hay casos muy graves que llevan pronto a la muerte, sobre todo en los niños; otros son crónicos e invalidantes. Algunos pacientes que llevan una vida más o menos normal, la enfermedad se controla; en otros continúa a pesar del tratamiento. La mortalidad ha disminuido en la actualidad por los tratamientos disponibles; se citan, sin embargo, cifras hasta de 25% de mortalidad en algunos países.

Tratamiento No hay un medicamento eficaz en todos los casos. También en esta enfermedad los corticosteroides están indicados por vía sistémica. El de elección es la prednisolona, las dosis son un poco menores que en el LES, 50 a 60 mg de inicio. Los detalles del tratamiento y los medicamentos asociados: cloruro de potasio, gel de aluminio, etc., son los mismos que para el LES o cuando se desea el efecto ahorrador de esteroides. En casos de resistencia al medicamento a dosis de 100 mg, es conveniente asociar otros inmunodepresores como la azatioprina o la ciclofosfamida a dosis de 100 a 150 mg diarios por cinco días a la semana, o incluso diario. Otras opciones adyuvantes del esteroide son metotrexato, ciclosporina A, los pulsos de metilprednisolona y tratamientos inaccesibles para la mayoría de los pacientes, como la inmunoglobulina intravenosa, plasmaferesis y fotoferesis extracorpórea. En cuanto se note mejoría en los movimientos y desaparición del estado inflamatorio de los músculos (dolor), se debe iniciar la rehabilitación mediante una fisioterapia programada de acuerdo con los músculos afectados (figura

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

16-21). Se reduce de manera gradual la dosis de los medicamentos, hasta llegar a una de sostén que mantenga libre al paciente de su sintomatología y normales las cifras de las enzimas séricas. Estos medicamentos son de uso muy delicado y debe tenerse un control muy preciso y periódico del paciente. En caso de que exista una neoplasia asociada, el tratamiento de la misma hará desaparecer la sintomatología de la dermatomiositis. En México, en un estudio realizado por Mercadillo, se logró una supervivencia de 85% y sólo una paciente, de 14 casos estudiados, reveló asociación con carcinoma cérvicouterino.

Esclerodermia Es una enfermedad conocida desde tiempos de Galeno e Hipócrates, de causa desconocida y caracterizada por un endurecimiento de la piel, ya sea en zonas limitadas o generalizadas, afectándose en este caso diversos órganos. Desde el punto de vista histológico, esta esclerosis se debe a un engrosamiento de la dermis por producción excesiva de colágena. Es la menos frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo, pero su tratamiento en cambio es más dif ícil. Debe diferenciarse esta entidad de otros estados esclerodermiformes que pueden presentarse en diversas enfermedades, como en la lepra, dermatitis crónicas y en cierto tipo de epiteliomas. Como en el LE, se distinguen dos variedades de esclerodermia: localizada y generalizada (también llamada esclerosis sistémica progresiva).

Esclerodermia localizada Como su nombre lo indica, son placas esclerosadas más o menos limitadas que pueden presentarse en diversas for-

  Figura 16-21  Dermatomiositis. Recuperación de los movimientos después del tratamiento con corticosteroides por vía sistémica.

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mas y tamaños. En ocasiones son pequeñas, de 1 o 2 cm: esclerodermia en gotas, otras son placas mayores de 5 a 10 cm; existe la llamada esclerodermia en banda, que son placas lineales, y la anular (ainhum), que se ve sobre todo en personas de raza negra. La forma más común es la llamada esclerodermia en placas o morfea. Se trata de una o varias placas de piel endurecida y atrófica, de tamaños variables: 3, 4, 5 cm o más, bien limitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento, con más frecuencia se ve hipocromía en el centro, pero en ocasiones hay también zonas hipercrómicas (figura 16-22). Alrededor, cuando la placa inicia, suele verse un halo eritematovioláceo. Las placas pueden ser deprimidas y al tacto se siente claramente su endurecimiento. Son lesiones asintomáticas y muy crónicas, tienden a la atrofia final; pueden aparecer en cualquier parte del tegumento, pero en especial se ven en el tronco. La esclerodermia en banda se presenta en la misma forma, pero en este caso las placas esclerosadas son lineales, se extienden siguiendo la longitud de un miembro y dificultando su crecimiento cuando se presenta en niños (figura 16-23). En el muslo es frecuente que siga el trayecto del músculo sartorio. En la cara se observan en la frente, en la línea media o a un lado en forma de una banda de 2 a 3 cm de ancho, deprimida, que puede llegar hasta el hueso y es conocida como esclerodermia en “golpe de sable” (figura 16-24). Cuando el proceso es muy extenso se origina la hemiatrofia facial, con la cual se afecta también el tejido celular subcutáneo, y las zonas malar y geniana de una mitad de la cara se deprimen produciendo evidente asimetría de la cara. El ainhum es una banda circular de piel esclerosada que se observa en los dedos, sobre todo del pie, y estrangula por completo al dedo, produciéndose su amputación. La esclerodermia localizada puede verse a cualquier edad, inclusive en los niños; predomina en la mujer. Debe diferenciarse de otros procesos donde hay atrofia, también en placas con cierto grado de esclerosis como el liquen escleroso y atrófico, y la atrofodermia idiopática de Pasini y Pieri-

  Figura 16-22  Morfea. Esclerodermia en placas.

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Lecciones de dermatología

  Figura 16-23  Esclerodermia en banda.

  Figura 16-25  Esclerosis sistémica progresiva.

(acroesclerosis o esclerodactilia), y lentamente esta esclerosis va invadiendo poco a poco a toda la superficie cutánea (figura 16-26). En ocasiones, el principio es más brusco y llamativo: se inicia un intenso edema de la cara y el tronco, manos y pies, edema que no desaparece pronto, por el contrario, permanece y es sustituido lentamente por la esclerosis que pronto cubre toda la superficie de la piel. De cualquier forma, el proceso es lentamente evolutivo, y va invalidando poco a poco al paciente que se ve día con día metido en una “armadura” inextensible que le impide los más elementales movimientos.   Figura 16-24  Esclerodermia en golpe de sable.

ni. Se piensa que en realidad estos procesos sean de la misma familia, grados solamente de una misma enfermedad.

Esclerodermia generalizada y sistémica

Lesiones cutáneas. Un caso ya claramente establecido de esclerodermia generalizada se presenta a consulta con una facies característica. Toda la piel está afectada, endurecida, inextensible, sin pliegues, con alteraciones pigmentarias de hipocromía o hipercromía. La cara parece una máscara, sin expresión, o con la misma expresión siempre; los pliegues han desaparecido, en ocasiones se conservan alrededor de la boca en forma radiada, los labios inmóviles, el paciente apenas puede abrir la boca, la nariz afilada.

También llamada esclerosis sistémica y progresiva, esta variedad de esclerodermia afecta a toda la piel y diversos órganos (figura 16-25). Predomina también en la mujer en proporción de 2:1, y sobre todo en personas de la cuarta y quinta décadas de la vida. No se observa en niños pequeños, como la dermatomiositis, pero sí puede iniciarse a corta edad y dar sus manifestaciones años después.

Cuadro clínico El proceso puede iniciarse en dos formas principales: en forma insidiosa, la paciente menciona el enfriamiento de las puntas de los dedos y su palidez, así como la intolerancia a los cambios bruscos de temperatura, es decir, síntomas y signos del síndrome de Raynaud. Después de meses o inclusive años se inicia el endurecimiento de las manos

  Figura 16-26  Manos en la esclerosis sistémica progresiva.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

En el cuello y el tórax puede haber un aspecto poiquilodérmico: atrofia, telangiectasias, pigmentación y el endurecimiento de la piel que al tacto se siente acartonado. En las manos se observa una retracción gradual de los dedos, pero no debida a alteraciones neurotendinosas, sino al propio endurecimiento de la piel; da la impresión de que la mano hubiera sido metida en un guante chico, no hay los movimientos normales de la mano, pero no se observan atrofias musculares. En los pies puede verse el mismo aspecto con dificultad del paciente para deambular. A nivel de las salientes óseas: codos, rodillas, maléolos, suele depositarse el calcio, produciendo levantamientos duros, bien limitados y dolorosos que al abrirse espontáneamente dejan salir el calcio como polvo yesoso. También se ven en las articulaciones interfalángicas y en la punta de los dedos, y no es raro que estas lesiones se ulceren e infecten. También pueden presentarse ulceraciones tórpidas en las extremidades inferiores debido a la inextensibilidad del tegumento. El fenómeno de Raynaud es más frecuente en esta enfermedad que en las otras dos del tejido conjuntivo. A la asociación de esclerodermia con calcinosis, Raynaud y telangiectasias se le llamó síndrome de ThibiergeWeisenbach, que los anglosajones han renombrado como CREST (calcinosis + Raynaud + fibrosis (estenosis) esofágica + esclerodactilia + telangiectasias). Lesiones viscerales. Se presentan tardíamente, después de años de evolución, y no llegan a tener la importancia de las lesiones del LES. El aparato digestivo es el que sufre mayores y más tempranas alteraciones. El síntoma primordial es la disfagia, primero para los sólidos y luego para los líquidos, después regurgitaciones de ácido del estómago con posibilidad de ulceraciones en la pared del esófago. También puede haber lesiones en el estómago, duodeno y hasta colon, produciendo síntomas muy variados como náuseas, vómito, distensión abdominal, diarrea o estreñimiento. El corazón y el pulmón se afectan más tarde, y puede presentarse una esclerosis pulmonar con disminución de la ventilación y disnea; también cardioesclerosis e insuficiencia cardiaca que llega a producir la muerte. El deterioro renal se aprecia apenas en 20% con elevación del nitrógeno ureico, albuminuria e hipertensión. Esta sintomatología es velada, poco llamativa, a menos que haya asociaciones de la esclerodermia con otras colagenopatías.

Etiopatogenia Se desconoce, como en todas estas enfermedades. Se habla de factores microbianos, virales, genéticos. En ocasiones, el inicio de la enfermedad se hace después de un proceso infeccioso aparentemente banal. También se ha pensado en desequilibrios metabólicos entre la serotonina y la monoaminooxidasa, que trae-

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ría como consecuencia la fibrosis. También se han supuesto problemas de la tiroides, el timo y las paratiroides, pero nada se ha comprobado. El origen neurogénico también se ha mencionado, sobre todo en relación con los nerviecillos de los vasos; sería en tal caso un problema neurovascular. Se dice que el daño principal es en los vasos de cuyas paredes se formarían sustancias antigénicas capaces de desencadenar un proceso inmunológico que daría como resultado la fibrosis. También se piensa en la esclerodermia como una enfermedad autoinmune. Los anticuerpos antinúcleo se presentan según diversos estudios entre 40 y 90%, pero con títulos bajos, 50% promedio; los anticuerpos antiRNA se han detectado hasta en 90%, sobre todo de tipo nucleolar, dato que parece más específico de la esclerodermia, aunque no exclusivo. Alarcón Segovia ha descrito un anticuerpo específico de la esclerodermia generalizada, es un anticuerpo RNA hacia el uracilo; 50% de los pacientes tiene hipergammaglobulinemia, sobre todo aumento de IgG, factor reumatoide en 30% y crioglobulinas en 50 por ciento. Los linfocitos T sanguíneos están disminuidos y se han encontrado en el infiltrado inflamatorio de la dermis. Se piensa que alguna causa puede estimular a estos linfocitos T a producir excesivamente linfocinas estimulantes de los fibroblastos que producirían la colágena. El cambio principal de la esclerodermia es la fibrosis que condiciona los datos clínicos de la enfermedad. También se presentan cambios vasculares en vasos de pequeño calibre (degeneración fibrinoide, engrosamiento de la íntima, proliferación endotelial y depósito de colágeno), con obstrucción vascular y necrosis. La fibrosis en la esclerodermia es por fibras colágenas tipos I y III, que progresivamente van engrosándose. Se conoce que hay un proceso inflamatorio activo en el tejido conjuntivo que altera el control del crecimiento y división de los fibroblastos y la síntesis de la matriz extracelular (MEC). Los fibroblastos alterados producen clonas programadas para mantener una síntesis continua y excesiva de colágeno y de MEC. Entre los factores que teóricamente podrían producir tal daño en los linfocitos T se ha mencionado la exposición a sustancias químicas, como el cloruro de polivinilo, silicones, insecticidas. Se han visto casos de esclerodermia generalizada en mineros que trabajan el oro y el carbón.

Diagnóstico Es fundamentalmente clínico. Los síntomas y signos son suficientes para el diagnóstico de esclerodermia localizada en cualquiera de sus formas o la sistémica progresiva, sólo que este diagnóstico se hace ya cuando la enfermedad está bien desarrollada; cuando se inicia es prácticamente imposible comprobar el diagnóstico, aunque se piense en él ante un caso de manifestaciones vasculares leves en las manos o un estado poiquilodérmico de la piel.

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El examen más útil en la práctica es la biopsia de piel, que puede dar datos comunes a las otras colagenopatías y propios de la esclerodermia: atrofia de la epidermis, y en la dermis, engrosamiento de los haces colágenos con un infiltrado linfocitario entre ellos, la dermis llega a tener un espesor más del doble de lo normal. Hay atrofia de los anexos de la piel y alteraciones vasculares importantes: sus paredes se ven engrosadas y su luz estrecha. Hay formación de fibras colágenas nuevas. También se indicará una serie esofagogastroduodenal y un tránsito esofágico para ver las repercusiones sobre estos órganos y exámenes generales para conocer otras afecciones.

Pronóstico La forma localizada terminará con atrofia, el problema es estético, sobre todo cuando asienta en la cara, como la esclerodermia en golpe de sable o la hemiatrofia facial. Las bandas en las extremidades pueden impedir el crecimiento del miembro actuando como una brida inextensible que hay que cortar. En la variedad sistémica progresiva el pronóstico siempre es malo, es progresiva aun cuando parece en ocasiones que se detiene por meses en su evolución, pero terminará inmovilizando al paciente o con su vida cuando se afecta el riñón o el aparato cardiovascular, pero todo ello a muy largo plazo, en años; mientras tanto agota toda posibilidad de una vida normal para estos infortunados pacientes debido a que no existe un tratamiento efectivo. La posibilidad de casos de transición entre las formas localizadas y la sistémica progresiva es aún más remota que en el LE; hay casos en que las placas de morfea son muy numerosas (morfea generalizada), pero aun así la posibilidad de la extensión del proceso a toda la superficie de la piel es excepcional. Algunos autores afirman que el pronóstico puede ser menos malo cuando la enfermedad se inicia con esclerodactilia pero, en cambio, la evolución es más lenta e invalida más al paciente.

túan combinándose con iones libres, en este caso de calcio, para formar anillos complejos y sacarlos de los tejidos como el EDTA, el versenato, dieron resultados más que pobres. La penicilamina a dosis de 250 mg al día como dosis inicial era una buena opción para el manejo de la esclerodermia, aunque producía anemia, problemas gastrointestinales, lesiones tipo LE o tipo pénfigo. La fototerapia es otro recurso con el que se cuenta en la actualidad para tratar la esclerosis cutánea, sobre todo en la modalidad UVA asociada a psoralenos orales. El mecanismo aparente de esta forma de fototerapia es inducir apoptosis y favorecer la actividad de la colagenasa I. El metotrexato es un recurso utilizado para casos de evolución rápida; sin embargo, deben considerarse sus efectos hepatotóxicos. La colchicina, que puede disminuir la actividad de los fibroblastos, ha sido recomendada por Alarcón Segovia. Las dosis son de 1 a 2 mg según tolerancia del paciente por día, produce gastritis. Los resultados son inconstantes también; en casos de esclerodermia localizada parece que marcha mejor que en la variedad sistémica. La reserpina a altas dosis, hasta de 5 a 7.5 mg/día, puede ser de alguna utilidad, sobre todo en los síntomas del fenómeno de Raynaud, lo mismo que la acetilcolina para la disfagia. Hay reportes recientes del uso del calcitriol en el tratamiento de la esclerosis sistémica progresiva, pero debe tenerse cuidado con los niveles de calcio. La fisioterapia es menos útil que en los casos de dermatomiositis, pero también es recomendable. Otros tratamientos referidos en la literatura, cuya eficacia en el manejo de la esclerodermia aún se discute, son: dapsona, griseofulvina, cloroquinas, ciclosporina, inmunoglobulina intravenosa, acitretin, entre otros. En resumen, no existe un tratamiento ideal, por lo que resulta en cierto modo la peor y más triste de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo.

Tratamiento

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

No existe ningún medicamento efectivo en estos casos. Los corticosteroides que son de utilidad en las otras dos colagenopatías, aquí sólo son de ayuda en las fases iniciales de la enfermedad; sin embargo, pueden atrofiar más la piel y disminuir la esclerosis en las formas localizadas. Por vía sistémica también son de utilidad en fases iniciales de la esclerodermia generalizada. Se han usado en forma empírica medicamentos como la diaminodifenilsulfona a dosis de 100 a 200 mg/día con resultados inconstantes, vitamina E por vía oral, vitamina A, vitamina D, extractos tiroideos. El paraaminobenzoato de potasio a dosis hasta 15 o 20 g a veces logra cierto reblandecimiento de la piel; los llamados quelantes que ac-

Siempre se han mencionado hechos de paso entre estas tres enfermedades y la asociación con otras de la misma familia, como el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide. Así se hablaba de esclerodermatomiositis, poiquilodermatomiositis y de asociaciones entre lupus eritematoso y dermatomiositis en los que el diagnóstico no era sencillo hacia alguna de estas enfermedades. Sin embargo, en 1972, Sharp individualizó a un grupo de pacientes que presentaban manifestaciones de varias de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo con alta titulación de anticuerpo antirribonucleoproteína que llamó enfermedad mixta del tejido conjuntivo, entidad que aún está a discusión.

Capítulo 16  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Se trata de una mezcla abigarrada de manifestaciones de LE, dermatomiositis, esclerodermia, artritis reumatoide y síndrome de Sjögren. Los síntomas comunes son el fenómeno de Raynaud, edema persistente de las manos, dedos gruesos, acroesclerosis y artritis; puede haber alopecia, fotosensibilidad, signo de Gottron. El ataque visceral es poco frecuente. El dato más importante para individualizar esta entidad y separarla de los llamados síndromes de sobreposición: esclerodermatomiositis, lupus+dermatomiositis, es el hallazgo de anticuerpos contra ribonucleoproteína a titulaciones altas: más de 1:100 000; factor alto, pero fluctuante. Estos casos responden bien a la prednisolona a dosis bajas: 20 a 40 mg/día.

Síndrome de Sjögren Es una entidad caracterizada por sequedad de las mucosas asociada o no a manifestaciones de las otras enfermedades del tejido conjuntivo. Se presenta así una queratoconjuntivitis seca con xeroftalmía por afección de las glándulas lacrimales, xerostomía por la de las glándulas salivales. Estas alteraciones pueden presentarse primitivamente o asociadas con manifestaciones de enfermedad del tejido conjuntivo o enfermedad crónica del hígado. También puede haber afección pulmonar y neurológica y lesiones purpúricas y afección de la mucosa genital. El diagnóstico se sospecha clínicamente y se confirma midiendo la cantidad de lágrimas con tiras de papel filtro

Cuadro 16-7  Datos comparativos entre las enfermedades principales. Características

291

LES

Dermatomiositis

ESP

Sexo

Mujer 9:1

Mujer 2:1

Mujer 2:1

Principio

Agudo o insidioso

Agudo o insidioso

Insidioso

Fiebre

+++

++

-

Artralgias

+++

+

+

Mialgias

++

+++

+

Raynaud

++

+

+++

Calcinosis

+

+

+++

Nefropatía

+++

-

+

Hepatopatía

++

-

-

Esofagopatía

-

+

+++

Cardiopatía

+++

+

+

Células sanguíneas

Pancitopenia

Normales

Normales

Eritrosedimentación

Acelerada

Normal o acelerada

Normal

Uranálisis

Alterado

Normal

Normal

Hipergammaglobulinemia

Muy alta

Baja

No hay

Creatinuria

-

+++

-

Enzimas séricas

Normales

Elevadas

Normales

Células LE

+ 80%

Raras

Raras

Anticuerpo antinúcleo

+ 75 a 100%

+ 2%

+ 50%

Banda lúpica

Piel sana y enferma

Discreta

Discreta

Anticuerpos específicos

AntiSM

PM-1

Antiuracilo

Respuesta a corticosteroides

Muy buena

Buena

Nula

Abreviaturas: ESP, esclerosis sistémica; LES, lupus eritematoso sistémico. ++, frecuente; +, poco frecuente; -, no se presenta.

292

Lecciones de dermatología

en el ángulo del ojo (prueba de Schirmer) y de la salivación. No hay anticuerpos específicos de esta enfermedad aun cuando el antiRO se encuentra con frecuencia. La etiología también es desconocida; se piensa en una citotoxina contra las glándulas exocrinas por depósito de complejos

inmunes. No hay un tratamiento definitivo, se usan lágrimas y saliva artificiales, corticosteroides, hidroxicloroquina e inmunosupresores, pero la posibilidad del desarrollo de linfomas en estos pacientes limita su uso.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las enfermedades difusas del tejido conjuntivo? 2. Explique el concepto de autoinmunidad. 3. ¿Qué es la degeneración fibrinoide? 4. ¿Cómo se clasifica el lupus eritematoso? 5. ¿Cuál es la topografía y lesiones elementales del lupus eritematoso discoide? 6. ¿Cuál es el tratamiento del lupus eritematoso discoide? 7. ¿En qué sexo y en qué proporción predomina el lupus eritematoso sistémico? 8. Mencione cuáles son las lesiones cutáneas del lupus eritematoso sistémico. 9. ¿Cuáles son las alteraciones viscerales del lupus eritematoso sistémico y cuál marca el pronóstico? 10. ¿Cómo es la inmunofluorescencia directa e indirecta en el lupus eritematoso sistémico? 11. ¿Qué autoanticuerpos se pueden detectar en el lupus eritematoso sistémico? 12. ¿Cómo está la biometría hemática y las fracciones de complemento en un lupus eritematoso sistémico activo?

13. ¿Qué datos orientan en una transición entre lupus eritematoso discoide y uno sistémico? 14. Tratamiento del lupus eritematoso sistémico. 15. ¿Cuáles son las manifestaciones dermatológicas de la dermatomiositis? 16. ¿A qué se le llama signo de Gottron? 17. ¿En cuál de las tres colagenopatías se presenta con más frecuencia el síndrome de Raynaud? 18. ¿Qué exámenes de laboratorio sugiere en un caso probable de dermatomiositis? 19. Describa el tratamiento de la dermatomiositis. 20. ¿Cómo se clasifica la esclerodermia? 21. ¿A qué se le llama pioquilodermia? 22. ¿Qué órgano además de la piel es el primero atacado en esclerosis sistémica progresiva? 23. ¿A qué se le llama morfea? 24. Características clínicas del síndrome de Sjögren. 25. ¿A qué se le llama síndrome CREST?

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Capítulo

Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

17

Andrés Tirado

Las ampollas y vesículas son lesiones que se presentan con relativa frecuencia formando parte de muchos cuadros dermatológicos. Son levantamientos circunscritos de la piel con contenido seroso que al romperse dejan exulceraciones de mayor o menor tamaño, y se cubren con costras melicéricas. La diferencia entre vesícula y ampolla reside sólo en su tamaño; las primeras son pequeñas y las ampollas, mayores. Las enfermedades virales producen vesículas, la dermatitis por contacto también es vesiculosa, cuando es eccematosa, pero puede provocar ampollas; el impétigo puede ser ampolloso y muchos medicamentos producen lesiones vesiculoampollosas. Hay ampollas producidas por traumatismos y quemaduras. Hay otras enfermedades, por fortuna no tan frecuentes, que se caracterizan por ampollas. Antes se les concentraba en el grupo de los pénfigos, pero en la actualidad, gracias a su mejor conocimiento clínico, histológico e inmunológico, se ha podido delimitar muy bien el grupo de los pénfigos, la dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring y el penfigoide de Lever, así como otros trastornos menos frecuen-

tes. También se caracterizan por ampollas ciertas formas de eritema polimorfo, como la epidermólisis ampollosa, las porfirias (trastorno genético del metabolismo de las porfirinas) y algunas otras (esquema 17-1). En cuanto a su localización, las ampollas pueden encontrarse en la epidermis, ya sea bajo la capa córnea, en el estrato de Malpighi o sobre la capa basal, y también pueden ser subepidérmicas, es decir, situarse entre la dermis y la epidermis. Las ampollas pueden producirse por varios mecanismos, algunos de los cuales se mencionan a continuación. 1. Espongiosis. Esto es, edema intercelular o intracelu-

lar, separa las células espinosas que más tarde sufren una licuefacción de su citoplasma y una verdadera lisis. Estas ampollas son intraepidérmicas y se presentan en todos los procesos eccematosos. 2. Acantolisis. Ampollas intraepidérmicas producidas por la destrucción de los puentes intercelulares y la separación de las células espinosas que degeneran. Este tipo de ampollas se observa en los pénfigos, la enfer-

Dermatosis vesiculoampollosas

Lesiones de menos de 5 cm

Sí

Hay mucho dolor Sí Herpes zóster

Sí

No Alrededor de orificios naturales Sí

Herpes simple

De nacimiento Sí

No

Estados eccematosos

Epidermólisis ampollosas

  Esquema 17-1  Dermatosis vesiculoampollosas.

No

Ampollas traumáticas o por quemadura

No Lesiones circunscritas a ciertas áreas No Ataques a mucosas y estado general Sí

Pénfigo, síndrome de Lyell, síndrome de Stevens-Johnson, eritema polimorfo penfigoide

No

Dermatitis herpetiforme, herpes gravídico, pénfigo benigno familiar

294

Lecciones de dermatología

medad de Bowen y una genodermatosis llamada enfermedad de Darier, así como en la queratosis actínica. 3. Presión. Son ampollas subepidérmicas que se forman por la presión de exudados o infiltrados celulares en la cúpula de las papilas dérmicas. Se observan en la enfermedad de Duhring, eritema polimorfo, penfigoide, lupus eritematoso, eritema pigmentado fijo, porfirias, epidermólisis ampollosa. Se piensa que la ampolla subcórnea que se presenta en el impétigo y otros trastornos parecidos pueden deberse también a presión de infiltrados celulares que se depositan bajo la capa córnea. 4. Degeneración de la membrana basal. Esta membrana sirve de unión, como un cemento entre la capa germinativa de la epidermis y las primeras fibras conjuntivas de la dermis. Este tipo de ampolla puede verse en la enfermedad de Lyell. 5. Degeneración balonizante o reticular de las células epidérmicas. Las células epidérmicas se hinchan y degeneran por la presencia de partículas virales en su interior, y apenas quedan restos de membranas que dan la impresión de una fina red. Este tipo de alteración se observa en las vesículas y ampollas virales. Otros mecanismos de formación de ampollas son menos frecuentes.

Pénfigos Se agrupan bajo este nombre cuadros clínicos que se caracterizan invariablemente por la presencia de ampollas acantolíticas, intraepidérmicas. Los pénfigos se clasifican en cuatro grandes grupos: vulgar, foliáceo o superficial, paraneoplásico y pénfigo IgA. Son enfermedades autoinmunes graves, por lo general afectan las mucosas y comprometen la vida del paciente. En el pénfigo vulgar, foliáceo y paraneoplásico se encuentra IgG circulante contra las desmogleínas. En los pénfigos IgA se encuentra acantolisis secundaria, y la inmunoglobulina tipo IgA se dirige contra la sustancia intercelular; cabe recalcar que estos últimos se presentan rara vez. Por este motivo, este capítulo se centra en la descripción y diagnóstico del pénfigo vulgar, foliáceo y paraneoplásico. Se conocen cuatro variedades de pénfigo: vulgar y vegetante, que producen una ampolla suprabasal y se consideran los más graves, y el pénfigo seborreico y el foliáceo, que provocan ampollas subcórneas y son un poco más benignos. Aunque tienen las características comunes a todos los pénfigos y puede haber transición de una variedad a otra, cada uno presenta detalles clínicos e histopatológicos que los individualizan (cuadro 17-1).

Pénfigo vulgar Es la variedad más común dentro de la poca frecuencia de esta enfermedad. Afecta tanto a hombres como a muje-

Cuadro 17-1  Tipos de pénfigos. Tipo de pénfigo Pénfigo vulgar

Pénfigo foliáceo

Variedad clínica Pénfigo vegetante (localizado) Inducido por drogas Pénfigo seborreico o eritematoso (localizado) Fogo selvagem (endémico) Inducido por drogas

Pénfigo paraneoplásico Pénfigo IgA

Pustulosis subcórnea Dermatosis neutrofílica intraepidérmica IgA

res, pero es excepcional en los niños. Inicia en la mayoría de los casos en forma insidiosa por ampollas dolorosas en la boca: lengua, paladar, mucosa yugal, que se ulceran impidiendo comer al paciente y confundiéndose con aftas o lesiones de candidiasis. Estas lesiones pueden pasar inadvertidas, o en muchas ocasiones no reciben la importancia que tienen. También puede iniciarse con lesiones vesiculosas y ampollosas en la piel cabelluda, que se cubren de costras melicéricas y pasan por lesiones de foliculitis o dermatitis seborreica; otra manifestación de inicio es una perionixis crónica y rebelde con desprendimiento del reborde ungueal, en donde es posible encontrar las células acantolíticas. En todo caso, es necesario pensar en pénfigo para indicar el estudio histopatológico o el citodiagnóstico y comprobar el diagnóstico, impidiendo con el tratamiento adecuado que la enfermedad se extienda a todo el cuerpo, que es el cuadro habitual. Cuando ya está establecido completamente el cuadro del pénfigo vulgar, éste es muy aparatoso. El paciente se presenta a la consulta en muy mal estado general, apenas cubierto con una bata o una sábana que se pegan al cuerpo. Al tratar de desprenderlas dejan al descubierto extensas áreas denudadas de la piel, costras melicéricas y ampollas (figura 17-1). Estas últimas de tamaño y número variables, por lo general asientan sobre una piel aparentemente no afectada, rodeadas de una zona eritematosa; son flácidas, se rompen fácilmente, dejando salir líquido seroso que se seca y forma las costras melicéricas que cubren las exulceraciones que dejaron las ampollas (figura 17-2). El olor es característico de la ropa mojada, pero puede ser muy desagradable cuando hay infección secundaria, lo cual es muy frecuente. Si se hace presión sobre la piel aparentemente sana, se desprende parte de la epidermis como una delgada lámina, similar a cuando se presiona sobre un higo maduro, esto se llama signo de Nikolski, que aunque no es exclusivo de esta afección, sí es muy sugestivo de ella. También se puede encontrar el signo de Asboe Hansen, una variante del signo de Nikolski, que se caracteriza por el au-

Capítulo 17  Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

295

mento de tamaño de una ampolla del pénfigo cuando se hace presión vertical sobre ella (extensión lateral). Los ojos y todas las mucosas están afectados, el paciente no puede comer por las erosiones dolorosas de la boca, tiene fiebre y disminuye de peso (figura 17-3). Casi toda la piel puede ser afectada, con menos frecuencia las palmas de las manos y las plantas de los pies, pero las lesiones predominan en zonas de roce o presión.

Pénfigo vegetante Es la variedad más rara y las lesiones tienden a confluir a nivel de los pliegues axilares e inguinales. Las ampollas son muy pequeñas y casi no se ven; en cambio, se desarrolla intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa que da a la zona afectada un aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor. Las mucosas y el estado general se afectan más tarde y hay casos en que las lesiones vegetantes persisten

  Figura 17-2  Ampollas rotas del pénfigo vulgar.

A

  Figura 17-3  Lesiones orales del pénfigo vulgar.

B

  Figura 17-1  A y B. Pénfigo vulgar.

por mucho tiempo sin afectar el estado general del paciente (piodermitis vegetante). A menudo después las lesiones se diseminan a todo el cuerpo con un cuadro igual al del pénfigo vulgar, por lo que se ha dicho que el pénfigo vegetante no es más que una forma localizada del pénfigo vulgar (figura 17-4).

  Figura 17-4  Pénfigo vegetante.

296

Lecciones de dermatología

Pénfigo foliáceo Lo que domina en estos casos es un estado eritrodérmico exudativo o seco, exfoliante, del paciente. Las ampollas, como son de localización subcórnea, son pequeñas y frágiles, y casi nunca se ven. Toda la piel es afectada, se ve roja, cubierta de escamas que caen fácilmente, en los pliegues con zonas exudativas y costrosas (figura 17-5). Las mucosas se afectan poco, no así el estado general, aunque menos que en el pénfigo vulgar. En Brasil existe una zona endémica de esta variedad de pénfigo llamado fogo salvagem (fuego salvaje), que afecta a un número importante de personas, inclusive niños que viven en esas áreas. Algunos autores consideran en estos casos la posibilidad de un agente viral o microbiano que produzca por lo menos esta variedad de pénfigo, pero aún no se conoce nada con certeza.

Pénfigo seborreico También se le llama eritematoso, o de Senear y Usher. Se le ha relacionado con el lupus eritematoso, pero en la actualidad no hay duda de que es un verdadero pénfigo, quizá más tolerado, menos grave; se ha dicho que es una forma abortiva del pénfigo foliáceo, forma a la cual puede evolucionar. Las lesiones predominan en zonas seborreicas: piel cabelluda, centro de la cara, región esternal y dorsal del tronco (figura 17-6). Las ampollas también son pequeñas y se rompen con facilidad, y se encuentran placas eritematocostrosas y escamosas que semejan una dermatitis seborreica (sin prurito) o un lupus eritematoso. Tampoco son frecuentes las lesiones en mucosas, y el estado general suele conservarse bien por mucho tiempo. Otra variedad poco frecuente que a últimas fechas se está tratando de individualizar es el llamado pénfigo paraneoplásico. Fue descrito por Anhalt en 1990 en cinco pacientes con enfermedades linfoproliferativas y una dermatosis ampollosa que recordaba el eritema polimorfo, pero con

  Figura 17-5  Pénfigo foliáceo.

  Figura 17-6  Pénfigo seborreico.

acantolisis y perfil inmunológico de pénfigo, aunque con ciertas variaciones que lo diferencian de otras formas clínicas de esta enfermedad (cuadro 17-2). Los criterios para diagnóstico de pénfigo paraneoplásico incluyen una erupción cutánea polimorfa con mucositis, acantolisis suprabasal con queratinocitos necróticos y focos de vacuolización de la capa basal; depósitos de IgG y C3 entre los queratinocitos y a lo largo de la membrana basal, anticuerpos circulantes contra la superficie de células epiteliales y no epiteliales, inmunoprecipitación de una serie de antígenos característicos a partir de extractos de queratinocitos humanos.

Pénfigo inducido por drogas Desde el punto de vista clínico, es semejante al pénfigo foliáceo y rara vez al pénfigo vulgar. Los dos medicamentos Cuadro 17-2  Pénfigo paraneoplásico. Clínica

Estomatitis severa y recalcitrante. Ampollas y/o lesiones tipo eritema multiforme o liquenoides. Afección palmo-plantar, paroniquia.

Histología

Acantolisis, dermatitis liquenoide o de interfase. Necrosis de queratinocitos que recuerda al eritema multiforme.

Inmunofluorescencia directa

Depósito de IgG en espacios intercelular epidérmicos y depósitos de complemento granulares o lineales en membrana basal.

Inmunofluorescencia indirecta

Autoanticuerpos antiplakina.

Asociación con malignidad

Enfermedad de Castelman, linfoma abdominal timoma, sarcoma retroperitoneal.

Capítulo 17  Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

297

más relacionados con la inducción de este tipo de enfermedad ampollosa son penicilamina y el captopril. Unos pacientes pueden presentar remisión de la enfermedad al discontinuar el medicamento. Algunas veces los pénfigos se han asociado con enfermedades como la miastenia grave o los timomas.

Diagnóstico 1. Citodiagnóstico de Tzank. Es útil sobre todo en las

lesiones iniciales de mucosas. Consiste en raspar el fondo de una ampolla y hacer un frotis teñido con May Grunwald-Giemsa para ver las células acantolíticas: grandes, monstruosas con núcleo grande (figura 17-7). 2. Biopsia. Debe tomarse siempre una ampolla reciente para revelar el patrón característico del pénfigo: la acantolisis, esto es, la destrucción de los desmosomas con la separación consecuente de los queratinocitos que sufren una degeneración al perder sus contactos; aumentan de tamaño, se hacen basófilos con condensación periférica del citoplasma e hinchazón de sus núcleos. Estas células se ven dentro de las ampollas. En el caso del pénfigo vulgar y vegetante, la situación de la ampolla es suprabasal, el piso lo forma la capa basal; en cambio, en el pénfigo foliáceo y eritematoso, esta ampolla está situada bajo la capa córnea, el piso lo forman las células espinosas (figura 17-8). 3. Inmunofluorescencia directa. Se hace en los cortes histológicos, no sólo de la ampolla sino también de la piel cercana aparentemente no afectada. Con ello se detecta la presencia de IgG a nivel de la membrana citoplásmica de los queratinocitos, dando la imagen en panal de abeja, esta imagen tiene gran valor diagnóstico, aun cuando no se detecte la acantolisis como sucede en el pénfigo herpetiforme (figura 17-9). 4. Inmunofluorescencia indirecta. Se detecta con este método la presencia de anticuerpos circulantes tipo IgG contra antígenos de la membrana del queratino-

  Figura 17-8  Imagen histológica del pénfigo vulgar. Ampolla suprabasal por acantolisis.

  Figura 17-9  Inmunofluorescencia directa. Imagen en panal de

abeja.

cito. Estos anticuerpos no son específicos del pénfigo, pues se encuentran también en quemaduras y algunas farmacodermias ampollosas, y no se presentan en las formas iniciales. Su titulación lleva cierto paralelismo con la actividad de la enfermedad.

Etiopatogenia

  Figura 17-7  Células acantolíticas del pénfigo.

El pénfigo es una enfermedad autoinmune. La acantolisis es el fenómeno fundamental de la enfermedad, significa la disolución de los desmosomas con retracción de las tonofibrillas del queratinocito que se separa de sus células vecinas, permitiendo la acumulación de líquido seroso y la formación de la ampolla. En la pared de los queratinocitos existen sustancias antigénicas llamadas desmogleínas; la número 1 y la 3 actúan como antígeno del pénfigo, contra las cuales actúan los autoanticuerpos y de esta unión surgen enzimas proteolíticas (plasmina, activador del plasminógeno) que inducen a la disolución de la sustancia intercelular llamada glucocálix, o a la pérdida de la adherencia de los desmosomas y

298

Lecciones de dermatología

la formación de células acantolíticas. Parece ser que ni el complemento ni las células inflamatorias tienen una función importante en esta enfermedad. Lo que no se sabe aún es por qué se induce este fenómeno. Se habla de factores genéticos (presencia de HLAA-10), de posibilidad de algún virus (en el pénfigo brasileño). Hallazgos recientes han puesto en duda si existe un solo mecanismo para el desarrollo del pénfigo vulgar. La presencia de anticuerpos dirigidos contra la desmogleína y otros antígenos (receptor de acetilcolina) puede desencadenar múltiples vías de señalización intracelular en los queratinocitos basales que pueden conducir a la contracción de estas células y a una mayor lesión del desmosoma que termina en la formación de una ampolla suprabasal. Factores desencadenantes pueden ser las radiaciones ultravioleta (pénfigo eritematoso) y algunos medicamentos que inducen la aparición del pénfigo como la penicilamina, captopril, rifampicina, fenobarbital, piroxicam. Parece ser que el radical thiol de estos medicamentos reaccionaría con componentes de la epidermis exponiendo así a los antígenos del pénfigo y, por ende, se induciría la formación de anticuerpos contra esos antígenos. Aún se ignora por qué unas personas inducen autoanticuerpos.

corticosteroides sistémicos; principalmente se usa la prednisona, la cual se debe iniciar aun cuando la enfermedad sea limitada en su extensión para evitar que se disemine. Se recomienda la asociación de inmunosupresores como la azatioprina o la ciclofosfamida a dosis de 150 mg diarios para disminuir la dosis de corticosteroides. En muchas ocasiones, cuando no se obtiene un rápido control, se aplican pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida, con todas las complicaciones que esto conlleva. Con frecuencia, los pacientes presentan desequilibrio hidroelectrolítico, infecciones agregadas y complicaciones por el uso de inmunosupresores, que ameritan manejo sistémico; sin embargo, la prednisona sigue siendo el medicamento de primera elección, a dosis de 1 a 1.5 mg/kg de peso/día (figura 17-10). El tratamiento de estos pacientes en la fase aguda requiere una gran cantidad de recursos hospitalarios y experiencia para resolver las complicaciones, por lo que es mejor hospitalizarlos para manejo multidisciplinario. Una vez controlada la fase aguda, los inmunosupresores podrán disminuirse de manera paulatina. Se han A

Pronóstico La evolución de un caso de pénfigo es siempre crónica y recidivante, puede haber pausas en la evolución, pero en general el pronóstico es siempre grave si no se trata de manera adecuada; conduce a la muerte, en ocasiones por complicaciones como infecciones secundarias, desequilibrios hidroelectrolíticos. No hay curación espontánea. El pénfigo vulgar es el de pronóstico más grave, y el pénfigo seborreico el menos.

Tratamiento Antes de la era de la corticoterapia, los pacientes no tenían tratamiento y morían; en la actualidad es factible controlar la enfermedad. Es preferible hospitalizar al paciente para su mejor atención, aunque a nivel mundial esta conducta se está abandonando, ya que se plantea que incrementa la morbimortalidad del paciente. Los baños con sulfato de cobre al 1 ¥ 1 000 ayudan a combatir la infección y a descostrar. Si hay infección en las zonas exulceradas se pueden aplicar antibióticos tópicos del tipo del mupirocín o ácido fucídico, antisépticos tópicos como el vioformo o la sulfadiacina argéntica. Se han usado también esteroides tópicos de mediana o alta potencia, sobre todo en mucosas. Es importante tratar de descostrar a los pacientes sin producir dolor o sangrado excesivos, lo cual a veces es muy dif ícil. El uso de talco estéril en el cuerpo y en la cama mitigan las molestias. Estas medidas tópicas no son útiles para controlar la actividad de la enfermedad, que requiere dosis altas de

B

  Figura 17-10  Pénfigo seborreico. A. Antes. B. Después del tratamiento con corticosteroides sistémicos.

Capítulo 17  Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

agregado en múltiples ocasiones medicamentos como la diaminodifenilsulfona, que ayuda a disminuir la dosis de esteroides, ésta se usa de 100 a 200 mg/día. La enfermedad no es curable, por lo que se debe explicar con claridad a los pacientes los riesgos de la recaída por el abandono de la terapia y la necesidad de acudir a seguimiento y revisión periódica. Opciones de manejo sistémico adyuvante incluyen el micofenolato de mofetilo a dosis de 2 g/día que, como la dapsona y la azatioprina, tiene un buen efecto como ahorrador de esteroides. Otros esquemas con tetraciclinas o nicotinamida no han mostrado una eficacia sostenida. La inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis son efectivos como última línea de tratamiento. Los biológicos como el infliximab, etanercept, adalumumab y recientemente el rituximab, han dado buenos resultados con un adecuado perfil de seguridad, aunque su costo es elevado.

Dermatitis herpetiforme La enfermedad de Duhring-Brocq o dermatitis herpetiforme es otro trastorno ampolloso mucho menos frecuente que los pénfigos, con los cuales se confundió por muchos años pero de los que se diferencia por su benignidad y porque la ampolla está situada bajo la epidermis y, por tanto, nunca puede ser acantolítica. Afecta todas las edades, ancianos, niños y ambos sexos; se caracteriza por la aparición de vesículas (herpetiforme) y ampollas casi siempre agrupadas en racimos y habitualmente sobre una piel eritematosa. Las lesiones se disponen en placas, de figuras caprichosas, arciformes. Las ampollas son más tensas y no se rompen con facilidad, como las del pénfigo. Al romperse dejan también zonas denudadas y después se cubren de costras. El cuadro es recurrente y a menudo hay ardor y prurito (figura 17-11). No es habitual que haya lesiones en las mucosas ni se afecta tampoco el estado general del paciente.

299

Un dato interesante para el diagnóstico es que se pueden inducir las lesiones con la administración de yodo, sobre todo en la forma de yoduro de potasio.

Cuadro clínico El cuadro clínico es muy sugestivo y se comprueba el diagnóstico con la biopsia al encontrar una ampolla subepidérmica debida a la presión de infiltrados de neutrófilos y eosinófilos en el fondo de las papilas. En la dermatitis herpetiforme no se producen anticuerpos circulantes, y la inmunofluorescencia directa revela depósitos de IgA tipo granuloso en la unión dermoepidérmica. Estos anticuerpos pueden estar dirigidos contra la transglutaminasa tisular, la reticulina y la gliadina.

Etiología Se desconoce la etiología; sin embargo, en esta enfermedad se ha encontrado una fuerte asociación con ciertos HLA, como HLA-A1 (75%), HLA-B8 (88%), HLA-DR3 (95%). Cuando este patrón de HLA se encuentra, el riesgo relativo de padecer la enfermedad es de 15 a 20:1. Este mismo perfil se ha asociado con predisposición a la enfermedad celiaca y muchos pacientes con dermatitis herpetiforme también tienen enteropatía sensible al gluten. Por este motivo se deben investigar antecedentes gastrointestinales en estos pacientes, y en caso de presentar datos de malabsorción se debe interconsultar con el gastroenterólogo. También se ha demostrado asociación con otras enfermedades autoinmunes, hasta 40% de los pacientes pueden presentar anticuerpos tiroideos antimicrosomales y cursar con hipertiroidismo o hipotiroidismo, otras asociaciones son el síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, dermatomiositis, y una relación interesante es una alta prevalencia de infección por Helicobacter pylori; se ha informado que los pacientes con dermatitis herpetiforme tienen mayor riesgo de padecer un linfoma intestinal. El cuadro histológico es característico: vesículas subepidérmicas que presentan microabscesos papilares periféricos. El infiltrado inflamatorio es primordialmente de neutrófilos. En la inmunofluorescencia directa 90% de los pacientes presenta depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas. La inmunofluorescencia indirecta es negativa.

Tratamiento

  Figura 17-11  Dermatitis herpetiforme de Duhring Brocq.

El pronóstico en general es bueno, la enfermedad es recidivante y crónica, pero no causa complicaciones importantes. Es necesario buscar la asociación con enteropatía sensible al gluten, evitar en la medida de lo posible alimentos que lo contengan (trigo, cebada, centeno y avena). El tratamiento es a base de diaminodifenil sulfona a dosis de 100 a 200 mg dosis de inicio y 50 mg dosis de sostén. También las sulfonamidas de eliminación lenta (sulfapiridina a dosis de 1 a 1.5 g/día) dan buenos resultados, no así los corticosteroides.

300

Lecciones de dermatología

Penfigoide Este cuadro fue segregado de los pénfigos y de la enfermedad de Duhring por Lever, y se acepta como una entidad diferente aunque ligada más al Duhring que a los pénfigos a pesar de que hay muchos puntos en común con ellos. Este grupo de enfermedades bulosas se caracteriza por ampollas que se forman dentro de la lámina lúcida, de la membrana basal. Por este motivo, el “techo” o parte superior de la ampolla se constituye por todo el grosor de la epidermis y, por tanto, se originan ampollas tensas y con frecuencia hemorrágicas (figura 17-12). No se observa aquí el fenómeno de la acantolisis, por lo que el examen de Tzanck es negativo, a diferencia de los pénfigos. Los anticuerpos pueden identificarse por medio de la inmunofluorescencia directa o indirecta. Con base en el cuadro clínico y los antígenos que originan las ampollas se conocen como parte de este grupo a diferentes entidades: penfigoide buloso, penfigoide cicatrizal, herpes gestacional, dermatosis IgA lineal y epidermólisis bulosa adquirida. En esta sección se describe el penfigoide buloso clásico, que es la más común de estas enfermedades. El penfigoide buloso es más común en ancianos y niños, y puede revestir en ellos cierta gravedad y hasta la muerte.

Cuadro clínico La topograf ía de predilección es el cuello, axilas, ingles y cara interna de muslos, el abdomen con frecuencia está afectado. El cuadro clínico inicia con lesiones urticariformes muy pruriginosas y más tarde se inician las ampollas. En estos casos, las ampollas, que pueden aparecer en todo el cuerpo, son más grandes (varios centímetros) y tensas que en el pénfigo, y se rompen con más dificultad, dejando extensas erosiones que se cubren de costras. De manera característica se asientan sobre una base eritematosa. Llegan a afectarse las mucosas en 20 a 30% de los casos y el estado

general también se afecta por todo ello es fácil confundirlo más con el pénfigo que con el Duhring. Se han descrito variantes clínicas como el penfigoide buloso urticariano, penfigoide vesicular, penfigoide dishidrosiforme, el vegetante y la variedad localizada.

Diagnóstico Es necesaria la biopsia para el diagnóstico, se encuentra una ampolla subepidérmica como en el Duhring, con la acumulación de eosinófilos en las papilas. En el suero de estos pacientes hay anticuerpos contra la membrana basal, y por inmunofluorescencia directa se detectan depósitos de IgG, complemento y properdina en la unión dermoepidérmica, por lo que se diferencia tanto del grupo de los pénfigos como de la dermatitis herpetiforme. Los antígenos penfigoides están situados en la lámina lúcida de la unión dermoepidérmica. Las células inflamatorias tienen aquí un importante papel: mastocitos, eosinófilos, neutrófilos, así como el complemento. En ocasiones es una enfermedad autocontrolable, pero puede evolucionar hacia la muerte, sobre todo en ancianos, y se ha señalado que puede ser paraneoplásica, es decir, su presencia es señal de algún carcinoma visceral; esto ocurre hasta en 15 a 20% de los pacientes. Algunos autores afirman que puede ser desencadenada por antihipertensivos o diuréticos; la controversia es que siendo medicamentos que son utilizados por la población geriátrica, el penfigoide, que también es una enfermedad de ancianos, no es tan frecuente; de cualquier modo en caso de existir esta sospecha se debe suspender el medicamento, y tan sólo con esta medida mejoran los pacientes. También se ha asociado con dermatomiositis o polimiositis, colitis ulcerativa, nefritis, artritis reumatoide, liquen plano, etcétera.

Tratamiento El tratamiento es con corticosteroides, pero a dosis más moderadas que en los pénfigos: 0.5 a 0.75 mg/kg de peso/ día. El cuadro responde mejor y más rápido, y la reducción del esteroide es más rápida. También se puede asociar la DDS a dosis de 100 a 200 mg diarios, pero este medicamento aislado no controla los brotes tratándose de lesiones de penfigoide, lo cual puede inclusive ser un dato para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Duhring. Las tetraciclinas también han sido útiles en este trastorno. Se ha reportado utilidad de la tetraciclina a dosis de 1 g/día y del ácido nicotínico con buenos resultados.

Eritema polimorfo

  Figura 17-12  Penfigoide.

Se trata de un síndrome caracterizado por eritema y ampollas, fundamentalmente. Se ha mencionado como un síndrome reaccional, en reacción leprosa y como una farmacodermia. Sin embargo, muchas veces puede corresponder

Capítulo 17  Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

a un cuadro aparentemente autónomo cuya causa en ocasiones es dif ícil conocer, llega a producir lesiones ampollosas que pueden confundir al médico con otras de las enfermedades ya mencionadas. Fue descrito primero por Hebra con el nombre de eritema exudativo multiforme, su etiología se atribuyó a virus o bacterias, pero también puede ser producido por la lepra, tuberculosis, medicamentos, histoplasmosis, vacunación antivariolosa.

Cuadro clínico Su cuadro clínico y su histopatología es siempre la misma, independientemente de su etiología. Es frecuente en niños y jóvenes de cualquier sexo. Inicia con febrícula o fiebre de mediana intensidad, artralgias, disfagia y odinofagia o un estado aparentemente gripal y días después se instala de manera lenta el cuadro dermatológico en forma de manchas eritematosas de número, tamaño y formas muy variables (de ahí el término de polimorfo), que presentan después pápulas o ampollas, casi siempre acompañadas de ardor o dolor. Es factible apreciar lesiones en la cara, alrededor de los orificios naturales, en el tronco, en codos y rodillas y en palmas de las manos y plantas de los pies. Algunas lesiones adquieren aspecto de escarapela; es decir, son circulares, bien limitadas, con arcos concéntricos y centradas por una ampolla (como de tiro al blanco), la cual recibe el nombre de herpes iris (Bateman). Otras veces las ampollas son más grandes, siempre sobre un fondo eritematoso, y al romperse se forman erosiones que pronto se cubren de costras melicéricas. Las ampollas pueden inclusive ser de contenido hemorrágico. Es factible que se vean afectadas las mucosas, sobre todo la oral, y cuando las lesiones predominan en estos sitios se constituye el llamado síndrome de Stevens Johnson, antes eritema polimorfo mayor. El cuadro puede ser sencillo, autocontrolable y con poca sintomatología sistémica, pero también puede ser más extenso, grave y aparatoso, dependiendo de la etiología. Es preciso hacer un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Duhring o el penfigoide, ya que también en estas enfermedades la ampolla está situada subepidérmicamente, pero en el eritema polimorfo, la agresión a los vasos es mayor, más violenta y hay zonas de necrosis en la epidermis. En el eritema polimorfo no se han detectado anticuerpos en el suero, como en el penfigoide.

Tratamiento El tratamiento depende de la etiología. Los antibióticos son de gran utilidad en los casos ocasionados por gérmenes; pero en cambio, cuando es de origen medicamentoso, basta la suspensión del medicamento causal para lograr la curación del proceso. Cuando es por reacción leprosa, la talidomida es el medicamento de elección. Sólo en los casos

301

muy graves podría ser necesaria la administración de corticosteroides por vía sistémica, a dosis por lo general bajas y por tiempo limitado.

Epidermólisis ampollosa Se trata de una serie de cuadros clínicos de etiología desconocida ligada a la transmisión hereditaria y caracterizada por fragilidad de la piel que origina la aparición de ampollas casi siempre producidas por mínimos traumatismos; por ello también se les llama dermatosis mecanobulosas. Existen varias formas clínicas que pueden aparecer desde el nacimiento o en los primeros años, aunque también hay una forma adquirida. La sintomatología depende de la situación de la ampolla y de la forma de transmisión genética.

Clasificación La epidermólisis ampollosa se clasifica de acuerdo con el nivel donde se encuentra la ampolla, el cuadro clínico y el patrón de herencia en tres grupos principales: epidermólisis bulosa epidérmica, epidermólisis bulosa de unión y epidermólisis bulosa distrófica. Las ampollas dejan mayor cicatriz atrófica a mayor profundidad cutánea; estas ampollas cicatrizan con dificultad y sufren infección secundaria, la repetición de las lesiones en un mismo lugar puede producir verdaderas mutilaciones. En la integración de los diferentes síndromes de epidermólisis se tienen que explorar otras estructuras epiteliales, como son los dientes, pelo, uñas y mucosas que se pueden afectar. El diagnóstico prenatal es posible en muchos casos, por lo que es muy importante hacer el diagnóstico clínico, confirmarlo y dar consejo genético a los pacientes para prevención y diagnóstico temprano en embarazos posteriores. Las ampollas se dividen en dos grupos: las que dejan cicatriz y las que no lo hacen. Entre las primeras existen las llamadas formas distróficas, dominantes o recesivas y la forma adquirida no genética. En tales casos la ampolla se origina bajo la membrana basal, la cual forma el techo de la ampolla; en realidad no se trata de una epidermólisis, sino de una dermólisis. En estas variedades, sobre todo en la recesiva, se producen verdaderas mutilaciones en extremidades. Las ampollas salen sin ningún traumatismo o con cualquier roce en sitios de presión, pero se van produciendo mutilaciones graves que invalidan a los pacientes, se afectan también las mucosas, los anexos e inclusive puede haber alteraciones psíquicas; por ello se le llama polidisplásica (figura 17-13). Entre las formas epidérmicas no cicatrizales, cuya ampolla se forma entre la membrana basal y las células basales germinativas, existe la variedad llamada simple. Es la más frecuente, se hereda de manera autosómica dominante, que puede ser diseminada o localizada sólo a manos y pies, y una forma recesiva, que es letal, incompatible con la vida o por lo menos con una vida larga.

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Lecciones de dermatología

  Figura 17-13  Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva.

La epidermólisis simple se caracteriza por aparición desde el nacimiento o poco tiempo después de ampollas en sitios de roce o presión. Por lo general, las ampollas aparecen en la zona occipital o cuando el bebé frota los pies o empieza a gatear, comúnmente en codos, rodillas, maléolos, manos y pies, que se abren con facilidad y producen erosiones dolorosas que al epitelizar no dejan cicatriz y pueden dejar al curar quistes de milium (figura 17-14). Se puede encontrar queratodermia palmo-plantar e hiperhidrosis. Las uñas, pelo y dientes no se ven afectadas ni las mucosas, no dejan cicatriz. Es una forma compatible con una vida más o menos normal, aun limitada en algunos aspectos; se ha visto que los pacientes mejoran en la pubertad. No se sabe en realidad qué pasa en la piel en estos pacientes que permite la formación de ampollas; algunos au-

  Figura 17-14  Epidermólisis ampollosa simple.

tores citan defectos enzimáticos, sobre todo en el desarrollo e integridad del tejido conjuntivo y en su fijación con la membrana basal de la epidermis. Parece ser que en estos pacientes hay aumento de la colagenasa. El pronóstico es muy diferente, ya que hay formas letales, otras invalidantes y otras más o menos llevaderas, y no existe tratamiento efectivo. Debe instruirse a los familiares de estos niños para evitarles traumatismos, zapatos muy duros, golpes, deportes agresivos (niños de “algodón”), ropa muy apretada. Se ha mencionado la utilidad de los tocoferoles (vitamina E), de la diaminodifenilsulfona, de los corticosteroides en las formas distróficas y recientemente de los hidantoinatos, ya que inhiben la colagenasa, sobre todo en las formas mutilantes. Los resultados son muy variables según diferentes autores. La epidermólisis ampollosa adquirida debe diferenciarse del penfigoide. En el primer caso, las lesiones aparecen fundamentalmente en sitios de presión: ampollas tensas, a veces hemorrágicas con lesiones residuales tipo milium, cicatrices y pigmentación. Es factible que se vean afectadas las mucosas y las uñas; estos pacientes no tienen antecedentes genéticos. La ampolla subepidérmica se forma entre la dermis y la lámina basal, y por inmunofluorescencia se detecta la presencia de IgG, C3, IgA, properdina. El antígeno de esta enfermedad es el colágeno VII, que es el componente principal de las fibrillas de anclaje. La microscopia electrónica es necesaria en los casos de epidermólisis ampollosa para determinar la situación de la zona de desprendimiento.

Otras enfermedades ampollosas Con menor frecuencia que las enfermedades anteriores ocurre el llamado penfigoide benigno de las mucosas o dermatitis bulosa mucosinequiante que, como su nombre lo dice, afecta sobre todo las mucosas: ojos, cavidad oral y deja secuelas importantes, como bridas cicatrizales y sinequias que pueden dificultar la visión. El pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey no es en realidad un pénfigo, precisamente por su benignidad y su carácter familiar aun sí existe una ampolla intraepidérmica con acantolisis. Afecta a varios miembros de la familia y las lesiones ampollosas aparecen sobre todo en las axilas, ingles y en pliegues en general; puede aparecer desde el nacimiento o más tarde y no se afecta el estado general. Se transmite por herencia autosómica dominante. El llamado herpes gravídico o gestacional (que es una variedad de penfigoide) semeja desde el punto de vista clínico a las lesiones de la enfermedad de Duhring en mujeres en el segundo o tercer trimestre del embarazo, pero inmunológicamente corresponde a un penfigoide (expresa anticuerpos contra antígeno BP180 con depósitos lineales de C3 en membrana basal y en menor proporción de IgG, contrario al penfigoide ampolloso). Por lo general desapa-

Capítulo 17  Pénfigo y otras enfermedades ampollosas

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Cuadro 17-3  Cuadro comparativo de las tres principales enfermedades ampollosas. Datos

Pénfigos

Enfermedad de Duhring

Penfigoide

Edad

30 a 60

20 a 50

50 a 60

Topografía

Cara, tronco, miembros

Centrípeta, extremidades, tronco, nalgas

Tronco, miembros

Morfología

Ampollas flácidas sobre piel de aspecto normal

Vesículas agrupadas en racimos

Ampollas tensas con eritema

Síntomas

Ardor o dolor

Prurito, ardor frecuente

Rara vez

Mucosas

Siempre afectadas

Rara vez afectadas

Poco afectadas

Estado general

Afectado

No afectado

Poco afectado

Inicio

Gradual

Agudo o gradual

Gradual

Evolución

Crónica

Por brotes

Crónica

Exacerbación por yodo

No

Sí

No

Ampolla

Intraepidérmica acantolítica

Subepidérmica por presión

Subepidérmica

Anticuerpos circulantes II

Positivos contra sustancias intercelulares

Negativos

Positivos contra membrana basal

1. Directa:

Depósito de IgG y complemento entre las células epidérmicas

Depósito de IgA en la unión dermoepidérmica

Depósito de IgG complemento y properdina en unión dermoepidérmica

Pronóstico

Muy grave

Benigno

Grave

Tratamiento

Corticosteroides

DDS

Corticosteroides

Clave: I.I, inmunofluorescencia indirecta; I, inmunofluorescencia; DDS, diaminodifenilsulfona.

rece después del parto y puede afectar al producto, aunque existe tendencia a nacimientos prematuros y recién nacidos de bajo peso. Recidiva en embarazos posteriores y con el uso de anticonceptivos orales. La disqueratosis acantolítica transitoria es un cuadro descrito por Grover en 1970. Se presenta en varones adultos, sobre todo en el invierno y es desencadenada por el sol. Algunos autores la consideran como una variante de la enfermedad de Darier (genodermatosis), ya que las lesiones son pápulas y pápulo-vesículas en el tronco con prurito. La imagen histológica muestra acantolisis y disqueratosis con espongiosis. También se le relaciona con el pénfigo benigno familiar y con el pénfigo foliáceo; sin embargo, la

inmunofluorescencia directa e indirecta es negativa a inmunorreactantes y es transitoria, remite espontáneamente en algunas semanas. La enfermedad ampollosa lgA lineal parece ser sólo una variante de la dermatitis herpetiforme, aunque algunos le dan cierta individualidad pues no suele haber afección intestinal y responde mal a DDS y puede haber anticuerpos circulantes contra la membrana basal. Se han descrito otras enfermedades ampollosas en niños y adultos que no están aún definidas con precisión desde el punto de vista clínico, histopatológico e inmunológico; su identidad está en estudio.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Qué es la acantolisis y en qué padecimientos se presenta? 2. ¿Cómo se clasifican los pénfigos? 3. ¿Cuáles son las manifestaciones tempranas del pénfigo vulgar? 4. ¿Qué exámenes de laboratorio se aconsejan para diagnosticar pénfigo? 5. ¿Cuál es la situación de la ampolla en el pénfigo vulgar y el pénfigo seborreico?

6. ¿Cuál es la teoría patogénica para explicar la acantolisis en el pénfigo? 7. Describa el tratamiento de los pénfigos. 8. Defina la situación de la ampolla en dermatitis herpetiforme y penfigoide. 9. Mencione el tratamiento de la dermatitis herpetiforme. 10. ¿Cómo se clasifican las epidermólisis ampollosas?

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Lecciones de dermatología

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Histoplasmosis

Capítulo

18

Tumores de la piel

Amelia Peniche | Jorge Peniche (†)

Un tumor es una masa anormal de tejido que crece en forma autónoma, sin relación con los estímulos que rigen el crecimiento normal de los tejidos. Los tumores de la piel son tan comunes que sería muy raro encontrar a un individuo que en el transcurso de su vida no hubiera presentado uno o varios de ellos. En la piel se puede observar una gran variedad de tumores originados, ya sea en la epidermis o en algunos de sus anexos, en elementos de origen neuroectodérmico como los melanocitos y las terminaciones nerviosas de la piel, o bien en células conjuntivas de la dermis. Por tanto, una clasificación básica de los tumores cutáneos sería la de considerar tumores epiteliales, melanocíticos, neurales y mesodérmicos. La agresividad de los tumores cutáneos varía desde lesiones benignas, inocuas (como un nevo intradérmico o un dermatofibroma), hasta tumores de gran malignidad como el melanoma maligno. La línea divisoria entre tumor benigno y maligno no es una frontera definida. En general, se consideran como características de un tumor maligno el crecimiento ilimitado y generalmente rápido, la infiltración y destrucción de los tejidos vecinos, la atipia celular, el aumento de las mitosis y la capacidad de originar metástasis. Por el contrario, el tumor benigno es de crecimiento lento y limitado, no infiltra ni destruye el tejido vecino, las células que lo constituyen son uniformes en apariencia y tamaño, y no da metástasis. Sin embargo, estas características que diferencian un tumor benigno de uno maligno no son definitivas, ya que es posible observar algunos tumores de rápido crecimiento y con atipias celulares que no son malignos biológicamente. La única característica definitiva de malignidad es la capacidad de originar metástasis. Los conocimientos en relación con el diagnóstico y tratamiento de los tumores de la piel constituyen una parte importante de los programas de enseñanza de la dermatología, ya que son indispensables para el adecuado ejercicio de la especialidad. En las últimas décadas, la oncología cutánea ha tenido un gran desarrollo. Los avances en el diagnóstico, clasificación y conocimiento de la biología de los tumores cutáneos y el desarrollo de la cirugía dermatológica, la criocirugía y la terapia con rayos láser, han enriquecido las opciones de tratamiento de los tumores de la piel por parte del dermatólogo, y han dado lugar al florecimiento de una subespecialidad: la dermatooncología.

El dermatólogo es el médico especialmente capacitado para el diagnóstico diferencial de esta gran variedad de tumores cutáneos y si posee el suficiente adiestramiento quirúrgico y en otras técnicas de terapia oncológica, está calificado para el manejo y tratamiento de la mayoría de los tumores de la piel. Para el tratamiento de carcinomas avanzados y del melanoma se requiere la colaboración de radioterapeutas y cirujanos oncólogos y plásticos. Sin embargo, el conocimiento por parte del médico general de este tema puede permitir el descubrimiento temprano de lesiones malignas y su derivación a los servicios convenientes.

Tumores benignos (cuadro 18-1) Nevos

El término “nevo” se ha utilizado en dos sentidos en la literatura dermatológica: a) En una acepción amplia, para referirse a malformaciones caracterizadas por exceso de un tejido maduro, por lo general presente en la piel, es decir, hamartomas cutáneos, entre los cuales los más conocidos son el nevo epidérmico verrugoso y el nevo sebáceo. b) En un sentido específico, para designar tumores constituidos por la proliferación benigna de células derivadas de los melanocitos, a los cuales se les conoce como nevos pigmentados o melanocíticos.

Nevo epidérmico verrugoso Es una lesión caracterizada por hiperplasia de la epidermis. Desde el punto de vista clínico se manifiesta como una placa verrugosa de color café de 2 a 5 cm, pero también se observan lesiones lineales extensas, a las cuales se les ha llamado nevus unius lateris (figura 18-1). En ocasiones, el nevo verrugoso se extiende en forma unilateral por la mitad del cuerpo (esquema 18-1). La lesión se observa con frecuencia similar en la cara y el cuello, el tronco y las extremidades; en cambio, es rara en la piel cabelluda, a diferencia del nevo sebáceo, que es muy común en esa localización. Por lo general es congénita y crece lento en relación con el desarrollo corporal del niño, haciéndose más notable su carácter verrugoso en el transcurso de la infancia. Después de la pubertad permanece estacionaria.

306

Lecciones de dermatología

Cuadro 18-1  Tumores benignos más frecuentes.

1. Nevos

Nevo epidérmico verrugoso Nevo sebáceo Síndrome del nevo epidérmico

Nevos melanocíticos o pigmentados

Nevo de unión Nevo compuesto Nevo intradérmico

2. Queratosis seborreica 3. Quistes

Epidermoide Pilar

Maduros (malformación)

Capilares

Mancha salmón Mancha vino de Oporto

Cavernoso Arteriovenoso

4. Hemangiomas

Inmaduros (neoplasia)

Capilar superficial (“fresa”) Subcutáneo Mixto

5. Granuloma piógeno 6. Fibroma

Dermatofibroma, histiocitoma Fibroqueratoma digital Blandos

Papiloma fibroepitelial (acrocordon) Fibroma péndulo

7. Queloides 8. Angiofibromas (enfermedad de Bourneville-Pringle) 9. Neurofibromas (enfermedad de Von Recklinhausen)

Piel cabelluda 8.2% Cara 20.3% Cuello 15.6% Tronco 23%

Extremidades 32.9%

  Figura 18-1  Nevo verrugoso lineal.

 Esquema 18-1  Nevo epidérmico verrugoso. Distribución to-

pográfica.

Capítulo 18  Tumores de la piel

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Tratamiento y manejo Es una lesión benigna que requiere tratamiento sólo por motivos cosméticos. La escisión quirúrgica está indicada en tumores pequeños. Las lesiones mayores, que requieren resecciones amplias y aplicación de injertos, es preferible tratarlas con métodos más conservadores como la electrodesecación y curetaje, o la crioterapia, que ofrecen mejores resultados cosméticos.

Nevo sebáceo El nevo sebáceo es una lesión caracterizada por exceso de glándulas sebáceas, al que frecuentemente se asocia con hiperplasia de la epidermis y malformaciones de los folículos pilosos y las glándulas apocrinas. Debido a su mayor complejidad, ha sido designado también con el término de “nevo organoide”. El aspecto clínico es de una placa amarillenta o de color café, de superficie abollonada o verrugosa. Aun cuando pueden observarse lesiones lineales extensas, la mayor parte de estos nevos tiene un tamaño de 2 a 5 cm (esquema 18-2) (figura 18-2). La mayoría de las lesiones se localizan en cabeza y cuello, se afectan en una proporción similar la piel cabelluda y la cara, sobre todo en las áreas cercanas a la implantación del pelo, como la frente y las regiones preauriculares y retroauriculares. Casi siempre es congénito; en su etapa inicial es una placa lisa amarillenta, cuando está localizada en la piel cabelluda es notable por su carácter alopécico. Al llegar la pubertad, la superficie se vuelve más verrugosa y el tumor se asemeja al nevo verrugoso, con el cual puede confundirse clínicamente. En la literatura se señala la posibilidad de desarrollo en la lesión de un carcinoma basocelular, por lo que el nevo Piel cabelluda 48.3% Cara 29.6% Cuello 13.8% Tronco 6%

  Figura 18-2  Nevo sebáceo.

sebáceo debe ser considerado como una lesión premaligna. En la experiencia del autor de este capítulo, en 5% de los nevos sebáceos extirpados ha habido un carcinoma basocelular.

Tratamiento y manejo Considerando la posibilidad de cambio maligno en la lesión, el nevo sebáceo debe ser tratado con una escisión quirúrgica completa que incluya en profundidad el tejido celular subcutáneo. Esto puede realizarse en los primeros años de la adolescencia, ya que es a partir de esa época cuando existe la posibilidad del desarrollo de un carcinoma basocelular en la lesión.

Síndrome del nevo epidérmico Tanto el nevo verrugoso como el sebáceo pueden estar asociados con malformaciones de estructuras extracutáneas, constituyendo el síndrome del nevo epidérmico en el cual, además del cutáneo, en ocasiones se observan signos neurológicos como retraso mental, convulsiones y hemiparesias, anomalías oculares y alteraciones del esqueleto. Esta asociación debe despertar sospecha, sobre todo en los casos de nevos extensos.

Nevos pigmentados o melanocíticos

  Esquema 18-2  Nevo sebáceo. Topografía.

Los nevos pigmentados son tumores benignos constituidos por proliferación de células derivadas de los melanocitos, a las cuales se les denomina células névicas. Estos tumores son los más frecuentes del ser humano. El promedio de nevos por individuo es mayor en la raza blanca, donde se han señalado cifras entre 15 y 30 nevos por individuo, mientras

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Lecciones de dermatología

que las estadísticas de raza negra muestran un promedio de siete por adulto. En México, en un muestreo de 500 individuos de diferentes edades se observó un promedio de 11 nevos por persona. La mayoría de los nevos melanocíticos son lesiones adquiridas que se inician en la infancia entre los dos y seis años de edad, alcanzan su mayor número en la tercera década, para disminuir a partir de la sexta, ya que existen mecanismos de involución espontánea, sólo 1% de los nevos melanocíticos está presente al nacimiento (nevo congénito). La clasificación histológica de los nevos pigmentados adquiridos está basada en el nivel microanatómico de la proliferación melanocítica, observándose tres tipos histológicos: a) Nevo de unión. Proliferación inmediatamente por encima de la unión dermoepidérmica (figura 18-3). b) Nevo compuesto. Proliferación por encima de la unión dermoepidérmica, como en el caso anterior, pero también por debajo, en la dermis. c) Nevo intradérmico. Proliferación de células névicas en la dermis. Los nevos intradérmicos adquiridos son lesiones benignas, estables, sin riesgo de evolución hacia melanoma (figura 18-4). La mayoría de los nevos con proliferación melanocítica en la unión dermoepidérmica (nevos de unión o compuestos) son inocuos, su comportamiento biológico es benigno y la mayoría de ellos evoluciona hacia intradérmicos en la edad adulta. Sin embargo, algunos pueden mostrar características atípicas, clínicas e histológicas; estos nevos, denominados displásicos, son precursores del melanoma maligno. Su identificación y manejo adecuado es muy importante en la profilaxis de este tumor.

  Figura 18-4  Nevo intradérmico.

Aspectos clínicos Los nevos de unión se manifiestan clínicamente como lesiones pigmentadas planas de bordes regulares, por lo general no mayores de 6 mm, su color es café claro, café oscuro o negro, con pigmentación uniforme y superficie lisa, se puede observar con un lente de aumento los pliegues normales de la piel. Los nevos compuestos son lesiones pigmentadas, ligeramente elevadas, de superficie lisa o verrugosa, no mayores de 6 mm, de color café claro, oscuro o negro de bordes regulares. Se observan en adolescentes y adultos jóvenes. Los nevos intradérmicos son lesiones elevadas de superficie lisa polipoide o verrugosa. Su tamaño rara vez rebasa los 6 mm, y su color varía desde lesiones del color de la piel hasta distintos tonos de color café. Su pigmento es uniforme y sus bordes regulares. Algunas lesiones presentan desarrollo de pelos terminales (figura 18-5). Los nevos intradérmicos se observan en la cara, cuello y tórax de pacientes adultos. La identificación de las características clínicas de un nevo intradérmico permite la seguridad de un pronóstico benigno. El diagnóstico de un nevo de unión o compuesto no implica la necesidad de su extirpación, ya que los nevos en su inicio son de tipo de unión y su evolución natural es hacia la transformación final en nevo intradérmico, y a veces a la desaparición espontánea. La mayoría de los nevos del niño y del adolescente son nevos de unión y compuestos; por el contrario, en los adultos predominan los nevos intradérmicos.

Nevos melanocíticos congénitos   Figura 18-3  Nevo de unión.

Son lesiones constituidas por colecciones de melanocitos y células névicas presentes al nacimiento. Constituyen 1% de los nevos melanocíticos.

Capítulo 18  Tumores de la piel

  Figura 18-5  Nevo piloso.

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  Figura 18-7  Nevo congénito gigante.

Aspectos clínicos

Nevos displásicos

Las lesiones son de color café o negro, con variaciones en la intensidad de la pigmentación. Pueden ser planas o elevadas y de superficie irregular. A menudo hay desarrollo de pelo en las lesiones (figura 18-6). En cuanto a su tamaño, se dividen en nevos congénitos pequeños (menores de 3 cm), medianos y grandes o gigantes (mayores de 10 y 20 cm) (figura 18-7).

En 1978, Clark y colaboradores, en el estudio de pacientes con melanoma familiar, describieron con el término de lunares “BK” la existencia de numerosos nevos en los pacientes con melanoma familiar y en sus parientes directos; posteriormente, a este cuadro se le dio el nombre de síndrome de nevos displásicos.

Histopatología Los nevos congénitos son nevos compuestos o intradérmicos, las características histológicas que permiten diferenciarlos de los nevos adquiridos son: la tendencia de las células névicas a localizarse alrededor de los anexos y los vasos, su extensión entre los haces colágenos y la infiltración de la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo. En la dermis profunda, las células névicas pueden agruparse formando estructuras neuroides. Estas características de los nevos congénitos grandes y gigantes no siempre se observa en los de menor tamaño.

Características clínicas Las lesiones suelen ser numerosas y predominan en el tronco; en ocasiones se localizan en la piel cabelluda, mamas, regiones glúteas y pubis, áreas que rara vez son afectadas por los nevos melanocíticos comunes. Las características morfológicas más sugestivas del diagnóstico de nevo displásico son: tamaño mayor de 6 mm, pigmentación irregular, bordes difusos o irregulares. Algunas lesiones presentan un área central más elevada de superficie irregular “empedrada”, rodeada de una zona plana de pigmentación más clara (imagen de “huevo frito”). Estos nevos displásicos se observan mezclados con otros de tamaño y aspecto normal. Aun cuando ya desde la infancia estos pacientes pueden presentar mayor número de nevos que lo habitual, los nevos atípicos displásicos por lo general se comienzan a manifestar en la pubertad.

Histopatología

  Figura 18-6  Nevo congénito.

Son nevos de unión o compuestos. Los criterios histológicos de diagnóstico incluyen hiperplasia melanocítica atípica en la epidermis, cambios en el tejido conjuntivo de la dermis papilar “fibroplasia” y una respuesta inflamatoria linfocítica variable. Los nevos displásicos se observan como parte de un síndrome genético autosómico dominante en pacientes con melanoma familiar y sus parientes directos, pero también se han observado en forma esporádica en la población general. El porcentaje de asociación histológica nevo displási-

310

Lecciones de dermatología

co-melanoma ha sido reportado en proporciones variables de 3 a 46%, pero la mayoría de los autores considera al nevo displásico como un precursor importante del melanoma maligno, especialmente cuando forma parte del síndrome genético y existen antecedentes familiares de melanoma.

Tratamiento Los nevos melanocíticos adquiridos comunes son lesiones benignas que no requieren tratamiento en la mayoría de los pacientes. Los nevos intradérmicos son tumores benignos y estables; pueden extirparse quirúrgicamente por motivos cosméticos, pero esta alternativa debe ser decidida por el paciente después de explicarle la inocuidad de la lesión por la que consulta. Los nevos de unión y compuestos no son precancerosos; por tanto, no es aconsejable la extirpación indiscriminada de estas lesiones, justificada ante el paciente por una supuesta profilaxis de un cambio maligno. Por otra parte, el médico que sea consultado por este tipo de patología debe saber reconocer entre lesiones tan comunes en la población general, aquellos nevos con características atípicas que deben ser extirpados como una medida de profilaxis real. Es importante identificar a los pacientes portadores del síndrome de nevos displásicos con un riesgo aumentado del desarrollo de melanomas. El crecimiento rápido, la inflamación, ulceración o sangrado son signos clínicos de alarma y motivos de la extirpación quirúrgica de un tumor pigmentado, pero son signos de neoplasia tardíos. Es necesario reconocer cambios clínicos más tempranos como la distribución irregular del pigmento en la lesión, la irregularidad en su superficie y el aspecto difuso o festoneado de los bordes. Antes de efectuar cualquier tratamiento de un tumor pigmentado debe llevarse a cabo una valoración clínica que oriente acerca de su diagnóstico y agresividad potencial. Debe evitarse la conducta irresponsable de tratar tumores pigmentados con métodos destructivos como la electrocoagulación y la crioterapia en lesiones de diagnóstico dudoso. El único tratamiento adecuado en esos casos es la escisión local que permita el estudio histológico del tumor. Toda lesión pigmentada sospechosa debe ser estudiada al microscopio, pero el médico con experiencia es el que decidirá, entre la gran cantidad de nevos benignos comunes en la población, las lesiones que ameriten ser extirpadas para su estudio patológico. La posibilidad del desarrollo de melanomas en nevos congénitos grandes ha sido documentada, aun cuando existen controversias en relación con la frecuencia de este cambio que ha sido reportado estadísticamente entre 4 y 20% de los casos. Por tal motivo, es aconsejable la extirpación profiláctica de estas lesiones, siempre que técnicamente sea posible, ya que existen nevos congénitos muy extensos o con lesiones satélites múltiples. Con las nuevas técnicas de expansores de tejido, los resultados cosméticos han mejorado.

Las ventajas de la extirpación profiláctica rutinaria de nevos congénitos pequeños ha sido muy discutida. Estos nevos también pueden ser precursores del melanoma maligno, pero el riesgo es menor desde el punto de vista estadístico. Por otra parte, la extirpación de estos nevos es un procedimiento de cirugía ambulatoria y sin riesgos para el paciente. Por tal motivo, la decisión del tratamiento quirúrgico de estas lesiones debe ser discutida en forma individual con el paciente o sus familiares.

Queratosis seborreica La queratosis seborreica, también conocida como verruga seborreica o verruga senil, es uno de los tumores más comunes del adulto; su frecuencia aumenta con la edad y pueden ser muy numerosas en algunos individuos de edad avanzada. El término “seborreica” es engañoso, ya que no es una lesión relacionada con las glándulas sebáceas. Es un tumor benigno de la epidermis constituido por la proliferación de células de aspecto basaloide. La apariencia de la lesión es característica: una o varias placas de color café claro o muy oscuro, de superficie verrugosa con queratina de aspecto grasoso que se desprende con facilidad al ser raspada (figuras 18-8 y 18-9). Las lesiones varían en tamaño de 1 a 2 mm o de 3 a 4 cm, y predominan en la cara y el tórax, aunque pueden aparecer en otras regiones, con excepción de palmas y plantas. Con menor frecuencia, la queratosis seborreica se presenta como un tumor saliente hemisférico, de superficie lisa. Esta variante “nodular” suele ser muy pigmentada y se confunde con nevos intradérmicos o con el melanoma maligno. Otras lesiones, por el contrario, son muy planas y semejan manchas pigmentadas (queratosis seborreica plana). En las cercanías de los párpados y en el cuello no es raro encontrar lesiones pediculadas con aspecto de papilomas. El diagnóstico clínico por lo general es fácil en la variedad más común de queratosis seborreica. Las lesiones “nodulares”, planas o de tipo papiloma, pueden confundirse

  Figura 18-8  Verruga seborreica.

Capítulo 18  Tumores de la piel

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Quiste epidermoide

  Figura 18-9  Queratosis seborreicas múltiples.

con otros tumores pigmentados como nevos, léntigo solar, léntigo maligno, queratosis solares pigmentadas, carcinoma basocelular y melanoma maligno. El diagnóstico diferencial con este último tumor es de la mayor importancia. Ayuda el aspecto uniforme de la pigmentación en la queratosis seborreica, su superficie verrugosa, sus bordes netos y la ausencia de infiltración de los tejidos cercanos; por el contrario, el melanoma suele presentar diferentes tonos de pigmentación y sus bordes a menudo son irregulares con extensión del pigmento por fuera de la lesión.

Tratamiento y manejo La queratosis seborreica es una lesión benigna que se trata por motivos cosméticos. El tratamiento debe ser conservador y la escisión local sólo está justificada cuando existan dudas acerca del diagnóstico preciso de la lesión. Son más recomendables el curetaje con electrodesecación superficial y la crioterapia con nitrógeno líquido, tratamientos sencillos y eficaces que no dan lugar a secuelas cicatrizales.

Es el quiste más frecuente de la piel. Se desarrolla a nivel del infundíbulo del folículo piloso y, en la mayoría de los casos, es de origen obstructivo. Único o múltiple, es una lesión de 1 a 5 cm que levanta la piel en forma hemisférica, a la cual está adherido en su polo superior, movilizándose con facilidad sobre los planos subyacentes (figura 18-10). Su consistencia es renitente y en algunos casos se aprecia en el centro un punto que corresponde al orificio queratinizado de un folículo piloso. Cuando se abren expulsan un material espeso de olor desagradable, rancio. La mayoría de estos quistes se localizan en cara y tórax, aunque también pueden observarse en otras regiones, inclusive en las extremidades. Crecen lentamente y pueden sufrir episodios inflamatorios que a veces llegan a la supuración.

Quiste pilar El quiste pilar constituye aproximadamente 10 a 20% de los quistes queratinizados comunes. Es una lesión hemisférica de 1 a 5 cm, de consistencia más firme que el quiste epidermoide y no se observa en su superficie el “poro central”. La mayoría de los quistes pilares se localizan en la piel cabelluda, región en la que es muy raro el desarrollo de quistes epidermoides. El quiste pilar es más frecuente en las mujeres. Pueden observarse formas múltiples, especialmente en los casos con tendencia familiar. El tratamiento de elección de ambos quistes es la extirpación quirúrgica completa, disecando la pared de los tejidos vecinos.

Quistes Son dos los quistes más frecuentes de la piel: el quiste epidermoide y el quiste pilar. Existe una gran confusión en la nomenclatura de estas lesiones y a ambas se les ha designado impropiamente como quistes sebáceos. Ninguno de los dos está relacionado con la glándula sebácea; ambos son quistes foliculares queratinizados y su contenido, aunque de apariencia “sebácea”, está constituido sobre todo por queratina. Desde el punto de vista histológico son fáciles de diferenciar: el quiste epidermoide posee una pared similar a la epidermis, mientras que la pared del quiste pilar está constituida por células epiteliales pálidas sin la formación de capa granulosa, porque su tipo de queratinización es semejante al de la vaina externa del folículo o triquilema, por lo que este quiste ha sido llamado también quiste triquilémico.

  Figura 18-10  Quistes epidermoides.

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Lecciones de dermatología

Hemangiomas cutáneos El término “hemangioma” agrupa diversas lesiones constituidas por vasos sanguíneos de la dermis o hipodermis. Algunas de ellas no son verdaderas neoplasias, sino malformaciones. Los hemangiomas pueden iniciar su desarrollo antes del nacimiento o durante las primeras semanas de vida, o bien aparecer posteriormente, durante la infancia, la edad adulta o la edad avanzada. Es de particular interés el conocimiento de los hemangiomas de los niños por su frecuencia, por la extensión a que pueden llegar en algunos casos, su asociación con malformaciones extracutáneas y porque en ocasiones son sometidos a tratamientos inadecuados por desconocimiento del comportamiento biológico de estos tumores, ocasionando secuelas importantes. Los hemangiomas cutáneos y mucosos de los niños son los tumores más frecuentes de la primera infancia. Se dividen en dos grupos, malformaciones hemangiomatosas y neoplasias hemangiomatosas. Las malformaciones, ya sea superficiales o profundas, están presentes desde el nacimiento, a diferencia de las neoplasias, que aparecen desde las primeras semanas o meses de nacimiento.

Malformaciones vasculares Las malformaciones vasculares (en el pasado conocidas como hemangiomas maduros) pueden estar constituidas por lesiones hamartomatosas capilares, manifestándose clínicamente como manchas vasculares, o bien ser malformaciones de vasos de mayor calibre, presentándose como tumoraciones subcutáneas, antes denominadas hemangiomas cavernosos (figura 18-11). 1. Malformaciones capilares. Son manchas vasculares

congénitas. Dependiendo de su localización, su color y su curso evolutivo, se distinguen dos tipos clínicos: mancha salmón y en vino de Oporto.

  Figura 18-11  Hemangioma cavernoso.

Mancha salmón. Son lesiones muy frecuentes en los recién nacidos, con una incidencia de 40 a 70%. Se localizan en la cabeza, afectan la parte media de la frente y los párpados, el vértex o la nuca. Su color es rosado y se hacen más evidentes con el llanto; por lo general dejan de ser visibles en el primer año de vida. Las lesiones de la nuca son de un color rojo más intenso y pueden persistir en la edad adulta, pero no constituyen un problema cosmético, ya que afectan un área cubierta de pelo. Desde el punto de vista histológico, la mancha salmón está constituida por dilataciones capilares de la dermis superficial. Mancha en vino de Oporto (nevo flameo). Es una lesión que se observa con una incidencia de 0.5% en los recién nacidos; por lo general afecta la frente, los párpados y la mejilla en forma unilateral, siguiendo la distribución de las ramas del trigémino, pero pueden extenderse a la otra mitad de la cara o también observarse en el tronco o las extremidades. Su color suele ser rojo vivo, vinoso o violáceo, y su superficie lisa. Aunque este tipo de malformaciones no tienden a cambiar con el crecimiento, en algunos pacientes ya en la edad adulta se desarrollan en la superficie de la mancha tumores angiomatosos salientes. La histología muestra dilataciones capilares en la dermis. El hemangioma tipo mancha de vino suele ser un defecto cutáneo sólo de importancia cosmética, pero algunos casos que afectan el área cutánea de la rama oftálmica del trigémino coinciden con angiomas oculares y meníngeos (síndrome de Sturge-Weber), dando lugar a síntomas oculares y neurológicos. Otras lesiones pueden asociarse con hipertrofia ósea y de partes blandas de una extremidad (síndrome de Klippel-Trenaunay) o con malformaciones vasculares subyacentes del tipo de f ístulas arteriovenosas (síndrome de Parkes-Weber). 2. Malformaciones vasculares subcutáneas. Son masas elásticas subcutáneas debajo de una piel normal, con telangiectasias o un poco violáceas. Son compresibles de forma parcial o total y aumentan con el llanto, el esfuerzo o la posición declive. Pueden desarrollarse en cualquier parte de la superficie cutánea en forma de lesiones únicas o múltiples. Desde el punto de vista histológico, están constituidos por vasos maduros de mayor calibre. Algunas de estas malformaciones de tipo múltiple pueden asociarse con alteraciones óseas, como sucede en el síndrome de Maffucci (discondroplasia con hemangiomas cutáneos cavernosos múltiples) o con hemangiomas del tubo digestivo (síndrome del nevo azul ahulado). 3. Malformaciones arteriovenosas. Es una malformación vascular compleja con comunicaciones arteriovenosas. Son más frecuentes en las áreas distales de las extremidades. Aun cuando la malformación es congénita, en la infancia puede manifestarse clínicamente

Capítulo 18  Tumores de la piel

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como una mancha vascular que simula un angioma plano, se agrava en la adolescencia, con aumento del volumen y la temperatura de la extremidad, necrosis y ulceración. Pueden escucharse soplos en las lesiones.

Tumores vasculares Los tumores vasculares (en el pasado conocidos como hemangiomas inmaduros) se presentan en el lactante y se caracterizan por una evolución particular: un periodo inicial de proliferación de las células angioblásticas y crecimiento de la lesión, seguida de una fase de regresión espontánea. Son muy frecuentes, se presentan en 5 a 10% de los lactantes, con predominio en el sexo femenino. Se manifiestan en tres tipos clínicos: hemangiomas dérmicos o “en fresa”, hemangiomas subcutáneos y hemangiomas mixtos. 1. Hemangiomas capilares superficiales (hemangio-

ma “en fresa”). Estos hemangiomas no suelen estar presentes al nacimiento, y la mayoría se desarrolla durante los primeros días o semanas de la vida. Son tumores salientes de color rojo vivo, de superficie lisa o abollonada (figura 18-12). Crecen con rapidez durante los primeros meses y la mayoría detiene su evolución alrededor de los seis meses; a partir de esa edad o del primer año tienden a la involución espontánea, la cual puede llegar a ser completa alrededor de los cinco o siete años. La mayoría de estas lesiones tienen un crecimiento limitado, entre 1 y 5 cm, pero algunas pueden alcanzar gran tamaño durante su etapa de crecimiento y poner en peligro órganos vitales, o aun la vida del niño, por obstrucción de las vías aéreas superiores (figura 18-13). 2. Hemangiomas subcutáneos. Están situados a mayor profundidad en la hipodermis, por lo que su color es más apagado, violáceo o del color de la piel circundante; provocan un aumento de volumen de la región de mayor o menor grado, dependiendo del tamaño de la lesión (figuras 18-14 y 18-15). Pueden confundirse clí-

  Figura 18-13  Hemangioma capilar en fresa.

nicamente con el angioma cavernoso, que es una malformación estable, mientras que la evolución de estas lesiones es diferente y presentan una etapa de crecimiento y otra de regresión. 3. Hemangiomas mixtos. Son más frecuentes que los hemangiomas subcutáneos, se observan como masas subcutáneas violáceas, o del color de la piel, con un componente superficial de color rojo intenso de tipo “en fresa”. Su histología muestra en la dermis y el tejido celular subcutáneo proliferación de células endoteliales de capilares y de algunos vasos de mayor calibre. En la fase de involución hay oclusión de las luces vasculares y reemplazo del componente celular por tejido colágeno. Tales lesiones pueden presentar complicaciones en su evolución, las más frecuentes son trombosis y ulceración; estas complicaciones suelen ser benignas y contribuyen a la regresión de la lesión. Los hemangiomas subcutáneos extensos pueden ser la causa de coagulación intravascular diseminada, constituyendo el síndrome de Kasabach-Merrit, que requiere un tratamiento de urgencia.

Tratamiento

  Figura 18-12  Hemangioma en fresa.

Es importante que el médico que trate estas lesiones conozca los aspectos clínicos y evolutivos de las mismas para evitar tratamientos agresivos que den lugar a secuelas innecesarias. En general, el mejor tratamiento de los hemangiomas de los niños es no tratarlos (figuras 18-14 y 18-15). Las manchas salmón no requieren tratamiento. La mayoría deja de ser visible durante el primer año de vida. La mancha salmón de la nuca puede persistir, pero no constituye un problema cosmético, ya que está cubierta por el pelo.

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Lecciones de dermatología

  Figura 18-14  Hemangioma de frente al nacimiento.

  Figura 18-15  Hemangioma capilar dejado a su evolución es-

pontánea.

La mancha de vino de Oporto puede ocasionar problemas psicológicos y de adaptación social en las personas que la padecen. La cirugía de estas lesiones extensas no está indicada, ya que requiere aplicación de injertos que por lo común no ofrecen un resultado cosmético superior al defecto que se trata de corregir. Los rayos láser han demostrado ser un tratamiento efectivo para algunas de estas lesiones, pero deben seleccionarse de manera adecuada los casos, ya que pueden dar lugar a cicatrices y pigmentación, además de que se requieren varias sesiones de láser para mejorar el aspecto de la malformación. Por otra parte, el tratamiento es poco accesible para la mayoría de los pacientes, por lo que la conducta más adecuada es el uso de cosméticos. Las neoplasias hemangiomatosas han sido tratadas por medio de cirugía, rayos X, electrocoagulación, criocirugía, soluciones esclerosantes y corticosteroides intralesionales o sistémicos; en la actualidad hay centros especializados que han utilizado propanolol por vía oral con buenos resultados. Algunos de estos métodos pueden ocasionar complicaciones o secuelas importantes. Las inyecciones escle-

rosantes tienen ya poco uso por la posibilidad de producir necrosis y el riesgo de introducción de la sustancia en la circulación sistémica. La cirugía está contraindicada en la mayor parte de estos tumores, excepto, en casos especiales, y después de una cuidadosa valoración clínica de la lesión. Los hemangiomas cavernosos estables serían una de las indicaciones del tratamiento quirúrgico. La radioterapia debe evitarse por el peligro de atrofia cutánea, hipoplasia de tejidos subyacentes y mayor frecuencia de neoplasias malignas, cutáneas o viscerales, en el área tratada. Sin embargo, el uso prudente de rayos X a dosis moderadas puede ser de valor para detener el crecimiento de algunas lesiones de rápido desarrollo que ponen en peligro estructuras vitales, pero no debe utilizarse de manera rutinaria en la mayoría de estas lesiones que tienden a la involución espontánea. La criocirugía también puede ser efectiva para detener el crecimiento de lesiones activas, y con una buena técnica es inocua, pero es discutible su aplicación rutinaria en lesiones con tendencia involutiva natural. La electrocoagulación está limitada a lesiones pequeñas. El tratamiento con corticosteroides por vía sistémica a dosis de 2 mg/kg de peso por algunas semanas, sólo está indicado en hemangiomas de crecimiento rápido que provoquen oclusión u obstrucción de estructuras vitales o en hemangiomas extensos que ocasionen problemas hemorrágicos por trombocitopenia. Tomando en cuenta que la mayoría de los hemangiomas inmaduros tienden a la involución espontánea, y que los resultados cosméticos de esta involución son casi siempre superiores a los de los tratamientos utilizados, la conducta expectante y la vigilancia periódica de las lesiones es el manejo más recomendable.

Granuloma piógeno El granuloma piógeno, granuloma telangiectásico o botriomicoma es un tumor vascular muy común constituido por la proliferación de capilares en la dermis. Su aspecto histológico es similar al del hemangioma capilar. No obstante el término de piógeno, no hay evidencia de que la proliferación vascular se deba a la acción de microorganismos y más bien se considera como una reacción a traumatismos menores. Se observa en cualquier edad, pero es más frecuente en niños y jóvenes. Predomina en sitios expuestos a traumatismo, como la cara y los dedos de las manos. En la experiencia del autor de este capítulo, en un grupo de 259 pacientes, 29% de las lesiones se localizaron en la cara, sobre todo en mejillas y labio inferior, y 32% en los dedos de las manos. El tumor es único, saliente, de color rojizo y superficie lisa; suele ser sésil o pediculado, crece con rapidez hasta alcanzar 1 o 2 cm en unas cuantas semanas y después permanece estacionario (figura 18-16). Sangra con suma facilidad y las lesiones antiguas presentan un color más oscuro y su superficie está erosionada y costrosa.

Capítulo 18  Tumores de la piel

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de simular dedos rudimentarios, de los cuales se diferencia porque los dedos supernumerarios son congénitos, por lo general bilaterales, y se localizan en la base del 5o. dedo.

Fibroma blando Los fibromas blandos se observan en dos tipos clínicos:

  Figura 18-16  Granuloma telangiectásico.

El diagnóstico clínico es fácil en la mayoría de los casos, pero algunos tumores de evolución más larga simulan hemangiomas y las lesiones costrosas pueden confundirse con otros tumores benignos, con carcinoma espinocelular o con melanoma. El tratamiento es quirúrgico por medio de escisión local conservadora. Los tumores sésiles o pediculados pueden ser tratados con rasurado quirúrgico y electrodesecación de la base, con un mínimo de cicatriz. Otra alternativa de tratamiento es la criocirugía.

a) Papilomas fibroepiteliales o acrocordon. Son pequeñas lesiones pediculadas de 2 a 3 mm, de color café, que se localizan en las caras laterales del cuello y alrededor de las axilas. Son lesiones múltiples que se observan en número variable en pacientes adultos, algunos de los cuales pueden presentar docenas de ellas (figura 18-17). b) Fibroma péndulo. Por lo general es una lesión única, de 1 a 3 cm o a veces mayor. El tumor es del color normal de la piel o más oscuro, de superficie lisa, consistencia blanda y está unido al tegumento por un pedículo más estrecho. Se localiza con mayor frecuencia en el tronco o en los grandes pliegues (figura 18-18).

Tratamiento y manejo Los diversos tipos de fibromas cutáneos son tumores benignos que no requieren tratamiento en muchas ocasiones.

Fibromas cutáneos Son tumores benignos constituidos por proliferación de tejido fibroso y fibroblastos en proporción variable. El término “fibroma” aplica a dos tipos de lesiones de diferente aspecto clínico: fibromas duros y fibromas blandos.

Fibroma duro El fibroma duro más común es conocido como dermatofibroma o histiocitoma, dependiendo de la proporción de fibroblastos o histiocitos en la lesión. El dermatofibroma es un tumor de 1 a 2 cm, es de consistencia dura, apenas saliente sobre la superficie cutánea, o elevado y de aspecto nodular; su color es rosado, amarillento, café claro u oscuro, y su superficie es lisa o escamosa. Esta variabilidad de color depende de la proporción de histiocitos en la lesión y su capacidad fagocítica de grasas (color amarillento) o hemosiderina (color oscuro). Predomina en las caras de extensión de las extremidades, también se observa en el tórax; otras localizaciones son menos frecuentes. El fibroqueratoma digital adquirido es otra variedad de fibroma duro que se observa casi siempre en los dedos. Es un tumor saliente, firme, de 0.5 a 1 cm de tamaño, es de forma hemisférica o cónica, del color de la piel o rosado y de superficie lisa o escamosa. Por lo general se localiza en las caras dorsal o laterales de los dedos de las manos, pero puede presentarse también en otras áreas acrales de las extremidades superiores o inferiores. Este tipo de fibroma pue-

  Figura 18-17  Fibromas múltiples.

  Figura 18-18  Fibroma péndulo.

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Lecciones de dermatología

Cuando éste sea deseable por motivos funcionales o cosméticos, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La criocirugía también puede usarse en el tratamiento de estos tumores. Los pequeños fibromas blandos del cuello y las axilas pueden tratarse con métodos muy conservadores como la electrodesecación superficial con intensidad mínima de la corriente, que puede realizarse sin anestesia, la crioterapia con nitrógeno líquido o la aplicación local de ácido tricloroacético.

Queloide El queloide es un área localizada de proliferación fibrosa excesiva, secundario a un trauma. La lesión se desarrolla sobre una cicatriz traumática, quirúrgica o de quemadura térmica o química; en algunos casos el queloide es secundario a un trauma mínimo o a un proceso inflamatorio como el acné (queloide espontáneo). El tumor es saliente, de color eritematoso, superficie lisa y consistencia firme; de tamaño variable, puede alcanzar varios centímetros de extensión, rebasando el área original de la cicatriz (figura 18-19). Durante el periodo de crecimiento, que puede durar meses o años, es doloroso al roce o a la presión, y pruriginoso. El queloide antiguo es de consistencia más dura, del color de la piel o más oscuro y asintomático. La lesión se observa de preferencia en pacientes jóvenes, y sus localizaciones más frecuentes son cara, tórax y abdomen; sobre todo en la región preesternal y los hombros donde existe mayor riesgo de desarrollo de estas lesiones y mayor tendencia a la recidiva. En su inicio, el queloide y la cicatriz hipertrófica son de aspecto clínico similar; tres o cuatro semanas después del estímulo productor, la cicatriz se levanta y endurece, adquiriendo un color eritematoso; pero mientras el crecimiento es transitorio y limitado en la cicatriz hipertrófica, sin rebasar el área cicatrizal, en el queloide el crecimiento es progresivo, extendiéndose por fuera del área original de la cicatriz y se acompaña de sintomatología más marcada (dolor, ardor o prurito).

  Figura 18-19  Queloide.

Los factores que inducen la formación de un queloide son locales y generales. La tensión sobre la cicatriz y la presencia de material extraño son los factores locales más asociados a esta lesión. También el tipo de traumatismo influye: las quemaduras térmicas, los cáusticos químicos y la electrocoagulación tienen un mayor riesgo de formación de queloides. Sin embargo, son más importantes los factores generales, propios de individuos con mayor capacidad de reacción fibroblástica, ya que hay queloides que se desarrollan con traumas mínimos, y existe una mayor predisposición a este tipo de lesiones en determinadas razas o familias.

Tratamiento y manejo Véase el capítulo 25, Cicatrización.

Angiofibromas (enfermedad de Bourneville-Pringle) En algunos fibromas existe participación vascular, constituyendo lesiones denominadas angiofibromas. Estos tumores pueden observarse en forma aislada en la piel, pero es más característica la forma múltiple de angiofibromas de la cara, conocida como tumores de Pringle, los cuales son uno de los componentes de la enfermedad multisistémica denominada esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Bourneville-Pringle, que es una enfermedad genética, transmitida en forma autosómica dominante y caracterizada por la tríada sintomática de epilepsia, retraso mental y los pequeños tumores faciales de color rojizo, conocidos como tumores de Pringle (figura 18-20). Dichas tumoraciones, descritas en un inicio en forma errónea como adenomas sebáceos, son pequeñas elevaciones de color rojizo y superficie lisa, de 1 a 3 mm de tamaño, que tienen predilección por las áreas centrales de la cara. Se desarrollan durante la infancia, y 80 a 90% de los pacientes con esclerosis tuberosa los presentan, por lo que constituyen uno de los signos más importantes del diagnóstico.

  Figura 18-20  Angiofibroma de la enfermedad de Bourneville-

Pringle.

Capítulo 18  Tumores de la piel

Existen también otras manifestaciones cutáneas del padecimiento: a) manchas hipocrómicas ovales, localizadas en el tronco; b) fibromas periungueales (tumores de Koenen) de aspecto similar al fibroqueratoma digital adquirido, y c) placas de varios centímetros, ligeramente elevadas, de consistencia blanda, localizadas en la región lumbosacra, conocidas como placas chagrin y que corresponden a nevos del tejido conjuntivo (figura 18-21). Son frecuentes los gliomas de la corteza cerebral que ocasionan retraso mental y crisis convulsivas en una gran proporción de los pacientes. También se observan gliomas retinianos, angiomiolipomas del riñón y rabdomiomas del corazón. El curso de la enfermedad es progresivo y más de la mitad de los pacientes fallecen antes de llegar a la edad adulta. El diagnóstico es fácil cuando existen manifestaciones cutáneas típicas de la enfermedad. Los estudios radiológicos, tomograf ías, angiograf ías y electroencefalogramas complementan el diagnóstico.

Tratamiento y manejo La apariencia cosmética de los pacientes puede ser mejorada por medio de escisiones quirúrgicas limitadas en áreas de confluencia de los angiofibromas, o bien, con una destrucción conservadora de las lesiones por medio de la criocirugía superficial o la electrodesecación y curetaje.

Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen) Los neurofibromas son tumores constituidos por proliferación de células de Schwan. Son los tumores cutáneos de origen neural más frecuentes. Pueden presentarse en forma aislada, pero más a menudo son múltiples, formando parte del cuadro de neurofibromatosis múltiple o enfermedad de von Recklinghausen. Es un padecimiento genético transmitido en forma autosómica dominante. Está caracteriza-

 Figura 18-21  Enfermedad de Bourneville-Pringle. “Placa chi-

grín”.

317

do por neurofibromas cutáneos y subcutáneos múltiples y manchas pigmentadas. Los neurofibromas cutáneos son tumores de unos cuantos milímetros a varios centímetros, del color de la piel, de consistencia blanda, depresibles (tumores fantasma); algunos de ellos son sésiles, otros pediculados. Se inician en la infancia o en la adolescencia y aumentan gradualmente, pueden ser muy numerosos en la edad adulta. Predominan en el tronco y las extremidades. Los neurofibromas subcutáneos se presentan como pequeños tumores de consistencia firme o como grandes tumores a lo largo de los nervios periféricos (neuromas plexiformes). Algunas de estas lesiones se asocian con hiperplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo, ocasionando deformación péndula de la región, conocida como elefantiasis neurofibromatosa. Las pigmentaciones se presentan como manchas ovales de color café, de 2 a 5 cm de tamaño, se denominan manchas “café con leche” (figura 18-22). Estas lesiones se observan en la mayoría de los pacientes. Pueden presentarse en forma aislada, independientemente de la enfermedad de von Recklinghausen, pero cuando son numerosas se consideran como signo diagnóstico del padecimiento. Otras lesiones pigmentadas, menos frecuentes, pero patognomónicas de la enfermedad, son pequeñas lesiones de aspecto efelidiforme (como pecas) que se localizan en las axilas y el periné. Es factible que haya también gliomas cerebrales y retinianos, neurofibromas de la cavidad bucal, laringe, aparato digestivo, vejiga y vagina. Las lesiones óseas son frecuentes, así como diversas alteraciones endocrinas. También se han descrito malformaciones cardiacas. Un porcentaje importante de los pacientes presenta retraso mental de diverso grado (figura 18-23).

  Figura 18-22  Neurofibroma y manchas café con leche de la enfermedad de Recklinghausen.

318

Lecciones de dermatología

 Figura 18-23  Neurofibromatosis. Enfermedad de Reckling-

hausen.

La transformación maligna de los neurofibromas ha sido reportada en un porcentaje variable, según diversos autores. Se estima alrededor de 2 a 10%, y se presenta de preferencia en los neuromas plexiformes profundos; en cambio, es muy rara en los neurofibromas cutáneos.

Tratamiento y manejo El tratamiento es sintomático. Los neurofibromas cutáneos o subcutáneos que provoquen un defecto cosmético pueden extirparse quirúrgicamente. Asimismo, la cirugía está indicada en alguna lesión que crezca con rapidez, por la posibilidad de cambio maligno. Es falsa la creencia de que la extirpación de un neurofibroma conduce a su malignización.

Cáncer y precáncer de la piel La denominación “cáncer cutáneo” incluye varias neoplasias que tienen en común un comportamiento considerado como maligno; pero que individualmente presentan grados muy diversos de agresividad local, tendencia a la metástasis y mortalidad. Estas diferencias de malignidad constituyen una de las características más especiales del cáncer cutáneo. En la piel se desarrolla el cáncer de menor malignidad: el carcinoma basocelular, y también es el sitio de origen de una de las neoplasias más agresivas: el melanoma. En la piel pueden observarse desde carcinomas superficiales de crecimiento lento, hasta tumores invasores, muy destructivos, capaces de originar metástasis. El médico que trate pacientes con cáncer cutáneo debe saber apreciar estas diferencias de comportamiento. Algunos tipos de cáncer de la piel requieren tratamientos extensos, otros en cambio, son susceptibles de curar con métodos conservadores.

Epidemiología Frecuencia. El cáncer cutáneo es una de las neoplasias malignas más comunes, y en algunos países, el cáncer más fre-

cuente. El principal factor carcinogénico para individuos de raza blanca es la exposición solar prolongada, debido al escaso pigmento que no protege adecuadamente del daño provocado por la fracción carcinogénica de la luz ultravioleta. Por tal motivo, la frecuencia del cáncer cutáneo aumenta en relación con condiciones geográficas que favorecen un mayor grado de exposición solar y en poblaciones con predominio de piel blanca. En Australia, donde coincide una población blanca, descendiente de inmigrantes ingleses, con un medio de gran exposición solar, el cáncer de la piel constituye 50% de las neoplasias malignas. En Estados Unidos, casi la tercera parte de los casos de cáncer corresponde a la piel, la frecuencia es mayor en los estados del sur (latitud menor) en comparación con los del norte, y 10 veces más frecuente en la raza blanca, en relación con la negra. Es dif ícil calcular la morbilidad real del cáncer cutáneo en México, ya que sólo hay estadísticas parciales fidedignas; otras carecen de la verificación histológica en todos los casos incluidos. Por lo observado en el Hospital General de México, el cáncer cutáneo es el tercero en frecuencia en esta población de pacientes. Los primeros reportes del Registro Nacional del Cáncer confirman esa idea: el tercer lugar de frecuencia en la mujer fue el cáncer de piel, después del carcinoma cérvico-uterino y el de la mama; y en el hombre los cánceres más frecuentes fueron el de la piel y el de próstata. Mortalidad. En general, el cáncer cutáneo es de baja mortalidad si se excluye al melanoma maligno, tumor con gran tendencia a la diseminación; por fortuna, su frecuencia es baja, en comparación con los carcinomas, los cuales presentan altos porcentajes de curación en sus etapas tempranas. En condiciones óptimas de atención médica, que permiten un diagnóstico clínico oportuno del melanoma y su tratamiento adecuado, se calcula una supervivencia a 10 años en 80% de pacientes tratados en etapa de melanoma localizado, y en 10 a 32% de aquellos con metástasis linfática regional. Los melanomas con metástasis distantes no son curables. Los carcinomas cutáneos, con buenas condiciones de atención médica, en sus etapas tempranas son curables en más de 90% de los casos. Sin embargo, las cifras de mortalidad por cáncer de la piel presentan variaciones en relación con el tipo de lesiones que predominen, la etapa en que se realiza el diagnóstico, las facilidades de atención médica y la calidad de la misma.

Etiología Herencia. La influencia del factor hereditario en la susceptibilidad al cáncer cutáneo es más bien de tipo indirecto, a través de un determinado color de piel, con escaso pigmento protector de la acción carcinogénica solar. Sin embargo, en algunos casos, el factor genético puede ser directamente responsable del desarrollo del cáncer cutáneo, como su-

Capítulo 18  Tumores de la piel

cede en el albinismo, el xeroderma pigmentoso y el síndrome de carcinomas basocelulares nevoides. Albinismo. Es un defecto genético, heredado en forma autosómica recesiva, que consiste en la disminución o ausencia de pigmento en la piel, el cabello y los ojos. La piel y el pelo de estos pacientes contienen melanocitos, pero éstos son incapaces de formar melanina. Los albinos tienen una mayor susceptibilidad al desarrollo de carcinomas en áreas expuestas de la piel. Xeroderma pigmentoso. Es un padecimiento genético que se transmite en forma autosómica recesiva. Al nacimiento, la piel es aparentemente normal, pero debido a un defecto enzimático, tiene disminuida la capacidad de reparación del DNA que ha sido dañada por la luz ultravioleta. Desde los primeros años de vida se desarrollan en la piel de zonas expuestas al sol, pigmentaciones, atrofia y telangiectasias, y posteriormente, queratosis premalignas y carcinomas basocelulares y espinocelulares. Aunque con menor frecuencia, se ha reportado también el desarrollo de melanomas (figura 18-24). Estos pacientes por lo general fallecen por cáncer diseminado antes de alcanzar la edad adulta, a menos que estén bajo estricto control médico desde los primeros años de vida, para realizar medidas de protección solar y tratar a tiempo las neoplasias malignas que se desarrollen. Síndrome de carcinomas basocelulares nevoides o síndrome de nevos basocelulares. Es un padecimiento genético transmitido en forma autosómica dominante, caracterizado por la aparición temprana de carcinomas basocelulares múltiples. Otros signos de la enfermedad son pequeñas depresiones en las regiones palmares y plantares, denominadas pits u hoyuelos por los autores que describieron el síndrome, quistes maxilares, anormalidades óseas diversas y calcificaciones ectópicas. La aparición de los carcinomas basocelulares se inicia en la segunda y tercera décadas de vida; predominan en la frente, nariz, párpados y mejillas, aun cuando también pue-

  Figura 18-24  Xeroderma pigmentoso.

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den observarse en el cuello y tórax. Son de tipo nodular, a veces pigmentados y de crecimiento lento. Durante la edad adulta, algunas de estas lesiones se vuelven infiltrantes y agresivas, dando lugar a carcinomas ulcerosos y destructivos. Inicialmente, se confunden con nevos melanocíticos o fibromas, y llama la atención el aspecto histológico de carcinoma basocelular en lesiones de apariencia clínica banal. Alteraciones menos frecuentes del síndrome son: hipertelorismo, fibromas del ovario, quistes mesentéricos y anomalías endocrinas, oculares y del sistema nervioso central. Algunos pacientes presentan déficit mental. Los tumores cutáneos deben tratarse a tiempo con métodos conservadores, como curetaje y electrodesecación o escisiones quirúrgicas limitadas, antes de que se desarrollen carcinomas destructivos. Factores carcinogénicos externos. Existen factores externos muy importantes en la producción de carcinomas cutáneos; los principales son la exposición solar prolongada, la exposición a rayos X y otras radiaciones ionizantes, y a carcinógenos químicos como el arsénico y ciertos hidrocarburos aromáticos. Otros factores, como traumatismos repetidos, infecciones crónicas (tuberculosis cutánea, lepra, osteomielitis) y úlceras crónicas y cicatrices, también son capaces de estimular el desarrollo de carcinomas, aun cuando su importancia es menor. Luz ultravioleta. La exposición prolongada de la piel a la radiación ultravioleta entre 290 y 320 nanómetros es el principal factor carcinogénico en individuos de piel blanca. Además de la producción experimental de cáncer en animales con esa longitud de onda, la importancia de la exposición solar en la producción de carcinomas se demuestra epidemiológicamente con la relación que existe entre la latitud y el color de la piel y la prevalencia del cáncer cutáneo, la mayor frecuencia de lesiones en zonas expuestas al sol y la predominancia en ocupaciones con mayor grado de exposición solar, como agricultores, granjeros y marineros. En la práctica del autor de este capítulo hubo localización en la cara en 94% de un grupo de 1 358 carcinomas basocelulares y en 67% de un grupo de 414 carcinomas espinocelulares. Más de la tercera parte de dichos pacientes del sexo masculino son campesinos. Rayos X. La acción carcinogénica de los rayos X fue reconocida desde los primeros años del siglo xx, cuando se reportaron casos de carcinomas cutáneos como consecuencia de su uso, sobre todo entre médicos y técnicos. La exposición a pequeñas dosis de rayos X, repetidas durante un tiempo prolongado es más susceptible de provocar cáncer que las dosis mayores antitumorales administradas en un lapso corto para el tratamiento de neoplasias malignas de la piel o internas. Por lo general, el cáncer por radiación se observa como consecuencia del uso de los rayos X para el tratamiento de dermatosis benignas, en las cuales no siempre están indicados, o como enfermedad profesional

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Lecciones de dermatología

en médicos, dentistas y técnicos que trabajan sin las medidas necesarias de protección. Carcinógenos químicos. Los más importantes son el arsénico y algunos hidrocarburos aromáticos provenientes de la combustión o destilación de la hulla y el petróleo. El primer carcinógeno descubierto fue de este tipo, a partir de la descripción del cáncer del escroto de los deshollinadores de chimeneas (Percival Poth, 1775), provocado por el contacto prolongado con el hollín de la combustión del carbón mineral. El arsénico es más importante que los hidrocarburos como factor carcinogénico. El cáncer arsenical se ha observado como efecto secundario de la ingestión de medicamentos que contienen arsénico, o como consecuencia de exposición ocupacional en trabajadores de minas y fundiciones y en obreros o agricultores que están en contacto con insecticidas y pesticidas de tipo arsenical. También se ha presentado arsenicismo y cáncer arsenical en poblaciones que consumen agua contaminada con esta sustancia. Uno de los estudios que más demuestra esto es el de Taiwán, en donde se observó que en las regiones de mayor contaminación arsenical, 10% de la población mayor de 60 años desarrolló cáncer en la piel. El cáncer arsenical da lugar a lesiones múltiples que predominan en las extremidades, sobre todo en las palmas y plantas. En México existe un área de hidroarsenicismo crónico confirmado en la zona lagunera de Coahuila y Durango, y es probable que exista otro foco en algunas regiones de Michoacán, ya que se han observado pacientes de este estado con lesiones que presentan las características clínicas del cáncer arsenical.

Dermatosis precancerosas La accesibilidad de la piel al diagnóstico temprano influye en forma importante en los índices de curación del cáncer cutáneo. En muchas ocasiones las lesiones malignas se desarrollan en una piel previamente alterada y el conocimiento de estas lesiones, a las cuales se les denomina dermatosis precancerosas y su tratamiento adecuado, es un aspecto muy importante en la profilaxis del cáncer de piel. El concepto de dermatosis precancerosa está basado en la experiencia acumulada en relación con la evolución de ciertas dermatosis. Una dermatosis precancerosa es una condición cutánea que si se deja a su evolución natural, en un tiempo variable sufrirá transformación maligna en un porcentaje significativo de los casos. El concepto de dermatosis precancerosa está basado en estadísticas. Las lesiones precancerosas de la piel más importantes son las siguientes (cuadro 18-2):

Cuadro 18-2  Lesiones precancerosas. Queratosis actínicas. Las más frecuentes Radiodermatitis • Queratosis arsenicales • Nevo congénito • Enfermedad de Bowen • Úlceras y cicatrices • Leucoplasias • Eritoplasia de Queyrat • Nevo displásico • •

•

Genéticas

Xeroderma pigmentoso Albinismo S. de los nevos basocelulares Epidermodisplasia verruciforme

tienden a considerarla como parte del carcinoma epidermoide superficial, la dermatosis se origina por los efectos acumulativos de la radiación ultravioleta (figura 18-25). Se observa en las áreas de mayor exposición solar, como la cara y el dorso de las manos principalmente, en forma de lesiones eritematosas circunscritas de superficie ligeramente escamosa, de 1 a 2 cm (figuras 18-26 y 18-27). En algunas de ellas existe una hiperqueratosis de mayor o menor grado que puede llegar a la formación de pequeños cuernos cutáneos. Las queratosis actínicas se observan en individuos de piel blanca, edad media o avanzada, y por lo general se asocian con cambios degenerativos solares como atrofia, telangiectasias, pigmentaciones, despigmentaciones circunscritas, alteraciones todas englobadas en el término de dermopatía solar crónica o atrofia senil degenerativa, término no apropiado, pues en ocasiones se presenta en personas que están lejos de la senilidad (figura 18-28). La histopatología muestra hiperqueratosis con paraqueratosis y diversos grados de atipia de las células epidérmicas. Es dif ícil calcular el porcentaje de evolución de las queratosis actínicas a carcinoma invasor, ya que los pacientes pueden tener numerosas lesiones, y sólo algunas de

Queratosis actínicas o solares Esta dermatosis se ha descrito como la dermatosis precancerosa por excelencia; en los últimos años, muchos autores

  Figura 18-25  Queratosis actínicas.

Capítulo 18  Tumores de la piel

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  Figura 18-26  Elastoidosis de quistes y comedones de Fabre

y Rocouchot.

  Figura 18-28  Atrofia senil degenerativa. Dermatoheliosis.

  Figura 18-27  Cutis romboidal.

ellas progresan; pero se ha observado histológicamente inicio de carcinoma invasor en 10 a 15% en un tiempo variable. El tratamiento actual de esta entidad debe considerar el manejo integral del paciente, de tal manera que los tratamientos que se implementen traten no sólo las lesiones visibles, sino también el resto de la piel fotoexpuesta, ya que se considera ésta terreno de cancerización. Entre las líneas de tratamiento existen medicamentos que actúan no sólo en las lesiones visibles, sino en todo el tejido dañado, como son 5-fluorouracilo al 5% (figura 1829); actualmente se cuenta con una presentación al 0.5% liposomal, imiquidod al 5 y 3.75%, y el ácido metilaminolevulínico al 16%, mismo que se puede utilizar con terapia fotodinámica o luz solar. Para el tratamiento de queratosis actínicas aisladas se puede utilizar desde la cirugía hasta la aplicación de nitrógeno líquido.

  Figura 18-29  Queratosis actínicas tratadas con 5-fluoruracilo. Estado inflamatorio.

Radiodermatitis crónica Se manifiesta clínicamente en forma de placas atróficas y telangiectásicas en las que se observa pigmentación y despigmentación moteada, alopecia parcial o total, queratosis y en ocasiones, úlceras tardías. La frecuencia de malignización en áreas de radiodermatitis varía de 10 a 55% en diversas series publicadas. Habitualmente transcurren varios años entre la exposición a los rayos X y la aparición de carcinomas basocelulares o espinocelulares.

Queratosis arsenicales Son lesiones queratósicas múltiples de color amarillento, de unos cuantos milímetros a 1 cm de tamaño; algunas de ellas son hiperqueratósicas y salientes. Afectan manos y

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Lecciones de dermatología

pies, predomina en las regiones palmares y plantares (figura 18-30), aun cuando también se observan en las caras externas de antebrazos y piernas. Su histología varía de queratosis benignas a lesiones con cambios celulares de un carcinoma in situ. El porcentaje de queratosis arsenicales que se transforma en carcinomas espinocelulares no se conoce con exactitud, pero los pacientes con lesiones múltiples de este tipo presentan un riesgo evidente del desarrollo de cáncer cutáneo (figura 18-31). También están expuestos a padecer carcinomas viscerales, en especial del pulmón y del hígado, como manifestación sistémica de la acción carcinogénica del arsénico. Los pacientes con queratosis arsenicales también pueden presentar otras lesiones precancerosas, localizadas principalmente en el tronco, a las que se les conoce como enfermedad de Bowen.

Enfermedad de Bowen Actualmente también es considerada por muchos autores como carcinoma epidermoide de tipo superficial. Se manifiesta por lesiones eritematosas, circulares u ovaladas, ligeramente salientes, bien limitadas, que pueden alcanzar un tamaño de varios centímetros; están cubiertas por escamas y costras, que al desprenderse, muestran una superficie húmeda y granular. A menudo se observan en pacientes mayores de 50 años; son únicas o múltiples, predominan en el tronco, pero también se presentan en la cara y las extremidades. La histología de la enfermedad de Bowen muestra los cambios celulares de un carcinoma in situ (intraepidérmico) (figura 18-32); las lesiones crecen lentamente y pasan varios años antes de que se desarrolle un carcinoma epidermoide invasor en algunas de ellas. Se puede manifestar como lesiones únicas o múltiples, en estas últimas el arsenicismo es un factor importante en la producción de este trastorno; cuando existe la exposición a arsénico, es frecuente que la enfermedad de Bowen coincida con otras lesiones premalignas y malignas de la piel, como queratosis arsenicales y actínicas, carcinomas espinocelulares y carcinomas basocelulares, especialmente de tipo múltiple y superficial. Ha sido también reportada su asociación con cáncer visceral, la cual alcanzó en una serie 25% de los casos.

Úlceras y cicatrices

  Figura 18-30  Queratosis arsenicales.

 Figura 18-31  Queratosis arsenicales con un carcinoma epidermoide en un dedo.

La piel alterada por infecciones crónicas, úlceras y cicatrices puede presentar cierta tendencia al desarrollo de cáncer. Se han observado carcinomas en úlceras o cicatrices de osteomielitis, tuberculosis luposa, lepra lepromatosa, traumatismos, quemaduras, etc. No obstante su abundancia, las úlceras de estasis rara vez dan lugar a carcinomas. En ciertos casos de cáncer desarrollado sobre úlceras o cicatrices es preciso considerar la posibilidad de la acción conjunta de dos o más carcinógenos, como sucede en lesiones

  Figura 18-32  Enfermedad de Bowen.

Capítulo 18  Tumores de la piel

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localizadas en zonas expuestas que están también recibiendo la acción carcinogénica de la luz solar, o como acontecía antes en pacientes con tuberculosis luposa que recibían rayos X como tratamiento. En general, la frecuencia de malignización de úlceras y cicatrices es baja, con excepción de las cicatrices de quemadura que presentan un riesgo mayor de desarrollo de carcinomas espinocelulares. Sin embargo, en algunas regiones constituyen un factor carcinogénico muy importante, como sucede en las poblaciones africanas, en las cuales es frecuente el desarrollo de carcinomas espinocelulares en la llamada úlcera tropical y en cicatrices de traumatismos e infecciones de las piernas.

Cáncer cutáneo

Leucoplasia

Carcinoma basocelular

Es la condición precancerosa más frecuente de las mucosas. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por lesiones blanquecinas bien delimitadas de unos cuantos milímetros o placas difusas, extensas, de varios centímetros, a veces engrosadas y queratósicas. Afectan las mucosas bucal y genital, son más frecuentes en la mucosa yugal, la lengua, el labio y el paladar. Por lo general se observan en pacientes mayores de 40 años y las lesiones orales predominan en los hombres. La leucoplasia bucal es una respuesta a estímulos irritativos como el tabaquismo, dientes cariados o mal implantados, prótesis dentales inadecuadas y mala higiene dental. La leucoplasia del pene se observa en individuos no circuncidados, con defectuosa higiene. La leucoplasia de la vulva se presenta generalmente después de la menopausia. Algunos casos de leucoplasia presentan sólo acantosis e hiperqueratosis benignas, mientras que otras muestran alteraciones celulares displásicas del epitelio. Estas últimas son las verdaderas leucoplasias premalignas, que pueden dar origen a un carcinoma espinocelular en un porcentaje que ha sido estimado entre 5 y 30% de los casos. Para las primeras, queratosis focales benignas de las mucosas, es preferible el término de leucoqueratosis.

El carcinoma o epitelioma basocelular, también denominado basalioma, es la variedad más frecuente del cáncer cutáneo; constituye alrededor de 70% de los tumores malignos que se observan en el Servicio de Dermatología del Hospital General de México. Es un tumor de baja malignidad, de crecimiento lento y pocas veces origina metástasis, lo cual ha sido estimado con una frecuencia de 0.028 a 0.1%. Sin embargo, algunas formas clínicas pueden ser muy infiltrantes, dando lugar a destrucciones extensas de la cara con invasión ósea, provocando la muerte por hemorragia, o septicemia.

Eritroplasia de Queyrat Es una alteración considerada la contraparte a nivel de mucosas del área genital de la enfermedad de Bowen, es más frecuente en el glande. Clínicamente, se presenta como una placa eritematosa, poco saliente, bien delimitada, de superficie aterciopelada o lustrosa. Las lesiones crecen de manera lenta y pueden extenderse varios centímetros; en ocasiones presentan erosiones y costras en su superficie. El padecimiento se observa en individuos no circuncidados, mayores de 40 años. El aspecto histológico de la eritroplasia de Queyrat es el de un carcinoma in situ, similar a la enfermedad de Bowen, de la que se diferencia por su evolución más frecuente a carcinoma invasor y por la ausencia de asociaciones con carcinomas internos.

El término “cáncer cutáneo” incluye tumores de diversa estirpe celular y diferente agresividad y pronóstico: carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular o epidermoide, melanoma maligno, adenocarcinomas de glándulas sebácea o sudorípara, sarcomas y manifestaciones cutáneas de linfomas malignos. Enseguida se estudian los tres primeros, que constituyen las formas habituales del cáncer de piel. Por el contrario, el cáncer originado en la dermis (sarcoma) o en los anexos cutáneos (adenocarcinomas sebáceo y sudoríparo) se presentan rara vez (cuadro 18-3) y (esquema 18-3).

Cuadro 18-3  Tumores malignos de la piel. Del epitelio:

Carcinomas (epiteliomas)

Del melanocito:

Melanoma maligno

Del tejido conjuntivo:

Sarcomas

Del tejido linfoide:

Linfomas

De anexos:

Adenocarcinoma

Basocelular, epidermoide o espinocelular

Cáncer basocelular 70% Otros 4% Melanoma maligno 9% Cáncer epidermoide 17%

  Esquema 18-3  Cáncer cutáneo. Distribución porcentual de los tipos más frecuentes.

324

Lecciones de dermatología

Frecuencia por edad y sexo

Cuadro 18-4  Variedades clínicas del carcinoma

Predomina en los grupos de mayor edad de la población. La mayor proporción de casos de epitelioma basocelular se presenta en la sexta y séptima décadas; sin embargo, es posible el desarrollo de este tumor en jóvenes y aun en niños. La aparición temprana suele estar ligada a dos padecimientos genéticos: el xeroderma pigmentoso y el síndrome de carcinomas basocelulares nevoides. A diferencia de la mayoría de los autores, que han señalado ligera predominancia de este tumor en el sexo masculino, en la experiencia del autor de este capítulo hay más casos en mujeres (67% de los casos atendidos fueron del sexo femenino). En otras áreas geográficas, como Japón y Filipinas, también se ha observado mayor frecuencia de carcinomas basocelulares en las mujeres.

basocelular.

Exofíticas

“Nodular” Pseudoquístico Vegetante

Planos

Superficial Planocicatrizal o escleroatrófico Morfeico o esclerodermiforme

Ulcerados

Ulceroso (ulcus rodens) “Nódulo” ulceroso

Pigmentado

Topografía de las lesiones Este tumor presenta gran tendencia a su localización facial. En la cara se observa 94% de un grupo de 1 358 carcinomas basocelulares. Las regiones más afectadas fueron: nariz 33%, párpados inferiores 23%, mejillas 13% y frente 10%. La localización en extremidades es rara: 1%. El desarrollo de carcinomas basocelulares en el tronco es poco frecuente, salvo en el tipo múltiple superficial que predomina en el tórax (esquema 18-4).

Formas clínicas El carcinoma basocelular puede manifestarse bajo aspectos muy diferentes unos de otros, constituyendo diversas formas clínicas, generalmente típicas, que permiten la identificación del tumor. En general, se observan cuatro tipos fundamentales de lesiones: exof íticas, planas, ulceradas y pigmentadas (cuadro 18-4). 1358 tumores

1358 tumores

Piel cabelluda 0.9%

Exofíticas (salientes) “Nodular”. Son lesiones ligeramente elevadas, de superficie lisa, brillante y telangiectásica, de consistencia firme, al inicio de unos cuantos milímetros, alcanzan 1 a 2 cm de tamaño en dos a tres años de evolución (figura 18-33). Constituyen una variedad clínica muy frecuente, escasamente destructiva. Pseudoquístico. Son tumores que simulan un carcinoma basocelular “nodular”, pero de consistencia menos firme; la epidermis delgada que los cubre es de color rosado o amarillento, telangiectásica. Su aspecto quístico, translúcido, se debe a degeneración o necrosis de las células tumorales, que da origen a espacios vacíos o llenos de un material amorfo, en el interior de la masa neoplásica. Vegetante. Son tumores salientes de superficie papilomatosa, erosionados o ulcerados. El aspecto vegetante como manifestación clínica de un carcinoma basocelular es muy raro; menos de 1%. Por el contrario, este aspecto es común

Cara 93.8% Cuello 0.8% Tronco 3.6%

Extremidades 1.0%

33% 23% 9%

  Esquema 18-4  Distribución del carcinoma basocelular en Mé-

xico.

  Figura 18-33  Carcinoma basocelular de aspecto nodular.

Capítulo 18  Tumores de la piel

en el carcinoma espinocelular, por lo que esta morfología orienta más hacia este tipo de tumor y sólo la histología permite reconocer la estructura de tipo basocelular.

Lesiones planas Superficial. Son placas eritematosas o eritematoescamosas superficiales, con escasa infiltración, a veces limitadas por un fino borde brillante (figura 18-34). Su aspecto puede simular el de la enfermedad de Paget del pezón (carcinoma basocelular pagetoide) o parecerse a una placa de psoriasis o de lupus eritematoso. Esta forma superficial puede ser múltiple y en esos casos predomina en el tórax. Planocicatrizal o escleroatrófico. Son placas de aspecto cicatrizal, esclerosas y atróficas, por lo general limitadas por el borde brillante, característico del carcinoma basocelular. A diferencia de la forma superficial, son lesiones infiltrantes que pueden invadir el cartílago y el hueso, y tienden a recurrir y provocar destrucción local. Algunas de estas lesiones pueden presentar ulceraciones superficiales, constituyendo una variante denominada ulcerocicatrizal. Morfeico o esclerodermiforme. En este tipo las lesiones son planas, esclerosas, de color blanco amarillento, engastadas en la piel y no presentan el borde brillante típico del carcinoma basocelular; deben su nombre a su semejanza con placas de morfea (esclerodermia localizada). Esta variedad clínica es muy rara (menos de 1% en nuestra serie) y se presenta exclusivamente en la cara; su crecimiento es lento y no obstante su apariencia de superficialidad es infiltrante y debe ser extirpada con cierta amplitud.

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destrucción de los tejidos cercanos. Algunas formas ulcerosas son muy infiltrantes, invaden estructuras subyacentes como cartílago y hueso y provocan grandes destrucciones de la cara. Nódulo ulceroso. Inician con una lesión de aspecto nodular que se deprime y ulcera en la parte central al aumentar de tamaño. Los bordes de las lesiones son elevados, duros, de superficie brillante y telangiectásica.

Lesiones pigmentadas Carcinoma basocelular pigmentado. En algunas lesiones puede aumentar la producción de pigmento. Cuando la pigmentación es suficiente para constituir una característica importante del tumor, se da lugar a un tipo clínico conocido como carcinoma basocelular pigmentado (figura 18-35). Según algunos autores, esto sucede en 6 a 10% de los casos. En nuestro medio las formas pigmentadas se observan con mayor frecuencia y constituyen alrededor de 16% de los casos. A

Lesiones ulceradas Ulceroso (ulcus rodens). Se caracteriza por lesiones ulcerosas desde su inicio, con diverso grado de infiltración y B

  Figura 18-34  Carcinoma basocelular superficial.

  Figura 18-35  A y B. Carcinoma basocelular pigmentado.

326

Lecciones de dermatología

Los epiteliomas basocelulares pigmentados pueden ser “nodulares”, planos o ulcerados (figura 18-36), pero lo que los caracteriza como tipo clínico es su pigmentación, que puede ser parcial o total, pero sin rebasar los bordes del tumor, lo cual sucede con frecuencia en el melanoma y constituye un signo clínico muy importante en el diagnóstico diferencial de estos dos tumores. Aunque no es un instrumento que sustituya el estudio histopatológico, el uso de la dermatoscopia es muy útil para aumentar la certeza diagnóstica; sin embargo, esta técnica requiere de adiestramiento para distinguir las diferentes estructuras dermatoscópicas.

Patología Las células que proliferan en el carcinoma basocelular se caracterizan por un núcleo grande de forma oval y escaso citoplasma; son de aspecto semejante al de las células basales de la epidermis, y de esa semejanza deriva el término “basocelular” (figura 18-37). Se agrupan en masas de diferente tamaño limitadas por una hilera de células en empalizada y rodeadas por tejido conjuntivo que prolifera en forma coordinada con el parénquima del tumor. Las formas infiltrantes muestran cordones delgados de células neoplásicas que se extienden profundamente en la dermis.

 Figura 18-37 Histopatología de un carcinoma basocelular. Numerosos cordones de células basaloides en la dermis.

Diagnóstico No obstante la gran variedad de aspectos morfológicos del carcinoma basocelular, en la mayoría de los casos su diagnóstico clínico no es dif ícil. Los tipos más frecuentes (figura 18-38): “nodular”, ulceroso, plano cicatrizal y pigmentado, por lo general presentan un aspecto típico que permite el reconocimiento del tumor, especialmente el borde brillante, acordonado (perlado) característico.   Figura 18-38  Carcinomas basocelulares de diversos tipos.

En los casos dudosos deben ser considerados en el diagnóstico diferencial otros tumores como el carcinoma espinocelular, el queratoacantoma y tumores de los anexos cutáneos. Las lesiones pigmentadas pueden confundirse con queratosis seborreica, nevos y melanoma maligno. El principal diagnóstico diferencial del carcinoma basocelular superficial es la enfermedad de Bowen; también puede prestarse a confusión con queratosis actínicas, lupus eritematoso o psoriasis. En todos los casos el diagnóstico clínico debe ser confirmado por el estudio histológico.

Carcinoma epidermoide (espinocelular)   Figura 18-36  Epiteliomatosis múltiple.

El carcinoma o epitelioma epidermoide o espinocelular, es el segundo en frecuencia entre las variedades de cáncer cutáneo. En la revisión de Broders de 200 pacientes, 12.8% co-

Capítulo 18  Tumores de la piel

rrespondió a este tipo. En 5 840 pacientes con cáncer cutáneo del Hospital Anderson de la Universidad de Texas, 33% correspondió al carcinoma espinocelular. En el Servicio de Dermatología del Hospital General de México, el equipo del autor de este capítulo registró una frecuencia de 17% en 1 869 lesiones de cáncer cutáneo. Sin embargo, en razas de piel oscura el carcinoma espinocelular suele ser más frecuente que el basocelular.

Frecuencia por edad y sexo Predomina en el sexo masculino y es más frecuente a partir de los 50 años; en nuestros pacientes el porcentaje más elevado se observó en la séptima década de la vida. Al igual que el carcinoma basocelular, se observa con mayor frecuencia en pacientes de piel blanca que, por su ocupación o costumbres, se han expuesto en forma prolongada al sol.

Topografía de las lesiones La mayoría de los carcinomas epidermoides se desarrolla en áreas de exposición solar. Predominan en la cara, pero también son frecuentes en los segmentos distales de las extremidades. En un grupo de 414 carcinomas epidermoides la localización en la cara fue de 60% y en las extremidades 20%. Las regiones más afectadas, en orden decreciente, fueron: mejillas, labios, nariz, frente, dorso de manos y piernas. En las razas africanas es más común en las extremidades inferiores como consecuencia de la malignización de úlceras crónicas o cicatrices de las piernas (esquema 18-5).

piel aparentemente normal. Comienza en forma de una pequeña lesión indurada que, al crecer, puede volverse “nodular’ e hiperqueratósica, ulcerarse o desarrollar un tumor vegetante. Algunos de estos carcinomas evolucionan como lesiones superficiales por tiempo prolongado. 1. Superficial (intraepidérmico). Estos carcinomas per-

manecen confinados en la epidermis por periodos largos, hasta de varios años, constituyendo el carcinoma intraepidérmico o in situ que se manifiesta como queratosis actínicas, enfermedad de Bowen o eritroplasia de Queyrat, lesiones consideradas por algunos autores como precancerosas, ya que su comportamiento biológico es diferente al del carcinoma epidermoide invasor. Con el tiempo, algunas de estas lesiones superficiales se vuelven invasoras y son capaces de originar metástasis (figura 18-39). 2. “Nodular” queratósico. Primero puede simular una verruga vulgar o una queratosis (figura 18-40); al crecer, la lesión presenta una base infiltrada y su superficie muestra grados diversos de queratosis, que puede llegar hasta lesiones con aspecto de cuernos cutáneos.

Formas clínicas El carcinoma espinocelular puede iniciar sobre alguna dermatosis precancerosa, especialmente queratosis solar, o en 404 tumores Piel cabelluda 4.8% Cara 67.6% Cuello 1.9%

  Figura 18-39  Carcinoma epidermoide.

Tronco 2.1%

Genitales 3.6%

Extremidades 20%

  Esquema 18-5  Carcinoma epidermoide o espinocelular. Dis-

tribución.

327

  Figura 18-40  Carcinoma epidermoide verrugoso.

328

Lecciones de dermatología

3. Ulceroso. Es la variedad más frecuente. En su forma

típica se observa una úlcera de superficie irregular que asienta sobre una base saliente, indurada, que infiltra los tejidos adyacentes en mayor o menor grado. Algunas de estas lesiones pueden crecer con rapidez y destruir los tejidos en profundidad. Las metástasis suelen ser más frecuentes en este tipo clínico. 4. Vegetantes. El carcinoma espinocelular también puede ser una lesión saliente de superficie irregular, al punto de conformar una masa vegetante que puede alcanzar hasta 10 cm o más (figura 18-41).

El carcinoma epidermoide tiene un grado de malignidad intermedio entre el basocelular y el melanoma. Crece con mayor rapidez y es más invasivo que el basocelular y, a diferencia de este último, es factible que genere metástasis, principalmente en ganglios regionales. El riesgo de metástasis está relacionado con una serie de factores como el tamaño y grado de invasión, tipo clínico del tumor, localización y características histológicas. El porcentaje de metástasis del carcinoma epidermoide varía desde 1 hasta 50%, según diversas estadísticas. Los carcinomas desarrollados sobre queratosis actínicas son menos agresivos que los tumores secundarios a radiación, carcinógenos químicos o cicatrices. Las formas ulcerosas suelen tener mayor tendencia a las metástasis, en comparación con tumores hiperqueratósicos, bien diferenciados, con escasa tendencia a la diseminación. Por otra parte, las lesiones que afectan áreas semimucosas como el bermellón o los genitales externos originan metástasis con mayor frecuencia, y más precozmente que aquellos tumores con localización estrictamente cutánea (figuras 18-42 y 18-43).

  Figura 18-42  Carcinomas epidermoide en región anogenital (en esta localización siempre son epidermoides).

  Figura 18-43  Carcinoma epidermoide en pene y escroto (condiloma gigante de Buscke-Lowenstein).

Patología Las células que proliferan en este tumor muestran cierto grado de maduración hacia la formación de queratina y se asemejan a las células de la capa espinosa de la epidermis.

Las masas neoplásicas que invaden la dermis están compuestas de células de aspecto epidermoide y de células atípicas pleomórficas en proporción variable. En los tumores bien diferenciados predominan las primeras, y la queratinización es evidente en forma de perlas córneas; por el contrario, en los tumores poco diferenciados hay mayor pleomorfismo celular.

Diagnóstico

  Figura 18-41  Carcinoma epidermoide vegetante.

En la mayor parte de los casos el diagnóstico clínico no ofrece dificultades. El carcinoma espinocelular suele desarrollarse en piel alterada por el sol, especialmente sobre queratosis actínicas; con menor frecuencia se observa en áreas de radiodermitis, queratosis arsenicales o sobre úlceras crónicas o cicatrices (figuras 18-44 y 18-45). Las lesiones que se desarrollan en piel normal pueden confundirse con carcinomas basocelulares, pero el diagnóstico diferencial entre estas dos lesiones en tumores de inicio carece de importancia práctica, ya que el manejo es similar: escisión biopsia. Algunos carcinomas espinocelulares de crecimien-

Capítulo 18  Tumores de la piel

to rápido simulan enfermedades granulomatosas, granuloma piógeno o melanoma amelánico. El estudio histológico por lo general resuelve cualquiera de estas dudas diagnósticas, aun cuando debe considerarse la hiperplasia pseudoepiteliomatosa evidente en algunas micosis, amebiasis, leishmaniasis y que llega a inducir a error a un patólogo inexperto. El diagnóstico diferencial que puede ofrecer mayor dificultad es con el queratoacantoma (cuadro 18-5).

Queratoacantoma El queratoacantoma es el mejor ejemplo del pseudocáncer de la piel, esto es, un tumor que puede mostrar signos de malignidad histológica con un comportamiento biológico benigno. Antes de su individualización fue erróneamente

 Figura 18-44  Carcinoma epidermoide sobre una zona ra-

diada.

  Figura 18-45  Carcinoma epidermoide sobre una ulceración

crónica.

329

Cuadro 18-5  Diferencias entre el carcinoma basocelular y el

epidermoide.

Características

Basocelular

Epidermoide

Frecuencia

Más frecuente

Menos frecuente

Sexo

Mujeres

Hombres

Edad

Sexta a séptima décadas

Séptima década

Topografía

Centrofacial

Labio inferior, genitales, extremidades

Morfología

Muy polimorfo

Más monomorfo

Metástasis

Excepcionales

Posibles

Histología

Células basaloides

Células semejantes a las espinosas

diagnosticado como carcinoma epidermoide, lo que todavía sucede entre algunos médicos que desconocen esta entidad clínico-patológica. El queratoacantoma típico es una lesión de aspecto nodular con un cráter central queratósico, la cual alcanza un tamaño de 1 a 2 cm en pocas semanas, permanece estacionaria un tiempo e involuciona de manera espontánea tres a seis meses después de su inicio (figura 18-46). Se observa en adultos entre los 40 y 70 años de edad, y predomina en zonas expuestas como la cara y el dorso de las manos. El 82% de 56 queratoacantomas de nuestra consulta se localizó en la cara. En los casos típicos de queratoacantoma, que son la mayoría, el diagnóstico no es dif ícil para un médico experimentado. El diagnóstico diferencial entre carcinoma espinocelular y queratoacantoma no puede basarse en un criterio histológico aislado; en la mayoría de los casos es posible llevarlo a cabo mediante una correlación clínico-patológica.

  Figura 18-46  Queratoacantoma.

330

Lecciones de dermatología

En ciertos pacientes con queratoacantomas atípicos, por su aspecto, tamaño o evolución prolongada, el diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide puede ser imposible.

Tratamiento y manejo Algunos queratoacantomas típicos pueden dejarse a su evolución natural o ser tratados con curetaje y electrodesecación o aplicación tópica de 5-fluorouracilo. Los casos en los cuales existan dudas en el diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide, deberán ser extirpados quirúrgicamente con un margen suficiente.

Melanoma maligno El melanoma maligno es una neoplasia de las células productoras del pigmento cutáneo, los melanocitos. Constituye 2% de todos los cánceres. Es seis a siete veces más frecuente en la raza blanca que en negros y orientales. En la consulta del autor de este capítulo ha tenido una frecuencia de 9% en relación con otros tipos de cáncer cutáneo. En las últimas décadas su incidencia anual ha aumentado en las poblaciones de raza blanca; sin embargo, los porcentajes de supervivencia a cinco y 10 años han mejorado en los países de medicina desarrollada, gracias al mejor conocimiento de las etapas iniciales de esta neoplasia y, por consiguiente, a una mayor oportunidad de un tratamiento quirúrgico precoz y oportuno.

  Figura 18-47  Melanoma maligno de la piel cabelluda.

Frecuencia por edad y sexo El melanoma es un tumor predominantemente del adulto. Su desarrollo en niños es raro, sólo dos casos en 214 pacientes de nuestra consulta hospitalaria. Sin embargo, existen en la literatura ejemplos de melanomas en niños pequeños, desarrollados sobre nevos congénitos. No existen diferencias significativas en la frecuencia por sexos.

Topografía de las lesiones Alrededor de 90% de los melanomas se inician en la piel; el 10% restante en las mucosas o en el globo ocular. El melanoma afecta cualquier área de la superficie cutánea (figura 18-47). Las estadísticas en raza blanca muestran mayor frecuencia de localización en la espalda para el hombre y en la pierna para la mujer. En la población atendida por el autor de este capítulo existe una clara diferencia en la distribución de esta neoplasia. Las lesiones de la espalda son poco frecuentes y más de 50% de los tumores afectan las extremidades inferiores, pero no son frecuentes en las piernas en ninguno de los dos sexos. En un grupo de 214 pacientes, alrededor de la tercera parte de los tumores se localizaron en las regiones plantares, localización que concentró 38% de los melanomas del hombre y 31% de los de la mujer (figura 18-48). Los melanomas de las mucosas, poco frecuentes en la población de raza blanca, constituyeron 11% en nuestra casuística (esquemas 18-6 y 18-7).

  Figura 18-48  Melanoma maligno en planta del pie.

Aspectos clínicos El melanoma es un tumor generalmente pigmentado con diferencias clínicas e histológicas que dan lugar a cuatro tipos clínico-patológicos, con diferente comportamiento biológico: melanoma-léntigo maligno, melanoma de extensión superficial, melanoma nodular y melanoma acral lentiginoso; la variedad nodular es la de peor pronóstico (cuadro 18-6).

Melanoma-léntigo maligno El léntigo maligno (también denominado melanosis precancerosa de Dubreuilh o peca melanótica de Hutchinson) es una forma de inicio poco común del melanoma. Se observa en la cara de personas de edad en forma de una mancha pigmentada con diferentes tonos de café o negro. Después de una evolución de varios años, la lesión tiene algunos centímetros de extensión y presenta una combinación de colores pardo y negro alternando con áreas no pigmentadas.

Capítulo 18  Tumores de la piel

214 tumores Cabeza 23.3% Cuello 1.9% Tronco 12.7% Extremidad superior 11.7%

Muslo 1.4%

331

perficial en la cual no hay tendencia a la diseminación. En el melanoma nodular la etapa de crecimiento horizontal es muy corta y es invasor desde su inicio. Es una neoplasia de gran malignidad y con mucha tendencia a la diseminación. En algunos casos el tumor carece de pigmento o éste es tan escaso, que la lesión simula un carcinoma epidermoide; este melanoma amelánico es de dif ícil diagnóstico clínico (figura 18-49). En el medio mexicano, la localización plantar de un tumor de apariencia maligna obliga a considerar al melanoma en el diagnóstico diferencial, aun en lesiones no pigmentadas.

Melanoma acral lentiginoso Pierna 5.1%

Pie 43%

  Esquema 18-6.  Melanoma maligno. Distribución topográfica.

Cuadro 18-6  Melanoma maligno. Formas clínicas. • • • •



En su inicio son lesiones maculares con pigmentación irregular de diversas tonalidades que se extiende periféricamente en la primera etapa de crecimiento radial superficial; la etapa de invasión es más precoz que en el melanoma léntigo maligno y se manifiesta clínicamente por áreas infiltradas, queratósicas o ulceradas o por el desarrollo de tumores “nodulares” o vegetantes en la zona central de la pigmentación (figura 18-50).

Melanoma-léntigo maligno Melanoma de extensión superficial Melanoma “nodular” (el más maligno) Melanoma acral lentigoso

No existen alteraciones de la superficie, ni infiltración en la primera etapa de la lesión. La induración en alguna área de la mancha o el desarrollo de una úlcera o de una tumoración, indican la progresión hacia melanoma invasor. En la primera etapa que dura varios años, las alteraciones celulares neoplásicas están confinadas a la epidermis y no existe peligro de diseminación. Es el tipo menos agresivo de melanoma. Puede permanecer in situ por varios años o indefinidamente.

  Figura 18-49  Melanoma maligno amelánico.

Melanoma de extensión superficial Inicia en forma de una lesión plana en la cual se observan distintos tonos de pigmentación; otra de sus características es la alteración de la superficie que borra las líneas normales de la piel o muestra engrosamiento queratósico en parte o en la totalidad de la lesión. En los tumores más avanzados se nota una zona central infiltrada, plana o saliente, rodeada de un área de pigmentación irregular. Es el tipo más común en la raza blanca.

Melanoma “nodular” Es un tumor saliente de superficie lisa o vegetante, de color negro o azuloso, que carece de la pigmentación macular que rodea a las lesiones descritas. Los dos tipos anteriores tienen una primera etapa de crecimiento horizontal su-

  Figura 18-50  Melanoma maligno acral lentiginoso.

332

Lecciones de dermatología

Este melanoma acral lentiginoso se localiza en la región palmar o plantar o en las áreas subungueal o paraungueal de manos y pies (figura 18-51). El melanoma acral lentiginoso y el nodular son los tipos más frecuentes en nuestra población.

Dorso 8.8%

Patología Los hallazgos histológicos que permiten el diagnóstico de un melanoma consisten en una proliferación de melanocitos atípicos que, por lo general, se inicia a partir de un foco en la unión dermoepidérmica que invade progresivamente la epidermis y la dermis (figura 18-52). El grado de pleomorfismo celular y la actividad mitótica son variables, pero el dato histológico más importante para el pronóstico es el nivel de invasión. En la actualidad se utiliza la medida de Breslow para valorar la invasión en milímetros. Breslow valoró el pronóstico de los melanomas en relación con el espesor máximo de la lesión, medido utilizando el microscopio. Esta medida en milímetros es el indicador más preciso para el pronóstico, el tipo y amplitud del tratamiento quirúrgico. Aunque prácticamente ya ha caído en desuso, también está descrita la escala de Clark que señala cinco grados (esquema 18-7).

Planta 34.1%

 Esquema 18-7  Melanoma maligno. Note la alta frecuencia de localización plantar. 5

4

3

2

1

Epidermis Dermis papilar Dermis reticular Tejido adiposo subcutáneo

  Esquema 18-8  Melanoma maligno. Exposición de los niveles de invasión según Clark.

Nivel 1. Nivel 2. Nivel 3.

  Figura 18-51  Melanoma maligno subungueal.

  Figura 18-52  Melanoma maligno con satelitosis.

Nivel 4. Nivel 5.

Confinamiento de las células neoplásicas a la epidermis (melanoma in situ). Invasión de la dermis superficial (papilar). Invasión de la unión de la dermis papilar con la dermis reticular. Invasión de la dermis profunda (reticular). Invasión del tejido celular subcutáneo.

Metástasis El melanoma maligno es el tumor con mayor tendencia a la diseminación metastásica, la cual puede ser regional, por vía linfática, a la piel, el tejido celular subcutáneo o los ganglios; o distante, por vía sanguínea, a cualquier órgano incluyendo la piel. Las metástasis cutáneas o subcutáneas localizadas al área de drenaje del tumor primario son de origen linfático. Las metástasis cutáneas o subcutáneas contralaterales o bilaterales son consecuencia de diseminación hematógena, y en ese caso el tiempo de supervivencia es corto. Las metástasis viscerales son comunes en el melanoma, y el pulmón y el hígado son los órganos más afectados. Respecto a su grado de extensión, el melanoma se clasifica en tres estadios:

Capítulo 18  Tumores de la piel

333

Estadio 1: Tumor maligno localizado a piel. Estadio 2: Tumor primario con metástasis ganglionar regional clínica o histológica. Estadio 3: Existencia de metástasis cutáneas o ganglionares distantes o viscerales (melanoma diseminado). La supervivencia en el estadio de tumor diseminado es menor de un año cuando hay ya metástasis viscerales.

Diagnóstico El diagnóstico del melanoma es uno de los problemas de mayor responsabilidad en la práctica clínica. En el caso del melanoma avanzado suele ser relativamente fácil, pero los resultados del tratamiento son desalentadores, aun cuando en la actualidad existen medicamentos para el manejo de melanoma metastásico, como el ipilimimab o el vemurafenib, no son tratamiento curativos, sólo aumentan la supervivencia unos meses y mejoran la calidad de vida. En contraparte, el reconocimiento oportuno del tumor ofrece posibilidades de un tratamiento quirúrgico curativo, pero es en estos casos donde el diagnóstico clínico se dificulta por su similitud con otros tumores pigmentados. En el diagnóstico clínico del melanoma ayuda no sólo el conocimiento de las características de este tumor, sino también las de otras lesiones pigmentadas con las que puede confundirse; entre éstas, cabe citar por su frecuencia las distintas variedades de nevos pigmentados, la queratosis seborreica y el carcinoma basocelular pigmentado. El melanoma puede también confundirse con lesiones vasculares como los hemangiomas y el granuloma piógeno, o traumáticas (hematoma subungueal), en las cuales los depósitos de hemosiderina en la dermis dan un aspecto pigmentado a las lesiones. Todo tumor cutáneo pigmentado debe valorarse con cuidado para descartar la posibilidad de un melanoma. La sospecha es mayor si la lesión se localiza en la planta del pie, región de predilección del tumor. En general, los datos clínicos que permiten el diagnóstico diferencial entre tumores pigmentados benignos y melanoma se refieren a las características del pigmento, de la superficie de la lesión y de los bordes (figura 18-53). Las lesiones benignas presentan pigmentación uniforme; su superficie, que puede ser lisa, polipoide o verrugosa, es también uniforme y sus bordes son regulares. Por el contrario, son signos clínicos sugestivos del diagnóstico de melanoma la pigmentación irregular con zonas más oscuras y espacios claros; la superficie irregular, con salientes, áreas queratósicas, erosionadas o ulceradas y los bordes “deshilachados” o con escotaduras. El diagnóstico diferencial entre melanoma y carcinoma basocelular pigmentado puede ser dif ícil de realizar en la población mexicana debido a la intensidad de la pigmentación de algunos carcinomas basocelulares y la frecuencia de esta forma clínica (23% del total de carcinomas basocelulares). En el melanoma-léntigo maligno, de extensión su-

  Figura 18-53  Melanoma maligno en el pigmento desbordan-

do la lesión.

perficial y acral lentiginoso, ayuda el aspecto irregular de la pigmentación que rodea a la lesión, pero en casos de melanoma “nodular”, que carece de este componente de extensión radial superficial, el diagnóstico diferencial puede ser muy dif ícil. Cuando está presente, el borde brillante característico del carcinoma basocelular es de gran ayuda, pero hay lesiones donde sólo el estudio histológico puede definir el diagnóstico (cuadro 18-7). Conviene tener en mente el acrónimo de cinco letras del melanoma maligno: A. Asimetría. B. Bordes festonados. C. Coloración. Pigmento irregular que rebasa los límites del tumor. D. Dimensiones. Mayor de 1 cm. E. Evolución: crecimiento, ulceración.

Pronóstico Existen diversos factores pronóstico como el tipo clínicopatológico, la localización anatómica, el índice mitótico, la edad del paciente, pero los más importantes se mencionan a continuación. Estadio clínico. Las mejores oportunidades de supervivencia son para los melanomas localizados (estadio 1). Los tumores en estadio 2 o más tienen menor oportunidad de sobrevida a 10 años, en especial cuando existen ganglios palpables. El pronóstico es menos desfavorable cuando la metástasis regional es sólo histológica y existe una relación entre el número de ganglios positivos y el pronóstico. La supervivencia a 10 años en el estadio 3 es 0 por ciento. Breslow o espesor de la lesión. Constituye el factor pronóstico más importante, es el indicador más preciso del pronóstico. Los tumores menores de 0.76 mm de espesor tienen un porcentaje de supervivencia a 10 años de 98 a 100%. Los melanomas mayores de 4 mm de espesor son de mal pronóstico.

334

Lecciones de dermatología

Cuadro 18-7  Lesiones pigmentadas (diagnóstico clínico diferencial). Nevos melanocíticos

Queratosis seborreica

Melanoma maligno

CA. Basocelular pilgmentado

Tamaño

< 6 mm

Generalmente > 6 mm

Generalmente > 6 mm

Generalmente > 6 mm

Forma

Simétrica: redonda u ovalada

Simétrica: redonda u ovalada

Asimétrica

Asimétrica

Pigmentación

Regular: café o negra

Regular: café

Irregular: varios tonos

Irregular: café o negra

Superficie

Regular: lisa, verrugosa o negra

Regular: verrugosa

Irregular

Irregular

Ulceración

No

No

Posible

Posible

Borde

Regular

Regular

Irregular (escotaduras)

Regular (perlado)

Inicio

Infancia, adolescencia

Adulto. Generalmente > 50 años

Adulto

Adulto. Generalmente > 50 años

El estudio del llamado ganglio centinela ha tomado mucha importancia en la actualidad para identificar la invasión a la red linfática y evitar la extracción del paquete linfático sin razón. Se puede hacer en el momento de la extirpación del tumor o después. Se usan colorantes o marcadores radiactivos que se van a detectar en el principal ganglio regional.

Tratamiento del cáncer de la piel Tomando en cuenta la distinta agresividad de los diferentes tipos de cáncer cutáneo, las modalidades del tratamiento y la extensión del mismo variarán en relación con el comportamiento biológico del tumor su localización, extensión, edad del paciente y estado clínico general (cuadro 18-8).

Tratamiento del melanoma El tratamiento del melanoma es quirúrgico. La decisión del tipo y amplitud del método quirúrgico depende de la extensión del proceso (estadio clínico), el nivel de Clark y del espesor, tamaño y localización de la lesión. La técnica empleada es la resección amplia en superficie y profundidad del tumor primario asociada o no a la disección de los Cuadro 18-8  Tratamiento del cáncer cutáneo. Melanoma

Cirugía

Carcinoma

Radioterapia Cirugía Criocirugía Curetaje con electrodesecación Cirugía de Mohs 5-fluorouracilo sólo en queratosis actínicas, enfermedad de Bowen o carcinomas basocelulares muy superficiales

ganglios regionales. La radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia, en forma aislada no son métodos curativos, son sólo coadyuvantes de la cirugía o procedimientos paliativos en melanomas diseminados.

Tratamiento de los carcinomas En lo que se refiere al tratamiento de las formas más frecuentes del cáncer cutáneo: los carcinomas basocelular y epidermoide, existen varios métodos eficaces que ofrecen altos porcentajes de curación en tumores diagnosticados oportunamente. Los más usados son los rayos X, la cirugía, criocirugía y curetaje con electrodesecación. Cualesquiera de estas técnicas es apropiada y segura para el tratamiento de carcinomas cutáneos, pero ninguna de ellas es la mejor en todo tipo de lesiones; es decir, no hay una técnica superior a las otras y debe seleccionarse en cada caso el método más adecuado, en relación con las características del tumor que se va a tratar. El médico que utilice en todos sus pacientes una sola rutina terapéutica no siempre estará ofreciendo el mejor tratamiento disponible.

Rayos X Es un método clásico y seguro de tratamiento del cáncer. Es más utilizado en carcinomas basocelulares y espinocelulares de la cara y menos en los tumores del tronco y las extremidades, que son más del dominio de la cirugía. En general, las indicaciones especiales del tratamiento con rayos X son los carcinomas localizados en áreas de la cara donde el tratamiento quirúrgico pudiera ser dif ícil o cosméticamente indeseable o en lesiones extensas donde la cirugía sacrificaría mucho tejido. Está indicado en carcinomas de la nariz, con tal de que no exista invasión del cartílago o del hueso y en lesiones de los párpados. La edad avanzada y un estado clínico precario pudieran ser también los determinantes

Capítulo 18  Tumores de la piel

de la selección del tratamiento con rayos X. En general, se usan dosis totales de 4 000 a 5 000 rads fraccionadas en un lapso de dos a tres semanas.

Cirugía El tratamiento quirúrgico puede emplearse para el manejo de casi cualquier tipo de cáncer cutáneo; esto no significa que siempre sea el tratamiento de elección. La cirugía es el tratamiento más utilizado para la mayoría de las lesiones localizadas en la piel cabelluda, frente, pabellones auriculares, tronco y extremidades, especialmente si se puede corregir el defecto mediante un simple cierre directo. La cirugía con reconstrucción plástica es el tratamiento indicado para tumores invasores que han destruido el cartílago o el hueso (figura 18-54). Es también el tratamiento de elección de los carcinomas recurrentes.

Criocirugía Es un método seguro y efectivo, con el equipo adecuado y en manos de especialistas con experiencia en la técnica. La congelación a menos de 50 °C es letal para las células malignas. La criocirugía está particularmente indicada en pacientes de edad avanzada o con patología cardiovascular que requiera tratamiento con anticoagulantes o marcapasos.

Curetaje con electrodesecación Algunos médicos han utilizado la electrocoagulación y la electrodesecación para el tratamiento de carcinomas cutáneos. Se consideran métodos inadecuados en el manejo terapéutico del cáncer de la piel; son técnicas “ciegas” que a veces destruyen insuficientemente y en otros casos dan lugar a cicatrices indeseables por tratamiento exagerado. Además, tienen el inconveniente de no permitir la verificación histológica del diagnóstico. Por el contrario, la técnica de curetaje y electrodesecación (extracción total del tumor con una cureta dérmica complementada con electrodesecación de la zona cruenta) es un método eficaz que, en manos expertas, ofrece altos

335

porcentajes de curación y un mínimo de secuelas. Está indicado en carcinomas basocelulares y espinocelulares menores de dos centímetros y sin infiltración de estructuras profundas, especialmente si son múltiples. Es el método más utilizado en países desarrollados, en los cuales un porcentaje importante de pacientes consulta por lesiones en etapa temprana. Las estadísticas de centros especializados en el tratamiento del cáncer de la piel han demostrado, con este método, porcentajes de curación similares a la cirugía y la radiación. Las modalidades de tratamiento ya señaladas: radioterapia, cirugía, criocirugía, curetaje con electrodesecación, son los métodos de rutina en el tratamiento del cáncer cutáneo. Otras técnicas como el método de Mohs y la quimioterapia tópica con 5-fluoruracilo son métodos especiales para resolver problemas particulares. La aplicación tópica de 5-FU es el tratamiento de elección de la queratosis actínica, pero no es un método adecuado para la mayor parte de los carcinomas cutáneos por la frecuencia de recidivas. La cirugía de Mohs es una técnica laboriosa bajo control microscópico que ofrece los porcentajes de cura más altos. Está particularmente indicada en tumores infiltrantes en áreas críticas como el surco nasogeniano y la región periorbitaria o en recidivas de carcinomas. El imiquimod, inmunorregulador, se usa en el carcinoma basocelular superficial. Una aplicación tres veces por semana con o sin oclusión ha dado muy buenos resultados. No debe usarse en lesiones infiltradas. El tratamiento del cáncer cutáneo con una u otra técnica depende de factores muy diversos, entre ellos, la preferencia personal del médico según su entrenamiento en alguno u otro método, aunque idealmente la selección de la técnica debería ser discutida exclusivamente en función de las características de la lesión a tratar y del tipo de enfermo (edad, condición de salud). Tomando en cuenta los grados muy diversos de malignidad que puede presentar el cáncer de la piel, el médico que lo trate no sólo debe tener el adiestramiento necesario en la técnica que emplee, sino también poseer suficiente experiencia clínica que le permita identificar la lesión que va a tratar, su extensión y agresividad potencial, para así realizar tratamientos suficientes en tumores invasores y evitar secuelas innecesarias en lesiones de escasa malignidad.

Dermatosis paraneoplásicas

 Figura 18-54  Extirpación quirúrgica de un carcinoma baso-

celular.

Se llama así a las enfermedades de la piel que revelan una neoplasia interna. No se trata de metástasis ni de extensión del tumor mismo. A fin de considerar una dermatosis paraneoplásica debe llenar ciertos requisitos: una relación de causa-efecto entre el tumor y la dermatosis estadísticamente significativa y una evolución paralela de tal manera que al desaparecer el tumor también lo haga la dermatosis.

336

Lecciones de dermatología

Algunas de estas dermatosis guardan una relación muy estrecha con el tumor, son específicas y su presencia siempre indica la existencia de un tumor, otras son síndromes de causas variadas, entre las cuales está la presencia de una neoplasia interna, por lo que la dermatosis no está siempre relacionada con un tumor maligno. Es importante el conocimiento de estas dermatosis para el diagnóstico temprano de un cáncer visceral. En el cuadro 18-9 se anotan las dermatosis paraneoplásicas más conocidas y la relación con el tumor visceral más frecuente. Enseguida se analizan las más importantes.

o policíclica con bordes vesiculocostrosos y centro necrótico que afecta la región peribucal, abdomen, nalgas, ingles, muslos y área anogenital. Las lesiones se extienden de manera periférica dejando zonas centrales pigmentadas. Los niveles de glucagón están elevados y hay signos de mala absorción, hipoaminoacidemia y niveles bajos de cinc. Esta dermatosis es casi específica de una neoplasia de las células alfa del páncreas, aunque también se ha observado en pancreatitis crónica y cirrosis hepática.

Eritemas figurados

Eritema facial paroxístico (síndrome carcinoide)

Son lesiones eritematosas de bordes figurados, arciformes, anulares, policíclicas, de carácter migratorio. Existen varios tipos de estas lesiones, algunas como el eritema anular centrífugo que puede estar relacionado con hipersensibilidad a medicamentos o gérmenes y otros, en cambio, son manifestación constante de neoplasias viscerales como el eritema giratum repens y el necrolítico migratorio. El primero se caracteriza por lesiones eritematoescamosas, de bordes serpiginosos como las vetas de la madera, lesiones que cambian día con día, son pruriginosas e invaden tronco y extremidades. Se asocia con neoplasias de pulmón, estómago, próstata, mama, útero. El eritema necrolítico migratorio es un eritema de configuración anular

Es un marcador cutáneo de tumores carcinoides que se desarrollan en el intestino, estómago, páncreas, vías biliares y que producen serotonina y otras sustancias activas que son la causa de diarreas, náuseas, vómito, disnea y eritema facial paroxístico que se presenta a intervalos y dura varios minutos, en algunos se prolonga más y entonces se presenta un tono violáceo, pigmentación y telangiectasias y hasta un síndrome pelagroide por consumo de triptófano. Es factible que haya hipotensión y síncope, y en casos avanzados, alteraciones valvulares del corazón derecho e insuficiencia cardiaca. Se puede comprobar por la detección del ácido 5-hidroxindolacético en la orina en cantidad superior a 25 mg/día.

Acantosis nigricans Cuadro 18-9  Dermatosis paraneoplásicas. Dermatosis Acantosis nigricans maligno Acroqueratosis paraneoplásica • Amiloidosis sistémica • Paquidermoperiostosis, dedos en palillo de tambor • Dermatomiositis • Eritema facial paroxístico • Eritema giratum repens • Eritema necrolítico migratorio • Eritrodermia • Herpes zóster • Hipertricosis lanuginosa • Ictiosis adquirida • Melanodermia apizarrada • Mucinosis folicular • Paniculitis necrótica • Pigmentación y prurito • Prurigo crónico • Púrpura • Queratosis seborreicas múltiples (Leser-Trelat) • Tromboflebitis migratoria • Xantomatosis normolipémica • •

Tumores malignos más frecuentes Cáncer de estómago Cáncer de faringe, esófago y pulmón • Mieloma múltiple • Cáncer de pulmón • Cáncer de mama y pulmón • Carcinoide • Cáncer de pulmón • Cáncer de páncreas (glucagonoma) • Enfermedad de Hodgkin • Enfermedad de Hodgkin, leucemia • Cáncer de pulmón y colon • Enfermedad de Hodgkin • Melanoma maligno • Micosis fungoide • Cáncer de páncreas • Lucemias, linfomas, mieloma múltiple • Cáncer de estómago • Cáncer de páncreas y pulmón • Mieloma múltiple, linfomas • •

Es una dermatosis caracterizada por aspecto grueso, aterciopelado y pigmentado de la piel de axilas, cuello, ingles, zonas submamarias, que parece como mugre y no produce sintomatología. Existe una forma asociada a endocrinopatías, obesidad y herencia, y otra que se presenta en casos de carcinomas de estómago (60%). La dermatosis puede preceder o coincidir con la neoplasia y la dermatosis sigue la evolución del tumor. Desde el punto de vista clínico, no se pueden diferenciar los dos tipos de acantosis nigricans, ni tampoco histológicamente, es sólo la extensión e intensidad del proceso y la edad del paciente lo que puede orientar al diagnóstico de paraneoplasia.

lctiosis adquirida La ictiosis es un cuadro escamoso que da a la piel un aspecto de pescado, por lo general es de tipo genético y se presenta en los niños. La presencia de un estado ictiosiforme en adultos es casi siempre paraneoplásica: linfomas, enfermedad de Hodgkin y carcinomas bronquial, mamario, pancreático.

Acroqueratosis de Basex Son lesiones eritemato-hiperqueratósicas en dedos de manos, pies, nariz y pabellones auriculares, aunque pueden

Capítulo 18  Tumores de la piel

extenderse a otras zonas de la piel. Se ha observado en hombres con cáncer de vías respiratorias y digestivas.

Queratosis seborreicas múltiples. Signo de Leser-Trélat La aparición de queratosis seborreicas múltiples se ha asociado a carcinomas viscerales desde 1890. Estas lesiones en forma aislada son frecuentes en personas de más de 40 años de edad, de ahí que algunos piensan que son lesiones coincidentales y no una verdadera paraneoplasia, en ocasiones se asocian con acantosis nigricans y también tienen presencia en algunos carcinomas abdominales.

Otras lesiones Ya se han descrito en este libro enfermedades como la dermatomiositis, que se ha reportado asociada a carcinomas entre 15 y 34% en personas mayores de 50 años. La mucinosis folicular caracterizada por pápulas foliculares con o sin alopecia en personas de más de 40 años se asocia con linfomas en 15%. Las otras dermatosis señaladas en el cuadro son muy raras, como la paquidermoperiostosis, melanosis apizarrada, etcétera.

Linfoma cutáneo T El término “linfoma cutáneo T” aplica a un grupo de procesos linfoproliferativos malignos que se originan en la piel y permanecen limitados a este órgano por un tiempo variable para después invadir los ganglios linfáticos, la sangre o las vísceras (figura 18-55). Algunas de las entidades de este grupo, como la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary fueron descritos desde hace muchos años, pero las clasificaciones anteriores, basadas en criterios clínicos e histológicos, no habían permitido identificar otras entida-

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des pertenecientes a este grupo, que no reunían los criterios clínico-patológicos de la MF. La introducción de la inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales y de estudios de tipo molecular han permitido un mejor conocimiento de este grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos de células T. Aunque los linfomas de células B también pueden iniciar en la piel, la mayoría de los linfomas cutáneos primarios corresponden a linfomas de células T. Desde el punto de vista histopatológico, estas proliferaciones de células T pueden mostrar un tropismo hacia la epidermis (linfomas T epidermotropos), o desarrollarse en la dermis media o profunda (linfomas T no epidermotropos). Al primer grupo pertenecen la MF clásica, el síndrome de Sézary y la reticulosis pagetoide. Los procesos linfoproliferativos de células T no epidermotropos fueron identificados en años más recientes, con la introducción de la inmunohistoquímica, como proliferaciones de células T diferentes a la MF, anteriormente designados con diversos términos, como reticulosis maligna, sarcoma de células reticulares y otros. Las clasificaciones de linfomas cutáneos, derivadas de las clasificaciones hematológicas, no incluían algunos de los linfomas cutáneos diferentes a la MF. En años recientes se ha propuesto la clasificación de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC) (cuadro 18-10).

Micosis fungoide La micosis fungoide (MF) es el tipo más común de linfomas cutáneos T. Jean Louis Marc Alibert, en 1806, describió un caso de dermatosis eritematodescamativa en la cual se desarrollaron posteriormente tumores, a la que denominó inicialmente pean fungoide; después adoptó el nombre de micosis fungoide, por la semejanza de las lesiones tumorales con hongos comestibles. Desde sus primeras descripCuadro 18-10  Clasificación de linfomas cutáneos T de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC).

  Figura 18-55  Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide).

Indolentes (quiescentes) Micosis fungoide Micosis fungoide con mucinosis folicular Linfoma pagetoide (reticulosis pagetoide) Linfoma T de células grandes CD3+ Papulosis linfomatoide Agresivos Síndrome de Sézary Linfomas T de células grandes CD3Evolución no determinada Chalazodermia granulomatosa Linfomas pleomórficos de células pequeñas y medianas Linfomas T subcutáneos

338

Lecciones de dermatología

ciones reconoció la naturaleza maligna de la dermatosis. En 1870, Bazin describió tres fases de la dermatosis: desde una primera etapa no específica premicótica, a una etapa de placas infiltradas y, finalmente, al desarrollo de tumores; ésa es la MF clásica tipo Alibert-Bazin. En 1885, Vidal y Brocq describieron otra variedad de MF caracterizada por la aparición de tumores, sin las etapas previas de lesiones eritematodescamativas, a la que denominaron tumores “D’Emblée”. En 1892, Hallopeau y Besnier describieron la forma eritrodérmica de la micosis fungoide.

Micosis fungoide clásica La MF predomina en hombres (64%), y 84% son adultos mayores de 45 años. Primera etapa premicótica. Se manifiesta por lesiones eritematosas no infiltradas que pueden ser pruriginosas, con aspecto clínico de dermatitis crónica, o bien, por placas de color pardo o salmón, con escamas finas en la superficie, en ocasiones, con diversos grados de atrofia. Estas lesiones, en general mayores de 5 cm, corresponden a la designación de parapsoriasis de grandes placas; asientan de preferencia en el tronco y las partes proximales de las extremidades, con predominancia en las regiones glúteas y las áreas flexurales; son asintomáticas o ligeramente pruriginosas. Algunas de ellas pueden ser precursoras de la MF, pero otras pueden persistir de manera indefinida como tales. Cuando en las lesiones predomina la atrofia con desarrollo de telangiectasias y pigmentación moteada, constituyen una variante denominada poiquiloderma atrófica vascular, que presenta un riesgo mayor de evolucionar a MF. Otra lesión que puede preceder al desarrollo de la MF es la mucinosis folicular, caracterizada por placas eritematosas con la acentuación de los orificios foliculares que dan aspecto papuloide a las lesiones. Cuando se desarrollan en zonas pilosas provocan alopecia. La mucinosis folicular puede ser un precursor o un acompañante de la MF, pero hay formas benignas del padecimiento que no se relacionan con procesos linfoproliferativos. En esta primera etapa premicótica el estudio histológico suele ser inespecífico y transcurrir un periodo de varios años para establecerse el diagnóstico microscópico de MF, habitualmente hasta que se desarrolla la segunda etapa de placas infiltradas. Segunda etapa. Paulatinamente, algunas de las lesiones previas se delimitan y adquieren un mayor o menor grado de infiltración, convirtiéndose en lesiones descamativas de color eritematoso o violáceo, ligeramente elevadas sobre la superficie cutánea y de bordes netos, en ocasiones arciformes o serpiginosos; algunas lesiones se aclaran en el centro y progresan en la periferia, formando placas anulares. Tercera etapa. Caracterizada por la aparición de tumores que se desarrollan en lesiones previas o en la piel sana. Los tumores son hemiesféricos, de base amplia, de varios centímetros, y pueden llegar a ulcerarse. Del aspecto de estas

lesiones se derivó el término de MF, por su semejanza a hongos macroscópicos.

Micosis fungoide eritrodérmica y micosis fungoide “D’Emblée” Descritas como tipos clínicos diferentes a la MF de Alibert-Bazin, ha habido controversias en años más recientes, respecto a su aceptación como variantes de MF. La eritrodermia puede ser manifestación inicial de la MF, o puede presentarse por periodos, durante cualesquiera de las tres etapas de la MF clásica. La forma de tumores “D’ Emblée”, actualmente, con los estudios de inmunohistoquímica y genotípicos, se clasifica más bien en el grupo de linfomas cutáneos T no epidermotrópicos de células grandes o pequeñas.

Lesiones extracutáneas Las lesiones extracutáneas de la MF se desarrollan en las etapas tardías del padecimiento. La afección ganglionar suele ser la primera manifestación y marca la división entre los casos cutáneos y los diseminados. Los ganglios son de consistencia firme, móviles y no dolorosos. La afección ganglionar puede ser de tipo histológico inespecífico (dermatopática) o de tipo específico con infiltración de células neoplásicas de la MF. Las localizaciones viscerales se presentan tardíamente, casi siempre son asintomáticas; se documentan en material de autopsia, generalmente en hígado, bazo y pulmón.

Histopatología El infiltrado se localiza en la dermis superficial en forma de una banda continua, acompañado de exocitosis (epidermotropismo). En las etapas iniciales el infiltrado es polimorfo, compuesto de linfocitos, células inflamatorias y células mononucleares con núcleos de forma irregular e hipercromáticos. En etapas más avanzadas predominan las células atípicas con núcleos cerebriformes y la exocitosis es más marcada, en forma aislada, o en grupos, constituyendo los microabscesos de Pautrier, los cuales no se observan en todos los casos. En la etapa tumoral aumenta el número de células grandes atípicas en el infiltrado. Esta transformación a células grandes es signo de mal pronóstico.

Diagnóstico La correlación entre los datos clínicos y la histopatología es de gran importancia para el diagnóstico. El carácter atípico del infiltrado y el epidermotropismo son los datos más importantes para el diagnóstico histopatológico de MF, pero no se observan en forma evidente en las etapas tempranas del padecimiento y, por lo general, no es posible la confirmación histológica del diagnóstico en la etapa premicótica. En esos casos son de utilidad los estudios del fenotipo y el genotipo, por medio de la inmunohistoquímica y el

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Capítulo 18  Tumores de la piel

reagrupamiento del gen receptor de antígeno de linfocitos T, que demuestran una población monoclonal de linfocitos T que orientan al diagnóstico, a diferencia de los infiltrados reactivos que son policlonales.

Evolución La evolución de la MF es lenta, de años, en algunos casos de 10 años o más. El pronóstico depende del tipo de las lesiones cutáneas y de la presencia o ausencia de lesiones extracutáneas. La clasificación más utilizada es la TNMB, donde T representa a las lesiones cutáneas, N a las lesiones ganglionares, M a la afección visceral y B a la diseminación sanguínea. Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T epidermotropo (cuadro 18-11) y estadificación (cuadro 18-12).

Tratamiento Existen diversos tratamientos que logran remisiones parciales o completas de duración variable, sin poder hablar de curaciones, salvo en algunos casos de diagnóstico en etapas iniciales. La selección de los diversos tratamientos deberá estar orientada en función del estado evolutivo de la MF. En las etapas iniciales, cutáneas, de la MF se utilizan corti-

Cuadro 18-11  Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T

epidermotropo. T

Piel T0

Lesiones sospechosas clínica e histológicamente

T1

Placas infiltradas o lesiones que afectan menos de 10% de la superficie cutánea

T2

Placas infiltradas o lesiones que afectan más de 10% de la superficie cutánea

T3

Tumores

T4

Eritrodermia

N

Ganglios

Cuadro 18-12 Estadificación. Ia

T1

N0

M0

Ib

T2

N0

M0

Ha

T1-2

N1

M0

IIb

T3

N0-1

M0

III

T4

N0-1

M0

IVa

T1-4

N2-3

M0

IVb

T1-4

N0-3

M1

coides locales, PUVA, quimioterapia local (mostaza nitrogenada o carmustine) y haz de electrones, aislados o asociados a retinoides sistémicos o interferón alfa. En las etapas tardías, extracutáneas, se han utilizado diversos quimioterápicos sistémicos, como el metotrexato, ciclofosfamida, clorambucil, vincristina y bleomicina, en diferentes esquemas terapéuticos, asociados o no a los esteroides, y fotoféresis extracorpórea.

Reticulosis pagetoide La reticulosis pagetoide o enfermedad de Woringer-Kolopp es una variante localizada de la MF, que se presenta rara vez. Se caracteriza clínicamente por una placa eritematoescamosa de varios centímetros, bien limitada, de bordes circinados, se localiza de preferencia en una extremidad. Su evolución es lenta y progresiva.

Histopatología Muestra marcado epidermotropismo de linfocitos T. El infiltrado se localiza en la epidermis en forma de una acantosis en la que se observan células mononucleares de núcleos hipercromáticos de bordes irregulares y citoplasma vacuolizado, dispuestas aisladamente, o agrupadas en nidos. El infiltrado dérmico es polimorfo. El pronóstico es bueno. Es una forma localizada y superficial de MF en la que no se han observado lesiones extracutáneas.

N0

Ausencia de afección ganglionar (clínica e histológica)

N1

Adenopatía clínica con histopatología no específica

El tratamiento es quirúrgico o con radioterapia.

N2

Ausencia de adenopatía clínica con histopatología específica

Síndrome de Sézary

N3

Afección ganglionar clínica e histológica

M

Afección visceral

M0

Sin afección visceral

M1

Con afección visceral

B

Sangre

B0

Ausencia o menos de 5% de linfocitos atípicos circulantes

B1

Más de 5% de linfocitos atípicos circulantes

Tratamiento

En 1938, Sézary describió un síndrome caracterizado por eritrodermia pruriginosa, adenopatía generalizada y células mononucleares atípicas en la sangre periférica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son alopecia, queratodermia palmoplantar y onicodistrofia. La característica más importante es la presencia en la sangre circulante de las células de Sézary. Bajo el microscopio electrónico esta célula muestra un núcleo grande de contorno sinuoso, que le da un aspecto cerebriforme. El inmunofenotipo es de linfocito T cooperador.

340

Lecciones de dermatología

Histopatología El aspecto histológico de las lesiones cutáneas es similar al de la MF. Los ganglios muestran una pérdida de su arquitectura normal por la presencia de un infiltrado denso de células de Sézary.

Diagnóstico Está basado en la asociación de una eritrodermia con una población monoclonal de células de Sézary circulantes. El

número de células es variable, pero ha sido señalado un mínimo de 1 000 células por mm3, como criterio diagnóstico. El pronóstico está basado en el TNM, como en la MF, pero los pacientes con síndrome de Sézary presentan una evolución más agresiva y tienen peor pronóstico que la MF eritrodérmica. El tratamiento no es satisfactorio. Se han utilizado radioterapia, PUVA, clorambucil asociado a prednisona, quimioterapia sistémica y fotoquimioterapia extracorpórea.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Qué es un tumor? 2. Mencione la topografía habitual del nevo verrugoso y del nevo sebáceo. 3. Cite la clasificación de los nevos melanocíticos o pigmentados. 4. Describa las diferencias entre el quiste epidermoide y el quiste pilar. 5. Liste la clasificación de los hemangiomas de los niños. 6. Detalle el tratamiento del hemangioma inmaduro. 7. Ilustre la topografía del granuloma piógeno. 8. Precise el tratamiento de los queloides. 9. Cite las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Bourneville-Pringle. 10. Liste las manifestaciones clínicas de la enfermedad de von Recklinghausen. 11. ¿A qué se le llama dermatosis precancerosa? 12. Mencione cuatro factores presentes en la cancerogénesis cutánea. 13. ¿Cuál es la lesión precancerosa más frecuente? 14. ¿Qué tipo de nevo melanocítico tiene más posibilidades de malignizarse?

15. Liste otras tres dermatosis precancerosas. 16. Precise las diferencias entre el carcinoma basocelular y el epidermoide. 17. Ilustre la topografía del carcinoma basocelular y del epidermoide. 18. ¿Cuáles son las formas clínicas del carcinoma basocelular? 19. Detalle la topografía del melanoma maligno en México. 20. Cite las formas clínicas del melanoma maligno. 21. ¿Qué forma de melanoma es más frecuente en México y cuál es el de peor pronóstico? 22. ¿Cuáles son los niveles de Clark y qué importancia tienen? 23. ¿De qué depende el pronóstico de un melanoma? 24. ¿Cuál es el tratamiento del melanoma maligno? 25. ¿Qué métodos terapéuticos pueden usarse en el tratamiento de los carcinomas? 26. Cite tres dermatosis paraneoplásicas. 27. ¿Cuáles son los linfomas de células T epidermotropos? 28. ¿Cuáles son las etapas de la micosis fungoide clásica? 29. Mencione tres lesiones precursoras de micosis fungoide. 30. ¿Cuál es el cuadro clínico del síndrome de Sézary?

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Capítulo

19

Dermatología y medicina interna Amelia Peniche | Alejandro González

La piel es un gran espejo capaz de reflejar alteraciones sistémicas de todo tipo, se relaciona con todos los aparatos y sistemas del organismo y, de esta manera, muchos padecimientos sistémicos pueden tener manifestaciones cutáneas.

Diabetes Enfermedad dismetabólica de origen endocrino muy frecuente en México, puede producir daño en varios órganos del cuerpo, incluyendo a la piel. Las alteraciones cutáneas son frecuentes en pacientes diabéticos. Se calcula que cuando menos un tercio de pacientes con esta enfermedad presentarán alguna manifestación cutánea. Es factible que se presenten manifestaciones inespecíficas como la xerosis, que según algunos autores puede estar presente hasta en 50% de los pacientes; la queratosis pilar se ha reportado según la serie entre 10 a 20% de personas diabéticas. Las manifestaciones de la piel ligadas de manera estrecha a la diabetes se mencionan a continuación. 1. Predisposición a infecciones y micosis. Desarrollo

de herpes, furunculosis, ántrax, tiñas, candidiasis, sobre todo vaginal, mucormicosis muy grave en casos de cetoacidosis. 2. Necrobiosis lipoídica. La necrobiosis lipoídica (también llamada necrobiosis lipoídica diabeticorum), aunque puede estar presente en pacientes no diabéticos, por lo general se asocia con esta enfermedad, especialmente en pacientes insulinodependientes. Se trata de una dermatosis que se presenta de forma predominante en mujeres entre los 20 y 40 años de edad. Se caracteriza por la aparición de placas de bordes bien definidos de color café-rojizo de superficie brillante; conforme la lesión se vuelve crónica, la parte central tiende a presentar depresión y el color tomar un tinte amarillento (figura 19-1). El control de la diabetes no necesariamente la corrige. Entre los tratamientos que pueden utilizarse se encuentran los corticosteroides tópicos de baja potencia o bien los inhibidores de la calcineurina. 3. Granuloma anular. Por lo general es diseminado en pacientes diabéticos (hay casos en niños y adultos pero en forma localizada sin relación con la diabetes) y en tal caso se trata de placas de aspecto nodular que se

  Figura 19-1  Necrobiosis lipoídica en diabetes.

disponen formando círculos bien limitados, de aspecto anular. Estas lesiones pueden desaparecer de manera espontánea y no siempre involucionan con el control de la diabetes. 4. Dermopatía diabética. Es una entidad mal caracterizada, se manifiesta por la presencia de lesiones de aspecto papular, las cuales se convierten en lesiones hiperpigmentadas, de color rojo ladrillo que se presentan en la cara anterior de las piernas; esta dermatosis se reporta hasta en 40% de los pacientes diabéticos (figura 19-2).

  Figura 19-2  Dermopatía diabética.

342

Lecciones de dermatología

5. Xantomas. Son elevaciones de la piel de color ama-

rillento y tamaño y forma variable causadas por el depósito de grasas en macrófagos de la dermis (figura 19-3). En la diabetes pueden verse los llamados xantomas eruptivos: numerosos y pequeños, o el xantelasma que se presenta en los párpados y son planos. En estos casos es de suponerse una alteración de los lípidos asociada a la diabetes. 6. Pie del diabético. La neuroangiopatía produce sintomatología en los pies que puede llegar hasta la gangrena y amputación: palidez, pies fríos, parestesias, pulsos arteriales anormales, mal perforante plantar (figuras 19-4 y 19-5).

  Figura 19-5  Mal perforante plantar en diabético. 7. Otras manifestaciones. Ampollas (figura 19-6), hir-

sutismo, alopecias, lipodistrofias y farmacodermias por los medicamentos antidiabéticos.

  Figura 19-3  Xantomas eruptivos en diabetes.

  Figura 19-4  Pie diabético. Tromboangeítis.

Glándulas endocrinas y piel La piel refleja la capacidad funcional de la glándula tiroides, ya que la hormona tiroidea inicia y mantiene el crecimiento de la piel y la secreción normal del sebo, interviene en la sudoración y pigmentación, así como en el recambio de colágena y aumento del flujo sanguíneo. Tanto el hipertiroidismo como el hipotiroidismo pueden dar manifestaciones cutáneas (cuadro 19-1). Las enfermedades que se han asociado a disfunción tiroidea son: mixedema pretibial, escleromixedema, y otras dermatosis como vitiglio, alopecia areata, lupus eritematoso, dermatomiositis.

  Figura 19-6  Ampolla diabética.

Capítulo 19  Dermatología y medicina interna

343

Cuadro 19-1 Manifestaciones cutáneas del hipertiroidismo e hipotiroidismo. Epidermis: piel lisa y fina

Piel seca. Hiperqueratosis folicular

Dermis: delgada. Depósitos de mucina

Depósitos de mucina

Función sudoral: aumentada

Disminuida

Función sebácea: no alterada

Disminuida

Pigmentación: aumentada

No afectada

Vasos: dilatación. Eritema facial y palmar

Vasoconstricción

Temperatura: aumentada

Disminuida

Pelos: delgados

Gruesos, sin brillo

Uñas: brillantes de rápido crecimiento. Onicolisis

Delgadas, estriadas, quebradizas

Otras:

Xantomas, xantelasma

Fuente: Martín Abreu (1989).

Otras disendocrineas y piel La acromegalia produce engrosamiento de la piel, con aumento de sus pliegues, sobre todo en la piel cabelluda (cutis verticis gyrata), y pelo grueso. El síndrome de Seheehan, por el contrario, causa adelgazamiento de la piel y pérdida del vello en todo el cuerpo. La enfermedad de Cushing, primitiva o secundaria a la administración de glucocorticoides, causa el conocido cuadro de obesidad, cara de luna, cuello de búfalo, retención de líquidos, estrías atróficas, erupciones acneiformes, hiperpigmentación, disminución de la resistencia a infecciones y micosis. El síndrome de Addison origina alteraciones pigmentarias: melanosis difusa, que abarca las mucosas y los pliegues losángicos además de la astenia e hipotensión arterial, datos que conducen al diagnóstico.

Piel y obesidad La obesidad es considerada una enfermedad multifactorial, se han señalado como factores predisponentes: malos hábitos alimenticios, factores genéticos, neurotransmisores que regulan la masa corporal y la alimentación, y neuropéptidos que tienen influencia sobre el hígado, estómago y sangre. Acantosis nigricans. Se caracteriza por placas verrugosas hiperqueratósicas e hiperpigmentadas que le dan a la piel una textura aterciopelada, se asocia con obesidad hasta en 74% (figura 19-7). Su etiopatogenia es la siguiente: con la resistencia a la insulina en tejidos periféricos se produce una hiperinsulinemia compensatoria, ésta interactúa con el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) en los tejidos periféricos, dando lugar a la proliferación de que-

  Figura 19-7  Acantosis nigricans en obesidad y diabetes.

ratinocitos y fibroblastos. El tratamiento se basa en la disminución de peso; han sido descritos como medicamentos de utilidad los análogos de vitamina D como el calcipotriol, ya que inhibe la proliferación de los queratinocitos; existen también reportes de utilidad del tazaroteno, metfomina, octapéptido, troglitazona. Acrocordon. También llamado fibroma blando, son hamartomas pediculados o sésiles que se observan en pliegues como cuello, axilas, región inguinal. En pacientes obesos puede existir hiperinsulinemia, la cual aumenta la producción de andrógenos ováricos, además de que en el tejido adiposo también se sintetiza testosterona; esto condiciona aumento de esta hormona libre en mujeres, condicionando en algunos casos alteraciones menstruales, acné, hirsutismo y alopecia de patrón androgenético. Estrías. Son depresiones lineales atróficas de la piel que se forman en áreas de daño dérmico, debido a un estiramiento de ésta; hasta el momento su etiología no ha sido aclarada, pero son resultado de rotura del tejido conjuntivo, produciendo atrofia dérmica. Intertrigo. El aumento de humedad y fricción en zonas de pliegues conlleva a una maceración de la piel. Influyen factores ambientales como altas temperaturas, higiene inadecuada y el tipo de ropa; por lo general la zona es sobreinfectada por bacterias, dermatofitos y levaduras. En ocasiones, realizar un diagnóstico es dif ícil debido a lo semejante de los cuadros, por lo que es necesario realizar un examen directo, el cual orientará a la etiología y dará la pauta terapéutica. Los diagnósticos diferenciales son la candidiasis, eritrasma, dermatitis seborreica y psoriasis inversa. Hiperqueratosis plantar. Es el trastorno cutáneo más común asociado a la obesidad. Debido al sobrepeso, la anatomía del pie sufre cambios, ya que hay transferencia de peso compensatoria durante el ciclo de marcha, lo que lle-

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Lecciones de dermatología

va a una modificación en la alineación del pie aumentando los periodos de fricción en salientes óseas, lo que da como resultado el desarrollo de hiperqueratosis, además de conllevar sacrodinia, podalgias y disfunción del tendón tibial posterior. Linfedema. Es el resultado de la acumulación de linfa debido a alteraciones en su retorno, el que sin tratamiento adecuado produce distensión de los poros endoteliales que reduce la oxigenación tisular previendo medios de cultivo para las bacterias. El inicio es gradual, indoloro, con un edema suave, el paciente reporta que desaparece durante la noche. A medida que avanza el padecimiento, el edema se indura, produciendo en la superficie cutánea un aspecto verrugoso. El tratamiento está encaminado a reducir el peso y circunferencia de la extremidad, por lo que la elevación, drenaje linfático manual y las medias elásticas, tienen como objetivo disminuir el tamaño de la extremidad. Insuficiencia vascular periférica. Los factores de riesgo para el desarrollo de este padecimiento en la mujer son la obesidad, multiparidad, bipedestación prolongada y antecedentes familiares. En el hombre la obesidad no ha sido reconocida como factor de riesgo.

Piel y embarazo Durante el embarazo se produce una serie de cambios tanto hormonales como f ísicos que pueden dar patología a diferentes niveles, y la piel no es la excepción. El aumento de la hormona estimulante de los melanocitos condiciona que durante el embarazo se presente la pigmentación en la línea media del abdomen (línea morena del embarazo), la piel de areolas y genitales se oscurece. También, debido a esta condición hormonal y la sensibilización solar, las pacientes embarazadas pueden desarrollar melasma en grado variable, que se resuelve en aproximadamente 70% con la terminación del embarazo. Debido a la distención a la que la piel es sometida, las pacientes pueden desarrollar estrías, que se generan por la rotura de las fibras del tejido conjuntivo y deja lesiones lineales atróficas dif íciles de curar. Las mujeres embarazadas tienen mayor tendencia a generar tumores vasculares, como angiomas rubí y granulomas telangiectásicos. Existe una serie de enfermedades propias del embarazo: Exantema pruriginoso del embarazo del último trimestre. La causa se desconoce, las lesiones pueden ser de aspecto macular, papular o placas urticarianas que se presentan a nivel del abdomen y flancos, predominantemente; son muy pruriginosas y se resuelven unos días antes o después del parto. Prúrigo del embarazo. Inicia en el segundo trimestre y se caracteriza por la aparición de lesiones papulares que ini-

cian en extremidades inferiores y se extienden hasta el abdomen. La dermatosis puede persistir después del embarazo. Pénfigo gestacional. Véase el capítulo de Enfermedades ampollosas.

Pelagra Pelagra significa “piel áspera” (pelle agra) y designa a una enfermedad carencial fundamentalmente del ácido nicotínico, componente del complejo B, cuyas manifestaciones se encuentran en la piel, en el aparato digestivo y en el sistema nervioso; de ahí que se le conozca como la enfermedad de las cuatro D: dermatosis, diarrea, demencia y defunción. Es un trastorno conocido hace muchos años, pero fue descrito por primera vez en España por Gaspar Casal en 1735, con el nombre de mal de la rosa. Frecuente en Europa en esos años, en la actualidad es una enfermedad de países subdesarrollados, como México, donde constituye un problema dif ícil de solucionar.

Manifestaciones cutáneas La topograf ía de las lesiones es fundamentalmente en partes expuestas a las radiaciones lumínicas: cara a nivel de nariz y mejillas en forma de mariposa, frente, labios, pabellones auriculares. En el cuello y parte superior del tórax, en la V del escote formando el conocido “collar de Casal”, en la cara externa de brazos y antebrazos, y en piernas y dorso de pies, limitándose hasta los sitios protegidos por la ropa (esquema 19-1). También puede haber lesiones en sitios de roce o presión, como los hombros, codos, nalgas, rodillas y tobillos. Es una dermatosis muy simétrica.

  Esquema 19-1  Pelagra. Distribución topográfica de las lesiones de pelagra con evidente distribución en zonas expuestas a radiaciones ultravioleta.

Capítulo 19  Dermatología y medicina interna

Las lesiones de la pelagra corresponden a las de una quemadura solar en sus diferentes etapas: primero eritema con ardor intenso, vesículas o francas ampollas, más tarde descamación y pigmentación (figura 19-8). Un carácter morfológico típico de estas lesiones es que forman placas bien definidas y de bordes muy claros que limitan perfectamente el término entre la piel cubierta y la expuesta. En las extremidades, estos límites son convexos hacia las zonas cubiertas. Las lesiones producen ardor y prurito ligero, nunca intenso, dato significativo para diferenciar a las lesiones de pelagra de las de una dermatitis solar con la misma topograf ía. En los casos crónicos queda sólo la pigmentación y la escama. Se pueden encontrar síntomas mucosos como estomatitis, glositis, queilitis, sobre todo comisural, que se han asociado a una arrivoflavinosis concomitante. A

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El pelo se torna seco y quebradizo, decolorado, sobre todo en los niños con síndrome multicarencial (niños de pelo rojo = kwashiorkor), las uñas también se tornan frágiles y quebradizas.

Manifestaciones digestivas Es común la anorexia, sequedad de boca, náuseas y vómito, pero sobre todo los episodios de diarrea. Las heces tienen un olor característico debido a putrefacción y a los cambios inflamatorios del intestino. Todo ello lleva al desequilibrio hidroelectrolítico.

Manifestaciones nerviosas El paciente padece insomnio, cefaleas, estupor, desorientación hasta llegar a la confusión mental y a verdaderos estados psicóticos. Las parestesias, neuralgias y hasta paraplejias, así como el mal perforante plantar, se atribuyen a una carencia concomitante de vitamina B.

Otras manifestaciones También se observa adelgazamiento, mal estado general, fiebre, postración, edemas, sobre todo en miembros inferiores por hipoproteinemia añadida, y la muerte puede ocurrir por los desequilibrios hidroelectrolíticos o infecciones intercurrentes.

Factores etiopatogénicos Aunque Casal asoció a la pelagra un factor nutricional, sospechando del maíz, es hasta 1915 cuando Goldberger y Tanner demostraron que se debía a la carencia de un factor que llamaron factor PP (preventivo de pelagra), más tarde identificado como ácido nicotínico por Elvehjem en 1937. Sin embargo, raras veces es sólo la deficiencia de este componente del complejo B el único factor ausente en la pelagra, ya que se asocia a otras carencias de vitaminas A, C, B1, B2, B12, proteínas, hierro y muchos otros elementos. De ahí que el cuadro clínico sea siempre combinado con las manifestaciones de estas deficiencias. Las radiaciones ultravioleta del sol tienen especial implicación en la producción de las lesiones cutáneas, la piel se quema al faltar el ácido nicotínico, de ahí la topograf ía solar de esta dermatosis. Las causas de la carencia de ácido nicotínico son variadas:

B

1. Insuficiente aporte de elementos nutricios por pobreza

  Figura 19-8  Pelagra en rostro (A) y manos (B).

y malos hábitos alimenticios. México es un país cuya alimentación se basa fundamentalmente en el maíz desde tiempos prehispánicos, y este cereal tiene carencia de muchos aminoácidos fundamentales como el triptófano. Se dice que la pelagra es una enfermedad de países con hambre y sol. 2. Mayor necesidad de estos factores alimenticios: embarazo, pubertad. La pelagra se ve más en ancianos y niños.

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Lecciones de dermatología

3. Problemas nutricionales derivados de daño hepático o

intestinal: cirrosis, síndrome de malabsorción. En estos casos, aunque el aporte de ácido nicotínico sea normal, no se absorbe y falta. 4. Alcoholismo. El alcohol produce gastritis y anorexia, y suple algunas necesidades calóricas y energéticas del organismo, agota los recursos ya de por sí exiguos de la economía del paciente y le facilita recibir más sol cuando el alcohólico crónico se queda a dormir en la calle. La pelagra es la clásica enfermedad de los “borrachitos” consuetudinarios.

Diagnóstico Desde el punto de vista clínico el diagnóstico es fácil por lo típico de las lesiones y la sintomatología en otros aparatos y sistemas. No siempre están presentes todos los síntomas señalados, pueden faltar los digestivos, los nerviosos e inclusive los cutáneos: “pelagra sin pelagra”. Conviene hacer un estudio integral, médico y social del paciente para conocerlo bien y saber la causa del estado en que se presenta. Los estudios de laboratorio completarán la opinión que tengamos de él: biometría hemática, química sanguínea, proteínas séricas, electrólitos y otros más.

Pronóstico Hay casos sencillos de fácil curación, otros muy graves y mortales. Los síntomas nerviosos tardan más en desaparecer.

Tratamiento La pelagra cura con alimentación adecuada, pero ello no es fácil de obtener dadas las condiciones sociales de los pacientes. El paciente internado mejora rápido con una alimentación suficiente y balanceada que incluya complejo B y ácido nicotínico por vía oral o parenteral, proteínas y hierro, transfusiones de sangre y plasma. El problema es más que nada social; el paciente cuando sale vuelve a tomar bebidas alcohólicas y a descuidar su alimentación, y recae de inmediato. Es dif ícil corregir los factores que dan origen a esta enfermedad: pobreza, apatía, ignorancia, alcoholismo. Por ello el tratamiento de la pelagra no debería limitarse a la administración de comida y vitaminas, sino completarlo con una atención del problema médico social que en cada caso es diferente.

Piel y aparato digestivo Síntomas tan comunes como el dolor y el sangrado digestivo pueden estar relacionados con la presencia de manchas lentiginosas en dedos y mucosa labial (asociación de pólipos en tubo digestivo con lentiginosis: síndrome de Peutz Jeghers), con púrpuras, alteraciones de fibras elásticas como la piel hiperelástica o el síndrome de Ehlers Danlos. La enteritis regional o enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa pueden producir en la piel ulceraciones, lesiones de tipo vegetante (piodermia gangrenosa), urticaria, púrpura, abscesos y f ístulas. Marcadores cutáneos de enfermedades hepáticas son la ictericia, angiomas aracniformes, eritema palmar, lesiones purpúricas, telangiectasias, pérdida del vello axilar y pubiano, así como prurito rebelde. Se abusa de la idea de que las enfermedades de la piel tengan que ver con el hígado, como en el caso del melasma y la urticaria.

Riñón y piel El riñón y la piel pueden ser afectados por los mismos padecimientos, como el lupus eritematoso, la tuberculosis, lepra, neurofibromatosis, eritema polimorfo, farmacodermias. Las manifestaciones iniciales son proteinuria, cilindruria, hematuria, hipertensión arterial, pero se llega a la insuficiencia renal, que es la causa más común de muerte en el lupus eritematoso sistémico y en la lepra. El prurito rebelde se observa en la uremia (escarcha urémica).

Piel y sistema nervioso Existe un grupo llamado facomatosis, que comprende enfermedades donde se reúnen síntomas cutáneos, neurales y oculares. Entre estas enfermedades están la neurofibromatosis y la epiloia o enfermedad de Bourneville-Pringle; el síndrome de Sturge-Weber, que es una angiomatosis encéfalo trigeminal, el síndrome de los nevos epidérmicos que produce lesiones tipo nevo verrugoso o sebáceo con afección de ojos y sistema nervioso central; el nevo de Ota, que es una melanocitosis óculo-cutánea y la ataxia telangiectásica. El sistema nervioso también participa en enfermedades como la lepra, pelagra, acropatías mutilantes, lupus eritematoso, SIDA y otras entidades más.

Capítulo 19  Dermatología y medicina interna

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Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las 4 D de la pelagra? 2. Mencione la topografía y morfología de las lesiones cutáneas de la pelagra. 3. Describa la etiología de la pelagra. 4. Detalle el tratamiento de la pelagra. 5. Cite las manifestaciones cutáneas de la diabetes. 6. ¿Cómo es la piel del diabético? 7. Mencione las diferencias entre la piel de pacientes con hipotiroidismo e hipertiroidismo.

8. ¿Qué se conoce como síndrome de Peutz-Jeghers? 9. ¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas del síndrome de Crohn y de la colitis ulcerosa? 10. Cite las características de la hiperpigmentación que se observa en la enfermedad de Addison. 11. Mencione las manifestaciones cutáneas de la obesidad.

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Granuloma anular

Capítulo

20

Patología ungueal

Leonel Fierro Arias

La dermatología abarca, además de la piel, el estudio de las patologías que afectan a sus anexos. El aparato ungueal involucra un amplio número de enfermedades que pueden alterar la estructura propia de la uña o bien del tejido circundante; dichas patologías pueden tener repercusiones locales o bien alterar la dinámica general del paciente, al grado de que en ocasiones llega a incapacitarlo para realizar sus labores cotidianas. Los desencadenantes de problemas a este nivel pueden ser de origen endógeno —por ejemplo, asociados con enfermedades sistémicas— o bien por factores exógenos —como exposición a medicamentos o traumatismos. Distinto a lo que se pudiera suponer, la gama de padecimientos en la uña es amplia y no sólo presenta procesos infecciosos producidos por hongos sino, por el contrario, es factible encontrar entidades bacterianas, inmunitarias, iatrogénicas, por exposición a eventos traumáticos o a agentes f ísicos y químicos, así como un amplio espectro de lesiones tumorales benignas y malignas. Este capítulo aborda las características generales de las uñas, los signos clínicos encontrados en la exploración y algunas de las afecciones frecuentes en la consulta dermatológica, así como las prácticas quirúrgicas más utilizadas para corregir problemas como la onicocriptosis.

Morfología y fisiología A fin de comprender los procesos nosológicos que impactan a las uñas es preciso primero comprender su estructura y fisiología normales. El aparato ungueal debe ser considerado como una unidad funcional conformada por tres elementos principales: 1) la lámina ungueal, 2) el lecho sobre el que ésta se asienta y 3) los tejidos circundantes. Las uñas son estructuras queratinizadas que cubren la cara dorsal y distal de los dedos de las manos y los pies. Su desarrollo embrionario inicia hacia el tercer mes de gestación en la 10a. semana, tras una interacción entre las láminas mesodérmica y ectodérmica. Su crecimiento corre desde la matriz (estructura responsable de la onicogénesis) hasta el borde libre en la porción distal del dedo. Persiste hasta la muerte y avanza con una velocidad de medio milímetro por mes en los pies y hasta cuatro milímetros por mes en las manos, lo cual puede variar con la edad, factores alimenticios y/o con estímulos ambientales.

De la profundidad a la superficie, las uñas se soportan sobre la falange distal del dígito y las prolongaciones óseas que la acompañan, el ligamento lateral interóseo y el tendón extensor del dedo. La lámina ungueal carece de fibras nerviosas y vasos sanguíneos; la compleja inervación que la circunda otorga capacidades de alta sensibilidad y fino discernimiento táctil. Las ricas vascularidades linfática, arterial y venosa predominan en la parte distal del dedo y aportan por difusión los nutrimentos necesarios para el desarrollo de esta estructura. Se advierten elementos propios de la observación directa como la “cutícula” adherida al pliegue proximal, que funciona como un aislante, y una semiluna blanquecina subungueal llamada “lúnula”, que carece de mayor relevancia (figura 20-1). Las características morfológicas de las uñas les confieren capacidades funcionales diversas como rascado, presión, defensa, tacto, aislamiento, tracción, conducción, termorregulación y, finalmente, protección a diversos agentes f ísicos, químicos, así como biológicos.

Onicopatías El término “onicopatía” se refiere a cualquier alteración en la estructura y consistencia, aspecto o función de la unidad ungueal.

• • • • • • • • • •

Borde libre de la uña Línea amarilla de Pinkus Zona eritematosa distal Banda onicocorneal Eritema central Borde lateral Zona eritematosa proximal Lúnula Cutícula Pliegue ungueal proximal

  Figura 20-1  Elementos clínicos de la uña.

Capítulo 20  Patología ungueal

Es necesario considerar los posibles orígenes y factores asociados de cada onicopatía como son ocupación, edad, prácticas deportivas, arquitectura podálica, enfermedades concomitantes, etc. Así, hay entidades que se verán reflejadas en variantes de la conformación, procesos infecciosos, cambios de coloración, enfermedades inmunitarias, procesos tumorales y alteraciones que requieran intervención quirúrgica. La terminología utilizada para referirse a las modificaciones de la uña quizá parezca algo complicada si no se usa con frecuencia, pero tras la práctica el médico encuentra que no es tan dif ícil, por ejemplo, la microniquia se refiere a una uña pequeña y, por el contrario, la macroniquia describe a una uña grande como la que se localiza en la macrodactilia o en el gigantismo parcial. La anoniquia es la ausencia de la uña que puede ser consecuencia de traumatismos, alteraciones congénitas o por exposición a algunos fármacos.

Cambios en la forma Una uña corta en la que predomina el diámetro transversal recibe el nombre de braquioniquia, lo que en ocasiones es consecuencia de influencia genética u onicofagia (hábito de morderse las uñas). La uña cóncava con los bordes evertidos se denomina coiloniquia y puede ser una variante fisiológica y transitoria en niños pequeños o bien ser una manifestación de anemia ferropriva. Cuando existe un engrosamiento excesivo en el plato ungueal aplica el término paquioniquia, que es un dato frecuente en los pacientes con onicomicosis o psoriasis (figura 20-2). Es factible identificar modificaciones en la curvatura que provocan las uñas en “pico de loro” cuando es mayor el eje longitudinal y las uñas en “pinza” o en “corneta”, cuando predomina el eje transversal. En las uñas en “vidrio de reloj” ambos ejes están aumentados, esta deformidad acompaña a los conocidos dedos en palillo de tambor que son signo frecuente en neumopatías con cianosis.

  Figura 20-2  Coiloniquia y paquioniquia.

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A la conjunción de engrosamiento y prolongación con aspecto de cuerno, desviación medial, opacidad, estrías y coloración marrón se le conoce como onicogrifosis, la que predomina en el primer dedo del pie y obedece a diversos orígenes.

Cambios de coloración Los cambios de tonalidad en la superficie de la uña o del tejido subungueal reciben el nombre de cromoniquia y depende de varios factores como la transparencia, características del lecho, alteraciones vasculares, acumulo de pigmentos y agentes endógenos o exógenos que pueden seguir la lúnula o la cutícula (figura 20-3). La leuconiquia o coloración blanquecina de las uñas es la discromía ungueal más frecuente y puede ser congénita o adquirida, originada por cuadros de anemia o por variedades de onicomicosis. La coloración amarillenta o xantoniquia puede asociarse con ictericia, alteraciones linfáticas o ser consecuencia de la exposición a medicamentos sistémicos como a las tetraciclinas. Las melanoniquias son causadas por una diversidad de factores, condicionado por varias causas como exposición a solventes, agentes cosméticos, fricción repetida o influencia racial. Las infecciones por hongos son causantes ocasionales de esta variante y algunas bacterias como Pseudomona sp., provocan una tonalidad verde-negruzca. Las lesiones tumorales pigmentarias que pueden condicionar una melanoniquia pueden ser benignas, como en el caso de los nevos, o bien malignas como es el melanoma subungueal. Los datos clínicos por los que se puede sospechar la presencia de esta lesión se muestran en el cuadro 20-1. Según la experiencia en la Unidad de Dermatooncología del Hospital General de México, las extremidades inferiores son la topograf ía con mayor número de reportes de melanoma maligno; en el aparato ungueal se encuentran 2.3% de los casos, principalmente en el primer dedo del pie y con 14% del total, es el tumor más frecuente en esta localización (figura 20-4). El acúmulo de sangre por debajo del plato ungueal da origen al hematoma subungueal; dicha colección provoca dolor por compresión del tejido subyacente y cambios de coloración que pueden ir del rojo rutilante, al violáceo.

  Figura 20-3  Leuconiquia y melanoniquia.

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Lecciones de dermatología

Cuadro 20-1 Datos clínicos de sospecha de melanoma sub-

ungueal.

Población adulta. Melanoniquia estriada, irregular y asimétrica. Banda longitudinal de más de 6 mm de ancho. Diferentes tonalidades de color (heterogenicidad). Pigmentación periungueal (signo de Hutchinson). Deformidad de la lámina y/o del lecho.

  Figura 20-4  Melanoma subungueal.

Conforme este depósito se vuelve crónico, el pigmento hem y el hierro pueden dar una tonalidad negro-parduzca. Siempre que el médico esté frente a un paciente con una melanoniquia que provoque sospecha de lesión tumoral o con datos clínicos sugestivos de malignidad, debe complementar su análisis con el estudio histopatológico correspondiente, realizando una biopsia de matriz, cuya técnica se explica más adelante.

Cambios en la superficie Son cambios que ocurren en la lámina ungueal. La presencia de estrías transversales o longitudinales es motivo frecuente de consulta. Las primeras, llamadas líneas de Beau, suelen aparecer tras enfermedades graves como estados de choque, enfermedades coronarias, exposición a citotóxicos o desnutrición severa. El término onicorrexis se utiliza para describir a las segundas, que pueden ser una variante fisiológica y que son más notorias conforme avanza la edad, o asociarse a otras dermopatías. La presencia de hoyuelos (también llamados pits o fosillas) provoca en las uñas el “signo del dedal” que puede ser un hallazgo aislado idiopático, pero en la mayor parte de las ocasiones suele acompañar a enfermedades inmunitarias como la psoriasis, el liquen plano y la alopecia areata. En estas patologías cutáneas es frecuente encontrar otros signos ungueales como la onicolisis, que es la separación

distal o lateral de la uña. La uña áspera, quebradiza y fragmentada en el borde distal recibe el nombre de traquioniquia (figura 20-5).

Otras alteraciones Cualquier proceso inflamatorio del tejido blando que rodea a la uña se denomina perionixis o paroniquia, la cual puede ser aguda o crónica y depender de traumatismos, dermatitis por contacto, infecciones o cuadros irritativos y eccematosos —como en la dermatitis atópica o en la psoriasis pustulosa—. En la paroniquia aguda es frecuente encontrar infección por Staphylococcus aureus, identificando secreción purulenta o formación de abscesos. En los cuadros crónicos existe infección micótica por levaduras, generalmente del género Candida sp. La elección del tratamiento depende de la gravedad y extensión del cuadro con antibióticos o antimicóticos, locales o sistémicos según requiera el caso. La onicofagia es la forma adecuada para referirse a la ingesta o mordedura repetida de las uñas; este fenómeno suele ser una manifestación de ansiedad o presentarse en pacientes con trastornos psiquiátricos graves. La onicocriptosis o uña encarnada es un proceso mecánico sindromático por enclavamiento lateral o angular de la uña en los tejidos blandos aledaños y que predomina en el primer artejo de los adultos jóvenes, causando dolor, deformidad y disfunción; es el segundo padecimiento más frecuente en esta localización después de la onicomicosis y una entidad multifactorial. Los motivos que casi siempre están involucrados en este problema son una mala técnica de corte y eventos traumáticos. Otros factores desencadenantes son percusión repetida, elementos hereditarios constitucionales, desproporción morfológica, calzado y hábitos de marcha inadecuados, así como actividades laborales o deportivas de riesgo (cuadro 20-2). A menudo hay inflamación secundaria, reacción a cuerpo extraño, infecciones bacterianas de diversos grados y formación de granulomas periungueales que pueden llegar a incapacitar al individuo. Es un proceso recurrente que puede necesitar atención inmediata y efectiva con el fin de evitar mayores complicaciones (figura 20-6). Existen varios tratamientos en la actualidad para resolver en forma adecuada este padecimiento, que pueden

  Figura 20-5  Onicolisis y traquioniquia.

Capítulo 20  Patología ungueal

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Cuadro 20-2  Factores desencadenantes de onicocriptosis.

Cuadro 20-3  Manejo conservador de la onicocriptosis.

Mala técnica de corte

Analgésicos y antiinflamatorios sistémicos

Traumatismo directo Percusión repetida sobre el borde libre de la uña

Antisépticos y antibióticos tópicos (p. ej., fomentos sulfatados, ácido fucídico, mupirocina y clioquinol)

Elementos hereditarios y constitucionales (obesidad, mala arquitectura podálica, vicios posturales, marcha inadecuada, etcétera)

Borlas con colodión o nitrato de plata Queratolíticos locales (p. ej., urea 20 a 40%, ácido salicílico y benzoico)

Desproporción morfológica entre la lámina y el tejido blando aledaño

Férulas acanaladas

Actividades laborales o deportivas de riesgo Calzado inapropiado Cuadros inflamatorios crónicos y recidivantes Enfermedades concomitantes Distrofia ungueal por otras entidades (uña en corneta, onicogrifosis, onicomicosis, etcétera) Reconstitución del plato por tratamientos antimicóticos exitosos Hipertrofia por otras dermopatías

  Figura 20-6  Onicocriptosis del adulto.

ir desde maniobras conservadoras (cuadro 20-3) simples como la aplicación de queratolíticos y masaje locales, hasta técnicas de cirugía avanzada con reconstrucción y plastia del dígito afectado. Algunos de los procedimientos básicos del abordaje quirúrgico para resolver ésta y algunas otras patologías se consideran a continuación.

Principios básicos de cirugía ungueal Los procedimientos quirúrgicos dirigidos al aparato ungueal tienen como objetivos facilitar el diagnóstico de distintas patologías por medio de la toma de biopsia, aliviar el dolor causado por padecimientos varios, corregir deformi-

Elevadores laterales Reorientadores metálicos

dades anatómicas congénitas o adquiridas, realizar remoción de tumoraciones locales y, finalmente, obtener el mejor resultado funcional y cosmético. Deben tomarse en cuenta las estructuras anatómicas correspondientes a la unidad digital que se pretende intervenir, destacándose la inervación y vascularidad arterial, venosa y linfática que se conforman en una compleja y delicada serie reticulada de fibras y vasos, han de afrontarse además con especial cuidado por el riesgo inminente de causar lesiones permanentes. La valoración preoperatoria debe incluir una historia clínica dermatológica completa; asimismo, es preciso tomar en cuenta dermopatías previas y concomitantes, así como endocrinopatías, alteraciones de la vascularidad y limitación funcional de la extremidad. En ciertos casos conviene un abordaje multidisciplinario considerando características ortopédicas, infecciones agregadas y obtener los estudios pertinentes de laboratorio y gabinete. Es indispensable establecer en claro las expectativas y valorar los cuidados posoperatorios. El instrumental destinado a la cirugía de uñas corresponde al de la cirugía dermatológica básica ambulatoria, al que se agregan implementos específicos como alicates, elevadores o disectores, legras, gubias, entre otros, y que deben adecuar a las propias necesidades del cirujano. Es preciso seguir cabalmente las condiciones del protocolo quirúrgico de asepsia y antisepsia, así como contar con iluminación óptima sobre la región a tratar. Entre las maniobras de anestesia es importante tomar en cuenta que la infiltración en la base del dedo resulta menos dolorosa para el paciente. Es importante que el médico opte por utilizar lidocaína simple al 1 o 2% carente de epinefrina u otro vasoconstrictor que pudiese comprometer el buen aporte regional. En casos de alergia al anestésico indicado se puede utilizar bupivacaína al 0.25%. Las técnicas anestésicas son posibles de realizar con bloqueo digital, bloqueo proximal interfalángico, anestesia transtecal o anestesia local para manejo de lesiones menores. La aplicación de torniquetes en la base del dígito para obtener hemostasia transoperatoria es una práctica que debe realizarse con suma atención, considerando el tiem-

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Lecciones de dermatología

po quirúrgico y prestando especial interés en restablecer el aporte vascular al finalizar el procedimiento. La biopsia ungueal está indicada para completar el diagnóstico de alguna dermatosis, revelar el origen de onicolosis persistentes o deformidades de larga evolución y determinar la estirpe histológica de lesiones tumorales, en particular de aquellas melanoniquias en las que se sospeche de melanoma maligno subungueal. Dependiendo de la región a estudiar se realiza biopsia de la matriz sola o en conjunto con el lecho. La resección de lesiones primordialmente tumorales puede realizarse como simple escisión o con técnica combinada con curetaje y electrodesecación. Las técnicas ampliadas con desplazamiento de colgajos o instalación de injertos deben circunscribirse al personal que haya desarrollado habilidades y experiencia en el manejo de la región y que cuente con las condiciones óptimas para su abordaje (figura 20-7). En el manejo de las onicocriptosis, que es una de las más frecuentes necesidades de intervención, es factible utilizar medidas básicas correctivas como la espiculectomía o bien, técnicas avanzadas como matricectomía, plastia digital y sus variantes. La matricectomía es un procedimiento que puede realizarse en forma escisional, con electrofulguración o fenolización; es preciso evitar la avulsión del plato

  Figura 20-7  Tumores benignos y carcinoma epidermoide.

en forma aislada ya que, lejos de solucionar el problema, somete a mayores riesgos al paciente. En el periodo posoperatorio el médico debe recomendar el uso de calzado amplio, elevación de la extremidad, reposo absoluto y medidas especiales por patologías agregadas. Como en cualquier manejo quirúrgico, existen riesgos de complicaciones como infecciones locales y su diseminación, necrosis, recurrencia de la patología y defectos permanentes. El riesgo de que ocurran estas complicaciones se reduce o elimina mediante seguir puntualmente los protocolos y medidas profilácticas recomendados para esta estructura anatómica.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son los tres elementos que conforman el aparato ungueal? 2. Describa la embriogénesis y etapa gestacional en que se desarrollan las uñas. 3. Mencione cinco funciones de las uñas. 4. Liste tres términos para denominar alteraciones morfológicas de las uñas.

5. ¿Qué factores influyen en la presencia de una cromoniquia? 6. Mencione tres factores que pueden producir melanoniquia. 7. ¿Cuáles son los datos de sospecha de la presencia de melanoma maligno subungueal? 8. Cite tres factores desencadenantes de onicocriptosis en el adulto.

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Capítulo

21

Patología del pelo

Rosa María Ponce

El pelo es un anexo que juega un papel importante en la apariencia de los individuos, tiene relación estética, es parte de la comunicación interpersonal social y sexual; o bien, es un marcador incluso de afecciones sistémicas. Aquí se enfoca la atención a tres padecimientos comunes en medicina de primer contacto y dermatología general: la alopecia en efluvio telógeno y la alopecia androgenética con patrón masculino y femenino.

Cuadro 21-1  Clasificación de las alopecias.

Alopecias no cicatriciales

A. Alopecia areata B. Alopecia en efluvio telógeno C. Alopecia androgénica de patrón femenino D. Alopecia androgénica de patrón masculino

Alopecias cicatriciales

A.  Primarias a) Linfocitaria •  Lupus eritematoso cutáneo crónico •  Liquen plano pilaris •  Pseudopelada de Brock •  Alopecia central centrífuga cicatricial •  Alopecia mucinosa •  Queratosis folicular espinulosa decalvante b) Neutrofílicas •  Foliculitis decalvante •  Foliculitis disecante c) Mixtas •  Acné queloideo •  Acné necrótico •  Dermatosis pustular erosiva B.  No específicas

Definición de alopecia La palabra “alopecia” es el término científico usado para denominar la caída temporal o definitiva, total o parcial de pelo. Deriva del término griego αλοπεξ (alopex), que significa “zorro”, ya que este animal padece una afección que le produce la caída de todo el pelaje.

Antecedentes históricos Desde la Antigüedad, el pelo cobra relevancia social y psicológica, por lo que su tratamiento, a pesar de que se trate de un anexo, es importante. En 1942, Hamilton reconoce el patrón hereditario andrógeno-dependiente en el caso de la alopecia masculina; posteriormente, habla de la vía hormonal de la enzima 5-α-reductasa y sus dos isoformas, indispensables para sintetizar dihidrotestosterona (DHT), en el desarrollo de la alopecia androgenética masculina. En 1977, Ludwig describió la alopecia androgenética femenina.

Tipos de alopecia Se pueden distinguir dos grandes tipos de alopecias, cicatricial y no cicatricial, dependiendo de si la caída del cabello va acompañada de cicatrización de la piel cabelluda o no (cuadro 21-1).

Alopecia en efluvio telógeno Es un tipo de alopecia difusa, hay un número considerable de pelos en fase de telógeno. Se clasifica en aguda, episódica o crónica; se asocia con alteraciones nutricionales, medicamentosas, cambios hormonales, enfermedades sistémicas o cambios fisiológicos, así como por la exposición o ingesta de químicos.

Cuadro clínico Se debe puntualizar que el diagnóstico de alopecia difusa incluye una pérdida de 25% del cabello de la piel cabelluda (figura 21-1). En la exploración f ísica se debe hacer un comparativo con la otra mitad de la cabeza, por lo que se tiende a cierta simetría. Puede existir otra dermatosis como alopecia androgenética de patrón masculino o femenino. Al efectuar una prueba de arrancamiento —que se hace en diferentes zonas, a manera de mapeo— se aprecian zonas con pelo que se encuentran en crecimiento. Se divide en los siguientes cinco tipos funcionales. 1. Liberación inmediata en anágeno: existen múltiples

folículos que dejan el anágeno prematuramente y que entran en telógeno. 2. Liberación retardada en anágeno: hay muchos folículos que continúan en la fase de anágeno más larga de la normal, se retrasa el telógeno y, cuando el ciclo

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Lecciones de dermatología

El diagnóstico diferencial debe hacerse con la alopecia areata difusa y la alopecia androgenética de patrón femenino, la primera condición es rara.

Tratamiento La alopecia en efluvio telógeno no tiene un tratamiento específico, se resuelve de manera espontánea si se corrige o modifica la causa del origen, hasta en seis a 12 meses. Cuando la etiología es carencial, como la deficiencia de hierro, cinc y biotina, se suministra un complemento con dichos componentes, a fin de corregirlos, así como una ingesta adecuada por medio de la dieta.

Alopecia androgenética Fisiopatología

  Figura 21-1  Alopecia difusa. Pérdida de la densidad del cabello de 25 por ciento.

se restablece, hay grandes cantidades de pelo en telógeno. 3. Ciclo corto en fase de anágeno: existe una pérdida constante del pelo con crecimiento lento. 4. Liberación inmediata en fase de telógeno: con muchos folículos que tienen fase de telógeno corto, con lo que se precipita la caída del cabello. 5. Liberación retardada en fase de telógeno: hay múltiples folículos que tienen una fase de telógeno sincrónica.

Diagnóstico Como en todas las afecciones dermatológicas, debe evaluarse con una historia clínica completa, posteriormente el interrogatorio va dirigido a la administración de medicamentos (en especial el uso de hormonales como anticonceptivos orales), afecciones hormonales (principalmente las tiroideas, como el hipotiroidismo o hipertiroidismo), cambios hormonales (como los del embarazo y posparto), las dietas estrictas (donde en un corto periodo se suprimen calorías), enfermedades en general, padecimientos crónicos e historial quirúrgico de los meses anteriores. El apoyo al diagnóstico conlleva exámenes de laboratorio como biometría hemática completa, ferritina sérica, pruebas de función tiroidea y hepática, anticuerpos antinucleares. En la dermatoscopia se aprecian muchos pelos cortos en etapa de crecimiento, sin variaciones en el diámetro (figura 21-2). Las biopsias de piel cabelluda se realizan con sacabocados de 4 mm de forma horizontal y vertical, el hallazgo es de pelos cortos en etapa de crecimiento sin variar su diámetro, la cantidad de 15% es sugestiva de alopecia en efluvio telógeno, 25% confirma dicho diagnóstico.

La alopecia androgenética es el resultado de la acción de los andrógenos sobre el folículo piloso con una predisposición genética a dicha afección, con herencia poligénica, heredada mediante línea materna, paterna o ambas. Por otra parte, la dihidrotestosterona es el andrógeno natural más potente que ejerce su efecto sobre la piel cabelluda, pues es la hormona responsable de la miniaturización del folículo piloso (figura 21-3).

Cuadro clínico La pérdida de pelo con un patrón está determinada genéticamente, y es reversible si su tratamiento se realiza en fases iniciales, está localizada en la parte superior de la piel cabelluda, y está constituida por patrones definidos en hombres y mujeres. Existe miniaturización de los folículos pilosos, el anágeno es corto, la hormona testosterona es el andrógeno primordial circulante, que se convertirá a dihidrotestosterona (DHT) en los folículos pilosos de la cabeza, a través de la enzima 5-α reductasa.

 Figura 21-2  Dermatoscopia en un caso de efluvio telógeno; existen pelos de diferente grosor, unos son delgados.

Capítulo 21  Patología del pelo

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Diagnóstico El diagnóstico de alopecia androgenética es clínico, auxiliado de la escala de Norwood y Hamilton; se basa en una historia clínica detallada, examen f ísico, al igual que el examen microscópico del cabello, en algunos casos en la biopsia, así como análisis de laboratorio, sobre todo encaminados a la terapéutica como determinación del perfil de hormonas sexuales, perfil tiroideo y cinética de hierro principalmente. Pilotracción. Es de ayuda y aunque la pérdida de pelo que es habitualmente negativa, en estadios activos es positiva con una cuenta elevada de pelo en fase telógena, al tomar entre 50 a 60 cabellos entre el primero y segundo dedos, y al jalar con suavidad, se desprenden tres o más cabellos.   Figura 21-3  Dermatoscopia en alopecia androgenética masculina, pelos miniaturizados.

Clasificación de la alopecia Hamilton propone la primera clasificación con grados del I al VII; más tarde, Norwood modifica esta escala, agrega grados intermedios de la escala original de Hamilton, es decir, en los grados III, IV y V, que denominó IIIa, IVa y Va, los cuales se caracterizan por mostrar una afección gradual prominente de la porción media o central de la piel cabelluda. Se le conoce como la escala Norwood-Hamilton, y es útil para evaluar la eficacia de los medicamentos destinados a su tratamiento (esquema 21-1).

I

II

II A

III

III Vértex

III A

IV

V

IV A

VI

VII

VA

 Esquema 21-1  Escala de Hamilton-Norwood para clasificación de la alopecia androgenética de patrón masculino.

Papel de color contrastante. Se usa una lámina de papel de un color que contrasta con el color del cabello del paciente para apreciar diferencias en el diámetro del tallo del pelo. La dermatoscopia de la piel cabelluda ayuda a identificar la presencia de las aperturas foliculares y la aparición de miniaturización del pelo. No se requiere biopsia, en el seguimiento es más importante el uso de iconograf ía de control, el tricograma y tricoscán. El tricograma es un estudio semiinvasivo, estandarizado, de la raíz del pelo y requiere microscopia de luz. Se toman 50 cabellos que se colocan en un portaobjetos y se aprecian los hallazgos morfológicos de cada raíz del pelo mediante microscopia de luz, con lo que se calcula el estadio del pelo terminal en las fases de anágeno, telógeno y catágeno. El tricoscán es una técnica híbrida entre la anterior y el tricograma y fototricograma. Por medio de imágenes no invasivas se determina la densidad del pelo terminal y velloso, así como el pelo que está en crecimiento y el que no lo está.

Alopecia androgénica femenina Este problema ha ido en aumento y está ligado a una afección psicológica. Si se asocia con hiperandrogenismo recibe el nombre de “alopecia androgenética femenina”, pero si los andrógenos son normales, sólo es “alopecia de patrón femenino”; también llega a presentarse en mujeres con insensibilidad a los andrógenos. La etiopatogenia incluye a la enzima 5-α-reductasa; para la conversión de testosterona en dihidrotestosterona, la aromatasa del citocromo P450, que convierte la testosterona en estradiol y la androstenediona a estrona, de modo que esa aromatasa es más relevante en los casos femeninos. En casos de hiperandrogenemia puede haber patrones de pérdida de pelo similar a los patrones masculinos, aunque no siempre, y manifestar otros signos como hirsutismo, acné refractario a tratamiento, alteraciones menstruales o galactorrea. Los patrones de pérdida de pelo femenino pueden desarrollarse durante la pubertad o después de ésta, en el periodo perimenopáusico o en la menopausia. La clasifi-

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Lecciones de dermatología

cación del patrón femenino de pérdida de pelo se divide según su instauración: precoz o tardía (posmenopáusica), ambas con dos modalidades (andrógenos normales o hiperandrogenemia) (figura 21-4). En cuanto al patrón de distribución, cabe señalar dos rubros: a) Patrón en “árbol de navidad”: afecta la zona central de la cabeza de manera más o menos lineal pero difusa, o en una zona de acentuación frontal. b) Patrón de pérdida fronto-temporal/vértex, es decir, el patrón de pérdida masculino. El pelo de la zona periférica, en especial en la región frontal, es delgado, fino y quebradizo. La pilotracción es sólo positiva en los estadios iniciales y activos, mientras que es negativa en aquellos procesos crónicos de pérdida de pelo. En la piel cabelluda pueden existir cambios de dermatitis seborreica. El sistema de clasificación ideado por Ludwig en 1977 se usa con frecuencia para clasificar la alopecia androgenética de patrón femenino. El sistema de clasificación de Ludwig se compone de tres grados, como se muestra en el esquema 21-2. Cabe recordar que algunas mujeres pueden tener un patrón masculino de alopecia androgenética, principalmente cuando se asocia a estados de hiperandrogenismo; por lo que en estos casos es válido clasificarlas con los sistemas de Hamilton-Norwood.

Tratamiento Algunos tratamientos son dirigidos específicamente a los factores fisiopatogénicos de la alopecia androgenética, mien-

 Figura 21-4  Alopecia androgenética femenina con hiperan-

drogenismo.

Grado 1 (mínima)

Grado 2 (moderada)

Grado 3 (intensa)

  Esquema 21-2  Escala de Ludwig para la clasificación de la alopecia androgenética de patrón femenino.

tras que otros son promotores inespecíficos del crecimiento del pelo. Los únicos dos productos para el tratamiento de la alopecia androgenética son el minoxidil, de aplicación tópica, y el finasteride, de uso oral. En general, se recomienda una dieta con un aporte proteico adecuado, evitar medicamentos como retinoides, anticoagulantes y citotóxicos, ya que afectan el crecimiento del pelo. Es importante también tratar la psoriasis o la dermatitis seborreica para que no haya interferencia con el tratamiento de la alopecia. Los tratamientos farmacológicos de eficacia probada para la alopecia androgenética se pueden clasificar en modificadores de la respuesta biológica y bloqueadores andrógenos. Los modificadores de la respuesta biológica controlan el crecimiento folicular, generan mitosis, son vasodilatadores o angiogénicos, inmunosupresores. El más conocido es el minoxidil y el antecedente es su uso en hipertensión y hallazgo de hipertricosis por vía oral. Regula positivamente los canales de potasio, estimula la mitogénesis de los queratinocitos epidérmicos y aumenta la vascularidad local, convierte el pelo miniaturizado en tallos de pelos anágenos, más activos. Los eventos adversos son: cefalea, mareo, taquicardia, palpitaciones, hipotensión y parestesias, eccema e hipertricosis. El minoxidil tópico se usa en soluciones al 5% y puede combinarse con finasteride. Los bloqueadores de andrógenos son, por otra parte, inhibidores de la 5-α-reductasa, y los antagonistas de los receptores de andrógenos, como la espironolactona y el acetato de ciproterona, se usan en mujeres con alopecia androgenética con hiperandrogenismo. Los antiandrógenos están contraindicados en pacientes embarazadas y en lactancia, ya que hay riesgo de feminización del feto masculino. Los inhibidores de la 5-α reductasa tipo 2, como el finasteride, aprobado en 1997 por la Food and Drug Administration para la alopecia androgenética, inhibe la conversión de testosterona en dihidrotestosterona, el andrógeno más potente. La dosis de 1 mg/día permite una capacidad de repoblación o crecimiento de nuevo pelo en 61% de los pacientes. El tratamiento es por tiempo indefinido. Los efec-

Capítulo 21  Patología del pelo

tos adversos incluyen disminución de la libido, disfunción eréctil y disminución en el volumen eyaculado. Entre los inhibidores más recientes se cuenta el dutasteride, un inhibidor combinado de la 5-α-reductasa de isotipos 1 y 2, tres veces más potente en la inhibición de la 5-α-reductasa de isotipo 2. Puede disminuir los valores séricos de dihidrotestosterona en más de 90%; en la actualidad sólo está aprobado para hiperplasia prostática benigna. Los estudios recomiendan 0.5 mg por día durante dos semanas de impregnación y, posteriormente, sólo dos veces por semana. Otra opción en el tratamiento son las vitaminas tópicas. Así, por ejemplo, las vitaminas A y D, así como sus derivados de aplicación tópica, tienen resultados variables, así como el retinol, modifican la función de las glándulas sebáceas. La biotina tiene una función fundamental en el proceso de síntesis del cabello. El dexpantenol hidrata el estrato córneo, ya que previene la pérdida de agua transepidérmica. Los péptidos de cobre se han relacionado con crecimiento de cabello. El piritionato de cinc tópico resulta en leve, aunque sostenido, incremento en el crecimiento del pelo. Fortalece y nutre los folículos, ya que es un precursor me-

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tabólico del óxido nítrico, un importante vasodilatador. Los fitoesteroles, de extractos de oliva, palma enana americana (Serenoa repens) y semillas de lino, con biofenoles, inhiben la 5-α-reductasa tipo 2; mientras que el extracto de semillas de lino es un compuesto no esteroidal con actividad similar a los estrógenos. Las procianidinas son flavonoides derivados de la manzana, regeneradores de la fase anágena del pelo. La capsaicina (8-metil-N-vanillil-6-nonenamida) estimula la circulación y calma el dolor, con propiedades en el crecimiento capilar. Por último, las vitaminas orales también representan una alternativa en el tratamiento. La biotina es un cofactor de la enzima ribonucleótido reductasa, la cual se encuentra involucrada en la síntesis de DNA. El zinc es necesario para la biosíntesis de queratina y colágeno; y la deficiencia de zinc por sí misma puede ocasionar pérdida difusa de pelo. Los aminoácidos como arginina, cisteína y metionina son fundamentales en la síntesis del pelo, por lo que se encuentran en varios suplementos para el tratamiento de la alopecia. Las bayas rojas de la palmera enana (Serenoa repens) inhiben la 5-α-reductasa y la unión de la dihidrotestosterona a los receptores de andrógenos.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. 2. 3. 4.

¿Cuáles son las fases del crecimiento del cabello? ¿Qué es la alopecia? ¿Cómo se clasifican las alopecias? Mencione las causas de efluvio telógeno.

5. Cite las causas de la alopecia androgenética. 6. Liste dos medicamentos útiles para la alopecia androgenética.

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Capítulo

22

Patología de la cavidad bucal* Patricia Pérez Ríos

La cavidad bucal es asiento de una gran cantidad de padecimientos, ya sea propios o como manifestaciones de enfermedades sistémicas. Con base en lo amplio de la patología que la afecta, en este capítulo sólo se mencionarán algunas de ellas. Se dice que la cavidad bucal es tierra de nadie, pero es un área fácil de explorar y estudiar, por lo que se puede llegar a un diagnóstico temprano de ciertas enfermedades. Es importante conocer su estructura, función, fisiología, y las lesiones elementales primarias y secundarias, además de una historia clínica completa, auxiliares de laboratorio y gabinete, para poder establecer diagnósticos definitivos. Basándonos en que la cavidad bucal forma parte del sistema estomatognático, es de vital importancia tener un orden para su exploración, ya que muchos de los padecimientos son específicos de una región. La cavidad bucal está formada por labios, mucosa labial, mucosa bucal, pliegues mucobucales, paladar duro y blando, orofaringe, lengua, piso de la boca, encía marginal adherida, órganos dentarios, articulación temporomandibular, oclusión, músculos, ganglios, parodonto, glándulas salivales, irrigación, inervación y hueso. La cavidad bucal está cubierta por una membrana de epitelio plano estratificado, la cual sirve como barrera f ísica ante patógenos externos. Dependiendo del área del epitelio, puede ser queratinizado (encías y paladar duro), paraqueratinizado (paladar blando, mucosa yugal y labial) o no queratinizado (lengua) (figura 22-1).

Patología bucal frecuente Granuloma telangiectásico El granuloma telangiectásico es una respuesta tumoral vascular de los tejidos a una lesión irritativa o traumática no específica. En la cavidad bucal se presenta comúnmente en las papilas interdentales, predominando en los órganos dentarios anteriores superiores; también aparece en labios, lengua, mucosa bucal, entre otras. Las lesiones se caracterizan por el desarrollo de una neoformación de base sésil o * Agradecimiento al C.D. Antonio Loaeza Galindo por su colaboración en este capítulo.

A

B

  Figura 22-1  A. Boca sana. B. Boca enferma.

pediculada, de superficie lisa, lobulada e incluso vegetante, se ulcera con facilidad y tiende a sangrar en forma espontánea o ante un traumatismo leve, la coloración es roja vinosa, puede presentar una pseudomembrana purulenta sobre la superficie ulcerada, es indolora, de consistencia suave, de evolución rápida, llega a medir de 2 o 3 mm hasta 2 cm de diámetro (figura 22-2). Se presenta de forma predominante en el sexo femenino y puede aparecer entre el segundo y tercer trimestres del embarazo; es por eso que también se le denominó “tu-

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

  Figura 22-2  Granuloma telangiectásico.

mor del embarazo”; en el pasado se le conocía erróneamente como granuloma piógeno.

Diagnóstico diferencial Granuloma periférico de células gigantes, mucocele, absceso periodontal, hemangioma, entre otros.

Histopatología El granuloma telangiectásico está formado por la proliferación benigna de vasos, capilares, edema e infiltrado inflamatorio agudo y ulceración.

Pronóstico Favorable.

Tratamiento Es quirúrgico, con legrado y electro-cauterización de la base para evitar la recidiva; también se puede utilizar la crioterapia. Es preciso eliminar todo tipo de irritante que pudiera dar origen a éste, por ejemplo, cálculo dentario, prótesis desajustadas, aristas filosas de órganos dentarios, entre otros.

feccion se puede acompañar de síndrome febril variable en intensidad; este es el periodo de transmisibilidad, aunque se sabe que aun cuando hayan desaparecido las vesículas, la saliva sigue siendo potencialmente infecciosa. El brote de primoinfección suele desaparecer en alrededor de 15 días, y el virus queda alojado en los nervios radiculares de la región, de donde se presentarán los brotes sucesivos (herpes recurrente), siempre y cuando las condiciones del huésped lo permitan. Entre los factores que pueden provocar los brotes de herpes simple son: cambios de temperatura, hormonales (menopausia, menstruación, al cual se le conoce como herpes catamenial), estados febriles, infecciones, diabetes, estados que comprometen la inmunidad, estrés. En la cavidad bucal el herpes simple se puede presentar como gingivoestomatitis herpética; ésta es la variedad clínica más frecuente en 90% en primoinfecciones por HSV. Es más común en niños, inicia con cuadro febril y aparición de ulceraciones extensas, blanquecinas, con bordes festoneados y halo eritematoso. Puede haber coalescencia de lesiones en casos graves. Se acompaña de adenopatía en el cuello, mialgias, disfagia, odinofagia, dislalia y dislexia, ya que afecta toda la cavidad bucal: paladar, lengua, mucosa yugal, laringe y faringe (figura 22-3). En pacientes inmunocomprometidos (con virus de inmunodeficiencia adquirida-síndrome de inmunodeficiencia adquirida [VIH-SIDA] o con terapéutica inmunosupresora) las lesiones son más extensas, en regiones atípicas, dolorosas, de larga evolución con centros friables y necróticos. No responden a tratamientos convencionales.

Diagnóstico diferencial Úlceras traumáticas, estomatitis aftosa recurrente herpetiforme y pénfigo vulgar, entre otras.

Histopatología En un principio, son células epiteliales con degeneración vacuolar, grandes cuerpos de inclusión intranucleares y eo-

Manifestaciones orales del virus del herpes simple (HSV) El herpes simple es causado por dos subtipos de la familia herpes virus, el tipo I afecta la región facial y el tipo II incide sobre todo en genitales, aunque en la actualidad se puede encontrar invertida su localización por las costumbres paraf ílicas (sexo oral). El tipo I se adquiere por medio de la saliva, mientras que el tipo II es de transmisión sexual. La inoculación puede pasar inadvertida o ser asintomática, se presenta en la cavidad bucal en forma de diminutas vesículas, rodeadas de un halo eritematoso, ardorosas; al romperse dejan erosiones muy dolorosas. En casos de primoin-

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  Figura 22-3  Virus del herpes simple en paladar.

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Lecciones de dermatología

sinófilos. En las mucosas es más dif ícil ver las vesículas por la fragilidad del epitelio, el cual se rompe fácilmente dejando erosiones. En casos graves de estomatitis herpética se ve el edema de la mucosa y acantolisis con desprendimientos celulares (posibilidad de confusión con pénfigo), después se forma una vesícula de contenido claro, transparente y células multinucleadas asociadas a polimorfonucleares; por último, hay regeneración de las células basales que forman el piso de la vesícula.

Pronóstico Por lo general, éste es favorable en pacientes inmunocompetentes.

Tratamiento Se considera el uso sistémico de medicamentos antivirales: aciclovir, con una dosis de 200 a 400 mg tres a cinco veces al día durante cinco a ocho días; es útil siempre y cuando se inicie su uso en los primeros tres días del brote del herpes. También se puede utilizar famciclovir o valaciclovir. Entre los tratamientos locales se pueden utilizar colutorios como perborato de sodio u oxoral disueltos en agua, entre otros, los cuales disminuyen la sintomatología. En lesiones tempranas se puede aplicar apósito quirúrgico de uso dental (el cual actúa como quelante) e ingesta de Metisoprinol a 500 mg cada cuatro horas durante cinco días (es preciso ingerir abundantes líquidos con este medicamento). Se recomienda una dieta blanda y adecuado aporte de líquidos, sobre todo en la estomatitis herpética, así como evitar altas temperaturas.

Estomatitis aftosa recurrente (EAR) Fue Hipócrates (460-370 a.C.) quien usó por primera vez el término “aftas”, palabra que viene del griego y que significa “arder” o “quemar”; fueron Mikuliez y Kummel en 1898 quienes describen por primera vez la EAR. Su etiología no es del todo conocida; sin embargo, se considera un padecimiento de origen inmunitario de tipo inflamatorio con predominio de linfocitos T CD4 y CD8; cuando el epitelio superficial es afectado hay aumento de células de Langerhans (procesadora de antígenos) que tienen función similar a la del macrófago en el tejido conjuntivo, en el procesamiento y presentación de anticuerpos contra los propios tejidos del organismo. Existen factores desencadenantes genéticos, alimenticios, infecciosos, alérgicos, medicamentosos y traumáticos. La estomatitis aftosa recurrente es una patología frecuente de los tejidos blandos de la cavidad bucal, afecta de 15 a 20% de la población mundial, confundiéndose en algunos países con infección recidivante de herpes simple. La estomatitis aftosa recurrente se puede presentar en tres formas clínicas distintas: mayor, menor y herpetiforme, y se han asociado a alteraciones gastrointestinales crónicas, malabsorción, enfermedad de Crohn, sensibilidad al gluten (enfermedad celiaca), deficiencias de ácido fólico, vitamina

B12, hierro, síndrome de Behcet, alimentos como el chocolate y fruta seca, asma crónica o alergia, ciclo menstrual, periodos de estrés, ansiedad, antecedentes familiares del padecimiento, así como en pacientes inmunocomprometidos HIV positivo. La estomatitis aftosa recurrente menor es la más común, mientras que la estomatitis aftosa recurrente mayor y herpetiforme se presentan aproximadamente en 5% de los casos. Esta alteración cursa con episodios de remisión y exacerbación, con úlceras pequeñas que aparecen y desaparecen durante un periodo de tres a cuatro semanas, con una duración de 10 a 15 días; estas lesiones pueden ser redondas u ovaladas, con un diámetro de milímetros hasta centímetros; superficiales, crateriformes con halo eritematoso y dolor intenso, se presentan en la cara interna de labios, paladar blando, pilares anteriores, cara ventral, dorsal y bordes laterales de la lengua, así como en el piso de la boca (figura 22-4). Existen reportes que describen el padecimiento con más frecuencia en países desarrollados que en latinoamericanos o africanos; no se conoce la causa de estas variaciones geográficas y raciales. Esta alteración no tiene predilección en cuanto al género, y se presenta más entre los 20 y 50 años, así como en la menopausia; no se descartan niños, y se ha observado que con el paso de los años esta enfermedad disminuye.

Diagnóstico diferencial En ocasiones, las lesiones aparecen posterior a un traumatismo o son espontáneas; es preciso diferenciarlas de las úlceras traumáticas, las cuales desaparecen al eliminar la causa en un periodo de cinco a seis días; también se llegan a confundir con lesiones por HSV, pénfigo vulgar, úlcera sifilítica, úlcera tuberculosa.

Histopatología Durante la fase prodrómica hay un infiltrado linfocitario T4 (colaboradores/inductores) en las zonas perivasculares

  Figura 22-4  Estomatitis aftosa recurrente mayor (Shutton).

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

de la submucosa; posteriormente se observan linfocitos T en el epitelio con vacuolización y necrosis con ulceración de epitelio; mientras que el tejido conjuntivo contiene linfocitos del subtipo T8 (supresores/citotóxicos). En esta superficie de la úlcera se encuentra exudado fibrinopurulento y tejido de granulación con abundantes neutrófilos, macrófagos y células plasmáticas con escasos mastocitos y eosinófilos.

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A

Pronóstico Es favorable; esta patología se controla, no es curable, cursa con periodos de remisión y exacerbación que disminuyen con la edad.

Tratamiento El uso de corticoides de forma tópica o en colutorios como el furoato de mometasona en solución son de utilidad, usando gotas disueltas en agua; en otros casos se pueden usar inmunomoduladores, así como apósito quirúrgico (de uso dental) sobre la lesión; éstos hacen que los episodios se reduzcan en tiempo, número y sintomatología.

B

Manifestaciones orales de la candidiasis En la cavidad bucal se observan dos formas clínicas: aguda y crónica. La aguda tiene dos variantes: la pseudomembranosa o Muguet, y la atrófica aguda o eritematosa. La forma crónica es llamada candidiasis hiperplásica crónica. Dependiendo de la localización, se caracteriza como queilitis angular, glositis romboidal media y candidiasis mucocutánea crónica de los inmunodeprimidos. Los factores que favorecen que la cándida se haga patógena son: saliva ácida, xerostomía, prótesis removibles, tabaquismo, diabetes, uso de esteroides, antibióticos, deficiencias de hierro y ácido fólico, malabsorción intestinal, alteraciones endocrinas, displasia epitelial, lactancia, vejez, uso de quimioterapia, radioterapia, así como una deficiente higiene bucal. La candidiasis pseudomembranosa aguda o muguet (llamada así por una florecilla blanquecina que se da en los campos de Francia), también es llamada en los niños algodoncillo por su aspecto (figura 22-5A). Ésta se caracteriza por placas blancas, de aspecto cremoso, consistencia blanda, que al desprenderse deja una zona eritematosa, ardorosa, que impide la alimentación. Se presenta principalmente en lengua, velo del paladar, mucosa yugal, en ocasiones puede abarcar toda la cavidad bucal, incluyendo el istmo de las fauces. En los lactantes está relacionada con la falta de madurez de su sistema inmune, al igual que en las personas de la tercera edad y el uso de prótesis dentales deficientes. En pacientes inmunocomprometidos se puede afectar la faringe, laringe, esófago y vías respiratorias. Su diagnóstico se

 Figura 22-5  A. Candidiasis pseudomembranosa en lengua. B. Candidiasis eritematosa en paladar.

confirma con un examen directo micológico en donde se observan pseudohifas y clamidosporas; los cultivos determinan la especie causal. La candidiasis eritematosa se caracteriza por una mucosa adelgazada, lisa, rojo brillante, con algunas erosiones y muy dolorosa. Afecta sobre todo la lengua, que toma un color rojo intenso por la ausencia de las papilas filiformes, produciendo adelgazamiento del epitelio e inflamación (figura 22-5B). La deficiencia de vitamina B principalmente, así como el uso de prótesis dentales y una mala higiene bucal, son factores predisponentes. La candidiasis hiperplásica crónica se caracteriza por lesiones ligeramente elevadas, apenas palpables, translúcidas, con áreas blanquecinas grandes, densas o placas opacas. En ocasiones hay áreas rojas y ulceradas en cuyo caso el paciente se queja de ardor; son ásperas al tacto y no se

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Lecciones de dermatología

desprenden al raspado, clínicamente son semejantes a la leucoplasia, por lo que se ha sugerido el término de candidiasis leucoplásica. Se localiza en el área retrocomisural, llegando a ser bilateral. Este tipo de candidiasis ha demostrado que puede presentar cambios neoplásicos (esto quizá se deba a que en la infección crónica se puede modificar la actividad epitelial celular, produciendo estas alteraciones). La queilitis angular (también llamada boqueras o perleche) se presenta en las comisuras labiales unilateral o bilateralmente como fisuras, las cuales pueden ser profundas con dolor y sangrado o superficiales, provocando dolor al abrir la boca. Esta forma clínica se observa en personas que se chupan los labios o las comisuras labiales, que presenten desgaste de las zonas oclusales e incisales de los órganos dentarios o pérdida de los mismos; parálisis facial, que permite que la saliva escurra por la comisura labial provocando esta alteración. En este tipo de pacientes no es de extrañar que hayan padecido alguna forma clínica de la candidiasis oral.

las encías aparece como gingivitis crónica descamativa, que se caracteriza por enrojecimiento intenso y descamación del epitelio, ulceración, y puede o no estar presente una vesícula, esto se observa entre 41.6 y 100% de los casos; en los bordes laterales de la lengua cuando se presentan lesiones erosivas de mayor tamaño ocasionan disfagia y odinofagia. Tanto en la piel como en la mucosa, el signo de Nikolsky es positivo. Los enfermos con este padecimiento presentan ataque al estado general, ya sea por pérdida de electrólitos o infecciones sistémicas recurrentes por la penetración A

Diagnóstico diferencial Lengua saburral y lengua geográfica, leucoedema nicotínica.

Pronóstico Es favorable cuando está en etapa aguda; en caso de que sea candidiasis crónica el pronóstico es reservado, ya que se deben descartar signos de neoplasia mediante estudio histopatológico.

B

Tratamiento Varía desde cambiar el pH de la saliva a valores alcalinos para eliminar su proliferación mediante uso de colutorios con agua bicarbonatada, o bien la aplicación local de nistatina en forma de tabletas vaginales chupadas o aplicación de toques de suspensión de antimicóticos. En enfermos inmunocomprometidos o con candidiasis muy extensas es necesario el uso sistémico de itraconazol, ketoconazol o fluconazol; la terbinafina no ha producido efectos satisfactorios. Es importante modificar las condiciones que dieron pauta a la patogenicidad de la cándida.

C

Pénfigo vulgar Corresponde a las enfermedades ampollosas y erosivas más frecuentes de las mucosas de naturaleza autoinmune (véase capítulo 17). Las lesiones bucales preceden a las cutáneas en 75% de los casos, con un intervalo de cuatro meses a un año, afectando casi en su totalidad la cavidad bucal (80 a 90%), sobre todo en labios, paladar, lengua, región yugal y otras mucosas (figuras 22-6 A y B). En la cavidad bucal las lesiones aparecen en forma de ampollas, las cuales duran muy poco debido a la gran actividad que se mantiene en ésta, dejando zonas eritematosas sensibles al calor e irritantes; en

  Figura 22-6  A. Pénfigo vulgar en labios. B. Pénfigo vulgar en labios y mucosa bucal. C. Vesícula suprabasal del pénfigo vulgar.

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

de gérmenes a través de la piel y mucosas por la acción inmunosupresora de la terapéutica.

363

A

Diagnóstico Véase capítulo 17.

Diagnóstico diferencial Se puede confundir con eritema multiforme, penfigoide benigno de las mucosas, penfigoide cicatrizal, liquen plano ampollar, por mencionar algunos.

Pronóstico Favorable en etapas tempranas evitando la diseminación cutánea.

B

Tratamiento En la actualidad, este padecimiento es controlable gracias al uso de los corticoides tópicos y sistémicos. Con diagnóstico de pénfigo vulgar corroborado histológicamente y por inmunofluorescencia (figura 22-6C), no existe motivo por el cual no se dé tratamiento a base de corticosteroides sistémicos, aun cuando el padecimiento esté presente sólo en la cavidad bucal. La dosis de elección es de 1 a 1.5 mg por kg de peso, administrado de preferencia en dos dosis al día; ésta será con base en el grado de afectación, utilizando al mismo tiempo inmunorreguladores no esteroideos como la azatioprina. A fin de disminuir el dolor causado por las úlceras, las cuales provocan dificultad a la deglución y masticación, se utilizan colutorios con furoato de mometasona en solución, se disuelven 15 gotas en medio vaso de agua y se efectúan colutorios tres veces al día, disminuyendo el número de gotas de cinco en cinco hasta eliminar el medicamento, dependiendo de la evolución del padecimiento.

Eritema polimorfo o multiforme (véase capítulo 17) En la cavidad bucal se presenta en lengua, paladar, mucosa bucal, labios y encías. Se ha cuestionado si existen lesiones bucales sin lesiones cutáneas, con base en la experiencia de la autora de este capítulo, es factible encontrar lesiones en la cavidad bucal sin afectación cutánea. Se ha descrito que el eritema multiforme puede ser de origen viral o alérgico; la afectación de la cavidad bucal es en 25%; los pacientes cursan con odinofagia y disfagia, presentando áreas de denudación con base eritematosa dolorosa (figura 22-7).

Histopatología Se encuentra edema intercelular del epitelio con formación focal de microvesículas; en ocasiones hay material amorfo eosinófilo, lo que provoca edema intracelular. Es

  Figura 22-7  A. Eritema polimorfo en cavidad bucal. B. Eritema polimorfo (lesión en tiro de diana).

frecuente la presencia de células mononucleares y poliformonucleares a nivel intracelular en las capas del epitelio; en algunos casos existe acantosis y elongación irregular de las crestas; con frecuencia se encuentra infiltrado de células mononucleares mixtas en la parte superior de la lámina propia. La vasodilatación, junto con el edema del tejido conjuntivo y la acumulación de un trasudado, producen zonas de separación a nivel de la membrana basal. La tinción con inmunofluorescencia indica que estas zonas son negativas para reacciones antígeno-anticuerpo. El infiltrado perivascular de células mononucleares de la profundidad de la lámina propia y capas musculares son típicos. Con inmunofluorescencia la perivasculitis profunda tiene resultado positivo para IgM y C3.

Diagnóstico diferencial Pénfigo vulgar, penfigoide, quemadura por soluciones químicas.

Pronóstico Favorable.

364

Lecciones de dermatología

Tratamiento

A

El tratamiento depende de la habilidad del médico para encontrar el factor desencadenante. En los casos agudos el tratamiento es a base de antihistamínicos, analgésicos y antipiréticos, o el uso de esteroides tópicos como el furuato de mometasona en solución disuelta en agua, 15 gotas dos veces al día en dosis de reducción y colutorios de perborato de sodio o con Oxoral. Lo anterior corresponde sólo al tratamiento de eritema polimorfo en cavidad bucal; en los casos severos o graves como es el síndrome de Stevens Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica los pacientes deberán ser manejados en el hospital.

Mucocele Es un quiste de retención mucosa, también se denomina ránula cuando se ubica en el piso de boca, épulis cuando se encuentra en la encía; principalmente es de origen traumático, afecta las glándulas salivales menores y sus conductos. Se clasifica en mucocele de extravasación y de retención o verdadero. Es más común el mucocele de extravasación que se presenta en el labio inferior, paladar, carrillos, lengua (glándulas de Blandin-Nuhn) y la ránula en piso de boca; en el labio inferior se presenta en 45%; no hay predilección por edad o sexo (figura 22-8). Pueden ser profundos o superficiales, dependiendo de la localización; tienen un aspecto variable; se caracterizan por una lesión de aspecto translúcido, circunscrita, elevada, de varios milímetros hasta 1 cm de diámetro en la mayoría de los casos, de consistencia blanda, depresible, asintomático.

B

 Figura 22-8  A. Mucocele en cara ventral de lengua. B. Rá-

Histopatología

nula.

Los mucoceles de extravasación forman una cavidad mal delimitada en la submucosa que produce una elevación, la cavidad carece de revestimiento epitelial; por tanto, no es un quiste verdadero, la pared está formada por tejido conjuntivo comprimido y fibroblastos donde hay infiltración de leucocitos polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos; la luz de la cavidad semejante al quiste se llena con un coágulo eosinófilo que contiene cantidades variables de células inflamatorias; algunos mucoceles presentan un revestimiento epitelial aplanado (epitelio del conducto alimentador); esto representa una reepitelización a partir del conducto excretor que rodea al mucocele.

Fibroma

Diagnóstico diferencial Lipoma, fibroma, hemangioma.

Pronóstico Favorable.

Tratamiento Quirúrgico.

Es una neoplasia benigna de tejido mesenquimatoso frecuente de la cavidad bucal; se presenta a cualquier edad y no tiene distinción por sexo; se puede originar en cualquier tejido blando de la cavidad bucal, con mayor frecuencia en la región yugal, lengua y encías. Se caracteriza por ser una masa palpable, indurada o suave por contener tejido celular laxo y con más vascularidad, de color igual al resto de la mucosa, por lo general asintomática; puede ir de algunos milímetros a centímetros de diámetro, de superficie lisa, redonda o elíptica, de base sésil o pediculada. Dependiendo de la región, puede ser móvil (lengua, piso de la boca, mucosa yugal) (figura 22-9). Se pueden encontrar fibromas profundos caracterizados por un aumento de volumen o protuberancia que sobresale de la superficie de la mucosa, a la palpación es redonda, de consistencia indurada, asintomática, puede ser móvil o fija. Si existe traumatismo, los fibromas pueden ulcerarse en su superficie. Es importante interrogar al paciente sobre el tiempo de evolución, ya que éste es largo. La transformación a fibrosarcoma es excepcional.

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

A

365

dad bucal, incluyendo pilares amigdalinos anteriores; afecta a ambos sexos y se presenta a cualquier edad. Se caracteriza por ser una o varias lesiones de aspecto vegetante, dactiliforme o exof ítica semejante a una coliflor de color blanco grisáceo o rosáceo similar a la mucosa, de base sésil o pediculada y asintomático (figura 22-10). Se ha demostrado como causa el virus del papiloma humano (HPV); es de desarrollo lento y de duración prolongada.

Histopatología El papiloma está constituido por una capa gruesa de epitelio plano queratinizado o no queratinizado y un núcleo central de tejido conjuntivo fibrovascular. B

Diagnóstico diferencial Fibroma.

Pronóstico Favorable.

Tratamiento Extirpación quirúrgica con electrocauterización de su base. También se ha utilizado ácido tricloroacético y podofilina.

Lengua geográfica

  Figura 22-9  A. Fibroma en mucosa bucal. B. Fibroma.

Histopatología El fibroma está formado por haces de tejido conjuntivo fibroso, en donde se encuentran fibroblastos dispersos y fibrocitos, su vascularidad varía de pocos a muchos capilares, en fases iniciales suele contener infiltrado inflamatorio crónico.

También conocida como glositis migratoria benigna, glositis areata migrans y glositis exfoliativa marginal. Se le llama lengua geográfica con base en el aspecto de mapa, la lesión está constituida por áreas solitarias, o por zonas múltiples de manchas eritematosas (rojo brillante) en el dorso de la lengua; tienden a cambiar de localización, son de superficie lisa por atrofia de papilas filiformes, los bordes de las lesiones están bien definidos y a menudo están acentuados por una queratosis circundante ligeramente elevada, de color blanco amarillento y forma irregular (figura 22-11). Es casi siempre asintomática, en algunas ocasiones cursa con ardor o prurito que se exacerba con algunos alimentos.

Diagnóstico diferencial Papiloma, adenoma, lipoma, mucocele.

Pronóstico Favorable.

Tratamiento Resección quirúrgica total.

Papiloma Es una neoplasia benigna del epitelio. En la actualidad su frecuencia ha aumentado y se relaciona con la práctica del sexo oral. Se puede presentar en cualquier parte de la cavi-

  Figura 22-10  Papiloma.

366

Lecciones de dermatología

A

Diagnóstico diferencial Candidiasis atrófica aguda o eritematosa.

Pronóstico Favorable.

Tratamiento

B

Cuando es sintomática se deben utilizar colutorios a base de esteroides (furuato de mometasona), 10 gotas disueltas en medio vaso de agua dos veces al día en dosis de reducción; evitar el cepillado de la lengua para no causar irritación o inclusive una úlcera en la zona afectada de la misma; cuando existe cándida agregada se debe dar tratamiento a ésta. En caso de que se compruebe que el motivo de la sintomatología es ocasionada por el estrés, el paciente debe ser valorado por un psicólogo; en personas que no presentan sintomatología se mantiene bajo observación.

Lesiones mucosas con HIV-SIDA (véase capítulo 9)

  Figura 22-11  A. Lengua geográfica en niño de tres años de edad. B. Lengua geográfica en adulto.

Las papilas fungiformes se encuentran inflamadas. Esta afección puede limitarse de manera espontánea recuperando la mucosa su aspecto normal; por tanto, cursa con periodos de exacerbación y remisión. La causa de esta lesión aún se desconoce, aunque se han propuesto numerosas teorías, entre ellas factores psicogenéticos, irritación local y deficiencias nutricionales. Este padecimiento se puede presentar a cualquier edad, aunque es más frecuente en niños y adultos jóvenes; las lesiones tienden a desaparecer al paso de los años.

Histopatología La lengua geográfica y la estomatitis areata migratoria son similares, consisten en conglomerados de leucocitos poliformonucleares con zonas de abscesos situados bajo la capa córnea que separan el epitelio normal del atrófico. El tejido conjuntivo subyacente contiene un infiltrado de células inflamatorias crónicas, y hay aumento de tamaño y número de estructuras vasculares.

Todos los pacientes con HIV-SIDA desarrollan lesiones en la cavidad bucal, desde el inicio de la enfermedad, hasta el final de su vida. Las lesiones bucales pueden ser la primera manifestación de la enfermedad hasta en 10% de los casos, hecho que permite tomar medidas que retarden la evolución de la misma; estas lesiones son cuadros atípicos y con pobre respuesta al tratamiento. Presentan una variedad de enfermedades de origen viral, bacteriano, micótico, así como lesiones malignas como el linfoma y el sarcoma de Kaposi, por mencionar algunas. Entre las afecciones que se observan con más frecuencia en este tipo de pacientes se cuentan la candidosis pseudomembranosa y la leucoplasia vellosa.

Leucoplasia vellosa Es una lesión de la mucosa bucal asociada al virus de Epstein Barr, se localiza preferentemente en el borde lateral o ventral de la lengua, es de superficie blanca y ligeramente elevada, de aspecto plegado lineal, que semeja vello, con frecuencia es bilateral, de contorno irregular y extensión variable, suele ser asintomática (figura 22-12A). Sin embargo, la sobreinfección por Cándida es muy frecuente, puede presentar ardor o prurito; tiene un factor pronóstico importante, ya que su aparición en pacientes infectados por HIV en su etapa tardía indica la evolución a SIDA.

Histopatología La lesión consiste en acantosis e hiperqueratosis y la presencia de células de tipo coilocítico; el tejido conjuntivo subepitelial no contiene células inflamatorias (figura 2212B).

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

A

367

nes aparecen en la piel; en 10% se presentan en la mucosa bucal en forma de manchas o tumoraciones rojo-violáceas, principalmente en el paladar y en la lengua; cuando las lesiones son grandes interfieren con la masticación, ocasionando odinofagia y pueden sangrar de forma espontánea (figura 22-13).

Histopatología

B

Muestra una proliferación de células fusiformes u ovales con atipia y mitosis frecuentes, organizadas en un patrón vascular irregular; algunas lesiones exhiben espacios vasculares en forma de hendidura que contienen células endoteliales poco aparentes; es característica la presencia de eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina.

Diagnóstico diferencial En lesiones tempranas de sarcoma de Kaposi puede confundirse con un hemangioma capilar o un granuloma telangiectásico.

Pronóstico Malo, ya que se relaciona con pacientes inmunocomprometidos y constituye un criterio clínico de SIDA.

Síndrome de boca ardorosa (SBA)  Figura 22-12  A. Leucoplasia vellosa. B. Leucoplasia vellosa

(engrosamiento epitelial con displasia).

Diagnóstico diferencial Candidiasis leucoplásica.

Pronóstico Reservado por ser precursor de SIDA en pacientes portadores de HIV. Como tal, la lesión es benigna, pero se considera desfavorable porque esta alteración ocurre en pacientes inmunodeprimidos.

El SBA se caracteriza por cursar con ardor, sensación de quemadura, pirosis prácticamente en toda la cavidad bucal. La lengua es la más afectada, principalmente en la punta, y sus 2/3 partes anteriores de la misma; aún no se ha podido precisar su causa. La incidencia en mujeres es mayor que en hombres, sobre todo en periodos como el climaterio, quizá porque es la etapa de una menor función ovárica y conlleva a una disminución de estrógenos favoreciendo alteraciones en la cavidad bucal como una hiposalivación y prurito, entre otras. Dentro de los medicamentos que la favorecen se encuentran los diuréticos, antihistamínicos, anticolinérgicos y esteroides.

Tratamiento Depende de las necesidades del paciente, ya que se considera un padecimiento benigno y sólo se dará manejo con podofilina al 2% o crioterapia si el paciente lo solicita por estética o rechazo social. La cándida, como se hizo referencia, es común en este tipo de pacientes; la variante pseudomembranosa puede encontrarse prácticamente en toda la cavidad bucal, con sintomatología exacerbada, por lo que se debe tratar con antimicóticos.

Sarcoma de Kaposi Es la neoplasia más frecuente asociada a la infección por HIV y constituye un criterio en SIDA cuando estas lesio-

  Figura 22-13  Sarcoma de Kaposi en labio inferior.

368

Lecciones de dermatología

No deben excluirse los de origen sistémico, como desórdenes nutricionales, anemias, algunas deficiencias vitamínicas, diabetes, el síndrome de Sjögren, la candidiasis en cualesquiera de sus manifestaciones, sobre todo en pacientes HIV positivos, inmunocompetentes e inmunocomprometidos. Son alteraciones que pueden provocar que se manifieste el SBA; se ha observado que uno de los factores desencadenantes son los de origen psicológico (depresión principalmente); el estrés, el miedo, la ansiedad y el insomnio juegan un papel importante en este padecimiento. Existen tres tipos de SBA: Tipo 1. El paciente no presenta ningún dolor por las mañanas, pero conforme pasan las horas comienza progresivamente el ardor. Tipo 2. El paciente desde la mañana inicia con el dolor y permanece constante durante el día sin presentar ninguna variación. Tipo 3. El dolor se caracteriza por ser intermitente, ya que pueden pasar días sin presentar ningún tipo de dolor. El dolor se localiza en lugares no comunes, como piso de la boca y garganta.

Diagnóstico diferencial Síndrome de Sjögren.

Pronóstico Favorable, aunque es un padecimiento que sólo se controla y cursa con periodos de remisión y exacerbación.

Tratamiento La terapéutica homeopática ofrece algunos tratamientos, al parecer con buenos resultados; cuando es por falta de saliva, una opción es utilizar infusiones de nopal como colutorios, lo que ayuda a lubricar la cavidad bucal, saliva artificial y colutorios a base de esencia de lima y glicerina en aerosol, el cual se utiliza durante todo el día a intervalos, o cuando el paciente siente la boca seca; esteroides tópicos en buches para disminuir la sintomatología. Cuando la causa es la cándida se maneja con nistatina en tabletas vaginales (mismas que el paciente debe chupar), una cada 12 horas por 10 días. También es de utilidad la ingesta de cítricos y masticar chicle sin azúcar para la estimulación de las glándulas salivales. Las guardas oclusales son útiles para evitar el roce de zonas blandas con órganos dentarios y su posible irritación; la terapia hormonal de reemplazo y suplementos vitamínicos son de utilidad.

Se clasifica en queilitis aguda y crónica. La queilitis aguda se debe al contacto con el ambiente excesivamente soleado o áreas donde los rayos ultravioleta tienen una especial reflexión; la manifestación clínica aguda consiste en flictenas que aparecen en pocas horas, sobre una base eritematosa, considerándose una clásica quemadura. La queilitis actínica crónica por lo general aparece en el labio inferior en personas con extensas jornadas de exposición al sol, en especial de piel blanca, caracterizándose por descamación continua y seca del área (figura 22-14). En casos severos existe edema del labio, así como costras melicéricas y sanguíneas, además de estriación vertical con sangrado espontáneo, dolor, ardor y en ocasiones pérdida del límite mucocutáneo. Su etiología es solar; algunos autores consideran que se puede producir esta alteración por la fotosensibilidad, hiperemia, alteraciones vasomotoras, sensibilidad herpética y ariboflavinosis. Se considera una lesión premaligna.

Histopatología Los cambios de la queilitis actínica crónica pueden asemejarse a un carcinoma epidermoide, pues exhiben zonas de atrofia y leucoplasia donde se observan cambios displásicos leves o moderados, coexistiendo con una elastosis solar (desintegración de las fibras elásticas) por debajo del epitelio.

Diagnóstico diferencial Traumatismo, quemadura por soluciones químicas.

Pronóstico Favorable según la etapa clínica e histológica; este padecimiento es recidivante si hay exposición continua al sol. Es preciso que el médico tenga presente al carcinoma in situ.

Tratamiento Se debe realizar biopsia para confirmar el diagnóstico y la presencia o ausencia de displasia, explicando al paciente

Queilitis Es la inflamación de labios —más frecuente el labio inferior— y se caracteriza por el daño que sufre el labio en el borde bermellón por exposición al sol, además de la posibilidad de que ocurran cambios neoplásicos.

  Figura 22-14  Queilitis actínica.

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

la naturaleza de la enfermedad y su potencialidad maligna. Se indican protectores solares como óxido de zinc, protectores labiales y el óxido de titanio varias veces al día, principalmente en las horas pico. Los corticoides tópicos en crema dan buen resultado cuando no hay displasia (en capa delgada en el bermellón afectado, dos veces al día). La crioterapia también es otro tratamiento de elección cuando no existe displasia. En caso de que el diagnóstico histológico sea de displasia moderada o severa, el tratamiento de elección es la bermectomía.

369

A

Carcinoma epidermoide (véase capítulo 18) El carcinoma epidermoide es la lesión más común y de mayor importancia de la cavidad bucal, con una frecuencia de 90% de todos los cánceres bucales. Con base en que esta lesión se presenta en la superficie de la mucosa, el diagnóstico oportuno favorece que este padecimiento no evolucione. El carcinoma epidermoide es una neoplasia maligna del epitelio plano estratificado que puede producir destrucción local y metástasis a distancia. También se le denomina carcinoma de células escamosas que es la etapa final de la alteración del epitelio plano estratificado, iniciándose como una displasia epitelial, evolucionando con infiltración de la membrana basal e invasión al tejido conjuntivo. En la estadística mundial el cáncer bucal representa de 2 a 5% del total de pacientes oncológicos, y es responsable de 1% de las muertes. En México, las neoplasias malignas ocupan el segundo lugar como causa de mortalidad de acuerdo con el registro histopatológico de neoplasias durante el periodo de 1993 a 1997; la cavidad bucal ocupa el lugar 22 entre todas las localizaciones de cáncer en ambos sexos, con 1% de los casos registrados. El carcinoma epidermoide tiene el primer lugar entre los diversos tipos histológicos. Los carcinomas bucales representan 3% en hombres y 2% en mujeres, con supervivencia de 50%. Su etiología es multifactorial, entre los que se encuentra el tabaquismo, deficiencias nutricionales, radiación actínica, irritación crónica (órganos dentarios fracturados, prótesis mal ajustadas y sepsis bucal), infecciones e inmunosupresión. Clínicamente se observa un área pequeña de engrosamiento, con induración-ulceración o irregularidad de la superficie, con depresión en el centro en forma de cráter o crecimiento exof ítico proliferativo de tejido tumoral. Algunos pacientes presentan lesiones en un tiempo relativamente corto, mientras que en otros la lesión progresa con lentitud. Se hace hincapié en que una úlcera que no cicatriza en 10 días a pesar de retirar el estímulo se debe someter a biopsia para descartar malignidad (figura 22-15).

Histopatología Hay una considerable variación histológica, aunque en general tienden a ser neoplasias de bien a moderadamente

B

  Figura 22-15  A y B. Carcinoma epidermoide en lengua.

diferenciadas que presentan grados variables de queratinización. Se dividen en tres tipos histológicos según su diferenciación: 1. Las lesiones bien diferenciadas presentan pocas mito-

sis, atipia celular y queratinización individual de la célula con la formación de perlas de queratina de tamaño variable. 2. Las moderadamente diferenciadas pierden ciertas características del epitelio, como el ordenamiento de las células respecto una de la otra, el crecimiento más rápido con un mayor número de mitosis con y sin formación de queratina. 3. Las mal diferenciadas guardan poca semejanza con sus células de origen y a menudo presentan dificultades en el diagnóstico por su aspecto histológico primitivo.

Diagnóstico diferencial Úlcera traumática, úlcera recurrente mayor.

Pronóstico Reservado, va relacionado con el tamaño, localización, grado de diferenciación, infiltración y la presencia o ausencia de metástasis.

370

Lecciones de dermatología

Tratamiento Cuando se tiene el diagnóstico clínico e histopatológico de carcinoma, el paciente debe ser remitido al especialista (oncólogo) para su tratamiento, teniendo presente que cuando se observa una lesión menor a 2 cm de diámetro y no hay signos evidentes de metástasis, es el momento adecuado para erradicar la enfermedad. En estadio temprano, el cáncer bucal localizado es asintomático. El carcinoma metastatiza por vía linfática afectando ganglios regionales, por lo que su tratamiento es quirúrgico, mediante el cual se elimina la lesión inicial y se realiza resección ganglionar, así como radioterapia y quimioterapia o la combinación de ambas.

de confundir con un carcinoma, sobre todo cuando la lesión es única. El liquen plano erosivo suele ser bilateral y puede estar asociado a un carcinoma, por lo que es necesario descartar dicha lesión por medio de una biopsia (figura 22-17). A

Lesiones poco frecuentes de la cavidad bucal A continuación se mencionan algunas alteraciones raras pero que cabe señalar en este recuento.

B

Amiloidosis en lengua Este padecimiento se presenta en pacientes con mieloma múltiple, aunque no en todos. Se caracteriza por aumento de volumen y de lesiones pequeñas de color blanco amarillento o blanco grisáceo, asintomática; cuando la afección es grande provoca dificultad a la masticación, deglución y a la fonación; se puede confundir con macroglosia (figura 2216). El paciente cursa con insuficiencia renal crónica.

Lengua negra Es consecuencia de la ingesta de amoxicilina con ácido clavulánico; la pigmentación se localiza en el dorso de la lengua; desaparece al frotarla suavemente de atrás hacia adelante con una gasa húmeda en agua oxigenada.

  Figura 22-16  A y B. Amiloidosis en lengua.

Lengua negra

Liquen plano erosivo Este padecimiento se presenta ocasionalmente, semeja una gingivitis descamativa cuando afecta la encía, incluso se pue-

  Figura 22-17  Liquen plano erosivo en borde de lengua.

Capítulo 22  Patología de la cavidad bucal

371

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. Mencione la diferencia entre herpes y afta. 2. ¿En qué tipo de pacientes la gingivoestomatitis herpética primaria aguda cursa con evolución prolongada? 3. ¿La estomatitis aftosa recurrente se considera de origen inmunitario? 4. ¿Cuál es el tratamiento de las aftas? 5. ¿En qué tiempo aproximado las lesiones bucales preceden a las de la piel en el pénfigo vulgar? 6. ¿El mucocele es un quiste? 7. Describa las causas que producen un fibroma. 8. ¿Cuál es el tratamiento del papiloma bucal? 9. ¿Qué nombre recibe la lengua que presenta en su cara dorsal lesiones eritematosas rodeadas de queratina?

10. ¿Por qué es importante el diagnóstico de leucoplasia vellosa? 11. ¿Por qué la queilitis actínica es considerada una lesión premaligna? 12. ¿Qué tipo de carcinoma se ve con más frecuencia en la cavidad bucal? 13. ¿Dónde se puede presentar el amiloide? 14. En el dorso de la lengua, ¿algunas papilas pueden sufrir alteraciones por medicamentos? 15. ¿El liquen plano erosivo es una lesión benigna, maligna o ambas?

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Neville BW, Damm DD, Allen CM et al. Oral and maxillo facial pathology. 2a. ed. Philadelphia: WB Saunders, 2002.

Capítulo

23

Diagnóstico

Amado Saúl

En el capítulo 2 se indicó que el diagnóstico dermatológico se basa en cinco puntos: topograf ía, morfología, evolución y síntomas, más la experiencia clínica que se adquiere estudiando enfermos. Sin embargo, hay otros datos que pueden ser de ayuda al diagnóstico, como son sexo, edad, procedencia del paciente, ocupación y hasta circunstancias fortuitas como el clima, las condiciones de humedad del sitio donde habita el paciente, viajes realizados, vacaciones, etcétera. En cada capítulo de la patología cutánea se han señalado las características topográficas, morfológicas y evolutivas de cada enfermedad y los métodos auxiliares para el diagnóstico en cada caso. Es importante incluir un apartado que aborde el Diagnóstico, mismo que resuma varios parámetros útiles para el diagnóstico de una enfermedad. El paciente acude al médico: hombre o mujer, niño o adulto, de diferentes regiones y con una enfermedad que tiene una particular topograf ía y morfología. Hay enfermedades que predominan más en la mujer que en el hombre, unas cuya frecuencia es mayor en el lactante que en el adulto, trastornos que se presentan endémicos en algunas áreas del país, padecimientos que tienen una localización especial: en regiones genitales, en la piel cabelluda y enfermedades que se caracterizan por generar pápulas, vesículas o ampollas. Los siguientes párrafos pueden ser de ayuda para un diagnóstico más rápido y seguro cuando no se tiene aún gran experiencia clínica.

Enfermedades predominantes según el sexo Masculino • Foliculitis • Tiña de los pies • Cromomicosis • Leishmaniasis • Acné conglobata

• Ectima • Micetoma • Paracoccidioidomicosis • Lepra lepromatosa

Femenino • Erisipela • Tuberculosis nodular profunda

• Rosácea • Carcinoma basocelular • Candidiasis vaginal

• Dermatitis por cosméticos • Eritema pigmentado fijo • Dermatitis solar hipocromiante • Melasma • Esclerodermia

• Lepra tuberculoide • Dermatitis solar • Incontinencia pigmentaria • Dermatitis calórica • Lupus eritematoso • Dermatomiositis • Dermatitis perioral

Enfermedades predominantes según la edad Recién nacido (del nacimiento a un mes) • Enfermedad de Ritter • Candidiasis • Dermatitis por pañal • Nevo verrugoso • Angiomas

• Foliculitis • Sífilis prenatal • Incontinencia pigmentaria • Nevo sebáceo • Epidermólisis ampollosa

Lactante (de uno a 24 meses) • Impétigo vulgar • Candidiasis • Amebiasis cutánea • Prurigo por insectos • Neurodermatitis diseminada • Incontinencia pigmentaria

• Angiomas • Foliculitis • Escabiasis • Lepra tuberculoide • Dermatitis por pañal • Dermatitis seborreica • Albinismo y piebaldismo • Epidermólisis ampollosa

Preescolares y escolares (de dos a 12 años) • Impétigo vulgar • Verrugas vulgares, planas • Molusco contagioso y acuminadas • Escabiasis • Tiña de la cabeza y cuerpo • Trombidiasis • Pediculosis de la cabeza • Tuberculosis • Tuberculosis colicuativa micronodular • Lepra tuberculoide • Prurigo por insectos • Dermatitis solar • Neurodermatitis • Efélides diseminada • Vitiligo • Pitiriasis alba • Alopecia en áreas

Capítulo 23 Diagnóstico

• Tricotilomanía • Dermatomiositis • Esclerodermia localizada • Angiofibromas y • Pelagra neurofibromas • Nevos • Granuloma piógeno • Enfermedad de Duhring

Adolescentes (de 12 a 20 años) • Foliculitis y furunculosis • Verrugas acuminadas • Escabiasis • Trombidiasis • Tuberculosis colicuativa • Enfermedades de transmisión sexual • Dermatitis solar • Vitiligo • Lupus eritematoso • Pelagra

• Granuloma piógeno • Verrugas planas • Tiña de pies e ingles • Pediculosis del pubis • Oncocerciasis • Tuberculosis luposa • Mal del pinto • Efélides • Hiperhidrosis • Acné • Nevos

Adulto joven (entre 20 y 50 años) • Foliculitis y furunculosis • Ectima • Hidrosadenitis • Tiña de pies, uñas • Herpes simple y zóster e ingles • Pitiriasis versicolor • Micetoma • Esporotricosis • Cromomicosis • Coccidioidomicosis • Actinomicosis • Paracoccidioidomicosis • Escabiasis • Leishmaniasis • Amebiasis cutánea • Pediculosis del pubis • Larva migrans • Oncocerciasis • Trombidiasis • Miasis • Tuberculosis verrugosa • Tuberculosis nodular • Tuberculosis nódulo profunda necrótica • SIDA • Lepra • Mal del pinto • Dermatitis por contacto • Dermatitis solar • Dermatitis solar • Dermatitis calórica hipocromiante • Vitiligo • Melasma • Enfermedades difusas • Alopecia areata del tejido conjuntivo • Rosácea • Psoriasis • Pelagra • Pénfigo • Dermatitis perioral • Verrugas plantares y acuminadas

Adulto mayor y anciano (más de 50 años) • Ectima • Herpes zóster (neuritis) • Candidiasis • Amebiasis • Lentiginosis • Rosácea • Pelagra • Complejo de pierna • Queratosis seborreica • Queratosis actínicas y • Leucoplasias arsenicales

• Epiteliomas baso y espinocelulares • Quistes • Queloides

373

• Enfermedad de Bowen • Melanoma maligno • Fibromas • Penfigoide

Enfermedades predominantes según región geográfica de México Zona norte • Coccidioidomicosis (Nuevo León) • Lepra

• Leishmaniasis (Coahuila) • Queratosis arsenicales (Coahuila)

Zonas tropicales • Furunculosis • Pitiriasis versicolor • Paracoccidioidomicosis • Miasis • Leishmaniasis

• Tiña de pies e ingles • Cromomicosis • Larva migrans, tunguiasis • Lepra

Altiplano • Tiña imbricada • Micetoma (Tlaxcala, Puebla) • Lepra • Esporotricosis • Dermatitis solar • Mal del Pinto • Queratosis arsenicales (cuenca del Balsas) (Michoacán) • Pelagra • Epiteliomas baso y espinocelulares

Sureste • Tiña imbricada (Chis.) • Oncocerciasis (Oax., • Paracoccidioidomicosis Chis.) • Mal del Pinto (Cuenca • Pitiriasis versicolor del Grijalva y • Cromomicosis Usumacinta) • Miasis • Leishmaniasis • Lepra

Enfermedades predominantes según su topografía Piel cabelluda • Foliculitis • Escabiasis (lactante) • Oncocerciasis • Sífilis (secundarismo) • Dermatitis seborreica • Alopecia areata • Esclerodermia localizada • Quiste pilar

• Tiña de la cabeza • Pediculosis de la cabeza • Miasis • Alopecias diversas • Tricotilomanía • Lupus eritematoso • Nevo sebáceo • Pénfigo

374

Lecciones de dermatología

• Impétigo vulgar • Lepra lepromatosa nodular • Dermatitis por • Lupus eritematoso contacto discoide

Cara • Impétigo vulgar • Enfermedad de Ritter (periorificial) • Erisipela • Foliculitis y furunculosis • Tiña de la cara • Verrugas planas • Actinomicosis • Esporotricosis • Miasis • Paracoccidioidomicosis • Tuberculides papuloides • Tuberculosis luposa de la cara • Mal del pinto • Sífilis (secundarismo, (lesiones hipercrómicas) prenatal) • Lepra • Urticaria y edema • Dermatitis por contacto angioneurótico • Dermatitis solar • Neurodermatitis diseminada (lactante) • Eritema pigmentado fijo • Eritema polimorfo • Dermatitis exfoliativa • Erupciones acneiformes • Síndrome de Stevens- • Efélides y lentiginosis Johnson y Lyell • Discromía por • Dermatitis seborreica • Melasma hidroquinona • Pitiriasis alba • Vitiligo • Acné y rosácea • Dermatitis calórica • Enfermedades difusas • Queratosis seborreica y actínica del tejido conjuntivo • Pelagra • Angiomas y angio- fibromas • Nevo intradérmico • Quiste epidermoide • Granuloma piógeno • Pénfigo • Epiteliomas basocelu- lares y espinocelulares • Herpes zóster • Dematitis perioral

Cuello • Foliculitis • Paracoccidioidomicosis • Tuberculosis colicuativa • Lepra, caso indetermi- nado • Dermatitis solar (V del escote) • Dermatitis calórica • Lupus eritematoso

• Pelagra (collar de Casal) • Coccidioidomicosis • Pitiriasis versicolor • Actinomicosis • Sífilis (collar de Venus) • Lepra, neuritis (auricular) • Vitiligo (nuca) • Liquen simple (nuca) • Dermatomiositis

Tórax • Tiña del cuerpo • Micetoma • Pediculosis (cuerpo) • Oncocerciasis • Miasis • Sífilis (secundarismo) • Mal del pinto

• Penfigoide • Dermatitis herpetiforme • Herpes zóster • Enfermedad de Ritter • Pitiriasis versicolor • Escabiasis • Larva migrans

• Prurigos • Tuberculosis micronodular • Síndrome de S. Johnson • Lepra y Lyell • Urticaria • Dermatitis seborreica • Dermatitis exfoliativa • Erupciones acneiformes (esternal) • Dermatitis microbiana • Enfermedad de Leiner • Incontinencia • Efélides • Vitiligo pigmentaria • Enfermedades difusas del • Acné tejido conjuntivo • Nevo verrugoso • Psoriasis • Quiste epidérmico • Nevo intradérmico • Epiteliomas basocelulares múltiples • Queratosis seborreica • Enfermedad de Bowen • Pénfigo • Lentiginosis • Trombidiasis

Miembros superiores • Verrugas vulgares • Escabiasis y planas • Trombidiasis • Leishmaniasis • Tuberculosis nódulo• Tuberculosis verrugosa necrótica • Lepra • Mal del pinto • Dermatitis solar • Neurodermatitis • Dermatitis microbiana diseminada (pliegues) • Dermatitis calórica • Dermatitis solar hipocro• Excoriaciones miante neuróticas • Vitiligo • Psoriasis • Dermatitis facticia • Nevo verrugoso • Pelagra • Epitelioma espinocelular • Dermatofibromas • Penfigoide • Pénfigo • Herpes zóster • Epidermólisis ampollosa

Axilas • Hidrosadenitis • Coccidioidomicosis • Tuberculosis colicuativa • Hiperhidrosis • Fibromas blandos • Penfigoide

• Candidiasis • Escabiasis • Dermatitis por contacto • Psoriasis • Pénfigo

Manos: dorso • Verrugas vulgares c Escabiasis • Cromomicosis • Mal del pinto • Tuberculosis verrugosa • Neurodermatitis • Dermatitis por contacto diseminada (adultos) • Lentiginosis • Vitiligo • Dermatitis facticia • Enfermedades difusas del • Pelagra tejido conjuntivo • Queratosis actínicas • Granuloma piógeno • Melanoma maligno • Epitelioma espinocelular (subungueal) • Epidermólisis ampollosa • Esporotricosis

Capítulo 23 Diagnóstico

Manos: palmas • Tiñas • Sífilis (secundarismo, • Escabiasis prenatal) • Lepra (neuritis) • Eritema polimorfo • Hiperhidrosis • Lupus eritematoso • Psoriasis sistémico • Epidermofitides • Queratosis arsenicales

Abdomen • Micetoma • Mal del pinto • Esclerodermia • Pénfigos • Dermatitis herpetiforme

• Escabiasis • Vitiligo • Psoriasis • Penfigoide • Herpes zóster

Regiones glúteas • Furunculosis • Tuberculosis nódulo- necrótica • Dermatitis por pañal • Pénfigos • Dermatitis herpetiforme • Herpes simple

• Escabiasis • Tuberculosis verrugosa • Lepra • Psoriasis • Penfigoide • Herpes zóster

Región inguinocrural • Furunculosis • Candidiasis • Tiña inguinal • Escabiasis • Micetoma • Pediculosis • Amebiasis • Sífilis (secundarismo; • Tuberculosis colicuativa prenatal) • Dermatitis por pañal • Neurodermatitis disemi• Psoriasis nada • Pénfigo vegetante • Fibromas blandos • Hidrosadenitis

Regiones genitales

• Micetoma • Esporotricosis • Cromomicosis • Larva migrans • Trombidiasis • Miasis • Tuberculosis verrugosa • Tuberculosis nodular • Lepra profunda • Tuberculosis nódulo- • Eritema nudoso necrótica • Vitiligo • Mal del pinto • Excoriaciones • Prurigos neuróticas • Dermatitis microbiana • Complejo de pierna • Liquen simple • Dermatofibromas • Psoriasis • Pénfigo y penfigoide • Nevo verrugoso • Neurodermatitis • Epitelioma espino- diseminada celular • Herpes zóster • Dermatitis herpetiforme

Pies: dorso • Erisipela • Cromomicosis • Esporotricosis • Tuberculosis verrugosa • Coccidioidomicosis • Lepra (neuritis) • Larva migrans • Dermatitis por contacto • Mal del pinto (zapatos) • Neurodermatitis • Discromía por hidro- diseminada quinona (zapatos) • Vitiligo • Epidermólisis ampollosa • Micetoma

Pies: plantas • Verruga plantar • Larva migrans • Escabiasis (lactantes) • Sífilis (secundarismo) • Tuberculosis verrugosa • Eritema polimorfo • Lepra (neuritis) • Lupus eritematoso • Hiperhidrosis sistémico • Psoriasis • Queratosis arsenical • Melanoma maligno • Epidermólisis • Tiña de pies ampollosa

• Verrugas acuminadas • Molusco contagioso • Escabiasis • Amebiasis • Pediculosis del pubis • Sífilis (secundarismo, • Dermatitis por pañal chancro) • Síndrome de Stevens- • Gonorrea Johnson • Eritema pigmentado • Dermatitis por fijo hidroquinona • Eritema polimorfo • Epitelioma espinocelular • Vitiligo • Calcinosis • Pénfigo vegetante • Sebocistomatosis • Candidiasis • Herpes simple

Uñas

Miembros inferiores

Mucosa anogenital

• Foliculitis • Ectima

• Verrugas acuminadas • Amebiasis

• Erisipela • Elefantiasis nostra

375

• Tiña • Psoriasis • Candidiasis

• Epidermólisis ampollosa

Mucosa oral • Candidiasis • Sífilis (chancro, • Síndrome de secundarismo) Stevens-Johnson • Eritema polimorfo • Leucoplasias • Pénfigo • Aftas y aftosis

• Candidiasis • Sífilis (secundarismo,

376

Lecciones de dermatología

• Síndrome de Stevens- chancro) Johnson • Pénfigos • Eritema polimorfo

Enfermedades según la lesión elemental principal Manchas eritematosas • Erisipela • Pediculosis del cuerpo • Oncocerciasis • Pinto temprano (píntides) • Lepra tuberculoide • Dermatitis por contacto • Neurodermatitis diseminada • Eritema pigmentado fijo • Síndrome de Lyell • Dermatitis seborreica • Lupus eritematoso • Rosácea • Pelagra • Angiomas planos • Enfermedad de Bowen

• Tiña de la piel lampiña • Larva migrans • Sífilis (roséola) • Eritema polimorfo • Fenómenos de Lucio (lepra) • Dermatitis solar • Dermatitis por pañal • Síndrome de Stevens Johnson • Eritrodermias • Dermatitis microbiana • Dermatomiositis • Psoriasis • Complejo de pierna • Queratosis actínicas • Enfermedad de Duhring

Manchas purpúricas • Pediculosis del pubis • Fenómenos de Lucio • Púrpura (lepra) • Lupus eritematoso sistémico

Manchas hipocrómicas • Tiña de la piel lampiña • Lepra tuberculoide residual • Lepra, caso indeterminado • Dermatitis solar hipocro• Psoriasis (residual) miante • Sífilis (secundarismo) • Pitiriasis alba

Manchas hipercrómicas

Pápulas • Escabiasis • Pediculosis del cuerpo • Oncocerciasis • Trombidiasis • Sífilis (temprana) • Prurigos • Dermatitis solar • Dermatitis por contacto • Neurodermatitis • Acné y erupciones diseminada acneiformes • Eritema polimorfo • Rosácea • Dermatitis perioral

Vesículas • Impétigo vulgar • Tiñas de piel lampiña (bordes) • Escabiasis • Dermatitis por contacto (eccema) • Síndrome de Stevens- Johnson

• Herpes simple y zóster • Larva migrans • Neurodermatitis diseminada (eccema) • Dermatitis herpetiformes • Dermatitis microbiana

Ampollas • Impétigo vulgar • Epidermólisis ampollosa • Enfermedad de Ritter • Erisipela • Fenómenos de Lucio • Sífilis prenatal (lepra) • Prurigo por insectos • Dermatitis por contacto • Eritema pigmentado fijo • Eritema polimorfo • Síndrome de Stevens• Síndrome de Lyell Johnson • Pelagra • Lupus eritematoso • Pénfigo sistémico • Penfigoide • Dermatitis herpetiforme

Pústulas y abscesos • Impétigo vulgar • Hidrosadenitis • Miasis • Rosácea

• Pinto tardío • Eritema pigmentado fijo • Melasma • Efélides • Lentiginosis • Incontinencia pigmentaria • Lupus eritematoso • Dermatomiositis/ discoide esclerodermia • Psoriasis (residual) • Pelagra • Complejo de pierna • Nevos • Melanoma

Nódulos y gomas

Manchas acrómicas

• Eritema nudoso

• Mal del pinto tardío • Discromía por hidroqui• Albinismo y piebaldismo nona • Vitiligo

Ronchas

• Esporotricosis • Coccidioidomicosis • Leishmaniasis • Lepra

• Foliculitis y furunculosis • Dermatitis microbiana • Acné • Dermatitis perioral

• Cromomicosis • Paracoccidioidomicosis • Tuberculosis • Sífilis tardía

Nudosidades

• Urticaria

• Piquetes de insectos

Capítulo 23 Diagnóstico

Costras melicéricas • Impétigo vulgar • Herpes simple y zóster• Foliculitis • Larva migrans • Tiña del cuerpo (borde • Sífilis (secundarismo) activo) • Neurodermatitis • Tuberculosis colicuativa diseminada • Dermatitis por contacto • Síndrome de Stevens• Eritema polimorfo Johnson • Síndrome de Lyell • Dermatitis microbiana • Penfigoide • Pénfigo • Dermatitis herpetiforme • Epidermólisis ampollosa • Enfermedad de Ritter

Costras hemáticas • Escabiasis • Pediculosis del cuerpo • Trombidiasis y pubis • Dermatitis por contacto • Prurigos • Neurodermatitis • Dermatitis solar diseminada • Excoriaciones neuróticas

Escamas • Tiñas • Pitiriasis versicolor • Sífilis (secundarismo) • Tuberculosis luposa • Mal del pinto (temprano) • Dermatitis por contacto • Neurodermatitis • Eritrodermia diseminada • Pitiriasis de la cabeza • Síndrome de Lyell • Lupus eritematoso • Dermatitis seborreica • Pitiriasis alba • Dermatomiositis • Pelagra • Psoriasis • Queratosis actínicas • Enfermedad de Bowen

Escaras • Amebiasis • Fenómeno de Lucio (lepra) • Dermatitis facticia • Esclerodermia sistémica • Lupus eritematoso progresiva sistémico • Síndrome de Raynaud

Erosiones • • • • •

Impétigo vulgar Sífilis (secundarismo) Dermatitis por pañal Penfigoide Epidermólisis ampollosa

• • • •

Enfermedad de Ritter Dermatitis por contacto Pénfigo Dermatitis herpetiforme

Ulceraciones • Ectima • Amebiasis

• Leishmaniasis • Tuberculosis luposa

• Tuberculosis nodular profunda • Eritema nudoso • Excoriaciones neuróticas • Epiteliomas

377

• Fenómeno de Lucio • Dermatitis facticia • Esclerodermia sistémica • Complejo de pierna

Esclerosis • Lepra lepromatosa • Esclerodermia • Dermatomiositis • Eritema nudoso de • Complejo de pierna repetición

Atrofia • Lepra • Lupus eritematoso • Esclerodermia discoide

Liquenificación • Tiña inguinal • Prurigos • Dermatitis crónicas • Escabiasis (de contacto, crónica solar, neurodermatitis, etc.)

Verrugosidad • Verrugas vulgares y plantares • Coccidioidomicosis • Leishmaniasis • Queratosis arsenicales • Epitelioma espinocelular

• • • • •

Cromomicosis Tuberculosis luposa y verrugosa Bromides Nevo verrugoso y sebáceo Queratosis seborreica

Vegetación • Verrugas acuminadas • Leishmaniasis

• Cromomicosis • Epitelioma espinocelular

Neoformaciones • • • • • •

Verrugas virales Nevos Fibromas Angiomas Queratosis arsenicales y actínicas Carcinomas

• • • • • •

Molusco contagioso Queratosis seborreica Queloide Enfermedad de Bowen Granuloma piógeno Melanoma

Capítulo

24

Terapéutica dermatológica

Amado Saúl

En el tratamiento de las enfermedades de la piel existen algunas peculiaridades que es conveniente hacer notar. Dado que la sintomatología se encuentra a la vista del paciente y del médico, el diagnóstico se facilita, pero también puede constatarse la mejoría de las lesiones con el tratamiento instituido o su persistencia o empeoramiento, y esto puede influir de manera importante en la curación del paciente y en su estado de ánimo. Aquí, como en toda rama de la medicina, la premisa es obtener un diagnóstico acertado y un conocimiento lo más completo posible del paciente antes de iniciar un tratamiento, evitar los tratamientos tentativos (“por si acaso”) y los cocteles de medicamentos que reflejan ignorancia y descuido del médico y que pueden producir iatrogenia. Como siempre, el viejo aforismo: “primero no hacer daño”, está vigente y debe tenerse en mente. Si no es posible ayudar al paciente, el médico debe comunicarle esto. Nunca es motivo de vergüenza para un médico reconocer sus limitaciones. La explicación clara y concisa al paciente respecto a su enfermedad y al tratamiento que iniciará, permitirá que se establezca una amplia colaboración del paciente, sin la cual ninguna terapéutica tendrá éxito. Decir sólo lo que sea importante, evitar las malas noticias innecesarias o exageradas explicaciones que pueden producir también iatrogenia. El médico debe recordar que también puede causar daño con una palabra o un gesto. Hay que decir la verdad, siempre la verdad, pero no necesariamente toda la verdad. Es conveniente anotar en las recetas no sólo las indicaciones de los medicamentos, sino también lo que no debe hacer el paciente —a veces esto tiene más importancia. En ocasiones no es necesario revelar el diagnóstico, por ejemplo, ante un caso de un niño con lepra tuberculoide; otras veces debe decirse el diagnóstico no al paciente, sino a los familiares, para lograr su colaboración, por ejemplo, ante un caso de melanoma maligno. El criterio del médico se impone en cada caso y cada ocasión es distinta. También es conveniente hacerle ver al paciente qué debe esperar del tratamiento y en cuánto tiempo ocurrirá el efecto deseado; esto a fin de evitar frustración. Tome como ejemplo un caso de acné en que un paciente adolescente quizá espera no volver a presentar ninguna lesión; el médico debe indicarle que la meta es evitar que le salgan

muchas lesiones, no eliminarlas todas, así como prevenir que queden huellas indelebles. Prometer curaciones en plazo fijo es antiético, porque nadie puede asegurar la curación de una enfermedad por mejor conocimiento que tenga de su evolución. Lograr la confianza del paciente es algo indispensable, pues ello significa tal vez 50% de éxito en el tratamiento propuesto. Es preciso que comprenda que el médico es su aliado contra la enfermedad, no contra él. Debe recordarse que muchas enfermedades tienen remisiones espontáneas como herpes, acné, psoriasis, y es válido que el médico aproveche estas remisiones, haciéndole ver al paciente el papel que desempeña. En ocasiones no es una receta la que el médico dé a su paciente, sino una explicación amplia que lo deje satisfecho, como cuando se aconseja una conducta expectante ante un angioma. Todo esto se logra con la habilidad y criterio del médico. Los 10 puntos siguientes resumen el criterio general de la terapéutica en las enfermedades de la piel: 1. No hacer daño. 2. Ganarse la confianza del paciente. 3. Ofrecer explicaciones claras y precisas, evitando malas

noticias.

4. Hacer ver al paciente lo que se puede esperar del tra-

tamiento.

5. Indicarle qué puede hacer y qué no debe hacer. 6. Evitar excesos de medicamentos y los cocteles terapéu-

ticos.

7. Dar atención integral: prevención, curación y rehabi-

litación.

8. Las consultas repetidas encadenan al paciente al médi-

co y a la enfermedad. El médico no va a vivir a expensas de un solo paciente. 9. Manifestar honradez y moralidad del médico consigo mismo y con su paciente. 10. Atender bien al paciente, tranquilizarlo siempre y curarlo cuando sea posible. La terapéutica dermatológica puede ser considerada desde tres puntos de vista: los consejos generales sobre aspectos comunes de la vida del paciente: sol, alimentos, jabón, etc.; la terapéutica sistémica y la terapéutica tópica.

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

379

Consejos generales

Antibióticos

El paciente siempre preguntará si se puede bañar, comer de todo, asolearse o hacer deportes, y los consejos que se le den varían según el padecimiento de que se trate. Una buena enjabonada estará indicada en un caso de impétigo, acné o psoriasis; en cambio, se evitará el jabón en todos los procesos reaccionales y pruriginosos de la piel y cuando ésta se encuentre xerótica (seca). Se recomienda el uso de jabones antisépticos, sobre todo con hexaclorofeno. Los jabones con azufre pueden ser útiles parcialmente en casos de acné o dermatitis seborreica, al igual que los champús con alquitrán, alantoína y azufre. No existen jabones neutros, pues para que haya saponificación de las grasas y, por tanto, jabón, se requiere sosa o potasa; los llamados jabones neutros son aquellos que se acercan más al punto de neutralidad, pero siguen siendo alcalinos. Se aconsejan en la piel del niño, piel seca o escamosa, pero no en la piel seborreica o con acné. Los sustitutos del jabón como aquellos realizados con avena, que en realidad no son jabones, también se indican en las pieles delicadas y pruriginosas.

En dermatología es excepcional que se limite la alimentación a un paciente a pesar de ser tan común entre pacientes y médicos, falsos conceptos respecto a la utilidad de suprimir alimentos en casos de acné, psoriasis o diversas dermatitis. Excepto cuando en realidad se demuestra de manera fehaciente que un alimento produce urticaria, puede indicarse su eliminación de la dieta. En pacientes con pelagra se indica una dieta rica en proteínas y vitaminas, y en aquellos tratados con corticosteroides tal vez deba indicarse una dieta hiposódica.

La penicilina, en cualesquiera de sus formas farmacéuticas, aún es el antibiótico de elección para el tratamiento de los procesos piógenos habituales: impétigos muy extensos, erisipela, ectima, furunculosis. En la sífilis también es el medicamento electivo, así como en el mal del pinto; en tales casos es preferible la penicilina benzatina; en cambio, en la gonorrea es mejor usar la procaínica. La actinomicosis cérvico-facial se beneficia con la penicilina, pero a dosis mayores de 50 millones. Antibióticos de mediano espectro como la eritromicina son buen sustituto de la penicilina. Las tetraciclinas son de elección en el acné, la estreptomicina en la tuberculosis y algunos casos de micetoma, así como en el rinoescleroma. La anfotericina B, antibiótico caro y nefrotóxico, es el único recurso probado en la coccidioidomicosis, la candidiasis granulomatosa o visceral, esporotricosis sistémica hematógena, histoplasmosis, criptococosis, micetomas eumicéticos y paracoccidioidomicosis. La nistatina sirve sólo para la candidiasis, pero su absorción es mala por vía intestinal y sirve para la localización intestinal de C. albicans. La griseofulvina es útil en la dermatofitosis, especialmente en la tiña de la cabeza. La rifampicina es el medicamento más activo contra la lepra y la tuberculosis. La gentamicina se limita para las infecciones por gramnegativos y pseudomonas, al igual que el metronidazol. La dicloxacilina y las cefalosporinas se prefieren en padecimientos por estafilococos, y las nuevas quinolonas, como la ciprofloxacina y perfloxacina, se dejan para infecciones más profundas y se están usando en la lepra. Se ha usado el ácido clavulánico junto con amoxicilina en casos de micetomas actinomicéticos resistentes a otros tratamientos.

Sol

Sulfonamidas

Las radiaciones ultravioleta del sol pueden aconsejarse en casos de psoriasis y acné; en cambio, deben evitarse en una dermatitis solar, pelagra y lupus eritematoso, así como en casos en que se sospechan fenómenos de fotosensibilidad. Los pacientes con albinismo también deben protegerse del sol por la facilidad de sufrir quemaduras, igualmente aquellos con queratosis actínicas y epiteliomas basocelulares. Los pacientes con vitiligo no deben asolearse, ya que aunque las radiaciones ultravioleta estimulan la melanogénesis, como no existe melanina en las zonas vitiligosas, esta piel se quema fácilmente, y las zonas periféricas se pigmentan y destacan más las manchas blancas.

Su utilidad es más limitada. Ya no se usan la sulfadiazina y el sulfatiazol. Ahora son útiles las sulfonamidas de eliminación lenta, como la sulfametoxipiridazina o dimetoxipiridazina a dosis de 500 mg diarios en casos de micetoma por N. brasiliensis, furunculosis o foliculitis de repetición. La asociación trimetoprim-sulfametoxazol se usa como primer medicamento en el micetoma por N. brasiliensis, en el acné y también en procesos piógenos de repetición.

Dietas

Terapéutica sistémica En dermatología puede ser necesario utilizar algún medicamento de la terapéutica general.

Sulfonas En la actualidad sólo está disponible la diaminodifenilsulfona a dosis de 50 a 100 mg. Es el medicamento de elección en la lepra y micetoma por N. brasiliensis, pero también ha demostrado ser útil en acné conglobata, dermatitis herpetiforme de Duhring, algunos casos de esclerodermia localizada y psoriasis, también para potencializar la acción de los corticosteroides en casos de pénfigo y penfigoide.

380

Lecciones de dermatología

Cloroquinas Su uso es limitado en dermatología. Se administran a dosis pequeñas en dermatitis solar y lupus eritematoso discoide, en la forma sistémica cuando no hay lesiones viscerales importantes o junto con los corticosteroides. El médico debe tener en mente su acción sobre la retina.

Talidomida Su acción teratogénica limita su uso en mujeres, pero es el mejor medicamento que controla la reacción leprosa sin producir rebotes ni mayores daños. También es efectiva en la dermatitis solar, lupus eritematoso discoide y neurodermatitis diseminada corticoestropeada, aftas de repetición y en el prurigo nodular. Además de somnolencia y estreñimiento, puede causar polineuropatía.

Antihistamínicos Su indicación es precisamente cuando existe circulante o en la piel hay mayor cantidad de histamina. Por ello es de utilidad en la urticaria y edema angioneurótico, y en las dermatitis y prurigos por su acción antipruriginosa y ligeramente sedante. La mayoría son bloqueadores H1 y también pueden tener acción antiserotonínica, como la ciproheptadina y la hidroxicina.

En el cuadro 24-1 se muestran los principales antihistamínicos y sus nombres comerciales. En la actualidad están en boga antihistamínicos que no producen la molesta sedación de los antiguos, como el astemizol, terfenadina, oxotamida y cetirizina; sin embargo, la acción antipruriginosa es mucho menor que la de los antihistamínicos clásicos, por lo que en los procesos pruriginosos se prefiere la clorfeniramina, hidroxicina y el doxepin. También están disponibles en el mercado tres antihistamínicos H1 no sedantes: la fexofenadina, la epinastina y la ebastina. Los bloqueadores H2 como la cimetidina y la ranitidina, usados en forma aislada, tienen pobre acción en la urticaria y otros procesos pruriginosos; sin embargo, administrados junto con H1 pueden potencializar su acción.

Azoles Son importantes medicamentos antimicóticos. Entre los imidazoles se encuentran el ketoconazol, y entre los triazólicos existen dos comercialmente: itraconazol y fluconazol. Tienen amplio espectro; por tanto, son útiles en la dermatofitosis, candidiasis, pitiriasis versicolor y algunas micosis profundas como la cromomicosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis, histoplasmosis y criptococosis. En particular, el fluconazol tiene especial actividad en esta última micosis que afecta el sistema nervioso, ya

Cuadro 24-1  Principales antihistamínicos. Grupo

Nombre genérico

Nombre comercial

Dosis

Horas de acción

Sedación

Etilendiaminas

Pilamina

Histatex

24 a 50 mg

4a6

+++

Etanolaminas

Difenhidramina Dimenhidrato

Benadryl Dramamine

25 a 50 mg 50 mg

4a6 4a6

+++ +++

Alquilaminas

Clorfeniramina Bromofeniramina Dexclorfeniramina

Clorotrimetón Dimetane Polaramine

4 a 8 mg 4 a 8 mg 2 a 5 mg

8 a 12 4a6 4a6

+++ +++ +++

Piperazinas

Hidroxicina Meclizina

Atarax Bonadoxina

10 a 25 mg 25 a 50 mg

6a8 12 a 24

+++ +++

Fenotiazinas

Clorhidrato

Largactil

25 a 50 mg

8 a 12

+++

Diversos

Doxepin

Sinequan

10 a 25 mg

8

+++

H1 de acción dual

Cromoglicato disódico Ketotifeno Oxatamida

Inostral Zaditén Tinset

20 g 1 mg 30 mg

6a8 12 12

+ + +

Terfenadina Astemizol Loratadina Cetrizina Fexofenadina Epinastina Ebastina

Teldane Hismanal Clarytine Zyrtec Allegro Flurinol Evastel

120 mg 10 mg 10 mg 10 mg 140 a 180 mg 20 mg 10 mg

24 24 24 24 24 24 24

— — — —

Cimetidina Ranitidina

Tagamet Ranisén

200 a 300 mg 150 mg

8 12

— —

H1 clásicos

H2 no sedantes

H2 antagonistas

+

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

que este medicamento sí pasa la barrera meningoencefálica. El modo de acción de los azólicos es semejante: intervienen en la síntesis del ergosterol, que forma las paredes celulares de los hongos sin dañar el colesterol que se encuentra en las células humanas. Son medicamentos muy bien tolerados. El grupo de las alilaminas y el de las amorolfinas se han añadido al arsenal antimicótico. Las alilaminas pertenecen a un grupo de medicamentos encabezados por la terbinafina, tienen también actividad sobre la síntesis del ergosterol de las membranas de los hongos, pero a otro nivel. Su espectro es limitado a dermatofitos, no actúa bien en levaduras, así que su uso se limita a las tiñas. Las dosis son de 250 mg al día por tiempos que varían de cuatro semanas en tiñas de piel lampiña, seis para la tiña de la cabeza y tres a seis meses para la tiña de las uñas. La terbinafina es por ahora el medicamento de elección de la cromomicosis y de algunas otras micosis profundas a dosis de 500 mg al día por varios meses. Tiene pocos efectos colaterales indeseables. La amorolfina por ahora viene sólo en laca para algunos casos de tiñas de las uñas limitadas, distales o superficiales. Igual sucede con la ciclopiroxolamina, que se presenta en laca para tiñas de las uñas y en crema. Es igualmente efectiva para dermatofitos y levaduras.

Sedantes y psicotrópicos En la mayoría de los casos usar los más suaves, del tipo de la pasiflorina y los bromuros o los derivados del fenobarbital a dosis pequeñas, que combinados con el ácido acetilsalicílico actúan como suaves sedantes, disminuyen el prurito y el ardor y tranquilizan al paciente sin deprimirlo. Cuando hay tensión, ansiedad o depresión, es necesaria la administración de los modernos psicotrópicos. Se observa ansiedad en un paciente cuando muestra inquietud, agitación, temores, insomnio, irritabilidad; en cambio, cuando presenta tristeza, apatía, preocupación por la muerte o desesperación, se habla de depresión. Los psicotrópicos son de diversos tipos y con distinta acción. En dermatología se usan más los llamados neurolépticos o ataráxicos tipo cloropromazina y otros derivados de las fenotiazinas útiles en pacientes con prurito intenso como en las neurodermatitis, prúrigos crónicos, eritrodermias o en casos claramente psiquiátricos como las escoriaciones neuróticas y la dermatitis facticia. Las dosis varían de 25 a 75 o 100 mg diariamente. Los ansiolíticos tipo diazepam, meprobamatos y clordiazepóxido, son útiles en casos de hiperhidrosis, urticaria, alopecia areata y liquen simple. Los antidepresivos como la imipramina están indicados cuando hay depresión en algunos casos de vitiligo, alopecia areata, liquen plano y neurodermatitis diseminada atópica. La pimozida se ha recomendado en delirio de parasitosis. Los psicoestimulantes y los psicodislépticos (alucinógenos) no están por ahora en

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la terapéutica dermatológica por los peligros que encierra su uso.

Vitaminas Es común que médicos y pacientes abusen del uso de las vitaminas, a menudo se recetan sin necesidad, en lugar de realizar un diagnóstico preciso, cuando no deben prescribirse o simplemente a solicitud del mismo paciente, pero es evidente que sólo deben administrarse cuando hay manifestaciones de su carencia, de otro modo no deben consumirse.

Vitamina A Interviene en el proceso de queratinización y se usa a grandes dosis en el tratamiento del acné, ictiosis y otros procesos genéticos en los cuales hay descamación o pápulas foliculares como la enfermedad de Darier y la queratosis pilar simple. Los resultados son más bien pobres en estas enfermedades y su uso no está exento de efectos indeseables. La carencia de la vitamina A produce un cuadro conocido como frinoderma constituido por placas de pápulas foliculares que dan a la piel aspecto de”piel de naranja”, y que seguramente se confunde con la queratosis pilar simple que para algunos autores es lo mismo, pero acompañada en el caso de frinoderma de otras manifestaciones carenciales de la vitamina A como la xeroftalmia y la dificultad para la visión nocturna.

Vitamina B2 Se prescribe cuando hay lesiones en las mucosas y lengua del tipo de erosiones, aftas, “boqueras”. El ácido nicotínico encuentra su mejor indicación en la pelagra y se asocia a todo el complejo B, igualmente útil en los síndromes multicarenciales y en el Kwashiorkor. La vitamina B6 se ha reportado útil en algunos casos de dermatitis seborreica, sobre todo en los niños, pero a dosis altas.

Vitamina C No tiene mayores aplicaciones en dermatología a pesar de que se ha preconizado su uso en el melasma y en las virosis, sin mayores resultados. Se usa como antioxidante y localmente contra el fotoenvejecimiento cutáneo.

Vitamina D2 Se ha usado en la cromomicosis a dosis de 600 000 U cada ocho días por dos o tres meses con resultados variables, si en tres meses máximo no se ven resultados alentadores, debe suspenderse. Se dice que disuelve los granulomas. Derivados de la vitamina D3 como el calcipotriol, se están usando en la psoriasis con cierto éxito.

Vitamina K Sólo es útil en algunos casos de púrpura dependiente de la carencia de esta vitamina.

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Lecciones de dermatología

Retinoides Son derivados del retinol o vitamina A por vía tópica el ácido retinoico o tretinoína, el adapalene, tazaroteno y el retinaldehído; y por vía sistémica, la isotretinoína, el etretinato y el acitretín. En general, estos medicamentos actúan en el proceso de queratinización y sebopoyesis; de ahí su uso en dermatología.

Tretinoína (ácido retinoico) Se usa localmente en proporciones de 0.001 a 0.1%. Está indicado en acné, sobre todo comedónico, y en rosácea, en queratosis pilar, verrugas planas y en fotoenvejecimiento por su acción sobre la elastosis solar. Su aplicación causa al principio sensación de ardor ligero, que desaparece con el uso cotidiano. En mayor porcentaje puede inducir la dermoexfoliación.

Retinaldheído Tiene los mismos usos, pero menos efectos irritativos, y el adapalene y el tazaroteno, retinoides de la tercera generación, se usan en las mismas enfermedades, pero son de más alto costo.

Isotretinoína La isotretinoína es el dextroisómero del ácido retinoico que puede usarse por vía oral o tópica. Además de su acción queratolítica tiene una actividad selectiva contra las glándulas sebáceas en acné, rosácea, ántrax estafilocócico, hidrosadenitis. La dosis por vía oral es de 0.5 a 1 mg/kg de peso por dos o tres meses. Tiene efectos colaterales muy importantes, como la teratogenia y alteraciones de los lípidos séricos, además de xerodermia, xerostomía, xeroftalmia y queilitis. Por todo ello y su alto costo debe dejarse para casos especiales de acné, como el conglobata, fulminante y no como tratamiento de primera elección en cualquier caso de acné.

Etretinato y acitretín El etretinato, acitretín y otros derivados aromáticos, no siempre disponibles en México, se han usado con relativo éxito en problemas de queratinización de la piel como las ictiosis, las queratodermias palmoplantares y en la psoriasis. Sus efectos son de poca duración y su costo es muy alto para su uso cotidiano.

Psoralenos Son derivados de las furocumarinas obtenidos primero de vegetales y posteriormente se han preparado de manera sintética y usado por vía tópica y oral. Su acción es facilitar la recepción por parte de la epidermis de los rayos ultravioleta; por tanto, son medicamentos fotoirritantes y fotosensibilizantes.

Los psoralenos sencillos, de poca acción, proceden de los cítricos y se usan en toques como pigmentantes en casos de vitiligo como la esencia de lima o bergamota. Comercialmente, el primer psoraleno que se usó por vía tópica y oral en casos de vitiligo fue la amoidina obtenida de una planta egipcia llamada Ammi majus linn. Después aparecieron psoralenos más activos como el trimetilpsoraleno, y el 8-metoxipsoraleno. Estos medicamentos son de empleo muy delicado y su uso indebido ocasiona extensas quemaduras, pigmentaciones inesperadas y fotosensibilización cutánea. Como generalmente el paciente debe exponerse a las radiaciones lumínicas del sol o de lámparas de luz ultravioleta, no se tiene cuidado en la cantidad de radiaciones que estos pacientes reciben. Su uso tópico está indicado en algunos casos de manchas acrómicas del vitiligo en adultos, es mejor no usarlo en niños pequeños. Algunas veces se usan la pomada o los toques diluidos y no se permite que el paciente reciba sol directo, sino sólo la luz filtrada de las ventanas. Su actividad disminuye pero se evitan las quemaduras que han desprestigiado a estos medicamentos. Hay una combinación de psoralenos por vía oral y las radiaciones ultravioleta A, método conocido como PUVA para el tratamiento de casos de psoriasis extensas, lesiones tempranas de micosis fungoide (linfoma cutáneo) y otras dermatosis variadas. Sus resultados son en apariencia buenos, pero falta tiempo para juzgar sus efectos colaterales a largo plazo; se habla de la posibilidad de producir carcinomas en los pacientes así tratados. Por vía oral, los psoralenos tienen limitaciones, pues la piel que conserva su melanina normal se pigmenta fácilmente; en cambio, no sucede así en las manchas de vitiligo, por lo que el contraste persiste; tal vez en casos de vitiligos muy extensos podrían ser de cierta utilidad, pero siempre tomando muchas precauciones.

Inmunomoduladores Se trata de una serie de compuestos que han demostrado modificar la respuesta inmune, ya sea aumentándola o deprimiéndola. Entre estos medicamentos están el levamisol, metisoprinol, tacrolimus, ascomicina, gama interferón, inmunoglobulinas, interleucinas, extractos tímicos, imiquimod.

Levamisol Es un derivado levógiro del tetramisol usado originalmente como antihelmíntico y que ha demostrado ser un magnífico inmunorregulador, ya que estimula la capacidad de los linfocitos T. Por tal motivo se ha usado en numerosos padecimientos en que está involucrada la inmunidad celular, inclusive en tumores malignos. En dermatología tiene aplicación en casos de herpes simple recidivante, foliculitis, furunculosis, hidrosadeni-

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

tis recidivantes, verrugas virales, lepra, candidiasis y tiña granulomatosa, coccidioidomicosis. La dosis promedio es tres tabletas de 50 mg (150 mg) por vía oral cada ocho días por periodos de uno a seis meses. Los resultados son muy variables e inclusive contradictorios según los autores. En tratamientos doble ciego de verrugas virales, el placebo probó tener el mismo efecto que el medicamento, pero se señala que en casos de herpes genital recurrente se ha logrado disminuir las recidivas hasta en 50%.

Metisoprinol El metisoprinol es un medicamento antiviral e inmunomodulador, se ha usado en alopecia areata, herpes simple recidivante a dosis de 50 a 100 mg/kg/día por tiempos variables.

Tacrolimus y pimecrolimus Son derivados de la ascomicina y tienen una acción antiinflamatoria por la inhibición selectiva que hacen de la síntesis y liberación de citocinas proinflamatorias como las interleucinas 2, 4, 10 y gammainterferón a través de la inhibición de la calcineurina. Regulan también los linfocitos T, sobre todo los Th2 y los mastocitos. Se usan por vía tópica en la dermatitis atópica leve o moderada, en la dermatitis seborreica, y se están probando en vitiligo y alopecia areata sin tener aún resultados concluyentes. Algunos autores consideran que su acción es semejante a la de los corticosteroides sin los efectos colaterales que estos medicamentos tienen, como la acción de rebote y la atrofia que causa su uso prolongado, pero sus efectos se notan a largo plazo.

Imiquimod Induce la producción de interferón α y β, indirectamente del factor de necrosis tumoral alfa, gamma-interferón, interleucinas 1, 6, 8. Se usa por vía tópica al 5% en moluscos contagiosos, condilomas acuminados, tres veces por semana por varias semanas, en queratosis actínicas y en carcinoma basocelular superficial por 18 a 20 semanas. Produce irritación en la piel.

Antivirales Recientemente ha habido algunos adelantos en este campo, y al uso de medicamentos como el aciclovir, la ribavirina, idoxuridina, isoprinosina, amantadina y la tromantadina, se han añadido nuevos medicamentos con potente acción antiviral: valaciclovir, fanciclovir, ganciclovir y el foscarnet, que tienen actividad incluso contra el citomegalovirus, que causa grave daño en pacientes con SIDA. El mecanismo de acción de estos medicamentos es diferente: unos inhiben la penetración del virus a la célula (tromantadina), inhiben la síntesis del DNA vírico y, por tanto, la replicación viral (aciclovir, ribavirina), y otros aumentan la inmunidad celular (isoprinosina, levamisol).

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Aciclovir El aciclovir se ha indicado en herpes simple a dosis de 1 g/ día por cinco días; en herpes zóster a doble dosis y por siete días. Los resultados son contradictorios; en ambos casos, si el medicamento se usa en los dos primeros días del brote herpético, acorta la evolución de la infección, pero no impide la recurrencia del herpes recidivante ni evita la neuritis posherpética. Se ha señalado que 20 mg diarios por espacio de 2 a 3 meses puede ayudar a bloquear los brotes de herpes simple. Está indicado en casos de infecciones herpéticas y varicela en pacientes inmunocomprometidos.

Otros antivirales El valaciclovir se usa 3 g por día durante siete días, el gamciclovir 3 g al día por tres días. El foscarnet no está disponible en México. Estos medicamentos son útiles sobre todo en los herpes virus y algunas virosis exantemáticas. La ribavirina se usa por vía oral a dosis de 15 a 20 mg/ kg de peso al día por espacios de tiempo que van desde cinco días a varias semanas. Las indicaciones y resultados son semejantes al aciclovir. Los efectos colaterales son ligeros: náuseas, vómito, diarrea, mareos. La idoxuridina y la tromantadina se usan en forma tópica y sus efectos son mínimos. La primera da resultados sobre todo en el herpes oftálmico, la segunda se usa en las erupciones virales, y si se usa en los primeros días reduce la evolución de la enfermedad hasta 70%, pero no evita las recaídas, ni la neuritis posherpética.

Interferones Los interferones son un grupo de glucoproteínas producidas por las células estimuladas inmunológicamente. En un principio se definieron como producidas sólo bajo la acción de un virus, pero en la actualidad se sabe que pueden ser inducidas por bacterias y otros agentes antigénicos. Se conocen tres tipos: alfa o leucocitario, beta o fibroblástico y gamma o linfocitario. Los dos primeros con marcada acción antiviral y el último con actividad inmunomoduladora especialmente. Estos medicamentos se han usado en diversas dermatosis: herpes simple y zóster, condilomas acuminados, linfomas, enfermedad de Hodgkin, melanoma maligno, carcinomas, dermatitis atópica, aftas de repetición, enfermedad de Kaposi y SIDA. Los resultados son contradictorios y el medicamento no ha entrado en la terapéutica habitual de esas enfermedades.

Zidovudina (AZT) El AZT es un moderno antiviral que se emplea con relativa efectividad en pacientes con SIDA que tienen una cuenta de OKT4 menor de 500/mm3. El medicamento es costoso y tiene muchos efectos colaterales indeseables. El campo de los antivirales está abierto y se trabaja para buscar nuevos y efectivos medicamentos que puedan con-

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Lecciones de dermatología

trolar enfermedades virales como el herpes simple, los condilomas acuminados y el SIDA.

Ivermectina Derivado semisintético de una familia de lactonas, usada primero en veterinaria como antiparasitario, en seres humanos se usó por primera vez en los años 70 en oncocerciasis con muy buenos resultados. Actúa como un antiparasitario de amplio espectro a través de la apertura de los canales de cloro mediante el glutamato, hay hiperpolarización de las células musculares y parálisis progresiva e interrupción de los neurotransmisores, y por ello muerte del parásito. En dermatología, sus indicaciones son las parasitosis como escabiasis, pediculosis, larva migrans, miasis, trombidiasis, gnatostomiasis, oncocercosis, filariasis y parasitosis intestinales. Casi en todos los casos se usa una dosis única de 150 a 200 µg/kg de peso por vía oral, hay casos que pueden requerir dos o más dosis. Sus efectos colaterales no son mayores de 1%: cefaleas, náuseas, dolor abdominal, hipotensión. Puede usarse en forma profiláctica.

Sulfato de zinc Este medicamento se introdujo en la dermatología cuando demostró ser de gran utilidad en los casos de una genodermatosis rara llamada acrodermatitis enteropática en la que se presentan lesiones en manos, pies, boca y genitales acompañadas de diarreas dif íciles de tratar. En estos niños se comprobó una deficiencia del zinc y el tratamiento con sulfato de zinc vino a resolver en parte el mal pronóstico de estos pacientes. Posteriormente, se ha visto que favorece la cicatrización de úlceras tórpidas como las del complejo de pierna y las hansenianas. La dosis es de 200 mg tres veces al día en adultos y 50 mg en niños por espacio de uno o dos meses. El medicamento es muy bien tolerado, pero no existen aún estudios completos sobre la acción del medicamento. Se ha usado en casos de acné sin mayores resultados.

Biológicos Estos nuevos medicamentos interfieren con la producción de interleucinas que participan en enfermedades como la psoriasis, sobre todo en casos extensos y con atropatía psoriásica. Medicamentos como el alefacept, etarnecept, infliximab, adalimumab; son de aplicación subcutánea o endovenosa, no exenta de numerosos efectos colaterales, inclusive se ha hablado de predisposición a infecciones, linfomas y cáncer. Su altísimo costo limita su uso para casos muy escogidos que pueden pagar un tratamiento de miles de pesos.

Citotóxicos Su aplicación debe ser limitada a procesos malignos, algunas conjuntivopatías o enfermedades ampollosas que no respondan a los tratamientos convencionales.

Metotrexato Se ha recomendado en casos de linfomas, enfermedad de Hodgkin, micosis fungoide, psoriasis eritrodérmica y artropática. Su efecto principal indeseable es la necrosis hepática irreversible que puede producir, por lo que se aconseja tomar una biopsia de este órgano antes y durante el uso de este medicamento y pruebas de funcionamiento hepático. En la actualidad, el medicamento se usa por semanas: 7.5 mg (tres tabletas de 2.5 mg) por tres a cuatro semanas; si no se observa mejoría y no hay alteración de las pruebas funcionales hepáticas puede aumentarse la dosis 2.5 cada semana hasta llegar a 15 mg. Este tratamiento se indica sobre todo en la psoriasis.

Ciclofosfamida (Endoxán) y Azathioprina (Inmurán) Son otros medicamentos usados en enfermedades de autoinmunidad, especialmente en el lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis que no responden a dosis altas de corticosteroides o cuando existe contraindicación para el uso de estos medicamentos (úlcera gástrica, diabetes, psicosis). En promedio, las dosis son entre 100 y 150 mg al día durante cinco días, con descanso de dos días a la semana. El Endoxán también puede aplicarse por vía endovenosa, es un derivado alkilante de la mostaza nitrogenada. Estos medicamentos son inmunodepresores y actúan de manera especial sobre la médula ósea, por lo que debe tenerse estricto control sobre las biometrías hemáticas. Suelen presentarse infecciones rebeldes a tratamientos: furunculosis, ántrax, herpes virales de repetición o muy extensos o diseminación de algún proceso f ímico. Se usan menos los derivados del ácido fólico y de las purinas y pirimidinas, así como los derivados de la colchicina. Tópicamente, el único antimitótico que se usa es el 5-fluouracilo, que tiene evidente acción en procesos malignos cutáneos pero superficiales, como la enfermedad de Bowen, el epitelioma basocelular superficial o las queratosis actínicas, que son su principal indicación.

Ciclosporina Es un moderno inmunomodulador aislado de un hongo geof ílico llamado Trichoderma polysporum refai. Actúa en forma específica sobre la respuesta inmune tanto humoral como celular, sin afectar a la célula madre, por lo que no se alterarán ni los eritrocitos ni los leucocitos. Se ha usado en muchas enfermedades, como la de Graves, colitis ulcerosa, ileítis regional, uveítis, diabetes, etc. En dermatología, su uso principal ha sido en la psoriasis, sobre todo eritrodérmica o artropática, pero también hay ensayos en pitiriasis rubra pilaris, pioderma gangrenoso, liquen plano, ictiosis, dermatitis atópica, pénfigos resistentes a los tratamientos habituales, colagenopatías, linfomas T. La ad-

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

ministración puede ser por vía oral o parenteral, y la dosis inicial es de 3 a 5 mg/kg de peso y día hasta llegar de 10 a 15 mg/kg/día en pacientes que no responden a la dosis inicial. En cuanto haya respuesta, el médico debe bajar poco a poco la dosis hasta suspenderla por completo. El medicamento tiene muchos efectos colaterales, los principales en la esfera renal y hepática, de ahí que los pacientes con esta terapéutica deben ser evaluados continuamente. Además de su alto costo, las recurrencias en psoriasis son tan frecuentes como las que se ven con otros medicamentos.

Corticosteroides Aquí sólo se habla de los glucocorticoides que son hoy en día los medicamentos más usados tanto de manera tópica como sistémica, y de los que se ha hecho un abuso, produciendo día con día la mayor iatrogenia de la que se tiene memoria. No hay duda de que en muchos casos son medicamentos que logran salvar la vida del paciente, que sin ellos los casos de pénfigo o de lupus eritematoso sistémico morirían; pero también es verdad que han trastornado la vida de muchos otros enfermos con psoriasis o neurodermatitis diseminada. Por desgracia, una cantidad significativa de médicos utilizan los corticosteroides de manera indiscriminada, sin razón sólida, sin diagnóstico, simplemente por las recomendaciones de las casas farmacéuticas que han emprendido una carrera para encontrar el más activo y, por ende, el más perjudicial. Claro que todo ello se debe al uso indiscriminado que se hace de estos medicamentos, “ángel y demonio” de la terapéutica en la segunda mitad del siglo xx. Desde que Kendall aisló en 1936 la cortisona suprarrenal se han usado más de 20 esteroides, la mayoría sintéticos, modificaciones de la fórmula original, para lograr la mayor actividad antiinflamatoria y disminuir al máximo sus efectos colaterales indeseables, lo cual no se ha conseguido y será dif ícil de lograr si se considera que precisamente sus efectos colaterales son el resultado de la acción farmacológica del medicamento, es decir, son inherentes a su actividad como esteroides; quizá sin esos efectos que tanto limitan su uso, no serían esteroides y, por tanto, no tendrían su acción antiinflamatoria que los hace útiles. Los corticosteroides usados en la actualidad son la prednisolona, dexametasona, triamicinolona, parametasona, betametasona, deflazacort por vía oral y la metilprednisolona por vía parenteral. Por vía tópica se encuentran hidrocortisona, triamcinolona, dexametasona, parametasona, fluorcinolona, clobetasol, mometasona, aceponato de metiprednisolona y otros más. Existen preparaciones para nariz, ojos, oídos, vagina, recto, por todas las vías. Los esteroides tópicos se dividen según su potencia (acción vasoconstrictora) en esteroides de baja, mediana y alta potencia; sin embargo, debe tomarse en cuenta en relación con los efectos de estos medicamentos: el vehículo y medicamentos asociados, la edad del paciente, la región

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donde se vayan a usar y la dermatosis que se trata de curar (cuadro 24-2). Entre sus principales acciones farmacológicas están: neoglucogénesis, es decir, formación de glucosa a partir de proteínas y lípidos y, por tanto, tienen una acción diabetógena, son fármacos catabólicos, movilizan lípidos, aumentan la excreción de urea, ácido úrico y calcio, producen retención de agua y sodio y eliminan potasio, deprimen asimismo el tejido linfoide. En la piel producen aumento de la temperatura, sudoración y circulación capilar, disminuyen la secreción sebácea, la reacción a los rayos ultravioleta y la formación del tejido mesenquimatoso, producen también queratinización del poro folicular. Su uso terapéutico se basa en su acción antiinflamatoria, antialérgica y antifibrosa. Sus efectos indeseables se hacen sentir en lo que se llama síndrome cushinoide: retención de agua y sodio y movilización de lípidos; por tanto, “cara de luna” (figura 24-1), “cuello de búfalo”, crecimiento del vientre, erupciones acneiformes (figura 24-2), hirsutismo, sobre todo en la mujer, hiperpigmentación, equimosis espontáneas, obesidad, estrías atróficas (figura 24-3), disminución de la resistencia a las infecciones, enfermedades virales y micosis, retrasan la cicatrización de las heridas y ulceraciones, producen gastritis y úlceras gástricas habitualmente asintomáticas, osteoporosis, diabetes, hipertensión arterial y trastornos psíquicos (cuadro 24-3). Todos estos efectos colaterales deben tomarse en cuenta cuando se decide tratar a un paciente con estos medicamentos. Sus indicaciones pueden dividirse en: indispensables, no indispensables pero útiles y contraindicaciones. Cuadro 24-2  Clasificación de los corticosteroides tópicos. Clase

Potencia

Corticoide

I

Muy alta

Propionato de clobetasol 0.05% Dipropionato de betametasona 0.05%

II

Alta

Amcinonida 0.01% Fluorocinonida 0.05% Halcinonida 0.1% Desoximetasona 0.25%

III a IV

Mediana

Acetonido de triamcinolona 0.1% Valerato de betametasona 0.1% Mometasona 0.1% Fluocinolona 0.025% Propionato de fluticasona 0.05% Aceponato de metilprednisolona 0.1%

VI

Baja

Dipropionato de betametasona 0.05% Desonida 0.05% Aristocort 0.01%

VII

Muy baja

Acetato de hidrocortisona 0.5 a 2%

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Lecciones de dermatología

Cuadro 24-3  Corticosteroides (efectos colaterales en

la piel).

• Cara de luna, cuello de búfalo • Erupciones acneiformes • Hirsutismo • Equimosis espontáneas • Retraso en la cicatrización de heridas • Estrías atróficas • Atrofia de la piel. Telangiectasias • Hiperpigmentación • Desarrollo de enfermedades bacterianas y virales • Desarrollo de hongos

  Figura 24-1  Cara de luna (cushingoide) y erupción acneiforme por el uso sistémico de corticosteroides.

 Figura 24-2 Erupción acneiforme por uso sistémico de corticosteroides.

camentosas muy graves (síndrome de Stevens-Johnson) y linfomas. Entre las segundas se señalan: lepra tuberculoide con neuritis intensa, tuberculides, ciertos casos de púrpuras y vacularitis, urticaria aguda, edema angioneurótico, algunas eritrodermias (según la etiología). Entre las contraindicaciones se encuentran las siguientes: neurodermatitis diseminada en primer lugar, psoriasis, acné, enfermedades producidas por bacterias, virus y hongos, y las reacciones cutáneas muy extensas, como una dermatitis por contacto con ides o una dermatitis solar (cuadros 24-4, 24-5 y 24-6). Los corticosteroides son morbidostáticos, si la causa no se llega a conocer y eliminar no hay curación, el proceso remite mientras se usa el medicamento para presentarse de nueva cuenta y con más fuerza, el conocido rebote. Latapí ha acuñado el término de corticodermias para reunir dentro de este término a todas las consecuencias que se obtienen con el uso de los corticosteroides en la piel, y distingue algunas diferencias: Cuadro 24-4  Corticosteroides sistémicos (usos indispensables).

• Pénfigos • Dermatomiositis • Linfomas

• Penfigoide • Lupus eritematoso sistémico • Algunas farmacodermias

Cuadro 24-5 Corticosteroides en dermatología (indicaciones útiles no indispensables).

• Lepra tuberculoide con neuritis • Tuberculides • Vasculitis

• Farmacodermias • Algunas eritrodermias • Urticaria aguda

Cuadro 24-6  Corticosteroides en dermatología (contraindica-

ciones).

  Figura 24-3  Estrías atróficas por corticosteroides.

• Dermatitis atópica • Dermatitis por contacto con ides

Entre las primeras están los pénfigos, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, algunas dermatosis medi-

• Dermatoficias y candidosis

• Acné y rosácea • Psoriasis • Procesos infecciosos y virales

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

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• Corticodaño. Son todas las alteraciones irreversibles que se producen por el uso de estos medicamentos por cualquier vía; por ejemplo, estrías atróficas, telangiectasias, atrofia de la piel (figura 24-4). • Corticoestropeo. Fenómeno que ocurre cuando una dermatosis cambia sus características y se hace rebelde al tratamiento, como una eritrodermia psoriásica o una neurodermatitis diseminada muy extensa y renuente. • Corticorrebote. En este caso la dermatosis mejora o desaparece con el esteroide, pero al suspenderlo, la enfermedad regresa y con más intensidad. • Corticodependencia. El paciente no puede dejar el corticosteroide sin riesgo de empeorar su dermatosis; más aún, requiere cada vez una dosis mayor o un esteroide más activo. Ejemplo de este fenómeno se observa en la reacción leprosa tratada con estos medicamentos. Es un verdadero callejón sin salida. • Corticomanía. Corresponde al fenómeno de masa de usar los corticosteroides de manera indiscriminada. • Taquifilaxia. Cuando el medicamento ya no actúa y requiere cada vez más dosis.

medicamento y daños similares a los producidos por su administración sistémica, sobre todo en los niños, de tal manera que hay reportes inclusive de depresión suprarrenal por uso tópico de esteroides fluorinados por largo tiempo. Se pueden ver estrías atróficas, hirsutismo, erupciones acneiformes, en especial una muy peculiar llamada dermatosis perioral rosaceiforme que se presenta de preferencia en mujeres de piel seborreica que usan esteroides fluorinados por largo tiempo (figura 24-5). El cuadro se caracteriza por una erupción de tipo papulopustuloso sobre un fondo eritematoso con algunas telangiectasias, muy rebelde a los tratamientos. Ruiz Maldonado ha dicho que la aplicación tópica de corticosteroides es en realidad una terapéutica sistémica disfrazada. Por vía intralesional dan resultados paliativos en cicatrices queloides no muy antiguas, pero puede producir intensa atrofia irreversible cuando se aplican en casos de lupus eritematoso, liquen plano o placas de pelada; en estos casos con desaparición definitiva del pelo. Como puntos prácticos en la terapéutica dermatológica con corticosteroides, sobre todo por vía sistémica, se pueden señalar los siguientes:

El uso tópico de corticosteroides está limitado a pequeñas dermatitis por contacto por irritante primario o por sensibilización sin ides, en algunas lesiones de lupus eritematoso discoide en que la atrofia de cualquier forma se va a presentar. La aplicación continua de los corticosteroides, sobre todo fluorinados y más si se aplica el método oclusivo (cubrir la zona después de aplicar la pomada con un pedazo de plástico) produce después de un tiempo la absorción del

1. Escoger el esteroide en relación con la sintomatolo-

  Figura 24-4  Atrofia y telangiectasias por uso tópico a largo plazo de corticosteroides.

  Figura 24-5  Dermatitis perioral por uso tópico de corticosteroides fluorinados.

gía que se desea evitar, por ejemplo, la betametasona si el paciente es diabético, ya que este esteroide tiene menor acción diabetógena; la triamcinolona y la parametasona en hipertensos, en especial si hay edemas; por otra parte, debe evitarse la dexametasona en ancianos por su efecto osteoporótico. La dexametasona es euforizante y la triamcinolona deprime, en personas delgadas es mejor la dexametasona y la triamcinolona en obesos. 2. En terapias sostenidas es preferible la prednisolona o la parametasona por sus menores efectos depresores sobre la hipófisis. En tratamientos breves y de pronta acción se prefiere la dexametasona. 3. No debe interrumpirse el tratamiento bruscamente, ir bajando poco a poco la dosis hasta lograr una dosis de

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Lecciones de dermatología

sostén en que el paciente se encuentre libre de sintomatología. 4. Es preciso vigilar al paciente estrechamente: presión arterial, peso, glucemia, focos infecciosos y electrólitos. 5. En pacientes con tratamientos prolongados sería conveniente asociar al esteroide cloruro de potasio, anabólicos proteicos, geles de aluminio. Algunos incluso piensan que una dosis pequeña de isoniacida podría evitar la diseminación de algún proceso f ímico que habría pasado inadvertido, lo cual ya ha sucedido en algunas ocasiones. 6. El cambio de un esteroide por otro debe hacerse con mucho cuidado, tomando la equivalencia de las dosis; en general, corresponde tableta a tableta.

Radioterapia En la actualidad se emplea poco, en comparación con el amplio uso que tuvo en el pasado. Se usan fundamentalmente las radiaciones superficiales, llamadas rayos Grenz, obtenidos de diversos aparatos, sobre todo del más conocido y usado, el Dermopán de Siemmens, que usa 25 miliamperios y voltajes de 10, 29, 43 y 50 Kv con filtros de 0.3, 0.5 y 1 mm de aluminio. La indicación formal de la radioterapia es en el tratamiento del cáncer de la piel, en especial del epitelioma basocelular, cuando es poco accesible a la cirugía, muy extenso o en personas de mayor edad, para el tratamiento de algunos casos de angiomas (no todos están acordes con su uso en esta afección) y de cicatrices queloides, las cuales se extirpan y se radia el lecho quirúrgico inmediatamente después. En la micosis fungoide en todas sus etapas, en algunos casos de liquen plano, amiloidosis cutánea y procesos con gran liquenificación, como en las neurodermatitis y las dermatitis crónicas. También puede ser útil en casos de foliculitis queloidal de la nuca y en la hidrosadenitis. Como en todo, se requiere conocer profundamente las técnicas, dosis y peligros con el uso de este método terapéutico, que bien indicado y bien usado da magníficos resultados.

Fototerapia El uso de radiaciones ultravioleta está indicado en el tratamiento de la psoriasis y el acné. Ya se señaló el método llamado PUVA, que es la combinación de fototerapia con psoralenos. En México, un país en el que la mayoría de su territorio el clima permite que las personas reciban suficiente luz solar, es absurdo someter a los pacientes a tratamientos con lámparas de luz ultravioleta.

Crioterapia El médico emplea sustancias que hacen bajar la temperatura de la piel a numerosos grados bajo cero, congelando las proteínas celulares y destruyendo las propias células. Se usa

la llamada nieve carbónica o hielo seco, sólo o combinado con acetona, y el nitrógeno líquido. Este tratamiento está indicado para destruir lesiones tumorales benignas como verrugas vulgares, queratosis seborreicas, xantomas, pequeños fibromas, pequeños angiomas. La combinación hielo seco más acetona y azufre se usó con buenos resultados para producir exfoliación en casos de acné y rosácea (véase capítulo 28).

Láser Véase capítulo 27.

Terapéutica tópica Siempre se ha creído que el dermatólogo sólo usa este tipo de terapia en sus tratamientos y en párrafos anteriores se ha considerado la gran cantidad de recursos terapéuticos de los que puede echar mano cuando es necesario. Sin embargo, la terapéutica local es la más usada y es importante conocer las diversas formas en que se puede aplicar un medicamento en la piel. Las sustancias tópicamente pueden actuar por los siguientes mecanismos: 1. Destruyendo al agente causal o evitando su multiplica-

ción: bactericidas, antimicóticos, parasiticidas (sulfato de cobre, benzoato de bencilo). 2. Por su acción antiinflamatoria: corticosteroides. 3. Efecto sintomático: antipruriginosos. 4. Acción emoliente o hidratante: vaselina. 5. Acción protectora: filtro solar. 6. Acción reductora: alquitrán de hulla. 7. Acción queratoplástica: favorece la queratopoyesis, como el ácido salicílico de 1 a 2 por ciento. 8. Acción queratolítica: disuelve la queratina. Ácido salicílico de 3% en adelante. 9. Destrucción química: ácido tricloroacético. 10. Retraso en la multiplicación celular: podofilina. 11. Regulador de la hipersecreción sebácea: azufre. 12. Acción anhidrótica: talco, cloruro de aluminio. Las diversas formas magistrales en que se aplican los diversos medicamentos se citan a continuación.

Baños y fomentos Es la aplicación de diversas sustancias disueltas en agua. Se usan fomentos en zonas limitadas y baños cuando la superficie afectada es grande. Los fomentos y baños pueden ser antisépticos: sulfato de cobre al 1 ¥ 1 000, o permanganato de potasio al 1 ¥ 10 000. Están indicados en procesos bacterianos: impétigo, dermatosis impetiginizadas, ectima, complejo de pierna (formularios 19 y 20). En dermatosis eccematosas se ordenan baños o fomentos con agua de manzanilla (azuleno), o agua de vegeto al 50% (subacetato de plomo) (formularios 17 y 18).

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

También se aplican de agua salina o con almidón de avena o soya para dermatosis secas y exfoliativas. Para cambiar el pH, soluciones de acetato de aluminio, ácido acético o láctico o con bicarbonato de sodio: en candidiasis, dermatitis del pañal, dermatitis de las manos de las amas de casa (formulario 39).

Toques Soluciones acuosas o alcohólicas de diversas sustancias. La solución dermatológica de yodo (alcohol yodado) es una magnífica solución antiséptica y fungicida, por lo que se usa ampliamente en casos de foliculitis, furunculosis, hidrosadenitis, tiñas de pies y de la piel lampiña, acné (formularios 23 y 24). Los toques de podofilina en alcohol al 25 o 40% son efectivos en los condilomas acuminados. Toques con ácido tricloroacético a saturación pueden actuar en lesiones tumorales benignas: molusco contagioso, xantelasma, pequeños fibromas (formularios 35, 36 y 37). Los toques con esencia de lima o bergamota son fotoirritantes y se usan para pigmentar las manchas de vitiligo; también se emplean los toques irritantes con ácido acético e hidrato de cloral (formularios 26 y 27).

Polvos El talco (trisilicato de magnesio), óxido de zinc, almidón, pueden combinarse y usarse efectivamente como protectores de la piel, ya que son refrescantes y suavizantes. Los casos de pénfigo, hiperhidrosis, dermatomicosis en los pliegues pueden beneficiarse de esta terapéutica (formulario 6).

Lociones Son suspensiones o soluciones de polvos en agua, alcohol o mezcla de ellos. Hay lociones de óxido de zinc o calamina, y las lociones que se usan en el tratamiento del acné que llevan alcohol, éter, ácido salicílico, resorcina y azufre en diversas proporciones, también son útiles en dermatitis seborreica y pitiriasis simple de la cabeza (caspa) (formularios 13, 14, 15 y 16).

Pastas Preparados de un polvo con un vehículo graso en que el primero está en grandes cantidades, no menos de 40% y sin agua. La más conocida es la pasta de Lassar o pasta inerte que lleva vaselina, lanolina, óxido de zinc y talco. Hay muchas variaciones de esta pasta inerte cambiando los vehículos y los polvos. Son útiles para proteger la piel, absorber exudados, sin evitar la evaporación, por lo que se indican en dermatitis por el pañal, de contacto, complejo de pierna, dermatitis solar, neurodermatitis localizada o diseminada, dermatitis de las manos de las amas de casa (formularios 1 y 3).

389

Pomadas Son más blandas y untuosas, formadas por un excipiente que lleva una o más sustancias que van a penetrar por los folículos pilosos o por la epidermis. Se adhieren a la piel y se usan como protectores, lubricantes y antiflogísticas. No se deben emplear en dermatosis eccematosas. El excipiente más usado es la vaselina, también pueden usarse glicerina, glicerolado neutro de almidón, lanolina (grasa de lana), aceites minerales o vegetales. Los polvos son los mismos: talco, óxido de zinc, calamina y las sustancias activas también cambian: vioformo (antiséptico), ácido salicílico (queratolítico), alquitrán de hulla (reductor), subcarbonato de fierro (antiséptico), azufre, ictiol, corticosteroides, etcétera (formularios 2, 4, 5, 8, 9, 10, 12, 21 y 22).

Cremas Son emulsiones que contienen agua. Tienen propiedades detergentes, humectantes, emolientes y refrescantes, y se usan también como cosméticos. Las emulsiones pueden ser agua en aceite o aceite en agua, como el conocido linimento oleocalcáreo (agua segunda de cal y aceite de almendras dulces a partes iguales), y el cold cream (cera blanca, aceite de almendras, agua de rosas, borato sódico y espermaceti), que sirve también de base de muchos preparados para la piel seca: xerosis, ictiosis, neurodermatitis (formulario 5). A estas cremas también se les puede añadir sustancias activas: ácido salicílico, vioformo, antipirina (protector solar), agua oxigenada, etcétera. El linimento oleocalcáreo es muy efectivo y útil en extensas dermatitis, por su acción lubricante, protector y antipruriginoso (formulario 7).

Sustancias antisépticas Se usa a menudo el yodo al 1%, vioformo al 3% en vaselina, subcarbonato de fierro al 3% en vaselina, sulfato de cobre al 1 ¥ 1 000 en agua y el permanganato de potasio al 1 ¥ 10 000. Se usan estas sustancias en dermatosis piógenas, ulceraciones infectadas y acné (formularios 21 y 22).

Sustancias queratolíticas La más usada es el ácido salicílico en concentraciones variables y en diversos vehículos: alcohol, vaselina, cold cream. La resorcina es menos activa. Están indicadas en alteraciones de la queratinización: acné, psoriasis, ictiosis, queratosis pilar simple, queratodermias palmoplantares, dermatitis exfoliativa. También el ácido retinoico tiene esta propiedad (formularios 8 y 9).

Sustancias reductoras Su acción es retrasar la queratopoyesis. Los alquitranes de origen mineral o vegetal tienen esta acción, el más usado es el alquitrán de hulla en concentraciones variadas en vaseli-

390

Lecciones de dermatología

na, cold cream, champús o puro. Se usa también el aceite de cade, la antralina y el ictiol. Tienen la desventaja de su olor y color. Se usan en psoriasis, micosis fungoide en sus primeras etapas, dermatitis liquenificadas (formularios 10 y 11).

Sustancias despigmentantes No existe una sustancia que despigmente en forma rápida y a todos los casos. Todas las sustancias que se usan en la actualidad tienen un efecto muy lento e inconstante. Ya se ha abandonado el mercurio por su toxicidad. Cremas con agua oxigenada tienen poca actividad por su inestabilidad. El éter monobencílico de hidroquinona está totalmente proscrito por su absorción y capacidad de producir la discromía en confeti y despigmentar a distancia (formulario 28). En la actualidad hay cremas con hidroquinona al 2 y 4%, el ácido azelaico al 20%, el extracto de uva ursis, el ácido cógico que se presentan en diversas preparaciones comerciales. Los corticosteroides de alta potencia tienen también una acción despigmentante a largo plazo, igual que el ácido retinoico con el que se combinan muchas preparaciones, pero producen muchos efectos colaterales tan indeseables como la misma pigmentación.

Protectores solares Son necesarios en todos aquellos casos en que el sol juega un papel importante: quemaduras solares, pigmentaciones, melasma, dermatitis y prúrigo solares, porfirias, envejecimiento cutáneo y cáncer de la piel. Estos protectores pueden ser de dos tipos: pantallas y filtros. Las primeras protegen contra todo el espectro fotobiológico: radiaciones ultravioleta B, A y luz visible; entre estas sustancias están el dióxido de titanio, óxido de zinc, calamina, antipirina y el ácido salicílico. Su inconveniente es que no son cosméticos, se ven como una capa blanque-

cina sobre la piel, por lo que no son aceptados por todos, aunque en la actualidad los laboratorios están logrando una micronización de estas sustancias que las hacen más aceptables (formularios 29 y 30). Los filtros pueden proteger contra UVA o UVB o contra ambos, pero dejan pasar algunas radiaciones; sin embargo, son los más vendidos por su aceptación cosmética. Las sustancias usadas son el ácido paraamino benzoico PABA, muy efectivo, pero cada día se usa menos porque puede causar dermatitis por contacto, ya que por su radical para, está químicamente emparentado con algunos analgésicos, las pinturas para el pelo y las sulfonamidas. Se usan más la benzofenona, los cinamatos y los benzomidazoles. Puede combinarse una sustancia pantalla y un filtro y lograr así mayor protección (esquema 24-1).

Sustancias pigmentantes Los psoralenos son los más usados, con los inconvenientes ya señalados. También se ocupan sustancias irritantes que pueden estimular la melanogénesis, como el ácido acético y el hidrato de cloral. Estos toques se usan para pigmentar las manchas de vitiligo y como irritantes en la alopecia areata (formularios 26 y 27).

Sustancias antiinflamatorias Ya se comentó al respecto de los corticosteroides, sus usos y abusos. El óxido de zinc y la calamina (óxido de zinc y fierro), consideradas como sustancias inertes, tienen cierta acción antiinflamatoria y forman parte de numerosos preparados magistrales y comerciales.

Sustancias antimicóticas El yodo es una de las sustancias más activas en toques al 1%; la violeta de genciana al 1% es útil en candidiasis, con el

FOTOPROTECTORES UVC

UVB

UVA

Benzimidazoles Benzofenonas Cinamatos PABA Ésteres de PABA Salicilatos Pantallas: dióxido de titanio, óxido de zinc, calamina

  Esquema 24-1  Fotoprotectores.

VISIBLE

Capítulo 24  Terapéutica dermatológica

inconveniente de su color (puede producir necrosis en ulceraciones crónicas) (formulario 23). El ácido benzoico, ácido undecilénico, el tolnaftato, tolciclato y los azólicos, se usan ampliamente en el tratamiento de micosis superficiales. El cuadro 24-7 cita algunas sustancias cuyo uso tópico en piel está contraindicado.

391

Cuadro 24-7 Sustancias contraindicadas para su uso tópico

en la piel.

• Antibióticos • Sulfonamidas • Anestésicos locales (caínas) • Hierbas • Antihistamínicos • Nitrofuranos

• Mercuriales • Ajo • Limón • Formol • Derivados del petróleo • Ácidos fuertes

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuáles son las indicaciones del uso de la penicilina y sus derivados en dermatología? 2. Mencione las indicaciones de las sulfonas y de las cloroquinas en dermatología. 3. ¿Cuál es el principal efecto colateral que limita el uso de la talidomida y en qué enfermedades de la piel está indicada? 4. ¿Cuál es la ventaja de los modernos compuestos azólicos en el tratamiento de las micosis en relación con la griseofulvina? 5. La rifampicina en dermatología se usa en___________. 6. ¿Qué acción tienen los psoralenos y cuáles son sus indicaciones? 7. ¿Cómo actúan los modernos antivirales? 8. ¿En qué enfermedad está indicada la zidovudina? 9. ¿En qué casos se indicaría la ciclofosfamida y la azathioprina? 10. Cite las indicaciones indispensables de los corticosteroides por vía sistémica.

11. Mencione las contraindicaciones de los corticosteroides en dermatología. 12. ¿Qué son las corticodermias? 13. Liste los daños cutáneos por el uso inmoderado de corticosteroides fluorinados. 14. ¿Qué diferencia hay entre pomada y pasta? 15. Mencione algunos medicamentos queratolíticos y reductores, y en qué casos se indican. 16. ¿Qué fines tiene el sulfato de cobre, cómo y cuándo se usa? 17. ¿Por qué no se deben usar en general los antibióticos por vía tópica? 18. ¿Con qué medicamentos tópicos se trata una piel eccematosa? 19. Señale un ejemplo de pomadas antisépticas. 20. ¿Cómo actúa la hidroquinona y para qué se usa?

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Capítulo

25

Cicatrización

Ramiro Hesiquio Silva

Concepto

Fases

Es la reparación de una herida con tejido fibroso mediante un proceso biológico complejo resultado de movimiento, división y síntesis proteica celular, lo cual genera un producto final de tejido no funcional denominado cicatriz. Todo con la finalidad de reparar el tejido lesionado; estos procesos no tienen límites precisos ya que ocurren de manera simultánea y continua.

La cicatrización es una serie de procesos simultáneos, complejos y dinámicos sin límites estrictos, con una presentación secuencial de eventos biológicos y se divide en tres fases: inflamatoria, proliferativa y remodelación.

Tipos La cicatrización puede ser primaria o de primera intención (esquema 25-1), la cual ocurre en heridas lineales sin pérdida de tejidos con bordes bien definidos en las que el cierre directo conduce a una rápida curación. La cicatrización secundaria o por segunda intención (esquema 25-2) se presenta cuando hay pérdida de tejido y los bordes están separados, lo que deriva en una herida abierta cuya brecha se llena de tejido de granulación y, mediante la contracción y la epitelización, se logra el cierre de la herida en un tiempo prolongado. La cicatrización terciaria o por tercera intención (esquema 25-3) se presenta cuando existen las condiciones de segunda intención con la diferencia que un cirujano manipula el proceso para ocluir la zona cruenta mediante el uso de puntos de contención, injertos o colgajos, con la finalidad de redireccionar el proceso de cicatrización a una cicatrización primaria.

Lesión

Fase inflamatoria Primera fase: es inmediata a la lesión, dura alrededor de los primeros tres a 10 días, consiste en la agregación de productos sanguíneos y citoquinas que favorecen la hemostasia, el aislamiento y la neutralización de los irritantes tisulares, lo que permite la reparación celular y modifica la respuesta microcirculatoria, por lo que su función es hemostática, así como la limpieza de la herida del tejido desvitalizado. Se divide, a su vez, en tres etapas: hemostática, vascular y celular:

Sutura

  Esquema 25-1  Cicatrización de primera intención.

a) Hemostática. Es inmediata al daño del tejido y consiste en una vasoconstricción que dura de cinco a 10 minutos, se desencadena la agregación de las plaquetas y la cascada de la coagulación. b) Respuesta vascular. Inicia minutos después de la lesión con contracción y trombosis de los vasos para controlar la hemorragia, lo que aumenta la permeabilidad vascular con extravasación de líquido y proteínas plasmáticas al espacio extravascular. c) Respuesta celular. Inicia de uno o dos horas después de la lesión, los polimorfonucleares migran hacia los teji-

Resultado

Capítulo 25 Cicatrización

Lesión

Tejido de granulación

393

Epitelización

  Esquema 25-2  Cicatrización de segunda intención.

Lesión

Tejido de granulación

Punto de contención

  Esquema 25-3  Cicatrización de tercera intención.

dos dañados donde fagocitan bacterias y tejido desvitalizado, al tiempo que amplifican la respuesta inflamatoria mediante secretar sustancias quimiotácticas que atraen a otras células (como los monocitos circulantes) que, al arribar a la herida, se activan y se convierten en macrófagos. Los macrófagos continúan destruyendo bacterias, desbridando la herida y, en conjunto con los linfocitos, células plasmáticas y mastocitos, secretan citoquinas y factores de crecimiento indispensables para modular el proceso de cicatrización. Este periodo se caracteriza, desde el punto de vista clínico, por calor, rubor, tumor y dolor.

Fase proliferativa Esta etapa suele durar semanas, las mitosis celulares comienzan entre el primer y segundo día tras la lesión. El número de macrófagos desciende y otras células como los fibroblastos, células endoteliales y queratinocitos comienzan a sintetizar factores de crecimiento; estos factores estimulan la proliferación, la síntesis de proteínas de la matriz ex-

tracelular y la angiogénesis. Los fibroblastos y, en menor grado, las células epiteliales son las encargadas de sintetizar el colágeno necesario para la reparación cutánea. En fases iniciales se sintetiza y deposita colágeno tipo III, pero es rápidamente reemplazado por el predominante en la piel que es el tipo I. La formación de vasos sanguíneos se produce en dirección hacia las regiones con menor tensión de oxígeno, ya que las células endoteliales promueven la angiogénesis necesaria para abastecer de oxígeno y nutrientes a la zona de cicatrización. La contracción es el proceso por el cual el área de superficie cruenta disminuye mediante la reducción concéntrica del tamaño de la herida. La contracción de la herida se debe a la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos, célula especializada que en su citoplasma contiene proteínas contráctiles de actina y miosina. La contracción ocurre entre tres y cinco días después de una avulsión que se deja que cierre por segunda intención; no debe confundirse contracción con el término “contractura”, que es la deformidad cutánea tardía resultante de la contracción excesiva de una cicatriz.

394

Lecciones de dermatología

Fase de remodelación La remodelación es un proceso dinámico de maduración de la cicatriz que puede durar meses o años; el depósito de colágeno en los tejidos es un balance entre la actividad colagenolítica de la tipo III y la síntesis de colágeno tipo I. Durante la remodelación, la fuerza tensional aumenta a pesar de la disminución de la cantidad de colágeno; este fenómeno es debido a la modificación estructural del colágeno depositado, al aumento en el diámetro de las fibras y, a medida que avanza la remodelación, las uniones se hacen más complejas creando moléculas con más fuerza y estabilidad. Sin embargo, se trata de un proceso imperfecto y el colágeno de la cicatriz no alcanza el patrón de organización de la piel normal, por lo que la fuerza tensional de una cicatriz nunca es igual al de la piel indemne.

Factores que retardan la cicatrización 1. Técnica de sutura. Técnica traumática, suturas absor-

bibles y de retiro prolongado. 2. Edad avanzada. 3. Infección de la herida —más de 100 000 bacterias por gramo de tejido aproximadamente. 4. Malnutrición. 5. Fármacos. 6. Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, vasculopatía periférica, etcétera. 7. Radioterapia. 8. Nicotina. 9. Alcoholismo crónico. 10. Hemorragias.

Alteraciones en la cicatrización

  Figura 25-1  Cicatriz hipertrófica. 2. Cicatriz queloide. Las cicatrices queloides son elevadas

y eritematosas, se extienden a la piel sana más allá de la zona del traumatismo y pueden originar prurito y/o dolor. Suelen aparecer meses o años después de la lesión y continúan su crecimiento excediendo el tamaño de la lesión inicial y nunca retroceden (figura 25-2).

Desde el punto de vista histológico, tanto las cicatrices hipertróficas como las queloides presentan una importante vascularización, adelgazamiento de la epidermis y gran densidad de fibroblastos, lo que produce síntesis de colágena aumentada. Las cicatrices queloides son más comunes en raza asiática y raza negra (prevalencia de 16%) y tienen tendencia a presentarse en determinadas regiones del cuer-

Cicatrización defectuosa Entre las cicatrices defectuosas se cuentan las cicatrices hundidas, ensanchadas, irregulares, abultadas y las atrapadas a planos profundos. El tratamiento es la extirpación y la sutura por planos.

Cicatrización patológica Incluyen las cicatrices calcificadas, cicatrices crónicas que degeneran en carcinoma epidermoide (úlcera de Marjolin), en tanto que las más comunes son las cicatrices hipertróficas y las queloides. 1. Cicatriz hipertrófica. Las cicatrices hipertróficas son

elevadas, eritematosas, están limitadas a la zona original del traumatismo y son asintomáticas, aparecen rápidamente después de la lesión, aumentan su tamaño en los tres a seis primeros meses y luego comienzan su regresión (figura 25-1).

  Figura 25-2  Cicatriz queloide.

Capítulo 25 Cicatrización

395

po: zona esternal, deltoides, parte superior de la espalda y lóbulos de las orejas.

ración vascular y controla la fibroplasia en las fases iniciales de la cicatrización.

Tratamiento

Gel de silicón

Esteroides

Los beneficios del gel de silicón obedecen a las propiedades químicas del gel, el cual es relativamente impermeable, aumenta la hidratación y reduce la hiperemia capilar y la consecuente fibrosis. Hay varios estudios que atribuyen al gel de silicón una mejoría en la textura, el color y la elevación de la cicatriz.

Es el tratamiento de primera elección y se pueden utilizar solos o tras la escisión de la cicatriz queloide o hipertrófica; el corticoide más usado para el tratamiento es la triamcinolona acetonide, 40 mg/ml, que potencia la actividad de la colagenasa, con lo que reduce el tamaño de la lesión, la aplana y ablanda. La inyección se realiza en la dermis superficial de la cicatriz hasta que la lesión palidezca y se debe evitar la inyección en piel sana, la dosis máxima es de 120 mg en el adulto y 80 mg en el niño. Dado que es un medicamento de depósito, su reaplicación se repite en un lapso no menor de cuatro semanas. Las complicaciones son: atrofia del tejido circundante, aparición de telangiectasias y despigmentación de la piel.

Presión La presión de la cicatriz produce hipoxia, reduce el flujo capilar, estabiliza los mastocitos y aumenta la actividad de la colagenasa, la presión mínima requerida es de 15 a 22 mmHg y debe ser aplicada de manera continua.

Radioterapia La radioterapia se ha usado sola o en combinación con otras técnicas, por sí sola disminuye los síntomas locales pero en combinación con la escisión disminuye la recidiva del queloide. La radioterapia inhibe el desarrollo y regene-

Cirugía La cirugía es la manera de extirpar el volumen del queloide y deben evitarse suturas absorbibles e invariablemente debe ir seguida de un tratamiento adyuvante para evitar la recidiva.

Láser Los láseres de argón, dióxido de carbono o YAG son los más usados y la mayor ventaja que ofrecen es que traumatizan menos los tejidos y disminuyen la reacción inflamatoria y la consecuente fibrosis. A fin de llevar a cabo un buen manejo de las heridas es necesario conocer de manera detallada los diferentes aspectos que llevan a un adecuado proceso de cicatrización. El médico debe tener en mente invariablemente que la escrupulosa limpieza de la herida, el manejo gentil y cuidadoso de los bordes, así como el uso de suturas no absorbibles, aunado al retiro oportuno de las mismas, son factores indispensables para propiciar una adecuada y óptima cicatrización.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. 2. 3. 4.

Mencione el concepto de cicatrización. Describa las fases de la cicatrización. Refiera los factores que influyen en la cicatrización. Cite algunos ejemplos de cicatrización anormal.

5. Mencione dos diferencias entre cicatrización hipertrófica y queloide. 6. Liste alguna de las alternativas terapéuticas de la cicatrización queloide.

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Capítulo

Cirugía básica en dermatología y conceptos elementales de cosmiatría médica Ivonne Arellano

26

En las últimas décadas se ha experimentado un giro importante en la práctica dermatológica al incluirse un gran grupo de procedimientos de cirugía ambulatoria en la práctica diaria del especialista. Algunos de estos procedimientos pueden ser practicados por el médico de primer contacto del paciente dermatológico. La mayoría se realizan en forma ambulatoria en el consultorio médico.

Selección del paciente Para la práctica adecuada de la cirugía ambulatoria es importante considerar los siguientes conceptos básicos: selección del paciente quirúrgico, instrumental y equipo básico, técnicas de asepsia y antisepsia, material de curación y sutura, técnica quirúrgica, cuidados posoperatorios (cuadro 26-1). Siempre se debe practicar una historia clínica completa, es importante valorar el estado de salud del paciente, al igual que su salud mental y su estado nutricional. Los antecedentes de cirugías previas son muy importantes de investigar, ya que orientan sobre el tipo de cicatrización y complicaciones perioperatorias a considerar. Aunque el paciente se refiera sin problemas de salud, es indispensable practicar exámenes de laboratorio preoperatorios como biometría hemática, química sanguínea y pruebas de coagulación; en algunos centros de cirugía ambulatoria se incluyen en el perfil preoperatorio los anticuerpos contra virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y virus de la hepatitis C (HCV). Si el paciente es mayor de 65 años es deseable contar con una valoración cardiovascular. Es indispensable conocer los antecedentes patológicos como hipertensión arterial, enfermedades cardiacas, uso de marcapasos o antecedentes de fiebre reumática, diabetes, enfermedad ácido-péptica, dermatitis atópica, alergias, tabaquismo o alcoholismo. De forma invariable es necesario Cuadro 26-1  Consideraciones generales. Selección del paciente Naturaleza de la lesión Diseño de la elipse:

• Líneas de tensión • Unidades cosméticas • Dimensiones de la escisión

Técnica de extirpación Disección/hemostasia Sutura Cuidados posoperatorios Retiro de las suturas

consignar el tipo de medicación oral que usa el paciente e indicarle que la ingiera en forma habitual el día de la cirugía. Debe evitarse la ingesta de ácido acetilsalicílico (aspirina) y otros medicamentos que interfieran con la coagulación. Una parte muy importante en la selección del paciente es el diagnóstico clínico, el cual debe establecerse con certeza antes de planear un procedimiento quirúrgico. Ese diagnóstico debe discutirse ampliamente con el paciente y sus familiares, dejar bien establecido el origen tumoral o inflamatorio del padecimiento a tratar, su pronóstico y secuelas de la cirugía, como es la presencia de una cicatriz visible. El médico debe explicarles las complicaciones razonablemente esperadas en la práctica del procedimiento, tipo de anestesia, duración y recuperación posterior al mismo. Después de dar una explicación completa del procedimiento se procede a firmar una carta de consentimiento del paciente; en caso de ser un menor este documento debe ser firmado por los padres o tutores.

Equipo básico Para practicar cirugía ambulatoria es indispensable contar con un sitio equipado y adecuado para este procedimiento, que cumpla con condiciones adecuadas de higiene y comodidad. Es indispensable contar con una mesa quirúrgica, iluminación dirigida al sitio de la operación, mesa para instrumental, equipo de electrocirugía, equipo para limpieza y esterilización del instrumental quirúrgico, contenedores para deshechos y material punzocortante. Un equipo ampliamente usado para hemostasis es el electrocauterio, que se utiliza con excelentes resultados para producir desecación, coagulación o necrosis. Las piezas básicas indispensables para realizar una cirugía de cierre primario son un mango de bisturí núm. 3, hojas de bisturí desechables núm. 15, tijeras de iris rectas (4 1/2”), tijeras curvas de punta roma, tijeras de mayo rectas, pinzas tipo Adson con dientes, ganchos para piel, pinzas hemostáticas tipo Hartman (41/2”) punta fina y portaagujas. A este instrumental se le conoce como “instrumental para cirugía de acero frío”, ya que se puede esterilizar sin calor en un contenedor especial de acero o cristal, y con soluciones desinfectantes, las cuales deben cambiarse por lo menos una vez por semana o antes si no se ven completamente transparentes. Cada fabricante tiene instrucciones

Capítulo 26  Cirugía básica en dermatología y conceptos elementales

de dilución y uso para este tipo de productos que deben observarse en forma estricta para garantizar la seguridad en la desinfección del instrumental. No está por demás enfatizar que nunca se deben reutilizar jeringas, agujas, suturas, gasas, ni otros materiales de curación, los cuales son exclusivos para cada paciente y desechados al terminar el procedimiento quirúrgico.

Técnicas de asepsia y antisepsia En general, el riesgo de infección en una herida quirúrgica se relaciona con tres factores: atribuibles al huésped, condición de la herida al final de la cirugía y contaminación microbiana en la herida (cantidad y tipo de microorganismo). Es indispensable tener una buena técnica de lavado de manos preoperatoria y del sitio operatorio para evitar al máximo el riesgo de infección. En el cuadro 26-2 se listan algunos de los compuestos usados con mayor frecuencia en este procedimiento. En el cuadro 26-3 se encuentran los tipos de heridas de acuerdo con su grado de contaminación potencial. Como es evidente, la mayoría de los casos en que se practican cirugías dermatológicas corresponden a heridas clase I, de tal manera que si la técnica de asepsia y antisepsia es adecuada no es necesario emplear antibióticos profilácticos. En casos donde se han reparado heridas con exceso de tensión de las suturas, lo que produce disminución en la perfusión sanguínea del lecho operatorio, o se han dejado espacios muertos o hematomas y donde se ha provocado tejido de necrosis por electrodesecación excesiva, se verá aumentado el riesgo de infección.

Material de curación y sutura Todo el material usado en una cirugía debe estar previamente esterilizado. Incluyendo campos operatorios, gasas, suturas, jeringas, guantes, algodón e hisopos, tinta para marcar, etcétera.

397

En cuanto al material de sutura, a grandes rasgos se le clasifica en dos grupos: absorbibles y no absorbibles. Las suturas absorbibles incluyen al catgut, el ácido poliglicólico (Dexón), el poliglactin (Vicryl) y polidioxano. Las no absorbibles pueden ser de origen natural, como la seda o sintéticas como el nylon (poliamida), propileno y el poliéster. Siempre se prefiere usar suturas absorbibles para aplicar puntos profundos y afrontar espacios subcutáneos, y las suturas no absorbibles para afrontar planos superficiales, es decir, los bordes de la herida. Otra característica a evaluar en el tipo de sutura a escoger es la aguja que viene adosada a la sutura. En general, se prefieren las agujas triangulares de 3/8 de círculo de 16 mm. El grosor de la sutura se escoge de acuerdo con el grosor de la piel que se suturará.

Anestesia La inmensa mayoría de los procedimientos en cirugía dermatológica se realizan bajo anestesia local y en algunos casos anestesia regional. Todos los anestésicos existentes hasta el momento bloquean la función periférica de las terminales nerviosas. Se pueden encontrar dos grandes grupos de anestésicos locales, los de tipo amida y los de tipo éster. Los más usados son los de tipo amida y de este grupo la lidocaína es la de primera elección, se encuentra en presentación simple al 1 y 2%, y puede encontrarse mezclada con adrenalina (epinefrina). La combinación con adrenalina es deseable, ya que produce vasoconstricción en el lecho operatorio transitoriamente. No debe utilizarse en el borde libre de párpados, pene, falanges distales de dedos de manos o pies; esto es especialmente importante en pacientes que tienen insuficiencia arterial y diabetes. La lidocaína es un fármaco que se metaboliza en el hígado, el inicio de la acción anestésica es rápido, la aplicación de lidocaína sin adrenalina tiene un efecto anestésico de 30 a 120 minutos y con adrenalina se prolonga a una duración de 60 a 400 minutos. En un adulto de aproximadamente 70 kg de peso la dosis máxima a inyectar es de 300

Cuadro 26-2  Sustancias antisépticas. Sustancia

Características

Manos

Lecho

Alcohol: etílico isopropílico

Inicio de actividad inmediato Desnaturaliza proteínas No tiene acción residual Elimina: gramnegativos, hongos, virus. Incluyendo HIV y CMV

Sí 70 a 90%

Sí 70 a 90%

Clorohexidina

Inicio de actividad intermedio Acción residual 6 h Destruye membrana celular Elimina: gramnegativos, virus Poco activo vs. M Tb y hongos

0.5% Enjuague final

4% Detergente Precaución: otitis Queratitis

Iodopovidona

Inicio inmediato No acción residual Liberación de yodo, penetra membrana celular Acción en dos minutos de contacto sin evaporar Efecto neutralizado por material orgánico (sangre)

Sí

Sí

398

Lecciones de dermatología

Cuadro 26-3  Clasificación de las heridas de acuerdo con la probabilidad de contaminación. Tipo

Característica

Antibiótico profiláctico

Herida limpia

Asepsia adecuada No traumática, electiva No interesa cavidades (orofaríngea, gastrointestinal, respiratoria, etc.)

No

Limpiacontaminada

Asepsia adecuada Electiva no traumática En contacto con flora no habitual (transoral)

Sí

Contaminada

Herida abierta, traumática, contacto con fluidos gastrointestinales Sin técnica estéril

Sí

Herida contaminada infectada

Herida traumática antigua Infección clínica Perforación visceral

Sí

la cicatriz, mejorar la cicatrización y la fuerza tensil de la herida. Las líneas de tensión corresponden a los pliegues de flexión y en cara a las ritides o líneas de expresión (esquema 25-1). Otra consideración importante es que la cicatriz no sobrepase las subunidades cosméticas, especialmente en la cara, lo que disimulará la cicatriz final (esquema 25-2). Una regla útil en el diseño de la herida quirúrgica es trazar la elipse con el paciente en posición vertical y antes de la infiltración de anestesia para evitar la distorsión que generará la posición horizontal en los pliegues cutáneos y el volumen de líquido anestésico infiltrado. En general, se acepta que la elipse se calcule en una longitud de tres veces el diámetro de la lesión a extirpar para permitir una afrontación adecuada de los bordes al suturar. Una vez extirpada la lesión, cuidando que la profundidad de la herida sea uniforme, se procede a separar los bordes de la herida para poderlos afrontar y después suturar; se prac-

mg en la forma simple, y de 500 mg en la forma combinada. Los signos de intoxicación con lidocaína son: euforia, parestesias digitales o periorales, irritabilidad, náuseas, visión borrosa, tinitus y confusión, que en casos extremos puede llegar a convulsiones, paro cardiorrespiratorio y coma.

Técnica quirúrgica Hay una gran variedad de procedimientos en cirugía dermatológica; sin embargo; aquí sólo se mencionará la extirpación quirúrgica de una lesión que se resuelve con cierre primario. Una vez valorado el estado general de salud del paciente, es indispensable analizar el tipo de lesión que se extirpará, en especial cuando se trata de neoformaciones benignas como nevos, lipomas, quistes queratinizados, etcétera. Es imperativo recordar que se realiza la resección quirúrgica por motivos primordialmente cosméticos, de tal manera que la cicatriz debe ser cosméticamente aceptable y, desde luego, mejor que la lesión preexistente, sacrificando la menor cantidad de piel sana que sea posible. En el caso de lesiones premalignas o malignas, lo más importante es que el tumor quede completamente curado con el procedimiento quirúrgico, sin que halla residuos tumorales en el margen o la profundidad de la extirpación que después condicionarán una recidiva del tumor maligno en cuestión. Así, en este caso es factible supeditar el resultado cosmético a la conservación de la función y la curación del tumor. Cuando la cirugía por sus dimensiones rebase las posibilidades del cierre primario o las habilidades de reconstrucción quirúrgica del médico, es preferible no realizarla y transferir al paciente con un cirujano experto. Como regla general, la elipse se debe orientar en dirección paralela a la de las líneas de tensión para disimular

  Esquema 26-1  Líneas de tensión.

  Esquema 26-2  Subunidades cosméticas.

Capítulo 26  Cirugía básica en dermatología y conceptos elementales

tica la hemostasis necesaria, cuidando de no dejar tejido necrótico en exceso en la profundidad de la herida. Los espacios muertos se suturan con puntos profundos de sutura absorbible y los bordes cutáneos de la herida con puntos no absorbibles de nylon, de preferencia con puntos simples separados. Inmediatamente después de suturar la herida se enjuagan los restos de sangre con solución fisiológica estéril. Se aplica un ungüento con antibiótico y se cubre la herida con gasa. Es recomendable que el cirujano realice la primera curación del paciente 24 o 48 horas después del procedimiento para detectar en forma oportuna alguna complicación, y una vez revisada la herida, indicar al paciente cómo debe curarse en los días previos al retiro de los puntos. Se aconseja retirar los puntos de la cara cinco a siete días después de la cirugía, y en el tronco o extremidades entre 10 y 14 días. Siempre es importante dejar vendoletes en la herida consolidada por cinco días más después de quitar las suturas.

Técnica para puntos simples separados Con la aguja tomada en posición perpendicular al portaagujas y tomada por el tercio proximal a la sutura, se introduce en todo el grosor de la piel formando un “cuadrado” imaginario al salir en el otro borde; al cerrar el nudo, producir una ligera eversión de los bordes de la herida sin generar excesiva tensión. Para retirar este punto se corta en el extremo opuesto al nudo y se tracciona el hilo en dirección de la herida, a fin de evitar dehiscencia de la misma.

Técnica para aplicar puntos profundos En el caso del punto profundo se inicia la sutura del fondo a la superficie del espacio a afrontar; una vez que sale la punta de la aguja a nivel subcutáneo se completa el movimiento de arriba hacia abajo en el lado contrario, de modo que el nudo de la sutura absorbible siempre quede en la parte más profunda de la herida y esto disminuye la reacción inflamatoria.

Dermatología y cosmetología La piel y sus anexos definen un aspecto crucial de la belleza del individuo y es claro que toda persona desea conservar y acrecentar la mejor apariencia posible el mayor tiempo, lo cual no es privativo de la mujer, sino también del varón. La cosmetología data de tiempos inmemoriales. Entre babilonios y egipcios era común el uso de diversas sustancias, la mayoría de origen vegetal, en el baño y en los diferentes afeites. Los alfahidroxiácidos tan comunes hoy en día, ya se conocían en tiempos de Cleopatra, que usaba el ácido láctico de la leche de burra en su baño para conservar su piel lozana, en tanto que las mujeres de la Europa Medieval se aplicaban el bagazo que dejaban las uvas después de la molienda sobre la cara para evitar el envejecimiento —hoy se sabe que ese bagazo contiene ácido málico.

399

La dermatología no sólo se ha ocupado del diagnóstico y tratamiento de las enfermedades de la piel, también es su objetivo importante conservar el estado de eudermia, de equilibrio en las funciones de la piel, de corregir algunos defectos y, al final, hacer que las personas se sientan mejor al tener una apariencia mejor y lo más estética posible. La cosmetología busca orientar a las personas sobre cómo conseguir un aspecto más bello mediante el uso de sustancias llamadas cosméticos, no es parte de la medicina y los cosmetólogos no tienen preparación médica. En algún punto la dermatología y la cosmetología coinciden y es ahí donde se pierden los límites entre ambas disciplinas. De modo que en ocasiones hay médicos, dermatólogos, haciendo cosmetología como en cualquier salón de belleza y, más grave aún, a cosmetólogos realizando intervenciones que en realidad competen al cirujano plástico o al cirujano dermatólogo. De hecho, también se han perdido las fronteras entre estos últimos y ambos pelean quitar arrugas, hacer exfoliaciones (peeling), aplicar toxina botulínica, hacer liposucciones, lipoimplantes o uso de modelantes. La dermatología tiene su parte cosmética, correctiva, como cuando se extirpa un nevo, una queratosis seborreica o se aconsejan determinadas cremas humectantes en una persona de piel seca, pero tiene sus límites no sólo dependientes del entrenamiento quirúrgico del médico, sino en la determinación clara de los objetivos de cada rama de la medicina. A continuación se familiariza al lector con algunos procedimientos cosméticos que el dermatólogo sí puede aconsejar o hacer en su consultorio sin mayores inconvenientes y sin invadir el campo de otros médicos.

Conceptos básicos de cosmiatría Originalmente, cuando se hablaba de cosméticos se pensaba en productos que aplicados en forma externa a una piel o anexos sanos acentuaban, mejoraban o alteraban sus características con la intención de embellecerla. Se conocían como cosméticos a los maquillajes, tintes, champús, barnices para uñas, etc. Desde ese tiempo la cosmetología ha recorrido un largo camino y, si bien siguen existiendo productos de belleza, ahora se puede encontrar un buen número de formulaciones destinadas a revertir en forma parcial los efectos del envejecimiento, mejorar las funciones de la barrera cutánea, controlar la hipersecreción sebácea, mejorar la piel, aclararla, dar fotoprotección, etc. Cada vez hay en el mercado más productos que ofrecen mejor calidad con certificados de hipoalergenicidad y artículos de camuflaje, como maquillajes que mejoran la calidad de vida de pacientes con lesiones como las de vitíligo, piebaldismo o hemangiomas planos. Hay consenso general de que si bien no corresponde del todo al médico indicar estos productos como parte de su prescripción médica, sí es su obligación conocerlos para poder aconsejar al paciente qué productos le serán de utilidad en caso de así solicitárselo.

400

Lecciones de dermatología

Actualmente se reconoce un grupo de productos que se encuentran en un grupo intermedio entre los cosméticos y los medicamentos, se han llamado cosmecéuticos, los cuales por su formulación contienen principios activos que puede cambiar la estructura y función de la piel, como las vitaminas (retinaldehído y vitamina C), los descontracturantes miofibroblásticos (adenosine, argirelina), despigmentantes (ácido kojico, licorice, soya), etc.; sin embargo, por su tipo de ingredientes y concentración, no se consideran medicamentos de prescripción. El médico que pretenda hacer cosmética debe familiarizarse con todos estos productos, ya que los utilizan con frecuencia los pacientes como parte de la rutina diaria de higiene personal antienvejecimiento. El punto de gran controversia gira en torno a otros procedimientos que bajo la etiqueta de la cosmetología son practicados por personas sin conocimientos de medicina, de la fisiología cutánea, y por lo menos de una formación básica de dermatología. Específicamente en este grupo entra la quimioexfoliación, la técnica para aplicar un peeling como se conoce comúnmente, desde luego que no es dif ícil; sin embargo, lo importante en estos procedimientos no es la aplicación del agente exfoliante, sino las posibles complicaciones si hubo una mala selección del paciente y las consecuencias de un posoperatorio mal manejado que pueden terminar en secuelas irreparables. El acuerdo general es que estos procedimientos deben ser aplicados por el dermatólogo. La quimioexfoliación es el procedimiento mediante el cual se aplica un agente químico que causa una destrucción controlada de las capas superficiales de la piel. Este agente debe ser lo bastante potente para producir exfoliación de la piel, pero lo suficientemente controlable para que esta destrucción no rebase a la dermis superficial o los anexos, ya que la regeneración epidérmica ocurrirá a partir de estas estructuras. Esta destrucción superficial que se induce a la piel es útil en el manejo de cicatrices y pigmentación relacionadas con el acné, discromías como el melasma, reversión del fotoenvejecimiento y las arrugas, y en casos específicos de queratosis actínicas y léntigos. Existen tres tipos de quimioexfoliaciones de acuerdo con la profundidad de la herida que produce el agente: superficial cuando no sobrepasa la epidermis y zonas más superficiales de la dermis papilar; medio, cuando el agente destruye hasta la dermis reticular superior; profundo, cuando el agente penetra hasta la dermis reticular media. A mayor profundidad del agente a usar se requiere mayor habilidad y experiencia para manejar la herida cutánea. Los agentes más utilizados son los que producen heridas superficiales (cuadro 26-4). En la realización de la quimioexfoliación hay tres partes principales a valorar: la selección del paciente, la selección del agente de acuerdo con la condición a tratar, el cuidado posterior a la realización del procedimiento. En cuanto a la selección del paciente es importante destacar que es indispensable valorar el estado psicológico; no reacciona

Cuadro 26-4  Profundidad de penetración en el efecto de qui-

mioexfoliantes.

Agentes quimioexfoliantes Ácido glicólico 50 a 70%

Profundidad de penetración Superficial

Solución de Jessner resorcina (0.4%)

Superficial

TCA 10 a 30% (ácido tricloracético)

Superficial

TCA 35 a 50% agentes combinados

Medio

Fenol 88%

Profundo

igual un paciente que llega pidiendo en forma imperativa el procedimiento con expectativas falsas de la mejoría, al paciente que el médico ha tratado por varias ocasiones y que como parte final de un tratamiento de acné recibe la propuesta de proceder con un procedimiento correctivo. El dermatólogo debe valorar el tipo de piel, si es con tendencia seborreica, intolerante a los medicamentos de preparación previa al procedimiento, el color, el tipo de cicatrización, antecedentes de herpes simple de repetición, ingesta de medicamentos fotosensibilizantes o anticonceptivos, el antecedente de un paciente con acné que ha ingerido isotretinoína por vía oral, contraindica en forma absoluta la quimioexfoliación, antecedentes de pigmentación posinflamatoria, etcétera. En la selección del agente es importante valorar que los α-hidroxiácidos mejoran en forma importante la pigmentación posinflamatoria y el melasma, al igual que el fotoenvejecimiento, pero tienen efecto muy limitado en las cicatrices de acné. En cicatrices de acné o tratamiento de arrugas siempre será mejor utilizar la solución de Jessner o el ácido tricloroacético. No se debe usar un agente quimioexfoliante sin que el paciente tenga una preparación previa de por lo menos 15 días. Por lo general, se le indica al paciente un agente exfoliante muy superficial, como el ácido retinoico al 0.05 o 0.1% por la noche; se pueden utilizar también soluciones con α-hidroxiácidos del tipo del ácido glicólico al 8 o 10%, si la piel tiende a la pigmentación se incluirá también un despigmentante como la hidroquinona. Por las mañanas es importante que el paciente utilice un protector solar de amplio espectro o de tipo pantalla. No se debe realizar el procedimiento si el paciente no tolera la medicación, ya que estos mismos productos los debe continuar una vez que ha reepitelizado la quimioexfoliación. Una vez seleccionados el paciente y el agente, el día del procedimiento se toman fotograf ías del paciente; en la primera aplicación es deseable que acuda acompañado de un familiar y se revisen los documentos de consentimiento informado debidamente firmados. El médico debe tener amplio conocimiento del agente exfoliante que va a usar, su concentración, en algunos casos el número de capas que aplicará, si lo hará con gasas, hisopos o brochas, cómo desengrasará la piel y, en caso de algunos α-hidroxiácidos, el

Capítulo 26  Cirugía básica en dermatología y conceptos elementales

tiempo que estarán en contacto con la piel y cómo los neutralizará. Los cuidados posoperatorios se discuten antes de aplicar el agente quimioexfoliante y es buena medida entregarlos por escrito al paciente. Los procedimientos se pueden realizar en forma secuencial cada 15 días en 10 aplicaciones en el caso de los α-hidroxiácidos; en el caso de la solución de Jessner cada mes, y el ácido tricloroacético cada seis meses. Los cuidados posoperatorios dependen del tipo de agente y de la experiencia del médico que aplica el quimioexfoliante. Se han descrito complicaciones de estos procedimientos, como la hiperpigmentación posinflamatoria, el eritema

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persistente, herpes simple diseminado, impétigo secundario, cicatrización hipertrófica, etc., esto en grado variable, dependiendo del agente; estas complicaciones se minimizan con una adecuada selección del paciente. En conclusión, se puede decir que si bien la quimioexfoliación es una técnica que ha recibido una amplia difusión en todos los medios informativos, no es un procedimiento que se pueda realizar a todos los pacientes, y que categóricamente debe ser aplicada por un médico que tenga un adiestramiento formal y serio para realizar de manera óptima este tipo de procedimientos.

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Cuál es el equipo básico para una cirugía dermatológica? 2. ¿Qué antisépticos tópicos son los de primera elección? 3. ¿Qué limitaciones tiene el uso de lidocaína con adrenalina?

4. ¿Qué tipo de exfoliantes se utilizan en la quimioexfoliación? 5. ¿Qué complicaciones se presentan en la quimioexfoliación?

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Capítulo

27

Láser en dermatología

Olga Labastida

En la actualidad el láser es una herramienta muy útil en la práctica dermatológica, los tratamientos láser han permitido manejar patologías que antes de su existencia no tenían opción terapéutica eficaz para atenderlos. La palabra “láser” es un acrónimo que alude a la amplificación de luz por emisión estimulada de radiación y proviene de sus siglas en inglés: light amplification by stimulated emission of radiation, que el uso ha consagrado como un vocablo aceptado en español. Dicho de otro modo, para mejor entendimiento del médico en formación, el láser es una fuente de luz en que la energía radiante está en forma de fotones y ondas capaces de producir efectos biológicos específicos en la piel. Esta luz es monocromática, coherente y consecuente. Es absorbida por un cromóforo (blanco o target) en la piel y transformada en calor, el cual puede ser explotado para tratar el blanco. Las estructuras o partículas que absorben específicamente la luz láser se denominan cromóforos; entre ellas se cuentan la hemoglobina, la melanina, las tintas de los tatuajes, así como el agua intracelular o extracelular. El impacto del calor varía con la energía utilizada, el tiempo del pulso, el tipo de lente y el tamaño del spot de la pieza de mano empleada. Todos los láseres y fuentes de luz utilizados en la dermatología emiten luz en el espectro visible muy cerca del electromagnético infrarrojo. La mayoría de los láseres que se usan actualmente funcionan bajo la teoría de fototermólisis selectiva, que fue ideada por Anderson y Parrish en 1983. Esta teoría es muy importante, pues al utilizarse una longitud de onda específica con una duración del impulso predeterminada se logra que la luz del láser sea absorbida por una estructura específica de la piel, sin dañar a otros tejidos. La longitud de onda se refiere a la localización de la radiación lumínica dentro del espectro electromagnético donde se emite cada láser. Siguiendo esta teoría de daño selectivo, existen las siguientes aplicaciones de tecnologías láser.

Láser para tratamiento de lesiones vasculares El láser más utilizado para las lesiones vasculares es el de colorante pulsado (LCP); éste tiene una longitud de onda de 585 nm (nanómetros). Las máquinas actuales cuentan con

sistemas de enfriamiento que reducen el dolor y los cambios de coloración producidos por el rayo. Gracias a que la hemoglobina es un cromóforo de la piel, es posible tratar múltiples patologías vasculares. A continuación se citan algunos ejemplos de éstas. Malformación arteriovenosa tipo mancha vino de Oporto. Esta malformación congénita se presenta en 0.5% de los recién nacidos. Inicialmente es una mancha rosada, que se localiza en 90% de los casos en cabeza y cuello. Durante su evolución tiende a oscurecerse; pueden desarrollarse tumores elevados o hipertrofia del tejido blando donde se localiza. De manera ocasional se asocia con glaucoma, afección vascular a nivel cerebral o algunos síndromes. Esta neoformación vascular constituye un estigma psicológico muy importante para los pacientes. El porcentaje de eliminación de estas lesiones varía desde 70 a 95%, y lo que es muy variable es el número de sesiones requeridas, en promedio de ocho a 12, a intervalos de uno a dos meses, por lo cual el tratamiento de estas lesiones vasculares lleva tiempo (figura 27-1). Hemangiomas. Son lesiones vasculares benignas ocasionadas por hiperplasia endotelial. Tienen una evolución muy precisa. Por lo general inician a las pocas semanas de vida como una mancha rosada, después entran en una fase de proliferación, que se extiende hasta los 12 a 18 meses de edad, donde crecen en forma impredecible, y en algunos casos llegan a desarrollarse hemangiomas muy grandes y deformantes. Pero hasta 70% de éstos presenta involución espontánea a los siete años de edad, 25% no tiene regresión en su totalidad. Debido a esa tendencia a la regresión espontánea en un porcentaje muy alto, la conducta terapéutica era conservadora y expectante, y sólo se aceptaba tratar a los pacientes que tenían lesiones que podían comprometer alguna función vital, que presentaran atrapamiento plaquetario y complicaciones hematológicas, ulceración o con múltiples focos activos de crecimiento. Este abordaje ha cambiado, desde el hallazgo del tratamiento con propanolol, un medicamento con pocos efectos secundarios y bien tolerados. Si se administra en el inicio del hemangioma, permite frenar la evolución de estas lesiones vasculares. El uso de este medicamento lleva poco tiempo y aun es necesario establecer de forma definitiva las condiciones para su uso.

Capítulo 27  Láser en dermatología

A

B

D

C

  Figura 27-1  Mancha en vino de Oporto. A. Antes. B. Después. C. Antes; D. Después.

El láser de colorante pulsado (LCP) se había utilizado para resolver los casos que presentan ulceración, para el tratamiento de lesiones vasculares residuales a la involución espontánea, y también como otra opción de tratamiento inocua en lesiones vasculares que inician la fase de proliferación y no tienen volumen importante (figura 27-2). Desde que se inició el tratamiento con propanolol, el LCP es usado como coadyuvante, pues los dos tratamientos conjuntos tienen efecto sinérgico: el propanolol frena la fase de proliferación activa y reduce el volumen del hemangioma, en tanto que el LCP elimina el hemangioma residual. Telangiectasias y nevo arácnido. El láser tiene la ventaja frente a la electrofulguración, que es un tratamiento específico y casi sin efectos secundarios. Sólo se requieren dos a tres sesiones.

A

B

Láser para lesiones pigmentadas y tatuajes Hasta ahora la tecnología más utilizada son los láseres Qswitched, los cuales emiten pulsos de muy corta duración: nanosegundos y de alta energía. En la forma de Q-switched láser hay varias longitudes de onda, que se seleccionan según la aplicación que se va a realizar. Al tiempo de elegir se toma en cuenta, en caso de lesiones pigmentadas, la profundidad a la cual se encuentra la melanina que se desea eliminar. Si se trata de tatuajes se basa en el color de la tinta al que va a dirigirse el láser, pues los cromóforos son la melanina y los diferentes colores de las tintas utilizadas en los tatuajes. El cuadro 27-1 muestra las diferentes longitudes de onda y su aplicación. Lentigos. Representa una opción de tratamiento muy útil, pues al ser un método específico o selectivo tiene muy pocos efectos secundarios y los elimina con muy poca posibilidad de recidiva (figura 27-3).

  Figura 27-2  Hemangioma. A. Antes. B. Después.

403

404

Lecciones de dermatología

Cuadro 27-1  Diferentes longitudes de onda del láser y su apli-

A

cación.

Lesiones pigmentadas superficiales Lesión

Láser utilizado

Lentigos

QS-532

Mancha café con leche

QS-532 o QS-755

Lesiones pigmentadas profundas Lesión

Láser utilizado

Nevo de Ota

QS-755 o QS1064

Láser para tatuajes Longitud de onda

Color

QS 532

Naranja, rojo, amarillo

QS 755

Verde, café, negro

QS 1064

Negro, café, azul

B

Nevo de Ota. Es una mancha de color azul grisáceo en la cara, predominante en la mejilla y piel del párpado inferior, con frecuencia tiene también hiperpigmentación a nivel de la esclera, la melanina se encuentra profunda, a nivel de dermis por lo que se tratan con láser Q-switched de Alexandrita o de Neonidium-Yag (Nd-Yag). Aquí los tratamientos láser son la única opción terapéutica y se logra eliminar casi 100% del nevo en un promedio de seis a 12 sesiones (figura 27-4). Como las manchas en vino de Oporto, este tipo de nevos causan al paciente estigmas psicológicos importantes. Manchas café con leche. Son pigmentaciones de color café claro, de tamaño muy variable: 1 a 20 o más cm de diámeA

  Figura 27-3  Lentigo. A. Antes. B. Después. B

  Figura 27-4  Nevo de Ota. A. Antes. B. Después.

Capítulo 27  Láser en dermatología

tro (figura 27-5), por lo general son aisladas y se presentan en más de 10% de la población. En algunas ocasiones son múltiples y asociadas a alguna genodermatosis como la enfermedad de Von Recklinghausen. En este caso también los tratamientos láser representan la única opción para el dermatólogo. Otras lesiones pigmentadas que pueden tratarse con láser de pigmento son los nevos de Spillus, los nevos de Becker, los nevos lentiginosos zosteriformes y las efélides. Tatuajes. Los láseres representan la mejor opción terapéutica; es preciso seleccionar de manera adecuada la longitud de onda a utilizar, según el color del tatuaje. También es importante evaluar que la tinta que contengan no se oxide a la exposición del láser y que los colores que contiene sí se eliminen con éste, pues hay algunos (como el blanco o tintas fosforescentes) que no se llegan a eliminar por completo. Es importante explicar al paciente que retirar un taA

tuaje no es tan fácil como realizarlo, pues requieren de un número muy variable de sesiones, según el tipo de tatuaje, que va desde dos hasta 12, y con intervalos de seis semanas (figura 27-6).

Láser para tratamiento de cicatrices Según el tipo de cicatriz que el médico trata es la selección que hará entre las diferentes tecnologías láser. Cuando las cicatrices son sólo eritematosas o poco hipertróficas, o bien queloides francas, es factible utilizar el LCP que por lo regular se aplica para lesiones vasculares, en tanto que es común que en el caso de queloides se asocie la aplicación de esteroides tipo triamcinolona intralesional y/o presoterapia. En las cicatrices queloides que son un problema terapéutico se alcanzan buenos resultados, entendiendo que lo que se logra es aplanarlas y eliminar los síntomas. Es preciso realizar un número de sesiones muy variable: desde tres hasta 15, en promedio. En caso de cicatrices atróficas (como las secundarias a acné, cirugía u otro evento); cicatrices poco hipertróficas, o con hiperpigmentación secundaria, es factible utilizar dos tipos de longitud de onda: láser de CO2 o láser de Erbium. Las dos tecnologías son útiles; sin embargo, el láser de ErA

B

B

  Figura 27-5  Mancha de café con leche. A. Antes. B. Después.

405

  Figura 27-6  Tatuaje. A. Antes. B. Después.

406

Lecciones de dermatología

bium que no es ablativo (es decir, que no elimina la capa de epidermis), ofrece una recuperación mucho más fácil y con menos riesgo de efectos secundarios, por lo cual es el más utilizado. Ambos tipos de láseres actualmente se utilizan en forma fraccionada, siguiendo la teoría de fototermólisis fraccionada, que fue originaria de Anderson y Manstein en 2004. Es así como éstos penetran la piel en forma de columnas microscópicas, separadas por tejido intacto. A partir del tejido que no fue incidido por la luz del láser se inicia la reparación; al estar el tejido íntegro, facilita que la curación sea más rápida y menos molesta para el paciente. Sólo recambian un porcentaje variable de piel por sesión que puede ser desde 5 hasta 60%, por lo cual a menudo se requieren varias sesiones para lograr el resultado buscado: desde una a dos con láser CO2, hasta tres a seis con tipo Erbium. Éstos actúan induciendo la formación de nuevo colágeno y el segundo, que es ablativo, también realiza una vaporización o eliminación del estrato córneo. Son el mejor tratamiento que existe para cicatrices y logran mejorar hundimiento o levantamiento, cambiar la textura y color de la cicatriz hasta desvanecer el aspecto de cicatriz en un porcentaje muy alto. Es necesario que el médico aclare al paciente que ninguna cicatriz se elimina por completo y no es posible que la piel quede como si nunca hubiera existido tal cicatriz. El láser se puede usar en cicatrices de quemadura, donde puede propiciar que se recupere movilidad perdida, pues desvanece de manera significativa el tejido fibroso.

Láser para rejuvenecimiento cutáneo Con el tiempo, la piel sufre dos tipos principales de envejecimiento: 1) el intrínseco, causado por el paso de tiempo (el cronoenvejecimiento), que es responsable de 30% del deterioro de la piel, y 2) el producido por factores externos, primordialmente el sol (el fotoenvejecimiento), responsable hasta en 70% del daño. Ambos se manifiestan como cambios en la coloración: la piel se torna sin brillo, amarillenta o con diferentes cambios de pigmentación café; aparición de telangiectasias, arrugas y flacidez. Actualmente los láseres más utilizados para el rejuvenecimiento cutáneo son los de tipo fraccionados. El dermatólogo debe seleccionar la opción de láser con base en el daño que intenta reparar en cada paciente. Los láseres de CO2, a diferencia de los de Erbium, logran mejorar más la flacidez, se requieren menos sesiones (por lo regular una o dos), pero también conllevan más incapacidad durante la recuperación y los cambios de coloración son más prolongados. Respecto al láser de Erbium aplica-

do al rejuvenecimiento, es muy común que se combine con la longitud de onda de Thulium, pues esto permite utilizar dos longitudes de onda en el mismo procedimiento, una que restaura el tejido profundo y la otra que va dirigida a las capas superficiales, lo que elimina de mejor manera los cambios pigmentarios y agrega al láser un efecto ablativo leve. Cuando se emplea esta tecnología son necesarias de tres a cuatro sesiones, a intervalos de cuatro a ocho semanas. Los resultados son muy buenos, pues se logra mejorar brillo, luminosidad, cambios pigmentarios, arrugas, imperfecciones de textura y flacidez en forma leve. Aquí la energía del láser se absorbe principalmente por agua y provoca una remodelación de las fibras de colágeno, justo las que se dañan tanto en el proceso de envejecimiento como en las cicatrices. Los láseres para rejuvenecimiento no sustituyen a una cirugía plástica de estiramiento facial; la cirugía sólo resuelve la flacidez, pero en forma muy importante y desde tejidos profundos, pero no mejora la calidad de la piel como lo hacen los procedimientos de este tipo.

Láser para eliminación de pelo Es un tratamiento que se inició con el objetivo cosmético de eliminar el pelo indeseado, pero que se le ha utilizado para aplicaciones médicas, como en el caso de la eliminación de un nevo piloso puro, del pelo terminal que se encuentra en los nevos de Becker, para la foliculitis de la barba, de la queratosis folicular, y del pelo en piel normal que se utiliza para cirugías reconstructivas craneofaciales, entre otros. Es un procedimiento rápido, con pocas molestias para el paciente, requiere de un número variable de sesiones (según el área a tratar), así como la tecnología empleada. Se utilizan diferentes máquinas con varias longitudes de onda, que logran eliminar de 90 a 95% del pelo. Su limitante más importante es que no elimina pelo que no tenga pigmento, pues no hay melanina con la cual interactuar. Esta aplicación de láser más que médica es cosmética y por desgracia, en México así como en otros países, se han desarrollado múltiples centros de tratamiento, donde no se cuenta con la suficiente preparación del personal. A manera de conclusión es necesario apuntar que hoy en día no es posible que el médico en general y el dermatólogo en particular desconozca una herramienta terapéutica tan valiosa y versátil como el láser. Gracias a este avance, la medicina puede curar enfermedades que antes no tenían remedio como los hemangiomas o los nevos de Ota, que apenas en los últimos años reciben atención oportuna. La ciencia dermatológica es un terreno abierto en donde cada día se descubren nuevos tratamientos, todos ellos enfocados en una praxis médica de excelencia.

Capítulo 27  Láser en dermatología

407

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. ¿Qué es el rayo láser? 2. ¿Por qué los láseres interactúan selectivamente con alguna estructura? 3. ¿Qué cromóforos existen en la piel? 4. ¿Cuál es el medicamento que se utiliza actualmente para hemangiomas, solo o en combinación con láser?

5. ¿Con qué tecnología láser se trata el nevo de Ota? 6. ¿Cuál es la mejor tecnología láser para el tratamiento de cicatrices?

Referencias Alster TS. Manual of Cutaneous Laser Techniques. 2a. ed. Philadelphia. Edit. Lippincott Williams & Wilkins. 2000.

Goldberg DJ. Laser and Lights. Philadelphia, PA, USA. Elsevier Saunders. 2005.

Fitzpatrick RE, Goldman MP. Cosmetic Laser Surgery. St. Louis, Missoury. Mosby. 2000.

Golberg DJ. Laser Dermatology. Germany. Edit. Springer Berlin Heidelberg. 2005.

Capítulo

28

Crioterapia

Esperanza Martínez-Soto

La crioterapia o criocirugía forma parte de la terapéutica dermatológica; con ella es posible eliminar lesiones benignas, premalignas y malignas. Es un método que consiste en destruir un tejido, por medio de la congelación, de una forma predecible y controlada. La crioterapia se utiliza en múltiples especialidades médicas. Mediante esta técnica es posible tratar lesiones en forma rápida, con resultados estéticos y funcionales muy aceptables y de bajo costo para el paciente. El empleo del frío como forma terapéutica se remonta a más de 4 000 años; los egipcios lo usaban para disminuir el dolor y la inflamación. Hipócrates lo recomendaba para reducir el dolor, el sangrado y observó que producía anestesia local; posteriormente, en la época de Napoleón, se usó el efecto anestésico del frío para realizar amputaciones. En la actualidad se emplean diferentes criógenos, el óxido nitroso, el dióxido de carbono y principalmente el nitrógeno líquido (NL), mismo que tiene una temperatura de -196 °C, que se puede utilizar por medio de hisopos que se sumergen en el nitrógeno y aplican directo en el tejido, aunque esto da una congelación superficial y limitada para el manejo de diversas lesiones. Otra forma de congelar es por medio de equipos destinados para este fin. La criobiología estudia el comportamiento de las células, cuando son sometidas a temperaturas por debajo de 0 °C; esto va de la mano de la crioterapia. Existe diferente sensibilidad al frío en las líneas celulares; así, por ejemplo, los melanocitos son más susceptibles al frío y los fibroblastos son más resistentes. El efecto del frío en el tejido humano depende de factores como la temperatura total alcanzada, el tiempo de congelación y descongelación, la concentración de las soluciones intracelulares que provocan una disminución del volumen celular y rotura de las membranas celulares. A nivel vascular, el flujo sanguíneo disminuye debido a la vasoconstricción; esto lleva a la isquemia y a la necrosis del tejido congelado. A nivel inmunológico se ha observado una estimulación del sistema inmune del huésped. A fin de obtener buenos resultados en el tratamiento es preciso realizar una congelación rápida; el halo de hielo que rodea la lesión (frente de congelación) debe ser, en lesiones benignas, de 1 a 2 mm, mientras que en lesiones malignas de 4 a 5 mm. La descongelación debe ser lenta (mínimo el doble del tiempo de la congelación).

Existen dos técnicas básicas, la primera es llamada abierta y la segunda recibe el nombre de cerrada. En la abierta, el criógeno (NL) se pone directamente en contacto con el tejido (figura 28-1), en tanto que en la técnica cerrada el nitrógeno circula a través de criosondas (figura 28-2), el tejido se enfría, sin que el nitrógeno esté en contacto con el tejido. Ambas técnicas pueden emplearse para casi todos los tratamientos, pero existen algunas lesiones donde se utiliza específicamente una de ellas; por ejemplo, en las superficies de textura muy irregular (como es el caso de las ve-

 Figura 28-1  Técnica abierta de crioterapia, el nitrógeno se pone en contacto con el tejido.

  Figura 28-2   Técnica cerrada, el nitrógeno circula a través de

la criosonda.

Capítulo 28 Crioterapia

rrugas), las queratosis seborreicas o las queratosis actínicas sólo debe emplearse técnica abierta. En cambio, si el médico intenta tratar un hemangioma hipertrófico, debe utilizar criosondas para realizar un buen contacto en la superficie del mismo. Cabe destacar que no hay tiempos establecidos para congelar, de modo que cada lesión requiere tiempos diferentes, en función de su tipo y topograf ía. El tiempo de congelación debe ser suficiente para congelar por completo la lesión y producir un frente de congelación o margen de seguridad por fuera de la lesión.

Etapas clínicas después del procedimiento Desde el punto de vista clínico, al congelar un tejido por algunos segundos se observa la presencia de hielo blanco sobre el tejido, la descongelación ocurre en segundos y es cuando el paciente presenta ardor (que dura unos instantes) y a los pocos minutos aparece una lesión de aspecto urticariforme (que dura algunas horas). Al día siguiente se observa la presencia de vesículas o ampollas, que duran alrededor de tres o cuatro días, después se secan y forman costras; estas últimas se desprenden tras siete días o en ocasiones tardan entre cuatro a seis semanas en eliminarse. Todo depende del tipo de lesión, la topograf ía y si la congelación fue superficial o profunda. Es importante hacer notar que la congelación de un tejido produce inflamación debido al edema que provoca el frío, lo cual es normal y no representa una complicación. El edema está en función del tamaño y la profundidad de la lesión. El equipo necesario para los tratamientos consiste en un tanque de reserva, mismo que puede ser de 10 a 20 litros; una unidad criógena manual y un juego de puntas aplicadoras; que por lo general vienen con el equipo y tienen letras que van de la A a la F.

Lesiones benignas Por lo general estas lesiones requieren un solo ciclo de congelación. Es muy importante tener el diagnóstico preciso de las lesiones. También es necesario ofrecer amplia información al paciente acerca del procedimiento, de modo que el paciente sepa en qué consiste, cómo será el posoperatorio paso a paso, tiempo de recuperación, posibles complicaciones y costo del procedimiento; asimismo, es indispensable que el paciente firme una carta de consentimiento en la que autoriza el tratamiento. Lo más común y frecuente es el manejo de las lesiones de tipo viral: verrugas planas, plantares, vulgares y genitales, molusco contagioso. Otro tipo de lesiones que se tratan mediante esta técnica son los lentigos solares, las queratosis seborreicas, hiperplasias sebáceas, hemangio-

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mas hipertróficos, angiofibromas, angioqueratomas, acné, queratoacantomas, cicatrices queloides; en la cavidad oral: mucocele, lago venoso, etc. En estas lesiones basta con un solo ciclo de congelación. Cabe recordar y hacer mención que las lesiones de tipo viral son muy resistentes a tratamientos y pueden requerir más de uno. El margen de seguridad o frente de congelación debe ser de 2 mm en las lesiones benignas. Aunque el médico sabe que los hemangiomas hipertróficos que se encuentran en áreas cercanas a los ojos, nariz y boca involucionarán por sí solos, desconoce qué dimensiones alcanzarán, además de que cerca de estas áreas pueden llegar a ser destructivos, de aquí que la criocirugía es un técnica ideal, rápida y económica para eliminar estas lesiones (figura 28-3). Una vez congelada la criosonda, se procede a ejercer presión de ésta sobre la lesión, comprimiéndola. Por lo general no se usa anestésico, pero si es necesario pueden emplearse infiltraciones de xilocaína. El empleo del frío en las cicatrices queloides puede ser de gran ayuda, aunque es bien sabido que no existe un tratamiento idóneo para el manejo de estas cicatrices (figura 28-4). Se trata de la única lesión en la cual no debe darse margen de seguridad o halo. A

B

  Figura 28-3   Hemangioma hipertrófico. Antes (A) y después del tratamiento de dos meses de crioterapia (B).

410

Lecciones de dermatología

A

de curación semejantes a los realizados con cirugía convencional y muy aceptables desde el punto de vista cosmético (figura 28-5).

Complicaciones

B

Hay varias complicaciones factibles al emplear este método, entre las más comunes se cuentan la hipopigmentación y la hiperpigmentación; por tanto, la selección del tipo de piel es importante, sobre todo cuando se trata de una lesión benigna, donde es imprescindible obtener buenos resultados estéticos. La hipopigmentación casi siempre ocurre cuando se realizan congelaciones profundas y dobles, como es el caso de los carcinomas; sin embargo, tiende a mejorar con el tiempo. La insuflación de tejidos con nitrógeno es otra complicación y puede ocurrir en pacientes en quienes se realiza la biopsia e inmediatamente son congelados. El edema y las ampollas realmente no son complicaciones derivadas de la técnica, sino consecuencia del procedimiento, son transitorios y pueden durar de dos a cinco días. A

  Figura 28-4   Cicatriz queloide retroauricular. Antes (A) y después del tratamiento de dos meses con crioterapia (B).

Lesiones precancerosas Las lesiones precancerosas como queratosis actínicas, leucoplasia, eritroplasia de Queyrat, por lo general se congelan con técnica abierta, un ciclo de congelación, y la punta más utilizada en estos casos es la C.

B

Lesiones malignas Cáncer de piel no melanoma La criocirugía cada vez tiene un papel más relevante en el manejo de los carcinomas, tanto basocelulares como espinocelulares. Es indispensable siempre contar con un estudio de patología. Todos los pacientes son candidatos, pero en especial aquellos de edad avanzada, que presentan riesgo quirúrgico, o en casos donde resulta incómodo para el paciente permanecer en decúbito el tiempo de duración de una cirugía. La criocirugía es un método ideal para abordar las lesiones localizadas en nariz y orejas; además, tiene resultados

  Figura 28-5   Carcinoma basocelular. Antes (A) y después de cuatro meses de realizar doble ciclo de congelación (B).

Capítulo 28 Crioterapia

411

Evaluación  Conteste las siguientes preguntas: 1. 2. 3. 4.

¿Cuáles son los criógenos en criocirugía? ¿Qué factores contempla la criobiología? ¿Cuántas técnicas de congelación existen? ¿Cuáles son las indicaciones más comunes para el empleo de criocirugía?

5. ¿Cuáles son las células más sensibles al frío? 6. ¿En qué tipos de tumores malignos está indicada la criocirugía? 7. ¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes en criocirugía?

Referencias Dawber RPR, Graham C, Jackson A. Cutaneous cryosurgery, principles and clinical practice. Martin Dunitz. 1992. Dawber RPR, Walter NP. Physical and surgical therapy. En: Champion RH, Burton JL. (eds.) Textbook of dermatology. Oxford, Blackwell; pp. 3039-3120. 1991. Lubritz RR, Smolewwski SA. Cryosurgery cure rate of actinic Keratoses. J Am Acad Dermatol 7:631-632. 1982. Torre D, Lubritz R, Kuflik E. Practical cutaneous cryosurgery. Norwalk, Ct, Appleton & Lange. 1988.

Zacarian SA. Cryogenics: the cryolesion and pathogenesis of cryonecrosis. En: Zacarian SA. Cryosurgery for skin cancer and cutaneous disorders. St Louis, Mosby Co, pp. 1-30. 1985. Zacarian SA. Cryosurgery for skin cancer and cutaneous disorders. St. Louis, Mosby Co. 1990.

Capítulo

29

Formulario

Algunas fórmulas, cremas y polvos útiles en la consulta diaria dermatológica I. Pastas, pomadas, cremas y polvos inertes (dermatosis reaccionales y pruriginosas) 1 Vaselina Lanolina Óxido de zinc Talco Sig. pasta

30 g 30 g 15 g 15 g

2 Aceite de almendras dulces Óxido de zinc Calamina Sig. pomada

30 cc 30 g 5g

3 Lanolina Vaselina Agua Óxido de zinc Sig. pomada

10 g 30 g 10 cc 10 g

4 Glicerolato neutro de almidón Coldcream Óxido de zinc Sig. pomada

30 g 20 g 8g

5 Coldcream Vaselina Óxido de zinc Sig. pomada

20 g 10 g 5g

6 Talco Óxido de zinc Sig. polvo. Uso externo

50 g 50 g

7 Linimento oleocalcáreo (agua segunda de cal y aceite de almendras dulces a partes iguales)

100 cc

II. Queratoplásticos y queratolíticos (dermatosis escamosas) 8 Vaselina Ácido salicílico Sig. pomada (queratoplástico) 9 Vaselina Ácido salicílico Sig. pomada (queratolítico)

50 g 1g

50 g 3g

III. Reductores (psoriasis, procesos liquenificados) 10 Vaselina Alquitrán de hulla Sig. pomada

30 g 1g

11 Alquitrán de hulla 50 cc Sig. uso externo, aplicar diariamente durante 7 días y quitar con mantequilla 12 Vaselina Ácido salicílico Alquitrán de hulla Sig. pomada

30 g 2g 1g

IV. Antiseborreicos (acné, dermatitis seborreica, pitiriasis de la cabeza) 13 Licor de Hoffman (éter + alcohol)

100 g

Capítulo 29 Formulario

Ácido salicílico Loción

1g

14 Licor de Hoffman Ácido salicílico Azufre precipitado Loción

100 cc 1g 1g

15 Agua de rosas Alcohol de 96° Ácido salicílico Resorcina Sig. loción

100 cc 50 cc 1g 1g

16 Vaselina Ácido salicílico Azufre Sig. pomada

30 g 1g 1g

V. Antieccematosos (dermatitis agudas) 17 Agua de manzanilla Sig. fomentos

500 cc

18 Agua de vegeto Agua Sig. fomentos

500 cc 500 cc

VI. Antisépticos y fungicidas (procesos infecciosos y micosis superficiales) 19 Sulfato de cobre Agua Sig. fomentos

1g 1 000 cc

20 Permanganato de potasio Agua Sig. fomentos

0.1 g 1 000 cc

21 Vaselina Vioformo Sig. pomada

30 g 1g

22 Vaselina Subcarbonato de fierro Sig. pomada

30 g 1g

23 Alcohol de 96° Tintura de yodo (10%) Sig. toques

90 cc 10 cc

24 Violeta de genciana Alcohol o agua Sig. toques

1g 100 cc

25 Hipoclorito de sodio Agua Sig. toques

20 g 100 cc

VII. Irritantes y pigmentantes (vitiligo, pelada) 26 Éter sulfúrico Ácido acético glacial Sig. toques

30 cc 1 cc

27 Alcohol de 96° Esencia de lima Sig. toques

50 cc 15 cc

VIII.  Despigmentantes (melasma) 28 Agua oxigenada de 20 vol. Óxido de zinc Vaselina Lanolina Sig. pomada

15 cc 1g 5g 10 g

IX. Antisolares (dermatitis, prurigo solar, lupus eritematoso) 29 Vaselina Óxido de zinc Calamina Antipirina Sig. pomada 30 Vaselina Óxido de zinc Alcohol PABA (ácido paraaminobenzoico) Sig. pomada

30 g 5g 2g 1g

30 g 3g 10 cc 1g

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414

Lecciones de dermatología

X. Antiparasitarios (escabiasis, pediculosis, trombidiasis) 31 Para adultos Manteca bonzoada Azufre Bálsamo del Perú (benzoato de bencilo) Sig. pomada Se aplica una vez

120 g 10 g 20 g

120 g 20 g 10 g

33 Para pediculosis Vaselina Xilol Sig. uso externo Se aplica dos noches seguidas

30 g 30 gotas

XI. Placebos (verrugas virales) 34 Magnesia calcinada Para un papel. Hacer XXX iguales, tomar uno diario a la misma hora.

0.50 g

XIII. Antimicóticos y cáusticos (condilomas acuminados, verrugas plantares, molusco contagioso, tumores benignos pequeños) 35 Podofilina Alcohol Sig. toques 36 Podofilina Ácido salicílico Aceite de linaza Sig. uso externo

10 cc

XIV. Varios

32 Para niños Aceite de almendras Bálsamo de liquidámbar Bálsamo del Perú Sig. untura Se aplica por 7 días

37 Ácido tricloroacético a saturación Uso externo. Peligroso.

4g 10 g

4g 4g 10 cc

38 Para esporotricosis Yoduro de potasio q.p. 20 g Agua 300 g Sig. cucharadas de 15 cc = 1 g de yoduro. Tomar tantas cucharadas como gramos se deseen al día. 39 Para acidificar (candidosis, dermatitis de las manos, del pañal, para desprender las liendres en la pediculosis) Ácido acético Agua

20 cc 100 cc

40 Antiperspirante (hiperhidrosis de manos, pies o axilas) Cloruro de aluminio al 20%. Uso externo 50 cc Aplicar durante 2 o 3 días. No usar jabón. 41 Bota de Unna (complejo de pierna ulcerado) Óxido de zinc 30 g Grenetina 30 g Glicerina 50 cc Agua 90 cc Se disuelve en “baño María” la grenetina en el agua. Se mezcla la glicerina con el óxido de zinc y dicha mezcla se revuelve con la grenetina, formando una pasta bien ligada. En esta mezcla caliente se sumergen vendas elásticas que se aplicarán tibias en la pierna afectada, dejándolas secar. Esta bota no debe permanecer más de 15 días en la pierna. Antipruriginoso

42 Fenol Óxido de zinc Calamina Glicerina Agua Sig. loción







1g 10 g 10 g 10 g 180 cc

Referencia Formulario Magistral. México: Derma, 2012.

Índice

Los números de página en negritas indican un cuadro. A Acantolisis, 33, 293 Acantosis, 33 nigricans, 224, 336, 343 Acarofobia, 249 Aciclovir, 383 Acné, 256-263 cuadro clínico, 256 del recién nacido, 260 diagnóstico, 260 etiopatogenia, 258 inflamación en el, 260 mecanismo de formación de las lesiones, 258 medidas generales, 262 mitos sobre el, 263 pronóstico, 260 tratamiento, 261 local, 261 sistémico, 262 variantes del, 257 Acnitis, 54 Acremonium, 134 Acrocordon, 343 Acromegalia, 343 Acroqueratosis de Basex, 336 Actinomadura madurae, 134 pelletieri, 134 Actinomicosis, 150 cuadro clínico, 150 diagnóstico, 151 etiología y transmisión, 150 tratamiento, 151 Actinomyces israelii, 150 Agua, piel y, 13 Albinismo, 224, 319 Alergia, 183 Alopecia, 213 androgenética, 5, 353, 354 cuadro clínico, 354 diagnóstico, 355 fisiopatología, 354 androgénica femenina, 355 tratamiento, 356 antecedentes históricos, 353 areata, 251

diagnóstico, 252 tratamiento, 253 clasificación de la, 355 definición de, 353 en efluvio telógeno, 353 cuadro clínico, 353 diagnóstico, 354 tratamiento, 354 tipos de, 353 Amibiasis cutánea, 115 cuadro clínico, 116 diagnóstico, 116 pronóstico, 116 tratamiento, 116 Amiloidosis en lengua, 370 Anafilaxia, 183 Anatomía de la piel, 2 Anestesia, 397 Anexos, 348 de la piel, 12 infecciones de los, 41 dermatitis en, 200 sífilis en, 164 Angiofibromas (enfermedad de Bourneville-Pringle), 316 tratamiento y manejo, 317 Angiomatosis bacilar, 178 Anoniquia, 349 Anorexia, 254 Antibióticos en terapéutica dermatológica, 379 Antihistamínicos en terapéutica dermatológica, 380 principales, 380 Antivirales en terapéutica dermatológica, 383 Ántrax, 42 Artropatía psoriásica, 239 Asepsia y antisepsia en cirugía, técnicas de, 397 Aspergilosis, 155 Aspergillus flavus, 155 fumigatus, 155 niger, 155 Atopia, 201 Atrofia, 26 Autoinmunidad, concepto de, 271 Azathioprina (Inmurán), 384 Azoles en terapéutica dermatológica, 380

B Bacillus antracis, 42 Bacterias comensales de la piel, 39 Balanopostitis erosiva circinada, 173 Baños y fomentos, 388 Bartonella hanselae, 178 quintana, 178 Biológicos en terapéutica dermatológica, 384 Biopsia de piel, 31-33 escisional, 31 incisional, 31 indicaciones, 31 limitaciones del estudio histopatológico, 32 manejo de la pieza de, 32 sitio de la, 31 técnica, 31 Botriomicosis, 157 Braquioniquia, 349 Bulbos de Krause, 12 Bulimia, 254 C Cabeza, tiña de la, 122 sintomatología, 122 tratamiento de, 129 Calymmatobacterium granulomatis, 172 Cambios ungueales, 214 Campo oscuro, 34 Cáncer cutáneo, 323 tratamiento del, 334 de piel no melanoma, crioterapia para, 410 y precáncer de la piel, 318 epidemiología, 318 etiología, 318 Candida albicans, 131 dubliniensis, 131 glabrata, 131 krusei, 131 parapsilosis, 131 tropicalis, 131 Candidiasis (candidosis), 131, 179 diagnóstico, 133 granulomatosa, 133 hiperplásica crónica, 361

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Lecciones de dermatología

lesiones, por hipersensibilidad, 133 profundas, 133 sistémicas, 133 manifestaciones orales de la, 361 oral, diagnóstico diferencial, 362 pronóstico, 362 tratamiento, 362 pseudomembranosa aguda o Muguet, 361 sistémica, 133 tratamiento, 133 Cara, tiña de la, 124 Carbono, hidratos de, en la piel, 14 Carcinógenos químicos, 320 Carcinoma(s) basocelular, 323 formas clínicas, 324 frecuencia por edad y sexo, 324 lesiones, exofíticas, 324 pigmentadas, 325 planas, 325 ulceradas, 325 pigmentado, 325 diagnóstico, 326 patología, 326 topografía de las lesiones, 324 epidermoide, 369 diagnóstico diferencial, 369 histopatología, 369 pronóstico, 369 tratamiento, 370 epidermoide (espinocelular), 326 diagnóstico, 328 formas clínicas, 327 frecuencia por edad y sexo, 327 patología, 328 topografía de las lesiones, 327 tratamiento de los, 334 Cavidad bucal lesiones poco frecuentes de la, 370 patología de la, 358-370 virus del herpes simple (HSV) en, diagnóstico diferencial, 359 histopatología, 359 pronóstico, 360 tratamiento, 360 Células de la epidermis, 10 de la piel, 10 de Langerhans, 11 de Merkel, 11 de Mikulicz, 46 Chancro, 160 blando, 172 sifilítico, 161 Chancroide, 172 Chinche Cimex lectularius, 187 Chlamydia trachomatis, 172 Cicatriz(ces), 26, 322 hipertrófica, 394

láser para tratamiento de, 405 queloide, 394 Cicatrización, 392-395 alteraciones en la, 394 tratamiento, 395 defectuosa, 394 factores que retardan la, 394 fase(s) de, 392 de remodelación, 394 inflamatoria, 392 proliferativa, 393 patológica, 394 primaria o de primera intención, 392 secundaria o por segunda intención, 392 terciaria o por tercera intención, 392 tipos, 392 Ciclofosfamida (Endoxán), 384 Ciclosporina en terapéutica dermatológica, 384 Cirugía básica en dermatología, 396-399 cicatrización y, 395 dermatológica, equipo básico de, 396 en tratamiento de cáncer cutáneo, 335 ungueal, principios básicos de, 351 Citodiagnóstico, 34 Citomegalovirus, 178 Citotóxicos en terapéutica dermatológica, 384 Clamidias, infecciones por, 172 Cloroquinas en terapéutica dermatológica, 380 Coccidioides immitis, 146, 179 posadasii, 146 Coccidioidomicosis, 146 cuadro clínico, 147 diagnóstico, 148 etiología y transmisión, 146 pronóstico, 149 tratamiento, 149 Coiloniquia, 349 Colágena, degeneración basófila de la, 33 Complejo pilosebáceo, 12 Complejo vasculocutáneo de la pierna, 266-269 cuadro clínico, 266 diagnóstico y pronóstico, 268 etiopatogenia, 267 tratamiento, 268 angiológico, 269 dermatológico, 268 quirúrgico-ortopédico, 269 Condilomas planos en sífilis, 164 Congreso Internacional de la Lepra, 59 Contracción, 393 Corpúsculos de Meissner, 12 de Pacini, 12 de Ruffini, 12 Corticosteroides en terapéutica dermatológica, 385

Corynebacterium, 156 flavescens, 156 minutissimum, 47 Cosmiatría conceptos básicos de, 399-401 médica, conceptos elementales de, 396 Costra(s), 25 hemáticas, 25 melicérica, 25 Cremas, 389 Criobiología, 408 Criocirugía en tratamiento de cáncer cutáneo, 335 Crioterapia, 408-410 complicaciones, 410 en terapéutica dermatológica, 388 etapas clínicas después del procedimiento, 409 Criptococosis, 154 Cromoblastomicosis (cromomicosis), 143 cuadro clínico, 144 diagnóstico, 145 etiología y transmisión, 144 tratamiento, 145 Cromoniquia, 349 Cronoenvejecimiento, 5, 406 Cryptococcus gattii, 154 neoformans, 134, 154, 178 Cultivos, 34 Curetaje con electrodesecación, 335 D Degeneración fibrinoide, 271 Delirio de parasitosis y parasitofobia, 250 Demodex foliculorum, 264 Dermatitis, 189 atópica, 199 complicaciones, 201 cuadro clínico, 199 diagnóstico, 204 etiopatogenia, 201 evolución, 201 morfología, 199 pronóstico, 204 topografía, 199 tratamiento y manejo, 204 calórica, 225 crónica, 29 exfoliativa, 213 facticia o patomimia, 250 herpetiforme, 299 cuadro clínico, 299 etiología, 299 tratamiento, 299 moluscoide, 114 numular, 219 por contacto, 189 cuadro clínico, 192 diagnóstico, 196 mecanismos de producción, 189

Índice por cosméticos, 194 por jabones y detergentes, 195 por medicamentos, 192 por objetos, 196 por productos industriales, 195 por remedios caseros, 193 por ropas y zapatos, 196 tratamiento y manejo, 197 por pañal, 197 tratamiento, 198 prurigo solar, 207 cuadro clínico, 207 diagnóstico, 208 tratamiento, 208 seborreica, 243 en SIDA, 176 etiopatogenia, 244 tratamiento, 244 verminosa serpiginosa, 113 Dermatoficias, 121 Dermatofitides, 126 Dermatofitosis, 179 Dermatoglifos, 2 Dermatología y cosmetología, 399 y medicina interna, 341-346 Dermatomiositis, 284 cuadro clínico, 284 diagnóstico, 285 etiopatogenia, 285 pronóstico, 286 tratamiento, 286 Dermatophilus congolensis, 156 Dermatoscopia, 35, 355 Dermatosis asimétrica, 20 bacterianas, 39-95 diseminada, 20 en SIDA, bacterianas, 178 infecciosas virales, 177 inflamatorias, 176 parasitarias, 180 eritemato-vesículo-ampollosas, 215 eritematoescamosas, 236-245 examen de la, 20 exploración física de la, 19 generalizada, 20 localizada, 20 paraneoplásicas, 335 perioral o rosaceiforme, 260 por trastornos de la conducta alimentaria, 254 precancerosas, 320 reaccionales, 182-220 simétrica, 20 virales, 96-105 Dermis, 11 Dermograma o impronta-biopsia, 35 Dermopatía diabética, 341 Diabetes, 341 prurito y, 37

Diagnóstico, 29, 372-377 enfermedades predominantes, según el sexo, 372 según la edad, 372 según región geográfica de México, 373 según su topografía, 373 enfermedades según la lesión elemental principal, 376 presuntivo, 28 Dietas en terapéutica dermatológica, 379 Discromía(s), 93, 207, 215, 222-234 clasificación de las, 222 de causa desconocida, 228 de origen genético, 222 infecciosas y parasitarias, 226 metabólicas y nutricionales, 227 neoplásicas, 227 por agentes físicos, 225 por agentes químicos, 224 por alteraciones endocrinas, 227 por hidroquinona, 224 poslesionales, 227 Disfunción tiroidea, 342 Disqueratosis, 33 acantolítica transitoria, 303 E Eccema (eczema), 29 marginado de Hebra, 125 Eccemátides, 245 etiopatología, 245 tratamiento, 245 Ectima, 43 tratamiento, 46 Ectodermo, 7 Ectoparasitosis, 107 Edema angioneurótico, 254 Efélides, 222 Electrocauterio, 396 Electrólitos en piel, 13 Elefantiasis, 46, 52 nostra, 43 Energía radiante, fotodermias y, 205 Enfermedad(es) causadas por espiroquetas, 91 colágeno-vasculares, 271-292 de Bourneville-Pringle, 316 de Bowen, 322 de Cushing, 343 de Donovan, 172 de Ducrey, 172 de Duhring-Brocq, 299 de Lyell, 14 de Nicolas y Favre, 172 de Sutton, 231 de von Recklinghausen, 317 manchas café con leche de la, 223 mixta del tejido conjuntivo, 290 por micobacterias atípicas, 90 predominantes según el sexo,

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femenino, 372 masculino, 372 predominantes según la edad, adolescentes, 373 adulto joven, 373 adulto mayor y anciano, 373 lactante, 372 preescolares y escolares, 372 recién nacido, 372 predominantes según región geográfica en México, altiplano, 373 sureste, 373 zona norte, 373 zonas tropicales, 373 predominantes según su topografía, abdomen, 375 axilas, 374 cara, 374 cuello, 374 manos: dorso, 374 manos: palmas, 375 miembros inferiores, 375 miembros superiores, 374 mucosa anogenital, 375 mucosa oral, 375 piel cabelluda, 373 pies: dorso, 375 pies: plantas, 375 región inguinocrural, 375 regiones genitales, 375 regiones glúteas, 375 tórax, 374 uñas, 375 producidas por micobacterias, 48 según la lesión elemental principal, ampollas, 376 atrofia, 377 costras hemáticas, 377 costras melicéricas, 377 erosiones, 377 escamas, 377 escaras, 377 esclerosis, 377 liquenificación, 377 manchas, acrómicas, 376 eritematosas, 376 hipercrómicas, 376 hipocrómicas, 376 purpúricas, 376 neoformaciones, 377 nódulos y gomas, 376 nudosidades, 376 pápulas, 376 pústulas y abscesos, 376 ronchas, 376 ulceraciones, 377 vegetación, 377 verrugosidad, 377 vesículas, 376 virales, características de las, 96

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Entamoeba histolytica, 115 Enzimas en piel, 14 celulares, 39 Epidermis, 9 acidez de la, 39 atrofia de la, 33 estratos de la, 9 Epidermólisis ampollosa, 301 clasificación, 301 Epidermophyton floccosum, 121 Épulis, 364 Erisipela, 43 tratamiento, 46 Eritema(s) facial paroxístico (síndrome carcinoide), 336 figurados, 336 giratum repens, 336 indurado, 52 necrolítico migratorio, 336 necrosante o fenómeno de Lucio, 71 nudoso, 29, 71, 219 pigmentado fijo, 213 polimorfo o multiforme, 29, 215, 219, 300, 363 cuadro clínico, 301 diagnóstico diferencial, 363 histopatología, 363 pronóstico, 363 tratamiento, 301, 364 reptante, 113 Eritrasma, 47 Eritrodermia, 29, 213, 220 en SIDA, 177 psoriásica, 239 Eritrofobia, 248 Eritroplasia de Queyrat, 323 Erupción(es) acneiformes, 213 por hidrocarburos, 260 papular pruriginosa del SIDA, 177 Escabiasis, 107, 180 cuadro clínico, 107 diagnóstico, 110 etiopatogenia y transmisión, 109 pronóstico, 110 tratamiento, 110 Escama, 25 Escara, 25 Esclerodermia, 287 generalizada y sistémica, 288 cuadro clínico, 288 diagnóstico, 289 etiopatogenia, 289 pronóstico, 290 tratamiento, 290 localizada, 287 Esclerosis, 26 Escrofulosis o escrofulodermia, 49 Espongiosis, 33, 293 Esporotricosis, 139 clasificación, 139

cuadro clínico, 141 diagnóstico, 142 pronóstico, 143 tratamiento, 143 Esterilización espontánea de la piel, 15 Esteroides, cicatrización y, 395 Estomatitis aftosa recurrente (EAR), 360 diagnóstico diferencial, 360 histopatología, 360 pronóstico, 361 tratamiento, 361 Estratos epicutáneos, 7 Estrías, 343 Estudio(s) completo del paciente, 28 de laboratorio, 29 Etretinato y acitretín, 382 Eudermia, 4 Euschongastia Nuñezi-Hoffman, 114 Eutrombicula alfreddugesi, 114 Examen directo, 33 Exantema morbiliforme (rash), 212 pruriginoso del embarazo del último trimestre, 344 Excoriaciones neuróticas, 250 F Facomatosis, 346 Fagadenismo geométrico de Brocq, 47 Faneras o anexos de la piel, 5 Farmacodermias, 209 diagnóstico, 218 en SIDA, 177 factores inmunológicos, 211 factores no inmunológicos, 210 principales y medicamentos productores, 211 pronóstico, 218 tratamiento, 218 Fibroma(s), 364 blando, 315 tratamiento y manejo, 315 cutáneos, 315 diagnóstico diferencial, 365 duro, 315 histopatología, 365 péndulo, 315 pronóstico, 365 tratamiento, 365 Fibroqueratoma digital adquirido, 315 Fobias dermatológicas, 249 Foliculitis, 41 de la barba, 41 eosinofílica en SIDA, 177 queloidea, 41 tratamiento de, 45 Folículo piloso, 12 androgenodependencia de, 6 Fonsecaea pedrosoi, 144 Foscarnet, 383

Fotoalergia, 214 y fototoxicidad, 206 Fotodermias, 205 Fotoenvejecimiento, 5, 406 Fotosensibilidad y fototoxicidad, 214 Fototerapia en terapéutica dermatológica, 388 Francisella tularensis, 47 Frotis, 34 Furunculosis, 41 G Gamciclovir, 383 Ganglios, sífilis y, 164 Gel de silicón, cicatrización y, 395 Geotrichum candidum, 155 Geotricosis, 155 Gingivoestomatitis herpética, 359 Glándula(s) endocrinas y piel, 342 sebácea, 13 sudoríparas, 13 apocrinas, 13 ecrinas, 13 Glomus, 12 Glositis areata migrans, 365 exfoliativa marginal, 365 migratoria benigna, 365 Glucohistequia cutánea, 14 Gnathostoma spinigerum, 119 Gnatostomiasis, 119 tratamiento, 119 Goma, 24 Gonorrea o blenorragia, 170 Granuloma(s) anular, 341 dermatofíticos, 128 inguinal, 172 piógeno, 314 telangiectásico, 358 diagnóstico diferencial, 359 histopatología, 359 pronóstico, 359 tratamiento, 359 tuberculoide, 24 H Haemophilus ducreyi, 172 Hanseniasis, 56 Helicobacter pylori, 264 Hemangiomas capilares superficiales (hemangioma “en fresa”), 313 cutáneos, 312 láser y, 402 mixtos, 314 subcutáneos, 313 Hematoma subungueal, 349 Hemodiálisis, prurito y, 36 Herpes catamenial, 359

Índice gravídico, 302 simple, 96, 177 virus, 96, 178 diagnóstico, 98 zóster, 99, 177 Hidrosadenitis, 42 tratamiento de, 45 Hipergranulosis, 33 Hiperhidrosis, 248 Hiperqueratosis, 27, 33 plantar, 343 Hipertiroidismo, 342 e hipotiroidismo, manifestaciones cutáneas del, 343 prurito e, 37 Hipodermis, 12 Hipocondría dermatológica, 251 Hipotiroidismo, 342 prurito e, 37 Histoplasma capsulatum, 134, 179 Hormonas sexuales, piel y, 4 Hortaea werneckii, 155 Huellas dactilares, 2 I Ictiosis adquirida, 336 Idoxuridina, 383 Imiquimod, 383 Impétigo, 40 ampolloso, 40 vulgar, 40 tratamiento de, 44 Incontinencia pigmentaria, 223 Infecciones de transmisión sexual, 158-180 dermohipodérmicas estreptocócicas, 43 piógenas de la piel, 45 tratamiento de las, 44 Inmunofluorescencia, 279 Inmunología, piel e, 2, 16 Inmunomoduladores en terapéutica dermatológica, 382 Insuficiencia vascular periférica, 344 Interferones en terapéutica dermatológica, 383 Interleucina 1 (IL-1), 17 Interrogatorio orientado, 28 Intertrigo, 343 Intradermorreacciones, 34, 55 Irritantes primarios, 189 Isotretinoína, 382 Ivermectina en terapéutica dermatológica, 384 K Klebsiella rhinoscleromatis, 46 L Labios, inflamación de, 368 Larva migrans, 113 profunda, 119

Láser, 388 cicatrización y, 395 en dermatología, 402-406 para eliminación de pelo, 406 Leishmania brasiliensis, 117 donovani, 117 tropica, 117 Leishmaniasis, 117, 180 cuadro clínico, 117 diagnóstico, 118 pronóstico, 119 tratamiento, 119 Lengua geográfica, 365 diagnóstico diferencial, 366 histopatología, 366 pronóstico, 366 tratamiento, 366 negra, 370 Lentigo, 223 solar, 223 Lentigos, láser y, 403 Lepra, 56 cómo empieza la, 76 control de la, 88 diagnóstico, 77 distribución en el mundo y en México, 85 epidemiología de la, 85 estudio epidemiológico de un enfermo de, 87 historia de la lucha en México contra la, 89 influencia de sexo y edad, 87 manifestaciones de la, agudas, 68 clasificación, 69 tratamiento, 83 neurológicas, 73 modelo inmunológico, 60 rehabilitación posterior, 85 tratamiento, 80 tuberculoide, 65 Leprofobia, 249 Lepromatosis difusa, 63 Lepromina, 59 Leprominorreacción, 78 Lesiones benignas, crioterapia en, 409 dermatológicas elementales, 21 malignas, crioterapia para, 410 mucosas con HIV-SIDA, 366 osteoarticulares, 76 pigmentadas y tatuajes, láser para, 403 precancerosas, crioterapia para, 410 tipo eritema polimorfo, 71 vasculares, láser para tratamiento de, 402 verrugosas y vegetantes, 217 Leucomelanodermia, 93 Leuconiquia, 349 Leucoplasia, 323 vellosa, 366

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diagnóstico diferencial, 367 histopatología, 366 pronóstico, 367 tratamiento, 367 Levamisol, 382 Levantamientos de contenido líquido, 23 sólido, 23 Licuefacción de la basal, 33 Líneas de Beau, 350 Linfedema, 344 Linfogranuloma venéreo, 172 Linfoma cutáneo T, 337 prurito en, 37 Lípidos en la piel, 14 Liquen plano erosivo, 370 simple, 253 Liquenificación, 26 Lociones, 389 Lupus eritematoso, 272 ampolloso, 282 clasificación, 272 discoide o tegumentario, 273 diagnóstico, 274 pronóstico, 274 tratamiento, 274 etiopatogenia del, 282 enfermedad autoinmune en la, 283 medicamentos en la, 283 radiaciones ultravioleta en la, 283 virus en la, 283 factores genéticos, 283 inmunología del, 279 sistémico (LES), 275 diagnóstico, 278 evolución, 278 manifestaciones cutáneas, 275 pronóstico, 280 síntomas generales, 277 tratamiento, 280 subagudo, 282 y artritis reumatoide, 282 y embarazo, 281 y eritema polimorfo, 282 Lupus inducido por drogas (pseudolupus), 216 Lutzomia olmeca, 117 Luz ultravioleta, carcinoma cutáneo y, 319 M Macrófagos (MIF), factor de inhibición de migración de, 61 Macroniquia, 349 Madarosis, 64 Madurella grisea, 134 mycetomatos, 134 Mal del pinto, 91 diagnóstico, 94 historia natural de la enfermedad, 91 lesión(es),

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inicial, 92 tardías, 93 tratamiento, 94 Mal perforante plantar, 342 Malassezia furfur, 130 globosa, 130 Malformación(es) arteriovenosa tipo mancha vino de Oporto, 402 vasculares, 312 Mancha(s), 22 acrómicas, 22 café con leche, láser para, 404 de tipo pigmentario, 22 de tipo vascular, 22 en vino de Oporto (nevo flameo), 312 hipocrómicas, 22 lanceoladas hipocrómicas, 224 pigmentadas o hipercrómicas, 22 por depósitos de pigmentos ajenos a la piel, 22 purpúricas, 22 salmón, 312 Manto ácido, 7 gaseoso, 7 Material de curación y sutura, 397 Medicamentos erupciones acneiformes por, 260 más importantes y farmacodermias que producen, 210 Melanina, 16 Melanocito, 10 Melanoma acral lentiginoso, 331 diagnóstico, 333 metástasis, 332 patología, 332 pronóstico, 333 de extensión superficial, 331 -léntigo maligno, 330 maligno, 330 aspectos clínicos, 330 frecuencia por edad y sexo, 330 “nodular”, 331 topografía de las lesiones, 330 subungueal, 349 tratamiento del, 334 Melanoniquias, 349 Melanosis por fricción, 230 Melasma, 228 diagnóstico, 229 etiopatogenia, 228 tratamiento, 229 Mesodermo, 7 Metisoprinol, 383 Metotrexato, 384 Micetoma, 134 cuadro clínico, 135 diagnóstico, 137 etiología, 134

pronóstico, 138 tratamiento, 138 quirúrgico, 139 Micosis, 121-157, 178 cutáneas, 121 en México, más frecuentes, características principales, 153 raras, 155 fungoide, 337 clásica, 338 “D’Emblée”, 338 eritrodérmica, 338 evolución, 339 histopatología, 338 lesiones extracutáneas en, 338 tratamiento, 339 oportunistas, 154 profundas, 134 superficiales, 121 Micrococcus sedentarius, 156 Microniquia, 349 Microsporum canis, 121 Miliaria rubra, 43 Molusco contagioso, 105, 178 Morfología, 21 Mucocele, 364 de extravasación, 364 de retención, 364 diagnóstico diferencial, 364 histopatología, 364 pronóstico, 364 tratamiento, 364 Mucormicosis, 155 Mucosas sífilis en, 165 y semimucosas, candidiasis en, 132 Mycobacterium balnei o marinum, 90 fortuitum, 91 kansasii, 91 leprae, 57 lepromatosis, 58, 63 tuberculosis, 48, 178 ulcerans, 90 N Necrobiosis lipoídica diabeticorum, 341 Necrólisis epidérmica tóxica, 216 Neisseria gonorrhoeae, 170 Neoformaciones, 27 Neoplasias en SIDA, 180 Nervios de la piel, 12 Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen), 317 tratamiento y manejo, 318 Neurosífilis, 160 Nevo(s), 305 acrómicos, 224 arácnido, láser y, 403 de Ota, láser para, 404 displásicos, 309

características clínicas, 309 histopatología, 309 tratamiento, 310 epidérmico verrugoso, 305 tratamiento y manejo, 307 melanocíticos congénitos, 308 aspectos clínicos, 309 histopatología, 309 pigmentados o melanocíticos, 223, 307 aspectos clínicos, 308 sebáceo, 307 tratamiento y manejo, 307 Nocardia brasiliensis, 134 Nódulo, 24 de los ordeñadores, 105 de Orf, 105 Nudosidad, 24 O Onchocerca volvulus, 119 Oncocercosis, 119 Onfalitis, 47 Onicocriptosis, 350 factores desencadenantes de, 351 manejo conservador de la, 351 Onicofagia, 249, 349, 350 Onicogrifosis, 349 Onicolisis, 350 Onicomicosis, 126 Onicopatías, 348 Onicorrexis, 350 Órgano cutáneo, extensión del, 2 P Paciente dermatológico, pasos del examen de, 19 quirúrgico, selección del, 396 Papiloma(s), 365 diagnóstico diferencial, 365 fibroepiteliales, 315 histopatología, 365 pronóstico, 365 tratamiento, 365 Papilomatosis, 27, 33 Pápula, 23 Paquioniquia, 349 Paracoccidioides brasiliensis, 151 Paracoccidioidomicosis, 151 cuadro clínico, 152 diagnóstico, 152 etiología y transmisión, 151 tratamiento, 152 Paraqueratosis, 33 Parasitosis cutáneas, 107-119 reaccionales, 107 subcutáneas y profundas, 107 Párpados, piel de los, 5 Pastas, 389 Patología bucal frecuente, 358 ungueal, 348-352

Índice Pediculosis, 111 de la piel cabelluda, 111 del cuerpo y vestido, 112 del pubis, 112 tratamiento, 112 Pelagra, 344 diagnóstico, 346 factores etiopatogénicos, 345 manifestaciones, cutáneas, 344 digestivas, 345 nerviosas, 345 pronóstico, 346 tratamiento, 346 Pelo, 12 etapas en su ciclo vital, 6 láser para eliminación de, 406 músculo erector del, 13 patología del, 353-357 tipos de, 6 Pénfigo, 293-299 benigno familiar de Hailey-Hailey, 302 diagnóstico, 297 etiopatogenia, 297 foliáceo, 296 gestacional, 344 inducido por drogas, 216, 296 paraneoplásico, 296 pronóstico, 298 seborreico, 296 tratamiento, 298 vegetante, 295 vulgar, 294, 362 diagnóstico, 363 diferencial, 363 pronóstico, 363 tratamiento, 363 Penfigoide, 300 cuadro clínico, 300 diagnóstico, 300 tratamiento, 300 Penicillium griseofulvum, 128 Perionixis o paroniquia, 350 Periporitis, 43 Phlebotomus flaviscutellatus, 117 Pie(s) “de atleta”, 125 del diabético, 342 tiña de los, 125 complicaciones, 126 Piebaldismo, 224 Piedraia hortae, 156 Piedras, 156 Piel, 1-18 alípica, 7 cabelluda, tiña de la, 124 candidiasis en, 132 capas de la, 8 características de la, 2 clasificación de la, 7 color de la, 3 complejidad de la, 3

componentes químicos de la, 13 deshidratada, 7 efectos de las radiaciones lumínicas sobre la, 205 embriología de la, 7 enfermedades de la, criterio general de la terapéutica en las, 378 estudio de un enfermo de la, 19-30 eudérmica, 7 fisiología de la, 14 funciones de la, 14 grasa, 7 grosor de la, 3 hidratada, 7 histología de la, 8 mixta, 7 normal, variaciones de la, 3 según el sexo, 3 según la edad, 3 según la topografía, 5 origen embrionario de las estructuras de la, 7 síndromes reaccionales de la, 184 superficie de la, 2 vitaminas en la, 14 y aparato digestivo, 346 y embarazo, 344 y obesidad, 343 y sistema nervioso, 346 Pilotracción, 355 Pintides, 92 Piodermia(s), 39-46 gangrenosa, 47, 346 Pitiriasis alba, 226 rosada de Gibert, 244 diagnóstico, 245 etiología, 245 tratamiento, 245 versicolor, 130 Pityrosporum (Malassezia) ovale, 244 Pliegues losángicos, 2 Pneumocystis jiroveci o Pneumocystis carinii, 179 Polvos, 389 Pomadas, 389 Porothrix mexicana, 139 Presión, cicatrización y, 395 Propionibacterium acnes, 259 Protectores solares, 390 Proteínas en la piel, 14 Prueba de la pilocarpina, 76 Prurigo(s), 29, 187 del embarazo, 344 manejo y tratamiento de los, 188 por insectos, 187 posexantemático, 188 Prurito, 36-38 de origen sistémico, 36, 38 dermatológico, 36, 37 en endocrinopatías, 37 en hemopatías, 37

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en SIDA, 176 etiopatogenia, 36 patogenia del, 38 por colestasis, 36 psicoterapia para, 38 recalcitrante, fototerapia para, 38 tratamiento general del, 38 urémico, 36 Pseudomicosis, 156 Pseudomona aeruginosa, 47 Pseudoporfiria, 217 Psicodermatosis, 247-254 Psoralenos en terapéutica dermatológica, 382 Psoriasis, 236 complicaciones, 239 cuadro clínico, 236 diagnóstico, 241 etiopatogenia, 240 pronóstico, 242 pustulosa, 23, 240 tratamiento, 242 “Pubertad en miniatura”, 3 Pulga Pulex irritans, 187 Púrpura, 29, 215, 220 Pústula(s), 23 maligna, carbunco o ántrax, 46 Q Queilitis, 368 actínica crónica, 368 diagnóstico diferencial, 368 histopatología, 368 pronóstico, 368 tratamiento, 368 Queloide, 316 Quemaduras por radiaciones lumínicas, 206 Queratina, 15 Queratinocito, 17 Queratoacantoma, 329 tratamiento y manejo, 330 Queratolisis puntata, 156 Queratosis actínicas o solares, 320 arsenicales, 321 seborreica(s), 310 múltiples, 337 tratamiento y manejo, 311 Quimioexfoliación, 400 Quiste(s), 311 epidermoide, 311 pilar, 311 R Radiaciones lumínicas como factor desencadenante de enfermedades, 206 como productoras de enfermedades, 206 quemaduras por, 206 Radiodermatitis crónica, 321

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Lecciones de dermatología

Radioterapia cicatrización y, 395 en terapéutica dermatológica, 388 Ránula, 364 Rayos X carcinoma cutáneo y, 319 en tratamiento de cáncer cutáneo, 334 Reacción(es) cutáneas, bases inmunológicas de las, 182 en cadena de la polimerasa, 55 leprosa, 70 tipo II, 70 reagínicas en diagnóstico de sífilis, 168 treponémicas en diagnóstico de sífilis, 168 Rejuvenecimiento cutáneo, láser para, 406 Respuesta inmune, 182 Reticulosis pagetoide, 339 histopatología, 339 tratamiento, 339 Retinaldheído, 382 Retinoides en terapéutica dermatológica, 382 Ribavirina, 383 Rinoescleroma o escleroma, 46 Riñón y piel, 346 Roncha, 25 Rosácea, 260, 263 etiología, 264 tratamiento, 264 Roséola sifilítica, 162 S Sarcoma de Kaposi, 367 diagnóstico diferencial, 367 histopatología, 367 pronóstico, 367 SIDA y, 180 Sarcoptes scabiei var. hominis, 107 Sarpullido, 4 Seborrea, 259 Secundarismo, 162 Sedantes y psicotrópicos en terapéutica dermatológica, 381 Sensibilizantes, 191 SIDA diagnóstico, pronóstico y tratamiento, 174 establecido, 176 síndrome retroviral agudo en, 175 Sidofobia, 249 Sif ílide(s), 162 foliculares, 163 maculosa, 162 pápulo-costrosas, 163 pápulo-erosiva, 163 pápulo-escamosa, 163 papulosa, 163 psoriasiforme, 163 Sífilis, 158 agente causal y transmisión, 159

congénita, 166 manifestaciones, tardías y estigmas, 167 tempranas, 166 tardía, 166 temprana, 166 tratamiento de, 170 correlación entre la evolución de la, y las reacciones serológicas, 169 diagnóstico de la, 167 investigación del treponema, 167 reacciones seroluéticas, 168 evolución de las lesiones y las reacciones seroluéticas después del tratamiento, 170 evolución natural de la, 159 manifestaciones cutáneas, 162 prenatal, tratamiento de la, 171 primosecundaria (SPS), 159 relapso de, 165 tardía benigna, 160, 166 tratamiento, 169 Sifilofobia, 249 Signo de Leser-Trélat, 337 Síndrome(s) carcinoide, 336 de Addison, 343 de boca ardorosa (SBA), 367 diagnóstico diferencial, 368 pronóstico, 368 tratamiento, 368 de carcinomas basocelulares nevoides, 319 de Ekbom, 250 de hipersensibilidad a fármacos (SHF), 217 de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), manifestaciones cutáneas de, 173 de Klippel-Trenaunay, 312 de Lyell, 216 de Parkes-Weber, 312 de Peutz Jeghers, 346 de reconstitución inmunológica en SIDA, 180 de Rowell, 282 de Seheehan, 343 de Sézary, 337, 339 diagnóstico, 340 histopatología, 340 de Sjögren, 291 de Sturge-Weber, 312 del nevo epidérmico, 307 del pelo rojo, 227 dermatológicos frecuentes, 29 “mano, pie, boca”, 105 reaccionales de la piel, 184 retroviral agudo, 175 Stevens-Johnson, 215 Sol en terapéutica dermatológica, 379 Sporothrix brasiliensis, 139

lurei, 139 mexicana, 139 schenckii, 139 Staphylococcus aureus, 39, 178 en uñas, 350 Streptococcus beta hemolítico, 39 Streptomyces somaliensis, 134 Sudamina o miliaria, 43 Sulfato de zinc, 384 Sulfonamidas en terapéutica dermatológica, 379 Sulfonas en terapéutica dermatológica, 379 Sustancias antiinflamatorias, 390 antimicóticas, 390 antisépticas, 389, 397 despigmentantes, 390 pigmentantes, 390 queratolíticas, 389 reductoras, 389 T Tacrolimus y pimecrolimus, 383 Talidomida en terapéutica dermatológica, 380 Tatuajes, láser y, 405 Técnica quirúrgica, 398 técnica para aplicar puntos profundos, 399 técnica para puntos simples separados, 399 Tejido conjuntivo, enfermedades difusas del, 271-292 Telangiectasias, láser y, 403 Terapéutica dermatológica, 378-390 consejos generales, 379 sistémica, 379 tópica, 388 vitaminas en, 381 Termorregulación, piel y, 15 Test de Tzank, 34 Tiña(s), 121 de la piel lampiña, 124 del cuerpo, pies y crural, tratamiento de la, 129 fávica, 127 hiperqueratósica, 125 imbricada, 127 inflamatoria o querión de Celso, 124 inguinal o crural, 125 intertriginosa, 125 microspórica, 122 negra, 155 seca, 123 tratamiento de las, 128 tricofítica, 122 Tolerancia, 182 Topograf ía, 20 Toques, 389 Traquioniquia, 350 Trastorno dismórfico corporal, 251

Índice Tratamiento y manejo, 29 Treponema herrejoni, 91 pallidum, 91, 158 Tretinoína (ácido retinoico), 382 Trichoderma polysporum refai, 384 Trichophyton concentricum, 127 mentagrophytes, 121 rubrum, 121, 128 schonleinii, 127 tonsurans, 121 Trichosporum cutaneum, 156 Tricograma, 355 Tricomicosis, 156 Tricoscán, 355 Tricotilomanía, 249 Tromantadina, 383 Trombidiasis, 114 Tuberculides foliculares de la cara, 260 Tuberculosis colicuativa, 49 cutánea, 48 clasificación, 49 diagnóstico, 54 histopatología, 54 luposa, 51 micronodular o liquenoide, 54 miliar aguda, 52 nodular profunda, 52 nódulo necrótica, 53 papuloides de la cara, 54 rosaceiforme de Lewandosky, 54 tratamiento, 56 verrugosa, 50 Tularemia, 46 oculoganglionar, 47 ulceroganglionar, 47

Tumores benignos, 305 más frecuentes, 306 de la piel, 305-340 malignos, 323 vasculares, 313 tratamiento, 314 Tunga penetrans, 114 Tunguiasis, 114 U Ulceración, 27 Úlceras, 322 Unión dermoepidérmica, 10 Uñas, 6, 13 cambios, de coloración, 349 en la forma, 349 en la superficie, 350 candidiasis en, 132 morfología y fisiología, 348 tiña de las, 126 clasificación de, 127 tratamiento de la, 129 Urticaria(s), 29, 185, 207, 212, 254 diagnóstico, 186 inmunológicas, 185 no alérgica, 186 tratamiento, 186 V Valaciclovir, 383 Vasos sanguíneos de la piel, 12 Verruga(s) acuminadas, 103 filiformes y digitiformes, 103 planas o juveniles, 102 plantares, 102

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seborreica o verruga senil, 310 tratamiento, 104 vulgares, 102 Verrugosidad y vegetación, 27 Vesículas y ampollas, 23 Virus clasificación de los, 96 del herpes simple, manifestaciones orales del, 359 del papiloma humano (papovavirus), 101, 178 pronóstico, 103 Epstein-Barr (EBV), 178, 366 Vitamina A, 381 B2, 381 C, 381 D2, 381 K, 381 Vitiligo, 230 cuadro clínico, 231 diagnóstico, 233 etiopatogenia, 232 tratamiento, 233 Vitiligofobia, 249 X Xantomas, 342 Xantoniquia, 349 Xeroderma pigmentoso, 319 Xerosis en SIDA, 176 Z Zidovudina (AZT) en terapéutica dermatológica, 383 Zigomicosis, 155 Zygomycetes (Phycomycetes), 155